HBV diferencinė diagnozė visų pirma grindžiama jos klinikiniais požymiais. Pasak Amerikos reumatologijos mokyklos, diferenciniai HB diagnostiniai kriterijai skiriasi nuo kito vaskulito (Mills J.A., 1990): amžius iki 20 metų, purpura, pilvo sindromas (pilvo skausmas, viduriavimas, kraujas išmatose), infiltracija su mažų arterijų ar venulių sienos granulocitais. Ligos, kurių GW turėtų būti diferencijuotos, gali būti sugrupuotos taip.
I. Hemoraginės diatezės grupė
Pirminės hemostazės (trombocitopenijos, trombocitopatijos) patologija pasireiškia dėl petechinio bėrimo ir ekchimozės su jų polimorfizmu ir polichromu įvairiose kūno ir galvos odos dalyse, gleivinės, taip pat nosies, dantenų ir rečiau inkstų, virškinimo trakto, gimdos kraujavimas. Trombocitopenijai būdinga bendra kraujo analizė arba trombocitų disfunkcija (adhezija, agregacija, išsiskyrimo reakcija), kai normalus trombocitų skaičius, sumažėja kraujo krešulių atsitraukimas.
Ii. Paveldimos ir įgytos vasopatijos
Rendu-Oslerio liga yra būdinga daugybei odos ir gleivinės telangiektazės ir autosominio dominuojančio paveldėjimo būdo. Teleangiektazijos yra daugiausia ant lūpų ir nosies gleivinės, daugybinės odos angiomos ir gleivinės, dažnai kraujavimas iš nosies, dažnai hemoptizė, kraujo vėmimas ir hematurija. Antrinė antrinė hemoraginė anemija paprastai atsiranda; dažnai hepatomegalija su kepenų ciroze.
Hippel-Landau liga (tinklainės angiomatozė) turi autosominį dominuojantį paveldą ir pasireiškia kapiliarinės angiomos (nervų sistemos kraujagyslių navikai), tinklainės angiomatozė, vidaus organų vystymosi sutrikimas arba gerybinių navikų atsiradimas. Simptomai priklauso nuo angiomų lokalizacijos. Galvos gale yra skausmas su apšvietimu į kaklo ir peties nugarą. Ūminės ligos požymiai dažniausiai pasireiškia didelio pakaušio forameno pažeidimo atvejais (pakaušio sustingimas, vėmimas, galvos svaigimas, šoninis adiochokinezė, eisenos sutrikimai, sąmonės netekimas). Tinklainės angiomatiniai navikai sukelia degeneraciją su patognominiais regėjimo sutrikimais. Dažnai kartu su kasos, inkstų, kepenų ir hipernephroma cistomis.
Kazabacho-Merrito sindromui būdingas hemangiomų ir trombocitopenijos bei anemijos buvimas. Išreikštas kūdikystėje (galbūt autosominis dominuojantis paveldėjimas). Milžiniškų hemangiomų srityje trombocitų trombų formos. PC - trombocitopenija ir anemija. Kaulų čiulpų megakariocitozėje su sutrikusio brandinimo.
Louis-Bar sindromas (odos ir ataksijos telangiektacija) yra autosominis recesyviai paveldėtas eisenos ir pusiausvyros sutrikimų (astazija, abazija ir ataksija) ir vazopatijos derinys. Išbėrimas rėminio kavos ir pieno spalvos, lokalizuotas daugiausia ant veido. Teleangiektazija akies junginėje, arčiau akių vokų. Yra būdingos kartotinės paranasinės sinusų ir plaučių infekcijos, hipersalyvacija, IV skilvelio išplitimas, smegenų atrofija.
Takayasu liga yra išeminio sindromo, atsiradusio dėl aortos ir didelių kraujagyslių pažeidimų, renovaskulinės hipertenzijos, CNS pažeidimo, aortos vožtuvo nepakankamumo ir odos apraiškų, kaip polimorfinių ląstelių infiltratų, nodulinės eritemos, pannicito. Galimi urtariniai pokyčiai su angio-neurotine edema.
