Medicininė-socialinė patirtis

Prisijunkite naudodami uID

Gaminių katalogas

Medicininis-socialinis tyrimas ir negalios su angiodisplazija
MSE ir angiodisplazijos negalios
ITU ir neįgalumas Klippel-Trenone sindrome
ITU ir neįgalumas Parkes Weber-Rubashev sindrome
ITU ir negalios Louis-Bar sindrome
ITU ir negalios Gorkemo sindrome
ITU ir negalios Osler-Randu liga
ITU ir neįgalumas Randyus-Osler liga

Terminas „angiodisplazija“ vienija iš tikrųjų dysplastinių pakitimų, atsiradusių dėl įgimtos galūnių kraujagyslių aplazijos, hipoplazijos ar jų hiperplazijos.
Tai yra palyginti retos kraujagyslių ligos, atsiradusios vaikams ir jaunimui, lydi sunkių anatominių ir funkcinių galūnių, taip pat atitinkamų organų, sutrikimų, ir ankstyvas pacientų gyvenimo kokybės ir negalios sumažėjimas.
Iš bendro kraujagyslių pacientų skaičiaus angiodisplazija sudaro 2–9% atvejų.

Nenormalių kraujagyslių vystymosi etiologinis pagrindas yra įvairių tretinių veiksnių (infekcinių ligų, intoksikacijos ir motinos sužalojimų nėštumo metu) poveikis nuo 5 iki 20 savaičių. vaisiaus gimdos vystymasis, kai yra kraujagyslių lova. Šių veiksnių poveikis lėtina normalų pirminio kapiliarinio tinklo sumažėjimą ir iškreiptų kraujagyslių susidarymą. Vėlyvą laikotarpį po gimimo ir pirmaisiais gyvenimo metais jau egzistuoja tam tikros angiodisplazijos rūšys, kitos - kraujagyslių matricos perteklių kapiliarų, venulių, sinusoidų, arteriovenuarinių displazijų ir pan. Sluoksnių pavidalu. priklausomai nuo angiodisplazijos tipo.

Iki šiol nėra vienodos kraujagyslių anomalijų klasifikacijos. Iš esamų klasifikacijų A.P. Milovanovas (1978).

Klasifikacija
1. Arterijų kamienų displazija:
a) aplazija:
b) hipoplazija:
c) arteriektazija;
g) poplitalios arterijos spaustuvo sindromas;
e) įgimta arterijų aneurizma.

2. Pagrindinių venų displazija (Klippel-Trenone sindromas):
a) aplazija, hipoplazija, flebektazija;
b) įgimtas venų svaiginimas;
c) įgimtas vožtuvo nepakankamumas;
d) poodinės, tarpkūninės ir organinės venų displazija.

3. Arterioveninė displazija (Parko Weberio-Rubaševo sindromas):
a) įgimta makrofistulė, tiesioginė fistulė, arterioveninis aneurizmas ir arterioveninis plexus;
b) daugelio mikrofistulių, tiesioginės mikrofistulės, arterio-venulinės displazijos.

4. Kapiliarinė displazija: odos telangiektazija, Osler-Randue liga, Louis-Bar sindromas, Gorhamo sindromas.
5 Mišri angiodisplazija.
6. Politkanevijos displazija su angiodisplaziniu komponentu.

ITU praktikoje svarbiausios dvi ligos - Klippel-Trenone sindromas ir Parko Weberio-Rubaševo sindromas.

Klippel-Trenone sindromas yra sunki progresuojanti apatinių galūnių venų liga, kuriai būdingos difuzinės poodinės venų varikozės, galūnių tūrio ir ilgio padidėjimas bei plačios kraujagyslių pigmentinės dėmės ant odos.
Liga sudaro 49,6% visų kraujagyslių anomalijų.
Moterys dažniau kenčia nei vyrai. Dauguma pacientų turi kairiųjų pažeidimų. Abiejų galūnių pažeidimas yra labai retas ir dažnai pastebimas kitų apsigimimų derinys - pirštų gigantizmas, šeši pirštai ir keli defektai. Galima sujungti sindromą su įgimta limfine kraujagyslių patologija limfinių kolektorių ir poodinių kraujagyslių varikozinių venų forma, plėtojant limfedemą.
Liga yra pagrįsta daline arba visišku pagrindinių venų užsikimšimu. Dėl ektazijos, hipoplazijos ir giliųjų venų aplazijos, atsiradusių atskirai arba kartu, taip pat visiško ar dalinio vožtuvų nebuvimo, susidaro sąlygos, kad sunku išsilieti ir grįžti į kraujotaką, o tai lemia veninės hipertenzijos vystymąsi ir progresavimą galūnėse ir CVI.

Ligos vystymosi patogenetinis mechanizmas, besivystančių funkcinių I3 pokyčių intensyvumas ir sunkumas priklauso nuo bloko formos ir pažeidimo apimties: vietinio, segmentinio ar bendrojo (du ar daugiau segmentų).

Klinikiniai ligos požymiai dažniausiai apibūdinami simptomų triukšmu - galūnių hipertrofija, išorine išorine venų varikoze ir pigmento dėmėmis, kurios yra "geografinio žemėlapio" forma ir kurios vystosi tam tikra seka. Gimimo metu vaikas randa pigmento-kraujagyslių dėmės ant apatinių galūnių odos ir (arba) už jos ribų, su aiškiais kraštais.
Tada per 2-3 metus atsiranda varikozinės sergamieji venos, susiformavusios staigiai išsiplėtusiuose kamienuose, daugiausia išilgai krašto šoninio paviršiaus, pažengusiais atvejais, sudarančiais „venų korio“ rūšį. Daugeliui pacientų pirmieji kraujotakos sistemos dekompensacijos požymiai pasireiškia 5-8 metų ir sutampa su padidėjusio kraujagyslių augimo etapu. 6–7 metų gyvenimo laikotarpiu galūnės tūris padidėja 1,5 cm ar daugiau, o galūnės pailgėjimas - 2 cm, o šie simptomai progresuoja, o galūnės tūris gali padidėti iki 5,6 cm, o ilgis - 3–8 cm.
Maždaug 10-12 metų amžiaus apatinė galūnė yra funkcionaliai netinkama. Dėl galūnių ilgio skirtumo pacientams pasireiškia lordozė, skoliozė su vėlesniais degeneraciniais-distrofiniais pokyčiais. Dažnai sąnariai keičiasi, visų pirma galimi kulkšnies ir kartais kelio sąnariai.
Šie antriniai pokyčiai gali būti vyresnio amžiaus pacientų kreipimosi į MSE požymiai.
Nepaisant anatominių ir funkcinių sutrikimų sunkumo, labai retas yra CVI ir opinių procesų odos hiperpigmentacija. Pacientams gali pasireikšti kraujavimas iš žarnyno ir šlapimo takų, atsiradus anemijai. Kraujavimosi priežastys yra pernelyg didelės vidinės šlaunies venos kraujagyslės, kraujagyslių displazijos ir dubens organų hemangiomų buvimas, gleivinės opa. Kraujavimas atsiranda dėl pasikeitusio hemocoaguliacijos potencialo.
Priklausomai nuo ligos formos ir paplitimo, skirtingo sunkumo ligos požymiai gali būti pastebimi jau gimimo metu arba atsiranda suaugusiems.

Labiausiai informatyvūs funkciniai diagnostikos metodai yra didėjanti ir mažėjanti flebografija, dvipusis skenavimas ir okliuzinė pletizmografija. Pagrindinių venų flebogramose, aplazijoje ar hipoplazijoje, jų išplėtimas distaliniu bloku, vožtuvų nebuvimas arba nesėkmė, įkaitusios venos, turinčios platų rezervuarų, turinčių didelį skaičių anastomozių ir gilių venų virš bloko vietos, forma, nustatomas kontrasto pasiskirstymas tarp kaulų laktų.
Būdingi Doplerio ligos požymiai yra: pagrindinių venų nebuvimas arba jų skersmens sumažėjimas, plačių papildomų kraujo nutekėjimo būdų buvimas, giliųjų venų vožtuvų nebuvimas arba nesėkmė. Kai pletizmografinis tyrimas atskleidė galūnių venų tūrio padidėjimą iki 3-4 kartų, patologinio retrogradinio kraujo tekėjimo padėtis vertikalioje padėtyje, apatinės kojų raumenų ir venų siurblio funkcijos sumažėjimas ir pakartotinio kraujo tiekimo laiko sumažėjimas po treniruotės.

