Iš šio straipsnio jūs sužinosite: kas patologija vadinama Budos-Chiari sindromu, kaip pavojinga, kaip šis sindromas skiriasi nuo Budos-Chiario ligos. Priežastys ir gydymas.
Straipsnio autorius: Victoria Stoyanova, antrosios kategorijos gydytojas, diagnostikos ir gydymo centro laboratorijos vadovas (2015–2016).
Budos-Chiari sindromas - kraujo stazė kepenyse, kurią sukelia kūno nutekėjimo iš organizmo pažeidimas, atsirandantis įvairių ne kraujagyslių patologijų ir ligų (peritonitas, perikarditas) fone. Kraujotakos sutrikimų rezultatas yra kepenų pažeidimas ir padidėjęs kraujospūdis portalinėje venoje (didelis kraujagyslė, kuri duoda venų kraują į kepenis iš nesusijusių organų).
Pilvo ertmės epigastrinės srities anatominė struktūra. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką
Sąlyginai yra dvi ligos formos su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais:
Šis sindromas yra gana reta liga, pagal statistiką diagnozuojama 1 iš 100 tūkstančių žmonių, nuo 40 iki 50 metų moterų - kelis kartus dažniau nei vyrai.
Kai patologijos dėl įvairių priežasčių (peritonitas, kraujagyslių trombozė), gretimos ir vidinės kepenų sutartys. Lėtėjantis kraujo tekėjimas sukelia hepatocitų (organų ląstelių) degeneraciją ir nekrozę, suformuojant randus ir mazgus. Audinys yra suspaustas ir padidintas, stipriai suspaudžiant indus.
Dėl to atsiranda kraujotakos, išemijos (deguonies bado) ir atrofijos (išsekimo) kepenų periferinių skilčių pažeidimas, centrinėje dalyje kraujo stazė, kuri greitai sukelia slėgio padidėjimą (portalų hipertenzija) gaunamuose laivuose.
Liga sparčiai progresuoja iki gyvybei pavojingų komplikacijų - dėl stagnacijos, inkstų ir kepenų nepakankamumo (sutrikusi funkcija), cirozė (organų regeneracija, pakaitalas nefunkciniais audiniais) išsivysto, daug skysčio kaupiasi krūtinės ertmėje arba pilvo (daugiau kaip 500 ml, hidrotorakso ir ascito). ). 20 proc. Sindromas po kelių dienų yra mirtinas dėl kepenų komos ir vidinio kraujavimo.
Negalima visiškai išgydyti Budos-Chiario sindromo. Narkotikų terapija ir chirurginiai metodai komplekse pailgina lėtinės formos (iki 10 metų) paciento gyvenimą, tačiau yra neveiksmingi ūminėms ligos formoms.
Medicininį paskyrimą patologijoje atlieka gastroenterologas, chirurgai atlieka chirurginę korekciją.
Tiesioginė sindromo priežastis - siaurėjanti ar visiškai susiliejusi kraujagyslių sienelės, užtikrinančios venų kraujo nutekėjimą iš organo. Norėdami išprovokuoti jų išvaizdą, galite:
25–30% atvejų ligos priežastis negali būti nustatyta, ši patologija vadinama idiopatija.
Kepenų pažeidimo etapai. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką
Liga gali išsivystyti ūminėmis, subakutinėmis ir lėtinėmis formomis:
Ūminis, netoleruojantis skausmas epigastriniame regione (po apatiniu krūtinkaulio kraštu, po šaukštu) arba dešinėje hipochondrijoje
Nedidelė akių skleros ir odos geltonumas
Viršutinės venų ir pilvo venų patinimas
Stiprus kojų patinimas
Hemoraginės ascitas (kraujo atsiradimas susikaupusiame skystyje dėl vidinio kraujavimo)
Blužnies plėtra (splenomegalija)
Diskomfortas ir jautrumas dešinėje hipochondrijoje (kepenų srityje)
Silpnumas, nuovargis
Fizinių ir cheminių kraujo savybių pažeidimas (padidėjęs klampumas, krešėjimas)
Didesnis skausmas dešinėje, hipochondrijoje
Išryškėjusi venų raida ant pilvo ir krūtinės
Dyspepsijos (nevirškinimo) fenomenai
Dažnas Budos-Chiari sindromo atvejis yra greitas sunkių komplikacijų vystymasis:
Vidutinis paciento be gydymo laikas yra nuo kelių mėnesių iki 3 metų.
Budos-Chiario sindromas yra iš anksto diagnozuotas reikšmingu kepenų ir blužnies padidėjimu, kraujo krešėjimo sutrikimų ir besivystančio ascito fone.
Norėdami patvirtinti diagnozę, nustatyta klinikinė laboratorinė diagnostika:
Kaip instrumentinius metodus naudokite:
Kartais nurodoma kepenų venos kateterizacija (siekiant nustatyti trombozės lokalizaciją).
Budd-Chiari sindromo paciento pilvo skausmas
Siekiant išgydyti ligą yra visiškai neįmanoma, daugeliu atvejų vaistų terapija yra neveiksminga, tik šiek tiek ir trumpą laiką palengvina pacientą (pailgina gyvenimą iki 2 metų).