Iii. Autoimuninės ir imunokomplexinės ligos
Jungiamojo audinio ir reumatinių ligų difuzinės ligos sujungia didelę imunopatologinio pobūdžio ligų grupę su autoimuniniu procesu, kuriam būdingi sisteminiai pažeidimai ir pasikartojantis pobūdis. Tai reumatizmas, sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomyozė, jaunatvinis reumatoidinis ir lėtinis artritas, dermatomyozitas, sklerodermija, periarteritas nodosa. Polimorfinis ar hemoraginis bėrimas galimas bet kuriai iš šių ligų, tačiau dažniausiai HBV turi būti diferencijuojamas nuo Still sindromo, periarterito nodosos ir sisteminės raudonosios vilkligės.
Kai liga (sindromas) Vis dėlto, kaip lėtinio artrito jauniklių variantas, pasireiškia karščiavimas, padidėjęs LU, hepato-, splenomegalia, odos papulinis ir hemoraginis bėrimas, sąnarių sindromas (artralgija, mažiau artrito). Galimas vidaus organų pažeidimas: inkstai (glomerulonefritas), plaučiai (intersticinė pneumonija), širdis (miokarditas). PC analizei būdinga neutrofilinė leukocitozė ir ESR padidėjimas.
Wisler-Fanconi subepsis yra ypatinga lėtinio artrito jauniklių forma ir yra būklė, kuriai būdingas hiperplastinis limfinės sistemos atsakas į ankstesnį organizmo jautrinimą antigenams ar jų produktams. Liga prasideda smarkiai, esant aukštai, kartais hektinei temperatūrai, gali pablogėti sąnariai su nestabiliu skausmo sindromu. Ypatybė yra odos pažeidimas polimorfinio bėrimo pavidalu. Dažnai inkstai dalyvauja patologiniame procese. Ligonių „Stillovsky“ versija yra gana reta ir beveik išimtinai ankstyvoje vaikystėje, kai kartu su ryškiais sąnarių pažeidimais, atsirandančiais ligos debiute, pastebimas vidinių organų dalyvavimas patologiniame procese, o tipiškas bendras LU, kepenų ir blužnies padidėjimas. Būdingas padidėjęs ESR, padidėjęs sialo rūgšties kiekis, aukštas CRP lygis, dysproteinemija dėl padidėjusio alfa-2 ir gama globulinų.
Hemoraginis vaskulitas
Apibrėžimas Hemoraginis vaskulitas (HB) - alerginė purpura, Shenlein-Genoch liga - alerginė imuniteto kompleksinė liga, kurią lydi aseptinis uždegimas ir arteriolių sienų, kapiliarų, venulių siejimas, kartu su daugelio trombų formavimu mažuose odos ir vidaus organų induose.
ICD 10: D69.0 - Alerginė Purpura
Etiologija. Jis vystosi bakterijų ir virusinių infekcijų fone, su vaistais, maistu, kitomis alergijos formomis, po vakcinacijos, vabzdžių įkandimų. Didžiausia hemoraginio vaskulito rizika jauniems vyrams, sergantiems HLA Bw35.
Patogenezė. Imuninės sistemos stimuliacija su kai kuriais egzogeniniais ir galbūt endogeniniais alergenų antigenais gali būti papildyta imuninių kompleksų, daugiausia susidarančių IgA, ir mažesniu mastu IgM ir IgG pertekliumi. Imuniniai kompleksai yra pritvirtinti induose, todėl atsiranda uždegimas, pažeidžiant kraujagyslių sienelės pralaidumą ir vėlesnį hemoraginį sindromą. Fokalinis mezenkiminis proliferacija vyksta inkstuose imuninių kompleksų, kuriuose yra IgA ir komplemento, nusėdimo vietose. Imuniniai kompleksai per komplemento C3 komponentą aktyvina kraujo krešėjimo sistemą. Dėl šios priežasties HBV lydi difuzinis intravaskulinis kraujo krešėjimas (DIC) su smulkių indų mikrotromboze. Dažniausiai tai veikia odos kraujagysles, inkstus, žarnyną.