Parkes Weber-Rubashev sindromas yra liga, kuriai būdingos įgimtos patologinės fistulės tarp arterijų ir venų. Padaro 6-7% visų angiodisplasijų. Didelė dalis pacientų (58–62%) yra moterys.
Pagrindinis hemodinaminis ligos požymis yra arterinio kraujo išsiskyrimas, apeinant kapiliarinį tinklą, iš karto į nukreipiančias venas. Perversinė arteriovenozinė kraujotaka sukelia plačiai paplitusius minkštųjų audinių pažeidimus, difuzines venų varikozes, paveiktas venus ir įvairius paveiktų galūnių kaulų pokyčius.
Dažniausiai defektas susidaro apatinėse galūnėse, tačiau kartais yra ypač pavojingų lokalizacijų: plaučių, smegenų ir nugaros smegenų, kurie gali sukelti atitinkamus simptomus - regos sutrikimus, klausą, paralyžią.
Su galūnių kraujagyslių pralaimėjimu pagrindiniai pacientų skundai yra galūnių sunkumo ir skausmo pojūtis, kurį sunkina fizinė įtampa, opos. Ligoninės fistulės lokalizuojamos ant veido ir galvos, yra nuolatinis spengimas ausimis, galvos svaigimas, galvos skausmas, sąmonės netekimas ir kartais traukuliai.
Ligos ir jos apraiškų raida priklauso nuo arterioveninio išsiskyrimo lygio, fistulių skaičiaus ir skersmens. Įprasta atskirti arterioveninį ryšį (makrofistulą), vizualiai matomą operacijose, ir mažiausią anastomozę (mikrofistulą), kuri gausiai prasiskverbia į paveiktus audinius ir yra matoma tik histologinio tyrimo metu, taip pat galima derinti makro ir mikrofistatus.
Kalbant apie paplitimą, išskiriamos vienos fistulės ir segmentinės bei difuzinės formos. Taip pat patartina atskirti distalinį pažeidimo tipą.

Makrofizinei formai su difuziniu galūnės pažeidimu būdinga klasikinė triad, aprašyta įgimtuose arterioveniniuose fistuliuose: tamsiai rudos arba šviesiai rožinės spalvos pigmentinės dėmės, turinčios skirtingus kraštus, varikozes ir galūnės gigantizmą. Pigmentuotos dėmės gali pereiti prie priekinės pilvo sienos, krūtinės, yra hipertrichozė ir papilomatozė. Venų sienos yra plonos, kartais su aneurizminiais išsiplėtimais, pulsuojantis, galimas kraujavimas iš jų.
Būdingas systolodiastolinio triukšmo buvimas fistulėje, padidėjusi odos temperatūra. Vienas iš pagrindinių simptomų yra galūnės hipertrofija dėl kaulų sutirštėjimo ir pailgėjimo bei minkštųjų audinių masės padidėjimo. Nuolatiniai galūnių anatominiai sutrikimai dažniausiai pasireiškia iki 10-12 metų amžiaus. Galūnių ilgio skirtumas gali siekti 8-13 cm, lydimas stuburo ir sąnarių lordozės, skoliozės ir degeneracinio-distrofinio pažeidimo.

Didžiojo arterioveninio išsiskyrimo metu galūnių veninės sistemos slėgis pakyla 2–2,5 karto, deguonies kiekis kraujyje padidėja 20–26%. Padidėjęs kraujo tekėjimas į dešinę širdį sukelia jo perkrovą ir vėlesnį dekompensavimą, kuris pasireiškia širdies ertmių išplitimu, kepenų padidėjimu, edema.
Dėl distalinio pažeidimo arterinis kraujo išsiskyrimas per daugelį mikrofistulų ir dėl to atsiradęs deguonies kraujo trūkumas kapiliarinėje lovoje sukelia ryškius funkcinius ir morfologinius pokyčius kapiliariniame tinkle, sukeldamas sunkius hipoksijas ir sutrikusi medžiagų apykaitos procesus audiniuose. Vaikai, dažnai iki brendimo, ant apatinių kojų ir kojų, dažnai ant padų paviršiaus, atsiranda kraujavimo opos, ribojančios judėjimą. Bokšto sąnarių sujungimas padidina statinės dinaminės funkcijos pažeidimo laipsnį. Remiantis paskelbtais duomenimis, arterioveninės pėdos displazija retai reikšmingai veikia centrinę hemodinamiką.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę, naudojami instrumentiniai tyrimo metodai. Arteriografija, kompiuterinė tomografija, termografija, pletizmografija, dvipusis skenavimas, oksimetrija yra labiausiai informatyvūs iš tų, kuriems yra Parkes Weber-Rubashev sindromas. Angiogramose yra lygiagrečiai kontrastuojami arterijos ir venai, visų kraujagyslių liumenų išplitimas. Kraujagyslių modelio išnykimas, distalinis nuo arterioveninių fistulių. Kontrastinės tomogramos gali aptikti tinkamą fistulę, kuri neįmanoma įprastomis arterogramomis. Dėl doplerogramos padidėja linijinis ir tūrinis kraujo tekėjimas. Su okliuzine pletizmografija nustatomas arterijos įplaukos sumažėjimas ir venų nutekėjimo padidėjimas. Transkutaninis deguonies įtampos nustatymas objektyviai lemia „vagystės“ laipsnį nuo patologinės fistulės.

MSE praktikoje patartina išskirti 3 laipsnio pažeistos galūnės hemodinamikos laipsnius:
Kompensacija - nedideli galūnių formos ir tūrio pokyčiai be trofinių odos pokyčių ir be kraujotakos sutrikimų.

Subkompensacija - galūnės tūrio ir ilgio padidėjimas su deformacija, trofiniais odos sutrikimais be opos, pradinių dešiniojo skilvelio perkrovos požymių, širdies nepakankamumo 0 ir I stadijų buvimas.

Dekompensacija - ryškus padidėjimas (5-6 cm) ir galūnės ilgis (10-12 cm) ir jo deformacija iki disfigūracijos. Erozijos ir trofinių opų buvimas ant kojų ir apatinės kojos. Širdies ertmių, širdies nepakankamumo I ir II stadijų pasiskirstymas.

Angiodisplazijų gydymas.
Pagrindinis gydymo metodas pacientams, sergantiems Klippel-Trenone sindromu, yra konservatyvus ir simptominis gydymas arba konservatyvių ir chirurginių metodų derinys. Efektyvus chirurginis gydymas galimas tik tais atvejais, kai nutekėjimo sutrikimas yra susijęs su embrioninių virvių susiaurėjimu ir ribotais kraujagyslių segmentais.

Konservatorinė terapija reikalauja nuolatinio elastinio suspaudimo ir periodinių vaistų terapijos kursų su vaistais, kurie pagerina mikrocirkuliaciją audiniuose ir stiprina venų nutekėjimą. Chirurginis gydymas suteikia optimalius rezultatus kraujo apytakos kompensavimo ir subkompensavimo stadijoje, ty iki 6-7 metų amžiaus. Jei reikia, operacija gali būti atliekama naujagimių laikotarpiu arba pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.

Priklausomai nuo pažeidimo pobūdžio, atliekamos šios chirurgijos rūšys (Kupatadze DD, 1992): embrioninių venų šalinimas, modifikuoto didžiojo sifeninio venų segmento pašalinimas, perforuojančių venų subfazinė liga, flebolizė, vožtuvų su rėmo ritiniais ekstravazinis koregavimas, veninis plastikas su segmentais, kuriuose yra vožtuvų.

