Image

Avarinė medicina

Hemoraginis vaskulitas (anafilaktoidinis purpuras, Schönlein - Genocho liga) yra viena iš dažniausiai pasitaikančių hemoraginių ligų, pagrįstų daugeliu imuninės kilmės mažų židinio mikrotrombovaskulitų.

Hemoraginio vaskulito etiologija

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Nustatyta, kad tai yra nespecifinis imunokompleksinis mikrovandenių pažeidimas, kurį gali sukelti įvairios infekcinės (virusinės ir bakterinės) ir uždegiminės ligos, narkotikų ir maisto alergijos, vakcinacijos, žarnyno mikroflora, parazitinės invazijos, šalta ir tt Dažnai yra ryšys (ypač vaikai) su kliniškai reikšmingais ir subklinikiniais enterokokiniais ir enterovirusiniais pažeidimais, kurie paaiškina, kad virškinimo trakto sutrikimų pradžioje atsiranda didelė dalis.

Hemoraginio vaskulito patogenezė

Pagrindinė ligos patogenezės sąsaja yra kapiliarų, venulių ir arteriolių sienų pažeidimas antigeno - antikūno su komplemento kompleksais. Dominuoja mikrotrombovasculitis su fibrinoidų nekroze, perivaskuline edema, mikrocirkuliacijos blokada, giliais distrofiniais pokyčiais, iki vietinės nekrozės, kraujavimų. Tai daug mikrotrombovaskulit daugeliu atžvilgių panašus į trombų sindromas (sindromas diseminuota intravaskulinė koaguliacija), tačiau skirtingų židinių ir pakauškaulio pobūdžio kraujo krešėjimo procese, visų ligos hiperkoaguliacija sutrikimų stadijose paplitimas, trūksta daugeliu atvejų daugiau ar mažiau ryškus hypofibrinogenaemia ir kiti požymiai koagulopatija ir trombocitopatijos vartojimas, ne tik odos kraujavimo išbėrimas, bet ir gausus kraujavimas iš žarnyno ir inkstų ant hipokaguliacijos fono, o ne kraujo hipokaguliacija (3. S. Barkagan, 1980).

Hemoraginio vaskulito klinika

Hemoraginis vaskulitas susidaro daugiausia jauname amžiuje, paprastai ūminis be jokios aiškios priežasties. Kartais tai įvyksta nepastebimai, kartu su negalavimu, silpnumu, sąnarių skausmu ir kūno temperatūros padidėjimu, priklausomai nuo ligos sunkumo ir sunkumo.

Labiausiai būdingas ligos požymis yra odos papulinis-hemoraginis bėrimas, kuris simetriškai pasireiškia ant galūnių, sėdmenų, rečiau - ant kūno. Išbėrimas yra monomorfinis, jo uždegiminė bazė yra aiškiai išreikšta pradiniame laikotarpyje, sunkiais atvejais komplikuoja centrinė nekrozė, padengta plutelėmis ir paliekama ilgalaikio pigmentacijos.

Antras dažniausias požymis po odos bėrimo yra sąnarių sindromas, kurį išreiškia lakūs skausmai ir patinimas, daugiausia didžiųjų sąnarių. Dažnai tai pasireiškia kartu su odos simptomais arba po kelių valandų ar dienų. Nestabilios gamtos sąnarių pažeidimas ir tik retais atvejais lydi kraujavimą ar suleidimą į sąnario ertmę.

Vienas iš sunkiausių hemoraginio kraujagyslių pasireiškimo simptomų yra pilvo sindromas, atsiradęs dėl kraujavimo žarnyno sienelėje ir tinklinio audinio. Vaikai dažniau pastebimi (54–72% pacientų), o maždaug 7–8 pacientams klinikinėje situacijoje dominuoja, o kai kuriais atvejais prieš odos išbėrimus, kurie ypač apsunkina diagnozę. Virškinimo aparato pralaimėjimui būdingas žarnyno kolikos tipo (paprastai aplink bambą) pilvo skausmas, kraujo vėmimas ir kartais kraujavimas iš žarnyno, dažnai imituojant ūmines pilvo ertmės chirurgines ligas. Sunkus kraujavimas, žlugimas ir ūminis po hemoraginės anemijos atsiranda.

30-50% pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, atsiranda inkstų sindromas, dažniausiai pasireiškiantis ūminiu arba lėtiniu glomerulonefritu. Inkstai paprastai nedirba iš karto, bet 1-4 savaitės po ligos pradžios. Tokios nefrito formos hipertenzija retai pastebima. Kartais atsiranda nefrozinis sindromas. Kai kuriais atvejais inkstų pažeidimas sparčiai progresuoja, per pirmuosius 2 ligos metus baigiasi uremija.

Reikėtų nepamiršti, kad kiti organai ir sistemos taip pat gali dalyvauti patologiniame hemoraginio vaskulito procese. Literatūroje aprašomi plaučių kraujagyslių pažeidimai, kartais su mirtina plaučių hemoragija, hemoraginis pleuritas, galvos skausmo ligos smegenų formos, meninginiai simptomai, epileptinės traukuliai ir netgi atskiros smegenų apvalkalo pažeidimo vaizdas (kraujavimas smegenų apvalkale). Moterys gali turėti kraujavimą iš gimdos.

Yra keturios pagrindinės hemoraginio vaskulito formos:

  • 1) paprasta, pasireiškianti odos hemoraginiu sindromu;
  • 2) odos sąnarį, pasižyminčią odos ir sąnarių sindromų deriniu;
  • 3) pilvo, kuriam būdingi virškinimo aparato pažeidimai;
  • 4) žaibas, skiriasi nuo ankstesnių klinikinių apraiškų (odos pažeidimų, virškinimo aparatų, inkstų ir kitų organų) sunkumo ir labiausiai ūmios mirties eigos.

Aukščiau minėtų ligos variantų išskyrimas yra labai sąlyginis, nes minėti sindromai gali būti derinami įvairiais deriniais.

Kraujo vaizdas įprastais atvejais be savybių. Sunkios ligos atveju pastebima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, neutrofilinė leukocitozė, kuri pereina į kairę ir pagreitino ESR. Trombocitų skaičius yra normalus. Tradiciniai koagulogramos parametrai (krešėjimo laikas, kraujavimo trukmė, recalcifikacijos laikas, protrombino vartojimas, krešulių atsitraukimas ir tt) nepasikeitė, nors krešėjimo sistemos sutrikimai yra gana ryškūs (dislokuotas kraujo krešėjimas kraujyje). Tokiu būdu registruojami autokopuliacinio bandymo hiperkoaguliacijos krypties pokyčiai, teigiamos reakcijos į fibrinogeno degradacijos (skilimo) produktus, parakaguliacijos ir fibrino-monomerų kompleksų produktus, laisvo plokštelių tipo 4 ir 3 faktorių kiekio padidėjimas plazmoje, padidėjęs spontaninis trombocitų agregavimas ir pan. šie pokyčiai pacientams, sergantiems nekroziniais bėrimo srities pokyčiais, su pilvo forma ir inkstų pažeidimu (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Hemoraginio vaskulito diagnozė grindžiama pagrindiniais ligos požymiais:

  • 1) odos hemoraginiai bėrimai;
  • 2) klinikinio vaizdo polimorfizmas, pasižymintis pagrindiniais sindromais - odos, sąnarių, pilvo ir inkstų;
  • 3) normalios vertės krešėjimo laikas kraujo kraujavimo laikas, atitraukimo kraujo krešulys nebuvimas trombocitų-dainavimo požymių trombų sindromo (hiperkoaguliacija pagal autokoagulogramme, padidėjimą serume fibrinogeno skilimo produktų, teigiamas, etanolio ir protaminsulfatny bandymų ir t. D.).

Hemoraginio vaskulito gydymas

Pagrindinis ir patogenetiškai pagrįstas gydymo metodas, ypač sunkus kraujagyslių kraujagyslių uždegimas, yra ankstyvas heparino vartojimas atitinkamomis dozėmis, pašalinant visus hiperkoaguliuojančio kraujo požymius. L. 3. Barkagan (1977) ir 3. S. Barkagan (1980) rekomenduoja hepariną paskirti kontroliuojant autokaguliacijos testą, etanolio ir protamino sulfato mėginius pradinėje 300–400 TV dozėje 1 kg paciento svorio. Norint pasiekti vienodą veikimą, heparinas į veną tiekiamas lašai per kateterį, arba kas 4 valandas į veną arba į raumenis. Kraujo krešėjimo kontrolė atliekama prieš kitą vaisto injekciją, nustatant kraujo krešėjimo laiką, kuris, esant pakankamoms heparinoteroms, turėtų būti pratęstas maždaug 2 kartus, palyginti su norma.