Klinikiniame HS vaizde galima išskirti šiuos patologinius reiškinius:
karščiavimas (pirmas aukštas, po to - subfebrilis);
Priklausomai nuo tam tikrų simptomų paplitimo, įprasta atskirti šias klinikines ligos formas:
Atsižvelgiant į pasireiškimo sunkumą ir ligos trukmę, išskiriami šie klinikinių kursų variantai:
išsivysto visi ligos simptomai per kelias valandas;
ūminis, suformavus klinikinį ligos vaizdą per kelias dienas;
užsitęsęs, kai oda, sąnariai ir kiti sindromai, nepaisant nuolatinio gydymo, tęsiasi kelias savaites;
pasikartojantis, kai liga prasidėja bangomis: ūminis pasireiškimas pakinta trumpu „lengvuoju“ laikotarpiu, po kurio vėl atsiranda ūminio hemoraginio kraujagyslių simptomai;
lėtinis patvarus, kai pacientas beveik visada turi skirtingų spalvų petekijas - raudoną „jauną“ ir žalsvai geltoną - „seną“.
Pirmasis pacientų pojūtis yra skausmas didelėse sąnariuose, pilvo srityje, be lokalizacijos, nusiminusi išmatos, galvos skausmas. Kūno temperatūra iš pradžių aukšta, tada subfebrile.
Kraujavimas pirmosiomis ligos dienomis gali nebūti arba gali būti nereikšmingas. Bet tada jie būtinai atsiranda vienoje ar kitoje formoje ir visose pacientų vietose. Odos hemoraginis sindromas yra dažnesnis. Kraujavimas yra lokalizuotas ant kojų, kojų, šlaunų, sėdmenų, pečių, dilbių, aplink pažeistas sąnarius. Jie beveik visada yra simetriški, lydimi niežulys, parastezija. Kraujavimas yra ypač ryškus vietose, kur yra natūrali trauma - dilbio, šlaunų, blauzdos vidinis paviršius, kelnių diržo, laikrodžio diržo ir kt.
Odos pažeidimai gali būti įvairūs ne tik lokalizuojant, bet ir formuojant. Tipiškų atvejų atveju tai yra kraujavimas mažo taškinio purpuros pavidalu, kuris nespaudžiamas šviesiai, ir yra ant eritematinio-makuliarinio fono, kartais kartu su urtikaro pūslėmis, buliais ir angioedema. Sunkiais atvejais atsiranda difuzinė eritema su opiniais-nekroziniais pokyčiais. Hemoraginis bėrimas trunka apie 2 dienas, o tada išnyks. Regresijos stadijoje odos bėrimas tampa purpuriniu ir tada rudos spalvos dėl ekstravaskulinio hemoglobino degradacijos. Gali būti 3-4 nuoseklios hemoraginės bangos bangos.
Artikulinis sindromas gali pasireikšti prieš odos ir pilvo apraiškas, tačiau dažniau atsiranda kartu su jais. Dideli sąnariai yra paveikti - kelio, kulkšnies. Hemartrozė paprastai nepasitaiko. Tipiniais atvejais sąnarių sindromas pasižymi nesubrendusiu, nepastoviu skausmu. Labiau retai, sąnarių pažeidimas yra patvarus, ryškus, ilgai trunkantis artralgija, hiperemija ir periartikinių audinių edema. Paprastai yra sąnarių skausmo sunkumo ir objektyvių ar radiologinių požymių trūkumo.