Gimdos galūnių arterioveninės fistulės gydymas yra sudėtingas, daugiapakopis ir ne visada veiksmingas dėl didelio kraujagyslių sistemos pažeidimo. Kaip ir vartojant Klippel-Trenone sindromą, optimalus pacientų chirurginio gydymo amžius yra 6-8 metai. Operacija t. galūnių hemodinamikos subkompensacija leidžia išvengti regioninių hemodinaminių sutrikimų atsiradimo ir koreguoti galūnių ilgio skirtumą. Sparčiai didėjant pažeidimams operacija gali būti vykdoma anksčiau.

Chirurginė intervencija į Parkes Weber-Rubashev sindromą yra suskirstyta į radikalias, hemodinamines ir papildomas. Radikalios chirurginės operacijos gali būti atliekamos su segmentiniais pažeidimais, kai modifikuotų audinių plotai yra aiškiai matomi ir gali būti perskirstyti, arba vienos arterioveninės fistulės tarp pagrindinių kraujagyslių atvejais.
Paprastai ir difuzinėms sindromo formoms hemodinaminės operacijos naudojamos mažinant kraujo tekėjimą per trumpą arteriovenozinį ratą, mažinant periferinę išemiją ir užkertant kelią širdies nepakankamumui - pagrindinės arterijos skeletavimas vieni arba kartu su įvairiais embolizacijos metodais ar kitais papildomais metodais (varikozinių venų šalinimas, epifiziolizė, sveikos galūnės pailgėjimas pagal Ilizarovo ir kt. metodą.).

Kartojant masinį kraujavimą, sparčiai didėjantį širdies nepakankamumą ir nesugebėjimą pašalinti išsiliejimą, gali pasireikšti galūnių amputacijos požymiai. Tas pats sprendimas gali būti priimtas ryškiu judėjimo sutrikimu dėl mirtinų sunkių pėdos trofizmo pažeidimų.

Neįgalumo kategorijos ir laipsniai.
Priklauso nuo: angiodisplazijos formų, lokalizacijos ir proceso paplitimo. Klippel-Trenone sindromo ir Parko Weber-Rubashev sindromo kraujotakos sutrikimas ir statinė dinaminė funkcija sukelia įvairaus laipsnio pacientų ir judėjimo, darbo, mokymo ir savigarbos ribojimo laipsnį.

Pacientams, sergantiems Klippel-Trenone sindromu, kompensuotas veninis nutekėjimas paprastai nesumažina pacientų gyvenimo kokybės ir negalios.

Kai kurių pacientų kraujo apytakos kompensavimas gali reikalauti, kad sumažėtų kvalifikacija arba sumažėtų profesinės veiklos apimtis, atitinkanti I laipsnio gebėjimo dirbti veiklą ribą ir yra pagrindas nustatyti III negalios grupę, jei yra prieštaringų veiksnių.

Dekompensuojant venų nutekėjimą pacientams visada nustatomas gebėjimo judėti, dirbti ir traukinio I laipsnio apribojimas, kuriam reikia III grupės negalios apibrėžimo.

Sudėtinga ligos eiga su odos opa, sunki galūnių deformacija, kraujavimas ir anemija, taip pat antriniai sąnarių ir stuburo pokyčiai vyresniems pacientams sukelia sutrikusią judėjimą, darbą ir mokymąsi II laipsniu, todėl šie pacientai turi nustatyti II negalios grupę.

Parkų Weber-Rubashev sindromo metu aš galiu judėti:
- dėl nuosaikių statinės dinaminės funkcijos pažeidimų galūnių pailgėjime iki 7 cm, pradinių DDP sąnarių pasireiškimo sveikoje galūnėje ir lumbosakralinėje stuburoje, arba neužsiliepsnojančios opos pėdos padų paviršiuje pacientams, turintiems mikrofistinį sindromą, arba su proteziniu klubo kelmu po amputacijos ;
- II A etapo širdies nepakankamumo arterioveninio dempingo rezultatas.

Kai apatinės galūnės ilgio skirtumas yra didesnis nei 7 cm, dirbtinio kompensavimo matavimai neužkerta kelio laipsniškam kompensavimo mechanizmų sutrikimui, sunkių DDP sąnarių ir stuburo vystymuisi, o tai gali sukelti akivaizdų statiškos dinamikos funkcijos sutrikimą, ribotą gebėjimą judėti II laipsniu. Toks pat apribojimas (judėjimas tik su ramentais) gali būti nustatomas esant ne gydomoms kraujavimo opoms ant pėdos atraminio paviršiaus ir chirurginio gydymo neįmanoma.

Apriboti gebėjimą savarankiškai rūpintis, kaip taisyklė aš, pasireiškia pacientams, turintiems II laipsnio judėjimo apribojimą.

Apribojimai dirbti.
Apribojimų laipsnį lemia racionalaus užimtumo poreikis esant kontraindikuotiems darbo veiksniams, dėl kurių sumažėja kvalifikacija arba sumažėja darbo apimtis, ar reikia mokymo ir perkvalifikavimo specialiosiose švietimo įstaigose.

II darbo ribojimo laipsnis pasireiškia, kai yra ryškūs bent stadijos IIB statiškos dinaminės funkcijos arba HF pažeidimai.

III laipsnis visų kategorijų gyvybinės veiklos angiodisplazijoje apribojimas iš esmės nėra.

Kontraindikacijų tipai ir darbo sąlygos.
Angiodisplazija sergantiems pacientams kontraindikuotinas sunkus ir vidutinio sunkumo fizinis darbas, ilgos statinės apkrovos, didelis oro drėgnis, dujos ir dulkės, bendri ir vietiniai vibracijos ir kraujagyslių nuodų poveikiai, subtilus rankinis darbas ir darbas su padidėjusia funkcine apkrova pažeistai galūnei..

Nuorodos į ITU nuorodos:
- pirmiau minėtose kategorijose nustatyti „neįgaliojo vaiko“ kategoriją, dalyvaujant AR;
- jei reikia, pacientų, kuriems atliekama venų nutekėjimo kompensacija ir dekompensacija, darbinės veiklos koregavimas, I ir II širdies nepakankamumo stadijos;
- su sunkiais gyvenimo apribojimais.
Medicininės reabilitacijos principai išdėstyti skyriuje „Gydymas“.

Avarinė medicina

Klippelio sindromas - Trenonas priklauso giliųjų venų vystymosi defektams ir daugiausia randamas berniukuose (62%), o apatinėse galūnėse - 54,1%. Nugalėjimas paprastai yra vienpusis.

Defektas yra kraujo tekėjimo per gilias pagrindines venas pažeidimas dėl kraujagyslių liumenų susiaurėjimo, jo išnykimo, venų suspaudimo nenormalaus raumenų, vaisiaus įtampos, arterijos šakos.

Klinikinis Klippelio sindromo vaizdas - Trenone

Sindromui būdingi trys simptomai:

• kraujagyslių dėmės,
• venų varikozė,
• pažeistos galūnės hipertrofija (89 pav.).

Kraujagyslių dėmės yra nuolatinis simptomas. Jie stebimi maždaug 40% atvejų ir aptinkami nuo gimimo. Dėmės yra šviesiai rožinės iki giliai violetinės. Dėmių ribos yra aiškios, turi kontūrą. Kai kuriais atvejais tamsiai spalvos odos užaugimas, kurio skersmuo yra nuo 0,1 iki 0,3 cm, yra virš kraujagyslių dėmių, kurios dažnai yra sužeistos ir kraujavimas.

Varikozinės venos vaiko gimimo metu negali būti išreikštos ir pradeda pasireikšti tik pirmaisiais gyvenimo metais. Augant vaikui, venų išsiplėtimas tampa pastebimas periferinėse galūnių dalyse, tada plinta į proksimalines dalis, o kartais ir už galūnių ribų. Klippelio sindromo būdingas venų varikozės bruožas - Trenonas yra jo preferencinė lokalizacija ant išorinių galūnių paviršių.

