Iš šio straipsnio jūs sužinosite: kas yra kraujagyslių anomalija, kodėl yra patologija, jos pagrindiniai tipai. Kaip ši liga pasireiškia, šiuolaikinės jos diagnozavimo ir gydymo galimybės.
Straipsnio autorius: Alina Yachnaya, onkologo chirurgas, aukštesnysis medicininis ugdymas, įgytas bendrosios medicinos laipsnį.
Malformacija yra organo intrauterinio vystymosi pažeidimas, jo struktūra ir funkcijos patologija. Šiame straipsnyje pateikiama informacija apie kraujagyslių sutrikimus.
Patologiniai arterijų ir venų pokyčiai atsiranda embriono susidarymo metu ir gali paveikti bet kurią kūno dalį. Šiuolaikinėje medicinoje vartojamas terminas „arterioveninis angiodisplazija“ arba „AVD“, kuris yra sinonimas kraujagyslių sutrikimams.
Patologiniai pokyčiai apima papildomų jungiamųjų indų susidarymą tarp kraujo tiekimo sistemos arterijų, venų ir limfinių komponentų skirtingais deriniais, kurie sukelia kraujo netekimą ir prastą mitybą žemiau pažeidimo („mažesnis“ - tai yra, kai skystis juda). Klinikinės patologinės apraiškos priklauso nuo pagrindinių kraujagyslių kamienų dydžio, jų jungiančio tinklo plėtros.
Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką
Liga pasižymi ilgu asimptominiu kursu, kai širdies ir kraujagyslių sistema kompensuoja atsiradusią defektą.
Smegenų ir nugaros smegenų pažeidimai yra labiausiai išsiskiriantys pasireiškimo požiūriu. Klinikiniai pasireiškimai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus, moterys serga du kartus dažniau.
Galūnių pažeidimai sudaro 5–20% visų angiodisplazijų ir lokalizacija galvos ir kaklo srityje - 5–14%.
Daugumoje kraujagyslių kilm ÷ s defektų - venų ar limfinių formų - dominuoja neaktyvus (be didelio jungiamojo indo), su nedideliu kraujagyslių tinklu.
Ligos pasireiškimas ir kurso, susijusio su paveikta teritorija, sunkumas. Didelė kraujagyslių anomalija, pakenkusi centrinės nervų sistemos organams (smegenims, nugaros smegenims) ir vidaus organams (žarnyne), yra pavojinga. Sunki ligos komplikacija - kraujavimas, kai kuriais atvejais yra mirtinas.
Kraujagyslių apsigimimus su pirminiu pasireiškimu vaikystėje pasižymi prasta prognozė gydant ir visiškai kompensuojant patologiją. Pirmiausia po 40–50 metų diagnozuota liga turi palankiausią prognozę visiškam atsigavimui.
Pirminę kraujagyslių anomalijų diagnozę gali atlikti bet kuris gydytojas, tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai reikalauja daugelio gydytojų: kraujagyslių ir endovaskulinių chirurgų, plastiko ir neurochirurgijos sričių specialistų.
Patologija formuojama prieš gimdymą, tačiau dažniausiai pasireiškia suaugusiųjų amžiuje.
Nepaisant retumo, kraujagyslių apsigimimai gali būti labai sunkūs, žymiai sutrikdyti gyvenimo kokybę, todėl šiuo metu vyksta darbas siekiant nustatyti atsiradimo priežastis.
Pagrindiniai veiksniai:
Nepriklausomai nuo priežasties, apsigimimų vystymosi mechanizmas yra tas pats: per kraujotakos sistemos gimdos formavimąsi papildomi ryšiai tarp kraujagyslių vystosi su patologinių kraujo išsiskyrimo zonų formavimu („centrinė zona“). Priklausomai nuo patologijos atsiradimo laiko, komunikacija gali būti laisva (nesusijusi) gamtoje, jei defektas atsirado per pirmąsias savaites po pastojimo ar stiebo - tai yra defekto atsiradimas pirmojo - antrojo trimestro pradžioje.
Angiodisplazijų gebėjimas didėti ar pasikartoti su laiku po gydymo yra susijęs su ląstelių išsaugojimu patologiniam augimo funkcijos, būdingos embriono ląstelėms, indui.
Yra keletas paveldimų angiodisplazijų klasifikacijų, klinikinėje praktikoje jie naudoja viską kaip vienas kitą papildantį ir leidžia sukurti individualų gydymo planą.
Arterioveninių defektų angiografinė klasifikacija.
1 tipas (arterioveninė fistulė): aplinkkelis (paveikslėlio W raidė) paprastai yra trys atskiros arterijos (paveikslėlio raidė A) ir vienintelė nusausinimo venė (paveiksle B).
2 tipas (arterioveninė fistulė): daugelio arterijų (A) ir drenažo venų (B) aplinkkelis (III).
3 tipas (arteriolinė veninė fistulė): daug arunolių (A) ir venulių (B) šunų.
Vertina pagrindinį kraujagyslių sutrikimų tipą:
Ji apima subklasifikaciją, pagrįstą jungiamųjų laivų tipu ir vietos gylimu:
Vertina patologinių formacijų kraujo tekėjimo greitį ir pabrėžia gerybinius kraujagyslių navikus (hemangiomas):
Arteriovenous fistula (fistula)
Atspindi etapo patologijos vystymąsi, naudojamas optimaliam gydymui pasirinkti.
Ultragarsinis kraujagyslių tyrimas yra kraujo išsiskyrimas iš arterijos į veną.
Kraujagyslių anomalija atrodo kaip gerybinis kraujagyslių navikas
Laivų skersmuo padidėjo
Venos plečiasi, kankinamos
Nustatoma padidėjusia arterijų pulsacija
Nepakankamas audinių su opa ir kraujavimas
Kaulų struktūrų sunaikinimas (lokalizavus kauluose)
Širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, padidėjęs kairiojo skilvelio
Simptomų kompleksas angiodisplazijoje yra įvairus, priklauso nuo patologinių pokyčių lokalizacijos, apima:
Retais atvejais galvos smegenų kraujagyslių sukeltas galvos smegenų kraujagyslių sutrikimas yra mirtinas.
Visiškas paciento (ar jo tėvų) apklausimas ir išsamus tyrimas leidžia įtarti arteriovenozinę angiodisplaziją, kai jos paviršinė vieta arba perėjimas į aktyvaus augimo etapą.
Įtariama, kad galvos smegenų kraujagyslių patologija sukelia skundus:
Jei turite kokių nors abejonių, gydytojas paskirs tyrimų kompleksą patologijos priežasties išaiškinimui. Angiodysplasias atveju sukurtas auksinis diagnostikos standartas:
Aiškiai nustatoma, kokio tipo kraujotaka yra apsigimusi (greitai, lėtai arba nėra)
Reikalauja aukšto lygio specialistų rengimo
Tyrimas yra neinformatyvus, turintis gilų patologijos vietą arba lokalizaciją kauluose, centrinės nervų sistemos organuose.
Pagrindinis smegenų ir vidaus organų anomalijų tyrimo metodas
Jokio radiacijos poveikio vaikams saugiai naudoti negalima
Gali pakeisti diagnostinę radiografinę angiografiją
Tyrimo minusas yra didelė spinduliuotės dozė, todėl sunku naudoti plačioje praktikoje
Viso kūno scintigrafija su paženklintais raudonaisiais kraujo kūneliais yra pasirenkamas būdas stebėti pacientus, sergančius gydomomis galūnių angiodisplazija.
Siekiant sumažinti spinduliuotės poveikį, parodomi didelio selektyvumo tyrimai (mėginių indų tikrinimas).
Pagrindinis arteriovenozinio angiodisplazijos gydymo tikslas yra visiškas privalomų indų pašalinimas arba išjungimas („centrinis fokusavimas“). Lydimasis arterijos ar atskirų kraujagyslių šuntai sukelia ligos progresavimą ir šiandien yra rimtas gydymo protokolų pažeidimas.
Dažnai reikalaujama, kad dalyvautų keli specialistai: kraujagyslių ir plastiko profilis, traumatologas ir neurochirurgas.
Nustatyta, kad vaistų, turinčių slopinantį kraujagyslių augimą (Doksiciklinas, Avastin, Rapamycin), gydymas yra veiksmingas mažinant skausmą ir edemą, be pirminio patologinio dėmesio. Tyrimai šioje gydymo srityje vyksta.
Prognozė priklauso nuo diagnozavimo laiko, gydymo išsamumo. Ligos pasireiškimo ir progresavimo atveju kraujagyslių anomalijų eiga yra agresyvi, greitai pereina prie neįmanoma visiškai išsiskirti. Tokiais atvejais gydymas yra papildomas, skirtas antrinių audinių pokyčiams (opoms, kraujavimui) išvengti.
Asimptominį ligos eigą iki 40-50 metų išsiskiria gera prognozė, susijusi su visišku gydymu ir gyvenimo kokybės išsaugojimu.
Galima kalbėti apie nuolatinį išgydymą pavienių neskaidrių pažeidimų atvejais, kai galima atlikti visą chirurginį fokusavimą. Jei operacija yra visiškai techniškai neįmanoma, visada yra ligos grįžimas.
Arterioveninė malformacija yra liga, kurioje susidaro patologiniai ryšiai tarp arterijų ir venų. Daugiausia atsiranda nervų sistemoje, tačiau yra ir kitų sudėtingesnių variantų, pvz., Aortos ir plaučių kamieno pakitimai.
Liga serga 12 žmonių iš 100 000 gyventojų, daugiausia vyrų. Dažniausiai liga pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus.
Arterioveninis smegenų apsigimimas sukelia sutrikusią kraujotaką nerviniame audinyje, sukeldama išemiją. Tai savo ruožtu lemia psichinių funkcijų, neurologinių simptomų ir stipraus galvos skausmo suskirstymą.
Patologinės sudėties indų sienos yra plonos, todėl atsiranda laimėjimai: 3-4% per metus. Tikimybė pakyla iki 17–18%, jei paciento istorija jau rodo hemoraginio insulto požymius. Mirtis hemoraginiu insultu dėl apsigimimų fone atsiranda 10%. Iš visų pacientų 50 proc.
Kraujagyslių anomalija sukelia komplikacijų:
Patologinis kraujagyslių sistemos defekto mechanizmas yra tas, kad malformacijos vietoje nėra kapiliarų. Tai reiškia, kad tarp venų ir arterijų nėra „filtro“, todėl veninis kraujas tiesiogiai patenka į arterinį kraują. Jis padidina venų spaudimą ir plečia juos.
Smegenų AVM susidaro dėl gimdos defekto centrinės nervų sistemos kraujotakos sistemos susidarymo metu. To priežastis yra:
Arterinė veninė anomalija turi dviejų tipų srautus:
Jis randamas 60% visų apsigimimų. Šio tipo srautas vyrauja mažo dydžio šuntais, kuriuose yra drenažo venų. Taip pat aptinkami smegenų pakaušio regionuose. Dominuojantis sindromas yra arterinė hipertenzija, turinti polinkį į hemoraginę insultą. Su latentiniu kursu, liga yra besimptomis.
