Parkų-Weberio-Rubašovo sindromas

Geriausias klinikinis įgimtų arterioveninių aneurizmų vaizdas yra pastebėtas Parkes-Weber-Rubashov sindrome. Visos šios ligos pokyčių įvairovės gali būti suskirstytos į vietines, regionines ir bendras. Vietiniai pokyčiai apima paviršinių venų modelio ir varikozės išsiplėtimo stiprinimą, pagrindinės arterijos išsiplėtimą, sistolinį-diastolinį murmą ir tremorą („katės purr“). Regioniniai požymiai yra galūnių pailgėjimas ir hipertrofija, padidėjusi odos temperatūra arba trofinių audinių sutrikimai, atsiradę dėl hipertrichozės, hiperhidrozės, opų ir odos spalvos pakitimo (pigmentų dėmės). Bendrieji pokyčiai pasižymi sutrikusi centrine hemodinamika.

Šių pokyčių sunkumas priklauso nuo arterioveninės fistulės, jų lokalizacijos vietos, skaičiaus ir dydžio. Jis palieka žymę ligos eigoje: lėtas arba greitas progresavimas. Kiekvienas įgimtos arterioveninės fistulės simptomas turi savo apraiškas.

Venų išplitimas yra šiek tiek išreikštas pradiniame ligos etape ir mažas arterioveninis išsiskyrimas. Susukti venai lengvai suspausti palpacija, tačiau, kai sustoja, jie vėl formuojasi. Kai kuriais atvejais pastebima jų pulsacija. Padidėjus galūnėms, venų užpildymo intensyvumas nepasikeičia. Kai kuriems pacientams, sergantiems reikšmingu arterioveniniu išsiskyrimu, yra pulsuojanti pagrindinė arterija.

Sistolodiastolinis triukšmas gerokai sumažėja per indus ir kaulus, tačiau atstumu nuo fistulės jis silpnėja. Maksimalaus kraujagyslių triukšmo ir tremoro intensyvumo taškas atitinka patologinės fistulės vietą, kartais didžiausią pirmaujančios arterijos dalį. Pacientams, sergantiems arteriovenine fistule, taip pat nustatomas Dobrovolskaya simptomas.

Galūnių hipertrofija pasireiškia jų pailgėjimu ir padidėjimu. Skirtingų ir neveikiančių galūnių ilgio skirtumas Parkes-Weber-Rubashov sindrome siekia 8-10 cm. Sindromo metu galūnių pailgėjimas yra anksčiausias ligos požymis, iš pradžių pasireiškiantis savitą šoktelėti, tada slanksteliu ir stuburo kreivumu.

Odos temperatūros padidėjimas virš arterioveninės fistulės yra ankstyviausias ir nuolatinis Parkes-Weber-Rubashov sindromo požymis. Tai sukelia arterinio kraujo tekėjimas į veninę sistemą ir venų nutekėjimo sulėtėjimas. Simetriškose nepaveiktos ir pažeistos galūnių vietose temperatūros skirtumas yra 3–8 ° C ir daugiau.

Trofiniai distalinės galūnės sutrikimai pasižymi nuolatiniu progresavimu, atsparumu konservatyviam gydymui. Trofines opas dažnai apsunkina kraujavimas, kuris nesibaigia, kai taikomas spaudimas. Pigmentų dėmės yra skirtingo dydžio, gali būti vienos ir kelių.

Centrinės hemodinamikos pokyčiai įgimtoje aneurizmoje yra panašūs į širdies sutrikimus pacientams, turintiems trauminių arterioveninių fistulių. Pradiniame ligos laikotarpyje pastebėta miokardo hipertrofija, padidėjęs širdies tūris ir minutės tūris. Tada širdies nepakankamumas atsiranda plaučių hipertenzija.

Parkes-Weber-Rubashov sindromo prognozė yra nepalanki. Nesant kvalifikuotos chirurginės priežiūros, pacientai miršta nuo širdies dekompensacijos, galūnių gangrenos ir kitų ligos komplikacijų.

Diagnozė Parkų-Veberio-Rubašovo sindromo diagnozė nėra sudėtinga. Sudėtingose situacijose ligos diagnozę patvirtina nustatant veninio kraujo prisotinimą deguonyje, venų spaudimo pakitimus pažeistoje galūnėje, kuriai būdingi augimo ir sumažėjimo laikotarpiai, atitinkantys systolės ir diastolio širdies susitraukimų fazes.

Arteriografinis tyrimas nustato tiesioginius ir netiesioginius įgimtų aneurizmų požymius. Tiesioginiai ženklai:

? kraujagyslių ertmės, susijusios su arterijomis ir venomis, kontrastingumas;

? kontrastingos arterioveninės fistulės.

Netiesioginiai ženklai:
? užpildymas daugelio kraujagyslių ertmių kontrastiniu agentu, turinčiu „sniego dėmių“ arba paprastai neegzistuojančio kraujagyslių tinklą;

? aiškus kontrastas išsiplėtusioje ir spiralinėje arterijoje;

? Apytikslė užpildyta distalinė kontrastinė medžiaga. arterijos sekcijos;

? arterijų ir venų vienalaikis kontrastas.

