Hemoraginis vaskulitas: vaikų ir suaugusiųjų gydymo nuotraukos, priežastys ir metodai

Hemoraginis vaskulitas taip pat turi alerginį purpurą, kapiliarinę toksikozę, arba, pasak autorių, kurie aprašė, Shenlein-Genoch ligą. Liga įtraukta į plačią vaskulito grupę, įvairių tipų ir dydžių kraujagyslių uždegimą.

Kraujagyslių sienelės reakcijos ypatumas yra aseptinės sąlygos (patogeno nebuvimas) ir dominuojantis alerginės reakcijos vaidmuo. Ligos lydi padidėjusi trombozė, sumažėjęs kraujo mikrocirkuliacija audiniuose ir vidaus organuose, o tai sukelia inkstų, sąnarių ir virškinimo organų pažeidimą.

Daugiau jautrūs kapiliarų toksikozės vyrams iki 20 metų, vaikams nuo 7 iki 13 metų. Šių populiacijų dažnis svyruoja nuo 14 iki 24 iš 10 000.

Kas tai?

Hemoraginis vaskulitas yra reumatinė sisteminė liga, kuriai būdingas lėtinis kapiliarų, arteriolių ir venulių uždegimas, maitinantis odą, sąnarius, pilvo organus ir inkstus. Kitas hemoraginio vaskulito pavadinimas yra Schönlein-Genoch liga.

Priežastys

Ligos priežastys nėra tiksliai nustatytos. Ji laikoma autoimunine. Tačiau atskleidė ryšį su patologinių procesų aktyvinimo veiksniais. Tai apima:

• trauminiai odos ir kraujagyslių sužalojimai;
• perduotos virusinės ir bakterinės infekcinės ligos, ypatingas dėmesys skiriamas ūminiam ir lėtiniam viršutinių kvėpavimo takų uždegimui (gripas, ARVI, tonzilitas, sinusitas), tymų, dažnai gerklės skausmui, vėjaraupiams, tifui, streptokokinėms ligoms;
• vakcinacijos įprastinei vakcinacijai, profilaktinis imunoglobulinų naudojimas;
• maisto alergijos;
• organizmo pertvarkymas piktybiniais ir gerybiniais navikais;
• moterų nėštumo metu pokyčiai;
• padidėjusių saulės spinduliuotės dozių (ilgą rauginimą), temperatūros svyravimų ir spinduliuotės poveikį;
• alerginės reakcijos į vaistus (paprastai antibiotikus, raminamuosius ir antihipertenzinius vaistus);
• endokrininių ligų (cukrinio diabeto) metaboliniai sutrikimai;
• genetinis polinkis šeimoje.
• namų apyvokos ir profesinis apsinuodijimas, toksikologinė įtaka;
• vaikai turi kirminų invazijas;
• reakcija į vabzdžių įkandimus.

Hemoraginis vaskulitas suaugusiesiems išsivysto dažniau senatvėje, silpnas ir sutrikęs imunitetas.

Hemoraginio vaskulito simptomai, nuotrauka

Ligos apraiškos priklauso nuo to, kokie organai ir sistemos yra aptariamos. Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti kaip viena ar kelios simptomų grupės (žr. Nuotrauką). Didžioji dalis:

• odos pažeidimai;
• sąnarių pažeidimai;
• virškinimo trakto pažeidimai;
• inkstų sindromas;
• pavieniais atvejais - plaučių ir nervų sistemos pažeidimai.

Labiausiai būdingas yra ūminis ligos atsiradimas, kurį lydi temperatūra iki karštų skaičių. Gali būti atvejų, kai nėra temperatūros kilimo.

1. Odos sindromas (arba purpura) pasireiškia kiekvienam pacientui. Jis pasireiškia kaip simetriškas, mažai dėmėtas ar dėmėtas-papulinis hemoraginis išbėrimas, lokalizuotas daugiausia ant apatinių (rečiau viršutinių) galūnių ekstensyvumo paviršių, aplink didelius sąnarius ir sėdmenis. Bėrimas gali būti pateikiamas atskirais elementais ir gali būti intensyvus, kartu su angioedema. Kaip taisyklė, bėrimas yra pasikartojantis bangų pobūdis. Išblukę išlieka pigmentacija. Dažnai pasikartojančių atvejų atveju odos skalė atsiranda bėrimo vietoje.
2. Artikulinis sindromas dažnai pastebimas vienu metu su oda, būdingiausiu suaugusiesiems. Dažniausiai dideli kojų sąnariai patenka į procesą, dažniausiai - alkūnę ir riešo riešą. Pažymėtas skausmas, paraudimas ir patinimas. Tipiškas hemoraginis vaskulitas yra lakiųjų sąnarių pažeidimų pobūdis. 25% atvejų prieš odos pažeidimus migruoja sąnarių skausmai. Artikulinis sindromas, kuris retai trunka savaitę, kartais derinamas su mialgija ir apatinės galūnės edema.
3. 2/3 pacientų taip pat stebimas pilvo sindromas. Jam būdingi spazinio pobūdžio pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas ir kraujavimas iš skrandžio. Tuo pat metu tik 5% pacientų pastebimi gyvybei pavojingi reiškiniai.
4. Inkstų sindromas yra rečiau paplitęs (nuo 40 iki 60% atvejų), ir jis neatsiranda iš karto. Jis pasireiškia įvairaus sunkumo hematurija (kraujo išsiskyrimas su šlapimu), retais atvejais gali atsirasti hematurinio arba nefrozinio formos glomerulonefritas (inkstų uždegimas). Dažniau glomerulonefritas pasireiškia pirmaisiais ligos metais, retai pasireiškia per kitą hemoraginio vaskulito pasikartojimą arba po visų kitų ligos apraiškų išnykimo.

Atskirais atvejais yra plaučių skundų - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai pasitaiko nervų sistemos pažeidimų - galvos skausmas, traukuliai, gali sukelti encefalopatiją ar polineuropatiją.

Hemoraginis vazulitas vaikams

Vaikų vaskulito simptomai, priklausomai nuo jų atsiradimo dažnumo, skirstomi taip:

• bėrimas papulių ir raudonų dėmių pavidalu - 100% atvejų
• artritas ir sąnarių skausmas - 82%
• pilvo skausmas - 63%
• inkstų pažeidimas (glomerulonefritas) - 5-15%.

Dažniausiai atsigavimas vyksta savaime. Todėl liga vaikystėje yra gana palanki, ypač jei laikomasi mitybos taisyklių ir pradedamas galimas priežastinis veiksnys. Pasibaigus uždegimui, pasikartojimo rizika yra didžiausia per pirmuosius 3 mėnesius, bet galbūt vėliau.

Po regeneravimo reikia laikytis mitybos principų per metus ir vengti sąlyčio su alergenais, kurie prasiskverbia per kvėpavimo takus.

Odos sindromas klinikiniame vaskulito vaizde. Jis pasižymi šiomis savybėmis:

• atsiranda bėrimas, vadinamas purpura;
• jos simetrija;
• purpura pakyla virš odos ir yra gerai matoma;
• tuo pačiu metu gali būti raudonos dėmės, spuogai, lizdinės plokštelės, kurioms būdingas niežėjimas;
• pirminiai išsiveržimai ant kojų, vėliau pasklido į klubus ir sėdmenis;
• po poros dienų ryškiai raudonos išsiveržimai tampa rudi, o tada pasidaro šviesūs ir dingsta;
• kartais gali būti pigmentinių pažeidimų, kurie išlieka ilgai.