Hemoraginės ligos paūmėjimui būdingas greitas galvos skausmo padidėjimas, sąmonės sutrikimas ir dezorientacija. Staiga, dalis kūno tampa nutirpusi, dažniau - viena veido, kojos ar rankos pusė. Afazijos tipo kalba yra nusivylusi, pažeidžiamas gramatinis sakinių komponentas. Kartais sutrikdomas kalbos ir rašymo supratimas. Hemoraginio kurso pasekmės - insultas ir ilgalaikis neurologinių funkcijų atsigavimas.
Žiūrės laukas, mažėja jo tikslumas. Kartais egzistuoja diplopija - dviguba vizija. Rečiau - regėjimas visiškai išnyksta vienoje ar abiejose akyse tuo pačiu metu. Sutriko koordinavimas: atsiranda nestabili eiga, judesiai praranda tikslumą.
Torpid - antroji srauto versija.
Tokio tipo veninis defektas turi būdingą bruožą - klasterio cefalgiją. Jam būdingi ūmus, sunkiai įveikiami ir sunkūs galvos skausmai. Kartais skausmo sindromas pasiekia tokį aukštį, kad savižudybės nusižudo. Cefalgija pasireiškia periodišku skausmo epizodu (klasteriu) ir beveik nepajėgia veikti nesteroidinių vaistų nuo uždegimo.
Dėl stipraus skausmo dirginimo susidaro toks simptomų kompleksas - nedideli epilepsijos priepuoliai. Jie pasireiškia 20-25% pacientų. Išpuoliui būdingas akių raumenų susitraukimas ir skeleto raumenų traukuliai. Kai kurie iš jų sukelia didelį epilepsijos priepuolį, pasireiškiantį tipišku klinikiniu vaizdu (aura, pirmtakai, toniniai traukuliai, kloniniai traukuliai ir išeitis iš valstybės).
Arterioveninis malformacija gali atkurti smegenų naviką. Šiuo atveju pastebimi židinio neurologinio trūkumo simptomai. Pavyzdžiui, jei apsigimimas yra priekinėse konvolucijose, registruojamas variklio sferos sutrikimas, pavyzdžiui, parezė ar paralyžius. Jei parietiniame - jautrumas yra sutrikęs galūnėse.
Yra tokių apsigimimų tipų:
Pacientas, turintis įtarimą dėl apsigimimų, atliekamas naudojant keletą instrumentinių metodų, kurie yra lemiami nustatant diagnozę:
Malformacija gydoma chirurginiu būdu. Pailgėjimo laikotarpiu nustatoma operacija, skirta pašalinti vienkartinius kraujagysles. Esant pirmaujančiam hipertenziniam sindromui, smegenų skilvelio skilimas yra mažinamas intrakranijiniam spaudimui mažinti. Patekimas į kaukolę atliekamas klasikiniu būdu: trepanacija. Pirma, laivai aplink apvalkalą yra susiuvami, tada pats defektas yra izoliuotas ir apgaubiamas, tada iškirpti.
Smegenų kamieno pakitimai sukelia chirurginio gydymo problemų dėl svarbių funkcinių centrų artumo. Tokiu atveju nurodoma radijo chirurginė išpjova.
Kapiliarinės anomalijos („vyno dėmės“, „kapiliarinis angiodisplazija“) yra kraujagyslių (daugiasluoksnių laivų tinklas, esantis viršutiniuose dermos sluoksniuose) anomalija, kuri yra plokščia nereguliarios formos, ryškiai rožinė, raudona ir violetinė. Kapiliarinės anomalijos yra įgimtos ir neišsprendžia. Laikui bėgant jie auga proporcingai vaiko augimui. Pasak Pasaulio sveikatos organizacijos, apie 3% vaikų gimsta su odos kapiliarinės anomalijos elementais.
Pagrindinė kapiliarinių anomalijų atsiradimo priežastis yra nervų galūnių sąlyčio su tam tikra kapiliarinio tinklo dalimi stoka. Šie nervai yra atsakingi už kraujagyslių skersmens reguliavimą, o kai nervų impulsų defektai, indai negali būti visiškai sumažinti, o likę plečiasi. Kadangi kraujagyslės yra arti odos paviršiaus, ši patologija pasireiškia raudonos, raudonos ir šviesios rausvos spalvos dėmėmis.
Lazerio išvaizda
Vbeam Candela Perfecta.
Šiuolaikinis kapiliarinės anomalijos gydymas atliekamas naudojant aukštųjų technologijų kraujagyslių lazerį, kuris tik keliomis procedūromis leidžia žymiai sumažinti kapiliarinės anomalijos atsiradimą.
Šiuo tikslu mūsų įrenginyje naudojamas 595 nm „Vbeam Candela Perfecta“ dažiklis.
Terapinės lazerio ekspozicijos pagrindas yra selektyvios fototermolizės samprata, kurią sudaro išsiplėtusių odos indų lazerinis šildymas į koaguliacijos temperatūrą, visiškai išsaugant sveikus aplinkinius audinius. Toks selektyvus poveikis pažeistiems kapiliarams leidžia greitai išspręsti problemas, susijusias su patologiškai išsiplėtusiais odos indais.
Tokio tipo lazerio naudojimas su individualiu požiūriu į pacientą pašalina randų susidarymą.
Lazerinis gydymas yra orientyras. Lazerinių darbo parametrų pasirinkimas visada atliekamas atskirai kiekvienam vaikui. Vidutiniškai stadijų, kurias pacientas turi pereiti, skaičius svyruoja nuo 6 iki 8 ir priklauso nuo kapiliarinės anomalijos sunkumo, jo ploto ir vaiko tipo.
Paciento išvaizda: prieš gydymą, po 1-ojo etapo ir po 2-osios gydymo lazeriu.
Mūsų skyriuje gydomi vaikai, sergantys kapiliarinėmis anomalijomis, esančiomis žandikaulių plote. Atsižvelgiant į sudėtingą anatominę struktūrą (akių vokus, sparnus, nosies viršūnę, lūpas, lūpas), neįmanoma tinkamai apdoroti lazerio be tinkamos anestezijos. Anestezijos tikslais naudojamas inhaliacijos aparato kaukės anestezija su preparatu „Sevoran“. Paprastai anestezijos trukmė neviršija 15 minučių.
Ilgą laiką kapiliarinės anomalijos medicinoje buvo laikomos tik kosmetologine problema. Tačiau įrodyta, kad ši patologija dažnai sukelia ryškią psichologinę įtampą šeimoje, neleidžia vaikui visiškai bendrauti visuomenėje. Sprendimas pradėti gydymą kiekvienu atveju atliekamas individualiai. Verta paminėti, kad, jei įmanoma, gydymą būtina užbaigti iki vaiko amžiaus, sulaukus 6-7 metų amžiaus. Būtent šiame amžiuje vaikas pradeda suprasti, kad kažkas negerai dėl jo išvaizdos - jis yra „ne taip“, kaip ir aplinkiniai. Ateityje tai gali tapti psichologine trauma ir turėti didelę įtaką jo asmenybės formavimui.
Kapiliarinės anomalijos („vyno dėmės“, liepsnojančios dėmės) yra įgimta, ne paveldima patologija, kuriai būdinga plokščių, išryškintų kraujagyslių dėmių ant odos išvaizda. Jis taip pat dažnas (apie 3 iš 1000 naujagimių) tiek berniukuose, tiek mergaitėse. Ligos etiologija, kaip ir daugelis kitų kraujagyslių anomalijų, nėra tiksliai žinoma ir nėra susijusi su bet kokių vaistų vartojimu nėštumo ar blogos ekologijos metu. „Vyno dėmės“ gali būti bet kokio dydžio, atsirasti bet kurioje kūno dalyje (paprastai ant galvos ir kaklo), ir paprastai auga proporcingai vaiko augimui. Dėl artimos odos paviršiaus ir padidėjusio kraujo srauto nukentėjusiose vietose spalva skiriasi nuo rožinės arba raudonos iki raudonos. Štai kodėl „vyno dėmės“ dažnai painiojami su kitais kraujagyslių pažeidimais - naujagimių gimimo ženklais, kurie pasaulyje žinomi kaip „angelo bučinys“ („angelo bučinys“), „gandro įkandimas“ („gandro įkandimas“). Skirtingai nuo „vyno dėmių“, kraujagyslių gimdos žiedai savarankiškai (95% atvejų) per 1 metus gyvena ir nereikalauja gydymo. „Vyno dėmės“, priešingai, tamsėja su amžiumi ir tampa grubesnės.
Kapiliarinės anomalijos („vyno dėmės“) diagnozavimas atliekamas remiantis fizine apžiūra. Nepaisant akivaizdaus paprastumo, kartais sunku diferencijuoti kapiliarinę anomaliją nuo kapiliarinės hemangiomos ar gimimo. Ir jei pažeidimas atsiranda ant veido su akių vokų įtraukimu ir atsiranda papildomų oftalmologinių (glaukomos) ir neurologinių (traukulių) simptomų, reikia atlikti galvos MRI, kad būtų diagnozuotas Sturge-Weber sindromas.
Kadangi kapiliarinės anomalijos gali kraujuoti, o su amžiumi paveikta odos sritis taip pat sutirštėja ir patamsėja, reikia „vyno dėmių“ apdorojimo. "Vyno dėmių" gydymui naudojami du metodai - lazerio terapija ir chirurginis gydymas.
Angioma (iš graikų. Angeon - laivas ir savo - auglys) - gerybinis navikas, atsirandantis iš limfinių ir (arba) kraujagyslių. Visos kraujagyslių anomalijos skirstomos į dvi pagrindines grupes:
Hemangiomos (kraujagyslių navikai)
Kraujagyslių anomalijos (angiodisplazijos)
Hemangiomai pastebimi dažniau nei kraujagyslių anomalijos. Tačiau, kad vadintumėte visus kraujagyslių anomalijas, hemangiomas yra neteisingas. Šių navikų klinikinė eiga, struktūra ir gydymas yra visiškai skirtingi.
Hemangioma (iš graikų. "Haima" - kraujas ir "angelas" - laivas) - gerybinis navikas, išsivystantis iš kraujagyslių sienelės. Tai galima rasti įvairiuose žmogaus organuose ir audiniuose. Kai kuriais atvejais yra agresyvus kursas, kuriame aplinkiniuose audiniuose yra spartus augimas ir daigumas, o tai savo ruožtu lemia jų sunaikinimą. Tai gali lydėti įvairaus laipsnio kosmetikos defektų ir įvairaus laipsnio funkcinių sutrikimų.
Vienas iš dažniausių vaikų kraujagyslių anomalijų yra hemangioma. Jis gali atsirasti bet kurioje kūno dalyje, ant odos ar organų. Hemangioma pastebima 10-12% naujagimių ir pastebima tuoj pat po gimimo, vyrauja mergaičių santykiu 7: 1. 80% atvejų viena hemangioma pastebima lokalizuojant kūną. 20% gali pasirodyti keliose vietose. Dažniausia vieta yra galvos ir kaklo sritis.
Daugeliu atvejų yra laipsniškas hemangiomų vystymasis.
Pirmasis etapas: šis augimas yra greitas, per pirmuosius 6-9 mėnesius. Šiame etape hemangioma tampa labiausiai matoma, ji gauna ryškiai raudonos spalvos ir nelygios formos. Jei hemangioma nėra ant odos paviršiaus, bet gilesnė už tą, spalva gali būti melsva.