Parkes-Weber-Rubashov sindromo diferencinė diagnozė. Arterioveninės fistulės dažniausiai skiriasi nuo tikrojo (įgimto) gigantizmo, Recklinghausen neurofibromatozės ir akromegalijos. Šių ligų išskirtinis bruožas yra sapeninių venų išplitimo stoka, kraujagyslių triukšmas ir drebėjimo simptomas. Venų kraujyje lemia normalus deguonies kiekis. Recklinghauzeno liga lydi stiprų kaulų deformaciją ir jų kreivumą. Akromegalijai būdingas padidėjimas tik mažuose distalinės galūnės kauluose po to, kai baigiamas kaulų susitraukimo procesas. Tuo pat metu pacientams, sergantiems akromegalija, padidėja veido dalys - nosis, liežuvis, apatinis žandikaulis. Tuo pat metu yra neuropsichiatrinių sutrikimų ir medžiagų apykaitos sutrikimų.

Taip pat pastebėta pažeistos galūnės, amžiaus dėmių, venų akių vokų hipertrofija Klippelio sindrome - Trenone, kuriai būdingas dalinis arba pilnas pagrindinių venų užsikimšimas. Tuo pačiu metu pacientams, sergantiems šiuo sindromu, paviršinio venų pulsacija, kraujagyslių simptomų ir venų kraujyje nėra dalinės deguonies įtampos. Angiografiniame tyrime nustatyta, kad pagrindinės venos yra visiškai ar visiškai užsikimšusios.

Įgimtos arterioveninės fistulės taip pat skiriasi nuo didelių hemangiomų, kurios dažnai būna susijusios su minkštųjų audinių hipertrofija, galūnės pailgėjimu ir padidėjusia odos temperatūra hemangiomos srityje. Arteriniai hemangiomai gali pulsuoti, kartais jiems nustatomas „katės purr“ simptomas. Tačiau paviršutiniškai įsitvirtinusios cavernos hemangiomos yra minkštos tekstūros ir lengvai suspaudžiamos. Gilūs hemangiomai kartais auga į raumenis ir kaulus, išspausti nervų kamienus, kuriuos lydi skausmas pažeistoje galūnėje. Hemangiomos, esančios odoje ir poodiniuose audiniuose, dažnai sukelia sunkų kraujavimą. Pagrindinis skirtumas tarp įgimtų hemangiomų ir arriovinių fistulių yra arterinio kraujavimo nebuvimas.

Gydymas. Vienintelis radikalus būdas gydyti Parks-Weber-Rubashova sindromą yra operacija. Jo apimtis - laivų persvarstymas ir visiškas patologinių fistulių (arterijų skeleto ir žandikaulių) disociacija. Tačiau atliktos operacijos poveikis gali būti pasiektas tik su vienkartiniais ir ribotais arterioveniniais pranešimais. Net ir nedideliam skaičiui arterioveninių fistulių paliekama nesusijusi liga. Didelių ar daugelio pažeidimų atveju, kartu su neužsiliepsnojančiomis opomis, pasikartojančiu kraujavimu, gangrena ir širdies dekompensacija, rodomos galūnės (dažnai didelės) amputacijos.

Paliatyvioji chirurgija, susijusi su pagrindinės arterijos prijungimu, daugiafunkcinių siūlių (pvz., Klapp) įvedimas nėra pakankamai veiksmingas, nes kyla regioninių hemodinaminių sutrikimų pasunkėjimo pavojus.

Daug žadantis būdas gydyti Parkes-Weber-Rubashov sindromus yra selektyvus arteriovenozinio išsiskyrimo arterijų endovaskulinis užsikimšimas. Rentgeno endovaskulinę okliuziją taip pat galima atlikti kartu su arterijų ir venų skeletizavimu.

Pooperaciniu laikotarpiu pacientai turi būti nuolat tikrinami medicinoje, kad būtų galima laiku nustatyti ligos pasikartojimą.

Parkų-Veberio-Rubašovo sindromo diagnostika ir gydymas

Įgimtos kraujotakos sistemos ligų, tiesiogiai nesusijusių su širdimi, struktūroje, labiausiai paplitusios kraujagyslių patologijos, veikiančios galūnių arterines ir venines sistemas. Be kitų, Parks-Weber-Rubashova sindromas dažniausiai pasireiškia tarp visų angiodisplasijų.

Anomalijai būdingas fistulių buvimas tarp venų ir arterijų. Fistulės gali būti daugialypės, dažniausiai lokalizuotos ant apatinių galūnių: poplitealinėse šakose, šlaunikaulio ar blauzdikaulio arterijose. Patologija pažeidžia natūralų kraujo ryšį kraujagyslėse, sukelia deguonies bangavimą audiniuose, medžiagų apykaitos procesų pokyčius, padidina širdies stresą ir sukelia daug kitų nukrypimų.

Klasifikavimas ir charakteristikos

Parkų-Weberio sindromas yra įgimta liga, bet ne paveldima. Patologijas vienodai veikia abiejų lyčių atstovai.

Paprastai gimdyvių vystymosi laikotarpiu iki tam tikro taško venų ir arterijų nėra skirstomi į funkcinius vienetus ir nėra atskirti. Šiame etape kraujo išsiskyrimas per kraujagyslių sistemą arterijose yra fiziologinis procesas. Augant augalui, kraujagyslės skiriasi ir atsiranda kapiliarinė sistema. Kapiliarai tampa ryšiu tarp arterijų ir venų.

Tolesnio vystymosi metu tiesioginis ryšys mažėja, tačiau kai kuriais atvejais lieka ryšiai tarp arterijų ir venų. Tokia patologinė fistulė kitaip vadinama fistule, fistule ar šuntu.

Paprastai galūnėse lokalizuota fistulė, dažnai - ant apatinės dalies, taip pat gali būti minkštuose kamieno, galvos ir kaklo audiniuose.