Fig. 89. Klippelio sindromas - Trenonas 3 metų vaikui. Bendras paveiktų kairiųjų apatinių galūnių vaizdas.

Esant galūnių edemai, venų varikozė gali būti paslėpta ir gali būti aptikta tik venografijos metu.

Sunkiausias šio defekto simptomas yra pažeistos galūnės dydžio padidėjimas. Sveikos ir skausmingos galūnės ilgio skirtumas svyruoja nuo 1-2 iki 10 cm ar daugiau. Tuo pačiu metu padidėja tiek minkštųjų audinių, tiek skeleto dydžiai. Augant vaikui, padidėja galūnių ilgio skirtumas. Dėl galūnių proporcijų pažeidimo atsiranda įvairios dubens deformacijos, stuburo kreivumas.

Esant Klippelio sindromui - Trenone, pacientai skundžiasi galūnių nuovargiu, skausmu ir sunkumo jausmu; Dažnai yra trofiniai sutrikimai, išreikšti opiniai procesai, padidėjęs plaukų augimas, padidėjęs prakaitavimas, odos pilingas. Kartais pastebima hematurija, kraujo išsiskyrimas iš žarnyno išmatose. Šių reiškinių atsiradimo priežastis yra sumažėjusi kraujotaka galūnėse, todėl kraujas per įnašus patenka į perteklinį kiekį į vieną iš šių sistemų ir sukelia jo perpildymą.

Klippelio sindromas - Trenonas gali būti derinamas su kitomis kraujagyslių sistemos ir organų anomalijomis. Iš kraujagyslių anomalijų dažniausiai pasireiškia limfinės sistemos pažeidimas - dramblys, lymphangiomas. Kiti kombinuoti defektai yra lūpos, gomurys, klubo dislokacija, gigantizmas.

Klippelio sindromo diagnozė - Trenonas

Tipiškais atvejais diagnozė nesukelia didelių sunkumų. Klippelio sindromas —Trenonas turi būti skiriamas nuo įgimtų arterioveninių fistulių ir aneurizmų, kuriose taip pat stebima hipertrofija, varikozės, pigmentinės ir kraujagyslių dėmės. Skiriamasis sindromo bruožas yra padidėjusio kraujagyslių pulsacijos nebuvimas, kraujagyslių triukšmas, Dobrovolskaya simptomas. Diagnozei labai svarbu nustatyti venų kraujo dujų sudėtį pažeistos galūnės ir venų spaudime, taip pat venografiją.

Klippelio sindromu - Trenone, veninio kraujo prisotinimas deguonimi paprastai būna normali. Paprastai veninis spaudimas yra aukštas, tačiau skirtingai nuo arterinių ir veninių fistulių, jo vertė nepriklauso nuo širdies ritmo ciklo ir yra tiesi linija grafiniame vaizde. Venografija yra vertingiausias metodas, kuris, be diagnostinių tikslų, padeda nustatyti kraujo tekėjimo kliūties vietą (90 pav.).

Fig. 90. Klippelio sindromas - dešimties metų vaiko dešiniosios apatinės galūnės trenonas. Venograma. Paviršinės venos išsiplėtusios, giliai smarkiai susiaurintos, neturi vožtuvų.

Klippelio sindromo gydymas - Trenonas

Atstovauja dideliems sunkumams. Palyginti dideliu sindromo atvejų skaičiumi, išorinė priežastis (kraujagyslė, laidas ir pan.) Derinama su įgimtu venų liumenų susiaurėjimu svarbioje vietoje. Chirurgija susideda iš kraujagyslių peržiūros ir priežasčių, kurios trukdo normaliam kraujo tekėjimui. Tais atvejais, kai aptinkama pagrindinės venos aplazija ar ryški hipoplazija, vienintelis būdas normalizuoti kraujotaką yra plastikinis kraujagyslių ploto pakeitimas venos autograftu. Kai galima atkurti pagrindinių venų, kurios paprastai įrodo venografija, nuovargį, palaipsniui

sumažėja venų varikozė ir trofiniai sutrikimai, išnyksta sunkumo jausmas ir skausmas galūnėse. Augant vaikui, sumažėja sveikų ir paveiktų galūnių ilgio skirtumas; kai kuriais atvejais šis skirtumas gali išnykti. Visa tai rodo būtinybę anksti aptikti ir gydyti šį defektą. Tinkamiausias amžius operacijai yra 3-5 metai.

Isakovo J. F. Pediatrijos chirurgija, 1983

Klippel-Trenone sindromas - kas yra moderni medicina?

Klippel-Trenone-Weber sindromas (anglų kalba: Klippel-Trenaunay sindromas) yra įgimta anomalija, veikianti apatines galūnes.

Tai yra apie galūnių giliųjų venų išsivystymą ar aplaziją (nebuvimą) esant paviršinei veninei sistemai. Paprastai problemos kyla vaikų amžių ir tolesnę pažangą. Klippel-Trenone sindromas turi savo tipiškų simptomų, kuriais remiantis ši liga lengvai diagnozuojama.

Ligos charakteristika

Klippelio sindromas Trenonas yra viena iš labiausiai paplitusių sisteminių phleboangioplasty. Liga pasižymi odos kapiliarų apsigimimais (nukrypimais nuo normalaus vystymosi, organų ar audinių funkcijos sutrikimų) (specializuotoje literatūroje dažniausiai nurodomas lotyniškas pavadinimas „naevus ammeus“), pernelyg dideli pažeistos zonos minkštųjų ir kaulų audiniai, limfinės ir veninės anomalijos..

Sindromo kilmė yra atsitiktinė, vyrai ir moterys taip pat dažnai serga, rasinis pranašumas nenustatytas; simptomai gali atsirasti gimimo metu arba vaikystėje. 63% pacientų turi visus požymius, 37% pacientų tik 2 simptomai pasireiškia iš klinikinės triados.

Etiologija, priežastys ir rizikos veiksniai

Klippel Trenone sindromo etiologija neaiški. Yra įvairių hipotezių:

• pirmoji teorija rodo, kad gimdos pažeidimas tarpinio šoninio trakto simpatiniam gangliui sukelia mikroskopinių arterinių venų anastomozių išplitimą, iš kurio gali atsirasti kraujagyslių anomalijų;
• pagal antrąją hipotezę normalios veninės nutekėjimo į gilias venų sistemą blokavimas sukelia veninės hipertenzijos ir varikozinių venų susidarymą;
• Trečioji hipotezė rodo, kad pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra mezoderminis sutrikimas, kuris sukelia mikroskopinių arterinių venų anastomozių išsaugojimą.

Nepaisant neaiškios etiologijos, dauguma ekspertų linkę pritarti hipotezei, kad ligą sukelia mezoderminė anomalija, atsiradusi ankstyvosiose vaisiaus vystymosi stadijose.

Normalaus embriono kraujagyslių šakos vystymasis yra angiogenezės, vaskulogenezės ir kraujagyslių rekonstrukcijos rezultatas. Šiame sudėtingame procese svarbūs reguliatoriai yra įvairūs kraujagyslių endotelio augimo faktoriai (VEGF).

VEGF jungiasi prie receptoriaus tirozino kinazės (VEGF-R1 ir VEGF-R2) ir moduliuoja endotelio proliferaciją ir kraujagyslių formavimąsi - tai procesas, kuris labai priklauso nuo antagonisto, angiopoetino-2.

Labai tikėtina, kad su Klippel-Trenone-Weber sindromu atsiranda tam tikras kraujagyslių remodeliavimo pokytis, galbūt modifikuoto angiopoetino-2 lygiu.

Tai gana retos ligos, per pastaruosius 30 metų nebuvo atvejų, kai sindromas buvo diagnozuotas vienos šeimos nariams. Todėl nėra genetinio pėdsako.

Tačiau yra ankstesnių įrašų, rodančių ligos atsiradimą keliose tos pačios šeimos narėse.