Pilvo sindromą sukelia kraujavimas žarnyno sienoje ir žarnyne. Tai pasireiškia kolikais, pykinimu, vėmimu, gležnomis kraujo išmatomis ir melena. Objektyvus pilvo tyrimas gali būti patinęs, skausmingas dėl palpacijos. Pilvo sindromas paprastai būna trumpalaikis, retai trunka ilgiau nei 1-3 dienas. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti gyvybei pavojingų komplikacijų simptomai - žarnyno obstrukcija, žarnyno perforacija su peritonitu.
Pirminis ūminis inkstų pažeidimas atsiranda dėl mikrotrombo susidarymo glomeruliniuose kapiliaruose. Parodyta hematurija. Jis gali praeiti be pėdsakų per kelias dienas. Tačiau beveik pusėje atvejų 2-4 savaitės po ligos pradžios pacientams, kuriems buvo sumažėjusi odos, sąnarių ir pilvo simptomų, pacientams vėl atsirado dvišalių inkstų pažeidimų klinikinis vaizdas. Yra ūminis, subakusis ar lėtinis imuninis glomerulonefritas. Galimos hematurinės, nefrozinės, hipertenzinės, mišrios šios ligos versijos. Sunkus glomerulonefritas, sergantis greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu, paprastai per pirmuosius ligos metus susidaro vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems recidyvuojančiu HS būdu.
Palyginti retai pasireiškia plaučių hemoragijos, galvos smegenų kraujavimo smegenys ir ūminiai smegenų simptomai. Buvo pastebėti ligos atvejai, kai dėl gerklų angioedemos atsirado asfiksija.
Diagnozė GV diagnozei taikyti rankogalių testą, kuris leidžia nustatyti padidėjusį mikrovartelių trapumą. Pacientas dėvi rankogalį ant dilbio, oras pumpuojamas iki didžiausio slėgio, kuriuo pulsas vis dar jaučiamas radialinėje arterijoje. Bandymas yra teigiamas, jei po trumpo laiko ant dilbio odos atsiranda kraujavimas. Padidėjęs smulkių kraujagyslių traumavimas gali būti nustatomas stipriai suspaustą paciento odos raukšlę pirštais - „žiupsnelis“ simptomas.
Bulvarinės konjunktyvos biomikroskopija pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, atskleidžia dumblo reiškinį, mikrotrombo susidarymą kapiliaruose.
Kraujo yra maža ir ne nuolatinė leukocitozė, leukocitų formulės perėjimas į kairę, aneminis sindromas su dideliais kraujavimais, ESR padidėjimas. Šlapime, proteinurija, mikrohematurija, cilindrurija.
Biocheminiu tyrimu serume lemia alfa-2 ir gama globulino, fibrino, fibrinogeno kiekio padidėjimas.
Imunologinis tyrimas parodė didelį imuninių kompleksų kiekį, IgA koncentracijos padidėjimą ir ūminį kursą - imunoglobulino IgM. Dažnai yra teigiamas reumatoidinio faktoriaus testas, nustatomas didelis antistreptolizino-O titras.
Von Willebrand faktoriaus kiekis plazmoje natūraliai padidėja 2–3 veiksniu, kuris lemia kraujagyslių endotelio žalos laipsnį - vienintelę šios faktoriaus sintezės vietą.
Kai sigmoidoskopija ar kolonoskopija atskleidė dėmės gleivinę, atsirado kraujavimas.
Imunohistologinis odos biopsijos tyrimas leidžia nustatyti perivaskulinius leukocitų infiltratus netoli imuninių kompleksų, kuriuose yra IgA, nuosėdų.
Ligonio aukštyje užregistruojami hemokaguliacijos sutrikimo laboratoriniai požymiai dėl DIC vystymosi. DIC ypatumas pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, yra silpnai išreikšta trečioji, hipokaguliacinė fazė.