Antrasis etapas: kai augimas baigiasi, hemangioma pradeda regresuoti. Šis procesas yra lėtas ir gali trukti nuo vieno iki devynių metų. Per šį laiką jis susitrauks ir spalva pasikeis į šviesiai violetinę arba pilką. Žaizdos taps minkštos, jei ant hemangeomų yra opų, tada jie gali palikti randus. Jei ant kūno yra plaukai, pažeidimo vietose bus mažai arba visai nebūna.
Trečiasis etapas: tai galutinis etapas, kai pažeidimo vieta įgauna normalią spalvą ir kartais yra tik pailgos odos fragmentas, kurį galima pašalinti.
Hemangiomos atsiradimas priklauso nuo odos sluoksnių, ant kurių jis yra, ant paviršiaus ar gilių sluoksnių. Paviršinė hemangioma yra ryškiai raudona spalva. Giliai, paprastai mėlyna arba odos spalva. Kai kurie hemangiomai gali sudaryti iš paviršiaus ir gilių fragmentų.
Įgimtos hemangiomos yra tie patys gerybiniai navikai, kaip vaikų hemangiomai, tačiau, skirtingai nei vaikai, jie yra visiškai suformuoti gimimo metu. Jie, kaip ir vaikai, gali atsikratyti ir visiškai išnykti.
Praktikoje, įgimtos hemangiomos pasireiškia daug rečiau vaikams. Šias hemangiomas gali būti sunku atskirti nuo kitų įgimtų pažeidimų, ypač iš fibrosaromų. Todėl labai svarbu tiksliai diagnozuoti pažeidimą, pašalinant nereikalingas chirurgines intervencijas.
Intramuskulinė hemangioma yra retas pažeidimas, jis skiriasi nuo vaikų hemangiomos tuo, kad jis pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Ši sąlyga dažnai painiojama su kitais hemangiomomis. Daugeliu atvejų literatūroje „intramuskulinė hemangioma“ reiškia minkštą venų anomalijos audinį. Ši painiava kilo dėl netinkamų tyrimų ir medicinos klaidų. Lyginant su venine anomalija, bet kuriame amžiuje galima nustatyti intramuskulinę hemangiomą, ji turi arterinę mitybą, o skirtingai nuo arterioveninės malformacijos, šis pažeidimas neturi arterioveninio apėjimo.
Apskritai, intramuskulinė hemangioma taip pat yra gerybinis navikas, kuris gali greitai augti, ir atsižvelgiant į tai, kad jis yra raumenų audinyje, dauguma pacientų gali patirti skirtingą skausmo laipsnį.
Kraujagyslių sutrikimai - gerybiniai kraujagyslių pažeidimai (ne vėžiniai) taip pat klaidingai vadinami „hemangiomomis“. Šie sužalojimai visada būna gimimo metu, tačiau gali likti nepastebėti ir pasirodyti po kelių dienų ar net metų. Šie sutrikimai pasireiškia vienodai ir vyrams, ir moterims. Labiausiai pastebimas skirtumas tarp kraujagyslių anomalijų ir hemangiomos yra natūralus pažeidimų vystymosi procesas. Hemangioma sparčiai auga, tada pradeda palaipsniui mažėti, o kraujagyslių anomalija su asmeniu auga visą gyvenimą ir nesumažėja. Yra penki kraujagyslių anomalijų tipai, jie gali būti klasifikuojami pagal jų kraujo tiekimo tipą (venus, arterijas ar limfinius indus).
Kapiliariniai apsigimimai (jie taip pat žinomi kaip Portvyno dėmės) yra gimę ir būna įvairių dydžių ir skirtingose vietose, bet dažniau ant veido. Šie pažeidimai linkę augti proporcingai vaiko augimui ir yra rausvos arba rausvos spalvos, tačiau su amžiumi jie tampa tamsesni.
Dar visai neseniai Portos vyno dėmių atsiradimo priežastis nebuvo aiški. Šiandien manoma, kad šis pažeidimas atsiranda dėl to, kad nervų galūnės su šiuo kapiliarų plotu nesusilieja. Dėl nervų impulsų trūkumo sumažėja kapiliarų susitraukimas, o tai lemia jų išplitimą. Ir kadangi šie kapiliarai yra šalia odos paviršiaus, atsiranda rausvos arba violetinės dėmės.
Venerinės anomalijos yra veninės anomalijos. Jie yra gimimo metu ir ne visada akivaizdūs. Venų malformacijos gali paveikti beveik bet kokį kūno tipą, įskaitant odą, raumenis, kaulus ir vidaus organus. Be to, jie gali suspausti nervus, sukeldami variklio aktyvumą.
Dažniausiai šie pažeidimai yra ant veido, rankų ar kojų. Jie gali būti lokalizuoti mažame plote arba gali padengti didžiąją kūno dalį (pavyzdžiui, visą ranką arba pusę veido ir pan.). Veninės anomalijos gali būti gilios arba paviršutiniškos. Paviršius daugiausia mėlynas ir raudonas. Gilūs pažeidimai yra bespalviai arba silpni. Ant odos paviršiaus jie sukuria susikirtimą ar kuprą. Jai liesti, jie yra švelni ir šilti. Kai vaikas verkia ar melas, šie pažeidimai gali tapti tamsesni ir padidinti.
Venų malformacijos auga proporcingai vaikai, pamažu plečiasi, tačiau gali padidėti, kai atsiranda brendimas, arba geriamieji kontraceptikai. Moterys gali patirti blogėjančius simptomus nėštumo metu.
Arterioveninės anomalijos yra nenormalus kraujagyslių pluoštas, kai arterijų kraujas patenka į veną, apeinant kapiliarinį tinklą. Todėl venos dažniausiai išsiplėtė, nes jos ima papildomą kraujo tūrį. Šie pažeidimai atsiranda gimimo metu tik 40% pacientų. Gyvenimo metu jie gali pasirodyti ar padidinti, brendimo metu, nėštumo metu arba dėl sužalojimo.
Arterioveninės anomalijos suskirstytos į keturias valstybes:
1 būsena - taika
Pažeidimas gali atrodyti kaip rausva oda ant odos arba pulsuojanti masė, natūrali spalva.
2 būsena - padidėjimas
Poveikio zona taps didesnė ir šiltesnė, o paviršinių venų pulsacija jaučiama ant minkšto paviršiaus.
3 sąlyga - žala
Pažeidimas pradeda kraujuoti ir atsiranda opos.
4 sąlyga - žala ir širdies nepakankamumo išvaizda
Pažeidimas yra toks plataus masto, kad per jį tekančio kraujo tūris veikia širdies veiklą.
Limfinės anomalijos yra įgimtos ligos pažeidimas, kurio mikroskopinė struktūra panaši į įvairių dydžių plonomis sienelėmis esančias cistas - nuo 0,2-0,3 cm skersmens mazgų iki didelių masių. Limfinės anomalijos yra daug rečiau nei hemangiomos ir sudaro apie 10–12% visų gerybinių navikų vaikams. Patologinė ir klinikinė klasifikacija iš esmės yra tokia pati. Yra paprastų limfinės anomalijos, caverninės ir cistinės.
Paprastas limfos sutrikimas yra organinės odos ir poodinio audinio limfinių kraujagyslių proliferacija. Šis pažeidimas yra odos sutirštėjimas, šiek tiek nelygus, o ne smarkiai apibūdintas maža poodinė dozė. Kartais ant odos atsiranda malformacijos elementų mažų mazgelių forma. Pažeidimo paviršius gali būti šiek tiek drėgnas (limforėja).
Caverninė limfinė anomalija yra labiausiai paplitusi forma vaikams. Jo struktūrą sudaro netaisyklingai užpildytos limfos ertmės, susidariusios iš jungiamojo audinio nugarinės bazės, turinčios lygių raumenų skaidulų, elastingą skeletą ir mažus limfos indus, padengtus epiteliu. Caverninę limfinę anomaliją lemia patinimas, neaiškios kontūrai, minkšta konsistencija. Dažnai yra svyravimai. Oda gali būti lydoma, kad susidarytų, bet nekeičiama arba nepakito. Paspaudus, navikas gali susitraukti, tada lėtai užpildyti. Auglio polinkis mažai. Augimas yra gana lėtas. Labiausiai būdinga ertmių limfinių anomalijų lokalizacija yra kaklas, parotidinis regionas, skruostai, liežuvis, lūpos. Dažni uždegiminiai procesai, atsirandantys šiame pažeidime, yra labai būdingi. Kartais dėl uždegimo limfinės anomalijos stabdo augimą ir net išnyksta.
Cistinė limfinė anomalija gali būti viena arba cistų rinkinys, kurio dydis svyruoja nuo 0,3 cm iki vaiko galvos dydžio ir gali bendrauti tarpusavyje. Tai elastinga forma, padengta ištempta oda, kuri paprastai nekeičiama. Yra aiškus svyravimas. Kartais per ploną odą atsiranda melsva. Dėl palpacijos galite sugauti cistų sienų pažeidimus. Dažniausiai šie apsigimimai randami ant kaklo (ir viena dalis naviko gali būti laikmenoje „smėlio laikrodžio“ forma). Cistinės limfinės anomalijos auga gana lėtai, tačiau jų augimo metu jie gali išspausti kraujagysles, nervus, o kai jie yra netoli trachėjos ir stemplės - šie organai, kuriems kartais reikalingos chirurginės intervencijos.
Gali būti tarpinių limfinių sutrikimų elementų, viena forma gali būti derinama su kitu.
Limfinės anomalijos dažniausiai pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais (iki 90%), rečiau per pirmuosius 2-3 metus. Jie yra lokalizuoti ten, kur yra regioninių limfmazgių grupių: pažastų, kaklo, skruostų, lūpų, liežuvio, kirkšnies, mažiau retkarčiais šaknų šaknies, retroperitoninės erdvės, mediastino srityje.
Limfinės anomalijos auga santykinai lėtai, dažniau sinchroniškai su vaiko augimu, tačiau kartais jie labai padidėja, nepaisant amžiaus.
Kaip rodo pavadinimas, kombinuotos kraujagyslių anomalijos apima kelis pažeidimų tipus, jie susideda iš naujai suformuotų kapiliarinių audinių, suformuotus su brandesnėmis ertmių vietomis su endotelio sluoksniu (pavyzdžiui, kapiliarine venine, arterine limfine). Nuodėmės augimas dažniausiai atsiranda dėl kapiliarinių intarpų, veninės ir arterioveninės zonos dažniausiai yra stacionari pažeidimo dalis. Kombinuotus defektus galima apibūdinti kaip dinamines formacijas, kurios yra pereinamasis etapas nuo kapiliarų iki venų ir arterioveninių sutrikimų.
Kombinuoti apsigimimai yra gydytojų, kurie pirmą kartą juos apibūdino, pavadinimai (jie taip pat vadinami sindromais). Šiuo metu yra du pagrindiniai sindromai: Klippel-Trenaunay ir Parkes Veber.
Klippel-Trenaunay sindromas yra kapiliarinių ir limfinių anomalijų derinys su minkštųjų audinių ir galūnių hipertrofija (galūnių augimas). Gali būti pažeista bet kuri kūno dalis ir galūnės. Pirmieji Klippel-Trenaunay požymiai yra ant odos ir paprastai tik vienoje galūnėje. Nukentėjusios galūnės hipertrofija gali pasireikšti gimimo metu arba per pirmuosius kelis gyvenimo mėnesius.