Klinikinis vaizdas

Klippel-Trenone sindromui būdingas simptomų trijimas, kai kurie iš jų kartais jau matomi gimimo metu, kiti gali atsirasti vėliau, kai liga progresuoja:

1. Raudonoji odos spalva (uosto spalva), dažnai vienpusė, viršutinėje ir apatinėje galūnėse. Ši funkcija yra 75% atvejų.
2. Manifestiniai venų sutrikimai. Tai yra venų varikozė, kuri atsiranda vaikystėje. Šį simptomą dažnai lydi perinealinės ir suprapubinės zonos venų varikozės. 20% atvejų nėra giliųjų venų sistemos. 70% pacientų išsiplėtusios venos yra apatinėje kojos pusėje, ant šlaunų arba abiejose vietose. Varikozinės venos ištuštinamos į saphenes arba, priklausomai nuo lygio, į gilias galūnių venas. Klinikinis vaizdas apima lėtinio venų nepakankamumo simptomus, dažnai - tromboflebitą arba giliųjų venų trombozę (apie 20% atvejų). Venų opų susidarymas atsiranda maždaug 1-2% pacientų. Lymphedema taip pat yra gana dažna (15%).
3. Galūnių minkštųjų dalių ir kaulų hipertrofija. Simptomas pasirodo jau gimimo metu ir tampa pastebimas augimo procese. Simptomas paprastai yra vienašalis. Toe yra hipertrofinė (kartais būtina amputacija, kad asmuo galėtų dėvėti batus).

Kitų apsigimimų papildo klasikinis klinikinis vaizdas. Limfinės kraujagyslių hipoplazija sukelia limfedemą. Gleivinės ir šlapimo pūslės gali pasireikšti caverninės angiomos. Epidurinė hemangioma gali sukelti stuburo smegenų suspaudimą. Kiti požymiai yra slankstelių, dantų ir veido asimetrijos sutrikimai.

Žmonės, turintys mažiausiai 2 iš 3 pagrindinių ligos simptomų, klasifikuojami kaip pacientai, kurių Klippel-Trenone sindromas yra neišsamus.

Taip pat būtina paminėti sindromo atvirkštinės formos egzistavimą, kai kraujagyslių anomalijos regionas yra hipotrofinis, o hipotrofija daugiausia atsiranda dėl įgimtos riebalinio audinio atrofijos, rečiau atsiranda raumenų hipotrofija.

Pacientų, sergančių Klippel Trenone Weber sindromu, nuotraukų rinkimas ir vaizdo įrašas:

Diagnozės nustatymas

Anomalija diagnozuojama iš karto po gimimo, atsižvelgiant į klinikinius simptomus ir tolimesnį vaiko vystymąsi, kai tipiškos ligos apraiškos tampa aiškesnės.

Komplikacijų ir pablogėjimo atveju naudojami vizualizavimo metodai. Atliekamas apatinių galūnių, CT (kompiuterinės tomografijos) ultragarso tyrimas, magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) tiriant minkštus audinius.

Medicininė priežiūra

Gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos laipsnio, simptomų sunkumo ir paciento klinikinės būklės. Atsižvelgiant į pažeidimų pobūdį, taip pat į lėtinio venų nepakankamumo atsiradimo galimybę, pacientams, sergantiems Klippel-Trenon sindromu, paprastai skiriamas konservatyvus gydymas.

Nėra jokių vaistų ar metodų, kuriais remiantis būtų madingi išgydyti ligą, todėl gydymas yra skirtas simptomų palengvinimui ir ligos progresavimo prevencijai.

Konservatyvus gydymas apima:

• rekomenduojamos kompresinės kojinės ar pėdkelnės, kurios apsaugo kojas nuo pažeidimų, sumažina patinimą;
• venų venų uždegimo metu, skausmą malšinantys vaistai ir antibiotikai skiriami tepalais arba tablečių pavidalu;
• kai kraujo krešuliai susidaro, vaistai skiriami jų ištirpinimui, t. y. kraujo skiedikliui.

Chirurginis gydymas rekomenduojamas, jei konservatyvaus gydymo veiksmingumas nėra. Deja, ne kiekvienas kraujagyslių anomalija gali būti išspręsta chirurginiu būdu.

Ortopedinė chirurgija rekomenduojama, jei viena kojos yra ilgesnė nei kita (atliekama osteotomija).

Kartais liga sukelia tam tikrų komplikacijų. Santykinai dažnas Klippel-Trenone sindromo poveikis yra toks:

• odos infekcijos;
• plaučių embolija, kuri atsiranda, kai kraujo krešulys blokuoja plaučius; krešulys, paprastai formuojamas kojoje;
• pirštų įsiskverbimas arba per didelis jų kiekis ant kojų ar rankų.

Tinkamu terapiniu požiūriu pacientų prognozė yra palyginti optimistinė.

Prevencinės priemonės apima genetinį poros tyrimą planuojant nėštumą (dažniausiai tai atliekama šeimos ligos metu). Tai padės nustatyti vaiko, turinčio šį sutrikimą, riziką. Prevencija, kaip tokia, neegzistuoja - ligos negalima išvengti.

Klippel Trenone Weber sindromas

Įgimtos anomalijos, vadinamos „Klippel-Trenone-Weber sindromu“, yra retos ir sunkios kraujagyslių ligos, dažniausiai randamos berniukų apatinėse galūnėse. Tokios anomalijos perduodamos genų lygmeniu arba atsiranda dėl embriogenezės pažeidimų - vaisiaus susidarymo. Paprastai randama iš karto po gimimo, nors kai kuriais atvejais pasireiškia vėliau. Tačiau, skirtingai nuo daugelio kitų patologijų, Klippel-Trenone sindromas turi gana palankias gyvenimo prognozes, jei chirurginis gydymas atliekamas laiku.

Ligos istorija

Ši įgimta disfunkcinė kraujagyslių patologija galūnėse pirmą kartą buvo aprašyta 1900 m. Klippel ir Trenone. Ateityje „Parco Weber“ išsamiau išplėtė, tai įvyko jau 1997 metais. Šio sindromo priežastis yra ta, kad gilios pagrindinės venos tampa tam tikromis sąlygomis neįveikiamos. Mokslininkai apibūdino daugybę įgimtų arterioveninių kanalų su neįprastai išsiplėtusiais venais, kurie prasiskverbia į raumenis, kaulus ir odos audinius. Kadangi anomalija apima didelius odos plotus, sapeninės venos yra hipertrofiškai išsiplėtusios. Dėl šios priežasties skeleto ir minkštųjų audinių pokyčiai tokiuose rajonuose yra pakitę nenormaliai: jie didėja ir pailgėja.

Klippel-Trenone-Weber sindromas gali sukelti kitų patologijų atsiradimą tiek viso kūno kraujagyslių sistemoje, tiek vidaus organuose. Yra tokių defektų, kaip:

• dramblys ir limfangiomai;
• išorinės apraiškos, nesukeliant lūpų ir dangaus;
• gigantizmas;
• dislokacija klubo sąnaryje.

Be to, vaikas gali paveikti virškinamąjį traktą iki pat vidinio kraujavimo.

Simptomai

Klinikinis ligos vaizdas, susijęs su kraujo tekėjimo pagrindinėse venose pažeidimu. Taip atsitinka dėl kraujagyslių liumenų susiaurėjimo dėl nenormalių raumenų ar arterijų atšakų ar išstūmimo. Klinikinį vaizdą apibūdina trys simptomai:

1. Kraujagyslių dėmės, vadinamasis vynas.
2. Varikozinės paviršinės venos.
3. Hipertrofuota pažeista galūnė.

"Vyno" dėmės, atsiradusios ant ligos galūnės odos, yra dėl mažų kraujagyslių, kurie yra arti odos paviršiaus, patinimas. Jos dažniausiai yra plokščios ir turi šviesiai rožinės arba raudonos spalvos spalvą. Su amžiumi, atspalviai gali skirtis. Retais atvejais tokie kraujagyslių dėmės virsta mažomis raudonomis pūslėmis. Jie gali būti lengvai sužeisti, dėl to atsiranda nedidelis kraujavimas.