Kadangi dažnas heparino intraveninis vartojimas kas 4 valandas nesuteikia pageidaujamo kraujo hipocoaguliacijos (ji trunka tik 27g - 3 val.), Galima vartoti po oda (į priekinės pilvo sienos celiuliozę kas 5-6 val.). Dar geriau naudoti kalcio heparinatą, kuris turi ilgalaikį poveikį.

Dažnai 300–400 U / kg heparino dozė nėra pakankama, kad būtų pašalinti visi hiperkoaguliuojančio kraujo požymiai, todėl ji palaipsniui (100 V / kg per dieną) padidėja ir koreguojama iki 800 V / kg. Jei ir ši vaisto dozė nepadeda, kuri pastebima maždaug 17% pacientų, sergančių sunkiausiomis vaskulito formomis, tai dažniausiai yra dėl mažo antitrombino III pacientų kiekio (dėl intensyvaus vartojimo), be kurio heparino aktyvumas smarkiai mažėja.. Esant tokiai situacijai, heparino veiksmingumas gali būti padidintas (sumažinant jo dozę iki 500 V / kg), tuo pačiu metu į veną skiriant hemopreparatus, kuriuose yra anti-golbino III (gimtoji arba užšaldyta plazma) arba antitrombino III koncentrato.

Gydymas heparinu arba heparinu kartu su antitrombino III donorais suteikia daugeliui pacientų greitą teigiamą poveikį, ypač akivaizdžiai pasireiškiant ankstyvam gydymui ir pilvo sindromui. Pastarasis dažnai sustabdomas iki pirmos gydymo dienos pabaigos, jei pacientas neturi žarnyno invaginacijos, žarnyno nekrozės ar kitų komplikacijų, reikalaujančių chirurginės intervencijos.

Esant sunkiam kraujavimui, gydymas heparinu derinamas su kraujo perpylimu arba infuzuojamas heparinizuotas kraujas.

Pacientai turi būti hospitalizuoti ir nustatyti lovos poilsio laiką ne trumpiau kaip 3 savaites, hipoglikemizuojančią mitybą (braškes, braškes, citrusinius vaisius, kakavą, kavą, šokoladą, maisto produktus, kuriems pacientas netoleruoja individo). Pirmosiomis 2-3 dienomis pasninko ir valymo klizma yra naudinga.

Kai kuriais atvejais, ypač jei yra virškinimo aparato pažeidimo požymių, pradiniame ligos etape 4-5 dienas skiriama plataus spektro antibiotikai (1,5–2 g gentamicino sulfatas arba kanamicinas per dieną arba kelių antibiotikų mišiniai vidutinėmis dozėmis)..

Apskritai, pagal 3. S. Barkagan (1980), turėtų būti vengiama antibiotikų, sulfonamidų ir kitų alerginių vaistų (įskaitant vitaminus), kurie gali sukelti paūmėjimą procese, receptą.

Pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, ypač sunkiu kursu, skiriama prednizono vidutinės ir didelės dozės (iki 1,5 mg / kg), ypač sunkiomis formomis. Tačiau, 3. S. Barkaganas mano, kad jų naudojimas be padengimo pakankamomis antikoaguliantų dozėmis paprastai yra nepraktiškas, nes neleidžia susidaryti imuniniams kompleksams ir aktyvuoti komplementą, neslopina jų kenksmingo poveikio kraujagyslių sienoms, didina kraujo krešėjimą, slopina fibrinolizę, padidina trombo hemoraginį sindromą.

Artralgine forma galima paskirti pirazoloną (analgin), Brufen, indometaciną, Voltarenum darinius. Nepageidautina naudoti acetilsalicilo rūgštį dėl skrandžio erozijos pavojaus, kuris gali sukelti kraujavimą gydant hepariną.

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki. Pavojingos yra pilvo ir inkstų formos, dažnai kartu su įvairiomis komplikacijomis (peritonitas, žarnyno invaginacija, inkstų nepakankamumas), ypač ūminės formos, kuriai būdingas greitas piktybinis kursas ir greita mirtis nuo smegenų kraujavimo.

Kraujavimo prevencija kraujagyslių kraujagyslėse - kuo anksčiau galima atpažinti ligą ir naudoti patogenetinį gydymą, t.y., heparino terapiją. Užkirsti kelią ligos paūmėjimui ir atkryčiui yra užkirsti kelią ūminėms ir lėtinėms infekcijoms, pašalinti kontaktą su alergenais. Profilaktiniai skiepijimai ir diagnostiniai tyrimai su bakteriniais antigenais - tuberkulinu, Burne ir kitais - pacientams draudžiami, nes jie dažnai sukelia sunkius ligos atkryčius. Pastarasis taip pat gali būti sukeltas dėl aušinimo, didelio fizinio krūvio, prastos mitybos.

Avarinės sąlygos vidaus ligų klinikoje. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemoraginė vaskulito patogenezė

Hemoraginis vaskulitas (Schönlein - Genoch liga, Oslerio sindromas, anafilaksinis purpuras, kapiliarinė toksikozė, atrombocitopeninė purpura, ūminis kraujagyslių purpuras ir kt.) Yra padidėjusio jautrumo vaskulito grupės liga, atsiradusi su mikrovaskuliacijos ir mikrocirkuliacinės kraujagyslių ligos pažeidimu ir pan. inkstus.

Ilgalaikis terminas „kapiliarinė toksikozė“ neatspindėjo ligos patogenetinės ir morfologinės esmės, o EM Tareevo ir V. A. Nasonovos (1959) siūlymu buvo pakeistas „hemoraginiu vaskulitu“. J. L. Schonleinas 1837 m. Aprašė ligą, kuri atsiranda dėl odos kraujavimo bėrimų ir sąnarių pažeidimo. 1868 m. E. Henochas papildė klinikinį vaizdą su pilvo sindromu, būdingu žarnyno kolikoms su kraujavimu ir nefritu. W. Osier (1914) šią ligą vertino kaip „eksudacinę eritemą“, o tai rodo glaudų patogenetinį ryšį tarp serumo ligos ir hemoraginio vaskulito.

Mūsų šalyje išsamus hemoraginio vaskulito tyrimas prasidėjo 50-ajame dešimtmetyje.

Dažniausiai hemoraginis vaskulitas dažniausiai būna tarp CB. Dažniausiai jauni žmonės iki 20 metų ir vaikai yra serga, rečiau suaugusieji (vyrai ir moterys taip pat dažnai).

Pagrindiniai klinikiniai sindromai - odos kraujavimas - buvo pagrindas ligos įtraukimui į hemoraginės diatezės grupę, kuri yra skirtingos etiologijos, patogenezės, klinikinių apraiškų, krešėjimo, mikrocirkuliacijos ir trombocitų hemostazės ligos.

Etiologija. Hemoraginis vaskulitas yra polietologinė liga. Be abejo, jos ryšys su alergija narkotikais ir vystymasis po penicilino, tetraciklino, sulfonamidų naudojimo. Kai kurie autoriai mano, kad yra įtikinamų įrodymų, kad vaistas yra alergiškas kraujagyslių vaskulito, kuris po pakartotinio gydymo, atsinaujinimas išnyksta (pvz., Tiazidai, chininas, acetilsalicilo rūgštis).

Hemoraginio vaskulito ir serumo bei vakcinų naudojimą patvirtina reikšmingas ligų padidėjimas po masinio skiepijimo įvedimo, ypač vaikams.

Apibūdinama hemoraginio vaskulito raida, pagrįsta maistiniu idiokratija pieno, kiaušinių, vaisių, vištienos, braškių ir javų.

Vabzdžių įkandimai, šaltos alergijos taip pat gali sukelti kraujavimą iš kraujagyslių.

Traumos (fizinės, psichinės), aušinimo, insoliacijos yra laikomos nespecifiniu poveikiu, kuris prisideda prie ligos atsiradimo.

Dažnas hemoraginio vaskulito vystymasis po streptokokinės infekcijos, ūminių kvėpavimo takų ligų leidžia kai kuriems autoriams pasiūlyti infekcinę ligos etiologiją, bet antitreptokokinių antikūnų titro didėjimas, spontaniški ligos pasikartojimai, neveiksmingas gydymas antibiotikais leidžia įvertinti ankstesnę infekciją kaip išsprendimo faktorių, o ne hemoraginio kraujagyslių sutrikimo priežastinį veiksnį.