Tipologija apima patologinių pokyčių atskyrimą keliais pagrindais, iš kurių pirmasis yra laivų artumo laipsnis. Ši klasifikacija reiškia dviejų tipų anomalias fistulas:

Tiesioginė arterioveninė fistulė - tiesioginė venos ir arterijų jungtis, kurios yra kuo arčiau viena kitos. Tokio tipo patologija yra laikoma pavojingiausia žmonių sveikatai ir gyvybei, nes jos fone gali atsirasti lėtinis širdies nepakankamumas.
Netiesioginis Jam būdingas aneurizmos maišelio (ertmės) buvimas paciente tarp perduodančių indų.

Kita klasifikavimo charakteristika apibūdina fistulių buvimo vietą ir skaičių, todėl šis skyrius siūlo šias ligų rūšis:

Lokalizuota Pacientui diagnozuojama viena fistulė. Dažnai šią anomaliją lydi kitų gyvybiškai svarbių organų defektai.
Apibendrinta. Šiam tipui būdingas kelių fistulių buvimas dideliame plote.

Remiantis fistulių dydžiu, išskiriamos mikro- ir makrofistulės. Pirmąjį galima aptikti tik mikroskopiniame audinių tyrime, antrasis matomas plika akimi.

Patologinės fistulės buvimas yra pavojingas:

Pažeista audinių sienelių struktūra. Taip yra dėl to, kad laivas tai atlieka neįprastai. Venos raumenų sluoksnis sutirštėja, atsiranda elastinga vidinė membrana.
Audiniai patiria hipoksiją, susijusią su arterinio kraujo išleidimu iš karto į veną.
Metabolizmas audiniuose sutrikęs dėl deguonies trūkumo.
Slėgis venose yra patologiškai padidėjęs, dėl to padidėja širdies apkrova, todėl vyksta pagrindinio širdies ir kraujagyslių sistemos organo dekompensacija.

Weberio-Rubašovo sindromas išreiškiamas įvairaus laipsnio sunkumu. Tai priklauso nuo ligos formos, fistulių lokalizacijos ir individualių žmogaus kūno savybių. Dažni simptomai:

Varikozinės venos, kurios paveikia poodinę veną.
Kraujagyslių vibracija fistulės vietoje.
Padidėjusi odos temperatūra fistulės lokalizacijos vietoje, ypač tiesiai virš jo. Temperatūros skirtumas panašiose paveiktų ir sveikų galūnių vietose gali siekti aštuonis laipsnius.
Padidėjusios galūnės dydis. Kojos ilgis, kuriame yra sąnarių indai, gali būti 5–10 centimetrų ilgesnis už sveikų galūnių ilgį. Limping, skoliozė - dažni patologijos požymiai.
Pūslės ir rankų, pažeistų galūnių kojų nekrozė. Sukelia normalaus kraujo judėjimo kraujyje pažeidimus, mikrocirkuliacijos sutrikimus.

Priežastys

Arterijų susidarymo nukrypimai vaisiaus vystymosi metu pasireiškia 4–5 nėštumo savaitėmis. Venos susidarymo pažeidimai - tarp penktos ir aštuonios savaitės. Daroma prielaida, kad patologinės fistulės atsiradimas gali pasireikšti penktoje – septintojoje nėštumo savaitėje, esant embrionui nepalankiomis sąlygomis.

Veiksniai, galintys sukelti kraujagyslių sistemos struktūrą, yra tokie:

Rūkymas, narkotikų vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu nėštumo metu, ypač ankstyvosiose stadijose.
Virusinės ligos, kurias patyrė moteris vaisingo laikotarpio metu: tymų, raudonukės, gripo.
Spinduliuotė.
Vartojant teratogeninį poveikį turinčius vaistus.

Aprašytas sindromas yra įgimta patologija, bet ne visos diagnozuotos fistulės yra tokios. Suaugusiesiems fistula gali atsirasti dėl traumos, chirurgijos ar smegenų naviko. Tokie šunai yra laikomi nepriklausomais reiškiniais ir nepriklauso sindromui, kurio priežastys yra pagimdžiusios nėščios moters gyvenimo būdą.

Diagnozė ir gydymas

Ligos diagnozė apima kelių paciento tyrimo metodų derinį. Tarp jų yra:

Fizinė diagnozė. Tyrimas atskleidžia pažeistos galūnės hipertrofiją, venų varikozę, pulsaciją ir kraujagyslių vibraciją. Klausantis, registruojamas nuolatinis sistolinės diastolinis triukšmas, sustiprintas systolės metu.
Kontrastinė radiografija. Nuotraukos rodo fistulių buvimą ir lokalizaciją.
Magnetinio rezonanso ir kompiuterio angiografija. Labiausiai informatyvus diagnozuojant angiodisplaziją.
Doplerio ultragarsas. Leidžia matyti kraujagyslių pažeidimus laivuose.

Tradicinė terapija

Efektyvus sindromo gydymas yra chirurginė intervencija. Operacijos metu patologinė fistulė gali būti pašalinta, susieta ar užblokuota. Chirurginis gydymas atliekamas ankstyvoje vaikystėje, o negrįžtamieji pokyčiai audiniuose ir organuose.

Prieš operaciją gali būti skiriami simptominiai gydymo būdai: angioprotektoriai, prieštraukuliniai vaistai, skausmą malšinantys vaistai.