Kaip ir kitų kraujagyslių anomalijų atveju, siekiant padidinti žalos padidėjimą, naudojama elastinga suspaudimo kojinė. Šios kojinės padės sumažinti skysčių, kaupiamų galūnėse, kiekį. Esant dideliam apatinių galūnių ilgio skirtumui, naudojami chirurginiai korekcijos metodai.
Parkes Veber sindromas yra kapiliarinių ir arterioveninių sutrikimų derinys. Šis sindromas taip pat gali paveikti bet kurią galūnę ir sukelti jos augimą. Iš išorės šis pažeidimas atrodo kaip šiltos, rožinės dėmės ant odos, virsta kraujagyslių sąnariais, giliai į raumenų audinį. Per kraują per šiuos nenormalus junginius atsiranda stagnacija ir širdies nepakankamumas.
Gydymas paprastai yra panašus į Klippel-Trenaunay sindromą. Chirurgija arba skleroterapija atliekama išskirtiniais atvejais, atidžiai išnagrinėjus.
Kaip minėta pirmiau, gydytojai nurodo patologinio proceso smegenų audiniuose priežastis:
Skiriamos šios smegenų arterinės ir veninės anomalijos rūšys:
Be to, smegenų kraujagyslių anomalija yra išreikšta tokiomis formomis kaip: venų, telangiektazija, hemangioma, arterinė, smegenų dura mater fistula.
Ligos pobūdis tiesiogiai priklauso nuo arterinės ir veninės anomalijos dydžio. Mažos arterioveninės anomalijos (iki 1 cm) dažniau sukelia kraujavimą, palyginti su didelėmis (6 cm).
Arterioveninis smegenų apsigimimas keičia kraujotakos sistemą. Audinių, esančių netoli arterijų ir venų anomalijų, išvaizda yra cicatricial arba pluoštinė.
Yra keletas formų, kurios gali sukelti kraujagyslių sutrikimus. Jų sisteminimui naudojama 1996 m. Priimta Amerikos klasifikacija ISSVA. Jo esminis skirtumas nuo kitų klasifikacijų yra visų anomalijų pasiskirstymas į navikus ir apsigimimus.
Malformacijos: - kapiliarai (telangiektazija, angiokeratomas), - venų (atsitiktinis, glomangiomas, Mafucci sindromas), - limfinė, - arterinė, - arteriovenozė;
Mokslininkai dar nenustatė veiksnių, turinčių įtakos AVM formavimuisi. Tačiau jie visi sutiko, kad nėštumo metu atsiranda smegenų kraujagyslių arterioveninis sutrikimas.
Todėl padidėja smegenų kraujagyslių anomalijų susidarymo rizika.
Kiekvieno antrojo paciento kraujagyslių plyšimas smegenų arterioveninės anomalijos metu. Ne paskutinis vaidmuo šiame žaidime yra agresyvus pratimas, įtemptos situacijos, piktnaudžiavimas alkoholiu.
Jei bet kurios smegenų dalies kraujotakoje yra sutrikimų, atsiranda momentinis kraujavimas. Dažniausiai pasitaiko subarachnoidinis kraujavimas (SAH).
Arterijos ir veninės anomalijos plyšimo simptomai šiuo atveju yra panašūs į insulto požymius:
Daugeliu atvejų tik tiksli diagnozė bus suteikta tik gydytojui ir visapusiška kraujotakos sistemos diagnozė.
Dažniausi ligos simptomai:
Arterioveninės anomalijos simptomai ilgą laiką gali būti beveik nepastebimi.
Štai kodėl daugelis žmonių, kurie turi tokį kraujagyslių sistemos pažeidimą, apie tai atsitiktinai sužino, paskirdami smegenų tyrimą.
Čia slypi ligos gudrybė: palaipsniui išsivysto anomalija, ji gali smarkiai didėti, po to atsiranda būdingi simptomai. Tai apima:
Pagrindinė priežastis, kodėl kreiptasi į neurologą prieš arterinės veninės anomalijos plyšimą, yra: nuolatiniai galvos skausmai, pirmieji epipsisndromai, židiniai neurologiniai simptomai. Norint veiksmingai gydyti, būtina tiksliai nustatyti, kokia AVM forma progresuoja.
Klinikiniu požiūriu diagnozė negali būti nustatyta.
Pagrindiniai diagnostikos metodai:
Kompiuterinė tomografija yra greitas ir nebrangus tyrimas, bet neefektyvus. Tačiau KT puikiai veikia diagnozuojant kraujavimą.
Tokio tyrimo kaina nėra maža, tačiau angiograma tiksliausiai rodo ligos vaizdą ir galimą pavojų paciento sveikatai.
Smegenų arterijų arterioveninė malformacija reiškia tarpusavio priklausomybę tarp gydymo metodo pasirinkimo ir patologijos, jos apimties, simptomų intensyvumo ir paciento kūno skiriamųjų požymių.
Situacinė terapija pasižymi vaistų vartojimu, siekiant sumažinti pagrindinius AVM simptomus (sunkius galvos skausmus, traukulius).
Tačiau tokie metodai naudojami tik esant simptomams arba nedideliam apraiškų intensyvumui.
Taip pat nustatyti metodai, skirti sumažinti sunkių pasekmių riziką: kraujospūdžio kontrolę, cholesterolio kiekio mažinimą, arterijų lankstumo didinimą, infekcinių ligų gydymą, blogų įpročių išvengimą, fizinio krūvio normavimą.
Veikimo išskyrimas naudojamas su smulkiais smegenų arterioveninės anomalijos kiekiais ir yra vienas iš sėkmingiausių ir nesaugių metodų.
Jei anomalija yra giliai smegenų audinyje, tokio tipo intervencija nerekomenduojama, nes procedūra susijusi su konkrečia rizika.
Šis metodas gali veikti kaip pagrindinė ir pagalbinė priemonė prieš operacinę ribą, kad sumažėtų intensyvaus kraujavimo atsiradimo rizika.
Išskirtiniais atvejais laivo embolizacija padeda gerokai sumažinti ar visiškai sustabdyti arterioveninės anomalijos apraiškas.
Stereotaktinė radijo chirurgija (CPX) yra pagrįsta labai tiksliu radioaktyviųjų elementų, nukreiptų į veninės anomalijos naikinimą, poveikio kryptimi.
Smegenų kraujagyslių apsigimimai yra gana pavojinga liga, ir kaip neaišku, kaip apsisaugoti nuo jo vystymosi. Pagrindinis veiksnys yra motinos meilė.
Kad būtų išvengta negrįžtamų pasekmių, moterys, nusprendusios tapti motina, turėtų prisiimti daugiau atsakomybės už jiems pavestą vaidmenį. Atsisakymas blogų įpročių, pilnas medicininis patikrinimas prieš nėštumą padės išlaikyti kūdikį sveiką.
Ar kraujagyslių pakitimai gali būti koreguojami? Gydymo metodai priklauso nuo anomalijos tipo, jo vietos, fokuso dydžio ir insulto istorijos.
Yra trys pagrindiniai gydymo metodai:
- atvira chirurgija, - minimaliai invazinė embolizacija, - neinvazinis radiosurginis gydymas.
Labiausiai trauma yra atvira operacija. Norint patekti į židinį, atliekamas kaukolės atidarymas, laivai nukirpti ir kirsti.
Ši parinktis yra įmanoma, jei apsigimimas yra smegenų paviršiuje ir mažas. Bandymai pasiekti giliai įsitaisiusius objektus gali pakenkti gyvybiniams centrams ir mirtims.
Tada į indų liumeną patenka hipoalerginis preparatas, kuris užpildo visą turimą erdvę ir blokuoja kraujotaką šioje srityje. Deja, šis metodas nesuteikia absoliučios garantijos, kad laivas visiškai išnyks.
Todėl jis dažniausiai naudojamas kaip papildomas gydymas.
Pažangiausias kraujagyslių anomalijų gydymo metodas laikomas chirurginiu būdu naudojant kibernetinį peilį. Šio metodo esmė - apdoroti anomalinį fokusavimą iš skirtingų taškų su siaurais radioaktyviais spinduliais.
Privalumas yra visiškas nervų sistemos komplikacijų nebuvimas. Tačiau yra būdų taikyti šį metodą:
1. Bendras laivų skersmuo neturi viršyti trijų centimetrų.2. Nėra jokių insultų ar kitų kraujavimų. Kadangi plona siena negali stovėti ir nutraukti atotrūkį tarp procedūros ir galutinio hlerosirovaniemo defektų.
Arterioveninių malformacijų gydymo ir gydymo specifiškumas priklauso nuo daugelio ligos eigos veiksnių ir savybių. Gydymo esmė - pašalinti simptomus ir poveikį pagrindinei priežastei.
Tačiau tokie metodai yra priimtini tik tada, kai nėra ryškių simptomų.
Gydymo kraujagyslių anomalijoje yra šios sritys:
Gydymas, naudojamas kovojant su apsigimimais, daugiausia skirtas užkirsti kelią naujiems kraujavimams, taip pat reabilitacijai po ankstesnių, pašalinant neigiamą patologijos poveikį, taip pat atkuriant normalų smegenų veiklą ir visų smegenų regionų veikimą.
Pirmiausia atliekami tokie tyrimai, kaip CT nuskaitymas, MRT ir angiograma. Be to, taip pat galima paskirti bendruosius tyrimus (kraujo tyrimus, ultragarsą).
Be to, kiti tyrimai bus būtini, jei liga yra gana pažengusi, o jos apraiškos jau padarė neigiamų pasekmių kitiems vidaus organams.
CT idealiai tinka greitai įvertinti laivų problemų pobūdį, taip pat tiksliai nustatyti kraujavimo laipsnį ir pagrindines jo lokalizacijos sritis.
Angiograma atliekama tik tuo atveju, jei diagnozė jau patvirtinta. Dar kartą toks tyrimas dar nėra atliktas, nes jis yra gana brangus.
Šiuo atveju tik tokiu būdu galima puikiai žinoti tikrą paciento būklės vaizdą ir smegenų kraujagyslių pažeidimo laipsnį.
Esant tokiai situacijai, gydymas turėtų būti kuo išsamesnis ir visų pirma skirtas užkirsti kelią naujiems smegenų kraujavimams.
Taip pat labai svarbu iki minimumo sumažinti neigiamą ankstesnių kraujavimų (regos praradimo, paralyžiaus) poveikį, tačiau tai labiau taikoma reabilitacijos terapijai.
Pagrindiniai laivo sienų plyšimo prevencijos metodai paprastai priskiriami šiems dalykams:
Visų gydytojo rekomendacijų laikymasis ir tinkamai parinkta konservatyvi terapija gali sumažinti chirurginės intervencijos ir įvairių komplikacijų riziką.
Norėdami tai padaryti, pirmiausia reikia palengvinti venų kraujotaką, sumažinti kraujagyslių sienelių apkrovą ir padidinti jų elastingumą, pagerinti toną.
Net prieš atsiradus klinikiniam apsigimimui, negrįžtami patologiniai reiškiniai bus paslėpti žmonėms. Taip yra dėl smegenų audinio srities hipoksijos, jos distrofijos ir mirties.