Patogenezė ir patologija. Pagrindinis hemoraginio vaskulito patogenetinis mechanizmas yra CEC ir jų nusodinimas odoje ir vidaus organuose.

Imuniniai kompleksai, dažnai pasižymintys krioprecipitacinėmis savybėmis, randami kraujagyslių sienelėje, įvairiuose organuose ir audiniuose, kraujo serume 50-60% pacientų, kraujagyslių kilpose ir mezanginiuose glomeruliuose 96% pacientų. Tuo pačiu metu IgA dažniausiai aptinkama imuniniuose kompleksuose. Polimerinio IgA hiperprodukcija su jo kaupimu kraujo serume ir CEC yra susijusi su IgA autoantikūnų buvimu, kuris būdingas Schönlein-Henoch ligai. Padidėjus IgA koncentracijai serume, yra susieta komplemento sistemos aktyvacija kintančiu hemoraginio vaskulito būdui. Nors antigenas, įeinantis į imuninius kompleksus, nėra identifikuojamas, o duomenys apie tiesioginį ryšį tarp CEC lygio ir hemoraginio kraujagyslių klinikinio aktyvumo yra pateikiami tik atskirose ataskaitose, imunokompleksinė ligos genezė nėra abejonių.

Hemoraginio vaskulito patogenezėje, ypač jos sunkiose formose, mikrocirkuliacijos sutrikimai, susiję su intravaskuliniu hiperkoaguliacija, užima tam tikrą vietą. Imuninių kompleksų atveju fibrinogenas dažnai aptinkamas.

Kraujagyslių kraujagyslių kraujagyslių sienelė yra paveikta dėl imuninių kompleksų ir komplemento poveikio bei nuosėdų nusėdimo subendoteliškai ir aplink indus.

Yra žinomi trys mechanizmai, kuriuose imuniniai kompleksai arba kriogenobulinai sukelia vaskulito vystymąsi: 1) antikūnų, nukreiptų prieš endotelį, gamybai; 2) nespecifinių antikūnų arba kompleksų, pažeidžiančių indo sienelę, gamyba; 3) antikūnų arba kompleksų, kurie pažeidžia perivaskulines struktūras ir endotelį, degradacijos produktų atsiradimą, dėl kurio padidėja kraujagyslių pralaidumas [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Sunkiausi morfologiniai pokyčiai atsiranda arterioliuose, kapiliaruose ir venulėse, kuriant destruktyvius ir destruktyvius produktyvius mikrovaskulitus.

Mikrovaskulitą lydi daugybė mikrotrombozės, padidėjęs kraujagyslių ir audinių pralaidumas bei kraujo plazmos baltymų ir eritrocitų išsiskyrimas.

Mikrotrombozės kraujagyslių kraujagyslėje panašios į hemostazės pažeidimą DIC. Priešingai nei pastarasis, vaskulito metu atsiranda beveik sienų mikrotrombozė, būdingos pažeidimo židiniai ir ilgalaikė hiperkoaguliacijos fazė.

Kartais kraujavimas iš kraujagyslių pažeidžia mažos ir vidutinės kalibracijos arterijas.

Klinikiniai simptomai. Lyginamoji hemoraginio kraujagyslių ligos simptomų dažnis suaugusiems ir vaikams yra pateiktas lentelėje. 12

Ligos atsiradimas dažnai yra ūmus, staigus. Pacientas kartais gali pavadinti ne tik dieną, bet ir ligos valandą. Liga gali išsivystyti palaipsniui, paciento gerovei, kuri netyčia atranda odos pokyčius.

12 lentelė. Hemoraginio kraujagyslių klinikinių simptomų lyginamasis dažnis suaugusiems ir vaikams (pagal T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

75% atvejų liga prasideda nuo tipiškų odos bėrimų ir sąnarių sindromo. Kartais yra ūminis artritas, lydimas didelio karščiavimo, hemoraginių bėrimų ir abdominalijos. Liga gali prasidėti nuo ūminio, mėšlungio pilvo skausmo, kartu su melena, vėmimu. Greitai atsiranda tipiškas odos ir sąnarių pažeidimas; galima hematurija.

Visiems pacientams stebimas hemoraginis odos išbėrimas. Jie identifikuojami su leukocitoklastiniu angiitu, atsirandančiu daugelyje ligų. Odos išbėrimai yra hemoraginiai taškai arba 2-5 mm dydžio dėmės, lengvai nustatomi ne tik vizualiai, bet ir palpacijos metu, kurie turi skirtingą diagnostinę vertę skiriant hemoraginį vaskulitą su panašiais odos pokyčiais. Iš pradžių elementai atrodo kaip mažos uždegiminės dėmės, panašios į lizdines plokšteles, jų išvaizdą lydi odos niežulys, po kelių valandų jie tampa hemoraginiu išbėrimu, kuris linkęs sulieti. Patognominis ortostatizmas: bėrimas tęsiasi vaikščiojant ir net 1-2 minutes. Po kelių dienų bėrimas tampa šviesus, įgauna rudą atspalvį ir dažnai palieka pigmentuotas dėmes ant odos (hemosiderino nusodinimas). Dėl polinkio pasikartoti ant odos dažnai būna tiek senų, tiek ir šviežių elementų, o išvaizda labai įvairi. Išbėrimas ant odos paprastai yra simetriškas.

Drenažo purpura ir ekchimozė gali sukelti hemoraginių lizdų susidarymą po atidarymo, kurie lieka gilūs erozija ar opos. O opiniai nekroziniai pakitimai yra dažnesni suaugusiesiems. Daugumai pacientų odos pokyčiai yra pasikartojantys.

Dėl masyvių odos bėrimų atsiranda vietinė edema, linkusi į ortostatizmą. Veido, rankų, galvos odos patinimas. 2/3 vaikų turi didelį baltymų kiekį kraujotakoje.

95% atvejų bėrimas yra ant apatinių ir viršutinių galūnių paviršiaus. Išbėrimai ant kūno yra reti, gleivinės, turinčios hemoraginį vaskulitą, beveik nekinta.

Pasak E. M. Tareevo (1974), dominuojančią kojų ir kojų pažeidimų lokalizaciją lemia padidėjęs baro- ir volumoreceptorių jautrumas kraujo pasiskirstymui ortostazėje, vietinis kininų kaupimasis.

Sąnarių pažeidimas yra antras būdingas hemoraginio vaskulito požymis, pasireiškiantis 2/3 pacientų. Sąnarių pažeidimo laipsnis gali svyruoti nuo artralgijos iki artrito. Dažnai skausmas yra vidutinio sunkumo, skausmingas, jį sunkina judėjimas ir palpacija. Būdingas skausmo nepastovumas. Labiausiai yra paveiktos didelės sąnarės, ypač kelio ir kulkšnies, kartais luchezapyasny, mažų rankų sąnarių ir kartais žandikaulių. Gali atsirasti periartikulinė edema, kaulų pokyčiai ir nuolatinis hemoraginio kraujagyslių sąnarių deformavimas.

Odą ir sąnarių simptomus dažnai lydi karščiavimas.

0,8% atvejų sąnarių pasireiškimai prieš odos išbėrimą.

Pilvo sindromas pasireiškia beveik 70% vaikų ir 50% suaugusiųjų. Paprastai pilvo sindromas atsiranda kartu su odos ir sąnarių pažeidimu, tačiau kartais gali būti prieš juos. Vaikai dažniau paveikia virškinimo traktą ligos debiute.

Pilvo sindromas atsiranda dėl edemos ir kraujavimų žarnyno sienoje, žandikaulyje ar pilvaplėvėje, sunkiais atvejais - hemoraginis žarnyno masės ar žandikaulių įsiskverbimas. Mažiau dažnas ryškus vaskulitas su nekroze ir galimas žarnyno sienos perforavimas. Dažnai paveikia plonąją žarną (pradinius ir galutinius); kartais hemoraginiai ir opiniai-nekroziniai pokyčiai randami dvitaškyje, skrandyje, stemplėje.

Kartu su hemoraginėmis komplikacijomis, žarnyno funkciniai sutrikimai yra įprasti spazmas ir diskinezija, kurios yra viena iš skausmo sindromo priežasčių.