Glomerulonefrito atsiradimas paprastai pasireiškia per mėnesį nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Inkstų pažeidimai gali pasireikšti minimaliais pasireiškimais arba būti linkę į agresyvų srautą. Priklausomai nuo to, klinikiniai ir laboratoriniai glomerulonefrito požymiai yra labai įvairūs. Jie apima:

• baltymų kiekis šlapime;
• edema, kartais labai ryški nefrozinio sindromo požiūriu, kai baltymų praradimas šlapime gali siekti 3,5 g per dieną;
• juosmens skausmas;
• šlapimo paraudimas (bruto hematurija) arba tik mikroskopiškai nustatytas raudonųjų kraujo kūnelių buvimas joje (mikro hematurija);
• trumpalaikis slėgio padidėjimas.

Pilvo sindromas yra žarnyno išemijos pasekmė. Vaikams ji būdinga:

• pykinimas;
• vėmimas;
• kraujo venų išvaizda išmatose;
• išsiliejęs skausmas per visą skrandį;
• skausmas padidėja po valgymo;
• laisvos išmatos.

Hemoraginio vaskulito pilvo forma panaši į „aštrią pilvą“, kuriai tradiciškai reikia chirurginės intervencijos. Tačiau ši liga yra kontraindikuotina nuo to laiko sukelti kraujagyslių pažeidimus. Reikalinga tinkama vaistų terapija.

Hemoraginio kraujagyslių artritinis sindromas pasižymi būdingais simptomais, kurie skiriasi nuo kitų ligų (osteoartrito, reumatoidinio artrito, podagros) sąnarių sindromo. Tai apima:

• sąnario sunaikinimo stoka;
• pažeidimo simetrija;
• skausmo migracijos stoka;
• dažni kulkšnies ir kelio sąnarių pažeidimai.

Vaikų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymas turėtų būti pradėtas ligoninėje. Paprastai siūloma trijų savaičių lova po poilsio, po to - plėtra.

Kaip diagnozuojamas hemoraginis vaskulitas?

Tai yra gana paprasta, kad atskleistų Schönlein-Henoch ligą pacientui, turinčiam visus tris pagrindinius simptomus.

Vaikų ir suaugusiųjų ligos eigoje yra nedaug skirtumų.

• Daugiau nei 30% vaikų išsivysto karščiavimas.
• Būdingas ūminis ligos pasireiškimas ir eiga.
• Pilvo sindromą lydi skystas išmatos su kraujo dryžiais.
• Dažnai inkstai dalyvauja procese nuo pat pradžių, o šlapimo mėginiuose aptinkama hematurija ir proteinurija.

• Ligos pradžia ištrinama, simptomai švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai lydi pykinimą ir vėmimą.
• Inkstų pažeidimas sukelia lėtinį difuzinį glomerulonefritą, susidarantį lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Diagnostika

Ligos diagnozė atliekama išsamiai. Visų pirma gydytojas atlieka burnos tyrimą, kurio metu jis nustato paciento skundus, surenka anamnezę. Ateityje galima atlikti šiuos tyrimus:

• Pilvo organų ir inkstų ultragarsas.
• Kraujavimo trukmės nustatymas.
• Atlikite rankogalių bandymus, taip pat diržų ir žnyplės mėginius.
• Išmatų tyrimas
• Imunologinių tyrimų ir kraujo biochemijos vedimas.
• Virologiniai tyrimai hepatito nustatymui.
• Endoskopinis virškinimo trakto tyrimas.
• Kraujo tyrimas gali nustatyti didesnį leukocitų ir ESR skaičių. Imunologiniai sutrikimai taip pat pastebimi imunoglobulinų A padidėjimo ir imunoglobulinų G sumažėjimo forma.
• Fizinės apžiūros metu gydytojas patikrina sąnarių veikimą, atidžiai išnagrinėja odą, kad nustatytų jų spalvos pokyčius ir galimus bėrimus. Jei aptinkamas veido srities patinimas, tai gali reikšti, kad sutrikęs normalus šlapimo sistemos funkcionavimas. Taip pat turėtumėte patikrinti pulsą.

Liga turėtų būti skiriama nuo šių negalavimų ir sąlygų:

• Infekcinis endokarditas.
• Sisteminis vaskulitas (Goodpasture sindromas, periarteritas nodosa, Behceto liga).
• Difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė).
• Meningokokemija.
• Makroglobulineminis purpura Waldenstromas.
• Yersiniosis
• Krono liga.

Be to, gali būti nustatyta trepanobiopsija ir kaulų čiulpų tyrimas.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Pirma, reikia dietos (neįtraukiami alergiški maisto produktai). Antra, griežta lova. Trečia, vaistų terapija (antitrombocitiniai preparatai, antikoaguliantai, kortikosteroidai, imunosupresantai, azatioprinas ir antitrombozinis gydymas).

Taikyti šiuos vaistus:

• fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
• heparino dozė 200–700 vienetų kilogramui masės per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną, palaipsniui nutraukiama, mažinant vienkartinę dozę.
• dezagregantai - 2-4 miligramai / kg per dieną.
• Sunkiais atvejais skiriamas gydymas plazmafereze arba gliukokortikosteroidais.
• Išskirtiniais atvejais naudojami citostatikai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Iš esmės ligos eiga yra palanki ir retai naudojamas imunosupresinis arba citostatinis gydymas (pavyzdžiui, vystant autoimuninį nefritą).

• Hemoraginio kraujagyslių gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2–3 mėnesiai - lengvas; 4-6 mėnesiai - vidutinio sunkumo; iki 12 mėnesių - esant sunkiam pasikartojančiam kursui ir „Schönlein-Genoh“ jade; lėtinio kurso atveju jie gydomi pakartotiniais kursais 3-6 mėnesius.

Vaikai turi būti medicinos skyriuje. Laikoma 2 metus. Pirmuosius 6 mėnesius pacientas kas mėnesį apsilanko pas gydytoją, po to 1 1 3 mėnesius, po to 1 kartą per 6 mėnesius. Prevencija atliekama naudojant lėtinės infekcijos židinių reabilitaciją. Reguliariai ištirti išmatų ant helminto kiaušinių. Tokie vaikai yra kontraindikuotini sportui, įvairiai fizioterapijai ir saulei.

Atsakymai į klausimus

Ką reiškia hipoalerginė dieta?

• Visų pirma, labai alergiški produktai, pvz., Kiaušiniai, šokoladas, citrusiniai vaisiai, kava ir kakava, jūros žuvys ir jūros gėrybės, riešutai turi būti pašalinti iš vartojimo. Taip pat būtina atsisakyti riebalų ir kepti maisto produktai. Dietoje dominuoja pieno produktai, kuriuose yra mažai riebalų turinčių, troškintų ir virtų patiekalų. Žalieji obuoliai, javų košės, kalakutiena ir triušiena, augaliniai aliejai leidžiami.

Kokia yra hemoraginio vaskulito prognozė?

• Paprastai prognozė, ypač lengvosios ligos formos, yra palanki. Sunkus hemoraginis vaskulitas yra kupinas ligos pasikartojimo ir komplikacijų (nefrito, kurį sukelia inkstų nepakankamumas) atsiradimas. Žaibo formoje mirties tikimybė per kelias dienas nuo ligos pradžios yra didelė.

Ar pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, reikia registruotis?

• Neįrodyta, kad suaugusieji registruojasi po to, kai liga buvo atidėta. Vaikai turi būti stebimi dvejus metus. Per pirmuosius šešis mėnesius, kiekvieną mėnesį, kitus šešis mėnesius kas ketvirtį, o paskutinius metus - kas 6 mėnesius. Vaikai neturėtų eiti į sporto, fizioterapijos ir insoliacijos (saulės poveikio) negalima.

Ar galima išsivystyti komplikacijų ir pasekmių po hemoraginio vaskulito ir kokių?

• Taip, liga gali sukelti žarnyno obstrukciją ir peritonitą, lėtinį inkstų nepakankamumą, vidaus organų (širdies, kepenų) sutrikimą, anemiją ir plaučių kraujavimą, vaikai gali išsivystyti hemoragine diateze.