Liaudies gynimo priemonės

Tradicinė medicina yra neveiksminga kovojant su patologija. Kaip papildymą tradicinei terapijai, pasikonsultavus su gydytoju, galima taikyti priemones, skirtas normalizuoti širdies ir kraujagyslių sistemos veiklą.

Prevencijos patarimai

Prognozė be gydymo yra nepalanki. Dekompensacija ir širdies nepakankamumas dėl patologinės fistulių sukelia neįgalumą. Todėl nėščioms moterims patariama laikytis šių prevencijos rekomendacijų:

Virusinių ligų prevencija, jų savalaikis gydymas.
Baigti rūkyti, alkoholį ir narkotikus.
Radiacijos ir kitų kenksmingų poveikių nėščiosioms kūnui prevencija.

Parkų-Weberio-Rubašovo sindromas yra sunki įgimta kraujagyslių patologija. Laiku diagnozuojant ir gydant ankstyvą chirurginį gydymą, pacientas atsigauna, chirurginės intervencijos nebuvimas susijęs su negalia.

Įgimtas angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindromas)

Įgimtas angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindromas) yra labiausiai paplitęs periferinių kraujagyslių sutrikimas. Būdingas patologinių fistulių (fistulių) buvimas tarp arterijų ir venų.

Arterioveninės fistulės dažnai yra daugialypės, turi įvairų kalibrą ir formą. Priklausomai nuo skersmens, jie atskiria makrofistules, matomas plika akimi, ir mikrofistules, kurios aptinkamos tik mikroskopiniu galūnių audinių tyrimu.

Patologinė fistulė dažnai būna šlaunikaulio zonoje, poplitalios arterijos šakose, taip pat palei šlaunies arterijas. Intensyvus arterinio kraujo išsiskyrimas per arterio-venų fistulę padidina venų kraujospūdį.

Dėl padidėjusios funkcinės apkrovos pasikeičia venų sienelių histologinė struktūra. Yra raumenų sluoksnio sutirštėjimas ir vidinės elastinės membranos susidarymas (venų arterializacija).

Didelė dalis arterinio kraujo, esant fistulėms, patenka į venų kanalą, apeinant kapiliarinį tinklą, todėl audiniuose yra sunkus badas ir sutrikusi medžiagų apykaitos procesai. Dėl veninės hipertenzijos padidėja širdies apkrova, kuri palaipsniui lemia jos sienų išplitimą ir širdies dekompensaciją.

Klinika ir diagnostika: klinikinius simptomus sukelia sutrikusi regioninė kraujotaka ir centrinė hemodinamika.

Galūnė pailgėja 3-8 cm, jos minkštieji audiniai yra hipertrofiniai. Galūnių pailgėjimas susijęs su produktyviu kaulų rekonstrukcija dėl padidėjusio epifizinių linijų kraujagyslių.

Apibūdinamas varikozinių paviršinių venų buvimas apatinėje arba viršutinėje galūnėje. Jų atsiradimas yra susijęs su didele venine hipertenzija dėl arterijos kraujo refliukso. Tankiai elastingos konsistencijos venų sienos, beveik suspaustos. Padidėjusios kraujagyslės neišnyksta po to, kai suteikiama galinė padėtis. Kartais, kai žiūrima virš jų, ją lemia pulsavimas.

Ranka, pritvirtinta prie arterioveninės anastomozės vietos, jaučia vibraciją („katės purring“ simptomas). Kai auscultation šioje srityje klausėsi nuolatinio sistolinio diastolinio triukšmo, didėjančio sistolio metu.

Anksčiausias ir nuolatinis ligos simptomas yra galūnių odos temperatūros padidėjimas, ypač didelis, viršijantis arterioveninės fistulės vietą. Neįtakotos ir pažeistos galūnės simetriškų plotų temperatūros skirtumas siekia 4-8 °.

Mikrocirkuliacijos sutrikimai, susiję su regioniniais hemodinaminiais sutrikimais, kai kuriais atvejais sukelia opų susidarymą ir distalinių galūnių nekrozę. Pakartotinis sunkus kraujavimas dažnai atsiranda dėl opų, dėl kurių atsiranda sunki anemija. Dažnai yra hipertrichozė ir hiperhidrozė.

Keli klinikiniai simptomai, susiję su centrinės hemodinamikos pokyčiais. Kai didelė veninė hipertenzija padidina krūvį dešinėje širdyje, tai sukelia širdies raumenų hipertrofiją, širdies galios padidėjimą ir minutės tūrį. širdies plakimas, edemos, stazinis kepenys, ascitas, anasarca. Įgimtos arterioveninės fistulės charakteristikos yra pulso sumažėjimas, atsirandantis užfiksavus pagrindinę arteriją. Ekopinė kreivė, užregistruota iš galūnių segmento, kuriame yra arterioveninė anastomozė, pasižymi didele amplitude, papildomų dantų nebuvimu ant katakrozės, eografinio indekso padidėjimo. Atvirkščiai, distalinių galūnių segmentuose kreivės amplitudė sumažėja. Venų kraujo arterizacija padidina jo prisotinimą deguonimi, kurio kiekis išsiplėtusiuose venuose padidėja 20-30%.

Svarbiausias įgimtos arterioveninės fistulės diagnozavimo metodas yra angiografija. Yra tiesioginiai ir netiesioginiai arterioveninės fistulės angiografiniai požymiai. Kontrastuoto anastomozės ar kraujagyslių ertmės, jungiančios su arterija ir veną, buvimas ant angiogramų vadinamas tiesioginiais požymiais. Netiesiogiai fistulės buvimą rodo arterijų ir venų vienalaikis kontrastas, papildomos arterijos liumenų išplitimas, kraujagyslių modelio išeikvojimas, nutolęs nuo arterioveninės fistulės vietos.