Virškinimo trakto pralaimėjimui būdingas skausmas, dispepsija, viduriavimas, kraujavimas iš žarnyno, chirurginės komplikacijos. Dažniausias simptomas yra pilvo skausmas. Jis atsiranda staiga kaip žarnyno kolika ir yra lokalizuotas mezogasteryje. Skausmas turi mėšlungį. Skausmingos atakos gali būti kartojamos daug kartų per dieną ir trunka iki 10 dienų ar daugiau. Kai kuriais atvejais pilvo skausmas yra nuobodus, be aiškios lokalizacijos, didėja pilvo palpacija; kartais yra peritoninės sudirginimo simptomų.

Pykinimas ir vėmimas pastebimas 50% vaikų ir 12–15% suaugusiųjų; dažnai kruvinas vėmimas. Viduriavimas (kartais su krauju) pasireiškia 35-50% sergančių vaikų ir 20% suaugusiųjų.

Išmatų tyrime beveik visi pacientai, turintys pilvo sindromą, suranda paslėptą kraują.

Pilvo sindromui būdingas netinkamo tipo karščiavimas ir leukocitozė.

Toliau aprašomas ūminio hemoraginio kraujagyslių išsivystymas su pirminiu virškinimo trakto pažeidimu.

Pacientas M., 18 metų. Anamnezė be savybių. 1977 m. Gruodžio mėn. Jis patyrė ūminę kvėpavimo takų ligą, už kurią jis vartojo tetracikliną ir norsulfazolą. Dėl vaistų fone pastebėta, kad kelio sąnariuose pasireiškė skausmas, patinimas, hemoraginis bėrimas ant kojų odos. Nutraukus vaistus ir vartojant antihistamininius preparatus, išnyko sąnarių skausmai ir bėrimai.

Po 2 savaičių, dėl nosies ir žemos kokybės kūno temperatūros, jis savarankiškai atnaujino tetraciklino vartojimą, po to staiga pablogėjo paciento būklė - kūno temperatūra pakilo iki 38,5 ° C, ant kojų atsirado hemoraginis drenažo išsiveržimas, kuris išplito į šlaunis ir sėdmenis. skausmas. Ligoninė, kurioje įtariamas meningitas. Po 2 dienų pasireiškė staigus pilvo skausmas, kartojamas vėmimas ir viduriavimas su krauju.

Tyrimo metu paciento būklė yra labai sunki, kūno temperatūra yra 38 ° C. Šviesūs, išsilieję, smailūs bruožai. Jis yra ant šono, jo kojos sulenktos skrandžiui. Kojų ir kojų ekstensyvaus paviršiaus odoje yra daug nutekėjimo kraujagyslių. Kelio ir kulkšnies sąnariai padidėja, judesiai jose yra labai skausmingi. Ūminis, mėšlungis pilvo skausmas pasireiškia kas 3-5 minutes, atakos metu, pacientas skubėja, rėkia. Liežuvis sausas, baltas. Pilvas yra įtrauktas, o paviršinė palpacija smarkiai skausminga, yra peritoninės sudirginimo simptomų. Palapinė iki 30 kartų per dieną su krauju, beveik be išmatų; pakartotinis „kavos pagrindo“ spalvos vėmimas. Kraujo tyrimas: 80 g / l, leukocitai 27,6 • 10 9 / l, 17%, ESR 54 mm / h. Šlapimo analizė: santykinis tankis 1,015, baltymai 0,9 g / l, raudonųjų kraujo kūnelių 50–60 matavimo srityje, serumo kreatininas 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Gydymas kortikosteroidais (iki 300 mg į veną), heparinas buvo nesėkmingas. Pacientas mirė praėjus 2 savaitėms nuo ligos pradžios.

25% pacientų atsiranda kraujavimas iš žarnyno, kai atsiranda tipiška derva, o kraujavimas negali būti susijęs su skausmu, dispepsija.

Chirurginės hemoraginio kraujagyslių komplikacijos dažniau pasitaiko vaikų invaginacijos, žarnyno obstrukcijos ir žarnyno perforacijos pavidalu, vystant peritonitą. Invaginacija siejama su žarnyno gleivinės, kuri yra jos parezės priežastis, hemoraginiu mirkymu ir peristaltinės kilpos įvedimu į pagrindinį segmentą. Žarnyno obstrukciją sukelia dinamiškas pažeidimas dėl hemodinaminių sutrikimų, kraujavimų žarnyno ar žarnyno sienoje, žarnyno gleivinės edema. Žarnyno nekrozė sukelia sunkų opinį kolitą arba opos perforaciją su peritonito atsiradimu.

Chirurginio gydymo pilvo sindromui klausimas visada yra sudėtingas, ypač jei nėra odos sąnarių pasireiškimų. Tokiais atvejais diagnozuojamas ūminis apendicitas, perforuota žarnyno opa ir kitos chirurginės patologijos. Staigus skausmas, kurį sukelia žarnyno parezė, nereikalauja chirurginės intervencijos. Pernelyg didelis aktyvumas šiais atvejais sukelia žarnyno atoniją pooperaciniu laikotarpiu ir kraujagyslių komplikacijų galimybę.

Yra pavojus, kad žarnyno nekrozė ir perforuotos opos gali sukelti peritonitą, todėl tik kruopščiai stebint paciento dinamiką, atsižvelgiant į vykstančią konservatyvią terapiją, bus atsakyta į chirurginio gydymo poreikio klausimą.

Inkstų pažeidimas yra trečias būdingas hemoraginio kraujagyslių sindromas; atsiranda 60% pacientų, o vyresnio amžiaus vaikams ir suaugusiesiems - blogesnė prognozė. Dažniau tai pastebima pacientams, sergantiems abdominalija.

Hemoraginio vaskulito glomerulonefrito būdingomis morfologinėmis savybėmis yra fokusuotas mezanginių, epitelinių ląstelių proliferavimas su imuninių kompleksų, kurių sudėtyje yra IgA, ir mažiau komplemento, fibrinogeno, rečiau - kitų imunoglomų, kitų imunoglomų, fibrinogeno, rečiau - kitų imunoglobogenų, fibrinogeno, rečiau - kitų imunoglobogenų, fibrinogeno. Epitelinių ląstelių daugialypė proliferacija dažnai sukelia sinechijos su glomeruline kapsule formavimąsi ir fibroepithelial hemilunus susidarymą atskiruose glomeruliuose. Tuo pat metu inkstų audinyje dažnai randamas produktyvus vaskulitas. Be židinio mezangioproliferacinio glomerulonefrito, dažniausiai pasireiškiančio pirmiau aprašytame hemoraginiame kraujagyslėje, pastebimi sunkesni morfologiniai variantai - difuzinė mezanginė, difuzinė židinio proliferacija (daugiau kaip 50% glomerulų), mezangiokapilinis kūnas ir mezangiopilinė kūno grupė su puse glomerulų; Šiuose variantuose IgA, bet IgM, IgG, dažnai neaptinka glomerulinių imuninių kompleksų.

Glomerulonefrito eiga hemoraginio vaskulito atveju nepriklauso nuo ekstrarenalinių apraiškų sunkumo.

Priešingai, kaip progresuoja glomerulonefritas, ekstrarenalinių simptomų dažnumas ir sunkumas paprastai mažėja. Glomerulonefritas dažnai nėra derinamas su būdingu trijimu, bet su vienu ar dviem ekstrarenaliniais simptomais. Glomerulonefritas paprastai pasireiškia pirmąsias 4-6 savaites nuo ligos, 20% pacientų daugiau nei metus po hemoraginio vaskulito debito, per vieną iš recidyvų arba po išnykimo. Tai retai stebimas nefrozinis debiutas su vėlesniu odos bėrimu, sąnarių sindromu.

Tipiškame klinikiniame glomerulonefrito variante pagrindinis simptomas yra mikrohemurija, kartu su vidutine (mažiau nei 1 g / l) proteinurija. Pasikartojanti bruto hematurija pastebima 30-40% pacientų, dažniau vyresniems vaikams ir suaugusiems. Nuolatinė hipertenzija nėra būdinga. Tačiau paūmėjimo laikotarpiu 20-30% pacientų kartojasi ūminį nefritinį sindromą. Inkstų pažeidimas gali turėti recidyvuojančią kursą su trumpalaikiu hematurija ir proteinurija bei visiškai išnykusi šlapimo simptomai, kai liga mažėja. Kai kuriais atvejais atsiranda lėtinis nefritas, kuris yra linkęs progresuoti tiek odos bėrimų, sąnarių ar pilvo sindromo pasikartojimo atveju, tiek po visų vaskulito simptomų išnykimo.