Varikozinės venos yra ryškiausios ant kojų ir šlaunų. Pacientai skundžiasi dėl raumenų spazmų ir skausmo vaikščiojant. Jei yra gilių venų ir organų, tai taip pat gali sukelti kraujavimą: vidinę arba tiesiąją žarną.

Kaulų ir minkštųjų audinių hipertrofija ant pažeistos galūnės pasireiškia per pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius ar metus. Kojos dažniausiai paveiktos, tačiau kartais gali paveikti rankas, galvą, veidą, liemens ar vidaus organus. Apskritai, paveiktos galūnės pailgėja arba sutrumpėja.

Diagnostiniai metodai

Klippela-Trenone sindromo diagnozė tipiškose situacijose nėra itin sudėtinga. Atsižvelgiant į poreikį, liga gali būti diferencijuojama nuo arterioveninių fistulių ir aneurizmų: taip pat įgimtos ir beveik panašių simptomų. Pagrindinis šio sindromo bruožas yra pernelyg didelio pulsacijos trūkumas kraujagyslėse ir kraujagyslių triukšmas. Be to, atliekami šie tyrimų tipai:

• Venų kraujo sudėties nustatymas sužeistoje galūnėje.
• Doplerio ultragarsas.
• Angiografija ir MRT.

Gydymo procedūros

Vaikų, sergančių įgimtu Klippel-Trenone sindromu, gydymas yra labai sunkus uždavinys, kurio sėkmė priklauso nuo atskirų ligos savybių. Sumažinus venų liumeną dideliuose plotuose, viskas labai apsunkina. Laiku reikalaujančios chirurginės operacijos yra tai, kad gydytojas atlieka kraujagyslių tyrimą, pašalindamas priežastis, dėl kurių sutrikdomas normalus kraujo tekėjimo procesas. Yra situacijų, kai pagrindinė venų įtaka yra tokia didelė, kad ji negali būti atkurta. Tada atliekamos transplantacijos medžiagos persodinimo į paveiktų kraujagyslių teritorijų vietas operacijos. Atliktų operacijų rezultatai tikrinami naudojant angiografiją.

Papildomas gydymas Klippel-Trenone sindromui gali apimti:

• Lazerio ekspozicija venose.
• Skleroterapija - įvadas į nukentėjusius specialiųjų terapinių vaistų venus.
• Susidėvėjusios trikotažo dėvėjimas.
• Vaistų terapija su antikoaguliantais ir imunomoduliatoriais.

Prognozė

Teigiami veiklos rezultatai, patvirtinti visais būtinais bandymais, palaipsniui mažina venų varikozę. Ir taip pat prisideda prie odos intelekto trofinių pakitimų pašalinimo, skausmo malšinimo ir galūnių sunkumo jausmo. Be to, paveiktų ir sveikų kojų dydžių skirtumas tampa mažiau ryškus arba net visiškai pašalintas. Tačiau tai neįvyksta iš karto, bet vaiko augimo procese. Retais atvejais dydžio skirtumai visiškai išnyksta.

Sėkmingam gydymui svarbiausia yra ankstyvoji patologijos diagnozė. Jei vaikui pasireiškia Klipple-Trenone sindromas, tuoj pat turėtumėte nuolat stebėti gydytoją. Būtina pradėti medicininius veiksmus nuo vidutinio sunkumo. Jei tokie žingsniai nepagerės, jie bus preliminarūs pasirengimai operacijai. Chirurginė intervencija yra įmanoma 3-5 metų amžiaus.

Kadangi Klippel-Trenone sindromas yra sunki liga, kuriai reikalingas individualus požiūris į save. Apskritai, gydymo statistika yra teigiama.

Visos Klippel Trenone Weber sindromo savybės

Klippel-Trenone-Weber sindromas (KTWS) yra kapiliarinės anomalijos, minkštųjų audinių, kaulų, varikozinių venų ar venų anomalijų sindromas. Jis laikomas angio-osteo-hipertrofiniu sindromu.

Tai retas dermatologinis sindromas, kuris dažnai laikomas kraujagyslių anomalijų (kapiliarinių anomalijų), venų varikozės, kaulų hipertrofijos ir minkštųjų audinių trijomis.

Gydymas paprastai yra konservatyvus, retai pasireiškia chirurginis venų varikozės koregavimas. Ortopedinės anomalijos gydomos epififozodais, siekiant išvengti (sustabdyti) galūnių augimą ir koreguoti kaulų deformacijas.

• Kapiliarinės anomalijos;

• galūnės kaulų ar minkštųjų audinių hipertrofija (lokalizuotas gigantizmas);
• venų, neįprastos pasiskirstymo venų anomalijos.

Diagnozė atsiranda, kai yra du iš trijų simptomų. Kapiliarinės anomalijos gali nebūti netipinės formos.

Terminologija

Pavadinimas - Klippel-Trenone-Weber sindromas iš esmės yra klaidinantis, nes du skirtingi pavadinimai vartojami žymėti du skirtingus sindromus. Tačiau literatūroje jie ne visada nuosekliai laikomi atskirais dalykais:

• Klippel-Trenone, CCC;

• Parkų-Weberio sindromas (su tikra arteriovenine deformacija).

Epidemiologija

Dauguma atvejų yra atsitiktiniai, nėra seksualinės ar rasinės. Paplitimas yra

Simptomai

Paprastai randama kūdikystėje. Dažnai vienašališkos funkcijos, turinčios įtakos vienai daliai. Gali būti diagnozuota gimdoje.

Dauguma atvejų atsitinka su AGGF1 geno mutacijomis. Tačiau yra šeimos polinkių.

Nurodomi šie sunkumo lygiai:

1. Venų displazija, flebaktika.
2. Arterinė displazija.
3. Susijusi venų displazija, flebarterektazija (be AV šuntų), angiodisplazija su šuntu (KTWS arba iš tikrųjų Weber FP sindromas).
4. Mišri angiodisplazija atipinė sindromo forma.

Hipertrofija

Galūnių išplėtimas susideda iš kaulų pailgėjimo, periferinės minkštųjų audinių hipertrofijos arba abiejų. Dažnai pasireiškia kaip kojų ilgio neatitikimas. Gali paveikti bet kurią galūnę.

Kapiliarinės anomalijos

Dažniausias Klippel Trenone sindromo odos pasireiškimas. Kapiliarinės anomalijos apima padidintą galūnę, odos pokyčius galima stebėti bet kurioje kūno dalyje. Apatinė galūnė yra paveikta teritorija

Varikozės

Yra daugelyje pacientų. Paprastai jos yra pažeistos galūnės pusėje, kojos (prieštarauja bendram Van-Safen-Magna varikoziškumui).

Embrioninių venų išlikimas, iš kurių dažniausiai randama šoninės marginalinės venos (Servelle vein) - 68-80% atvejų.

Veninės anomalijos atsiranda tiek paviršinėse, tiek gilioje venose. Paviršinės veninės anomalijos svyruoja nuo mažų venų ektazijos iki nuolatinių embrioninių venų, didelių venų defektų. Gilūs venų pakitimai yra aneurizmos dilatacija, aplazija, hipoplazija, dubliavimasis, veninis nekompetencija.

Visceraliniai pasireiškimai

Ištisinė kraujagyslė arba šlapimo pūslė yra rimta dubens kraujagyslių vystymosi komplikacija, pastebėta 1% atvejų. Kraujagyslių anomalijos apima:

• virškinimo trakto (20%);
  • kraujavimas yra dažniausias simptomas. Nuo nepilnamečių iki masinio, gyvybei pavojingo kraujavimo ir vartojančio koagulopatijos;
  • distalinės ir tiesiosios žarnos yra dažniausiai susijusios;
  • viršutinis virškinimo trakto kraujavimas.
• šlapimo takų
  • Dalyvauja sunkesnėse bylose;
  • šiurkštus hematurija, pasikartojantis ir neskausmingas, paprastai pirmasis klinikinis šlapimo pūslės įtraukimo požymis. Dažnai pasireiškia ankstyvame amžiuje;
  • inkstų hipertrofija, padidėjęs venositumas pasireiškia ipsiliariai į paveiktą pusę;
  • kraujagyslių anomalijos yra ant šlapimo pūslės ir kupolo priekinės sienelės;
  • trigoną ir šlapimo pūslės kaklą retai dalyvauja;
  • lytinių organų pažeidimai nesukelia klinikinių problemų; tačiau pacientams, sergantiems erekcijos sutrikimu, yra nenormalios seksualinės venos;
• blužnies - blužnies hemangiomos.