Gydymas: chirurginė, yra patologinė fistulė tarp pagrindinių arterijų ir venų, arba endovaskulinė embolizacija.

Tačiau kai kuriais atvejais net ir kelių didelių fistulių jungimas negarantuoja gerų rezultatų, nes nukentėjusioje galūnėje lieka daug mikroplokštelių, kurios sukelia pasikartojimus. Tie pacientai, kuriems galūnių pokyčiai yra tokie dideli, kad jo funkcija visiškai prarandama ir tokia operacija yra beveik beviltiška, jie sukelia galūnės amputaciją.

Parkų Weber-Šhovo sindromo atvejis Mokslinio straipsnio apie mediciną ir sveikatos priežiūrą tekstas

Mokslinio straipsnio apie mediciną ir visuomenės sveikatą anotacija, mokslinio darbo autorė yra Ioskevich N. N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Straipsnyje pateikiamas klinikinis Parkes Weber-Rubashov sindromo įgimtos arterioveninės displazijos atvejis. Aprašomi jo klinikinio vaizdo bruožai ir diagnozės sunkumai. Pabrėžiama, kad Parkes Weber-Rubashov sindromas reiškia retas įgimtas kraujagyslių sistemos ligas, kai kuriais atvejais nėra tipinių klinikinių apraiškų ir kartu su kita venine patologija. Geriausias šio sindromo diagnozavimo metodas yra radiopaque arteriografija. Arterioveninių fistulių atviros disociacijos operacija yra pagrįsta kaip radikali jos gydymo metodika.

Panašios medicinos ir sveikatos tyrimų temos, mokslinio darbo autorius yra NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KLINIKINIS PARKŲ-WEBER-RUBASOVO SYNDROME atvejis

Tai yra įgimto angiodisplazijos atvejis. Jo klinikinio pateikimo ir kontrolės ypatybės. Tai yra veninės sistemos fizinių ir klinikinių sąlygų tyrimas. Geriausias būdas diagnozuoti sindromą yra radiografinė arterografija. Tai yra pagrįstas gydymo metodas.

Mokslinio darbo su temomis „Parkų Weberio-Široffo sindromas“ tekstas

UDC 616.147.3-008.6-089 nuo 1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

WEBER RUBUSOVO PARKŲ SYNDROME

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Gardino valstybinis medicinos universitetas, Gardinas, Baltarusija Grodno regioninė klinikinė ligoninė, Gardinas, Baltarusija

Straipsnyje pateikiamas klinikinis įgimtos arterioveninės displazijos atvejis - Parkes Weber-Rubashov sindromo dešinėje apatiniame gale. Aprašomi jo klinikinio vaizdo bruožai ir diagnozės sunkumai. Pabrėžiama, kad Parkes Weber-Rubashov sindromas reiškia retas įgimtas kraujagyslių sistemos ligas, kai kuriais atvejais nėra tipinių klinikinių apraiškų ir kartu su kita venine patologija. Geriausias šio sindromo diagnozavimo metodas yra radiopaque arteriografija. Arterioveninių fistulių atviros disociacijos operacija yra pagrįsta kaip radikali jos gydymo metodika.

Reikšminiai žodžiai: parkai Weberio-Rubašovo sindromas, venų angiodisplazijos, arterioveninės fistulės, arterioveninės fistulės atjungimo operacija.

Parkes Weber sindromas priklauso venų angiodisplazijų grupei - įgimtoms periferinės kraujagyslių sistemos anomalijoms, pasižyminčioms kapiliarinių anomalijų ir arterioveninių fistulių buvimu.

Pirmasis paminėjimas XVIII a. Literatūroje rastų arterioveninių fistulių. ir susijęs su pavadinimu J. Hunter (1737) [1]. 1907 m. P. Weberis (P. F. Weberis) paskelbė savo duomenis, derindamas anksčiau aprašytą Klippel-Trenone sindromą ir visas panašias ligas sergančias ligas į vieną grupę. 1918 m. Autorius nustatė arterioveninių aneurizmų buvimą kai kuriuose iš šių pacientų [2, 3, 4, 5]. 1928 m. Baltarusijos chirurgas S. M. Rubashovas, aptiktas pirmiau minėtų simptomų, rado daug arteriovenozinių anastomozių, ir pasiūlė, kad jie yra jo sukeltų pažeidimų priežastis. Šiuo atžvilgiu dažniausiai literatūroje randama sindromo, kurį sukelia įgimtos arterioveninės fistulės, pvz., Parkers Weber-Rubashov liga, pavadinimas [1, 6].

Kapiliarinės anomalijos su Parkes Weber-Rubashov sindromu daugeliu atvejų yra didelės ir plokščios rausvos spalvos odos dėmės. Arterioveninė fistulė, kaip taisyklė, daugialypė, skirtingo skersmens ir formos. Priklausomai nuo skersmens, jie atskiria makro ir fistules. Pastarieji aptinkami tik mikroskopiniu galūnių audinių tyrimu [7, 8]. Arterioveninės fistulės dažniau yra paviršutiniškose šlaunikaulio ir poplitalo arterijose palei blauzdikaulio arteriją. Didelė dalis arterinio kraujo, esant fistulėms, patenka į venų kanalą, apeinant kapiliarinį tinklą, kuris sukelia deguonies bangavimą audiniuose ir sutrikdo jų metabolinius procesus. Arterinio kraujo išsiskyrimas per arteriovenozinę fistulę sukelia padidėjusį kraujospūdį venose, pamažu didina širdies apkrovą.

skilimas ir širdies veikla

Galiausiai Parkes Weber-Rubashov sindromo priežastys nebuvo nustatytos. Keletas autorių mano, kad tai yra RASA1 geno, kuris koduoja p120-RasGAP baltymą, mutacijų, kurios dalyvauja perduodant cheminius signalus iš ekstraląstelinės erdvės į ląstelių branduolį, rezultatas. Tačiau nėra tiksliai nustatyta, kaip šie pokyčiai sukelia specifinius kraujagyslių anomalijas asmenims, sergantiems Parko Weberio-Rubashovo sindromu [1].