Kaip išvengti paūmėjimų?

Pacientas, išleidęs iš ligoninės, neturėtų pamiršti apie savo ligą namuose. Žinoma, iki to laiko jis jau viską žinojo apie ligos pobūdį, paūmėjimų prevenciją, elgesį kasdieniame gyvenime, mitybą ir dienos režimą. Įsišaknijęs į jaukią atmosferą, pacientas nenaudos jokių vaistų be gydytojo recepto, nesikels ant produktų, kurie gali sukelti recidyvą (alergenus), bet tuo pačiu metu jie valgys visiškai ir kiekvieną vakarą pradės ramią šviesą pasivaikščioti gryname ore.

Be to, asmuo draudžiamas:

• Pernelyg didelis nerimas, psichikos stresas;
• Skiepijimas (galimas tik dėl sveikatos priežasčių);
• Sunkus fizinis darbas (vaikai atleidžiami nuo fizinio lavinimo pamokų);
• Hipotermija;
• Imunoglobulinų (antistafilokokinių, antitetinių ir kt.) Įvedimas.

Atsižvelgiant į tai, kad hemoraginis vaskulitas yra daugiausia vaikystės liga, specialios rekomendacijos teikiamos vaikams (arba tėvams?):

• Kas šešis mėnesius vaikas lanko gydantį gydytoją (jei nėra paūmėjimų);
• Klinikinis stebėjimas ne trumpiau kaip 5 metus, jei inkstai yra sveiki, bet jei jie yra nugalėti, kontrolė gali būti visą gyvenimą;
• Vienus metus vaikai yra visiškai atleisti nuo fizinių pratimų, tada pereiti prie parengiamosios grupės;
• 3 kartus per metus, privalomas apsilankymas pas odontologą ir otolaringologą;
• Reguliarūs šlapimo tyrimai (bendri ir pagal Nechyporenko) ir išmatų analizė;
• Vakcinacija neįtraukiama 2 metus, o po to atliekama įprastinė vakcinacija, tačiau gydytojo leidimu ir pagal „antihistamininį dangtelį“;
• Antialerginio mitybos laikymasis - 2 metai;

Patarimai tėvams ar kitiems giminaičiams apie gydymą namuose, atkryčio prevenciją, mitybą ir elgesį mokykloje ir namuose.

Hemoraginis vaskulitas sukelia

Hemoraginis vaskulitas yra aseptinis mikrovandenių sienelių uždegimas, lydimas daugelio odos, inkstų, žarnyno ir kitų vidaus organų mikrotrombogenezės. Liga dažniausiai pasireiškia sisteminio kraujagyslių grupėje, 1837 m. Pirmą kartą apibūdino vokiečių gydytojas Schönleinas. Jo pavadinimas turi daug sinonimų, dažniausiai pasitaikantys reumatiniai purpurai, Schönlein-Genoch liga, Schönlein-Genoch liga. Pagal paskutinį iš šių pavadinimų liga yra žinoma užsienyje.

Hemoraginio vaskulito priežastys

Sveikame organizme imuninių kompleksų pašalinimas atliekamas naudojant specialias ląsteles. Šio proceso pažeidimas sukelia pernelyg didelį cirkuliuojančių imuninių kompleksų kaupimąsi ir jų nusėdimą mikrovaskuliacijoje, kuri sukelia antrinį uždegiminį kraujagyslių sienelės pokytį. Toks uždegiminis procesas sukelia kraujagyslių sienelės pralaidumo padidėjimą ir trombozių masių nusodinimą indų liumenyje.

Tuo pačiu metu atsiranda kraujo krešulių ir ekstravasazių, t.y. kraujagyslės iškyšos, kurios yra pagrindiniai ligos požymiai. Be to, patologiniame procese gali dalyvauti bet kurių organų ir kūno dalių - plaučių, inkstų, smegenų ir membranų - indai.

Beveik 80% pacientų patologijos vystymąsi sukelia infekcinė viršutinių kvėpavimo takų liga. Yra susirgimų po vidurių šiltinės, gelta ir tymų. Veiksniai, didinantys šios ligos tikimybę, taip pat gali būti:

• maisto alergijos;
• kai kurie vaistai;
• vabzdžių įkandimai;
• hipotermija;
• vakcinos skyrimas;
• polinkis į alergines reakcijas.

Daugelis gydytojų laikosi prielaidos, kad šių veiksnių įtaka sukelia ligos vystymąsi tik tuo atveju, jei yra genetinis organizmo polinkis.

Vyrai ir moterys serga tuo pačiu dažnumu, o vasarą dažnumas yra daug mažesnis. Ligos eiga gali būti ūminė, banguojanti ir pasikartojanti.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į klinikinį kursą, išskiriamos šios ligos formos:

• per odą arba paprasta;
• pilvo;
• sąnarių;
• inkstų;
• greitai teka;
• kartu

Visi šie skirtingo sunkumo sindromai gali būti derinami tarpusavyje. Dažniausia odos sąnario parinktis, kuri vadinama paprasta.

Liga taip pat klasifikuojama atsižvelgiant į ligos sunkumą, išskiria lengvo, vidutinio sunkumo ir sunkios formos.

Pagal srauto pobūdį išskiriamas hemoraginis vaskulitas:

• ūminis, trunka iki 2 mėnesių;
• ilgas, trunka iki šešių mėnesių;
• lėtinis.

Hemoraginio vaskulito simptomai

Ligos apraiškos priklauso nuo to, kokie organai ir sistemos yra aptariamos. Liga gali pasireikšti kaip viena ar kelios simptomų grupės. Didžioji dalis:

• odos pažeidimai;
• sąnarių pažeidimai;
• virškinimo trakto pažeidimai;
• inkstų sindromas;
• pavieniais atvejais - plaučių ir nervų sistemos pažeidimai.

Labiausiai būdingas yra ūminis ligos atsiradimas, kurį lydi temperatūra iki karštų skaičių. Gali būti atvejų, kai nėra temperatūros kilimo.

Tarp diagnostinių ligos kriterijų yra jo odos apraiškos. Tipiškas hemoraginis bėrimas arba vadinamasis apčiuopiamas purpuras šiek tiek pakyla virš odos paviršiaus. Jos atskiros sudedamosios dalys gali sujungti, sudarančios didelės zonos.

Pradėjus ligą, pažeidimų lokalizacijos vieta yra distalinės apatinių galūnių dalys. Tada jie palaipsniui išplito į klubus ir sėdmenis. Labai retai yra išbėrimas viršutinių galūnių, skrandžio ar nugaros. Praėjus kelioms dienoms po violetinės spalvos atsiradimo, blyški, ruda spalva ir palaipsniui dingsta. Periodinio kurso metu pigmentacijos vietos gali išlikti tam tikrą laiką. Ypatybė yra randų nebuvimas.

Artikulinis sindromas dažnai pastebimas vienu metu su oda, būdingiausiu suaugusiesiems. Dažniausiai dideli kojų sąnariai patenka į procesą, dažniausiai - alkūnę ir riešo riešą. Pažymėtas skausmas, paraudimas ir patinimas. Tipiškas hemoraginis vaskulitas yra lakiųjų sąnarių pažeidimų pobūdis. 25% atvejų prieš odos pažeidimus migruoja sąnarių skausmai.

Artikulinis sindromas, kuris retai trunka savaitę, kartais derinamas su mialgija ir apatinės galūnės edema.

2/3 pacientų taip pat stebimas pilvo sindromas. Jam būdingi spazinio pobūdžio pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas ir kraujavimas iš skrandžio. Tuo pat metu tik 5% pacientų pastebimi gyvybei pavojingi reiškiniai.