V. I. Lenčikas (1966) nurodo šiuos klinikinius inkstų pažeidimo variantus hemoraginio vaskulito atveju:

1. Minimalus, kai pacientams pasikartojantis šlapimo sindromas yra vidutinio sunkumo proteinurija ir mikrohemurija, susijęs su pagrindinės ligos paūmėjimu. Šios grupės pacientų inkstų funkcinis gebėjimas neveikia. Pusė pacientų atsigauna.

2. Inkstų pažeidimas pagal ūmaus glomerulonefrito tipą, atsirandantis nefroziniu sindromu ar arterine hipertenzija. Pusė šios grupės pacientų atsigauna, kitais atvejais lėtinis nefritas išsivysto linkęs progresuoti.

3. Lėtinis nefritinis nefrozinis ar hipertenzinis tipas; mišrus ar latentinis jade. Inkstų pažeidimas yra galimas dėl subakuto ekstrakapiliarinio nefrito tipo. Inkstų proceso eigą šioje grupėje lemia morfologinių pokyčių pobūdis ir atkryčių dažnis.

20–30% atvejų glomerulonefritas pasireiškia CRF. Kursas yra palankesnis tipiškam klinikiniam glomerulonefrito variantui. Prastos glomerulonefrito prognozės kriterijai: vyresnio amžiaus pacientai; didelis proteinurija, nefrozinis sindromas, pasikartojantis ūminis nefritinis sindromas, sunkūs nefrito morfologiniai variantai. Mūsų klinikoje [Shcherbin A. A., 1986], dažniausiai klinikiniai glomerulonefrito pasireiškimai hemoraginio vaskulito atveju buvo mikrohemurija (90%), nefrozinis sindromas (52%), arterinė hipertenzija (31%). 23 pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, inkstų biopsijos metu, 15 pacientų buvo aptikta mezangioproliferacinė glomerulonefritė ir daug rečiau kitų nefrito morfologinių variantų.

Plaučių sindromas pasireiškia 6% pacientų. Tai sukelia kapiliarinė interalveolinė septa su kraujavimu alveolių viduje. Imunofluorescencinis tyrimas atskleidžia IgA-nuosėdas alveolinėje sienoje, rečiau vazulitas pastebimas bronchų, trachėjos ir epiglottio sienoje.

Kosulys su nedideliu skreplių kiekiu, hemoptyze ir dusuliu pasireiškia ligos aukštyje hemoraginių bėrimų, artrito, abdominalijos ir glomerulonefrito fone. Kvėpavimo nepakankamumo požymiai sparčiai progresuoja. Pacientas klauso drėgnų ralių, krepitus. Pažymėtina, kad nesutampa gana silpna auskultūrinė nuotrauka su radiologinių pokyčių laipsniu. Rentgeno tyrimas atskleidžia kraujagyslių pneumoniją ar kelis infiltratus daugiausia vidurinėje ir apatinėje dalyje. Patologiniai plaučių pokyčiai gali būti derinami su ūminiu gerklų, trachėjos, edema. Apibūdinami hemoraginio pleurito atvejai.

Plaučių sąveika paprastai lydi ūminį kraujagyslių vaskulitą, kuris pasireiškia kartu su kitais vidaus organais. Atsižvelgiant į tai, šių hemoraginio vaskulito formų prognozė yra rimta.

Širdies pokyčiai kraujagyslių kraujagyslėse yra labai reti. Aprašomas hemoraginis perikarditas, kraujavimas endokarde. Retais atvejais atsiranda miokardo nekrozė, kai pasireiškia miokardo infarkto elektrokardiografiniai simptomai. Paprastai šie pokyčiai yra grįžtami ir išnyksta kartu su likusiais ligos simptomais.

Centrinės nervų sistemos pralaimėjimas buvo pastebėtas 1-8% pacientų. Neurologinius pokyčius sukelia didesnių smegenų kraujagyslių ar kraujagyslių uždegimas, ir transplantacinės hemoraginės apraiškos, būdingos šiai ligai. Kai kuriems pacientams, kuriems yra hemoraginis vaskulitas, turintis inkstų pažeidimą ir didelę arterinę hipertenziją, gali atsirasti hipertenzinė encefalopatija ar kraujagyslių komplikacijos.

Pagrindiniai CNS pažeidimo klinikiniai simptomai yra derinami su kitais būdingais ligos požymiais - odos kraujavimas, pilvo ir inkstų požymiai. Smegenų reiškiniai turi banguotą srovę, būdingą šiai ligai.

Pacientai skundžiasi dėl galvos skausmo, galvos svaigimo, galimų neurotinių sutrikimų (aštrumo, dirglumo, greitų nuotaikos svyravimų).

Taip pat pastebimi sunkesni nervų sistemos pokyčiai, atsirandantys dėl meninginių ir smegenų medžiagų patinimo, atsirandantys meningaliniai simptomai ir epilepsijos priepuoliai. Smegenų medžiagos pralaimėjimas sukelia choreopatijos sindromo ar židinio simptomų atsiradimą.

Retais atvejais psichika keičiasi supainios sąmonės, smegenų komos ir haliucinacijų pavidalu.

Periferinis kraujavimas iš kraujagyslių pažeidimo yra retas ir antrinis. Aprašomas blauzdikaulio, šlaunies ir veido nervų neuritas, taip pat Guinein-Barre polineuropatinis sindromas. Mononeuritis yra susijęs su nervų kamieno išemija dėl to, kad suspaustas jo edeminis skystis.

Pusė pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, kūno temperatūros padidėjimas pastebimas, paprastai jis trumpalaikis ir lydi odos sąnarių simptomus. Vaikams ir pilvo sindromui pastebėta didesnė ir ilgesnė febrilinė reakcija.

Srautas Tolesnėje pakopoje išskiriamos šios hemoraginio vaskulito formos: fulminanti; ūmus; ilgai ar visam laikui pasikartojantis; pasikartojančių remisijų.

Flamminanti forma pasižymi audringa ūmaus artrito forma, daugėja nutekėjimo kraujavimas ant odos, aukštas karščiavimas, stiprus pilvo skausmas su žarnyno kraujavimo ar ūminio pilvo požymiais. Paciento mirtis gali pasireikšti per kelias dienas nuo žarnyno kraujavimo ar insulto.

Ūminės formos trunka nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Jam būdingas stiprus sąnarių skausmas, karščiavimas, odos kraujavimas, žarnyno kolika, kruvinas vėmimas, viduriavimas su krauju. Dažnai atsiranda angioedema, lokalizuota ant veido ar galūnių. Galimi smegenų sutrikimai, turintys meningalių simptomų arba smegenų patinimą. Kartais liga prasideda nuo karščiavimo ir vietinės edemos, o odos ir sąnarių požymiai atsiranda vėliau.

Ūminės hemoraginio kraujagyslių formos baigiasi atsigavimo metu arba įgyja atkryčio kursą.

Recidyvuojančio kurso metu pastebimi keli odos, odos sąnarių, pilvo ir karštligės pasireiškimo simptomai, pasireiškiantys cikliškai pasireiškiančiu nefroziniu ar hematuriniu sindromu. Tokie atkryčiai gali pasireikšti skirtingu dažnumu - per kelis mėnesius, šešis mėnesius. Laikui bėgant jie gali būti retesni ir išnykti 1-2 metus ar ilgiau.

Hemoraginis vaskulitas, turintis ilgalaikę remisija, pasižymi būdingu odos ir sąnarių sindromo, abdominalijos, kuri gali pasikartoti, forma. Vyksta tolesnis visiškas remisijos, trunkančios daugelį metų, ir tada liga vėl pasireiškia kaip lėtinis nefritas su šlapimo ar nefroziniu sindromu. Kartais „staiga“ atsiranda inkstų nepakankamumas, kuris primena ankstesnį odos pažeidimų ar pilvo skausmų epizodą.

Laboratorijos duomenys nėra konkretūs. Ligos odos forma dažnai atsiranda be pastebimų ESR ir leukocitų formulės pokyčių.

Leukocitozė būdinga sunkioms vaskulito formoms su pilvo ir sąnarių sindromu. Pažymėti leukocitų skaičiaus svyravimai, priklausomai nuo virškinimo trakto pasireiškimų paūmėjimo; šiems pacientams paprastai būna stabdymas ir ESR padidėjimas.

Kartu su sunkia glomerulonefrito paūmėjimu padidėja ESR.

Kartais yra vidutinio eozinofilijos (iki 10-15%).