Skeleto apraiškos

Paprastai yra antrinės, palyginti su kojų ilgio skirtumu:

• ipsiliarinis šlaunikaulio poslinkis;
• skoliozė.

Diagnostika

Radiografiniai požymiai

Gali būti rodomas bet kurio iš aukščiau nurodytų klinikinių požymių derinys.

Intrauterinis ultragarsas

Prenatalinis ultragarsas diagnozuoja Klippelio sindromo trenoną jau 15-ąją nėštumo savaitę, remiantis galūnių hipertrofija ir susijusiais poodiniais cistiniais pažeidimais. 3D JAV atskleidžia kojų pločio skirtumą. Galimos papildomos funkcijos:

• širdies nepakankamumas;
• polihidramnionai

Intrauterinio vaizdavimo rezultatų skirtumai:

• Beckwith-Wiedemann sindromas;
• Proteus sindromas;
• Russell-Silver;
• Maffucci;
• Įgimtas hemidisplazija su ichtyosiform eritroderma ir galūnių defektais;
• 1 tipo neurofibromatozė (NF1);
• triploidija.

Reguliarus radiografas

Tradicinėje radiografijoje galima pamatyti kaulų pailgėjimą, prisidedant prie pėdos ilgio, minkštųjų audinių sutirštėjimo ar kalcinuotų flebolitų išsiskyrimo.

T2 svertiniai MR vaizdai rodo silpną venų ir limfos pakitimą srityse, kuriose yra didelis signalo intensyvumas.

MRT atvaizdas atspindi gilių srautinių kraujagyslių anomalijų raumenų ląstelėse, dubens ir jų ryšių su kaimyniniais organais išplitimą, kaulų ir audinių hipertrofiją.

Angiografija

Tipiniai angiografiniai duomenys, kuriuos galima matyti ant CT nuskaitymo su kontrasto didinimu arba MRT, apima paviršinį varikoidinį kojos drenavimą be gilios veninės sistemos. Marginalinė venelė Servelle yra patognominis ženklas (sergantys šlaunikauliai šlaunyje).

Komplikacijos

• pažeistos galūnės tromboflebitas;
• venų tromboembolija;
• kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas iš virškinimo trakto;
• Jei kapiliarinės anomalijos yra pakankamai didelės, jos seka trombocitus, kurie gali sukelti Kasabah-Merritt sindromą (vartojantį koagulopatiją).

Gydymas

Gydymas yra konservatyvus simptominis, tik retais atvejais chirurginė intervencija yra pagrįsta. Terapija apima:

• kompresinių kojinių panaudojimas lėtiniam venų nepakankamumui;
• pertraukiamieji pneumatiniai įtaisai į padidintą galūnę;
• impulsinis lazeris dėmėms;
• ortopedinių sutrikimų epifizė, siekiant išvengti galūnių peraugimo ir koreguoti kaulų deformacijas.

Chirurginis gydymas apima epifisogenezę, skirtą kontroliuoti kojų ilgio neatitikimus, pašalinti minkštųjų audinių hipertrofiją ir pašalinti paviršines venų varikozes.

Kompresinė terapija turi teigiamą poveikį tiek limfedemos, tiek lėtinio venų nepakankamumo gydymui. Vietos žaizdų priežiūra, kompresiniai tvarsčiai, specialūs ortopediniai batai, gyvenimo būdo pritaikymas pagerina galūnių naudojimą.

Ligijimas ir didelių venų pažeidimų pašalinimas yra nenaudingas. Geriausias sprendimas yra skleroterapija ultragarsu (USFS). USFS yra labai veiksminga, minimaliai invazinė ambulatorinė technika, turinti minimalų skausmą. Ji parodė puikius rezultatus pacientams, sergantiems Klippelio sindromu Trenone Weber.

Istorija

1900 m. Prancūzų gydytojai Klippel ir Trenone pirmą kartą apibūdino sindromą, kuriam būdingas kapiliarinis nevusas, pažeista galūnė, hipertrofija ir venų varikozė. 1918 m. Weberis atkreipė dėmesį į trijų sujungimą su arterioveninėmis fistulėmis.

Prognozė

Paprastai sutrikimas nėra pavojingas gyvybei, turi palankią prognozę. Sunkumas priklauso nuo dalyvaujančių kraujagyslių displazijos tipo. Gali būti, kaip inkstų hemangioma, su perirenalinės hematomos komplikacija, kuri reikalauja nefrektomijos.

Yra įrodymų, kad vainikinių kraujagyslių atsiranda dėl tromboembolijos ir dėl to mirė pacientai.

Trenono karpymo sindromas yra labai retas įgimtas kraujagyslių anomalijų, minkštųjų audinių ir kaulų hipertrofijos sindromas. Ji veikia keletą sistemų, yra visceralinių organų komplikacijos, kurios yra labai baisios komplikacijos. Gydymas paprastai atliekamas atsargiai, reguliariai prižiūrint gydytojams.

Šiuolaikiniai Klippel-Trenone sindromo gydymo metodai

Klippel-Trenone sindromas yra retas įgimtas sutrikimas. Tai hipertrofinė hemangioektazija, ty kraujagyslių padidėjimas ir išplitimas. Dažniau diagnozuojama vyrams, bet taip pat randama ir moterims. Pažeidimo simptomai nustatomi pirmaisiais gyvenimo metais, o naujagimių ligos požymiai yra reti. Pacientai kenčia nuo apatinės galūnės venų, subkutaninių kraujavimų. Susižeistą koją paprastai padidina ne tik tūrio, bet ir ilgio.

Klippel-Trenone sindromo gydymas yra chirurginis. Konservatyvi terapija naudojama kaip palaikomasis metodas. Specialių prevencijos metodų nėra.

Ligos istorija

Pirmą kartą patologija buvo aprašyta 1900 m. Būdingi du gydytojai - Klippel ir Trenone. Vėliau, XX a. Pabaigoje, ją papildė Weber. Todėl įvairiems ligos šaltiniams priskiriami skirtingi pavadinimai. Tačiau sąvoka „Clipper sindromas“ yra neteisinga. Gydytojai patologiją apibūdino kaip problemą, kartu su daugelio galūnių venų defektų formavimu. Šiandien žinoma, kad kraujagyslių patalo patologija taip pat gali susidaryti vidaus organuose.

Klippel-Trenone sindromo priežastys

Liga turi genetinę prigimtį, t. Y. Paveldėjimas jam būdingas. Pažeidimas perduodamas autosominiu būdu. Tai reiškia, kad aptikus Klippel-Trenone sindromą, tikimybė diagnozuoti vaiką yra 50%. Taip pat yra ligos paveldėjimo atvejų per kartą. Genetinio defekto atsiradimas lemia šių neigiamų veiksnių poveikį laukiančiai motinai:

1. Lėtinis sunkus stresas ir nerimas yra dažna vaikų vystymosi defektų priežastis. Jų įtaka ypač pavojinga pirmojo nėštumo trimestro metu.
2. Narkotikų vartojimas. Keletas vaistų turi teratogeninį poveikį, ty gebėjimą sukelti vaisiaus deformacijų susidarymą.
3. Infekcinės motinos ligos vaisingo laikotarpio metu. Bakteriniai ir virusiniai agentai gali trukdyti normaliam vaiko vystymuisi ir prisidėti prie įvairių defektų atsiradimo.
4. Alkoholis, narkotikai ir rūkymas nėštumo metu ar netrukus prieš jį. Blogi įpročiai lemia moters organizmo apsinuodijimą. Junginiai, patekę į kraują dėl alkoholio ir kitų medžiagų apykaitos, prasiskverbia per placentą, o tai turi neigiamą poveikį vaisiui.