Inkstų pažeidimai yra rečiau nei kiti ligos požymiai ir pasireiškia maždaug 30% ligos atvejų. Tuo pačiu metu inkstų simptomų intensyvumas gali skirtis nuo sparčiai išnykimo ir gydymo pradžios iki ryškaus glomerulonefrito. Inkstų pažeidimas gali būti vadinamas patvariausiu ligos sindromu, kuris kartais sukelia inkstų nepakankamumą ir net mirtį.

Atskirais atvejais yra plaučių skundų - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai pasitaiko nervų sistemos pažeidimų - galvos skausmas, traukuliai, gali sukelti encefalopatiją ar polineuropatiją.

Įranga vaikams

Liga gali išsilaisvinti bet kuriame amžiuje, tačiau jaunesni nei 3 metų vaikai retai susirgo. Didžiausias hemoraginio vaskulito atvejų skaičius pastebėtas nuo 4 iki 12 metų amžiaus.

Vaiko kurso savybės:

• ūminis ligos atsiradimas;

• ryškus eksudacinis komponentas;
• ribota angioedema;
• polinkis apibendrinti procesą;
• pilvo sindromo buvimas;
• polinkis į atkrytį.

Vaikams hemoraginis vaskulitas dažnai sukelia hipotermiją arba sunkią virusinę ligą. Ligą dažniau apibūdina pojūtis.

Šioje ligoje vaikai, dažniau nei suaugusieji, turi funkcinio pobūdžio sistolinę širdies murmūrą. Berniukuose su hemoraginiu vaskulitu kai kuriais atvejais yra dvišalis sėklidžių pažeidimas. Pusė atvejų vaikai gali būti visiškai nebuvę.

Vaikus, kuriems buvo hemoraginis vaskulitas, gydytojas stebi dar 5 metus. Jiems rekomenduojama hipoalerginė dieta per metus. Jei liga serga inkstų nepakankamumu, toks stebėjimas turėtų tęstis iki pilnametystės. Tokie vaikai skiepijami per ateinančius 3-5 metus.

Diagnostika

Diagnozei naudojami šios ligos klasifikavimo kriterijai, kuriuos daugelį metų pripažino tarptautinė reumatologų bendruomenė:

• apčiuopiamo purpuro buvimas;
• amžius, kai liga pasireiškia mažiau nei 20 metų;
• pilvo skausmo buvimas;
• granulocitų nustatymo metu.

Patvirtinkite, kad diagnozė leidžia pacientui 2 ar daugiau šių kriterijų. Jis paimamas remiantis klinikiniais duomenimis, laboratorinės vertės nėra svarbios. Nors gydytojai ir atkreipia dėmesį į ESR kiekį ir leukocitų kiekį kraujyje, šie rodikliai konkrečiai nenurodo šios ligos, bet kalbėti tik apie tai, kad yra uždegiminis procesas.

Keičiantis inkstų sindromui, būtina konsultuotis su nefrologu ir atlikti inkstų tyrimų ultragarsu bei inkstų kraujagyslių ultragarsu.

Ligos pilvo forma reikalauja diferencinės diagnostikos su kitomis patologijomis, suteikiančiomis „ūminio pilvo“ vaizdą. Tam reikia konsultacijos su chirurgu, pilvo ultragarsu ir gastroskopija.

Labiausiai paprasta diagnozuoti ligą, kai atsiranda bėrimas. Sunkiausiais diagnostiniais atvejais rekomenduojama atlikti odos biopsiją.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas su hipoalerginiu maistu ir griežta lova. Atšaukti vaistai, galintys sukelti ligos pradžią. Variklio aktyvumo apribojimas, t.y. lovos poilsis, būtina 3-4 savaites. Esant sutrikimams, galima pakartotinai bėgti bėrimu, kuris yra ortostatinis purpuras.

Narkotikų pagrindinė terapija numato griežtą individualų narkotikų vartojimą šiose grupėse:

• antitrombocitiniai preparatai;
• antikoaguliantai;
• antihistamininiai vaistai;
• antibakterinė terapija;
• infuzijos terapija;
• gliukokortikoidai;
• citostatikai.

Visose šios ligos formose skiriami antitrombocitiniai preparatai. Paprastai naudojami kurantilas, Trental arba jų analogai. Sunkiais atvejais tuo pačiu metu paskirti du vaistus.

Antikoaguliantai, tarp kurių dažniausiai naudojami heparinas, taip pat nurodomi visoms klinikinėms formoms, jie skiriami atskirai parinktiems vaistams.

Antihistamininiai vaistai yra veiksmingi pacientams, sergantiems alerginėmis ligomis arba eksudacinės-katarrinės diatezės apraiškomis. Priskirti Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Nerveroidiniai vaistai nuo uždegimo taip pat naudojami kraujagyslių kraujagyslėse. Jie riboja eksudacinių ir proliferacinių uždegimo stadijų vystymąsi. Labiausiai ryškus priešuždegiminis poveikis yra „Ortofen“, kuris skiriamas per parą nuo 1 iki 2 mg / kg 4-6 savaites.

Nuolat pasikartojančios bangos formos ligos eigai, atsirandančiai dėl lėtinės, antibakterinės terapijos infekcijos ar paūmėjimo, kartu su naujos kartos antibiotikais - Sumamed, Klatsida ir kt.

Greitomis ligos formomis, aukšto ESR buvimu, krioglobulinemija yra veiksminga plazmaferezė su donoro plazmos perpylimu. Sunkiais atvejais gydymas atliekamas su gliukokortikosteroidais, kurie padeda sumažinti patinimą, sąnarių ir pilvo skausmą. Deja, tai nėra labai veiksminga odos ir inkstų pažeidimams. Dažniausiai prednizolonas skiriamas 2 mg / kg paros dozei. Naudojimo trukmė ir pašalinimo schema priklauso nuo klinikinės ligos formos.

Kaip pagalbinė nustatyta išorinio naudojimo priemonė. Tai paprastai tepalai, skirti atkurti kraujagyslių elastingumą. Tai yra Solcoseryl, Atsemin tepalas. Atsiradus eroziniams ir opiniams odos pažeidimams, skiriami tepalai su epizeliuojančiomis Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril savybėmis.

Hemoraginio kraujagyslių gydymo trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir klinikinės formos. Bet net ir esant šviesos srovei, truks 2-3 mėnesius, o sunkus pasikartojimas - iki 12 mėnesių.

Dieta

Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento jautrumo. Todėl reikalinga dieta, į kurią neįeina ekstraktai, šokoladas, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai, taip pat paciento netoleruotini produktai.

Be ryškių pilvo ar inkstų sindromų skiriamos specialios dietos. Taigi, esant sunkiam nefritui, rekomenduojama laikytis dietos Nr. 7 be druskos ir mėsos.

Prognozė

Lėtiausios ligos formos yra linkusios į spontanišką gijimą po pirmojo atakos. Daugeliu atvejų simptomai išnyksta po 5-6 savaičių po ūminio ligos etapo pradžios.

Ūminiu laikotarpiu pavojingiausia komplikacija yra inkstų nepakankamumas. Greitai progresuojančiam glomerulonefritui prognozė yra nepalanki. Retais atvejais mirtis taip pat gali atsirasti dėl kraujavimo iš virškinimo trakto, žarnyno invaginacijos ar infarkto, taip pat dėl ​​centrinės nervų sistemos pažeidimo ir intracerebrinio kraujavimo.

Mirtina liga, kuri gali atsirasti pažodžiui per pirmąsias kelias gydymo pradžios dienas.

Hemoraginis vaskulitas

. arba: Schönlein-Henoch liga, Schönlein-Henoch sindromas, reumatinė purpura, alerginė purpura, imuninė mikrotrombusitas, kapiliarinė toksikozė

Hemoraginio vaskulito simptomai

Visi hemoraginio kraujagyslių simptomai yra sujungti į keletą sindromų (stabilus simptomų rinkinys, sujungtas su vienu vystymuisi).