Sunkios komplikacijos prasideda nuo pilnametystės. Nenormalūs indai turi ploną sieną ir yra labiau linkę į plyšimus, todėl išeminiai insultai dažniau pasitaiko pacientams, sergantiems apsigimimais.
Dideli arterijų ir venų konglomeratai išspausti aplink juos esančius audinius ir sukelia hidrocefaliją. Pavojingiausias yra kraujavimas dėl kelių laivų plyšimo vienu metu.
Hemoraginė insultas turi daug mažiau perspektyvią prognozę ir gali pasikartoti su laiku.
Kaip ir bet kuri kita liga, apsigimimai turi daug komplikacijų, tarp jų:
Klaidos rizika yra komplikacijų galimybė. Kapiliarinių tinklų nebuvimas patologijoje, kuris prisideda prie sutrikimų ir kraujavimų.
Kartais arteriogeninės smegenų defektų formacijos neturi kapiliarinių jungčių. Dėl to venų ir kraujagyslių tankis tampa stipresnis ir pradeda sparčiai įsiskverbti į širdies ritmą.
Tokie formacijų bruožai sukuria smegenų žievės badą.
Vėlyvas ligos gydymas sukelia šias komplikacijas:
Klaidos prognozė gali turėti teigiamą rezultatą, jei būtinos intervencijos bus vykdomos laiku. Teigiamas rezultatas - visiškas atsigavimas.
Pagrindinė problema, padedanti atsigauti, yra tiksli ligos diagnozė. Simptomatologija dažnai yra panaši į piktybinių navikų apraiškas, todėl tokius panašius reiškinius sunku atskirti.
Išsamus diagnostinis tyrimas bus tiksliai diagnozuojamas. Pagal diagnozės rezultatus skiriamas gydymas, kuris apima visas ligos eigos ypatybes.
Jei embriono vystymosi procese sutrikusi kraujotakos sistema, susidaro kraujagyslių anomalija. Tai yra neįprastas venų ir arterijų ryšys, kuris pasireiškia brendimo metu. Viskas prasideda nuo galvos, migrenos ir mėšlungio. Sunkiais atvejais vaikai turi epilepsijos priepuolių.
Visų kraujotakos sistemų kraujagyslių struktūra skiriasi. Kai kurie iš jų yra storesni, turintys raumenų sienelę, kai kuriuose yra vožtuvai, tačiau jie visi yra tarpusavyje susiję tam tikroje sekoje. Jei dėl kokių nors priežasčių pažeidžiamas sekos pobūdis, susidaro konvuliuotų laivų konglomeratai, vadinami apsigimimais.
Paprastai tai yra įgimta patologija, kurios priežastys nežinomos. Kasmet atsiranda devyniolika iš šimto tūkstančių naujagimių. Malformacijos gali sukelti apiplėšimo sindromą, išspausti nugaros smegenų ir smegenų audinius, aneurizmos ir forma tampa insultų ir kraujavimų priežastimi po meningais.
Dažniausiai komplikacijos randamos jau suaugusiųjų amžiuje, po keturiasdešimties metų.
Yra keletas formų, kurios gali sukelti kraujagyslių sutrikimus. Jų sisteminimui naudojama 1996 m. Priimta Amerikos klasifikacija ISSVA. Jo esminis skirtumas nuo kitų klasifikacijų yra visų anomalijų pasiskirstymas į navikus ir apsigimimus.
Kraujagyslių navikai: infantilinė hemangioma (pasireiškia vaikystėje); - įgimta hemangioma; - šviesos hemangioma; - veleno tipo hemangioendoteliooma; - Caphosiform hemangioendothelioma;
Malformacijos: - kapiliarai (telangiektazija, angioikeratoma); - venų (sporadinis, glomangioma, Mafucci sindromas); - limfinė; - arterijos; - arteriovenous;
Venosios anomalijos yra nenormalus venų vystymasis ir jų patologinis išplitimas. Tai labiausiai paplitusi tarp visų tipų apsigimimų. Ši liga yra įgimta, tačiau ji gali pasireikšti ir vaikystėje, ir suaugusiaisiais.
Modifikuotų indų vieta gali būti bet kokia: nervų sistema, vidaus organai, oda, kaulai ar raumenys. Venų malformacijos gali būti ant paviršiaus arba guli ant kūno, būti izoliuotos arba ištemptos keliose kūno dalyse.
Be to, kuo arčiau jie yra prie odos paviršiaus, tuo daugiau prisotintų. Dėl savo neįprastos formos ir spalvos jie gali būti supainioti su hemangiomomis. Diferencinės diagnostikos atveju pakanka šiek tiek nuspausti pakeistą sritį. Malformacijos yra minkštos ir lengvai keičiamos.
Esant nenormaliems laivams giliai į žmogaus kūną, patologija jokiu būdu negali pasireikšti.
Kartu su vaiko augimu, taip pat padidėja apsigimimai, tačiau, veikiant trigeriniams veiksniams, pvz., Chirurginėms intervencijoms, traumoms, infekcijoms, hormoniniams preparatams, turintiems vaiką arba menopauzės metu, pastebimas greitas ekspansiškas kraujagyslių augimas.
Tai kraujagyslių anomalija, kuriai būdinga maža smegenų tonzilių padėtis. XIX a. Pabaigoje ligą apibūdino Austrijos gydytojas Hansas Chiari, po kurio šis reiškinys buvo pavadintas. Jis nustatė keletą dažniausių šios anomalijos tipų.
Dėl mažos tonzilės vietos smegenims sunku nutekėti iš smegenų į nugaros smegenis, o tai sukelia padidėjusį intrakranijinį spaudimą ir sukelia hidrocefalijos vystymąsi. Pirmosios rūšies chiariška maliarija apibūdina smegenų tonzilių poslinkį žemyn ir stumia juos per didelį forameną.
Šis susitarimas sukelia stuburo smegenų kanalo plitimą, kuris kliniškai pasireiškia brendimo metu. Dažniausi simptomai yra galvos skausmas, spengimas ausyse, nestabilumas vaikščiojant, diplopija, artikuliacijos sutrikimai, rijimo problemos ir kartais vėmimas.
Paaugliams būdingas skausmo ir jautrumo temperatūrai sumažėjimas viršutinėje kūno dalyje ir galūnėse. Antrojo tipo chiariška maliarija išsivysto, jei padidėja pakaušio formos forameno dydis. Šiuo atveju smegenų tonzilės nenusileidžia, bet patenka į jį. Tai sukelia stuburo smegenų ir smegenų suspaudimą.
Tuo pačiu metu galimi skysčių susilaikymo simptomai smegenyse, širdies defektai, virškinimo trakto embriogenezės sutrikimai ir urogenitalinė sistema.
Nugaros smegenų anomalija yra reta liga, sukelianti progresuojančią mielopatiją. Arterioveninės anomalijos yra linkusios būti tarp kietojo korpuso lakštų arba gulėti ant nugaros smegenų, esančių krūtinės ar juosmens vietose. Dažniau patologija atsiranda suaugusiems vyrams.
Ligos simptomas primena išsėtinę sklerozę ir gali klaidinti neuropatologą. Staigus pablogėjimas atsiranda po plyšimo kraujagyslėse ir kraujavimas į subarachnoidinę erdvę. Pacientai turi jutimo ir motorinės sferos sutrikimus, dubens organų darbo sutrikimus.
Jei prisijungia žievės simptomai, liga tampa labiau panaši į ALS (amyotrofinė lateralinė sklerozė).
Jei pacientas skundžiasi, kad yra būdingas dviem skirtingiems neurologiniams sutrikimams, gydytojas turi įtarti kraujagyslių anomalijas ir vizualiai patikrinti stuburą.
Pakeistų kraujagyslių buvimo požymiai yra lipomos ir padidėjusios pigmentacijos sritys. Toks asmuo turėtų būti siunčiamas magnetinio rezonanso kompiuterinei tomografijai arba mielografijai. Tai leis patikrinti diagnozę.
Kraujagyslių apsigimimai atrodo kaip laiko bomba arba pistoletas, su vaiko rankomis užsikimšęs spragtukas - niekas nežino, kada prasidės nelaimė. Nors liga yra įgimta anomalija, ji pradeda pasireikšti vėliau.
Yra dviejų tipų kraujagyslių sutrikimų srautai: - hemoraginis (70% atvejų); - švelnus (30%). Nė vienas iš variantų negali būti vadinamas patraukliu asmeniui, turinčiam šią diagnozę. Hemoraginės ligos atveju pacientas turi aukštą kraujospūdį, o kraujagyslių mazgas yra mažas ir yra pakaušyje.
Pusė žmonių, sergančių hemoraginiais tipais, turi insultą, kuris sukelia negalią ar mirtį. Su amžiumi padidėja kraujavimo rizika, o nėštumas ir gimdymas yra papildomas veiksnys moterims. Jei žmogus sėkmingai patyrė pirmąjį insultą, per 1: 3 tikimybę per metus bus pakartotinis kraujavimas.
Ir tada trečias. Deja, po trijų epizodų nedaug žmonių išgyvena. Maždaug pusė pacientų turi sudėtingas hemoragijos formas, susidaro intrakranijinės, intrahepatinės ar mišrios hematomos ir smegenų skilvelių tamponadas. Antrasis kurso variantas sukelia didelę kraujagyslių anomaliją, kuri yra giliai smegenų žievėje.
Jo simptomai yra gana būdingi: - traukulių pasirengimas ar epilepsijos priepuolių buvimas; - sunkūs galvos skausmai;
- trūkumų simptomų, panašių į smegenų navikus.
Beveik visi žmonės, sergantys smegenų kraujagyslių anomalijomis, anksčiau ar vėliau pasireiškia sinkopu (tai yra, alpimas). Taip yra dėl laikino smegenų kraujotakos sumažėjimo.
Sinkopinės būklės metu pacientas yra šviesus, padengtas šaltu prakaitu, jo rankos ir kojos yra šaltos, jo pulsas yra silpnas, o jo kvėpavimas yra seklus. Išpuolis trunka apie dvidešimt sekundžių, o jo pabaigoje pacientas nieko nepamirš.
Kasmet atsiranda daugiau nei pusė milijono naujų sinkopo atvejų, o tik nedidelė jų dalis turi aiškų priežastinį ryšį.
Sinkopinę būseną gali sukelti pernelyg didelis karotidinio sinuso, trigemininio ar glosofaringinio nervo neuralgijos dirginimas, nepakankamas autonominio nervų sistemos reguliavimas, širdies ritmo sutrikimai ir, žinoma, kraujagyslių anomalijos. Nenormalios arterijos ir venos užtikrina kraujo manevravimą ir jo kraujotakos pagreitėjimą. Dėl šios priežasties smegenyse nėra pakankamai mitybos, kuri pasireiškia sąmonės sutrikimu.
Net prieš atsiradus klinikiniam apsigimimui, negrįžtami patologiniai reiškiniai bus paslėpti žmonėms. Taip yra dėl smegenų audinio hipoksijos, jos distrofijos ir mirties.
Priklausomai nuo pažeistos teritorijos vietos, yra būdingi židinio simptomai (kalbos sutrikimas, važiavimas, savanoriški judesiai, intelektas ir pan.), Gali pasireikšti epilepsija. Sunkios komplikacijos prasideda nuo pilnametystės.