Anemija nėra būdinga, ji atsiranda tik su kraujavimu iš žarnyno, inkstų nepakankamumu.

Trombocitų skaičius yra normalus. Sunkiais atvejais yra antrinis DIC, kuriam būdingas ilgalaikis hiperkoaguliacija su hiperfibrinemija. Skirtingai nuo pirminio DIC sindromo, hemoraginis vaskulitas nesukuria II fazės hipokonaguliacijos, sumažėjus fibrinogeno lygiui ir trombocitopenijai.

Ūminiu ligos laikotarpiu dysproteinemija atsiranda padidėjus a2-globulino lygiui. IgA kiekio padidėjimo diagnostinė vertė, nustatyta pusėje pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu.

Hemoraginio kraujagyslių diagnozė tipiniais atvejais nėra sunki, kai yra klasikinė triada - odos sąnarių sindromas, abdominalijos ir inkstų pažeidimai.

Diagnozė yra sudėtingesnė, kai klinikiniame paveiksle vyrauja pilvo sindromas ir jis yra prieš odos sąnarių apraiškas. Tokiais atvejais būtina atkreipti dėmesį į skausmo pobūdį (mėšlungį, pasikartojantį) kartu su viduriavimu ir kraujavimu iš žarnyno. Rentgeno tyrimas nustato daugelį defektų, susijusių su žarnyno gleivinės užpildymu ir plonosios žarnos liumenų susiaurėjimu.

Diagnostiškai sunkiais atvejais būtina naudoti laparoskopiją, kuri gali būti naudojama aptikti žarnyno bėrimą ar žarnyno sienelės ir pilvaplėvės nekrozę.

Nustatant hemoraginio vaskulito diagnozę, svarbų vaidmenį atlieka odos ir inkstų audinių biopsija. Biopsijai imamas modifikuotos odos pleistras su šviežiais elementais. Pakeitimai lokalizuojami papiliariniame derme, pasireiškiantį mažų kraujagyslių (kapiliarų, venulių, arterijų) mikrovaskulitu, su infiltracija su mononuklinėmis ląstelėmis (limfocitais, makrofagais, plazmos ląstelėmis). Diagnozę patvirtina imuninių kompleksų, kuriuose yra IgA, aptikimas induose. Hemoraginio vaskulito atveju yra beveik jokių kontraindikacijų inkstų biopsijai. Histologinis tyrimas izoliavo dviejų tipų glomerulinius pažeidimus: židinio segmentinį ir difuzinį proliferacinį glomerulonefritą. Pagrindinis vaidmuo diagnozėje yra priskirtas imunohistocheminiams tyrimams, kurie atskleidžia intensyvų IgA ir C3-komplemento frakcijų nusodinimą mezangyje ir palei bazinę membraną.

Diferencinė diagnostika. Pilvo sindromo atveju diferencinė diagnozė atliekama su ūminiu apendicitu, žarnyno obstrukcija, perforuota skrandžio opa.

Kartais būtina diferencijuoti hemoraginį vaskulitą nuo infekcinių ligų, visų pirma nuo dizenterijos.

Sunkių smegenų sutrikimų atveju reikia stebėti neurologo ir skysčio tyrimą, kad būtų išvengta meningito.

Ligos inkstų formos turi būti skiriamos nuo kitų IgA nefropatijų, pirmiausia iš Bergerio ligos, kurioje, kaip ir hemoraginis vaskulitas, atsiranda hematurinis glomerulonefritas, padidėja IgA koncentracija serume ir stebimi panašūs inkstų audinio morfologiniai pokyčiai - indėliai). Bergerio liga dažnai siejama su sisteminiais pasireiškimais - skleritu, „sausu sindromu“, abdominalija ir lumbodynija. Glomerulonefrito eiga kraujodaros kraujagyslėje yra sunkesnė, galimi kiti morfologiniai inkstų pažeidimo variantai.

Labiausiai sudėtinga diferencinė diagnozė odos odos formose, nes hemoraginė purpura yra būdinga daugeliui patologinių ligų, įskaitant infekcijas, navikus, limfoproliferacines, sistemines jungiamojo audinio ligas ir kt.

Būtina išsamiai ištirti ligos istoriją, atkreipiant dėmesį į bėrimo pobūdį, jų atsiradimo laiką ir susijusius simptomus; nustatyti vidaus organų (širdies, inkstų, kepenų, blužnies) pažeidimo požymius, patinusius limfmazgius.

Norint išskirti naviką, atlikti rentgeno, endoskopinio ir ultragarso tyrimus. Imunologinis tyrimas numato kriogenobulinų, RF, ANF, komplemento, HBsAg nustatymą. Šie tyrimai gali patvirtinti arba atmesti tam tikrą ligą, kurios vienas iš simptomų yra hemoraginis odos išbėrimas (arba leukocitoklastinis angiitas). Žemiau pavaizduota odos kraujagyslių hemoraginio diferenciacijos schema.

Hemoraginis vaskulitas. Etiologija. Patogenezės klasifikacija. Klinika, diagnozė. Gydymas.

- arba Schönlein-Henoch liga pagal šiuolaikinę klasifikaciją priklauso vaskulito grupei ir yra laikoma nežinomos etiologijos generalizuotu mikrotrombovaskulitu, turinčiu įtakos mažiems odos, sąnarių, inkstų ir virškinimo trakto indams. Tai dažniau pasitaiko ikimokyklinio amžiaus vaikų (dažnio 25:10 000).

Bet kokio amžiaus vaikai serga, išskyrus 1 metų vaikus.
Didžiausias piko yra 4-6 metai ir 12–15 metų.
Poliologinė liga.
Liga sukelia infekcinius kūno pažeidimus: gripą, gerklės skausmą, ūminę kvėpavimo takų virusinę infekciją, vėjaraupius ir skarlatiną. Šių ligų procese atsiranda kapiliarinių sienelių pažeidimas, didėja imuninių kompleksų gamyba

  • virusų
  • bakterijų
  • hipotermija
  • vaistai (penicilinai, tetraciklinai)
  • serumą ir vakcinas
  • žalos

Sezoniškumas - šventės (daug saldžių)

HB patogenetiniai mechanizmai

  • imuninės kompleksinės reakcijos
  • uždelsto tipo hipererginės reakcijos („Arthus“ reiškinys)
  • autoimuninės reakcijos
  • paraallerginės reakcijos

Patogenetinių reakcijų poveikis HB:

  • padidėjęs kraujagyslių pralaidumas
  • kraujagyslių sienelės sunaikinimas
  • hiperkoaguliacija
  • kraujo reologinių savybių pablogėjimas
  • antikoaguliantų jungtis
  • laisvųjų radikalų stresą
  • audinių išemija

Nėra vieningos visuotinai pripažintos SS klasifikacijos. Klinikiniu požiūriu patartina naudoti šias klinikines HB formas.