• Odos sindromas yra mažų kraujavimų, atsirandančių virš odos paviršiaus, išvaizda.
  • Vieta:
    • šalia sąnarių, ypač kojų;
    • rankos ir kojos;
    • šlaunys;
    • sėdmenų;
    • veidas;
    • liemens.
  • Kai kraujavimas išnyksta, pigmentacija lieka jų vietoje (odos srities tamsinimas).
  • Kraujavimas iš kraujagyslių, kraujavimas iš nosies ir burnos.

• Artikulinis sindromas.
  • Paraiškos:
    • sąnarių skausmas, daugiausia didelių kojų sąnarių;
    • skausmas yra sunkiausias, kai sąnariuose atsiranda poodinių kraujavimų;
    • sąnarių patinimas;
    • odos spalvos pakitimas virš sąnarių iki raudonos, tada iki melsvos spalvos.
  • Artikulinis sindromas paprastai trunka ne ilgiau kaip vieną savaitę.
  • Nėra nuolatinių sąnarių formos pakeitimų, pažeidžiančių jų funkciją.

• Pilvo sindromas (ty iš pilvo).
  • Priežastis yra daugelio kraujavimas žarnyno sienoje ir pilvaplėvėje (plona membrana, apimanti pilvo ertmės organus ir pilvo ertmės vidines sienas).
  • Simptomai:
    • vidutinis pilvo skausmas;
    • kartais pilvo skausmai yra paroksizminiai;
    • skausmas paprastai būna aplink bambą, rečiau - kitose pilvo dalyse;
    • pilvo skausmą lydi paciento išvaizdos pokyčiai (odos padengimas, nugrimzdęs veidas, nuskendusios akys, smailiosios savybės, sausas liežuvis);
    • pacientai paprastai guli ant jų pusės, stumdami kojas į skrandį, skubant;
    • kartu su pilvo skausmu, kruvinu vėmimu, palaidomis išmatomis, dažnai su kraujo dryžiais;
    • pilvo skausmas praeina savaime arba per pirmas 2-3 dienas po gydymo pradžios.

• Inkstų sindromas - mažų inkstų kraujagyslių uždegimas. Simptomai:
  • kraujo atsiradimas šlapime;
  • aukštas kraujo spaudimas;
  • edema (dažniausiai veido).

• Kiti simptomai (smegenų ir nugaros smegenų pažeidimas, kraujavimas į plaučius, širdies raumenų uždegimas ir kt.) Retai pastebimi ir yra pripažįstami atliekant specialius tyrimus.
  
• Plintant anemijai (hemoglobino kiekio sumažėjimui - ypatingai eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) medžiagai, turinčiai deguonį), pasireiškia aneminis sindromas:
  • bendras silpnumas;
  • sumažėjęs našumas;
  • galvos svaigimas;
  • alpimas (stufefaction);
  • spengimas ausyse;
  • mirksintis „skristi“ mano akyse;
  • dusulys ir širdies plakimas su maža jėga;
  • susiuvimo skausmai krūtinėje.

Formos

• Priklausomai nuo klinikinio hemoraginio vaskulito kurso varianto:
  • per odą;
  • sąnarių;
  • pilvo (ty iš pilvo pusės);
  • inkstų;
  • kartu. Galimi bet kokie deriniai. Dažniausia odos sąnario parinktis, kuri kitaip vadinama paprasta.
• Priklausomai nuo ligos eigos gali būti:
  • žaibas greitai (kelias dienas);
  • ūmus (iki 30-40 dienų);
  • užsitęsęs (2 mėnesius ar ilgiau);
  • pasikartojantis (ligos požymių atsinaujinimas 3-4 kartus ar daugiau per keletą metų);
  • lėtinis (klinikiniai simptomai išlieka ilgiau kaip 1,5 metų ar ilgiau), dažnai pasitaikantys ar retai pasunkėję.
• Ligos aktyvumo laipsnis:
  • mažas;
  • vidurkis;
  • aukštas.
• Laipsnis nustatomas atsižvelgiant į simptomų sunkumą, karščiavimą ir laboratorinius parametrus:
  • eritrocitų nusėdimo greitis (ESR), ty raudonieji kraujo kūneliai (priklausomai nuo įvairių baltymų kiekio skystoje kraujo dalyje);
  • sumažinti normalių kraujo ląstelių skaičių;
  • cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC, svetimos medžiagos kompleksų ir organizmo apsauginių medžiagų) lygiai ir pan.

Priežastys

• Hemoraginio vaskulito priežastys yra:
  • ankstesnė infekcija (dažniausiai virusinė);
  • vakcinų ir serumų (vaistų, kurie sukelia imunitetą infekcinėms ligoms) įvedimas;
  • vabzdžių įkandimai;
  • kai kurie vaistai (kai kurie antimikrobiniai vaistai, kraujo spaudimą mažinantys vaistai ir tt);
  • hipotermija ir kt.
• Hemoraginio vaskulito rizikos veiksniai:
  • aukštesnio amžiaus;
  • pasikartojančios infekcijos;
  • polinkis į alergines reakcijas (padidėjęs jautrumas svetimoms medžiagoms).

Terapeutas padės gydyti ligą

Diagnostika

• Ligos istorijos ir skundų analizė (kai (kiek ilgai) poodinė hemoragija, sąnarių ir pilvo skausmai, kraujas šlapime ir išmatose, bendras silpnumas ir kiti simptomai, su kuriais susidūrė pacientas).
• Gyvenimo istorijos analizė. Ar pacientas serga lėtinėmis ligomis, yra paveldimas (perduodamas iš tėvų į vaikus), ar pacientas turi blogų įpročių, ar jis ilgą laiką vartojo bet kokį vaistą, ar pacientui davė vakcinų ir serumų (vaistai imunitetui sukurti) odos ligoms), nesvarbu, ar jis buvo susijęs su toksiškomis (toksiškomis) medžiagomis.
• Fizinis patikrinimas. Nustatyta odos spalva (galimas poodinis ir poodinis kraujavimas). Sąnarius galima padidinti, sėdėti, skausminga. Su inkstų pralaimėjimu atsiranda edema, daugiausia veido. Impulsai gali būti spartūs, kraujospūdis gali sumažėti, kai atsiranda anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas yra ypatinga raudonųjų kraujo kūnelių, ty raudonųjų kraujo kūnelių, medžiaga) arba padidėjusi inkstų pažeidimo atveju.
• Kraujo tyrimas Iš pradžių kraujo ląstelės išlieka normaliose ribose. Ateityje galimas leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių) skaičiaus padidėjimas, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių) ir hemoglobino (specialaus raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį) skaičius. Eritrocitų nusėdimo greitis (ESR, nespecifinis laboratorinis indikatorius, atspindintis kraujo baltymų veislių santykį) didėja vidutiniškai.
• Šlapimo analizė Vystant kraujavimą iš inkstų ar šlapimo takų, šlapimo analizėje pasirodo raudonieji kraujo kūneliai.
• Išmatų analizė. Su žarnyno kraujavimu išmatose atsiranda kraujas.
• Biocheminė kraujo analizė. Nustatomos susijusios cholesterolio (riebalinės medžiagos), gliukozės (paprasto angliavandenių), kreatinino (baltymų skilimo produkto), šlapimo rūgšties (ląstelių branduolio produkto), elektrolitų (kalio, natrio, kalcio) koncentracijos.
• Imunologinis tyrimas (kūno apsaugos būklės įvertinimas). Nustato antikūnų (specifinių organizmo gaminamų baltymų, skirtų sunaikinti svetimas ląsteles) buvimą bakterijoms ir virusams.
• Virologinis tyrimas (virusų aptikimas organizme) yra skirtas nustatyti hepatito B ir C virusus (specialius virusus, kurie gali sukelti specifinį kepenų ir kitų organų pažeidimą), kaip galimą hemoraginio vaskulito priežastį.
• Kraujavimo trukmė apskaičiuojama praduriant pirštą ar ausies ragelį. Su hemoraginiu vaskulitu šis skaičius didėja.
• Krešėjimo laikas. Įvertinamas krešulio atsiradimas kraujyje, surinktame iš paciento venų. Šis indikatorius lieka normalus.
• Žiupsnelis. Poveikis poodinėms kraujagyslėms nustatomas, kai paspaudžiamas odos sluoksnis. Bandymas yra teigiamas (tai reiškia, kad atsiranda kraujavimas, ir paprastai tai neturėtų būti).
• Mėginio diržai. 5 min. Paciento petnešui dengiamas žiedas, tada vertinamas paciento dilbio kraujavimas. Bandymas yra teigiamas (tai reiškia, kad atsiranda kraujavimas, ir paprastai tai neturėtų būti).
• Rankogalių testas. Paciento pečiai yra priklijuotas rankogalys kraujo spaudimui matuoti. Į orą priverčiamas 90-100 mm Hg slėgis. Str. 5 minutes. Po to vertinamas paciento dilbio kraujavimas. Bandymas yra teigiamas (tai reiškia, kad atsiranda kraujavimas, ir paprastai tai neturėtų būti).
• Pilvo organų ultragarsinis tyrimas (ultragarsas). Atliktas pilvo skausmo atsiradimas. Vertina pilvo organų struktūrą.
• Inkstų tyrimas atliekamas su jų pralaimėjimu:
  • ultragarsinis inkstų tyrimas. Tiria inkstų struktūrą;
  • Inkstų scintigrafija yra tyrimo metodas, kai į organizmą švirkščiamas radioaktyvus vaistas, o gama kameros pagalba gaunamas inkstų vaizdas. Nagrinėja inkstų funkciją.