Nenormalūs indai turi ploną sieną ir yra labiau linkę į plyšimą, todėl išeminiai insultai dažniau pasitaiko pacientams, kuriems yra apsigimimų. Dideli arterijų ir venų konglomeratai išspausti aplink juos esančius audinius ir sukelia hidrocefaliją. Pavojingiausias yra kraujavimas dėl kelių laivų plyšimo vienu metu.
Tai gali būti mirtina ir galų gale beveik neturi pasekmių. Viskas priklauso nuo išsiliejusio kraujo kiekio. Hemoraginė insultas turi daug mažiau perspektyvią prognozę ir gali pasikartoti su laiku.
Pirminis neurologinis tyrimas negali atskleisti jokių sutrikimų žmonėms, turintiems kraujagyslių sutrikimus. Paprastai, norint nustatyti pažeidimus, reikia tikslinio ir labai išsamaus tyrimo.
Jei pacientas skundžiasi dažnais sunkiais galvos skausmais, drebuliais, periodiniais sąmonės sutrikimais ir regėjimo ar vaikščiojimo sutrikimais, tai yra priežastis, dėl kurios jis turi būti siunčiamas neuromedžiaguoti. Paprasčiau tariant, apskaičiuotas ar magnetinis rezonansinis smegenų vaizdavimas. Kontrastinė angiografija rodo išsamią ir tikslią laivų struktūrą.
Norėdami tai padaryti, į paciento bendrąją miego arteriją švirkščiamas radiografinis skystis ir imama serija šūvių. Šis metodas turi daug komplikacijų ir šalutinį poveikį, todėl jis naudojamas tik esant sunkumams diagnozuojant.
Norint pamatyti greitį, kryptį ir kraujo tekėjimo lygį modifikuotoje srityje, naudojamas ultragarsinis doplerio ultragarsas. Šis metodas leidžia matyti kraujo išsiskyrimą tarp arterijų ir venų, nustatyti kraujagyslių tipą, nustatyti aneurizmų ir kitų komplikacijų buvimą.
Ar galima koreguoti kraujagyslių sutrikimus? Gydymo metodai priklauso nuo anomalijos tipo, jo buvimo vietos, pažeidimo dydžio ir insulto istorijos. Yra trys pagrindiniai gydymo metodai: - atvira operacija; - minimaliai invazinė embolizacija; - neinvazinis radijo chirurginis gydymas.
Kiekvienam iš jų yra nuorodų, kontraindikacijų ir galimų komplikacijų sąrašas. Labiausiai trauma yra atvira operacija. Norint patekti į židinį, atliekamas kaukolės atidarymas, laivų klipas ir kirsti juos. Ši parinktis yra įmanoma, jei apsigimimas yra smegenų paviršiuje ir mažas.
Bandymai pasiekti giliai įsitvirtinusius židinius gali pakenkti gyvybiniams centrams ir mirtis. Ką galima padaryti, jei pacientas yra blogai suformuotas? Gydymą sudaro endovaskulinė embolizacija.
Tai gana švelnus procesas, kurio metu į didelį indą įterpiamas plonas kateteris, maitinantis neįprastą konglomeratą rentgeno spinduliuotės kontrolėje, ir gydytojas pasiekia malformaciją. Tada į indų lumenį švirkščiamas hipoalerginis preparatas, kuris užpildo visą turimą erdvę ir blokuoja kraujotaką šioje srityje.
Deja, šis metodas nesuteikia absoliučios garantijos, kad laivas visiškai išnyks. Todėl jis dažniausiai naudojamas kaip papildomas gydymas. Pažangiausias kraujagyslių anomalijų gydymo metodas laikomas chirurginiu būdu naudojant kibernetinį peilį.
Šio metodo esmė - apdoroti anomalinį fokusavimą iš skirtingų taškų su siaurais radioaktyviais spinduliais. Tai leidžia greitai sunaikinti pakeistus laivus nepažeidžiant sveikų audinių. Laivų sukietėjimo procesas vidutiniškai trunka kelis mėnesius. Privalumas yra visiškas nervų sistemos komplikacijų nebuvimas.
Tačiau yra būdų taikyti šį metodą: 1. Bendras laivų skersmuo neturi viršyti trijų centimetrų. 2. Nėra jokių insultų ar kitų kraujavimų. Kadangi plona siena negali stovėti ir nutraukti atotrūkį tarp procedūros ir galutinio hlerosirovaniemo defektų.
Terminas "apsigimimas" reiškia bet kokį vystymosi sutrikimą, dėl kurio atsirado fiziniai organo ir jo audinių struktūros ar funkcijos pokyčiai. Šis sutrikimas gali būti įgimtas arba įgytas.
Smegenų kraujagyslių sutrikimai dažnai pasireiškia nuo 10 iki 30 metų amžiaus pacientams. Liga siejama su neteisingu smegenų venų, arterijų ir mažų kapiliarų sujungimu.
Pagrindiniai sutrikimo simptomai yra pulsuojantys galvos skausmai, kartais sukelia traukulius.
Smegenų kraujagyslių anomalijos yra retos. 100 tūkstančių žmonių yra 19 patologijos atvejų. Jo atsiradimo priežastis vis dar nežinoma. Manoma, kad vaisiaus sužalojimai ir vaisiaus defektai neigiamai veikia kraujagyslių struktūrą.
Ekspertai nustato dvi pagrindines rizikos grupes:
Ši problema iki šiol neišnagrinėta, todėl atsiranda įvairių hipotezių apie jos atsiradimo pobūdį.
Kai kurie ekspertai kalba apie neigiamus veiksnius, kuriuos nėščia motina patyrė nėštumo metu (alkoholis, narkotikai, rūkymas, nelegalių narkotikų vartojimas, lėtinės ligos).
Ši hipotezė grindžiama tuo, kad vaisiaus smegenų kraujagyslių struktūra pagaliau susidaro iki 20-os nėštumo savaitės, ir kol tuo metu ji išlieka pažeidžiama, ji yra linkusi deformuotis, kai atsiranda neigiamų veiksnių.
Paprastai smegenų kraujagyslių anomalija atsiranda, kai yra paveiktos arterijos ir venai pusrutulio gale, bet patologijos formavimas bet kurioje kitoje jos dalyje yra įmanoma. Kuo didesnis patologinis mazgas ir kuo giliau, tuo ryškesni neurologiniai simptomai.
Patologija yra suskirstyta, atsižvelgiant į tai, kokiems laivams įtakos turi:
AVM patologijos atveju ploni indai, jungiantys venus su arterijomis, sukasi ir pereina vienas į kitą ir sudaro kraujagyslių susiliejimą.
Šiame plexe nėra apsauginės sienos, susidedančios iš kapiliarų, todėl kraujo tekėjimas patologinėje srityje yra žymiai pagreitintas. Dėl to arterinių sienų hipertrofija ir išplitimas, o arterinis kraujas patenka į veną.
Tuo pačiu metu širdies tūris gerokai padidėja, todėl kraujagyslėms yra didelė apkrova. Venos tampa didelės, nuolat pulsuojančios ir įtemptos.
Weaves paima kraują ir maistines medžiagas, apiplėšdamos neuronus. Dėl priverstinio bado, sutrikdomi smegenų ląstelių funkcijos ir medžiagų apykaitos procesai. Susiformavę defektai yra gana pažeidžiami, nes jų kraujagyslės yra nuolatinės įtampos, o tai yra pavojinga dėl jų staigaus plyšimo ir kraujavimo.
Arterioveniniai pokyčiai:
Klaidos dydis gali būti labai skirtingas: mažas, vidutinis, didelis. Didžiausi židiniai gali sukelti didelius kraujavimus ir epilepsijos priepuolius.
Jei nukentėjusi teritorija yra maža, tokiais atvejais liga jaučiasi jau seniai ir atsitinka atsitiktinai diagnozuojant kitus negalavimus.
Dažnesnės patologijos apraiškos dažnai pasireiškia po galvos traumų, streso nėštumo metu.
Pagal klinikinį vaizdą yra:
Kraujagyslių anomalijų simptomai turi savo savybes ir pasireiškia:
Jei vyresnio amžiaus žmonėms atsiranda apsigimimų, dažnai jis nebevyksta.
Jei įtariate galvos smegenų ar nugaros smegenų kraujagyslių ligą, neurologas nukreips pacientą į diagnozę, kuri nustatys fokuso vietą, jo dydį ir būdingus pokyčius induose. Bendrieji diagnostikos metodai yra šie:
Pacientai turi būti nukreipti į:
Taip pat reikia konsultuoti oftalmologą.
Terapinių priemonių pasirinkimo metodas visiškai priklauso nuo simptomų vietos, sunkumo, patologų tipo, individualios paciento savybės. Jei asmuo yra labai susirūpinęs dėl galvos skausmo, nurodykite simptominius vaistus (skausmą malšinančius vaistus). Konvulsijos priepuoliams pasirenkamas prieštraukulinis gydymas, siekiant išvengti smegenų edemos ir nervų ląstelių mirties.
Yra atvejų, kai pacientams pakanka nuolat stebėti gydytoją ir vartoti receptinius vaistus, kurie sumažina choroidinio plexo plyšimo riziką. Tačiau šis gydymo metodas naudojamas tik tuo atveju, jei pacientas neturi ryškių simptomų ir skundų.
Kitais atvejais patologiniai židiniai pašalinami, o nenormaliai išsiplėtusių kraujagyslių kraujagyslių sienelės yra lituojamos, kad nebūtų sutrikdytas bendras kraujo tekėjimas ir normalizuota smegenų kraujotaka. Kokie chirurginiai metodai naudojami, gydytojai nusprendžia. Taikoma:
Tarp galimų šios ligos komplikacijų yra:
Siekiant išvengti komplikacijų atsiradimo, gydymą neįmanoma atidėti. Pacientai turi naudoti visus ekspertų pasiūlytus arterinio ir veninio anomalijos gydymo metodus. Nereikia pamiršti, kad smegenų kraujavimas sukelia paciento negalios ar mirties atvejus.
Ekspertai rekomenduoja savo pacientams nepaisyti prevencinių priemonių, kuriomis siekiama užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. Ar:
Savalaikis kompetentingas gydymas kraujagyslių ritės rezekcija suteikia pacientui galimybę visiškai atsigauti. Šiuolaikinės medicinos technologijos leidžia aptikti ligą ankstyvaisiais etapais ir suteikti pacientui kvalifikuotą pagalbą.
(1)
Smegenų kraujagyslių sutrikimas yra gana retas įgimta liga: smegenų kraujagyslių sistemos vystymosi pažeidimas įvyksta tik 20 atvejų iš šimto tūkstančių ir dažniausiai diagnozuojamas vyrų kūdikiams. Iš pradžių patologija dažniausiai yra simptominė, pirmieji įspėjamieji požymiai gali pasireikšti maždaug 10 metų vaikams.
Medicininiuose sluoksniuose vis dar yra ginčų dėl smegenų arterijų ir venų patologijos priežasčių. Daugelis ekspertų yra linkę manyti, kad priežastys gali būti gimdos vystymosi traumos arba motinos geno sistemos sutrikimai nėštumo metu.
Sveiko žmogaus kraujagyslių sistema susideda iš venų ir aortos. Be šių didelių laivų, yra platus kapiliarų tinklas - mažiausias laivas, atsakingas už kraujo mikrocirkuliavimą smegenų audiniuose, kurie prisotina smegenis deguonimi ir maistinėmis medžiagomis.