Klinikinius ligos požymius rodo apatinės galūnės pailgėjimas ir jo minkštųjų audinių hipertrofija, galūnių išsiplėtusių odos venų buvimas, dažnai pulsuojantis. Pacientai padidina pažeistos galūnės odos temperatūrą. Auskultacijos metu virš arterioveninės fistulės vietos išgirsta nuolatinis sistolinis diastolinis triukšmas [10, 11, 12]. Mikrocirkuliacijos sutrikimai, susiję su regioniniais hemodinaminiais sutrikimais, daugeliu atvejų sukelia kraujavimo opų ir nekrozės atsiradimą distalinėse galūnėse. Hipertrichozė ir hiperhidrozė dažnai stebimi ant kojų ir apatinės kojos [1, 6, 13].

Parkes Weber-Rubashov sindromo gydymas yra chirurginis ir susideda iš arterioveninių fistulių disociacijos arba jų endovaskulinės embolizacijos. Tačiau kai kuriais atvejais net ir kelių didelių fistulių jungimas negarantuoja gerų rezultatų, nes nukentėjusioje galūnėje lieka daug mikrofistų, dėl kurių atsiranda pasikartojimų, dėl kurių reikia ieškoti naujų būdų juos gydyti [9, 11, 14, 15].

Šiuo atveju pacientas T., gimęs 1995 m., Suplanuotu būdu įstojo į GOKB pūlingos chirurgijos skyrių su skundais, kad apatiniame dešiniajame apatiniame kojelyje yra ne gydomoji trofinė opa, niežulys jausmas opos srityje, sunkumas.

po įprastos treniruotės dešinėje kojoje. Mano, kad pastaruosius 11 mėnesių jis serga, kai po apatinės trečdalio dešiniosios blauzdos (insulto) kasdieniame gyvenime gavus traumą, medialiniame paviršiuje susiformavo 2 ^ 2 cm žaizdos defektas, nepaisant reguliarios ligos su skirtingais vaistais (chlorheksidinas, solcoseryl tepalas) ), šis defektas palaipsniui didėjo. Po 2 mėnesių nuo dešiniosios blauzdos sužeidimo momento, esant apatiniam blauzdikaulio trečdaliui, atsirado opa. Su 187,0 diagnoze. Po tromboflebitinis sindromas, venų hemodinamikos dekompensacijos etapas, dešinės blauzdos trofinės opos, pacientas buvo gydomas ambulatoriškai ir stacionariai gyvenamojoje vietoje, kur jis du kartus buvo nesėkmingas. Atsižvelgiant į gydymo nesėkmę, pacientą konsultavo kraujagyslių chirurgas, kuris rekomendavo atlikti apatinių galūnių kraujagyslių ultragarsą. Vykdant šį procesą, buvo nustatyta didžiosios sielos venos (GSV) kamieno išplitimo apatinėse kojose buvimas, ryškesnis jos vidurinėje trečiojoje pusėje. Gilios venos buvo ištirtos turtingu vožtuvų aparatu. Tolesniam tyrimui ir gydymui pacientas buvo hospitalizuotas ultragarso „GOKB“ pūlingos chirurgijos skyriuje. Priėmimo metu paciento bendroji būklė yra patenkinama. Kraujo spaudimas yra 120/80 mm Hg. Straipsnis, pulsas - 72 smūgiai per minutę. Pilvas yra minkštas, neskausmingas. Dešinė apatinė kojų patinimas. Jo tūris vidurinėje trečioje pusėje 2 cm viršija kairiojo blauzdikaulio tūrį. Vidutinės ir apatinės dešiniosios blauzdos odos dalis, esanti išilgai priekinės ir medinės dalies paviršiaus, yra cianozė. Vizualiai su ultragarsine angiografija nustatomas GSV kamieno išplitimas ant blauzdikaulio. Hipoderminės venos, kurių skersmuo yra 1 cm, lengvai sugriūva dėl palpacijos ir jose nėra kraujo krešulių. Vidutiniame dešiniosios blauzdos trečdalio paviršiuje yra 3 ^ 3x0,5 cm dydžio trofinė opa, kelių mažesnių dydžių (2x4x0,5 cm) trofinė opa lokalizuota ant blauzdikaulio apatinio trečdalio priekinio paviršiaus. Ultraciniai defektai su nekrozės sritimis kraštuose, padengti fibrinu. Oda aplink opą yra maceruojama. Buvo atlikta preliminari diagnozė: 177.3 Arterijų raumenų ir jungiamojo audinio displazija: dešinės blauzdos arterioveninė fistulė (parkai Weber-Rubashov sindromas), dešinės blauzdos trofinės opos. Pacientui buvo atliktas pilvo organų ultragarsas. Kepenys nėra padidintos, kontūrai yra lygūs, aido struktūra yra vienoda, smulkiagrūdė, parenchimos echogeniškumas yra normalus, nėra židinio pažeidimų. Pilvo aorta - 17 mm bifurkacijos lygiu. Tulžies pūslė nepadidėja, sienos nėra sutankintos.