  1. Paprasta (odos purpura).
    Išbėrimo dydis skiriasi nuo mažo taško, esančio atskirai, iki didelių dėmių (arba mažų, bet grupių, kartais susiliejančių). Bėrimo lokalizacija dažnai pastebima apatinėse ir viršutinėse galūnėse (simetriškai sąnariuose), sėdmenų ir pilvo srityje. Paprastai bėrimas lokalizuojamas galūnių ekstensyviniuose paviršiuose, delnuose ir kojose, atrodo retai. Ant kūno ir veido bėrimas gali nebūti (arba gali atsirasti atskirų elementų). Iš burnos gleivinės taip pat galima pastebėti būdingas punkcines (1-3 mm) kraujavimas. Po kelių dienų bėrimas tamsėja ir dingsta, po to oda išlieka pigmentuota. Didelių elementų centre gali atsirasti nekrozės vieta (nekrozė), o vėliau susidarant plutai. Išbėrimai atsiranda ir išnyksta ne vienu metu, todėl galite pamatyti gretimus bėrimo elementus, kurie yra skirtinguose vystymosi etapuose.
  2. Odos sąnarių sindromas (purpura, poliartralija, angioedema).
    Sąnarių pažeidimas (artritas) pasireiškia didelio sąnarių (kulkšnies, alkūnės, kelio, riešo) simetrišku išvaizda ir skausmu. Patinimas sukelia sąnarių konfigūracijos sutrikimą. Apatinių galūnių sąnariai dažniau nei viršutinė. Šiuos simptomus gali lydėti karščiavimas ir vaiko visuotinės gerovės pablogėjimas. Artrito pasireiškimas gali pasireikšti vienu metu su bėrimu arba po kelių dienų. Išbėrimas pasireiškia ne tik sąnarių odoje, bet ir sąnarių viduje. Tai paaiškina skausmo atsiradimą judant. Vaikai dažnai pasirenka apsauginę padėtį, kad išvengtų judėjimo jungtyje. Sąnarių pažeidimo laipsnis gali skirtis: nuo trumpai pasitaikančių skausmo pojūčių iki ryškių uždegiminių pokyčių. Sąnarių pažeidimai yra grįžtami. Po kelių dienų (paprastai 3-4) skausmas ir patinimas palaipsniui išnyksta, o variklio funkcija atkuriama. Nėra sąnarių deformacijos.
  3. Purpura su pilvo sindromu.
    dažniau atsiranda tiek bėrimas, tiek pilvo skausmas. Skausmo atsiradimas susijęs su virškinamuoju bėrimu virškinimo organų sienose. Skausmingos atakos sunkumas gali skirtis. Skausmas gali būti lokalizuotas bamba arba apatinėje dešinėje, imituojant ūminį apendicitą (kartais tai gali sukelti nepagrįstą chirurginę intervenciją). Skausmo priepuoliai gali būti kartojami kelis kartus per dieną, kartu gali būti pykinimas, vėmimas, viduriavimas. Dažnai į gagą įdėta šviežių ar pakeistų kraujo. Pilvo forma reiškia sunkias hemoraginio vaskulito formas, kurių viena iš komplikacijų yra kraujavimas iš virškinimo trakto. Didelė komplikacija taip pat yra rimta žarnyno sienos perforacija su vėlesniu peritonito vystymu. Su teigiamu ligos rezultatu, pilvo skausmas praėjo 3-4 dienas.
  4. Purpura su inkstų pažeidimais.
    Inkstų pažeidimas kraujagyslių kraujagyslėse pasireiškia klinikiniu ūminio glomerulonefrito vaizdu. Atsižvelgiant į intoksikacijos simptomus (silpnumą, didelę karščiavimą, apetito stygių), yra pokyčių šlapime (baltymai ir raudonieji kraujo kūneliai), edema (jų paplitimas priklauso nuo proceso sunkumo); kartais padidėja kraujospūdis. Baltymų praradimas gali būti didelis, cholesterolio kiekis kraujyje gali padidėti, sutrikti baltymų frakcijų santykis organizme.
  5. Retas variantas (karditas, neurologiniai sutrikimai).
  6. Mišrus (visų formų derinys).

Vaikų ligos eigos bruožai

Hemoraginis vazulitas vaikams 50% atvejų neturi odos apraiškų.

Vaikams pirmieji vaskulito simptomai yra sąnarių ir virškinamojo trakto pažeidimo požymiai.

Inkstų funkcijos sutrikimas vaikams yra rečiau ir išnyksta be jokių pasekmių.

Laiku diagnozavus ir gydant vaikams, hemoraginio vaskulito prognozė yra palanki, o visos ligos apraiškos išnyksta per mėnesį.

Ligos diagnozė

Specifiniai diagnostiniai laboratoriniai parametrai hemoraginiam vaskulitui Nr.

Klinikinio kraujo tyrimo metu gali padidėti ESR ir leukocitų skaičius. Taip pat pasikeičia baltymų frakcijų santykis (padidėjęs alfa-2 globulinas ir sumažėjęs albuminas) ir padidėja uždegimui būdingi rodikliai (C reaktyvus baltymas, seromucoidai, antistreptolizinas O ir antihyaluronidazė). Sunkios ligos atveju atsiranda padidėjęs kraujo krešėjimo parametras. Kai kuriais atvejais diagnozei išsiaiškinti atliekama angiografija.

Diagnozė atliekama remiantis klinikiniais duomenimis - kraujagyslių-violetinio tipo hemoraginio sindromo buvimu. Laboratoriniai indikatoriai neturi diagnostinės vertės.

Ligos eiga gali būti ūminė, banguota ir pasikartojanti.

Prognozė. 2/3 atvejų visi simptomai išnyksta praėjus 4-6 savaitėms po ūminio ligos etapo pradžios. Maždaug 25% vaikų, sergančių inkstų pažeidimu, ūminėje ligos fazėje iki lėtinio inkstų nepakankamumo atsiradimo yra lėtinis inkstų procesas. Prognozė yra nepalanki greitai progresuojančiam glomerulonefrito variantui. Ūminėje ligos fazėje sunkiausia komplikacija yra inkstų nepakankamumas, retais atvejais gali pasireikšti mirtis dėl virškinimo trakto komplikacijų (kraujavimas, invaginacija, žarnyno infarktas) arba centrinės nervų sistemos pažeidimas.

Gydymas

  • motorinės veiklos apribojimas
  • pašalinimas (hipoalerginis)
  • enterosorbcija
  • antitrombocitinis gydymas
  • antikoagulianto terapija
  • antihistamininiais vaistais
  • antibakterinis gydymas
  • gliukokortikoidų terapija
  • infuzijos terapija

Variklio režimas. Ūminiu ligos laikotarpiu būtina iki galo apriboti motorinį aktyvumą (lovos poilsį), kol išnyks nuolatinis hemoraginis bėrimas; 5-7 dienos po paskutinio bėrimo, režimas palaipsniui tampa mažiau griežtas. Pažeidus lovos poilsį, galima pakartoti bėrimus, paaiškintus kaip „ortostatinė purpura“. Vidutiniškai šio režimo trukmė yra 3-4 savaitės. Kai lovos poilsio trukmė priklauso nuo jo eigos. Hemoraginių bėrimų atnaujinimui reikia grįžti prie lovos.

Dieta Labai svarbu neįtraukti papildomo jautrumo pacientams, įskaitant alergenus maistui, todėl būtina pašalinti pašalinę (hipoalerginę) mitybą: ekstrahuojančios medžiagos, kiaušiniai, šokoladas, kakava, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, braškės, raudoni obuoliai, bandelės ir pramoniniai konservai., taip pat individualiai netoleruotini maisto produktai. Kai pilvo sindromas rodo dietą 1, su sunkiu nefritu - 7 mityba (be druskos, pagal liudijimą, be mėsos ir varškės), palaipsniui pereinant prie hipochlorito dietos, pridėjus druskos paruoštiems patiekalams 0,5 g per parą. 1,5-2 mėnesiai - 3-4 g per dieną. Jei nurodote alergijos narkotikams istoriją, šie vaistai yra neįtraukiami, taip pat alergijos vaistai (įskaitant visus vitaminus), kurie gali palaikyti arba provokuoti ūminį HB.

Enterosorbcija nurodoma visose HB klinikinėse formose, atsižvelgiant į jo veikimo mechanizmą: biologiškai aktyvių medžiagų ir toksinų prisijungimas prie žarnyno liumenų. Naudojami šie vaistai:

  • Tioverolis - 1 šaukštelis 2 kartus per dieną;
  • polipeptas - 1 g / kg per dieną 1-2 dozėmis;
  • Nutriclins - 1-2 kapsulės 2 kartus per dieną.

Gydymo trukmė ūminės ligos eigoje - 2-4 savaitės, su bangomis - 1-3 mėnesiai.

Antitrombocitinis gydymas taip pat nurodomas visose klinikinėse hepatito B formose.
Vartojamų vaistų paros dozės: 3 - 5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirinas - 5-10 mg / kg, tiklopedinas - 0,25. Visiems gydymo kursams (bent 3-4 savaites) skiriami antitrombocitiniai preparatai.

Antikoaguliantinis gydymas taip pat nurodomas visose HB klinikinėse formose. Pagrindinis vaistas - heparinas

Efektyvi heparino dozė padidina aktyvintą dalinį tromboplastino laiką 1,5-2 karto. Heparino vartojimo poveikis pasireiškia tik sąveikaujant su AT-III - pagrindiniu trombino inhibitoriumi. Todėl, jei pacientas turi AT-III trūkumą, galima naudoti šviežią šaldytą plazmą (FFP) kaip AT-III šaltinį (žr. Toliau).

Antihistamininis gydymas yra rekomenduojamas, jei pacientas turi alergiją maistui ir vaistams, atsižvelgiant į hipererginius ir paraallerginius HB patogenezės mechanizmus. Naudoti vaistai: tavegil, diazolinas, fenkarolis, terfenas 2-4 mg / kg paros dozėje 7-10 dienų.