• Odos ir inkstų biopsija (tiriant audinio gabalėlį) atskleidžia mažų indų pažeidimą uždegimo ir jų sienų sunaikinimo forma.
• Siekiant nustatyti kraujavimo šaltinį, atliekami endoskopiniai tyrimai (tuščiavidurių organų ir kūno ertmių tyrimo metodai, tiriant juos per optinius instrumentus - endoskopus).
  • Fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS) yra stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos (pradinės plonosios žarnos dalies) tyrimas.
  • Kolonoskopija yra dvitaškio tyrimas.
  • Bronchoskopija yra kvėpavimo takų tyrimas.
  • Laparoskopija - pilvo ertmės tyrimas.

• Kai kuriais atvejais, siekiant įvertinti hematopoezę (kraujo ląstelių susidarymą), atliekamas kaulų čiulpų tyrimas, atliktas naudojant kaulų punkciją (praduriant vidinį turinį), dažniausiai krūtinkaulis (krūtinės priekinio paviršiaus centrinis kaulas, prie kurio pritvirtintos šonkauliai) ir pašalinamos kitos priežastys. poodinė kraujavimas.
• Trepanobiopija (kaulų čiulpų tyrimas, susijęs su aplinkiniais audiniais) atliekamas atliekant kaulų čiulpų kolonėlę su kaulais ir periosteum, kad būtų galima ištirti, paprastai iš šlaunikaulio kaulo (žmogaus, esančio arčiausiai odos, dubens), naudojant trepaną. Retais atvejais jis atliekamas siekiant įvertinti kraujo susidarymą ir neįtraukti kitų poodinės hemoragijos priežasčių.
• Taip pat galima pasikonsultuoti su reumatologu, hematologu.

Hemoraginio vaskulito gydymas

• Pagrindinė (tai yra, pagrindinė) terapija:
  • motorinės veiklos apribojimas;
  • hipoalerginė mityba (tai yra, neturinti medžiagų, kurios gali sukelti alerginę reakciją - specialus organizmo apsaugos, kuri yra žalinga, o ne nauda);
  • enterosorbcija (vartojant vaistus, kurie jungiasi su žarnyne kenksmingomis medžiagomis, neleidžia jiems absorbuotis į kraują);
  • dezagregacinė terapija (vaistų, kurie užkerta kelią kraujo krešulių susidarymui dėl trombocitų klijavimo - kraujo plokštelių), naudojimas. Pagerina kraujo judėjimą per mažus laivus;
  • antikoaguliantinis gydymas (vaistų, kurie užkerta kelią kraujo krešulių susidarymui dėl poveikio krešėjimo faktoriams, naudojimas);
  • antihistamininiai (ty antialerginiai) vaistai;
  • infuzijos terapija (intraveninis vaistinių tirpalų, skatinančių kenksmingų medžiagų pašalinimą iš organizmo);
  • antibakterinė terapija (antimikrobinių medžiagų naudojimas);
  • gliukokortikoidai (sintetiniai žmogaus antinksčių žievės hormonų analogai). Jie turi priešuždegiminių ir prieš edemos poveikį, užkerta kelią alerginių reakcijų vystymuisi.

• Papildomų (alternatyvių) lėšų naudojimas:
  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU arba NVNU) - vaistų, turinčių priešuždegiminį, analgetinį ir antipiretinį poveikį, grupė;
  • membranos stabilizavimo vaistai (vitaminai A, E, PP ir kt.) - vaistų grupė, atkurianti ląstelių membraną (membraną) ir pagerinanti audinių mitybą ir gijimą;
  • citostatikai - vaistų, slopinančių navikų augimą ir imuninės sistemos aktyvumą, grupė;
  • Plazmaferezė yra kenksmingų medžiagų pašalinimo iš kraujo metodas, naudojant specialius prietaisus.

• Simptominis gydymas (ty individualių ligos simptomų gydymas).
  • Lėtinių infekcijos židinių gydymas (pvz., Dantų ėduonis (dantų audinių sunaikinimas mikrobais arba nepakankamas kraujo tekėjimas), dažnų gerklės skausmų priežastys - ryklės limfoidinio audinio uždegimas ir tt).
  • Antacidiniai preparatai (mažinantys skrandžio sulčių rūgštingumą), siekiant sumažinti gliukokortikoidų ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo skrandžio riziką.
  • Antispazminiai vaistai (vaistai, mažinantys spazmų sukeltą skausmą - staigus kraujagyslių ir vidaus organų raumenų sumažėjimas). Naudojamas pilvo skausmui.

• Chirurginis gydymas:
  • žarnyno ruožo pašalinimas atliekamas esant sunkiam ligos eigui ir žarnyne
  • inkstų transplantacija (transplantacija) yra naudojama sunkiam inkstų pažeidimui, nes nesugeba atkurti jų funkcijų.

Komplikacijos ir pasekmės

• Hemoraginės diatezės komplikacijos:
  • lėtinis inkstų nepakankamumas (sutrikusi inkstų funkcija);
  • žarnyno dalies mirtis, galimas žarnyno turinio įsiskverbimas į pilvo ertmę ir peritonito (pilvaplėvės uždegimas - membrana, apimanti organus ir pilvo ertmės vidines sienas) raida;
  • žarnyno obstrukcija (sutrikęs turinio judėjimas per žarnyną);
  • plaučių kraujavimas (kraujavimas iš plaučių ar bronchų kraujagyslių, lydimas kraujo iš kvėpavimo takų);
  • geležies trūkumo anemija, tai yra hemoglobino kiekio (ypatingos raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių), kurios turi deguonį) sumažėjimas dėl geležies trūkumo;
  • vidaus organų pablogėjimas, ypač esant lėtinėms ligoms (pavyzdžiui, širdžiai, inkstams ir pan.).