neny. Intrahepatiniai kanalai nėra išsiplėtę. Kasa yra išsaugota formos ir dydžio, kontūrai yra lygūs, aido struktūra yra vienoda, aidas yra normalus. Virungovo kanalas nėra išplėstas. Pagaminta šlaunikaulio punkcija radioplokščia arterografija dešinėje. Nustatyta, kad dešinės apatinės galūnės arterijos be stenozės. Apatinėje kojoje arterioveninis išsiskyrimas nustatomas jos viršutinėje ir vidurinėje trečiojoje pusėje nuo galinės blauzdikaulio arterijos (ABBA) GSV. Gilios kojos venos nesutampa. Atsižvelgiant į skundus, ligos istoriją, fizinės apžiūros rezultatus, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodus, klinikinė diagnozė nustatoma: 177.3. Arterijų raumenų ir jungiamojo audinio displazija: dešiniosios blauzdos arterioveninės fistulės (parkai Weber-Rubasho-va sindromas), dešinės blauzdos trofinės opos. Pacientas veikia.

Operacijos metu CBA vidurinės ir apatinės dešiniosios blauzdos trečiojoje pusėje buvo išskirta nuo įprastos medialinės prieigos. Šiame lygyje buvo rastos 4 arterioveninės fistulės, kurių skersmuo iki 2 mm, o 6 arterioveninės fistulės, kurių skersmuo mažesnis, perėjo ir susietos tarp blauzdikaulio ir ABBA. Taip pat nustatyta, kad dvi fistulės, kurių skersmuo iki 3 mm, tarp ABBA ir GSV viršutinėje ir apatinėje kojos trečiojoje dalyje. Visos fistulės buvo paimtos ant gnybtų, perbrauktos ir surištos (CBA skeletavimas 20 cm). Toliau peržiūrint apatinę kojos trečiąją dalį, esant medialiai esančios trofinės opos projekcijai, tarp vieno užpakalinio blauzdikaulio venų ir GSV buvo nustatyta didelė venų perforanto skersmuo 1,5 cm, einanti opos apačioje. Pagamino savo subfascial bandaging

Pav - Atviro arterioveninių fistulių ir venų perforento disociacijos veikimas: užpakalinės blauzdikaulio arterijos (1), arterioveninės fistulės (2) ir venų perforanto izoliavimas (3)

ka su GSV kamieno pašalinimu ant šlaunies ir blauzdikaulio pagal Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostazė Sluoksnio žaizdos siūlas. Aseptiniai tvarsčiai. Apatinė galūnė.

Pooperaciniu laikotarpiu pacientui buvo suteiktas įprastinis konservatyvus gydymas (antibiotikų terapija - gentamicinas; ne narkotinis analgetikas - ketorolagas; venotoninis - venolex; disagregantas - aspardinis - terapinėse dozėse; vietinis medicinos elastinių trikotažo naudojimas; ligavimas; PTL; mankštos terapija).

Iki ankstyvojo pooperacinio laikotarpio pabaigos buvo stebimas trofinės opos gijimas, esantis ant dešiniojo blauzdos apatinio trečdalio priekinio paviršiaus. Trofinė opa dešiniosios blauzdos viduriniame paviršiuje sumažėjo daugiau nei 50%. Pacientas buvo iškrautas ambulatoriniam gydymui patenkinamai.

Kontrolinis tyrimas po 3 ir 6 mėnesių - sunkumo ir pojūčio išnykimas dešinėje blauzdikaulyje po fizinio t

visa trofinių opų apkrova. Pacientas grįžo į aktyvų darbą.

1. Parkes Weber-Rubashov sindromas yra reta liga, kuri dažniausiai turi klinikinių simptomų, panašių į dekompensuoto lėtinio venų nepakankamumo, atsirandančio dėl varikozinės ligos ir (arba) po tromboflito įkandimo sindromo, pagrindinį metodą, kurio diferencinė diagnozė yra šlaunies rentgeno kontrasto angiografija.

2. Gali būti sujungtos įgimtos arterijos ir veninės fistulės su veikiančiomis perforacijomis tarp giliųjų ir paviršinių venų sistemų apatinėse galūnėse.

3. Pasirinkimas šiame klinikiniame Parkes Weber-Rubashov sindromo, turinčio gerų ilgalaikių rezultatų, atveju buvo atviras arterioveninių fistulių atskyrimas.

1. Klinikinė angiologija: 2 t / Ed. A. V. Pokrovsky. - Maskva: Medicina, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodisplazija (įgimtos kraujagyslių anomalijos) / V.N. Danas, C. B. Sapelkin. - Maskva: Verdana, 2008. - 200 p.

3. Parkes, W. F. Angioma formavimas, susijęs su galūnių hipertrofija ir hemihypertrofija / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Sph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. 358 pacientų hemangiomos ir veninės malformacijos / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013 m. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay sindromas berniukuose, kurie kartu turi ipsilaterinį užaugimą ir padažą / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. A dalis. - 2014 m. 164A, N 5. - p. 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Černukha, L.M. Klasifikavimo strateginiai metodai įgimtų kraujagyslių anomalijų gydymui. Vaskulinės chirurgijos vaizdas / L. M. Černukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Chirurgijos naujienos. - 2015 m., 23 tomas, p. 5. - p. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopatologinė įgimtų kraujagyslių defektų klasifikacija / S. Belov // Semin. Vaza. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Rankų ir riešo kraujagyslių anomalijos / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014 m. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Chirurginis hemangiomų ir arterioveninių anomalijų gydymas viršutinėje ekspozicijoje / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013 m. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Išorinės lokalizacijos angiodisplazijų diagnostika ir chirurginis gydymas / G. A. Popel // Chirurgijos naujienos. - 2014 m., 22, Nr. 5. - p. 601-610.