Smegenų kraujagyslių apsigimimai yra modifikuoti kapiliarai. Anomalijų atsiradimas apima: neįprastą laivų formą, pernelyg didelį kankinimą, laivų sukimą į kamuolius.
Smegenų kraujagyslių anomalija gali būti maža arba didelė. Didžiausias patologijos židinys laikomas pavojingiausiu, nes jų vystymosi metu susilpnėja organo nervų audiniai ir keliai.
Švietimas gali būti diagnozuojamas ir nugaros smegenyse, ir smegenyse.
Laivai, įsipainioję į grobį, paprasčiausiai neveikia kaip kapiliarai, kraujagyslių kraujo tiesiai į veninę sistemą, todėl smegenų audiniai nesugeba gauti mitybos ir deguonies reikiamu kiekiu. Kraujagyslių apsigimimas sukelia medžiagų apykaitos procesų sutrikimą ir visišką smegenų veikimą.
Dažniausia pažeidimo lokalizacijos vieta yra smegenų pakaušio skilčiai. Yra neabejotinas ryšys tarp formacijų gylio ir pasireiškiančių simptomų.
Dėl smegenų audinio gelmėse išsivystę defektai sukelia ryškesnius neurologinius simptomus nei tie, kurie yra arčiau paviršiaus.
Medicinoje yra atvejų, kai anomalijos pradėjo spontaniškai didėti arba palaipsniui išsprendė.
Kaip minėta pirmiau, gydytojai nurodo patologinio proceso smegenų audiniuose priežastis:
Šie veiksniai gali sukelti neįprastą kapiliarinės sistemos vystymąsi, kraujagyslių sienelių modifikavimą ir indų deformaciją.
Medicina išskiria kelias ligos rūšis, priklausomai nuo anomalijos vietos. Tarp jų išsiskiria:
Arterioveninis smegenų apsigimimas.
Šio tipo pažeidimui būdingas kapiliarų nebuvimas, kuris turėtų sujungti venų ir arterijų tinklą. Ligos eiga yra tiesiogiai susijusi su centrine nervų sistema, tačiau yra atvejų, kai patologija paveikė širdies ar kitų gyvybiškai svarbių organų darbą. Anomalija turi tam tikrus simptomus, priklausomai nuo arterioveninės anomalijos dydžio, pagal kurį ji gali būti nustatyta:
Visiškai išgydyti šį anomalijos tipą iš tikrųjų yra tik pradiniame ligos etape, daugeliu atvejų patologija pašalinama chirurginiais metodais.
Limfinė patologija.
Šio tipo įgimtos ligos atveju pacientas kenčia nuo limfinių kraujagyslių, o pagrindinis skirtumas nuo kitų formų tipų gali būti laikomas naviko požymių nebuvimu. Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo smegenų, tačiau kartais kitose kūno dalyse atsiranda sutrikimų.
Ši patologija gali būti gydoma tik chirurginiu būdu.
Dandy-Walker liga.
Šis anomalijos tipas pasižymi smegenų hipertrofija arba naviku, kuris išsivysto galvos smegenų kaukolėje. Įgimtos anomalijos atsiranda dėl genetinės sistemos sutrikimų ar infekcinių ligų, kurias moteris patyrė nėštumo laikotarpiu.
Šio tipo smegenų kraujagyslių sutrikimai pasižymi:
Patologija išgydoma tik chirurginiais metodais.
Arnoldo Chiario anomalija.
Šio tipo netikslumai išreiškiami smegenų judėjime į pakaušio skilvelio atidarymą, o tai lemia medulio suspaudimą. Ligos simptomai:
Šios rūšies arterinės veninės anomalijos gydymas gali apimti ir gydymą vaistais, ir chirurgiją.
Arterioveninės anomalijos simptomai ilgą laiką gali būti beveik nepastebimi.
Štai kodėl daugelis žmonių, kurie turi tokį kraujagyslių sistemos pažeidimą, apie tai atsitiktinai sužino, paskirdami smegenų tyrimą.
Čia slypi ligos gudrybė: palaipsniui išsivysto anomalija, ji gali smarkiai didėti, po to atsiranda būdingi simptomai. Tai apima:
Su įgimtomis anomalijomis tokie simptomai gali atsirasti maždaug nuo dešimties metų, kai vaiko kūnas pradeda sparčiai augti.
Jei yra įtarimas, kad pacientas yra išsilavinęs paciento smegenyse, ekspertai rekomenduoja atlikti tokius tyrimus, kad nustatytų defektus ir nustatytų jo tipą:
Renkantis anomalijų gydymą, specialistas turi atsižvelgti į daugelį veiksnių, įskaitant:
Medicinoje yra keletas dažniausiai pasitaikančių patologijos gydymo būdų, kurie visi siekia visiškai pašalinti hemoragijos galimybę:
Arterioveninė anomalija (su paviršiniu išdėstymu) smegenų kraujagyslėse dažniausiai pašalinama naudojant atvirą intervenciją, pažeidimas yra visiškai išgaubtas.
Antrasis metodas naudojamas giliam ugdymo formavimui, kai atvira intervencija yra tiesiog neįmanoma. Į smegenis įterpiamas kateteris, pripildytas vaistu, galinčiu sustabdyti modifikuotą indą. Toks gydymas paprastai nurodomas kartu su mikrochirurgine operacija ar radijo chirurgija.
Konservatyvus gydymas skirtas stebėti anomalijos būklę ir sumažinti skausmingus simptomus.
Ekspertai teigia, kad operatyvi operacija leidžia pacientui visiškai atsikratyti problemos. Pagrindinis dalykas, būtinas palankiai prognozei, yra ankstyvoji ligos diagnozė. Kuo greičiau problema bus aptikta, tuo mažiau trauma bus galima atsikratyti.
Kaip ir bet kuri kita liga, apsigimimai turi daug komplikacijų, tarp jų:
Nenormalus smegenų kraujagyslių sistemos vystymasis daugiausia vyksta vaisiaus embriono vystymosi procese. Jei patologija nėštumo metu nebuvo aptikta, ji gali pasireikšti ilgą laiką.
Spartaus vaiko kūno (brendimo) vystymosi laikotarpiu yra galimos specifinės ligos apraiškos: nepagrįsti galvos skausmai, migrenos priepuoliai, traukuliai.
Sunkios ligos eigoje vaikui gali pasireikšti epilepsija.
Bet kartais ši liga jaučiasi jau pradžioje. Didelis deformuotų kraujagyslių dėmesys kūdikiui gali sukelti stazinį širdies nepakankamumą, kuris savo ruožtu sukelia kvėpavimą. Įgimtos anomalijos dažnai sukelia kraujavimą nei įgytos anomalijos.
Jei pacientui diagnozuojama neįprasta smegenų kraujagyslių raida, reikia vengti šių taisyklių, kad išvengtumėte komplikacijų:
Netinkamai sujungtos įgimtos etiologijos kraujotakos sistemos, vadinamos „galvos smegenų kraujagyslių anomalijomis“, venų, arterijų ir mažų kraujagyslių pokyčiai.
Ligos simptomai pasireiškia daugiausia nuo dešimties iki trisdešimties metų.
Tačiau ši liga gali nebūti jaučiama iki paciento brandos ir atsiranda po penkiasdešimties metų.
Šiuo atveju yra didžiausia tikimybė, kad visiškas atsigavimas bus įvykdytas. Ši liga kelia tam tikras grėsmes, gali sukelti rimtų komplikacijų.
Pusėje atvejų jis sukelia hemoraginę insultą, 30% atvejų pacientai patiria paprastą ar sudėtingą epilepsijos priepuolius. Didelė kraujavimas gali baigtis mirtimi.
Kraujagyslių anomalija, taip pat žinoma kaip arterioveninis angiodisplazija (AVD), gali išsivystyti embrione gimdoje, veikiantį tiek smegenis, tiek nugaros smegenis. Smegenų kraujotakos sistemoje tarp arterijų ir venų nenormalus kraujagyslių tinklas - glomeruliniai audiniai.
Tuo pačiu metu trikdo kaimyninių smegenų sričių aprūpinimas krauju. Yra žinoma, kad tokie pažeidimai, priklausomai nuo pločio ir šakotumo, sukelia įvairias ligas. Patologija kasmet diagnozuojama devyniolika iš šimto tūkstančių kūdikių, vyrų lytis yra labiau pažeidžiama.
Daugeliu atvejų kraujagyslės yra galvos smegenų pusrutulio apatiniuose regionuose, nors kitose smegenų vietose gali atsirasti arterijų ir venų struktūriniai ir funkciniai sutrikimai. Gilus lokalizavimas, dideli pažeidimų dydžiai lemia ryškesnes neurologines ligos apraiškas. Yra keli patologijos klasifikavimo principai.
Netinkamai sujungus veną, malformacija vadinama venine.
Jei arterijose pastebimi pokyčiai, o kraujas iš jų yra tiesiogiai infuzuojamas į venų indus, mes kalbame apie šios rūšies ligą, kaip arterioveninę anomaliją.
Būtent pastaroji patologija yra dažniausia pacientams. Dėl arterijų išsiplėtimo, laivų sienos tampa plonesnės, kraujas pradeda tekėti pro išsiliejusias venas, didindamas kraujo tekėjimą.
Venos skersmuo padidėja, yra pernelyg įterptos ir pulsuojamos. Dėl patologinio regiono padidėjusio kraujo tiekimo, smegenų ląstelės negauna pakankamai deguonies ir maistinių medžiagų, o jų veikimas sumažėja.
Morfologiniu požiūriu, arterijų ir venų apsigimimas gali būti raceminis, nykstantis, baisus. Angiografinėje klasifikacijoje nurodomi 3 tipai defektų:
Pagal Hamburgo klasifikaciją galima atskleisti, kurios anomalijos, kuriomis laivai vadovauja. Jie gali būti:
Taip pat išskirkite ligos formą, pagal kurią laivai yra prijungti, kaip giliai jie yra. Stiebų formoje papildoma jungtis yra viena, o nesusijusioms, netinkamai suformuotoms obligacijoms būdingas laisvas pobūdis. Pažeidimai gali būti riboti arba difuziniai. Jie gali būti giliai į smegenų audinį arba arčiau paviršiaus.
Naudojant Tarptautinės kraujagyslių anomalijų tyrimo draugijos (ISSVA) klasifikaciją, galima apibūdinti kraujo tekėjimo greitį įvairiose angiodisplazijoje, siekiant išsiaiškinti, ar jie yra gerybiniai.
Jei kraujo cirkuliacija paspartėjo, tai rodo, kad yra arterinis, arterioveninis malformacija arba arterioveninis fistulis. Lėtėjančio kraujo tekėjimo atveju tai yra kapiliarinė, veninė, limfinė ar kombinuota anomalija. Kraujagyslių navikai yra atstovaujami įvairiomis hemangiomomis.
Schobingerio klasifikacija apibūdina ligos stadijas jo vystymosi metu. Ji turi svarbią diagnostinę vertę, ji padeda tinkamai naršyti renkantis terapiją. Paskirti:
Arteriovenozinė anomalija apskritai nėra labai dažna įgimta liga. Jo priežastys vis dar nėra aiškinamos.