Charakteristiniai simptomai

Klinikinis patologijos vaizdas yra specifinis, todėl daugeliu atvejų diagnozė nesukelia sunkumų. Pastebėta, kad naujagimių Klippela-Trenone sindromas praktiškai nėra diagnozuotas. Ligos simptomai atsiranda per pirmuosius gyvenimo mėnesius ar metus. Šiuo atveju patologija yra linkusi progresuoti, ypač jei nėra tinkamo gydymo. Tipiniai klinikiniai požymiai yra šie:

1. Reikšmingos apatinės galūnės venų varikozės. Dėl šios priežasties ant kojų pasirodo konkretus modelis. Indai išsiplėtę, žymiai išsikišę ir aiškiai matomi po oda.
2. Atsižvelgiant į sutrikusią kraujotaką, pastebima edemos raida. Normalios hemodinamikos pokyčiai sukelia kitas problemas. Nukentėjusi galūnė dažnai pailgėja ilgio ir tūrio, nes patologiniame procese dalyvauja ne tik minkštieji audiniai, bet ir kaulai.
3. Ant odos yra būdinga pigmentacija - „vyno dėmės“, kurios nuotrauka pateikiama žemiau. Jie susidaro dėl žalos kraujui ir iš tikrųjų yra petechijos ir hematomos.
4. Esant didelėms varikozinėms venoms, atsiranda trofinių opų forma. Jie susidaro dėl tam tikrų odos plotų, riebalinių ir raumenų pluoštų normalios mitybos sutrikimų. Žaizdos ilgai neišgydo, o tai gerokai sumažina paciento gyvenimo kokybę.
5. Kai kurie naujagimiai, turintys Klippela-Trenone-Weber sindromą, rodo, kad yra pirštų ir pirštų, taip pat padidėjo jų skaičius.

Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas susijęs su mažiau būdingais požymiais, turinčiais įtakos įvairiems organams:

1. Patologija gali neigiamai paveikti virškinimo trakto darbą. Specifiniai simptomai, be diseptinių simptomų, apima kraujavimą įvairiose virškinimo sistemos dalyse. Tuo pat metu hemodinaminių sutrikimų intensyvumas labai skiriasi. Galima pastebėti tik raudonųjų kraujo kūnelių mišinį išmatose, tačiau kai kurie pacientai kenčia nuo gyvybei pavojingo kraujo netekimo. Dažniausiai pažeista stemplė ir storosios žarnos.
2. Blužnis taip pat dalyvauja patologiniame procese. Formuojant Klippel-Trenone sindromą, būdingas hemangiomos formavimasis.
3. Urogenitalinės sistemos simptomų atsiradimas rodo nepalankią ligos prognozę, nes tai rodo, kad organizme yra rimtų sutrikimų. Pacientai turi kraują šlapime, žymiai padidėja inkstų dydis.
4. Raumenų ir kaulų sistemos pasireiškimai yra dažnesni. Jie diagnozuojami visų pirma periferiniame skelete. Pakeičiama galūnių struktūra, kuri yra susijusi su jų nepakankamu kraujo tiekimu. Tarp retų simptomų yra stuburo kreivumas, makrocephalija ir aneurizma.

Diagnozės nustatymas

Gydytojai dažnai patvirtina problemą jau pradinio tyrimo metu. Patologija turi būdingų klinikinių požymių. Anamnezė, kurią sunkina paciento giminaičių aptikimo atvejai, taip pat rodo genetinę problemą. Diagnostikos metu naudojami vizualūs metodai - ultragarsinis vaizdavimas naudojant doplerį, o taip pat rentgeno spinduliuotė su kontrastine ir magnetine rezonancija. Šių tyrimų metu pastebimi specifiniai kraujagyslių liemens pokyčiai.

Taip pat aptinkami kraujo tekėjimo ir anastomozių susidarymo virpesiai. Hematologiniai tyrimai atliekami siekiant įvertinti inkstų, kepenų ir virškinimo trakto funkciją. Jie yra būtini, nes liga gali paveikti vidaus organų veną. Laboratoriniai tyrimai naudojami ruošiant operaciją. Anestetikos rizikai įvertinti naudojami kraujo tyrimai.

Diagnozuoti prieš vaiko gimimą. Visi turimi metodai naudojami tik po simptomų atsiradimo.

Gydymas

Medicina sėkmingai kovoja su kraujagyslių pažeidimais. Ligos taktika nustatoma remiantis patologinių pokyčių sunkumu. Šiandien Klippel-Trenone sindromas gydomas ne tik Vokietijoje, Švedijoje ir Italijoje, bet ir Rusijoje. Tai įmanoma dėl medicinos įrangos pažangos. Konservatyvi terapija praktiškai nesukelia rezultatų ir yra naudojama tik kaip pagalbinė. Patologija sėkmingai gydoma įvairiais chirurginiais metodais:

1. Sumažinus indo svorį, atliekamas jo stentavimas. Ši operacija atstato normalią kraujotaką per veną ir neleidžia jo tolesniam žlugimui.
2. Kai kuriais atvejais pacientams reikia manevravimo. Ši procedūra yra sukurti savitą būdą apeiti pažeistą kraujagyslių srities plotą. Šis metodas naudojamas su ryškiais defektais.
3. Lazeriai plačiai naudojami Klippel-Trenone-Weber sindromui gydyti. Su jų pagalba atliekamas venų krešėjimas yra nedidelis poveikis ir padeda sėkmingai kovoti su venų varikoze.

Daugeliu atvejų, net ir po chirurginio gydymo, reikia reguliariai stebėti paciento sveikatos būklę ir laikytis tam tikrų apribojimų. Pacientams nerekomenduojama mankštintis, kėlimas. Tokios apkrovos yra blogos laivų būklei. Būtina sąlyga ilgalaikiam gydomojo poveikio išsaugojimui po operacijos yra kompresinių trikotažo dėvėjimas.

Kai kuriais atvejais vaistų, pvz., Antikoaguliantų, vartojimas sumažina kraujo krešulių riziką ir sunkių komplikacijų atsiradimą. Ligos prognozė priklauso nuo patologinių pokyčių sunkumo ir medicininės priežiūros savalaikiškumo.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią Klippela-Trenone sindromo vystymuisi, gydytojai rekomenduoja atlikti būsimus tėvus, kurių šeimos istorija sudėtinga patologijos atvejais. Moterys nėštumo metu turėtų vengti streso, stiprių vaistų vartojimo, subalansuotos mitybos ir daug laiko praleisti gryname ore. Norint išvengti komplikacijų, įskaitant tromboemboliją ir opinius pažeidimus, atsiradimo, simptomų atsiradimo atveju pasitarkite su gydytoju.

Gydymo apžvalgos

Oleg, 27 metai, Kaliningradas

Turiu įgimtą kraujagyslių ligą - Klippel-Trenone sindromą. Dėl šios priežasties kairioji kojelė yra šiek tiek didesnė už dešinę koją, venos plečiasi, periodiškai atsiranda didelių sumušimų. Gydytojai jau atliko keletą operacijų, kad atkurtų normalią kraujotaką. Dabar kojos atrodo daug geriau. Turime nuolat dėvėti kompresinius apatinius, kitaip bus patinimas ir skausmas.

Anna, 32 metai, Irkutskas

Kažką laiką po dukters gimimo gydytojai atrado Klippel-Trenone sindromą. Mano mama nukentėjo nuo šios ligos, matyt, problema buvo perduota mergaitei per kartą. Varikozė nėra labai ryški, o kojos nėra labai patinusios. Dukros pašalino sugadintus laivus. Po operacijos ji priima antikoaguliantus, nešioja specialias pėdkelnes.