11. Šiuolaikiniai požiūriai į venų įgimtų formų diagnostiką ir chirurginį gydymą

apatinių galūnių nuovargiai / L. M. Černukha [et al.] // Chirurgijos naujienos. - 2011. -T. 19, Nr. 4. - 48-54 p.

12. Periferinių kraujagyslių anomalijų ir kraujagyslių navikų ultragarso vertinimo kokybės standartai. Prancūzijos visuomenės kraujagyslių medicinos ataskaita / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vasc. - 2013 m. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Įgimtos arterioveninės anomalijos chirurginis gydymas: 10 metų patirtis / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006 m. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Laisvos, D. Chirurginis venų malformacijų valdymas / D. Laisvos // Flebologija. - 2007 m. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Bukalinės gleivinės mažo srauto kraujagyslių anomalija, konservatyviai gydoma skleroterapija (3% natrio tetradecilo sulfatas) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012 m. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redaktorius. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Medicina; 2004 m. 1. 808 p. (Rusų).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 p. (Rusų).

3. Parkas WF. Angiomos susidarymas su galūnių hipertrofija ir hemihypertrofija. Brit. J. Derm. Sph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas ir galvos skausmas: retrospektyvi 358 pacientų endovaskuliarinio gydymo analizė. Indijos J. Plast. Surg. 2013 m., 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay sindromas kartu su ipsilateriniu užaugimu ir pomiškiais. Am. J. Med. Genet. A dalis. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [kraujagyslių chirurgas]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Rusų).

7. Belovo S. Anatomopatologinė įgimtų kraujagyslių defektų klasifikacija. Semin. Vaza. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Rankų ir riešo kraujagyslių anomalijos. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Hemangiomų ir arterioveninių anomalijų chirurginis gydymas viršutinėje galūnėje. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Rusų).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh forma vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Rusų).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Via A, Vignes S, Periferinių kraujagyslių anomalijų ir kraujagyslių navikų ultragarso vertinimo kokybės standartai. Prancūzijos visuomenės ataskaita apie kraujagyslių mediciną. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Įgimtos arterioveninės anomalijos chirurginis gydymas: 10 metų patirtis. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Laisvas D. Chirurginis venų anomalijų valdymas. Flebologija. 2007, 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Mažas srauto kraujagyslių anomalija, atsiradusi žarnyno gleivinėje, konservatyviai gydoma skleroterapija (3% natrio tetra-decil sulfatas). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012 m., 3 (2): 195-198. doi: 10,4103 / 0976-9668.101921.

KLINIKINIS PARKŲ-WEBER-RUBASOVO SYNDROME atvejis

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Švietimo įstaiga „Gardino valstybinis medicinos universitetas“, Gardinas, Baltarusija 2 Sveikatos priežiūros įstaiga „Gardino regioninė klinikinė ligoninė“, Gardinas, Baltarusija

Raktiniai žodžiai: Parkes Weber-Rubashov sindromas, venų angiodisplazijos, arterioveninės fistulės, patento arterioveninių fistulių atskyrimo operacija.

Gauta: 2017-07-03 Apžvalga: 2017-07-06

Weber Sharhov Parkes sindromas

Klinika ir diagnostika: klinikinius simptomus sukelia sutrikusi regioninė kraujotaka ir centrinė hemodinamika.

- Galūnė pailgėja 3-8 cm, jos minkštieji audiniai yra hipertrofiniai.

- Apatinės ar viršutinės galūnės viršutinės venų varikozės

- Padidėjusios kraujagyslės neišnyksta po to, kai suteikiama galinė padėtis. Kartais, kai žiūrima virš jų, ją lemia pulsavimas.

- Ranka, pritvirtinta prie arterioveninės anastomozės vietos, jaučia vibraciją („katės purring“ simptomas). Auscultation metu šioje srityje girdimas nuolatinis sistolinis diastolinis triukšmas, didėjantis sistolės metu

- Padidėjusi galūnių odos temperatūra, ypač reikšminga virš arterioveninės fistulės. Temperatūros skirtumas tarp simetriškų nepaveiktos ir pažeistos galūnių dalių pasiekia 4-8 °

- Dėminių galūnių opos ir nekrozė. Iš opų atsiranda dažnas sunkus kraujavimas, dėl kurio atsiranda sunki anemija.

- Hipertrichozė ir hiperhidrozė

- Esant reikšmingai veninei hipertenzijai, padidėja tinkamos širdies apkrova, jos pasekmė yra širdies raumenų hipertrofija, insulto ir minutės širdies tūrio padidėjimas.

- Širdies nepakankamumas išsivysto, pasireiškiantis dusuliu, širdies plakimas, edema, stazinis kepenys, ascitas, anasarca

- Įgimtos arterioveninės fistulės charakteristikos yra pulso sumažėjimas, atsirandantis užfiksavus pagrindinę arteriją

Gydymas: chirurginė, yra patologinė fistulė tarp pagrindinių arterijų ir venų, arba endovaskulinė embolizacija.