• Hemoraginio vaskulito pasekmės gali nebūti, kai gydymas laiku pradedamas. Hemoraginis vaskulitas retai sukelia mirtį. Pusė pacientų visiškai atsigauna. Likusiems pacientams pastebimas recidyvuojantis kursas, ty ligos požymių pakartotinis vystymasis po kelių mėnesių ar metų.

Hemoraginio vaskulito profilaktika

• Pirminė profilaktika (ty iki ligos pradžios) hemoraginis vaskulitas:
  • stiprinti organizmo apsaugą (pvz., sukietėjimas, vaikščiojimas gryname ore, sveikas maistas su pakankamu kiekiu daržovių ir vaisių ir tt);
  • laiku gydyti lėtines infekcijas (pvz., dantų ėduonį (dantų audinių sunaikinimą mikrobais arba nepakankamą kraujo tekėjimą), dažnų gerklės skausmų priežastis - ryklės limfoidinio audinio uždegimą ir tt);
  • nekontroliuojamo narkotikų vartojimo atmetimas;
  • hipotermijos pašalinimas;
  • atmetama pernelyg didelė fizinė veikla.

• Antrinė prevencija yra anksčiausias hemoraginio vaskulito nustatymas.

• Komplikacijų hemoraginio vaskulito prevencija:
  • laiku atliekamas hemoraginio kraujagyslių gydymas;
  • kontakto su alergenais pašalinimas (svetimos medžiagos, kurios, nurijus, sukelia pernelyg didelį organizmo apsaugą);
  • draudimas skiepyti;
  • mesti rūkyti ir gerti alkoholį.

• Šaltiniai

• Longo L.D. Harisono hematologija ir onkologija. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologija. M.: EKSMO, Sankt Peterburgas: Sova, 2004. - 928 p.
• Aleksejevas N.A. Anemija SPb.: Hipokratas, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. ir kitos mieloproliferacinės ligos. Maskva: RUDN, 2012. - 32 p.
• Anderson S., Poulsen K. Hematologijos atlasas. M.: Logosfera, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. ir kita vaikystės hematologija. 2. red., Ext. ir pererabatas. - Kazanė: KSMU, 2005. - 176 p.
• Vorobev A.I. (Red.) Hematologijos vadovas. 3 tomas. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
• Drozdova M.V. Kraujo sutrikimai. Sankt Peterburgas, Star, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Paskaitų apie vaikų hematologiją kursas. Simferopolis: KMU juos. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
• Kozinets G.I. Praktinė transfusiologija. M.: Praktinė medicina, 2005. –544 p.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Vidaus ligos: hematologija. Krasnojarskas: KrasSMU, 2010. - 114 p.
• Lugovskaja S.A., Pochtar M.E. Hematologinis atlasas. Tveris: Triad, 2004. - 242 p.
• Mamaev N.N. Hematologija: vadovas gydytojams. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
• Klinikinės hematologijos pagrindai. Ermolov S.Yu, Kurdibailo F. V., Radčenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. Radchenko VG vadovo vadovas. - M.: Dialect, 2003. - 304 p.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologija. Ryazanas: Ryazano valstybinis medicinos universitetas, 2010. - 120 p.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Automatizuotos hematologinės analizės rezultatų (klinikinių ir laboratorinių aspektų) aiškinimas. Omskas: OGMA, 2008. - 37 p.
• Timofeeva L.N. Klinikiniai hematologiniai sindromai. Metodinės rekomendacijos. - Krasnojarskas: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Ką daryti su hemoraginiu vaskulitu?

• Pasirinkite tinkamą bendrosios praktikos gydytoją
• Atlikti bandymus
• Gydykite gydytoją
• Laikykitės visų rekomendacijų

Hemoraginio vaskulito gydymas suaugusiems

Hemoraginį vaskulitą pasižymi mažo kalibro kraujagyslių (venulių ir arterijų) struktūra. Hemoraginės ligos atsiranda dalyvaujant aseptiniam uždegimui. Jis padeda sutirštinti kraują ir trombozę. Jei vaskulitą lydi reumatinis purpuras, tai yra pažeidimas ne tik kraujagyslių sistemoje, bet ir visų vidaus organų darbe. Pažymėtina, kad hemoraginio vaskulito dažnio viršūnė atsiranda pavasarį.

Vaskulito etiologija

Nepaisant didelių laimėjimų, šiuolaikinė medicina nesugebėjo nustatyti tikslių hemoraginio vaskulito priežasčių. Tačiau mokslininkai sugebėjo nustatyti pagrindinius veiksnius, darančius įtaką žmogaus organizmo vaskulito aktyvacijai.

Tai apima:

1. Komplikacijos, kurias sukelia virusinės, bakterinės ir parazitinės ligos.
2. Alerginės reakcijos maistui ir vaistams (antibiotikai, raminamieji vaistai ir kraujospūdį mažinantys vaistai).
3. Serumo arba vakcinos įvedimas.
4. Imunoglobulino profilaktika.
5. Vabzdžių įkandimai.
6. Pernelyg didelė insolacija ir staigūs temperatūros pokyčiai.
7. Radioaktyviosios spinduliuotės poveikis.
8. Namų ūkis ir profesinė intoksikacija.
9. Gerybinių ar piktybinių navikų buvimas žmogaus organizme.
10. Sistemingi trauminiai poveikiai odai ir kraujagyslėms.
11. Platus nudegimas.

Išsiaiškinę pagrindines hemoraginio vaskulito priežastis, aptarsime Shenlein ligos rizikos veiksnius. Tai yra vyresnio amžiaus, dažni alergijos ir infekcinės ligos, nėštumas ir sunkūs sužalojimai.

Klasifikacija

Medicinoje yra daug Henoch Schönlein purpura klasifikacijų. Toliau kalbėsime apie tuos, kurie dažniausiai naudojami medicinoje. Atsižvelgiant į klinikinį kursą, Schönleino liga suskirstyta į šias formas:

• Oda, kai patologiniame procese dalyvauja tik sveikieji elementai. Exanthemas pasirodo ant jų. Mėgstamiausia bėrimo vieta yra kojų ir rankų išplitimo paviršiai. Labai dažnai odos bėrimas periartikuliniame regione. Išbėrimo vietoje atsiranda staigus niežėjimas.
• Artikulinė. Sąnarių sąnariai jungia odos apraiškas. Dažniausiai procese dalyvauja dideli sąnariai.
• Pilvas. Tokia Henoch Schönlein purpura forma vyksta virškinimo trakto.
• Inkstai. Tai gana reti. Inkstų kraujagyslių pažeidimas. Šių procesų pasekmė yra filtravimo ir koncentracijos funkcijų pažeidimas. Pažymėtina, kad inkstų forma paveikia tik inkstus ir visiškai nėra ligos odos apraiškų.
• Kombinuotas. Dažniausiai hemoraginis vaskulitas pasireiškia kelių formų simptomų deriniu.

Pagal vaskulito eigos variantą:

• Ūmus. Šioje Henocho ligos formoje Schönleino simptomai staiga atsiranda, jo trukmė yra ne ilgesnė kaip 1 mėnuo, o tada atsigauna visiškai.
• Lėtinis. Lėtinės formos patologinio proceso klinikinį vaizdą apibūdina daugiau kaip 18 mėnesių klinikinių požymių atsiradimas.
• Užsitęsęs. Klinikiniai patologinio proceso pasireiškimai pasireiškia daugiau nei 2 mėnesius.
• Pasikartojantis Yra vaskulito paūmėjimo ir visiško atsigavimo periodų pakitimas. Kartu paūmėjimo laikotarpiai per pastaruosius dvejus metus turi būti mažiausiai 4.
• Žaibas greitai. Ši kraujagyslių forma atsiranda staiga. Jam būdingas greitas kursas ir daugybė komplikacijų. Henokh's purpuros forma yra labiausiai paplitusi ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Hemoraginis vaskulitas pagal aktyvumo laipsnį turėtų būti suskirstytas į: mažą, vidutinį ir aukštą.