Budos-Chiari sindromas - kepenų venų obstrukcija (trombozė), kuri stebima jų įtekėjimo į žemesnę vena cava lygį ir sukelia kraujo nutekėjimą iš kepenų.
1845 m. Liga pirmą kartą aprašyta anglų k. G. Buddo. Vėliau, 1899 m., Austrijos patologas N. Chiari pateikė informaciją apie 13 šio sindromo atvejų.
Ligos eiga gali būti ūminė ir lėtinė. Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė. Lėtinės ligos formos priežastis yra intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.
Klinikiniai ligos požymiai yra: pilvo viršutinės dalies skausmas, lengvas kepenys, skausminga palpacijai, ascitas.
Diagnozė pagrįsta ligos klinikinių požymių įvertinimu, venų kraujo srauto ultragarso Doplerio tyrimo rezultatais, vaizdavimo tyrimo metodais (CT, pilvo ertmės organų MRI); duomenų spleno- ir hepatomanometrija, žemesnė kavografija, kepenų biopsija.
Gydymas yra antikoaguliantų, trombolizinių ir diuretikų vartojimas. Manevravimo operacijos atliekamos kraujagyslių obstrukcijai pašalinti. Nustatyta, kad pacientai, kuriems pasireiškė ūminis Budos-Chiario sindromo kepenų persodinimas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
Morfranetinė prastesnės vena cava invazija yra retas patologinis sutrikimas. Dažniausiai tarp Japonijos ir Afrikos gyventojų.
Daugeliu atvejų kepenų cirozė, stemplės ascitas ir venų venai diagnozuojami pacientams, sergantiems mažesnėmis vena cava infekcijomis.
Antrinis Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda peritonitas, pilvo ertmės navikai, perikarditas, prastesnės vena cava trombozė, cirozė ir židininiai kepenų pažeidimai, migruojanti visceralinė tromboflebitas, policitemija.
Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė.
Ūmus akių venų užsikimšimas, staiga pasireiškia vėmimas, intensyvūs skausmai epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (dėl kepenų patinimas ir glissono kapsulės tempimas); gelta.
Liga sparčiai progresuoja, ascitas išsivysto per kelias dienas. Galutiniame etape pasireiškia kruvinas vėmimas.
Kai trombozė prisijungia prie prastesnės vena cava, stebima apatinių galūnių edema ir venų išplėtimas ant priekinės pilvo sienos. Sunkiais atvejais, kai visiškai užsikimšę kepenų venos, mezenterinių kraujagyslių trombozė susidaro su skausmu ir viduriavimu.
Ūminio Budos-Chiario sindromo metu šie simptomai staiga atsiranda ir sparčiai progresuoja. Liga pasibaigia per kelias dienas.
Lėtinis Budos-Chiario sindromas.
Lėtinio Budos-Chiari sindromo eigos priežastis gali būti intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.
Liga gali pasireikšti tik hepatomegalia, palaipsniui pridedant skausmo dešinėje hipochondrijoje. Išsivysčiusiose stadijose kepenys žymiai padidėja, tampa tankios, atsiranda ascitas. Šios ligos rezultatas yra sunkus kepenų nepakankamumas.
Liga gali būti sudėtinga kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės, skrandžio ir žarnyno venų.
Yra keli Budos-Chiari sindromo tipai.
20-30% pacientų ligos etiologija negali būti nustatyta.
Įgimtas Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
Trombozinis sindromas Budd-Chiari.
Šio tipo Budos-Chiari sindromo atsiradimas 18% atvejų yra susijęs su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu).
Be to, Budos-Chiario sindromo priežastys gali būti: nėštumas, antifosfolipidų sindromas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas.
Po trauminio ir (arba) dėl uždegiminio proceso.
Atsiranda flebitas, autoimuninės ligos (Beheceto liga), sužalojimai, jonizuojanti spinduliuotė, imunosupresantų naudojimas.
Atsižvelgiant į piktybinių navikų foną.
Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems inkstų ląstelėmis arba kepenų ląstelėmis, antinksčių navikais, mažesnės vena cava leiomyosarcomas.
Kepenų ligos fone.
Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems kepenų ciroze.
Pasaulyje Budos-Chiario sindromo paplitimas yra mažas ir sudaro 1: 100 tūkst. Žmonių.
18% atvejų Budos-Chiari sindromo raida siejama su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu); 9% atvejų - su piktybiniais navikais. 20-30% pacientų (Buddia-Chiari idiopatinio sindromo) neįmanoma diagnozuoti jokių kitų ligų.
Dažniau serga moterys, turinčios hematologinių sutrikimų.
Budos-Chiario sindromas pasireiškia 40-50 metų amžiaus.
10 metų išgyvenamumas yra 55%. Mirtis atsiranda dėl išsivysčiusių kepenų nepakankamumo ir ascito.
Yra atvejų, kai Budd-Chiari sindromas išsivysto kaip gimdyvių vena cava kateterizacijos komplikacija naujagimiams.
Didelių kepenų venų skersmuo (dešinėje, viduryje kairėje) yra 1 cm, jie renka kraują iš daugumos kepenų ir teka į žemesnę vena cava. Mažesnėse kepenų venose kraujas patenka iš kepenų kepenų skilties ir kai kurių dešiniojo skilties dalių.