Antibakterinis gydymas tinka šiems faktoriams:

  • kartu infekcija;
  • lėtinių infekcijos židinių pasunkėjimas;
  • nuolatinis bangų tipo purpuros srautas (kaip ex juvantibus terapija);
  • jade formavimas.

Reikia nepamiršti, kad karščiavimas, leukocitozė, padidėjęs ESR gali būti dėl imuninio aseptinio uždegimo. Naujos kartos antibiotikų vartojimas yra pateisinamas - mažai alergiškas, pasižymintis plačiu veikimo spektru, kartą per parą vartojant dozes pagal amžių. Efektyviausi makrolidai (sumamed, klacid).

Gliukokortikoidų terapija (GC). HA veiksmingumas HB yra susijęs su jų imunosupresinių ir ryškių priešuždegiminių poveikių deriniu.

Gliukokortikoidinio gydymo HB indikacijos yra tokios:

  • dažnas odos purpuras su ryškiu trombohemoraginiu komponentu ir nekroze arba ryškiu išbėrimo komponentu;
  • sunkus pilvo sindromas;
  • banginių odos purpura;
  • nefritas su bruto hematurija arba nefroziniu sindromu.

Prednizono paros dozė yra 2 mg / kg. Ledgerio ir atšaukimo schemos taikymo trukmę lemia klinikinė HB forma (2 lentelė).

Ankstyvas GK vartojimas leidžia greičiau sustabdyti aukščiau minėtus klinikinius simptomus, sumažinti bendrą gydymo kursą ir (labai svarbu!), Užkirsti kelią tolesniam inkstų pažeidimo vystymuisi.

Infuzinis gydymas HB naudojamas gerinant reologines kraujo ir periferinio mikrocirkuliacijos savybes:

  • ryškus trombohemoraginis purpuros komponentas, angioedema ir pilvo sindromas, vidutinio molekulinio svorio plazmos pakaitalai - reopolyglucinas, reomacrodex, esant 10-20 ml / kg i / v lašai, lėtai;
  • esant sunkiam pilvo sindromui, gliukozonovokaino mišinys (1: 2), esant 10 ml / metų (bet ne daugiau kaip 100 ml), yra veiksmingas;
  • reaktyvaus pankreatito su pilvo sindromu atveju būtina įvesti proteolitinių fermentų inhibitorius ir kinino sistemą - 20-40 tūkst. vienetų per dieną, trasiololį - 50-100 tūkst. vienetų per dieną;
  • neveiksmingas gydymas AT-III trūkumo fone, plazmos-heparino mišinio įvedimas gali būti veiksmingas: FFP 10-20 ml / kg per dieną. + 500 TV heparino 50 ml FFP. FFP įvedimas draudžiamas pacientams, kuriems kyla pavojus nefritui išsivystyti.

Pirmiau minėta terapija įvairiais deriniais ir seka ūminiame HB kurse leidžia daugeliui pacientų pasiekti remisiją, bet su banguotu, pasikartojančiu nefritu, reikia naudoti alternatyvius gydymo būdus: priešuždegiminių vaistų, anti-metabolitų, membraną stabilizuojančių vaistų, imunomoduliuojančių vaistų paskyrimą.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)

NVNU turėtų būti vartojamas esant nuolatiniam bangų panašumui į odos purpurą, daugiausia su hemoraginiu komponentu, esant kontraindikacijoms gydant HA. Anti-uždegiminis poveikis yra ryškiausias (su geru ištvermingumu) ortofenuose. Vaisto paros dozė yra 1-2 mg / kg, gydymo trukmė - 4-6 savaitės. Ortofen negalima vartoti kartu su acetilsalicilo rūgštimi, nes jo kraujo plazmos kiekis gerokai sumažėja dėl jo pasislinkimo nuo kraujo baltymų ir greitą tulžies išsiskyrimą į žarnyną.

Chinolino darinys, plaquinil, būdingas priešuždegiminiam ir imunomoduliaciniam poveikiui. Šis vaistas stabilizuoja ląstelių membranas, mažina lizosomų fermentų ir kai kurių limfinų išsiskyrimą, o tai užkerta kelią jautrių ląstelių klonui, komplemento sistemos ir T-žudikų ląstelių aktyvacijai. Terapinis poveikis atsiranda po 6-12 savaičių nuo gydymo pradžios. Kai HB Plakenil yra skiriamas nefritui - hematuriniams, nefroziniams ir mišrioms formoms. Dienos dozė yra 4-6 mg / kg, kartą per naktį, gydymo trukmė yra nuo 4 iki 12 mėnesių. Bendrosios hematurijos, nefrozinių ir mišrių nefritų formų gydymo metu gydymo pradžioje skiriama plaquenil dozė. Dėl retinopatijos pavojaus, gydymas atliekamas prižiūrint okulistui (1 kartą per mėnesį). Kai nefritas vaikams, sergantiems HB, plaquenil vartojimas daugeliu atvejų leidžia remisiją.

Cytostatikai su HB yra naudojami jade tokiose situacijose:

  • esant kontraindikacijoms GK gydymui,
  • su sparčiai progresuojančiu jade kursu,
  • su nefrito pasikartojimu, turinčiu didelę hematuriją,
  • su neveiksmingu gydymu.

Jie turėtų būti naudojami tik kaip pasirinkimo priemonė, turint omenyje jų slopinamąjį poveikį kaulų čiulpams ir imunitetui bei atitinkamų komplikacijų atsiradimo rizikai. Vaikams patartina naudoti azatiopriną, atsižvelgiant į minimalų mielosupresinį poveikį. Azatioprinas, purino bazių antagonistas, yra veiksmingas HB, nes jis:

  • slopina ląstelių imunitetą ir antikūnų atsaką, t
  • pažeidžia antigenų atpažinimo procesus slopindamas ląstelių receptorių vystymąsi limfoidinėse ląstelėse.

Vaisto paros dozė - 2 mg / kg, gydymo trukmė - mažiausiai 6 mėnesiai, būtina reguliariai stebėti kraujo tyrimą. Pacientams, sergantiems HB, gydymo azatioprinu nefritu patirtis rodo, kad klinikinių tyrimų rezultatai buvo neveiksmingi.

Membraniniai stabilizatoriai turėtų būti naudojami:

  • sunki odos purpura,
  • jos banguotas srautas
  • jade

Jų veiksmingumas priklauso nuo:

  • slopinantis poveikis laisvųjų radikalų reakcijoms,
  • nespecifinių apsaugos veiksnių sintezės aktyvinimas, t
  • vitamino E priešuždegiminių vaistų stiprinimas.

Vartojamų vaistų paros dozės: vitaminas E - 5-10 mg / kg, retinolis - 1,5-2 mg / kg, rutinas - 3-5 mg / kg, dimefosfonas - 50-75 mg / kg. Gydymo trukmė yra 1 mėnuo, prireikus galima kartoti kursus.

Imunomoduliacinė terapija. Narkotikų paskyrimo šioje grupėje klausimas sprendžiamas individualiai. Jų paskirtis yra rekomenduojama dažnai sergantiems vaikams, turintiems banguojančią odos purpurą, dažniausiai su nefritu, atsižvelgiant į ARVI arba lėtinių infekcijos fokusų paūmėjimą. Efektyviausi yra šie vaistai: traumelis (1 tabletė tris kartus per dieną 1-3 mėnesius), dibazolis (1-2 mg / kg per parą, padalytas į dvi dalis per mėnesį). Sunkus vaskulitas, pradinis traumelio vartojimas į raumenis, 2 ml kartą per parą, gali būti skiriamas penkerių iki dešimties dienų, po to pereinama į peroralinį vartojimą.

Vaikų, sergančių HBV, reabilitacija, kuria siekiama užkirsti kelią ligos pasikartojimui, apima šiuos atvejus.

  • Ambulatorinis stebėjimas 3-5 metus.
  • Lėtinių infekcijos židinių nustatymas ir reabilitacija.
  • Kartu vartojamų ligų gydymas.
  • Aušinimo ir kvėpavimo takų virusinių infekcijų prevencija.
  • Hiperallerginė dieta 1 metus.
  • Pašalinimas nuo prevencinių skiepų 3-5 metus.
  • Be to, kai jade - namų režimas ir mokymas namuose 1 metus, vaistažolių vaistas; su ARVI - antibakteriniai vaistai, kurių sudėtyje yra penicilino serijos + disagregantas + vitaminas E 7-10 dienų; šlapimo stebėjimas, funkciniai inkstų tyrimai, inkstų ultragarsas, nefroskintigrafija.