Henlech Henlin ligų klinika

Klinikinės patologijos apraiškos organizme gali turėti reikšmingų skirtumų. Juos paveikia ligos forma, amžius ir imuninių procesų organizme ypatumai. Hemoraginis vaskulitas beveik visiems pacientams pasireiškia dėl odos pažeidimų. Artikulinis sindromas yra dviejų trečdalių pacientų, sergančių šia liga. Pilvo vaskulitas atsiranda vos per pusėje pacientų. Šlapimo sistemos pažeidimas paveikia apie 30%.

Pažymėtina, kad hemoraginis vaskulitas suaugusiems yra daug paprastesnis nei vaikams.

Hemoraginio vaskulito pradžiai ligos simptomai beveik nesiskiria nuo peršalimo. Pacientai skundžiasi silpnumu, galvos skausmu ir kūno temperatūros padidėjimu. Įtariamas vaskulitas yra įmanomas, kai kojų, pėdų ir sėdmenų gale atsiranda simetriškas bėrimas. Hemoraginės ligos nėra būdingos SIPI atsiradimui kojos pusėje.

Atrodo, kad išbėrimo su vaskulitu elementai:

• papules, kurios, paspaudus, tampa šviesios;
• raudonos spalvos mazgeliai;
• nedideli sumušimai.

Hemoraginių sipi skersmuo gali siekti 10 mm. Jis trunka iki 4 dienų ir tada išnyksta. Naujas podsypanų banga turėtų būti tikimasi 1-1,5 savaitės. Reikia pažymėti, kad pacientai dažnai skundžiasi sunkiu niežėjimu bėrimo vietose. Ir tuo pačiu metu išsiveržimo sritis yra skausminga. Bendriems vaskulito simptomams būdinga sąnarių ir vidaus organų pažeidimas. Atsiranda sąnarių audinio pažeidimo simptomai: odos skausmas, patinimas ir paraudimas.

Vaskulito simptomų skirtumai suaugusiems ir vaikams

Hemoraginis vazulitas vaikams išsivysto smarkiai. Iš jų daugiau nei trečdalis turi karščiavimą. Ligos pilvo formos klinikai būdingi ūminiai pilvo skausmo pasireiškimai ir laisvos išmatos su kraujo dryžiais. Daugeliu atvejų vaikozulitas vaikams veikia inkstus. Klinikinėje šlapimo analizėje aptinkama hematurija ir proteinurija.

Iš pradžių suaugusiems pacientams hemoraginė liga pasižymi išnykusiomis klinikinėmis apraiškomis. Skirtingai nuo vaikų, suaugusiųjų, pilvo forma atsiranda ne daugiau kaip pusėje visų atvejų. Be to, pykinimas ir vėmimas pilvo forma yra labai reti. Inkstų kraujagyslių pažeidimas sukelia lėtinį glomerulonefritą. Tai gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą.

Hemoraginio vaskulito diagnostika

Diagnozei patvirtinti gydytojas tiria pacientą ir nustato papildomus laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus. Pagrindiniai ligos diagnozavimo metodai yra šie:

1. klinikiniai kraujo tyrimai su išplėstine leukocitų formule;
2. koagulograma;
3. nustatyti ostorofazės rodiklius kraujyje (c-reaktyvus baltymas, seromucoidas, sialinių rūgščių kiekis)
4. IgG ir IgA nustatymas;
5. biocheminis kraujo tyrimas.

Trombocitopeninės purpuros diagnozę sudaro keletas būdų, kurių įgyvendinimui reikia laiko. Gydytojas gali pasiūlyti gydytoją su rankogaliu. Tai leidžia įvertinti kraujagyslių trapumą. Šiuo tikslu jie paima rankogalių ir įdeda jį ant rankos, tada įšvirkščia orą tol, kol radialinės arterijos pulsacija tampa praktiškai nepastebima. Tokiu atveju rankogalys ant rankos yra per 2-3 minutes, po to jis pašalinamas ir ieškojo kraujavimų. Jei taip yra, bandymas laikomas teigiamu. Taigi, paciento indai yra labai trapūs ir linkę į sužalojimą. Be manžetės testo, kai kurie gydytojai gali naudoti pleiskanojimo simptomą.

Hemoraginio kraujagyslių diagnostikos kriterijai

Skiriant vaskulito diferencinę diagnozę, reumatologijos bendruomenė sudarė sąrašą kriterijų, kuriems hemoraginis vaskulitas gali būti diagnozuotas didele tikimybe. Tai apima:

• Amžius virš 20 metų;
• Skausmas pilvo srityje po valgymo. Jie atsiranda dėl trofinių funkcijų pažeidimo žarnyne. Dažni vidaus kraujavimo atvejai.
• Išbėrimo pobūdis. Jis pasireiškia kaip purpura, kuri pakyla virš odos lygio ir lengvai jaučiamas palpacijos metu. Be to, purpuros atsiradimas neturi priežastinio ryšio su mažu trombocitų skaičiumi.
• Granulocitų buvimas mažų laivų sienose. Tokie kaip venules ir arterioliai.

Jei pacientas turi 2 ar daugiau minėtų ligos kriterijų, tada gali būti diagnozuotas hemoraginis vaskulitas.

Hencko ligos gydymas

Hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas ligoninėje, kurioje yra lovos. Tik nedideliais atvejais gydymą galima atlikti ambulatoriškai. Pažymėtina, kad pacientas turi laikytis specialios dietos, kuri neapima kofeino maisto (kavos, šokolado), citrusinių vaisių (apelsinų, citrinų), kiaušinių ir karštų prieskonių, taip pat kepti ir rūkyti maisto produktai. Jei pacientui diagnozuojama vaskulito pilvo forma, jis turi laikytis dietos, kaip ir skrandžio opa.

Hemoraginio vaskulito gydymas suaugusiesiems atliekamas naudojant antitrombocitinius preparatus, tokius kaip Curantil ir Trental. Dažnai pacientams skiriami šie du vaistai vienu metu. Tai būtina norint padidinti poveikį. Pacientas taip pat švirkščiamas į veną arba po oda. Jei reikia, paskirti fibrinolizės aktyvatorius (nikotino rūgštį).

Siekiant pagerinti bendrą būklę, jie nustato: vitaminus, membranos stabilizatorius, enterosorbentus, analgetikus, spazminius vaistus, gliukokortikosteroidus ir vaistus nuo uždegimo.

Kai kuriems pacientams nustatyta plazmaferezė. Jis padeda išvalyti kraują. Operatyvinė intervencija naudojama labai retais atvejais, pavyzdžiui, nukentėjusio inksto persodinimo atveju.

Prognozė pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu

Po to, kai supratome, kaip elgtis, kalbėkime apie hemoraginio vaskulito prognozę. Dažnai paciento gyvenimo prognozė yra palanki. Labai retais atvejais vaskulitas yra mirtinas. Tai pasireiškia dėl kraujavimo iš virškinimo trakto arba inkstų nepakankamumo ūminėje ligos fazėje.

Henocho ligos prevencija

Pirmaisiais hemoraginio vaskulito požymiais būtina kreiptis į specialisto pagalbą. Ligos rezultatas priklauso nuo savalaikio diagnozavimo ir greito gydymo. Jei kraujagyslių kraujagyslė nėra gydoma ir viskas vyksta atsitiktinai. Toks požiūris į jų sveikatą gali sukelti blogiausias pasekmes. Šios ligos prevencija yra stiprinti imuninę sistemą, dozuoti ir tinkamai gydyti ligas. Nedarykite savigydos.