Kraujo srauto per kepenų veną veiksmingumas priklauso nuo kraujo tekėjimo ir spaudimo greičio dešinėje atrijoje ir žemesnėje vena cava. Daugumoje širdies ciklo metu kraujas juda iš kepenų į širdį. Šis judėjimas sulėtėja dešiniosios atriumos sistolės metu dėl padidėjusio slėgio.
Po sistolės atsiranda nedidelis kraujo tekėjimo padidėjimas per kepenų veną dėl slėgio bangos, kurios atsiradimas sukelia aštrų tricuspidinio vožtuvo uždarymą skilvelio sistolės pradžioje.
Slėgio banga sukelia laikiną kepenų venų kraujo tekėjimą, kuris rodo kūno audinio elastingumą ir kūno gebėjimą prisitaikyti prie šių pokyčių.
Kepenų ląstelių patologija sukelia kepenų audinio standumą. Kuo ryškesni patologiniai kepenų parenchimos pokyčiai, tuo mažesnis kepenų venų gebėjimas prisitaikyti prie slėgio bangų.
Ilgalaikis ar staigus prastesnės vena cava ar kepenų venos obstrukcija gali sukelti hepatomegaliją ir gelta.
Badda-Chiari sindromo atveju venų obstrukcija, prisidedanti prie slėgio padidėjimo sinusoidinėse erdvėse, sukelia sumažėjusį venų kraujotaką portalo venos sistemoje, ascite ir morfologinius kepenų audinio pokyčius. Tiek ūminiame, tiek lėtiniame kepenų liga kepenyse (centrolobulinėje zonoje) atsiranda veninio stazės požymiai, kurių sunkumas lemia kepenų funkcijos sutrikimo laipsnį. Padidėjęs spaudimas kepenų sinusoidinėse erdvėse gali sukelti kepenų ląstelių nekrozę.
Vienos kepenų venos obstrukcija yra besimptomis. Klinikiniam Budos-Chiari sindromo pasireiškimui reikia bent dviejų kepenų venų kraujotakos sutrikimų. Venų kraujotakos pažeidimas sukelia hepatomegaliją, prisidedant prie kepenų kapsulės tempimo ir skausmo atsiradimo.
Daugeliui pacientų, sergančių Budos-Chiario sindromu, kraujo išsiliejimas vyksta per nesusijusį veną, tarpkultūrinius indus ir paravertebralines venas. Tačiau šis drenažas neveiksmingas, nors dalis kraujo nusausinama iš kepenų per portalų venų sistemą.
Dėl to Budd-Chiari sindromo metu atsiranda kepenų periferinių dalių atrofija ir centrinė hipertrofija. Maždaug 50% pacientų, sergančių Budos-Chiari sindromu, pastebima kepenų kepenų skilties kompensacinė hipertrofija, dėl kurios antrinė obstrukcija yra mažesnė nei vena cava. 9–20% Budd-Chiari sindromo sergančių pacientų atsiranda portų venų trombozė.
Budos-Chiari sindromas yra liga, kuriai būdinga kepenų venų obstrukcija, sukelianti sutrikusią kraujo tekėjimą ir venų stazę. Patologija gali atsirasti dėl pirminių kraujagyslių sistemos kraujagyslių ir antrinių sutrikimų pokyčių. Tai gana reta liga, pasireiškianti ūminiu, subakutiniu ar lėtiniu pavidalu. Pagrindiniai simptomai yra stiprus skausmas dešinėje hipochondrijoje, padidėjęs kepenys, pykinimas, vėmimas, vidutinio sunkumo gelta, ascitas. Pavojingiausia ūminė ligos forma, sukelianti koma ar paciento mirtį. Konservatyvus gydymas nesukelia ilgalaikių rezultatų, gyvenimo trukmė tiesiogiai priklauso nuo sėkmingos operacijos.
Budos-Chiari sindromas yra patologinis procesas, susijęs su kepenų kraujotakos pokyčiais dėl to, kad sumažėja venų, esančių šalia šio organo, liumenų. Kepenys atlieka daug funkcijų, normalus kūno funkcionavimas priklauso nuo jo būklės. Todėl kraujotakos sutrikimai veikia visas sistemas ir organus ir sukelia bendrą apsinuodijimą. Budos-Chiari sindromas gali atsirasti dėl antrinių didelių venų patologijų, dėl kurių kepenų stagnacija, arba, priešingai, pirminiai kraujagyslių pokyčiai, susiję su genetiniais anomalijomis. Tai yra gana retas gastroenterologijos patologija: pagal statistiką pažeidimų dažnis yra 1: 100 000 gyventojų. 18% atvejų ligą sukelia hematologiniai sutrikimai, 9% - piktybiniai navikai. 30% atvejų neįmanoma nustatyti bendrų ligų. Dažniausiai patologija paveikia moteris nuo 40 iki 50 metų.
Budos-Chiari sindromo atsiradimą gali sukelti daug veiksnių. Pagrindinė priežastis laikoma įgimta kepenų kraujagyslių ir jų struktūrinių komponentų anomalija, taip pat kepenų venų susitraukimas ir išnykimas. 30% atvejų neįmanoma nustatyti tikslios šios ligos priežasties, tada jie kalba apie idiopatinį Budd-Chiari sindromą.
Badda-Chiari sindromas gali pasireikšti blogai pilvo, kepenų ligos, peritoninės uždegimo (peritonito) ir perikardo (perikardito), piktybinių navikų, hemodinamikos, venų trombozės, tam tikrų vaistų, infekcinių ligų, nėštumo ir gimdymo pokyčiams.
Visos šios priežastys sukelia sutrikusią venų nuovargį ir stagnacijos raidą, kuri palaipsniui sukelia kepenų audinio sunaikinimą. Be to, padidėja intrahepatinis spaudimas, kuris gali sukelti nekrozinius pokyčius. Žinoma, su didelių laivų išnykimu kraujotaką atlieka kitų venų šakų (nesusijusių venų, tarpkultūrinių ir paravertebralinių venų) sąskaita, tačiau jie nepatiria tokio kraujo tūrio.
Todėl viskas baigiasi kepenų periferinių dalių atrofija ir jos centrinės dalies hipertrofija. Padidėjus kepenų dydžiui, padėtis dar labiau pablogėja, nes ji stipriau paspaudžia vena cava, sukelia visišką kliūtį.
Budd-Chiari sindromo patologiniame procese gali dalyvauti įvairūs indai: mažos ir didelės kepenų venos, prastesnės vena cava. Klinikiniai sindromo požymiai tiesiogiai priklauso nuo pažeistų kraujagyslių skaičiaus: jei patyrė tik vieną veną, patologija yra besimptomė ir nesukelia gerovės blogėjimo. Tačiau dviejų ar daugiau venų kraujotakos pokytis nepraeina be pėdsakų.
Simptomai ir jų intensyvumas priklauso nuo ūminio, subakuto ar lėtinio ligos eigos. Ūminė patologinė forma atsiranda staiga: pacientams pasireiškia stiprus pilvo skausmas ir dešinės hipochondrijos, pykinimas ir vėmimas. Atsiranda vidutinio gelta, o kepenų dydis žymiai padidėja (hepatomegalija). Jei patologija paveikia vena cava, tuomet pastebima apatinių galūnių patinimas, plečiasi odos venų ant kūno. Po kelių dienų atsiranda inkstų nepakankamumas, ascitas ir hidrotoraksas, kurį sunku gydyti ir kartu su krauju vėmimas. Paprastai ši forma baigiasi paciento koma ir mirtimi.
Subakutinis kursas pasižymi padidėjusiais kepenimis, reologiniais sutrikimais (arba, greičiau, padidėjusiu kraujo krešėjimu), ascitu, splenomegalija (blužnies padidėjimu).
Lėtinė forma ilgą laiką negali duoti klinikinių požymių, liga pasižymi tik kepenų dydžio padidėjimu, silpnumu ir padidėjusiu nuovargiu. Palaipsniui, po apatiniame dešiniajame šonkaulyje ir vėmime atsiranda diskomfortas. Patologijos viduryje susidaro kepenų cirozė, padidėja blužnis, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė ligos forma (80%).
Literatūroje aprašomos atskiros žaibo formos istorijos, kurioms būdingas greitas ir laipsniškas simptomų padidėjimas. Per keletą dienų atsiranda gelta, inkstų ir kepenų nepakankamumas, ascitas.
Badd-Chiari sindromas gali būti įtariamas būdingų simptomų atsiradimu: ascitas ir hepatomegalija su padidėjusiu kraujo krešėjimu. Galutinei diagnozei atlikti gastroenterologas turi atlikti papildomus tyrimus (instrumentinius ir laboratorinius tyrimus).
Laboratoriniai metodai duoda šiuos rezultatus: pilnas kraujo kiekis rodo leukocitų ir ESR skaičiaus padidėjimą; Koagulograma rodo protrombino laiko padidėjimą, biocheminis kraujo tyrimas lemia kepenų fermentų aktyvumo padidėjimą.
Instrumentiniai metodai (kepenų ultragarsas, Doplerio sonografija, portografija, CT skenavimas, kepenų MRT) gali matuoti kepenų ir blužnies dydį, nustatyti difuzinių ir kraujagyslių sutrikimų laipsnį, taip pat ligos priežastį, aptikti kraujo krešulius ir venų stenozę.
Terapinės priemonės skirtos venų kraujotakos atstatymui ir simptomų šalinimui. Konservatyvi terapija suteikia laikiną poveikį ir padeda šiek tiek pagerinti bendrą būklę. Pacientams skiriami diuretikai, kurie pašalina perteklių nuo organizmo, taip pat vaistus, kurie pagerina kepenų ląstelių metabolizmą. Skausmo ir uždegimo procesų palengvinimui naudojami gliukokortikosteroidai. Visiems pacientams skiriami antitrombocitiniai ir fibrinolitiniai vaistai, didinantis kraujo krešulių rezorbcijos greitį ir pagerinant kraujo reologines savybes. Mirtingumas naudojant atskirus konservatyvaus gydymo metodus yra 85-90%.
Kepenų kraujotaką galima atkurti tik chirurginiu būdu, tačiau chirurginės procedūros atliekamos tik esant kepenų nepakankamumui ir kepenų venų trombozei. Paprastai atliekamos šios operacijų rūšys: anastomozių įvedimas - dirbtinis ryšys tarp pažeistų laivų; manevravimas - papildomų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas; kepenų transplantacija. Esant geresniam vena cava stenozei, parodyta jos protezavimas ir išplitimas.
Ligos prognozė yra nuvilianti, ją įtakoja paciento amžius, lėtinė patologija, cirozės buvimas. Gydymo nebuvimas baigiasi paciento mirtimi nuo 3 mėnesių iki 3 metų po diagnozės. Liga gali sukelti kepenų encefalopatijos, kraujavimo, sunkaus inkstų nepakankamumo komplikaciją.
Ypač pavojingas yra ūminis ir pilnas Budd-Chiari sindromo eigos pobūdis. Lėtinės patologijos pacientų gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Prognozė priklauso nuo operacijos sėkmės.
Kepenys yra gyvybiškai svarbus ir daugiafunkcinis organas. Kepenų sutrikimai veikia viso organizmo būklę ir sukelia įvairių ligų vystymąsi. Šios nesėkmės priežastys gali būti daug. Vienas iš patologinių procesų, sukeliančių kepenų funkcijos sutrikimą, yra Budos-Chiario sindromas. Šį simptomų kompleksą sukelia kepenų venų obstrukcija, dėl kurios sumažėja kraujagyslių liumenų kiekis ir sumažėja organų aprūpinimas krauju.
Budos-Chiario sindromą XIX a. Pabaigoje atrado britų chirurgas Buddas ir Austrijos patologas Chiari. Jie savarankiškai apibūdino didelių kepenų venų trombozę jų jungties lygiu, kuris blokavo kraujo pašalinimą iš kepenų lobulių. Pagal ICD-10, sudėtinga kepenų venų patologija buvo priskirta „kitų venų embolijai ir trombozei“ ir gavo kodą I82.0.
Šiuolaikiniai medicinos mokslininkai išskiria du medicinos terminus: Budd-Chiari „ligą“ ir „sindromą“. Pirmuoju atveju kalbame apie ūminį procesą, susijusį su kepenų venų kraujagyslių tromboze arba lėtine ligos forma, kurią sukelia tromboflebitas ir intrahepatinių venų fibrozė. Antruoju atveju kalbama apie klinikinį ne kraujagyslių ligų pasireiškimą. Toks patologinio proceso pasiskirstymas su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais į dvi skirtingas formas yra sąlyginis. Deguonies trūkumas kepenų audinyje sukelia jo išemiją, kuri turi neigiamą poveikį gyvybiškai svarbiam visų organų aktyvumui ir pasireiškia kaip apsinuodijimo sindromas.
Budos-Chiario sindromas yra reta liga, turinti ūminę, subakutinę, lėtinę ar fulminanti kursą. Kepenų venų užsikimšimas sutrikdo jo normalų kraujo tiekimą. Pacientai turi stiprų skausmą dešinėje pilvo pusėje, dispepsija, gelta, ascitu, hepatomegalia. Ūminė patologijos forma laikoma pavojingiausia. Tai dažnai sukelia paciento komą ar mirtį.
Ši gastroenterologinė liga dažnai pasireiškia brandžios moterims nuo 35 iki 50 metų, sergančioms hematologinėmis ligomis. Vyrų liga yra daug mažiau paplitusi. Neseniai gydytojai skambėjo pavojaus signalu, nes sindromas yra daug jaunesnis. Europoje jis užregistruotas vienam asmeniui iš milijono.
Visiems pacientams, kuriems įtariamas Budos-Chiario sindromas, atliekamas išsamus medicininis patikrinimas, įskaitant Doplerio kepenų, ultragarso, CT ir MRI, kepenų audinio biopsiją. Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Visapusiška vaistų terapija ir savalaikė operacija gali tik pratęsti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Pacientai paskyrė diuretikus, dezagregantus ir trombolitinius preparatus. Su ūminėmis formomis net šie įvykiai lieka bejėgiai. Tokiems pacientams skirtas kepenų persodinimas.
Budos-Chiari sindromo priežastys yra labai įvairios. Visi jie suskirstyti į dvi grupes - įgimtas ir įgytas. Šiuo atžvilgiu mokslininkai nustatė pagrindines patologijos formas: pirminę ir antrinę.
Etiologinėje sindromo klasifikacijoje yra 6 formos: įgimta, trombozinė, po trauminė, uždegiminė, onkologinė, kepenų.
Patogenetiniai sindromo ryšiai:
Patologiniai ligos požymiai:
Tokie patologiniai pokyčiai lemia pirmuosius ligos simptomus. Vienos kepenų venos užsikimšimas gali būti būdingi simptomai. Dviejų ar daugiau venų kamienų užsikimšimas baigiasi portalo kraujo srauto pažeidimu, padidėjusiu spaudimu portale, hepatomegalia plėtra ir per dideliu kepenų kapsulės plitimu, kuris kliniškai pasireiškia skausmu dešinėje hipochondrijoje. Hepatocitų sunaikinimas ir organų funkcijos sutrikimas yra pacientų negalios ar mirties priežastys.
Veiksniai, skatinantys portalinių venų trombozę:
Klinikinis Budos-Chiari sindromo vaizdas nustatomas pagal jo formą. Pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientas kreipiasi į gydytoją, yra skausmas, kuris jam atima miego ir poilsio.
Jei nėra palaikomojo ir simptominio gydymo, atsiranda rimtų komplikacijų ir pavojingų pasekmių:
dėl padidėjusios portalinės hipertenzijos - „medūzų galvos“ ir ascito (dešinėje) požymio
Baigiamajame kepenų nepakankamumo stadijoje atsiranda koma, iš kurios pacientai retai išeina ir miršta. Kepenų koma yra centrinės nervų sistemos funkcijų sutrikimas, kurį sukelia sunkus kepenų pažeidimas. Koma pasižymi nuoseklia plėtra. Iš pradžių pacientams, dažnai euforijai, kyla nerimas, susijaudinęs ar siaubingas, apatiškas. Mąstymas sulėtėja, miegas ir orientacija erdvėje ir laike yra sutrikdyti. Po to simptomai pasunkėja: pacientai susipainioja, jie rėkia ir verkia, aktyviai reaguoja į įprastus įvykius. Atsiranda meningizmo simptomai, burnos „kepenų“ kvapas, rankų drebulys, kraujavimas burnos gleivinėje ir virškinimo trakte. Hemoraginį sindromą lydi edematinis-asititas. Aštrių dešinėje pusėje esančių skausmų, patologinio kvėpavimo, hiperbilirubinemijos - galutinės stadijos patologijos požymiai. Pacientai patiria traukulius, mokiniai išsiplečia, sumažėja slėgis, išnyksta refleksai, sustoja kvėpavimas.
Budos-Chiari sindromo diagnozė pagrįsta klinikiniais požymiais, anamneziniais duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių metodų rezultatais. Išgirdę pacientų skundus, gydytojai vizualiai tikrina ir nustato ascito ir hepatomegalijos požymius.
Galutinė diagnozė leidžia atlikti papildomus tyrimus.
Išsamus tyrimas leidžia jums nustatyti tikslią diagnozę net ir su sudėtingiausiu klinikiniu vaizdu. Prognozės ir gydymo taktika priklauso nuo to, kaip teisingai ir greitai diagnozuojama liga.
Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės šiek tiek trumpai palengvina pacientų būklę ir užkerta kelią komplikacijų atsiradimui.
Visi pacientai yra privalomai hospitalizuojami. Gastroenterologai ir chirurgai nustato šias narkotikų grupes:
Plėtojant sunkias komplikacijas pacientams skiriami citostatikai. Dietos terapija yra ypač svarbi gydant ascitas. Jis apsiriboja natrio druska. Rodomos didelės diuretikų ir paracentezės dozės.
Konservatyvus gydymas yra neveiksmingas ir tik trumpalaikis pagerėjimas. Ji pratęsia 2 metų gyvenimo 80% ligonį. Kai vaistų terapija neužkerta kelio hipertenzijai, naudojami chirurginiai metodai. Be operacijos, per 2-5 metus atsiranda mirtinų komplikacijų. Mirties atvejai įvyksta 85–90% atvejų. Kepenų nepakankamumas ir encefalopatija gydomi tik simptomiškai, o tai susiję su patologinių organų pokyčių negrįžtamumu.
Chirurginės intervencijos tikslas yra normalizuoti kraujo tiekimą į kepenis. Prieš operaciją visi pacientai atlieka angiografiją, kuri leidžia nustatyti kepenų venų okliuzijos priežastį.
Pagrindinės operacijų rūšys:
šuntavimo operacijos pavyzdys
Chirurginis gydymas yra veiksmingas 90% pacientų. Kepenų persodinimas leidžia jums pasiekti gerų rezultatų ir pailginti pacientų gyvenimą 10 metų.
Ūminė Budos-Chiario sindromo forma turi nepalankią prognozę ir dažnai baigiasi sunkiomis komplikacijomis: koma, vidiniu kraujavimu ir bakteriniu uždegimu. Nesant tinkamo gydymo, mirties atvejai atsiranda per 2-3 metus nuo pirmųjų klinikinių ligos požymių atsiradimo.
Dešimties metų išgyvenamumas yra tipiškas pacientams, sergantiems lėtiniu sindromu. Patologijos rezultatams įtakos turi: etiologija, paciento amžius, inkstų ir kepenų ligų buvimas. Šiuo metu neįmanoma visiškai išgydyti pacientų. Transplantacijos plėtra ateityje žymiai padidins pacientų atsigavimo galimybes.
1. Maža medicininė enciklopedija. - M: Medicinos enciklopedija. 1991–96 m 2. Pirmoji pagalba. - M.: Didžioji rusų enciklopedija. 1994 3. Enciklopedinis medicinos terminų žodynas. - M.: Sovietų enciklopedija. - 1982-1984 m
Chiari liga - aš Chiari liga žr. Budda Chiari liga. II Chiari liga (N. Chiari, 1851 1916, Austrijos patologas; sinonimas: pirminės kepenų venų trombozė, Chiari liga, endoflebitas, kepenų venų obliteranai) nežinomos etiologijos liga, kurią sukėlė...... Medicinos enciklopedija
Ascitas - I ascitas (ascitas, graikas. Askitės (nosos) dropija; pilvo dropijos sinonimas, pilvo pilvimas) kaupimasis skysčiu pilvo ertmėje Dažniausiai pasireiškia dėl portalinės hipertenzijos (hipertenzijos) su kepenų ciroze (kepenų ciroze),... enciklopedija
Hepatolienalinis sindromas - (graikų. Hēpar, hēpat [os] kepenys + lat. Lien blužnis; hepato-spleninio sindromo sinonimas) kartu su kepenų (hepatomegalia) ir blužnies (splenomegalia) padidėjimu dėl abiejų organų dalyvavimo patologiniame procese. Įvyksta...... medicinos enciklopedija
Kepenų - I kepenų (hepar) nesusijęs pilvo ertmės organas, didžiausias žmogaus organizmo liaukas, atliekantis įvairias funkcijas. Kepenyse toksiškų medžiagų, kurios patenka į kraujotaką iš virškinimo trakto, neutralizavimas; jame... Medicinos enciklopedija
Tromboflebitas - I Tromboflebitas (tromboflebitas, graikų trombų kraujo krešulys + phleps, flebos venai + itis) ūminis venų sienelių uždegimas su jo kraujo krešuliu. T. vystymuisi svarbūs keli veiksniai: kraujo tekėjimo sulėtėjimas, jo keitimas...... Medicinos enciklopedija
Portalinės hipertenzijos - (vėlyvoji lat. [Vena] portae portalo vena; portalo hipertenzijos sinonimas) - padidėjęs kraujospūdis portalo venos sistemoje, kuri atsiranda tada, kai yra sunku iš jo išleisti kraują. Pagrindiniai P. g. Stemplės, skrandžio ir...... medicininės enciklopedijos požymiai
Hepatomegalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia
POLITETEMIJA TRUE - medus. Tikra policitemija (policitemija) yra neoplastinė liga, kurią lydi raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius. Auglio augimo šaltinis yra mielopoezės ląstelių pirmtakas. Dažnis 0,6 atvejų už 10000...... ligos vadovą
Kepenų cirozė - kepenų cirozė... Vikipedija
LIRER CIRRHOSIS - medus. Kepenų cirozė yra lėtinė kepenų liga, kuri laipsniškai miršta nuo hepatocitų, plačiai paplitusi fibrozė ir mazgeliai su regeneruojamomis, palaipsniui pakeičiant parenhiją; lydimas hepatocitų funkcijos trūkumas ir kraujotakos pasikeitimas...... ligų informacinė knyga
Šis sindromas siejamas su Budd ir Chiari pavadinimais, nors Budd, apibūdinantis jį [5], praleido klinikinius požymius, o simptomų studijavimo prioritetas nepriklauso Chiari [8]. Sindromas apima hepatomegaliją, pilvo skausmą, ascitą, taip pat sinusoidų išplitimą ir suliejimą 3 zonoje histologiniu tyrimu. Sindromas yra pagrįstas kepenų venų užsikirtimu bet kokiu lygiu - nuo išorinės skilvelinės venos iki prastesnės vena cava santakos į dešinę atriją (11-7 pav.). Panašus sindromas gali pasireikšti vartojant perikarditinį ar dešinįjį skilvelio nepakankamumą.
Budd-Chiari sindromo požymiai aptinkami 60% pacientų, sergančių eritremija [45], abu kliniškai išreikšti ir aptikti tik tiriant eritrocitų kaulų čiulpų augimą. Tai dažnai randama jaunose moteryse.
Budd-Chiari sindromas gali atsirasti pacientams, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė [14] arba cirkuliuojanti raudonoji vilkligė [35], kartais kartu su DIC. Antifosfolipidų sindromas yra pirminis ir antrinis prieš sisteminę raudonąją vilkligę [34]. Budd-Chiari sindromas kartais randamas idiopatiniu granulomatiniu vaskulitu, turinčiu dominuojančią venulių pažeidimą. Ši liga sėkmingai gydoma kortikosteroidais [50].
Taip pat gali išsivystyti skirtingo sunkumo Budd-Chiari sindromas nuo asimptominio iki mirtino, o paroxysmal naktinis hemoglobinurija [47].
Jis randamas pacientams, kuriems trūksta natūralių antikoaguliantų, pvz., Kai yra sunkus proteinurija sukeltas pirminių ir antrinių baltymų [7] arba antitrombino III trūkumas [10]. Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti paveldimas atsparumas C baltymui, aktyvuojamam antikoagulianto (defektinis faktorius V Leyden) [12, 40].
Behceto ligos atveju galimas staigus kepenų venų trombozės vystymasis dėl kraujo krešulio plitimo nuo prastesnės vena cava iki kepenų venų burnos [1, 2].
Vartojant geriamuosius kontraceptikus, Budd-Chiari sindromo atsiradimo rizika padidėja 2 kartus. Tuo pačiu metu jo dažnis apytikriai atitinka kito lokalizacijos trombozės dažnį [46]. Galbūt geriamieji kontraceptikai sustiprina paveldimą polinkį į trombozę.
Yra pranešimų apie kepenų venų trombozę nėščioms moterims [23].
Dažniausia traumų, sukeliančių kepenų venų trombozę, priežastis yra eismo įvykiai (dažniausiai nelygūs pilvo sužalojimai).
Pacientams, sergantiems sunkia kepenų policistoze, galima atlikti mechaninį kepenų venų suspaudimą [43].
Piktybiniais navikais, pvz., Inkstų ar antinksčių vėžiu sergantiems pacientams, prastesnė vena cava obstrukcija atsiranda dėl trombozės. Tai taip pat gali būti dėl invazinio fcc [41] arba angiosarkomos augimo [37]. Budos-Chiari sindromo atsiradimo priežastys yra reti augliai, tokie kaip kepenų venų leiomyarkarkoma [27] ir sėklidžių vėžio metastazės dešinėje atriume [16]. Su Wilms naviku, metastazių į prastesnės vena cava ir kepenų venų yra įmanoma [38].
Fig. 11-7. Budos-Chiario sindromo etiologiniai veiksniai.
Vėžinio nutekėjimo iš kepenų pažeidimas gali pasireikšti dėl dešinės atrijos myxoma. Taip pat yra pranešimų, kad kepenų venos dygsta aspergiloma.
Prastesnės vena cava obstrukcija pasireiškia pacientams, sergantiems jungiamojo audinio membranomis, esančiomis jo liumenoje virš kepenų venų susiliejimo. Ši liga yra labiausiai paplitusi Japonijoje ir Pietų Amerikoje, rečiau Indijoje [44]; taip pat gali būti aptikta vaikams [20]. Jie aptinka tiek plonas membranas, tiek tankias pluoštines pluoštas; tuo pačiu metu okliuzija ir stenozė gali atsirasti dėl venų trombozės ir jos pasekmių [22]. Įgimtas ligos pobūdis yra mažai tikėtinas, ypač kai manote, kad pirmieji simptomai pasireiškia suaugusiems.
Budos-Chiario sindromas gali būti susijęs su kepenų lobulio centrinės venos pokyčiu alkoholinių kepenų ligos ir veno okliuzinės ligos (PSA) atveju (žr. 18 skyrių).
Po kepenų transplantacijos galima sumažinti mažų kepenų venų su kai kuriomis PSA savybėmis. Paprastai taip atsitinka gydymo azatioprinu ir transplantato atmetimo metu [13].
Apie ketvirtadalį pacientų Budos-Chiari sindromo priežastys nežinomos [9 [. Šiuo metu jo aptikimo dažnis didėja, nustatomos ištrintos sindromo formos, kurios gali būti susijusios su vaizdo gavimo metodų naudojimu diagnostikoje, ypač ultragarsu.
Morfologinės savybės
Morfologinis tyrimas atskleidžia kepenų venų užsikimšimą bet kokiu lygiu - nuo burnos iki mažiausių šakų. Taip pat galima išplisti kraujo krešulius nuo mažesnės vena cava. Priklausomai nuo trombozės priežasties, kraujo krešuliai gali turėti pūlį arba naviko ląsteles. Ilgo proceso metu venų sienos yra sutirštintos, galbūt dalinis kraujo tekėjimo atstatymas (recanalizavimas) arba pilnas laivo keitimas pluoštine viela; kartais lumenyje yra jungiamojo audinio membranos.
Didelių kepenų venų pokyčius paprastai sukelia trombozė. Atskiros prastesnės vena cava ar mažų kepenų venų obstrukcijos paprastai nėra trombogeninės (26).
Kepenys padidėja, jo spalva yra violetinė, paviršius yra lygus. Dėl ryškios venų perkrovos pjūvyje kepenų audinys turi būdingą „muskato“ išvaizdą. Padidėję, aiškiai apibrėžti kepenų venai, priartėję prie obstrukcijos vietos. Ūminėje fazėje taip pat nustatomi išsiplėtę subkapsuliniai limfiniai indai.
Ilgai trunkant didėjantis caudatinis skilimas (11–8 pav.), Spaudžia žemesnę vena cava, einančią už kepenų (žr. 11–12 pav.). Vietose, kuriose yra mažiau sunkios obstrukcijos, nustatomi regeneracinio hiperplazijos mazgai [II]. Galimas blužnies padidėjimas su portosisteminėmis anastomomis. Kartais yra mezenterinių kraujagyslių trombozė.
Histologinis tyrimas 3 zonoje atskleidžia venų varikozes, kraujavimo ir nekrozės požymius (11-9 ir 11-10 pav.). Kraujo ląstelės Disse erdvėje gali rodyti kraujo tekėjimą už sinusoidų, apeinant venų obstrukciją. Periportalinės zonos nekeičiamos. Toks vaizdas gali būti vertinamas pažeidžiant venų nutekėjimą iš kepenų, nepriklausomai nuo etiologijos, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu arba susitraukiančiu perikarditu.
Vėlesniuose etapuose atsiranda 3 zonos fibrozė ir kepenų cirozės morfologinės savybės.
Fig. 11-8. Vertikali kepenų pjūvio lėtinė veninė obstrukcija. Matomos šviesos regeneravimo zonos ir tamsios stagnacijos zonos. Pažymėta caudato skilties (X) hipertrofija.