Ekspertai linkę manyti, kad motinos sužalojimai nėštumo metu ir anomalijų atsiradimas embrione gali paveikti kraujagyslių susidarymą.
Vyrų ir genetinės polinkio buvimo tikimybė padidėja.
Beje, kai kurios susijusios patologijos gali turėti tas pačias priežastis, pavyzdžiui, tuščio smegenų turkų sindromo.
Kai kurios formos malformacijos yra paveldimos, pavyzdžiui, hemoraginė angiomatozė. Tačiau yra atsitiktinių pažeidimų. Nusivystymo ir atsinaujinimo tendencija po gydymo atsirado dėl to, kad pažeidimas susideda iš ląstelių, kurios neprarado augimo galimybės.
Smegenų kraujagyslių anomalijos gali išsivystyti hemoraginiu būdu. Šio tipo ligos progresavimas diagnozuojamas septyniasdešimt procentų pacientų. Šiuo atveju, nedidelio dydžio susipynusių laivų sukibimas, pacientas kenčia nuo aukšto kraujospūdžio. Jei patologinė sritis nesuspausti smegenų audinio, asmuo gali nežino apie ligos buvimą.
Stiprinti pasireiškimą gali sugadinti kraujagysles, kurių kraujotaka yra sutrikusi. Nedidelis kraujavimas, simptomai beveik nepasireiškia. Jei tai yra plati, paveikiami kritinių smegenų sričių audiniai, atsiranda insultas.
Dėl regos nervo, talamo, bazinių branduolių, hipokampo, smegenų, kalbos, regėjimo, klausos funkcijos, atminties, judėjimo koordinavimo gali būti stebimas asmeniui, gali išsivystyti pilnas ar dalinis paralyžius ar parezė. Ekstremaliais atvejais visa tai baigiasi mirtimi.
Jei liga pasireiškia svaiginančiu tipu, smegenų žievės audiniuose yra didelis kraujagyslių pluoštas, jis gali būti painiojamas su naviku. Vidutinio smegenų arterijos šakos ją maitina krauju.
Pacientas yra skausmas ir galvos svaigimas, pykinimas. Cefalgija gali būti tiek vidutinio sunkumo, tiek labai sunki, o pažeistos teritorijos vieta ir galvos skausmo vieta nesutampa. Pacientas kenčia nuo mėšlungio, iš dalies ir iš dalies.
Tuo pačiu metu yra sąmonės sutrikimų. Neurologiniai židinio pasireiškimai didėja su laiku. Ir jie gali būti individualūs kiekvienam asmeniui, priklausomai nuo daugelio sąlygų. Tačiau šių požymių nepakanka, kad gydytojas įtartų apsigimimus.
Paprastai arterioveninis malformavimas netikėtai aptinkamas apskaičiuoto ar magnetinio rezonanso tyrimo metu, atliekamas ieškant ir diagnozuojant kitą ligą.
Labai būdinga tai situacija, kai smegenų kraujagyslių anomalija pasireiškia iki laivo plyšimo ir kraujavimo. Statistiniai duomenys rodo, kad tokių scenarijų rizika yra 3 proc., O pirminio kraujavimo atveju yra didelė tikimybė, kad pasikartos, kuri atsiranda šešiais procentais atvejų, vis labiau tikėtina per metus.
Maži židiniai dažniau plyšsta nei dideli. Tačiau apskritai neįmanoma tiksliai prognozuoti, ar laivas plyšės. Kartais staigiai pakyla nenormalūs laivai, o kartais jie visiškai regresuoja.
Svarbiausia, kad simptomai pasireiškia jaunų ir vidutinio amžiaus žmonių, nors tai yra neprivaloma sąlyga. Neišvengiamai, vyresnio amžiaus žmonių smegenyse aptikta, deformacija, greičiausiai, neprasidės ir netrukdys. Moterims ligos paūmėjimą gali sukelti nėštumas. Taip yra dėl padidėjusio kraujo kiekio ir kraujo tekėjimo intensyvumo.
Esant būdingiems požymiams, neuropatologas gali diagnozuoti smegenų kraujagyslių anomaliją. Norėdami tai padaryti, ji naudoja įvairius tyrimo laivų metodus, leidžiančius nustatyti anomalios ritės vietą, jos parametrus ir savybes:
Be to, arterioveninės anomalijos patvirtinamos bendru kraujo ir šlapimo tyrimu, biocheminiu kraujo tyrimu, koagulograma. Be to, pacientas tiria oftalmologą.
Atsikratyti smegenų kraujagyslių anomalijų galima įvairiais būdais. Renkantis gydymo strategiją atsižvelgiama į anomalijos tipą, jo vietą ir AVM dydį.
Jame taip pat atsižvelgiama į tai, ar anksčiau buvo buvę kraujagyslių plyšimo ir kraujavimo atvejų.
Vertinamos individualios paciento kūno savybės ir simptomai, atsižvelgiama į sutrikimo poveikį gyvybei ir sveikatai.
Kai kuriais atvejais kraujagyslių anomalijos nuolat stebimos, atliekant konservatyvų gydymą, periodiškai tiriant paciento kūną. Tačiau dažniau reikia kreiptis į chirurginį gydymo metodą.
Operacijos metu visi papildomi laivai turi būti pašalinti arba atjungti nuo tinklo. Šiandien manoma, kad įsišaknijusi guolių arterijų ar atskirų kraujagyslių šuntai.
Tai tik pablogina patologiją ir pablogina paciento būklę.
Operacija vykdoma trimis pagrindiniais būdais. Kiekvienas turi savo indikacijas ir kontraindikacijas, todėl tik aukštos kvalifikacijos specialistas gali pasirinkti tinkamą. AVM smegenų kraujagysles galima pašalinti atvira operacija.
Jis atliekamas sekliuose ir nedideliuose anomalijuose ir yra laikomas gana veiksmingu. Tokiu būdu kartais neįmanoma visiškai išsiskirti (išsklaidyti židiniai arba giliai į smegenų audinį). Tokiu atveju jis derinamas su intravaskuline chirurgija. Tuo pat metu reikalingas koordinuotas tokių siaurų specialistų, kaip kraujagyslių chirurgas, traumos chirurgas, neurochirurgas, darbas.
Minimaliai invazinis metodas laikomas visišku endovaskuliniu embolizavimu su rentgeno kontrole. Šio metodo esmė yra ta, kad minkštas kateteris dedamas į nenormalius indus ir uždaromas, „užsandarintas“ su specialiais preparatais, išskyrus indus nuo bendro kraujo tekėjimo.
Visada reikalingos kelios tokios manipuliacijos, nes angiodysplazija linkusi grįžti. Toks gydymas naudojamas kaip pagrindinis, tik jei nėra sąlygų visiškam rezekcijai.
Lazerio terapija naudojama sekliems mažo dydžio pažeidimams vaikams (mažiau nei tris centimetrus). Radiochirurgija, naudojant gama peilį, yra vietinis tikslus glomerulinių glomerulų radiacijos poveikis, sunaikinus.
Aplink sveikų zonų neturi įtakos, nes spinduliai yra nukreipti į paveiktą zoną. Gydymas atliekamas keliais etapais, efektyvumas didėja kiekvieną kartą pakartotinai naudojant. Šis metodas yra tinkamas, kai simptomai nėra labai ryškūs, nėra akivaizdaus pavojaus, kad indai sprogo.
Naudojant stereotaktinę spindulinę terapiją, devyniasdešimt penki procentai atvejų patologija gali būti visiškai pašalinta, tačiau tai yra ilgas procesas, kartais per mėnesį. Jis yra neinvazinis, jam nėra kontraindikacijų, anestezijos nereikia. Tačiau dėl gydymo kurso trukmės kyla pavojus, kad kraujavimas atsiras audiniuose aplink nidus.
Vaistų terapija apima vaistus, kurie slopina kraujagyslių augimą, mažina skausmą ir patinimą, nedarant įtakos patologijos dėmesiui. Šią narkotikų klasę mokslininkai vis dar aktyviai tiria.
Tuo pat metu pacientui patariama pakeisti savo režimą ir meniu, kad atsikratytų sveikatai kenksmingų įpročių. Labai svarbu mesti rūkyti, pašalinti visus riebalus, sūrus, rūkytus.
Patartina ne priaugti svorio. Galite valgyti žuvis, daržovių patiekalus, daugiau vaisių, uogų. Vietoj gyvulinių riebalų geriau naudoti augalinius aliejus, kad žymiai sumažėtų druskos suvartojimas. Alkoholis leidžiamas tik mažomis dozėmis. Tačiau visiškai draudžiama, jei pacientas turi nervų ir psichikos sutrikimų.
Alternatyvi medicina gali būti sprendžiama tik kartu su pagrindiniu gydymu, siekiant palengvinti simptomus ir išlaikyti bendrą kūno būklę. Liaudies gynimo priemonės sėkmingai normalizuoja kraujo spaudimą, kraujagyslių tonusą. Hirudoterapija yra veiksminga, jei kraujagyslėse yra aterosklerozinių sutrikimų.
Dažnai pacientai nepakankamai įvertina grėsmę jų gyvenimui, kuris yra kraujagyslių anomalija.
Atsisakymas atlikti chirurginę intervenciją gali sukelti kraujavimą smegenyse, pažinimo ir kitų svarbių smegenų funkcijų praradimą ir mirtį.
Padėties sudėtingumas apsunkina simptomų neapibrėžtumą ir nenuspėjamą ligos paūmėjimą. Nuolat didėjant kraujagyslėms, patologijos pasireiškimai didėja, kyla kraujavimo pavojus.
Stresas, trauma, nėštumas gali pablogėti. Patologijoje padidėja nenormalių kraujagyslių plyšimo galimybė dėl jų išplitimo arterioveninio susiliejimo srityje. Kūdikiams aneurizmos yra gana retos.
Jei nėra ligos apraiškų, naudokite vaistus. Ūminiais atvejais pacientui skubiai reikia operacijos, nes yra aštuoniasdešimt procentų tikimybė mirti dėl intracerebrinio kraujavimo.
Taip pat yra galvos smegenų disfunkcijų pavojus dėl hemoraginio, išeminio insulto, smegenų liumenų susiaurėjimo, regėjimo praradimo tikimybės, klausos, gebėjimo save tarnauti kasdieniame gyvenime, paralyžiaus, virškinimo sutrikimų. Visa tai lemia neįgalumą. Sunkiausiais atvejais mirtis yra įmanoma.
Prognozuojant rezultatą atsižvelgiama į diagnozuojant ligą, kaip tinkamai ir visiškai gydomi. Vaikystėje anomalija gali greitai augti ir sunku atsispirti rezekcijai.
Šiuo atveju gydymas skirtas užkirsti kelią pakartotiniams kraujavimo formos pažeidimams. Jei patologija nepradėjo akivaizdžių pasireiškimų prieš penkiasdešimtmetį, visiškai išgydyti galima, išsaugant visas kūno funkcijas. Liga nepasikartoja, jei galima visiškai akcizuoti ligonius. Jei dėl kokios nors priežasties tai sunku, liga grįš.
Arterioveninė anomalija yra gana rimta liga. Siekiant sumažinti AVM plyšimo ir pakartotinio kraujavimo riziką, gydytojai rekomenduoja pacientams laikytis šių taisyklių: