Image

Sisteminis vaskulitas. Klasifikacija.

Priklausomai nuo paveiktų kraujagyslių kalibravimo, išskiriamos šios pagrindinės sisteminės kraujagyslių formos.

Didelio kalibro laivų pažeidimas.

Milžiniškos ląstelės (laikinoji) arteritas - granulomatinis aortos ir jos pagrindinių šakų uždegimas su miego arterijos ekstrakranijinių šakų pažeidimu, daugiausia laiko arterija. Paprastai jis išsivysto vyresniems nei 50 metų pacientams.

Takayasu arteritas - granulomatinis aortos ir jos pagrindinių šakų uždegimas, paprastai prasidedantis nuo 50 metų.

Vidutinio kalibro laivų pažeidimas.

Nodulinis poliartritas yra nekrotizuojantis vidurinių ir mažų arterijų uždegimas be glomerulonefrito ar arteriočių, kapiliarų ir venulių vaskulito.

Mažo kalibro laivų pralaimėjimas.

Wegenerio granulomatozė yra granulomatinis uždegimas, apimantis kvėpavimo takus ir nekrotizuojantį kraujagyslį, paveikiantį mažus ir vidutinius indus (kapiliarus, venules, arteriolius ir arterijas) su nekrotizuojančiu glomerulonefritu.

Churgo-Strausso sindromas yra granulomatinis uždegimas, susijęs su kvėpavimo takais, susijusiais su astma ir eozinofilija, ir nekrotizuojantis vaskulitas, turintis įtakos mažiems ir vidutiniams indams.

Klasifikavimo kriterijai.

Poliartrito klasifikavimo kriterijai (Ligthboot R.W. Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Kūno svorio sumažėjimas nuo ligos pradžios, kuris yra 4 kg ar daugiau, nesusijęs su mitybos įpročiais ir tt

Akių livedo: dėmėtas, tinklinis odos modelio pasikeitimas ant galūnių ir kūno.

Sėklidžių skausmas arba jautrumas: sėklidžių skausmo ar jautrumo jausmas, nesusijęs su infekcija, traumu ir tt

Mialgija, silpnumas ar skausmas apatinių galūnių raumenyse: difuzinė mialgija (išskyrus peties diržą ar juosmens sritį), raumenų silpnumas ar skausmas apatinių galūnių raumenyse.

Mononeuritis arba polineuropatija: mononeuropatijos, daugialypės mononuropatijos ar polineuropatijos vystymasis.

Arterinės hipertenzijos atsiradimas, kai diastolinis kraujospūdis yra didesnis nei 90 mm Hg.

Padidėjęs kraujo karbamidas (> 40 mg%) arba kreatininas (> 1324,5 µmol / L) kraujyje, nesusijęs su dehidratacija ar sutrikusi šlapimo išsiskyrimu.

Hepatito B viruso infekcija: HBsAg (hepatito B paviršiaus antigenas) arba serumo antikūnai prieš hepatito B virusą.

Arteriografiniai pokyčiai: angiografijos metu aptiktos anerizmos ar vėžio arterijų okliuzijos, nesusijusios su ateroskleroze, fibromuskuliarine displazija ir kitomis neuždegiminėmis ligomis.

Biopsija: histologiniai pokyčiai, rodantys granulocitų buvimą arterinėje sienoje.

Trijų ar daugiau kriterijų buvimas leidžia diagnozuoti 82,2% jautrumą ir 86,6% specifiškumą.

Wegenerio granulomatozės klasifikavimo kriterijai (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Nosies ir burnos uždegimas: burnos opos, pūlingas ar kruvinas nosies išsiskyrimas.

Plaučių pokyčiai rentgeno tyrimo metu: mazgai, infiltratai arba ertmės plaučiuose.

Šlapimo pokyčiai: mikrohemurija (> 5 raudonieji kraujo kūneliai matomoje srityje) arba raudonųjų kraujo kūnelių kaupimasis šlapimo nuosėdose.

Biopsija: granulomatinis uždegimas arterijos sienoje arba perivaskulinėje ir ekstravaskulinėje erdvėje.

Pacientui, turinčiam du ar daugiau kriterijų, galima diagnozuoti 88% jautrumą ir 92% specifiškumą.

Įkrovimo-Strausso sindromo klasifikavimo kriterijai (Masi A.T., Hunderas G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Astma: pasunkėjęs kvėpavimas ar difuzinis kvėpavimas įkvėpus.

Alergijos istorija: sezoninės alergijos (alerginis rinitas) arba kitos alerginės reakcijos (maistas, kontaktas), išskyrus vaistą.

Mononeuropatija, daugiamononeuropatija arba „pirštinių“ arba „kojinių“ tipo polineuropatija.

Migruojantys ar laikini plaučių infiltratai, nustatyti atliekant rentgeno tyrimą.

Sinusitas: skausmas paranasinių sinusų ar radiografinių pokyčių metu.

Biopsija: eozinofilų kaupimasis ekstravaskulinėje erdvėje.

Pacientas, turintis keturių ar daugiau požymių, leidžia diagnozuoti 85% jautrumą ir 99% specifiškumą.

Schönlein-Henoch purpura klasifikavimo kriterijai (Mills J. A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Apsvaiginamas purpura: šiek tiek padidėjęs kraujavimas iš odos, nesusijęs su trombocitopenija.

Pradžios amžius yra trumpesnis nei 20 metų.

Difuzinis pilvo skausmas, pasunkėjęs po valgymo, arba žarnyno išemija (galbūt kraujavimas iš žarnyno).

Biopsija: histologiniai pokyčiai, pasireiškiantys granulocitų infiltracija į arteriolių ir venulių sieneles.

Pacientas, turintis du ar daugiau kriterijų, leidžia diagnozuoti 87,1% jautrumą ir 87,7% specifiškumą.

Takayasu arterito klasifikavimo kriterijai (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. ir kt., 1990)

Ligos pradžia yra jaunesnė nei 40 metų.

Nuolatinis galūnių klodinimas: galūnių raumenų silpnumas ir diskomfortas judėjimo metu.

Impulsų silpnėjimas brachialinėje arterijoje: pulsacijos sumažėjimas vienoje ar abiejose brachialinėse arterijose.

Sistolinio kraujospūdžio skirtumas> 10 mm Hg. kai matuojama dešinėje ir kairėje brachinės arterijose.

Triukšmas, aptiktas auskultacijos metu tiek sublavijos arterijose, tiek pilvo aortoje.

Angiografijos pokyčiai: aortos liumenų ar užsikimšimo susiaurėjimas, dideli jos šakos artimiausiose viršutinės ir apatinės galūnių dalyse, nesusiję su ateroskleroze, fibromuskulinė displazija ir kitos panašios sąlygos (židinio segmentinio pokyčiai).

Trijų ar daugiau kriterijų buvimas leidžia diagnozuoti 90,5% jautrumą ir 97,8% specifiškumą.

Gigantinių ląstelių arterito klasifikavimo kriterijai (HunderG.G.etal., 1990).

Ligos simptomų atsiradimas vyresniems nei 50 metų asmenims.

Anksčiau nepastebėtų galvos skausmų atsiradimas arba jų pobūdžio ir (arba) lokalizacijos pasikeitimas.

Laiko arterijos pokyčiai: jautrumas palpacijai ar laikinųjų arterijų pulsacijos sumažėjimas, nesusijęs su gimdos kaklelio arterijų ateroskleroze.

ESR padidėja> 50 mm / val.

Arterijų biopsijos pokyčiai: vaskulitas, turintis daugiausiai branduolio infiltraciją arba granulomatinį uždegimą, paprastai su daugiasluoksnėmis milžiniškomis ląstelėmis.

Trijų ar daugiau kriterijų buvimas leidžia diagnozuoti 93,5% jautrumą ir 91,2% specifiškumą.

Mikroskopinis poliangitas (poliaritas) yra nekrotizuojantis vaskulitas, turintis nedidelį kiekį imuninės nuosėdos arba jo trūksta, daugiausia paveikiantis mažus indus (kapiliarus, venules ar arteriolius), mažiau retai mažų ir vidutinių kalibrų. Klinikiniame paveiksle vyrauja nekrotizuojančio glomerulonefrito ir plaučių kapiliarų reiškiniai.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskulitas su vyraujančiais IgA-nuosėdomis, paveikiantis mažus indus (kapiliarus, venules, arteriolius). Įprastas yra odos, žarnyno ir inkstų glomerulų įtraukimas, dažnai kartu su artralgija ar artritu.

Esminis krioglobulineminis vaskulitas yra kraujagyslė, turinti kriogenobulino imuninį nuosėdas, paveikianti mažus kraujagysles (kapiliarus, venules ir arteriolius), daugiausia odos ir inkstų glomerulius, susijusius su kraujo serumo buvimu serume.

Odos leukocitoklastinis vaskulitas yra izoliuotas odos leukocitoklastinis angiitas be sisteminio kraujagyslių ar glomerulonefrito.

Diagnostikos formuluotės pavyzdys:

Churgo-Strausso sindromas, II aktas, bronchų astma, III etapas, eozinofilija, migruojantys infiltratai abiejuose plaučiuose, DN-II, polipinis etmoiditas, artritas, FC-III, asimetriškas daugiamononitas.

Sisteminis vaskulitas. Klasifikacija

Sisteminio kraujagyslių klasifikacija

Per visą CB grupės studijų laikotarpį įvairūs autoriai bandė sukurti savo nomenklatūrą ir klasifikaciją. Labiausiai paplitę yra klasifikacijos, pagrįstos patomorfologiniu principu, pagal kurį pagrindiniai požymiai yra paveikto laivo kalibras (daugiausia mažas, vidutinis ar didelis) ir kraujagyslių sienelės uždegimo pobūdis (leukocitoklastinis, nekrotizuojantis, granulomatinis). imunopatologiniai mechanizmai, sukeliantys kraujagyslių sienelės uždegimo infiltraciją.

1990-ųjų pradžioje. Buvo pasiūlytos dvi naujos pirminių centrinių bankų atskyrimo klasifikavimo sistemos, kurios daugiausia naudojo tuos pačius principus. Taigi 1990 m. Amerikos reumatologijos koledžas (Amerikos reumatologijos koledžas - ACR) suformulavo pirminio ST klasifikavimo kriterijus, išnagrinėjęs 1020 atvejų 48 centruose JAV, Kanadoje ir Meksikoje 5 metus. Turimi kriterijai leidžia mums atskirti pagrindinius sindromus su didele tikslumu, naudojant klinikinius ligos požymius ir papildomus tyrimus, kuriais remiantis galima atlikti lyginamųjų tyrimų pagrindą.

Klasifikavimo kriterijų specifiškumas ir jautrumas skiriasi gana plačiose ribose: 71,0–95,3% jautrumui ir 78,7–99,7% specifiškumui. Tuo pat metu būtina atsižvelgti į tai, kad pateikti kriterijai negali būti naudojami kaip diagnostiniai, nes jie nebuvo išbandyti visose gyventojų grupėse ir tarp difuzinių jungiamųjų audinių ligų.

1994 m. Tarptautinėje taikinimo konferencijoje Jungtinėse Amerikos Valstijose (Chapel Hill Consensus Conference) buvo sukurtos ir pasiūlytos 10 dažniausiai pasitaikančių neinfekcinių ligų, dažniausiai pasitaikančių klinikinėje praktikoje, apibrėžimai, kurie buvo suskirstyti į tris pagrindines grupes: didelių, vidutinių ir mažų laivų vaskulitas (8.1 lentelė). ). Šioje konferencijoje daug dėmesio buvo skiriama antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) diagnostinei reikšmei. Pateiktas teigiamas ANCA vaskulitas. Tačiau pirmą kartą buvo nustatyta, kad mikroskopinis polangiitis (MPA) buvo nepriklausomas nosologinis pavidalas, ir nustatyti pagrindiniai diferencinių poliarizito (UE) ir MPA požymiai.

8.1 lentelė. Pagrindinės sisteminės kraujagyslių klinikinės formos (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. ir kt., 1994)

Tuo pačiu metu nuo 1990 m. Buvo atlikta Tarptautinė ligų klasifikacija X, skirta visų ligų ir patologinių ligų sukrėtimui (8.2 lentelė). SV grupei priskirtas šifras M30-M31. Tačiau kai kurios SV formos yra kitose pozicijose. ICD nėra darbo klasifikacija. Tačiau jis gali būti naudojamas tam tikrų patologijos formų paplitimui spręsti.

8.2 lentelė. Sisteminis vaskulitas (ICD X persvarstymas)

Sisteminis vaskulitas

Sisteminis vaskulitas jungia ligų, kuriose yra kraujagyslių sienelių uždegimas ir sunaikinimas, grupę, dėl kurios atsiranda organų ir audinių išemija. Sisteminį vaskulitą atstovauja Takayas arteritas, Wegenerio granulomatozė, mazgelinis periarteritas, Behceto sindromas, tromboangitų obliteranai, milžiniškų ląstelių arteritas ir kt. biopsija ir visceralinė angiografija. Gydymas gliukokortikoidais, citostatikais, kraujagyslių vaistais gali sumažinti gyvybiškai svarbių organų pažeidimus, pasiekti klinikinę remisija.

Sisteminis vaskulitas

Pirminės sisteminės kraujagyslės sukeltos ligos vystosi savarankiškai ir joms būdingas nespecifinis kraujagyslių sienelių uždegimas. Pirminio sisteminio kraujagyslių atsiradimas susijęs su imuninės reakcijos sutrikimu, kurį paprastai sukelia infekcinis agentas. Sisteminio kraujagyslių uždegimas paveikia visus kraujagyslių sienelių sluoksnius: jis gali būti destruktyvus, sukelia kraujagyslių užsikimšimą, mikrocirkuliacijos sutrikimus ir dėl to organų išemiją iki nekrozės ir širdies priepuolių.

Antrinis vaskulitas yra kitos patologijos elementas ir yra laikomas vietiniu pasirenkamu pasireiškimu ar komplikacija (pvz., Vaskulitas su skarlatina, meningitu, tifu, sepsis, psoriaze, navikais ir pan.). Dažnai sisteminis vaskulitas veikia vidutinio amžiaus vyrus.

Sisteminio kraujagyslių klasifikacija

Yra sisteminis vaskulitas, turintis mažų, vidutinių ir didelių kalibro kraujagyslių pažeidimą. Mažų kraujagyslių kraujagyslių pažeidimų grupei atstovauja Wegenerio granulomatozė, Chardzh-Stross sindromas, mikroskopinis polangangitas, būtinas krioglobulineminis vaskulitas ir Schonlein-Henoch purpura. Sisteminė kraujagyslė, apimanti vidutinio kalibro kraujagysles, apima Kawasaki liga ir periarteritas nodosa (poliartritas). Sisteminis didžiųjų kraujagyslių vaskulitas apima Takayasu ligą ir milžinišką ląstelių arteritą.

Sisteminio kraujagyslių simptomai

Sisteminio kraujagyslių klinikoje yra įvairūs dažni nespecifiniai simptomai: karščiavimas, apetito praradimas, astenija ir svorio netekimas. Odos sindromas su sisteminiu kraujagysliu pasižymi hemoraginiu bėrimu, opa, odos nekroze. Raumenų ir sąnarių pažeidimai pasireiškia mialgija, artralgija, artritu. Periferinės nervų sistemos pokyčiai sisteminiame kraujagyslėje atsiranda kaip polineuropatija arba daugialypė mononeuropatija. Klinikiniai vidaus organų pažeidimai gali pasireikšti insultu, miokardo infarktu, akių, inkstų, plaučių pažeidimu ir pan.

Nespecifinio aortoarterito (Takayasu liga) atveju aortos arka, kurioje yra šakų, besitęsiančių nuo jo, yra susijusi su granulomatiniu uždegimu. Liga pasireiškia apibendrintu skausmu, viršutinių galūnių mikrocirkuliacijos sutrikimais, mezenterijos indų ir plaučių, anginos, širdies nepakankamumo dalyvavimu. Didžiosios ląstelės laikinosios arteritas (Hortono liga), kuri yra sisteminio kraujagyslių grupės dalis, arteritas atsiranda su miego arterijos, laikinojo, rečiau stuburo arterijų uždegimu. Arterijų pažeidimų klinika pasireiškia galvos skausmu, laikinojo ploto odos hiperestezija ir patinimu, akių simptomais ir neurologiniais sutrikimais.

Kawasaki liga, kuri pasireiškia su gleivinės ir odos liaukų sindromu, veikia vaikus. Klinikoje yra karščiavimas, konjunktyvitas, difuzinis makulopapulinis bėrimas, eritema, edema, odos pilingas. Šioje sisteminės kraujagyslių formos, limfadenopatijos, liežuvio pažeidimo ir gleivinės lūpų. Dalyvaujant vainikinių arterijų, gali išsivystyti aneurizmai ir širdies priepuoliai.

Apatinis panarteritas (poliartritas, periarteritas) pasižymi nekrotiniais vidutinio ir mažo kalibro arterijų pokyčiais ir polisisteminių pažeidimų požymiais. Bendros negalios, inkstų sindromo (glomerulonefrito, piktybinės hipertenzijos, inkstų nepakankamumo), artralgijos, polineirito, pneumonito, koronarito, mikrobrokų fone.

Schönlein-Henoch liga yra sisteminis vaskulitas, kuris paveikia smulkius indus dėl streptokokinės faringito. Paprastai jis pasireiškia vaikams; tęsiasi su smulkiaisiais kraujavimais, poliartralija ir poliartritu, pilvo sindromu, imunokomplexiniu glomerulonefritu.

Alerginis angiitas arba Churga-Strauss sindromas siejamas su eozinofiliniu kraujagyslių sienelių infiltravimu; išgyvena bronchinės astmos ir eozinofilinės pneumonijos, polineuropatijos klinika. Paprastai vystosi alerginės ligos turintys asmenys, taip pat apsilanko tropinėse šalyse. Sergant Wegener sisteminiu granulomatiniu vaskulitu, pasireiškia plaučių ir inkstų kraujagyslės. Liga pasireiškia sinusito, nekrotizuojančio rinito, kosulio, kvėpavimo sutrikimų, hemoptizės, nefrito simptomų atsiradimu.

Hipererginio sisteminio kraujagyslių (odos ar leukocitoklastinio vaskulito) sindromas pasireiškia imunokompleksiniu kapiliarų, arteriolių ir venulių uždegimu. Tipiniai odos apraiškos (purpura, pūslės, opos) ir poliartritas. Mikroskopiniam poliangitui specifinis nekrotizuojančio arterito, glomerulonefrito ir plaučių lovos kapiliarų vystymasis.

Sisteminis vaskulitas, atsirandantis kaip būtinoji krioglobulinemija, dėl kraujagyslių uždegimo ir užsikimšimo, kurį sukelia krioglobulino kompleksai. Atsiradimo simptomų kompleksas išsivysto po gydymo penicilinais, sulfonamidais ir kitais vaistais; jis pasireiškia kaip purpura, dilgėlinė, artritas, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritas. Atsiranda požymių regresija po etiofaktoriaus pašalinimo.

Sisteminio kraujagyslių diagnostika

Diagnozuojant sisteminį kraujagyslę, atliekamas išsamus paciento tyrimas su reumatologo, neurologo, nefrologo ir kitų specialistų patarimais. EKG, echokardiografija, inkstų ultragarsu, plaučių rentgenografija ir tt ESR augimas yra būdingas, bet nespecifinis sisteminio kraujagyslių požymis. Venų kraujyje nustatomi antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą (ANCA) ir CIC.

Angiografinis tyrimas atskleidė mažų ir vidutinio skersmens indų vaskulitą. Sergant sisteminiu kraujagysliu, labiausiai paveiktas paveiktų audinių biopsija ir vėlesnis morfologinis tyrimas.

Sisteminio vaskulito gydymas

Pagrindiniai sisteminio kraujagyslių gydymo etapai yra hiperimuninio atsako slopinimas, siekiant sukelti klinikinį ir laboratorinį remisija; imunosupresinį kursą; palaikyti stabilią remisija, koreguoti organų sutrikimus ir reabilitaciją. Sisteminio kraujagyslių farmakoterapijos pagrindas yra priešuždegiminis ir imunosupresinis kortikosteroidų hormonų kursas (prednizolonas, deksametazonas, triamcinolonas, betametazonas). Efektyviai atliekant impulsinį gydymą metilprednizolonu.

Cistostatiniai vaistai, skirti sisteminiam kraujagysliui gydyti, naudojami bendrojo ir progresuojančio proceso metu, piktybinė inkstų hipertenzija, CNS pažeidimai, kortikosteroidų gydymo nepakankamumas. Naudojant citostatikus (ciklofosfamidas, metotreksatas, azatioprinas) galima slopinti uždegimo imuninius mechanizmus. Biologiniai veiksniai, kurie inaktyvuoja TNF (etanerceptą, infliksimabą) veiksmingai ir greitai pašalina uždegimą; NVNU (ibuprofenas, naproksenas, diklofenakas).

Gydymas antikoaguliantais ir antitrombocitiniais preparatais (heparinu, dipiridamolu, pentoksifilinu) skiriamas hiperkoaguliacijos ir DIC požymiams. Periferiniai mikrocirkuliacijos sutrikimai koreguojami skiriant nikotino rūgštį ir jos darinius. Gydant sisteminį vaskulitą, naudojami angioprotektoriai, vazodilatatoriai, kalcio kanalų blokatoriai.

Be vaistų sisteminių kraujagyslių ligų, ekstrakorporinės hemokorrekcijos sesijos (krioforezė ir plazmos kaskados filtravimas) pašalina cirkuliuojančius antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo. Sudėtingo sisteminio kraujagyslių gydymui reikia suderinto reumatologo, nefrologo, pulmonologo, otolaringologo, neurologo, chirurgo, okulisto ir kt. Bendradarbiavimo.

Sisteminio kraujagyslių prognozė ir prevencija

Sveikatos ir negalios perspektyvą sisteminiame kraujagyslėje lemia patologijos forma, paciento amžius ir gydymo efektyvumas. Išsamus ir nuoseklus sisteminio kraujagyslių gydymas sumažina mirtinų ir neįgalių rezultatų skaičių.

Sisteminio kraujagyslių profilaktika - tai kontaktų su infekciniais agentais ir alergenais pašalinimas, nepagrįsto skiepijimo atmetimas ir vaistų skyrimas.

49 SKYRIUS. SISTEMOS VASKULITAI

Sisteminis vaskulitas yra ūminių ir lėtinių ligų grupė, turinti daug klinikinių apraiškų. Svarbiausias sisteminio kraujagyslių patologinis požymis yra kraujagyslių sienelės uždegimas.

KLASIFIKAVIMAS

Tradiciškai naudojamas vaskulito pasiskirstymas į pirminę ir antrinę. Antrinės kategorijos yra vaskulitas, kuriam būdingas stabilus ryšys su ūminėmis ir lėtinėmis infekcijomis, sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, piktybiniais navikais ir kitomis patologinėmis sąlygomis. Pirminio vaskulito atveju etiologinis veiksnys lieka neaiškus.

Dauguma šiuolaikinių sisteminės kraujagyslių klasifikacijų apsiriboja jų nosologinėmis formomis ir atsižvelgdamos į paveiktų kraujagyslių kalibru.

1990, Amerikos asociacijos Reumatologijos (Amerikos reumatologijos kolegijos) paskelbė klasifikavimo kriterijai 7 formų sisteminė vaskulitas: poliartrito mazginis, Churg-Strauss sindromas, Wegenerio granulomatoze, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulitas, padidėjusio jautrumo, Takayasu arterito ir milžinas ląstelių (laikina) arterito. Reikėtų pabrėžti, kad šio tyrimo užduotis buvo sukurti klasifikaciją (o ne diagnostinius!) Kriterijus, o ne sukurti sisteminės kraujagyslės nomenklatūrą. Jie buvo sukurti moksliniams tyrimams, o ne įprastiniam klinikinės praktikos naudojimui. Šie kriterijai nėra pakankamai jautrūs, kad būtų užtikrintas ankstyvas atpažinimas ir, atitinkamai, teisingas atskirų nosologinių formų diagnozavimas.

1994 m. „Chapel Hill“ buvo sukurta nomenklatūra ir patvirtintos sisteminės vakcinos. Pagal sutarimą koplyčios kalne išskiriami šie variantai.

• Didžiųjų laivų vaskulitas.

n milžiniškų ląstelių arteritas.

n Arteritis Takayasu.

• Vidutinio kalibro kraujagyslių vaskulitas.

n Nodulinis poliartritas (klasikinis nodosa poliartenitas).

n Kawasaki liga.

• Mažų laivų vaskulitas.

n Wegenerio granulomatozė.

n Churgo-Strausso sindromas.

n Mikroskopinis poliangitas (mikroskopinis poliaritas).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Esminis krioglobulineminis vaskulitas.

n Odos leukocitoklastinis vaskulitas.

49.1. NEVALSTYBINIS AORTOARTERIITIS

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga) yra lėtinė aortos ir jos pagrindinių šakų uždegiminė liga, rečiau - plaučių arterijos šakos su pažeistų kraujagyslių kraujagyslių stenoze arba okliuzija ir organų bei audinių išemija.

Ligos paplitimas svyruoja nuo 1,2 iki 6,3 atvejų per milijoną gyventojų per metus. Dažniausiai moterys (15 kartų dažniau nei vyrai) yra nuo 10 iki 30 metų amžiaus. Liga dažniau pasitaiko Azijoje, Pietų Amerikoje, rečiau Europoje ir Šiaurės Amerikoje.

PATOMORFOLOGIJA

Nespecifinio aortoarterito histologinį vaizdą reprezentuoja panarteritas su uždegiminiu infiltracija su mononuklidinėmis ir kartais milžiniškomis ląstelėmis. Imuninės nuosėdos randamos kraujagyslių sienose. Išreiškiama vidinių arterijų gleivinės ląstelių proliferacija, fibrozė, randai ir vidurinės membranos kraujagyslės, taip pat elastinės membranos degeneracija ir plyšimas. Šio proceso rezultatas yra kraujagyslių kietėjimas. Dažnai pasireiškia vazos vasorumas. Atsižvelgiant į uždegimo foną, kraujagyslių sienose dažnai atsiskleidžia ateroskleroziniai pokyčiai.

KLASIFIKAVIMAS

Nėra bendrai pripažintos klasifikacijos. Skiriami šie klinikiniai ir morfologiniai variantai (49-1 pav.): I tipas - aortos arkos ir jos šakų pažeidimas (8%); II tipas - krūtinės ląstos ir pilvo aortos pažeidimas (11%); III tipas - lanko, krūtinės ląstos ir pilvo aortos pažeidimas (65%); IV tipas - plaučių arterijos ir bet kurios aortos dalies pažeidimas (6%).

Priklausomai nuo srauto pobūdžio, išskiriamos šios ligos formos.

• Ūminiais atvejais liga prasideda nuo karščiavimo, pažymėtos sąnarių sindromo, kartu su ankstyvu išeminių sutrikimų atsiradimu, ryškiu ūminio uždegimo fazės kiekio kraujyje padidėjimu.

• Subakutinio kurso atveju yra stebimas karščiavimas (iki subfebrilių verčių), lėtai (mėnesiams) atsiranda kraujagyslių pažeidimų simptomų.

• Lėtiniu būdu liga progresuoja palaipsniui išeminio sindromo pavidalu stuburo arterijoje, regėjimo sutrikimuose ir artralijose.

Formuojant diagnozę būtina nurodyti kurso pobūdį, klinikinį ir morfologinį aortos ir jos šakų pažeidimo variantą ir išeminio sindromo lokalizaciją.

KLINIKINIS Paveikslėlis

Klinikinį ligos vaizdą sudaro bendri atskirų organų pažeidimų simptomai ir simptomai.

• Bendrieji ligos simptomai. Ligos debiutas dažnai ilgą laiką yra karščiavimas arba ESR padidėjimas. Kartais pastebimas svorio kritimas, silpnumas, mieguistumas.

• regėjimo organo sutrikimas. Oftalmologiniai sutrikimai pastebėti 60% pacientų. Jie pasireiškia regėjimo laukų susiaurėjimu, akių nuovargiu, laipsnišku regėjimo aštrumo mažėjimu, diplopija. Kartais staiga vienašališkas regėjimo netekimas dėl ūminio centrinės tinklainės arterijos užsikimšimo, dėl kurio atsiranda regos nervo galvos atrofija. Pagrindinių laivų tyrimas atskleidžia tinklainės aneurizmą, kraujavimą, retai - tinklainės atskyrimą.

• Aortos arkos sindromas. Terminas „aortos arkos sindromas“ apjungia simptomus, kuriuos sukelia arterijų pažeidimai, kurių burnos yra aortos arkos.

n Radialinėse arterijose nėra pulso.

n Smegenų išemijos ar insulto epizodai.

n Oftalmologinės apraiškos.

• Nepakankamas kraujo tiekimas į veidą ir kaklą. Labai retai pastebimas kraujo aprūpinimo stadijos ir kaklo sindromu atvejis. Apibūdinami nosies ir ausų galo gangrena, nosies pertvaros perforacija ir veido raumenų atrofija.

• BMK pralaimėjimas. Koronarinės arterijos retai paveiktos, tačiau besivystantis išeminis sindromas ir miokardo infarktas žymiai pablogina prognozę. Dažniau širdies patologija siejama su pakilusios aortos dalies pralaimėjimu, kartu su aortos tankinimu ir dilatacija, po to susidaro aortos vožtuvo nepakankamumas arba jo sienos aneurizma. Širdies nepakankamumo raida atsiranda dėl plaučių hipertenzijos arba hipertenzijos, aortos vožtuvo nepakankamumo fone. AH sindromas turi renovaskulinę genezę dėl inkstų arterijų įtraukimo į procesą.

Kraujagyslių pažeidimas turi stenozinį ar okliuzinį pobūdį ir pasireiškia progresuojančio organo išemijos simptomais.

n Dažniausiai pasitaiko viršutinių galūnių pertraukos, susijusios su silpnumu, nuovargiu, skausmu (dažniausiai vienašališku) proksimalinėse galūnėse, sindromas, kurį sunkina fizinis krūvis. Tačiau net ir esant subklavų arterijoms, ryškiai išreikšta galūnių išemija su gangreno raida nepastebima dėl įkaito vystymosi.

n Objektyvūs tyrimo duomenys: nėra pulsacijos (ar susilpnėjimo) po arterijos užsikimšimo vietos, sistolinis apsinuodijimas per paveiktus kraujagysles (virš sublavijos arterijos, pilvo aortos). Su sublavijos arterijos pralaimėjimu nustatomas kraujo spaudimo skirtumas rankose.

• Inkstų pažeidimas - inkstų arterijų stenozės pasekmė (dažnai veikia kairiąją inkstų arteriją). Galbūt glomerulonefritas, inkstų arterijų trombozė. Labai retai stebima inkstų amiloidozė.

• Plaučių pažeidimas pasireiškia plaučių hipertenzija ir pasireiškia IV tipo ligos klinikinėje-morfologinėje versijoje, paprastai kartu su bet kuriuo iš pirmiau minėtų simptomų, retiau - atskirai.

• Artikulinis sindromas. Dažnas ligos simptomas yra artralgija, mažiau paplitęs yra poliartritas, panašus į reumatoidą.

• Neurologiniai sutrikimai atsiranda dėl kairiųjų (rečiau dešiniųjų) bendrosios miego arterijos, stuburo arterijų pažeidimų. Kartais pacientai mato alpimą. Smegenų pažeidimo sunkumas siejasi su kairiojo miego arterijos stenozės laipsniu; su dvišaliu susiaurėjimu, išemija yra ryškiausia ir ją gali apsunkinti smūgiai. Stuburo arterijų pažeidimui būdingas sutrikęs atmintis, dėmesys ir veikimas, kuris didėja, kai padidėja smegenų išemijos laipsnis.

LABORATORIJOS INSTRUMENTŲ TYRIMAI

• Apskritai kraujo kiekis rodo, kad ESR padidėja.

• Šlapimo analizė nepakitusi (išskyrus tuos atvejus, kai išsivysto glomerulonefritas).

• Kai biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia ūminės uždegimo fazės rodiklius, kurių koncentracija atitinka proceso aktyvumo laipsnį. Reumatoidinis faktorius, antinuclear AT, AT į kardiolipiną, retai randamas.

• Labiausiai informatyvūs diagnostikos metodai yra pažeistų kraujagyslių aortografija ir selektyvi angiografija. Nustatykite stenozės ir poststenotinės plėtros sritis, sakralinę aneurizmą, aortos arkos šakų okliuziją, skirtingą lokalizacijos ir ilgio atžvilgiu. Arterinės stenozės vizualizavimui naudojamas ultragarsas.

DIAGNOSTIKA

Amerikos reumatologijos asociacijos (1990) klasifikavimo kriterijai padeda diagnozuoti ligą.

• Amžius mažesnis nei 40 metų.

• Periodiškas viršutinių galūnių klampėjimas - greitas nuovargio ir diskomforto vystymasis dirbant su rankomis.

• pulso susilpnėjimas radialinėje arterijoje, pulsacijos susilpnėjimas vienoje ar abiejose brachialinėse arterijose.

• Sisteminės kraujospūdžio skirtumas dešinėje ir kairėje brachialinėje arterijoje yra didesnis nei 10 mm Hg.

• Systolinis slogimas virš sublavijos arterijų ar pilvo aortos.

• Angiografiniai pokyčiai: aortos ir (arba) jos šakų susiaurėjimas ar užsikimšimas, nesusijęs su ateroskleroze, fibromuskulinė displazija ar kitomis priežastimis. Pakeitimai paprastai yra vietiniai arba segmentiniai.

Diagnozė yra patikima, jei yra 3 ar daugiau kriterijų.

DIFERENCINĖS DIAGNOSTIKOS

Reikia diferencinės diagnozės su šiomis ligomis.

• Įgimtos kraujagyslių sistemos ir tromboembolijos anomalijos. Tromboembolija pasireiškia ūmus; galimas kraujo krešulių buvimas širdies ertmėje. Tromboembolijos ir įgimtų kraujagyslių anomalijų atveju pokyčiai susiję tik su konkrečia arterija, o ne į laivų grupę, kuri eina iš aortos arti viena nuo kitos.

• Renovaskulinė hipertenzija atsiranda ne tik nespecifiniu aortoarteritu, bet ir inkstų kraujagyslių ateroskleroze, jų fibromuskulinė displazija. Skirtingai nuo nespecifinio aortoarterito, aterosklerozė dažnai atsiranda vyresnio amžiaus žmonėms. Inkstų kraujagyslių fibromuskulinė displazija, taip pat nespecifinė aortoarteritas, dažniau pasireiškia jaunoms moterims, tačiau kitų arterijų ir ūminio uždegimo požymių nėra. Diferencinė diagnostika padeda angiografijai. Didžiųjų ląstelių arterito atveju, priešingai nei specifinis aortoarteritas, pacientai paprastai yra vyresni nei 60 metų. Paprastai laikinos arterijos dalyvauja patologiniame procese, dažnai pastebima reumatinė polimialgija.

• Diferencinė plaučių hipertenzijos priežasčių diagnozė neturėtų pamiršti apie specifinį aortoarteritą. Kitų sričių arterijų užsikimšimo požymiai (pulso silpnėjimas radialinėje arterijoje, inkstų arterijų stenozė ir tt) liudija jo naudai.

GYDYMAS

MEDICINOS GYDYMAS

Paprastai prednizonas skiriamas 40-60 mg per parą, kad būtų pasiektas klinikinis poveikis (po 1-3 mėnesių). Tada palaipsniui mažinkite dozę iki palaikymo (5-10 mg per parą). Daugeliu atvejų gydymas prednizonu gali padėti remisiją. Jei atleidimas nepasiekiamas, įpilkite 15 mg / savaitę metotreksato dozę. Jei kombinuotas gydymas su prednizonu ir metotreksatu yra neveiksmingas (kaip kontraindikacijų vartojant HA arba sunkių šalutinių reiškinių atsiradimo atveju), ciklofosfamidas skiriamas 2 mg / kg per parą. Imunosupresinis gydymas aiškiai sumažina nespecifinio aortoarterito simptomų sunkumą. Tačiau nėra įtikinamų rezultatų apie imunosupresinio gydymo poveikį ligos prognozei.

Antihipertenzinis gydymas yra neatskiriama pacientų, sergančių renovaskuline hipertenzija, gydymo elementas, nes jis vadinamas nepalankiu prognostiniu faktoriu nespecifiniam aortoarteritui. Reikia nepamiršti, kad AKF inhibitoriai yra kontraindikuotini pacientams, sergantiems dvišaliu inkstų arterijos stenoze.

Arterinės trombozės profilaktikai kai kurie mokslininkai siūlo skirti antikoaguliantus ir antitrombocitinius preparatus, tačiau šiandien nėra pakankamai stebėjimų, rodančių jų naudojimo galimybes.

CHIRURGIJOS GYDYMAS

Chirurginės intervencijos atliekamos tik po aktyvaus uždegimo proceso. Operacijos pobūdis priklauso nuo pažeidimo ilgio (pageidautina segmentinio) ir periferinės kraujagyslių patalpos nuovargio.

• Endarterektomija atliekama atskirose segmentų okliuzijose, esančiose tiesiai iš aortos.

• Perkutaninė angioplastika yra skiriama atskiriems stenoziniams pokyčiams inkstų kraujagyslėse. Kelių stenozių atveju jis nėra veiksmingas.

• Bėgių šuntavimas naudojant sintetinius kraujagyslių protezus yra skirtas kritiniams stenozams, skirtiems dideliam atstumui ir keliems pažeidimams.

• Pacientams, sergantiems inkstų arterijų stenoze ir simptomine hipertenzija, yra mažai nepageidaujamų nefrektomijos stebėjimų, po to persodinus inkstus.

PROGNOZAS

Nespecifinio aortoarterito eiga daugeliu atvejų yra daugiametė. Sparčiai progresuojančios ligos formos pastebimos dažniau jauname amžiuje (iki 20 metų). Nespecifinio aortoarterito (hipertenzija, insultas, retinopatija, širdies nepakankamumas, amiloidozė) komplikacijų atsiradimas žymiai sumažina gyvenimo trukmę.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Milžiniškų ląstelių arteritas (laikinasis arteritas, Hortono liga) yra sisteminis granulomatinis vaskulitas, turintis pirminį ekstrakranialinių ir intrakranijinių arterijų pažeidimą, atsirandantį vyresniems nei 50 metų žmonėms. Dažnai kartu su reumatine polimialgija, kuri laikoma viena iš milžiniškų ląstelių arterito pasireiškimų.

Ligos paplitimas svyruoja nuo 11,7 iki 17,0 atvejo 100 tūkst. Gyventojų. Moterys kenčia 5 kartus dažniau nei vyrai.

ETIOLOGIJA

Etiologija nežinoma. Išryškėjo milžiniškų ląstelių arterito ir reumatinės polimialgijos dažnių sutapimas su infekcinių ligų, kurias sukelia Mycoplasma pneumoniae, parvovirusas B19, Chlamydia pneumoniae, augimu. Atskleidžiamas milžinišką ląstelių arteritą su Ar HLA-DR4 nešikliu ir HLA-DRB104 aleliais.

PATOMORFOLOGIJA

Tipiškas milžiniškų ląstelių arterito histologinis bruožas yra visų kraujagyslių sienelių sluoksnių įsiskverbimas mononuklidinėmis ląstelėmis su vidinės elastinės membranos sunaikinimu ir milžiniškų ląstelių atsiradimu joje. Poveikia galvos raumenų tipo arterijos, kartais ir vidaus organai. 75-100% atvejų procese dalyvauja paviršinės laikinos, žandikaulių, pakaušio, stuburo, oftalminės, užpakalinės ciliarinės arterijos; centrinės tinklainės arterijos, išorinės ir vidinės miego arterijos, proksimalinis segmentas - 35-60%.

KLASIFIKAVIMAS

Skiriami šie milžiniškų ląstelių arterito klinikiniai variantai.

• lokalizuoto (laikino) arterito ir reumato polimialgijos derinys.

• milžiniškų ląstelių arteritas, turintis didelių arterijų (miego arterijos, sublavijos, stuburo) ir aortos pažeidimus.

• Karščiavimas be kaukolės ir raumenų pažeidimo požymių.

KLINIKINIS Paveikslėlis

Klinikinį ligos vaizdą sudaro šie pasireiškimai.

• Dažni simptomai - karščiavimas, galvos skausmas, raumenų skausmai. Karščiavimas dažniausiai yra karščiavimas, ypač naktį skausmingas, kartu su sunkiu prakaitu. Beveik visi pacientai pranešė apie stiprų silpnumą, svorio netekimą, anoreksiją.

• Kraujagyslių apraiškos priklauso nuo paveiktos arterijos vietos.

n Su viršutinės laikinosios arterijos (90-100% atvejų) pralaimėjimui būdingas nuolatinis intensyvus galvos skausmas (tiek vienašalis, tiek dvišalis), dar labiau pabloginant galvos odą. Laikinos arterijos atrodo tirštintos, patinusios, skausmingos dėl palpacijos. Kartais skausmas yra toks ryškus, kad pacientas negali šukuoti ar atsistoti ant pagalvės. Arterijų pulsacija susilpnėja.

n Jei paveikta žandikaulio arterija (4–67% atvejų), skausmas ir tirpimas stebimas raumenų raumenų srityje. Pacientai nerimauja dėl dantų skausmo.

n Į pakaušio arterijos pažeidimą lydi galvos skausmas okcipitaliniame regione.

n Lingvinės arterijos pažeidimas pasireiškia kaip labai neįprastas liežuvio „pertraukos“ simptomas (pokalbio metu pasireiškia skausmas ir tirpimas, kurį galima atsipalaiduoti poilsiui, panašiai kaip pertrūkių galūnių plitimas).

n Akių ir akių raumenis aprūpinančių arterijų pažeidimas pasireiškia išeminiu optiniu neuropatija, oftalmoplegija, diplopija, regos praradimu dėl centrinės tinklainės arterijos užsikimšimo, išeminio chorioretinito, irito, konjunktyvito, episkulito, sklerito.

n Apibūdino aortos ir jos šakų pralaimėjimą aortito, aortos vožtuvo nepakankamumo, koronarito, miokardo infarkto, aortos aneurizmos ir suirimo rizika. Krūtinės aortos aneirizmas įvyksta, kai milžiniškų ląstelių arteritas yra 17,4 karto, o pilvo dalis - 2,4 karto dažniau nei apskritai.

• nervų sistemos pažeidimas yra mononeuritis, polineuropatija. Insultas atsiranda dėl smegenų arterijų pažeidimo.

• Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas pasireiškia miokardo infarkto, aortos aneurizmų išsklaidymo forma.

• Reumato polimialgija pasireiškia 30% pacientų, turinčių milžinišką ląstelę, ir jai būdingas stiprus dvišalis simetriškas skausmas ir standumas kaklo, pečių ir dubens diržo raumenyse; galimas sinovitas. Skausmas didėja judant ir tampa mažiau ramybėje.

Reumatinė polimialgija dažnai derinama su milžiniškų ląstelių arteritu. Jam būdingas skausmas ir įtampa proksimalinėje (kaklo, pečių ir dubens diržo), ryto standumo; galimas sinovitas. Raumenų silpnumas ir raumenų atrofija nėra būdingi.

LABORATORIJOS INSTRUMENTŲ TYRIMAI

Kai laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai nustato šiuos pokyčius.

• Apskritai, kraujo tyrimai rodo normochrominę anemiją, leukocitozę, trombocitozę, ESR padidėjimą per 40 mm / h, ir nustatomi ūminės uždegimo fazės (CRP) rodikliai.

• Jei laikinojo arterijos biopsija yra svarbi norint gauti bent 2,5 cm arterijos tyrimą, nes pažeidimas yra segmentinis ir nedidelio ploto išskyrimas negali nustatyti būdingų pokyčių. Histologinis tyrimas atskleidžia lėtinį granulomatinį uždegimą, susidarant milžiniškoms ląstelėms netoli elastinės membranos (50% atvejų) arba panarterito, daugiausia su infiltracija su limfocitais ir mononuklidinėmis ląstelėmis (50% atvejų). Su neigiamais rezultatais nurodoma priešingos pusės arterijos biopsija.

• Laiko arterografija yra mažiau informatyvi nei biopsija.

DIAGNOSTIKA

Diagnozuojant ligą, Amerikos reumatologijos asociacijos (1990) klasifikavimo kriterijai suteikia tam tikrą pagalbą.

• Ligos pradžia po 50 metų.

• Naujo tipo galvos skausmų atsiradimas (skausmo pobūdžio ar lokalizacijos pasikeitimas).

• Laiko arterijos pokyčiai: jautrumas palpacijai ar pulsacijos sumažėjimui, nesusijęs su gimdos kaklelio arterijų ateroskleroze.

• Padidėjęs ESR daugiau nei 50 mm / h.

• Laiko arterijos biopsijos rezultatai: vaskulitas, pasižymintis daugiausiai branduolio infiltracija arba granulomatiniu uždegimu, dažniausiai su daugelio branduolių gigantinėmis ląstelėmis.

Dėl diagnozės reikalingi 3 kriterijai.

DIFERENCINĖS DIAGNOSTIKOS

Gigantinių ląstelių arterito diferencinė diagnostika atliekama su įvairių lokalizacijos navikais, įskaitant smegenis, trigemininę neuralgiją, glaukomą, senilinę amiloidozę, nespecifinę aortoarteritą, taip pat su šiomis ligomis.

• Reumatinės polimialgijos diferencinė diagnozė, dažnai susijusi su milžiniškų ląstelių arteritu, atliekama su polimiozitu, nespecifiniu raumenų sindromu įvairių lokalizacijos navikų, infekcinių ligų, trichinozės navikose.

• Ligos, kurias lydi stagnacijos regos nervo galva. Didžiųjų ląstelių arterito vizualinius sutrikimus sukelia galinės arterijos arteritas ir akių arterijos šakos, dėl kurių atsiranda ūminė regos nervo išemija. Išnagrinėjus akies pagrindą, matoma regos nervo galvos edema, nedideli kraujavimai. Vidutinės tinklainės arterijos okliuzija yra mažiau paplitusi. Tai pasireiškia pokyčiais, panašiais į stagnacinį regos nervo galvą: tinklainės apgaubą, prieš kurią makula išsiskiria. Diafragminio disko diferencinei diagnozei ir regos nervo pokyčiams, susijusiems su milžiniškų ląstelių arterito išemija, nustatomas regos aštrumas, kuris gali išlikti ilgas normalus su staziniu disku. Su milžiniškų ląstelių arteritu, regėjimas labai greitai pablogėja, o aklumas gali išsivystyti per 5-7 dienas.

• Takayasu liga dažniau pastebima jaunoms moterims kaip būdingas aortos ir jos šakų pažeidimas su atitinkamais simptomais. Laiko arterijos pažeidimas vystosi labai retai ir nėra derinamas su reumatine polimialgija.

• Fibromialgija pasireiškia apibendrintu skausmu, standumu ir padidėjusiu skeleto raumenų nuovargiu, nemiga. Fibromialgijai nėra būdinga karščiavimas, anemija, staigus ESR padidėjimas.

• Pagyvenusių žmonių migrena dažnai skiriasi nuo milžiniškų ląstelių arterito. Iki šiol egzistavusių galvos skausmo stereotipų pokyčiai (lokalizacija, pobūdis, intensyvumas, provokuojančios sąlygos) būdingi milžiniškų ląstelių arteritui. Kai migrenos išoriniai laikinos arterijos pokyčiai nepasitaiko. Kai kuriais atvejais, norint patikimai pašalinti milžinišką ląstelių arteritą, būtina arterinė biopsija. Pažymėtina, kad GK ex ju vantibus terapija yra nespecifinis diferencialinis požymis, kadangi GK poveikis migrenos skausmui gali susilpnėti.

GYDYMAS

• Jei įtariate, kad atsiranda milžiniškų ląstelių arteritas, o kitų ligų (navikų ir kt.) Išskyrimas turėtų nedelsiant pradėti gydyti HA, kad būtų išvengta aklumo atsiradimo.

• HA - pagrindinis gydymo metodas, užkertantis kelią negrįžtamiems vidaus organų pažeidimams.

n Prednizolonas 40-60 mg per parą kelis kartus, kol ESR normalizuosis ir simptomai išnyksta. Vėliau, kas 2 savaites, mažinkite 2,5–5 mg dozę, kol pasiekiama 20 mg paros dozė; tada 10% kas 2 savaites iki 10 mg dozės per parą; tada 1 mg per parą kas 4 savaites.

n Sumažinant prednizono dozę, atidžiai stebėkite simptomų dinamiką ir stebėkite ESR kas 4 savaites per pirmuosius 2-3 mėnesius; tada kas 8-12 savaites po 12-18 mėnesių po gydymo pabaigos.

n Jei nėra didelių kraujagyslių regėjimo sutrikimų ar pažeidimų, tinkama pradinė prednizono dozė gali būti mažesnė nei 20 mg per parą.

n Sunkios ligos atveju HA dozė turi būti padidinta iki 60-80 mg per parą, arba reikia atlikti pulsinį gydymą (metilprednizolonas 1 g 3 dienas i.v., po to pereiti prie palaikomosios dozės 20-30 mg per parą per burną). Nesant poveikio per 2-3 savaites, pradinė HA dozė palaipsniui didėja.

n Gydymo trukmė vertinama atskirai kiekvienam pacientui. Jei per 6 mėnesius nuo prednizolono dozės 2,5 mg per parą, nėra klinikinių ligos požymių, gydymą galima nutraukti.

• Metotreksato (7,5 mg per savaitę) veiksmingumas nebuvo įrodytas.

• aspirino (100 mg per parą) vartojimas sumažina aklumo ir smegenų kraujagyslių sutrikimų riziką.

PROGNOZAS

Prognozė paprastai yra palanki, išskyrus miokardo infarkto, smegenų kraujagyslių avarijos, aortos aneurizmų išsklaidymo atvejus. Manoma, kad milžiniškų ląstelių arteritas neturi įtakos gyvenimo trukmei.

49.3. NULLARINIS POLIARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarteritas nodosa, polyangiitis nodosa) yra vidutinio ir mažo kalibro arterijų liga, kartu su aneurizmų formavimu ir antriniu pažeidimu organams ir audiniams. 1866 m. Kussmaul ir Meyer pirmą kartą apibūdino ligą kaip arterijų žalos rūšį, atsirandančią kartu su Bright'o liga (ūmaus glomerulonefrito) ir greitai progresuojančiu raumenų paralyžiumi.

Nodulinis poliartritas reiškia retas ligas: paplitimas svyruoja nuo 0,7 iki 6,3 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Vyrai dažniau serga 2,5 karto; Vidutinis pacientų amžius yra 38–43 metai.

ETIOLOGIJA

Galvutės poliartito priežastys gali būti šie veiksniai.

• hepatito B virusai (nuo 30 iki 80% atvejų) ir C; ŽIV, citomegalovirusas, parvovirusas B19.

• vaistai (jodas, bismutas, sulfonamidai, antibiotikai), serumas.

Infekciniai agentai (pirmiausia virusai) gali turėti tiesioginį toksišką poveikį endotelio ląstelėms arba subendotelio struktūroms.

PATOGENESIS IR PATOMORFOLOGIJA

Galvos sienos pažeidimo mechanizmas mazgeliniame poliartrityje nėra aiškus. Kai elektronų mikroskopija vidutinio kalibro induose negali aptikti jokių patologinių pokyčių; imuninės nuosėdos inkstų glomeruliuose yra arba yra arba yra labai nedaug. Todėl, nepaisant to, kad CIC dažnai randamas pacientams, sergantiems mazgeliniu poliartitu, neįmanoma patikimai kalbėti apie ryšį tarp ligos ir kraujagyslių imuninės sistemos. Be to, mažų arterijų ir kapiliarų sienos pažeidimas būdingas imuninės kompleksinės žalos mechanizmui.

Galvijų poliartitui būdingas raumenų arterijų pralaimėjimas su nekrotizuojančiu panvaskulitu; galimas aneurizmų susidarymas. Sunkios panvaskulito pasekmės gali būti širdies priepuoliai, kraujavimas, randai. Kraujagyslių sienelių pažeidimas sukelia trombocitų agregaciją ir raudonuosius kraujo kūnelius, hiperkoaguliaciją, trombozės ir DIC vystymąsi.

KLINIKINIS Paveikslėlis

Klinikinį vaizdą sudaro bendros ligos apraiškos ir atskirų organų pažeidimai.

Paprastai ligos pradžia yra ūmaus arba subakuto. Pacientai yra susirūpinę dėl karščiavimo iki 38-39 ° C, mialgijos (dažniausiai veršelių raumenyse, jų atsiradimo priežastis - neuritio atsiradimas), didelių sąnarių artralgija, artritas retiau. Keletą mėnesių kūno svorio sumažėjimas gali būti 20-30 kg. Galimos odos apraiškos: mazgeliai (arterijų aneurizinis pokytis 15-20% atvejų), livedo reticularis. Retai išemija ar galūnių gangrena. Po 2–3 mėnesių atsiranda vidinių organų pažeidimo požymių.

• Inkstai patiria 60–80% atvejų. Pažeidimas atsiranda dėl padidėjusio kraujospūdžio iki piktybinės hipertenzijos atsiradimo ir greitai progresuojančio inkstų nepakankamumo. Jam būdingas šlapimo sindromas su vidutine proteinurija ir hematurija. Nefrozinis sindromas retai pastebimas. Galbūt retos komplikacijos vystymasis - inkstų arterijų aneurizmos plyšimas su parareninės hematomos formavimu.

• Asimetrinis motorinis polineiritas išsivysto 60-65% pacientų, sergančių rankomis ir kojomis. Skirtingai nuo periferinės nervų sistemos kitokios etiologijos (alkoholio, viruso, vėžio) pažeidimų, sukurtų mazgeliniam poliartritui, kuriam būdingi motoriniai sutrikimai, stiprus skausmas, daugybinis pažeidimas.

• Pilvo sindromas - pilvo kraujagyslių (mezenterinių kraujagyslių, kasos tiekiančių arterijų, savo kepenų arterijos) vaskulito pasekmė. Gali pasireikšti sunkus pilvo skausmas; Peritonitas gali atsirasti dėl žarnyno opų perforacijos (paprastai plonosios žarnos), pankreatito, tulžies pūslės nekrozės.

Laiku diagnozuoti aprašytus pažeidimus, periferinės nervų sistemos tyrimą, inkstų pažeidimo istorijoje vertinimą.

Kitų organų ir sistemų pralaimėjimas retkarčiais pasitaiko su noduliariniu poliartitu. Galima vainikinių arterijų (krūtinės angina, miokardo infarktas), orchito, centrinės nervų sistemos pažeidimo, plaučių (pneumonito) pažeidimas.

LABORATORIJOS INSTRUMENTŲ TYRIMAI

Atlikite šiuos laboratorinius ir instrumentinius tyrimus.

• atlikus bendrą kraujo tyrimą, padidėja ESR, leukocitozė, trombocitozė; anemija yra reta.

• Šlapimo analizė: vidutinė (iki 3 g / l) proteinurija, hematurija (dažniausiai mikrohemurija).

• Biocheminė kraujo analizė: kreatinino koncentracijos serume padidėjimas, GFR sumažėjimas. Kepenų pažeidimo metu vyrauja citolizės sindromo požymiai.

• Imunologiniai tyrimai atliekami dėl hepatito B arba C virusų (įskaitant ELISA), hepatito B viruso DNR, C hepatito viruso RNR buvimo.

• Kai nustatoma mezenterinių ar inkstų arterijų angiografija, nustatomi aneurizmai ar segmentinės stenozės.

• Audinių biopsija (viena iš patikimiausių diagnostikos metodų) yra du kartus informatyvesnė, jei ji atliekama pažeistos odos ar skausmingų raumenų vietose.

DIAGNOSTIKA

Poliartrito diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais ligos simptomais ir diagnostiniais kriterijais. Toliau pateikiami kliniškai reikšmingi poliartrito požymiai.

• Periferinės nervų sistemos dalyvavimas asimetrinio motorinio polineirito forma.

• pilvo sindromas, pasireiškiantis pilvo skausmu, dispepsijos reiškiniais ir dažnai apsunkina žarnyno opų perforaciją, kraujavimą iš virškinimo trakto, nekrozinį pankreatitą arba cholecistitą.

• Koronaritas, pasireiškiantis stenokardija ar dažniau neskausminga miokardo infarkto forma.

Amerikos reumatologijos asociacijos klasifikavimo kriterijai (1990).

• Svorio netekimas daugiau kaip 4 kg, nesusijęs su kitomis priežastimis.

• Sėklidžių skausmas, nesusijęs su infekcija, traumu ar kitomis priežastimis.

• Mialgija (apatinių galūnių raumenų silpnumas ar skausmas).

• Mononeuritis, polineuropatija arba mononeuritio derinys.

• Diastolinis kraujospūdis didesnis nei 90 mm Hg.

• Padidėjusi karbamido koncentracija serume, didesnė nei 660 mmol / l, arba kreatinino koncentracija yra didesnė nei 132,5 µmol / l, nesusijusi su šlapimo takų dehidratacija ar obstrukcija.

• hepatito B viruso žymenų buvimas kraujyje.

• Arterografijos metu nustatyti pokyčiai: visceralinių arterijų aneurizmos ar okliuzija, nesusijusi su ateroskleroze, fibromuskulinė displazija ir kitomis neuždegiminėmis ligomis.

• Smulkaus ir vidutinio kalibro granulocitų arterinių arterijų histologinio tyrimo ir mononuklidinio įsiskverbimo į kraujagyslių sieneles nustatymas.

Diagnozei reikia nustatyti 4 kriterijus.

DIFERENCINĖS DIAGNOSTIKOS

Apskritai poliartititas turėtų būti skiriamas nuo kitų sisteminių jungiamojo audinio ligų.

• Mikroskopinis polangiitis - nekrotizuojantis vaskulitas, veikiantis kapiliarus, venules, arteriolius, tekantis su ANCA buvimu kraujyje. Labai būdinga glomerulonefrito išsivystymas su vėlyvu švelniu hipertenzija ir greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu, taip pat nekrotizuojančiu alveolitu su plaučių kraujavimu.

• Wegenerio granulomatozei būdingas audinių naikinimas: nosies gleivinės opa, nosies pertvaros perforacijos ir plaučių audinio skaidymas. Dažnai yra ANCA.

• Reumatoidinis vaskulitas pasireiškia atsiradus galūnių trofinėms opoms, polineuropatijai. Artikulinio sindromo (erozinio poliartrito su deformacijomis) įvertinimas, reumatoidinio faktoriaus nustatymas padeda atlikti tinkamą diagnozę.

• Sepsio embolija, kairiosios skilvelės myomosoma gali sukelti odos infarktus, panašius į tuos, kurie turi nodulinį poliartritą. Prieš nustatant imunosupresinį gydymą įtariamu poliariziniu poliartitu, būtina pašalinti sepsis.

• Lymos ligoje galima rasti polineuropatijos, karščiavimo, poliartrito derinį. Būtina išsiaiškinti epidemiologinę istoriją (erkių įkandimas, buvimas natūralioje židinio zonoje nuo gegužės iki rugsėjo). Diagnozės patikrinimui reikia nustatyti AT borrelia.

GYDYMAS

MEDICINOS GYDYMAS

Pagrindinės grupės, vartojamos mazgeliniam poliartritui, yra HA ir citostatikai (ciklofosfamidas, azatioprinas), ekstrakorporiniai kraujo valymo metodai (plazmos mainai).

• Dėl aukšto dažnio (96%) ligos progresavimo, GK monoterapija nenaudojama mazgeliniam poliartritui gydyti.

• Paskyrimo taktika GK:

n ligos pradžioje HA paprastai skiriama keliomis dozėmis: 1 mg / kg per parą, o po to (po 7–10 dienų), esant teigiamai klinikinių ir laboratorinių parametrų dinamikai, jie perduodami į vieną dozę ryte;

n HA slopinamojo gydymo trukmė yra 3-4 savaitės;

n pasiekus efektą, vaistų dozė palaipsniui mažinama 5 mg 2 savaičių iki palaikymo (0,15-0,2 mg / kg per parą), kuri skiriama nuo vienerių metų iki 3-5 metų;

n pulsų terapija: vartojamas pacientams, kurie yra atsparūs standartiniam gydymui, taip pat vaskulito remisijos indukcijai ir slopinant jo paūmėjimus (eskalavimo terapija).

• Ciklofosfamidas yra vaistas, pasirinktas mazgeliniam poliartritui.

n 1-2 mg / kg per parą (per burną) 10-14 dienų, po to sumažėja, priklausomai nuo leukocitų kiekio periferiniame kraujyje. Labai sparčiai progresavus kraujagyslėms, ciklofosfamidas skiriamas 4 mg / kg per parą 3 dienas viduje, po to 2 mg / kg per parą 7 dienas arba kaip pulso terapija (10-15 mg / kg per parą).

n Bendra gydymo trukmė mažiausiai 12 mėnesių po visiško remisijos. Tada vaisto dozė palaipsniui mažinama per 2-3 mėnesius 25-50 mg.

◊ n Dozės parinkimas: leukocitų kiekis neturėtų būti mažesnis kaip 3,0-3,5 10 9 / l, o neutrofilai - 1,0-1,5◊10 9 / l. Gydymo pradžioje patartina kontroliuoti leukocitų kiekį kas antrą dieną ir stabilizavus jų skaičių bent kartą per 2 savaites.

n Yra įrodymų, kad gydymas su pertrūkiais yra veiksmingas didelėmis ciklofosfamido dozėmis (kartu su HA) ir sumažėjo šio vaisto šalutinių reiškinių skaičius (500-700 mg / m 2 kas 6–12 mėnesių).

n Pacientams, kuriems yra inkstų nepakankamumas (kreatinino koncentracija serume> 500 µmol / l), ciklofosfamido dozę reikia sumažinti 25-50%.

c Ciklofosfamido gydymas turi būti atliekamas mažiausiai 1 metus po to, kai pasiekiama remisija.

• Gydymas ciklofosfamidu yra susijęs su šalutinių poveikių (pirmiausia plaučių infekcinių komplikacijų ir šlapimo pūslės vėžio) padidėjimu, kurie lemia aukštą negalios ir mirtingumo lygį.

• Naudojamas remisijos palaikymui nekrotizuojančiame kraujagyslėje: jis sukelia mažiau šalutinių poveikių nei ciklofosfamidas.

• optimali 1-3 mg / kg dozė per parą; palaikomoji dozė - 50 mg per parą.

• Pagrindinė indikacija: kartu vartojant ūminę, progresuojančią ligos eigą, pasireiškiantį greitai progresuojančiu nefritu (kreatinino lygis> 500 μmol / l) ir sunkiu vaskulitu.

• Kartu su HA jis vartojamas gydant poliartritą, susijusį su hepatito B virusu.

• Plazmaferezės naudojimas pacientams, sergantiems mazgeliniu poliartitu, su nepalankiais prognozės veiksniais, nepadidina 5 metų paciento išgyvenamumo (palyginti su standartiniu GC ir citotoksiniu gydymu).

Šiuo metu daugeliu atvejų kombinuotoji terapija su HA ir citotoksiniais vaistais yra naudojama mazgeliniam poliartritui.

• uction Indukcinė terapija (4-6 mėnesiai): ciklofosfamidas 2 mg / kg per parą per mėnesį (daugiausia 150 mg per parą); jei pacientas yra vyresnis nei 60 metų, dozę reikia sumažinti 25 mg (leukocitų skaičius turi būti> 4 10 9 / l) kartu su 1 mg / kg kūno svorio per dieną (daugiausia 80 mg per parą); 6 savaites sumažinkite kiekvieną savaitę iki 10 mg per parą.

• Palaikomoji terapija: azatioprinas 2 mg / kg per parą arba ciklofosfamidas 1 mg / kg per parą kartu su 5-10 mg prednizonu per parą.

• Escalation terapija (aktyvi sunki liga, kai kreatinino koncentracija padidėja> 500 µmol / L arba plaučių kraujavimas): 7–10 plazmaferezės procedūrų 14 dienų (plazmos pašalinimas 60 ml / kg tūrio, pakeičiant tą patį kiekį 4,5–5). 5% žmogaus albumino) arba pulso terapija su metilprednizolonu (15 mg / kg per parą), deksametazonas (2 mg / kg) 3 dienas; jei pacientų amžius yra ≤ 60 metų, ciklofosfamidas gali būti skiriamas 2,5 mg / kg per parą.

• Jei yra hepatito B viruso replikacijos žymenų, nurodoma, kad interferono preparatai (rekombinantinės genų inžinerijos interferonas) ir lamivudinas skiriami 100 mg per parą (iki 6 mėnesių) kartu su HA ir plazmaferezė.

MOKYMO METODAI

Chirurginis gydymas skirtas inkstų nepakankamumui (inkstų transplantacijai) ir mezenterinių arterijų trombozei vystyti. Pažymėtina, kad inkstų transplantacijos rezultatai pacientams, sergantiems poliartritu, yra ne blogesni nei pacientams, kuriems buvo atlikta inkstų transplantacija kitoms ligoms gydyti.

PROGNOZAS

Didžiausias pavojus yra žarnyno perforacija ir piktybinės hipertenzijos raida. Tačiau tinkamas gydymas gerokai pagerina prognozę. Taigi, 5 metų išgyvenamumas be gydymo poliartrito nodoze yra tik 5%, o imunosupresinis gydymas padidina iki 40%.

49.4. Trikampis trombangitas

Tromboangitų obliteranai yra mažų ir vidutinių arterijų ir venų vidinių membranų, dažniausiai apatinių galūnių, uždegimas, pasireiškiantis jų liumenų susiaurėjimu, tromboze ir periferinės kraujotakos sutrikimais iki išeminės nekrozės atsiradimo. Procesas lokalizuotas daugiausia kojų ir kojų distalinėse arterijose. Nugalėjimas paprastai yra simetriškas.

Tromboangitų obliteranai aptinkami 6-6,7% pacientų, turinčių apatinių galūnių patologiją. Vyrai serga 9 kartus dažniau nei moterys. Vidutinis ligos amžius yra 30 metų. Tarp pacientų yra rūkančiųjų.

ETIOLOGIJA

Ligos etiologija nebuvo nustatyta. Pacientams, sergantiems tromboangitų obliteranais, HLA-B5 ir HLA-A9 genai yra dažniau aptikti nei bendroje populiacijoje.

Patogenezė

Manoma, kad tromboangiitų obliteranai gali būti susiję su:

• reakcija į tabako dūmų komponentus, turinčius tam tikrą fenotipą;

• patologinis imuninis atsakas į I ir III kolageno tipus, esančius kraujagyslių sienoje.

PATOMORFOLOGIJA

Tromboangitų obliteranai paveikia mažos ir vidutinės kalibracijos arterijas, taip pat paviršinius galūnių venus. Pažeidimai yra segmentiniai. Ūminėje stadijoje atsiranda endotelio ląstelių proliferacija ir limfocitų įsiskverbimas į vidinį kraujagyslių sluoksnį, tačiau vidinė elastinė membrana lieka nepaliesta. Gauti kraujo krešuliai organizuojami ir iš dalies perskaičiuojami. Vidutinį voką galima infiltruoti su fibroblastais. Periarterinė fibrozė būdinga vėlesniems etapams.

KLINIKINIS Paveikslėlis

Klinikinį vaizdą apibūdina sindromų trijimai: pertraukiamasis klampėjimas, Raynaud'o reiškinys ir migruojanti tromboflebitas. Dažniau juos lydi kiti sindromai.

• 75 proc. Išemijos simptomai - skausmas pėdos metu judant, išnykęs poilsiui. Impulsas paveiktose arterijose (radialinė, užpakalinė blauzdikaulio, nugaros arterija) žymiai susilpnėja, o nepažeistose kraujagyslių liemenės vietose (brachinė, šlaunikaulinė, poplitinė arterija) nesikeičia. Odos spalva keičiasi priklausomai nuo galūnės padėties: labai pakilusios galūnės tampa šviesios, nuleistos galūnės įgauna cianozinę spalvą. Padėties ir cianozės pasikeitimas skirtingose ​​galūnių padėtyse padeda pašalinti uždegiminius procesus, kuriuose oda nepakeičia spalvos priklausomai nuo padėties. Vėlesniuose etapuose atsiranda opa ir gangrena. Skausmas tampa ilgas, padidėja šiluma.

• Reino reiškinys pastebėtas 34-57% pacientų. Jo pasireiškimai apima vazospazmos batus, kuriuos lydi švelni ir šalti pirštai. Intervalais tarp rankų (pėdų) cianozių (žr. 47 skyrių „Sisteminė sklerodermija“).

• Migruojanti tromboflebitas išsivysto 60% pacientų ir yra linkęs pasikartoti. Pralaimėjimas daugiausia yra mažų paviršinių venų ant kojų ir kojų. Pacientai skundžiasi dėl vietinio skausmo. Palpacijos venos yra tankios, skausmingos, odos per pažeistas vietas yra pernelyg didelės.

• Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas vyksta pagal koronarinių arterijų arterito tipą, vėliau pridėjus jų trombozę. Pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra angina neatsparus gydymui nitratais. Kai atsiranda miokardo infarktas, ypač su Q banga jauname amžiuje, reikia įtarti tromboangitų obliteranus. Miokardo infarktas paprastai būna be skausmo.

Retai pasireiškia tinklainės kraujagyslių pažeidimai, kurių regėjimo aštrumas ir regos laukai prarandami.

• Skrandžio ir žarnyno trakto pralaimėjimas yra retas ir jį sukelia kraujagyslių uždegimas kraujagyslių kraujagyslėse, atsiradus pilvo organų išemijai. Mesenterijos kraujagyslių trombozė pasireiškia difuzinio pobūdžio pilvo skausmu. Pilvas yra įtemptas, tačiau peritoninės sudirginimo požymių nerasta. Gydant žarnyno gangreną, atsiranda kūno temperatūros kilimas, atsiranda žarnyno atonija ir atsiranda peritoninės sudirginimo požymių.

• CNS pažeidimas atsiranda 2–30% atvejų. Cerebrinių kraujagyslių kraujagyslių klinikiniai požymiai priklauso nuo pažeidimo topografijos. Stebimas galvos svaigimas, parestezija, pertrūkis hemiplegija, afazija, regėjimo sutrikimai. Galimi psichikos sutrikimai.

• Artikulinis sindromas dažniausiai yra poliartralija.

LABORATORIJOS INSTRUMENTŲ TYRIMAI

Atlikus laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, nustatomi šie pokyčiai.

• Padidėjęs ESR, leukocitozė, disproteinemija nėra būdinga. Specifiniai imunologiniai žymenys nėra paryškinti.

• Trofinių pokyčių srities biopsija ne visada leidžia nustatyti diagnozę.

• Iš radiologinių tyrimų metodų nurodoma arteriografija. Tipiški galūnių distalinių kraujagyslių segmentiniai susiaurėjimai, atsirandantys plėvelių, turinčių gręžtinę išvaizdą.

• Reovasografija, pletizmografija, ultragarsas padeda registruoti pagrindinio kraujo tekėjimo sumažėjimą.

• Jei paveiktos vainikinių arterijų, EKG rodo miokardo išemijos požymius (daugiau informacijos žr. 2.2 skyriuje „Angina“ ir 2.5 „Miokardo infarktas“ 2 skyriuje „Koronarinė širdies liga“).

DIAGNOSTIKA

Skiriami šie diagnostikos kriterijai.

• Didelis kriterijus yra apatinės galūnės išemija jauniems rūkantiems, nesant hiperlipidemijos, cukrinio diabeto, sisteminių jungiamųjų audinių ligų, hematologinės patologijos ar tromboembolijos.

n Pakartotinis migruojantis tromboflebitas.

n Reino reiškinys.

n Viršutinių galūnių išemija.

Tromboangitų obliteranų diagnozė nustatoma esant dideliems ir 2 mažiems kriterijams.

DIFERENCINĖS DIAGNOSTIKOS

Tromboangitų obliteranų diferencinė diagnostika atliekama su šiomis ligomis.

• Paprastai aterosklerozė vystosi senyvame amžiuje, dažniau atsiranda asimetriškai, veikia dideles ir vidutines arterijas ir lydi lipidų apykaitos sutrikimai. Arterijų aterosklerozės įkainiai yra lengvi. Didesnė tendencija išsivystyti gangrena. Privalomas diferencinės diagnozės etapas yra diabetinės mikroangiopatijos pašalinimas.

• APS pirmą kartą gali pasireikšti tromboze, todėl, kai trombozė atsiranda jauniems žmonėms, reikia aptikti antifosfolipidinius antikūnus.

• Behceto liga, taip pat kasos navikai, gali išsivystyti migracijos tromboflebitas. Behceto liga pasireiškia pasikartojančiu aftiniu stomatitu, opiniais burnos ertmės gleivinių ir genitalijų organų pokyčiais, akių pažeidimais uveito ar iridociklito pavidalu. Diagnozuojant Behcet'o ligą, patrice testas padeda: eriteminė papulė, kurios skersmuo yra daugiau kaip 2 mm, praėjus 48 valandoms po injekcijos, sterilios adatos po oda iki 5 mm gylio.

• Tromboembolija, skirtingai nei tromboangitų obliteranai, pasižymi staigiu pradėjimu. Kadangi širdies ertmės yra didžiojo kraujo apytakos rato arterinio tromboembolijos šaltinis, svarbu prisiminti galimą prieširdžių virpėjimą, meksomą, endokarditą turinčio paciento buvimą.

• Kitas sisteminis vaskulitas su periferiniu arteriniu okliuzijos sindromu (poliartrito nodozė, milžiniškų ląstelių arteritas), priešingai nei tromboangitų obliteranai, lydi aukštą uždegiminį ir imunologinį aktyvumą (žr. 49.3 skyrių „Galvijų poliartititas“ ir 49.2 „Milžiniškų ląstelių arteritas“).

GYDYMAS

Rūkymo nutraukimas yra svarbus gydymo aspektas, nes ligos progresavimas žmonėms, kurie toliau rūko, yra neišvengiamas.

MEDICINOS GYDYMAS

Labai veiksminga iloprosto (sintetinio prostaciklino analogo) infuzija į veną per 50 µg per dieną 3-4 savaites. Yra įrodymų, kad pentoksifilinas yra kalcio kanalų blokatoriai. GK, antikoaguliantai, antibiotikai yra neveiksmingi.

CHIRURGIJOS GYDYMAS

Simpathectomy vartojama tik patogeneziniam gydymui negyvų opų atveju, jei nėra vaistų terapijos poveikio. Simpathectomy veiksmingumas svyruoja nuo 45 iki 64%. Manevravimo operacijų poveikis toliau tiriamas. Yra pranešimų apie teigiamus anastomozės nustatymo tarp blauzdikaulio ir peroninės arterijos rezultatus.

PROGNOZAS

Apskritai, tromboangitų obliteranais sergančių pacientų mirtingumas neviršija vidutinio gyventojų skaičiaus. Pakartotinių paūmėjimų rizika yra didesnė pacientams, kurie ir toliau rūksta.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Wegenerio granulomatozė yra sisteminės kraujagyslių grupės liga, kuriai būdingas nekrotizuojančio granulomatinio uždegimo ir nekrotizuojančio kraujagyslių su viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų pažeidimas.

Dažnis yra 4 atvejai 1 milijonui gyventojų, paplitimas yra 3 atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Didžiausias pasireiškimo dažnis pastebimas 40 metų amžiaus. Vyrai serga 1,3 karto dažniau nei moterys. Tarp negridinių rasių atstovų liga praktiškai neįvyksta.

ETIOLOGIJA

Wegenerio granulomatozės etiologija nėra gerai suprantama. Manoma, kad virusinės infekcijos (citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas) vaidmuo vystant ligą. Klinikiniai duomenys dažnai rodo ryšį tarp Wegenerio granulomatozės atsiradimo ar paūmėjimo viršutinių kvėpavimo takų infekcijos. Nustatyta, kad Wegenerio granulomatozės pasikartojimas su Staphylococcus aureus išlikimu nosies ertmėje buvo koreliuojamas. Ryšį su infekcija taip pat patvirtina kai kurių antibiotikų gydymo veiksmingumas.

Patogenezė

Wegenerio granulomatozė yra pagrįsta įvairiais ląstelių ir humoralinio imuniteto sutrikimais. Pacientų, sergančių Wegenerio granulomatoze, serume nustatoma ANCA, kuri reaguoja su tam tikrais neutrofilų fermentais (ypač su proteinaze-3). Šie antikūnai laikomi specifiniu serologiniu žymekliu ir tikėtinu ligos patogenetiniu veiksniu. Vidinių organų pažeidimo granulomatinė prigimtis ir aktyvių T-limfocitų buvimas inkstų ir plaučių uždegiminiame infiltracijoje liudija, kad yra svarbi ląstelių imuninio atsako patogenetinė reikšmė.

Svarbų vaidmenį vystant vaskulitą ir glomerulonefritą vaidina neutrofilai, kurie yra pagrindinės ANCA tikslinės ląstelės. Filtruojant glomerulius su neutrofilais yra morfologinis inkstų pažeidimo požymis. Fermentai, išsiskiriantys neutrofilų degranuliacijos metu, gali sugadinti glomerulinę bazinę membraną.

PATOMORFOLOGIJA

Skirtingas patologinis Vegené granulomatozės bruožas yra arterijų ir mažų ir vidutinio kalibro kraujagyslių nekrozinis vaskulitas, kartu su granulomų susidarymu ir kraujagyslių sienelėje, ir kituose audiniuose.

Tipiškais atvejais stebėkite daugiašalius plaučių infiltracinius pažeidimus su ertmių formavimu. Bronchų pralaimėjimas aktyvioje uždegimo fazėje arba pluoštinio rando metu gali sukelti jų obstrukciją, vėlesnį atelekto vystymąsi. Su viršutinių kvėpavimo takų, ypač paranasinių sinusų ir nosies gleivinės, pralaimėjimu, jie rodo uždegimą, nekrozę ir granulomų susidarymą kartu su vazulitu arba be jo.

KLASIFIKAVIMAS

Yra 3 klinikiniai Wegenerio granulomatozės variantai.

• Vietiniame variante veikia tik viršutiniai kvėpavimo takai (opinis-nekrotinis rinitas, sinusitas, laringitas); galima pažeisti regėjimo organą (orbitos granuloma).

• Kai kuriais atvejais, kartu su viršutinių kvėpavimo takų pažeidimu, regėjimo ar klausos organu (otitu), pastebimi plaučių pokyčiai.

• Apibendrinus ligos formas, glomerulonefritas jungiasi, dažnai greitai progresuojantis.

KLINIKINIS Paveikslėlis

Klinikinį vaizdą sudaro bendros ligos apraiškos ir atskirų organų pažeidimai.

• Liga prasideda akutai arba subacutiškai su bendrais arba vietiniais pasireiškimais. Dažniausiai pasireiškia iki 38-39 ° C karščiavimas, mialgija, artralgija, rečiau odos pokyčiai kraujagyslių purpūra arba opinis-nekrozinis odos vaskulitas.

• Visiems pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze, pastebima viršutinių kvėpavimo takų sąveika. Vietinio pažeidimo varianto trukmė gali kisti nuo kelių savaičių iki kelių metų. Liga prasideda nuo rinito ir sinusito. Pacientai skundžiasi niežuliu, turinčiu pūlingą, kruviną nosį, nosies užgulimą, sausų plutos atsiradimą nosies ertmėje, kraujavimą iš nosies, kvapo trūkumą. Nosies pertvaros perforavimas gali sukelti nosies deformaciją (balno nosį). Tolimesnė proceso eiga prisideda prie gerklės, gerklų ir trachėjos gleivinės opinių-nekrozinių pokyčių.

• 30–35% pacientų, sergančių „Wegener“ granulomatoze, gali būti pakenkta klausos organui, o tai gali būti pirmasis ligos požymis. Otito terpė yra antrinio pobūdžio ir atsiranda dėl klausos vamzdelio uždegimo, kartais apsunkina veido nervo parezę.

• regos organo pažeidimas išsivysto maždaug pusėje pacientų, sergančių Wegenerio granulomatoze, ir pasireiškia kaip orbitos granulomatozė („pseudotumor“), turinti antrinę exophthalmos, regos nervo atrofija ir regos praradimas; galimas akies membranos pažeidimas, atsirandantis panophthalmitis.

• 80% pacientų pastebimi plaučių pažeidimai, o pusė jų klinikiniai simptomai yra aiškiai išreikšti: kosulys, kartais šaltas, krūtinės skausmas, hemoptizė, dusulys; kai kuriems pacientams yra tik radiologiniai simptomai. Kai auscultation klausosi sausų ir drėgnų rales, krepitus. Plaučių CT srityje aptinkami vienos ar kelių apvalių šešėlių su fuzzy kontūrų, daugiausia vidurinių ir apatinių plaučių laukų, pokyčiai. Greitai teigiama rentgeno spinduliuotės dinamika gydant imunosupresantais yra būdinga; kai kuriais atvejais pagrindiniai pakeitimai gali išlikti kelis mėnesius. Wegenerio granulomatozei būdingas greitas infiltratų skaidymas su plonu sienelėmis. Įvairūs infiltratai yra išdėstyti simetriškai, jų išvaizdą komplikuoja kvėpavimo nepakankamumas, kartais su ūminiu dešiniojo skilvelio nepakankamumu.

Dažnai su Wegenerio granulomatoze paveikiama trachėja, dideli bronchai ir bronchai. Didžiojo bronchų granulomatozės - stenozės su stridorozės kvėpavimo išvaizda rezultatas.

• Wegener granulomatozės inkstų pažeidimas atsiranda 85% pacientų. Jis pasireiškia po opinių-nekrozinių viršutinių kvėpavimo takų pokyčių ir infiltratų susikaupimo plaučiuose. Tačiau, kai greitai progresuoja nefropatija, inkstų pažeidimai atsiranda kartu su kvėpavimo sistemos pokyčiais, o dažnai pastarieji yra labai nedideli. Nefropatija pasireiškia iki 3 g per parą (dažnai daugiau), mikrohemurija (svarbiu proceso aktyvumo ženklu) ir retai - bruto hematurija. Kai kuriems pacientams stebimas nefrozinis sindromas ir hipertenzija. Dažnai Wegenerio granulomatozės inkstų pažeidimas baigiasi inkstų nepakankamumu; 10-20 proc. yra fulminanti nefropatijos eiga.

LABORATORIJOS INSTRUMENTŲ TYRIMAI

• Ištyrus bendrą kraujo tyrimą, padidėja ESR, leukocitozė, trombocitozė, normochrominė arba hipochrominė anemija.

• Biocheminis kraujo tyrimas gali aptikti dysproteinemiją (padidėjimas. T 2-globulinai ir globulinai), CRP koncentracijos padidėjimas, fibrinogeno koncentracijos padidėjimas.

• Imunologiniame tyrime 95% ligonių, sergančių ligos klinikiniais požymiais, parodė ANCA prieš protea-3.

• Wegenerio granulomatozės diagnozei naudojama viršutinių kvėpavimo takų gleivinės, orbitinio audinio, plaučių biopsija, kuri atskleidžia granulomatinį uždegimą, kuriame yra tipiškų milžiniškų ląstelių ir nekrotizuojančio kraujagyslių. Naudojant inkstų biopsiją, granulomos paprastai nerandamos, bet atskleidžia glomerulonefrito ir jo morfologinio varianto buvimą.

• Būtina atlikti sinusų radiografiją. Krūtinės organų radiografai atskleidžia, kad plaučiuose yra mazgų, dažnai viduryje yra matomi nekrozės ar ertmės židiniai.

DIAGNOSTIKA

Amerikos reumatologų asociacija 1990 m. Pasiūlė tokius klasifikavimo kriterijus, kurie gali būti naudojami kaip pagalbinė priemonė Wegenerio granulomatozei pripažinti.

• nosies ir burnos gleivinės uždegimas, burnos opos, pūlingos ar nosies kraujavimas.

• Plaučių rentgeno tyrimo pokyčiai: mazgeliai, infiltratai, ertmės.

• Šlapimo analizės pokyčiai: mikrohemurija (daugiau kaip 5 raudonieji kraujo kūneliai matymo lauke).

• arterijos sienelėje ar perivaskulinėje erdvėje esantis granulomatinės uždegimo biopsijos nustatymas.

Diagnozei reikalingi 2 ar daugiau kriterijų.

DIFERENCINĖS DIAGNOSTIKOS

Wegenerio granulomatozės diferencinė diagnozė atliekama priklausomai nuo ligos formos.

• Vietos formoje, su pansinusitu, vidurinės ausies uždegimu, veido (nosies) granulomomis, aplinkinių audinių navikais, skleroma.

n Vidutinio paviršiaus granuloma yra greitas srautas. Nekrotinis procesas dažniau yra vienpusis, jis pasižymi perėjimu prie minkštųjų audinių, kaukolės veido dalies kaulų naikinimas, citostatinių medžiagų poveikio trūkumas, visceritai yra labai reti. Didelė svarba yra gleivinės biopsija, kurioje, priešingai nei Wegenerio granulomatozė, aptinkami mažų kraujagyslių nekorizuojantis kraujagyslė ir milžiniškų ląstelių polimorfinių ląstelių granulomos.

n Orbitos pseudo-naviko, be ultragarso ir CT, biopsija yra labai svarbi diagnostikai: būdinga Wegenerio granulomatozės histologiniams pokyčiams.

• Ribotas Wegenerio granulomatozės variantas skiriasi nuo pneumonijos (stafilokokinės etiologijos), tuberkuliozės ar naviko. Wegenerio granulomatozės diagnozei svarbu, kad viršutinių kvėpavimo takų pažeidimai, klausos organas, regėjimas ir teigiamas ANCA tyrimo rezultatas būtų serume. Kai kuriais atvejais reikalingi bakteriologiniai, bronchologiniai tyrimai ir viršutinių kvėpavimo takų, bronchų ar plaučių parenchimos gleivinių biopsija.

• Diferencinė Wegenerio granulomatozės varianto diferencinė diagnostika atliekama su Goodpasture sindromu, mikroskopiniu polangiitu, plaučių hemosideroze ir kitu sisteminiu vaskulitu.

n Goodpascherio sindromas yra reta autoimuninė liga, kurios klinikoje vyrauja greitai represinė glomerulonefritas ir plaučių pažeidimas, kurį sukelia kraujavimas. Aukšto kvėpavimo takų pralaimėjimas Goodpasture sindromui nėra tipiškas. Goodpasture sindromo metu aptinkami antikūnai prieš inkstų glomerulų ir plaučių alveolių bazinę membraną, o ANCA nenustatyta.

n Su gumbiniu poliartitu, plaučių venos, granulomos, ANCA ar destruktyvūs procesai nėra pažeisti. Skirtingai nuo Wegenerio granulomatozės, piktybinis AH yra tipiškas; dažnai aptinkami hepatito B ir C virusų žymenys.

Churgue-Strauss sindromo lydi kraujo eozinofilija ir eozinofilinių granulomų susidarymas audiniuose. Tipinė kombinacija su bronchine astma. Inkstų pažeidimas nėra susijęs su laipsnišku jų funkcijų pablogėjimu.

n Mikroskopinio polangangito atveju nekrozuojantis alveolitas su kraujavimu ir sparčiai progresuojanti glomerulonefritas stebimi, jei nėra hipertenzijos. Granulomų ir audinių suskirstymas nėra būdingas.

GYDYMAS

MEDICINOS GYDYMAS

Gydant Wegener granulomatozę, naudojami GK ir citotoksiniai vaistai (ciklofosfamidas, metotreksatas, azatioprinas).

• GK monoterapija nenaudojama Wegenerio granulomatozei gydyti dėl didelio ligos progresavimo atvejų.

• GC paskyrimo taktika yra tokia pati kaip ir mazgelinės poliartito.

• Ciklofosfamidas yra vaistas, pasirenkamas Wegenerio granulomatozei.

• Gydymo taktika yra tokia pati, kaip ir mazgelinio poliartito atveju.

• Naudojamas remisijos palaikymui nekrotizuojančiame kraujagyslėje: jis sukelia mažiau šalutinių poveikių nei ciklofosfamidas.

• optimali 1-3 mg / kg dozė per parą; palaikomoji dozė - 50 mg per parą.

• Vaisto dozė 12,5-17,5 mg per savaitę.

• Kartu su HA jis vartojamas Wegenerio granulomatozei gydyti be sparčiai progresuojančio nefrito ir sunkių plaučių pažeidimų; paprastai yra ciklofosfamido netoleravimas arba palaikyti ligos atleidimą.

Šiuo metu daugeliu atvejų naudojama kombinuota terapija su HA ir citostatikais.

Wegenerio granulomatozės derinys

Gydymo režimai yra tokie patys kaip ir mazgelinės poliartito.

Vartojant Wegenerio granulomatozę sergantiems pacientams, remisijai palaikyti skiriama 2 g paros dozė.

• Kartais jis vartojamas Wegenerio granulomatozės remisijos palaikymui su kitų gydymo sutrikimų, tačiau jo vartojimas yra ribotas dėl galimo nefrotoksinio vaisto poveikio.

Yra keletas pastabų apie teigiamą klinikinį poveikį, kai šio vaisto dozė yra 40 mg per parą kartu su 10 mg per parą prednizolono, siekiant palaikyti remegiją Wegenerio granulomatozėje.

• Yra pranešimų apie ko-trimoxazolio / trimetoprimo (160/800 mg 2 kartus per parą) vartojimą remisijos palaikymui pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze, visų pirma su ribotomis formomis (ENT pažeidimas) ir ankstyvoje ligos stadijoje; Dozė (160/800 mg 3 kartus per savaitę) naudojama infekcinių komplikacijų, kurias sukelia Pneumocystis carinii, profilaktikai imunosupresinio gydymo metotreksatu fone, kartu išlaikant ligos atleidimą.

• Vaisto vartojimas monoterapijoje arba derinyje su prednizonu nėra veiksmingas remisijos palaikymui bendroje Wegenerio granulomatozės formoje.

CHIRURGIJOS GYDYMAS

Jis pasireiškia negrįžtamų (periferinių gangrenų) audinių pokyčių; Wegenerio granulomatozės pogrupių stenozė (mechaninis trachėjos išplėtimas kartu su vietiniu HA vartojimu).

PROGNOZAS

Tinkamas imunosupresinis gydymas gerokai pagerina ligos prognozę: remdamasi jos įgyvendinimu, remisija pasiekiama 75% pacientų, o 90% - gerokai pagerėjo.

49.6. MIKROSKOPINIS POLYNGIITAS

Mikroskopinis poliangitas (mikroskopinis poliaritas) yra nekrotizuojantis vaskulitas, kuriam būdingas nedidelis imuninių nuosėdų kiekis arba jų nebuvimas, daugiausia paveikiantis mažus indus ir pasireiškiantis nekrotizuojančiu nefritu ir plaučių kapiliarais.

Mikroskopiniai polangiitiniai vyrai dažniau serga 1,3 karto, vidutinis pacientų amžius yra apie 40 metų. Šiuo metu kai kurie autoriai siūlo apsvarstyti visus nekrotizuojančio vaskulito atvejus, kurie atsiranda su glomerulonefritu, kaip mikroskopinį polangangitą, išskiriant jį iš mazgelinio poliartito grupės.

ETIOLOGIJA

Mikroskopinio polangangito etiologija netirta.

Patogenezė

Necrotizuojančio vaskulito ir glomerulonefrito atsiradimas mikroskopiniame poliangiityje atsiranda dėl autoantikūnų įvairiems neutrofilų citoplazminiams komponentams. Nustatyta, kad su mikroskopiniais polangiitais AT duomenys, turintys tokį pat dažnumą, yra specifiniai serino proteinazei 3 (turi cikloplazminį liuminescenciją) ir mieloperoksidazę (turintys perinukleuminę luminescenciją).

PATOMORFOLOGIJA

Dažnas nekrozinis vaskulitas su mikroskopiniu polangangitu. Įtakos daug organų, tačiau ryškiausi pokyčiai pastebimi plaučiuose, inkstuose ir odoje. Uždegiminėje infiltracijoje vyrauja polimorfonukleukozitai, granulomų nėra. Kai imunofluorescentinis inkstų glomerulų tyrimas nenustato imuninių kompleksų ar antikūnų prieš bazinę membraną. Plaučiuose alveolių kapiliarai pirmiausia paveikti hemoraginio alveolito atsiradimu.

KLINIKINIS Paveikslėlis

Visiems pacientams liga prasideda nuo nespecifinių pasireiškimų karščiavimu, bendru silpnumu, sąnarių pažeidimais, mialgija ir svorio kritimu. Sąnarių pažeidimai apima artralgiją, pusė pacientų - nuolatinis didelių sąnarių artritas.

• Odos pažeidimai, pasireiškę daugiausia kraujagyslių purpuros pavidalu; kartais pastebimos nekrozinės opos, kurios plinta į minkštus audinius, kol susidaro aseptinė nekrozė.

• viršutinių kvėpavimo takų pralaimėjimas pasireiškia 35% pacientų, sergančių opiniu-nekroziniu rinitu, kuris gydymo imunosupresantais metu yra atvirkščiai. Skirtingai nuo granulomatozės, Wegener nėra aptiktas histologiniu tyrimu su granulomomis.

• 25% pacientų pastebėtas akių pažeidimas keratokonjunktyvito ir episklerito pavidalu; paprastai jis yra grįžtamasis.

Plaučių ir inkstų pralaimėjimas yra pagrindiniai mikroskopinių polangiitų klinikiniai požymiai, lemiantys ligos prognozę.

• Plaučių pažeidimas atsiranda 55% pacientų. Klinikiniai plaučių pažeidimo požymiai - kosulys, krūtinės skausmas. 70% pacientų stebima hemoptizė, o 10-15% atvejų - išsivystęs plaučių kraujavimas. Dauguma pacientų pastebėjo, kad sparčiai didėja kvėpavimo nepakankamumas. Rentgeno metodas plaučiuose atskleidžia sparčiai progresuojančio alveolito (hemoraginio, retai fibrozinio) vaizdą. Paprastai plaučių hemoragijos išsivystymo prognozė paprastai yra nepalanki.

• 100% atvejų randama mikroskopinio polangangito sergančių pacientų inkstų pažeidimas. 85% atvejų jam būdingas židinio segmentinio nekrotizuojančio glomerulonefrito vystymasis, kartu su epitelio ląstelių ekstrapapiliacija ir pusiau mėnulio formavimu. Inkstų pažeidimas pasireiškia šlapimo sindromu - proteinurija ir hematurija 80% pacientų; 20% atsiranda nefrozinis sindromas. Hipertenzija (lengvas ar vidutinio sunkumo) pasireiškia pusėje pacientų praėjus vieneriems metams po pirmųjų nefropatijos požymių atsiradimo. Ypatingas glomerulonefrito požymis mikroskopinėje polangangitoje, palyginti su kitais nekrotizuojančiais vaskulitais, yra aukšto dažnio sparčiai progresuojančios formos. Greitai progresuojančio nefrito klinikiniai požymiai mikroskopinėje polangangitoje apima ūminį inkstų nepakankamumą (42% atvejų) ir nefrozinį sindromą su vėlyvu atvirkštiniu vystymusi imunosupresinio gydymo metu.

DIAGNOSTIKA

Mikroskopinio polangangito diagnozė pagrįsta klinikiniais ligos požymiais, odos, gleivinės, plaučių audinio, inkstų histologiniu tyrimu ir ANCA nustatymu kraujo serume, kurie patikimai aptinkami 95–100% pacientų ūminėje ligos fazėje.

DIFERENCINĖS DIAGNOSTIKOS

Diferencinė diagnostika atliekama su Wegenerio granulomatoze ir ligomis, kurios pasireiškia plaučių ir inkstų sindromu: Goodpasture sindromas, Churga-Strauss sindromas, infekcija Schönlein-Genoch, krioglobulinemija, vaskulitas ir nefritas.

• Skirtingai nuo mazgelinio poliartito, mikroskopinis polangangitas veikia mažus indus, viruso hepatito B infekcija nėra, ANCA yra daug dažniau (80–100% atvejų).

• Skirtingai nuo mikroskopinio polangito, Wegenerio granulomatozei būdingas kvėpavimo takų granulomų buvimas su skaidymu.

• Goodpascherio sindromo sisteminio kraujagyslių požymių nėra; inkstų serume ir biopsijoje aptikti bazinio membranos antikūnus.

• Eozinofiliniam vaskulitui (Cerca-Strauss sindromas), bronchinei astmai, eozinofiliniai infiltratai organuose ir audiniuose yra tipiški, o ANCA (10-15%) mažas aptikimo lygis.

GYDYMAS

Mikroskopinio polangangito gydymui naudojamos didelės HA dozės (1 mg / kg prednizolono atžvilgiu) ir pulsinis gydymas ciklofosfamidu (1000 mg IV) kas 10-12 dienų, paprastai kartu su citostatikų vartojimu. Kadangi ūminis poveikis nyksta, jie veda vaistus viduje. Plazmaferezė atliekama pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu (kreatininas yra didesnis nei 500 µmol / l), pasirengus hemodializei arba plaučių kraujavimui. Gydymą azatioprinu rekomenduojama naudoti tik remisijai. Mikroskopinį polangangitą pasižymi pasikartojantis kursas, todėl gydymas imunosupresantais atliekamas ilgą laiką - keletą metų.

PROGNOZAS

Fiksuoto mikroskopinio polangangito prognozė yra rimta: kai kurių tyrėjų duomenimis, 5 metų išgyvenamumas 34 pacientams, turintiems mikroskopinį polangangitą su inkstų pažeidimu, buvo 55%. Prastos prognozės požymiai: amžius virš 50 metų, kreatinino koncentracija serume virš 500 µmol / l, oligūrija, didelė proteinurija ir nepakankamas gydymas.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hemoraginis vaskulitas) yra hemoraginis vaskulitas, kuriam būdingas imuninių kompleksų, turinčių IgA antikūnų, nusodinimas mažų indų sienose su būdingais simetriniais hemoraginiais bėrimais, artritu, pilvo sindromu ir glomerulonefritu.

Paplitimas yra 14 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Dažniausiai vyrai serga (2 kartus dažniau) iki 20 metų (40% pacientų). Didžiausias dažnis pasireiškia pavasarį.

ETIOLOGIJA

Provokuojantys veiksniai gali būti infekciniai veiksniai (dažniausiai - hemolizinė A streptokokų grupė, mikoplazma, kvėpavimo virusai), maisto alergenai, vabzdžių įkandimai, vaistai, įskaitant imuninius vaistus (vakcinas, imunoglobulinus).

PATOGENESIS IR PATOMORFOLOGIJA

Patogenezės pagrindas yra CEC sukeltas uždegimas. Imuninių kompleksų, kurie nusėda ant mažų indų sienelių, struktūra apima IgA klasę AT, C3 komplemento komponentą, tinkamą. Imuninių kompleksų fiksavimas ant kraujagyslių sienelių sukelia komplemento sistemos aktyvumą ir kraujo krešėjimą. Trombų susidarymas sukelia sutrikusią mikrocirkuliaciją. Padidėjęs pažeisto kraujagyslių sienelės pralaidumas sukelia hemoraginio sindromo atsiradimą. Dažniausiai pastebėtas inkstų, odos ir odos indų dalyvavimas.

Morfologiniai inkstų pokyčiai skiriasi nuo židinio proliferacinio glomerulonefrito iki glomerulonefrito su pusiau mėnulio. Elektronų mikroskopija atskleidžia mezanginius, subendotelinius indėlius, panašius į Bergerio liga. Kaip ir Bergerio liga, IgA yra aptinkamas nuosėdų sudėtyje, todėl buvo pasiūlyta gydyti Bergerio ligą kaip suaugusiųjų Schönlein-Genokh purpura monosyndrominį variantą.

KLASIFIKAVIMAS

Nėra bendrai pripažintos klasifikacijos. Diagnozė turėtų nurodyti sindromus, turinčius specifinių apraiškų.

KLINIKINIS Paveikslėlis

Paprastai ūminis karščiavimas prasideda nuo subfebrilių verčių, silpnumas, negalavimas. Šios ligos apraiškos būdingos.

• Odos sindromas. Įvairiuose ligos etapuose visuose pacientuose stebimas odos sindromas. Apibūdinami šie bėrimo požymiai.

n Mažos dėmės, rečiau urtikarnaya, simetriškos.

n Dėmių skersmuo nuo 2 iki 5 mm. Dėmės yra matomos ne tik akims, bet ir apčiuopiamos, todėl odos sindromas vadinamas „apčiuopiama purpura“. Paspaudus, dėmės neišnyksta.

n Bėrimas išnyksta per 2-3 dienas.

n Tipiškas bėrimas - apatinės galūnės, sėdmenys, dilbio, pečių, paveiktų sąnarių plotas.

n Būdingas išbėrimo išvaizda arba stiprinimas vertikalioje padėtyje.

n Paprastai pastebimos 2-4 išsiveržimų bangos, todėl tuo pačiu metu ant odos gali būti tiek „seni“, tiek „švieži“ elementai.

• 59-100% atvejų pastebėta sąnarių pažeidimų. Dažniausiai suaugusiems nei vaikams yra simetriškas didelių sąnarių, daugiausia apatinių galūnių, pažeidimas. Yra sąnarių skausmai, patinimas ir jų funkcijų apribojimas. Artritas paprastai yra derinamas su mialgija ir apatinių galūnių edema. Artikulinio sindromo trukmė retai viršija 1-2 savaites. Sąnarių pažeidimas yra banguotas. Deformacijų susidarymas nėra tipiškas.

• 70% atvejų pastebimas pilvo sindromas. Jam būdingas staigus pilvo skausmo ir diseptinių sutrikimų (pykinimas, vėmimas, viduriavimas) atsiradimas. Pilvo skausmas susijęs su padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu ir kraujo prakaitavimu iš kraujagyslių į žarnyno sieną. Pusė pacientų sukelia kraujavimą iš virškinimo trakto. Retai pasitaiko žarnyno perforacija dėl išemijos. Vaikams yra įmanoma žarnyno invaginacijos.

• Inkstų pažeidimas pasireiškia 10-50% atvejų ir paprastai nustato ligos prognozę. Glomerulonefrito atsiradimas dažniau pastebimas suaugusiems nei vaikams (dažnai kartu su žarnyno kraujavimu). Žymi izoliuotos makrohemurijos raida arba jos derinimas su proteinurija. Nefrozinis sindromas ir hipertenzija yra retos. Inkstų pažeidimas laikomas galimo lėtinio ligos požymiu. Nuolatinis hematurija ir proteinurija gali išsivystyti.

• CNS pažeidimai pastebimi labai retai ir atsiranda kaip galvos skausmas, traukulinis sindromas, psichinės būklės pokyčiai ir periferinė neuropatija. Hemoraginiai centrinės nervų sistemos sutrikimai (subdurinė hematoma, smegenų infarktas) - retenybė.

LABORATORIJOS INSTRUMENTŲ TYRIMAI

Schönlein-Genoch purpurui nėra specialių laboratorinių žymenų.

• Apskritai kraujo tyrimas atskleidžia vidutinio sunkumo leukocitozę, perėjimą prie kairiosios leukocitų formulės, ESR padidėjimą. Trombocitų skaičius yra normalus.

• Šlapimo tyrimas: hematurija, proteinurija.

• Imunologiniame tyrime 30 proc. Vaikų nustatyta antistreptolizino O titro padidėjimas.

• Abdominaliniam sindromui reikalingas išmatų kraujo tyrimas.

• Biopsijos metu atlikto odos ploto imunohistocheminis tyrimas atskleidžia perivaskulinius leukocitų infiltratus, imuninių kompleksų, kuriuose yra IgA klasės AT, nuosėdas ir C3 komponento komponentą. Glomerulonefrito požymiai randami inkstų biopsijos mėginiuose.

• Naudojant drėkinimą, atkreipiamas dėmesys į didelius užpildymo defektus, panašius į Krono ligos ar naviko rentgeno vaizdą.

• Endoskopinis pilvo sindromo tyrimas padeda nustatyti hemoraginį ar erozinį duodenitą, skrandžio, mažos arba storosios žarnos eroziją.

DIAGNOSTIKA

Diagnozėje galite papildomai naudoti Amerikos reumatologijos asociacijos klasifikavimo kriterijus (1990).

• apčiuopiamas purpuras, nesant trombocitopenijos.

• Amžius iki 20 metų.

• Difuzinis pilvo skausmas, pasunkėjęs po valgymo; žarnyno kraujavimo požymiai.

• arterijų ir venų sienelių infiltracija granulocituose (tiriant biopsiją gautą medžiagą).

Diagnozė yra patikima, jei yra du ar daugiau kriterijų.

DIFERENCINĖS DIAGNOSTIKOS

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama pirmiausia šiomis ligomis.

• Trombocitopeninis purpuras pasireiškia petechijos bėrimu ir kraujavimu. Kraujyje yra mažas trombocitų kiekis.

• Skirtingai nuo DIC, Schönlein-Genoch purpuroje nėra hipokaguliacijos fazės.

• Trombozinė trombocitopeninė purpura atsiranda dėl trombocitopenijos, eritrocitų fragmentacijos, hemolizės ir ARF atsiradimo. Trombocitopenija ir hemolizė nėra būdingos Schonlein-Henoch purpurai.

• Serumo liga pasireiškia 7–12 dienų po svetimkūnio įvedimo ir pasireiškia dilgėlinės (retiau purpura), artrito ar periartikulinės edemos, karščiavimas, edema, pilvo skausmas ir viduriavimas. Retais atvejais pasireiškia glomerulonefritas. Nustatyti IgE klasės antikūnus padidintose koncentracijose, o IgA klasės antikūnų nuosėdų buvimas yra netinkamas.

• Hypergammaglobulinemic purpura pasireiškia pasikartojančiais mažų apčiuopiamų purpurų bėrimu ant distalinių kojų odos. Po šių bėrimų išnykimo, pigmentuotos dėmės lieka jų vietoje. Nustatyti padidėjusius IgG kiekius. Hipergammaglobulineminis purpuras gali būti susijęs su Sjogreno sindromu, SLE, infekciniu endokarditu.

• Krioglobulinemijai, be hemoraginių bėrimų, pasireiškia odos apraiškos livedo reticularis, acrocianozės ar opų pavidalu; Stebėtas Raynaud fenomenas, periferinė neuropatija, glomerulonefritas. Krioglobulinai yra išrūgų baltymai, kurių anomalinis sugebėjimas grįžtamai nusodinti ir sudaryti žemą temperatūrą. Jų savybės grindžiamos jų laboratoriniu apibrėžimu. Krioglobulinemija yra susijusi su virusinėmis infekcijomis, pirmiausia hepatitu B ir C, taip pat bakterinėmis, parazitinėmis infekcijomis, sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis ir sarkoidoze.

GYDYMAS

Norėdami išvengti ligos paūmėjimo, paskirkite hipoalerginį maistą. Lengvos ligos (odos ir sąnarių sindromai) atveju naudojami NVNU (ibuprofenas, indometacinas) arba paracetamolis. Pilvo sindromas - prednizolono indikacija 1 mg / kg per parą 2 savaites. Inkstų sindromo gydymui GK neveiksmingas. Šiuo metu tiriamas ciklofosfamido, taip pat ciklosporino naudojimas inkstų sindromui gydyti. Yra pranešimų apie teigiamus imunoglobulino intraveninio vartojimo glomerulonefritui gydyti su Schonlein-Genoch purpura rezultatus. Kai kuriais atvejais pasikartojančios plazmaferezės sesijos turi teigiamą poveikį.

PROGNOZAS

Prognozė yra palanki, liga išsprendžia per 2-4 savaites. Lėtinis procesas vyksta esant inkstų sindromui ligos debiute arba ligos trukmei ilgiau nei 3 mėnesius. Nepageidaujami prognostiniai veiksniai yra šie.

• Išbėrimas daugiau nei 2 mėnesius.

• Kraujavimas iš virškinimo trakto ir perforacijos pavojus.

• Hematurija, kai proteinurija viršija 1 g per parą.

• nefrozinis sindromas su inkstų nepakankamumu ir glomerulonefrito nustatymas su pusiau mėnulio biopsija.