Diferencinė diagnostika. Visų pirma, atliekamas diferencinis diagnozavimas su esminiu krioglobulineminiu vaskulitu, kuriame pacientai, išskyrus hemoraginius bėrimus, turi Raynaud'o sindromą, šaltą edemą, dilgėlinę. Šis patologinių pokyčių, atsirandančių dėl kraujo kryoglobulinų, derinys. Pacientams, sergantiems būtinu kriogenobulineminiu vaskulitu, jie yra 2 tipo mišrieji krioglobulinai. Jie yra imuniniai kompleksai, susidedantys iš monokloninio IgM, veikiančio kaip antikūnas, ir polikloninis IgG, veikiantis kaip antigenas.
Taip pat būtina pašalinti antrinę, simptominę hemoraginio vaskulito genezę. Visų pirma, kaip paraneoplastinio sindromo pasireiškimas.
Antrinė hemoraginė kraujagyslė dažnai gali būti pirmasis infekcinio endokardito, miningito, sepsio pasireiškimas.
Hemoraginis odos išbėrimas gali būti panašus į pacientų, sergančių trombocitopenija ar trombocitais.
Skirtingai nuo trombozinės mikroangiopatijos (Moshkovicho liga, trombocitopeninė, trombohemolitinė purpura), hemoraginio vaskulito metu nėra gilios trombocitopenijos, fragmentacijos, eritrocitų hemolizės, retai atsiranda išeminių smegenų pažeidimų ir miokardo.
Kraujagyslių sindromo diferencinės diagnozės kriterijus kraujagyslių kraujagyslėse, išskiriant jį nuo kitų sąnarių ligų, yra sąnarinės žalos rentgeno simptomų nebuvimas.
Tokiais atvejais, kai pilvo skausmas yra ne kartu su odos kraujosruvos, bet atskleidė simptomus dirginimo pilvaplėvės, reikia atidžiai diferencinės diagnozės pilvo apraiškų hemoraginio vaskulito su ūmaus žarnų nepraeinamumas, apendicitas, perforuota opa, skrandžio arba žarnyno, ir Krono ligą arba divertikulitas.
Siekiant įtikinamo diferencinės hemoraginio vaskulito diagnozės iš kitų ligų, kurias lydi hemoraginė diatezė, būtina stengtis atlikti imunohistologinį odos biopsijos tyrimą, siekiant nustatyti perivazakuliarinius leukocitų infiltratus ir IgA turinčių imuninių kompleksų nuosėdas.
Bendras kraujo tyrimas.
Biocheminis kraujo tyrimas: protrombino indeksas, fibrinogenas, fibrinas, kreatininas, karbamidas, baltymų frakcijos.
Imunologinė analizė: cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis kraujyje, krioglobulinų buvimas, imunoglobulinų IgA, IgM, IgG koncentracija, reumatoidinio faktoriaus tyrimas, anti-O-streptolizino titro nustatymas.
Šlapimo analizė.
Rektoromanoskopija arba pilvo sindromo kolonoskopija.
Gydymas. Pašalinti alergiškus maisto produktus ir vaistus. Pilvo forma ligos metu alkis trunka keletą dienų.
Heparinas švirkščiamas po oda į viršutinę pilvo dalį. Pradinė dozė - 2500-5000 TV 2-4 kartus per dieną. Dėl to, kad tokio gydymo veiksmingumas 5-7 dienas neveiksmingas, heparino dozę reikia padidinti iki 30000-40000 V / per dieną.). Odos pavidalu heparinas skiriamas 3 savaites, mažiausiai 4-6 savaites. Efektyvesni mažo molekulinio svorio heparino vaistai - Fraxiparin, Fragmin. Jie nesukelia trombocitų agregacijos ir raudonųjų kraujo kūnelių. Gali būti naudojami heparinoidai (sulodeksidas, danaporooidas heparinoidas).
Užtepkite antitrombocitinius preparatus: acetilsalicilo rūgštį (0,075 kartą per parą ryte), tiklopidiną (0,2 - 3 kartus per dieną), dipiridamolį (0,075 - 2-3 kartus per dieną), klopidogrelį.
Siekiant slopinti per didelę trombocitų agregaciją ir mažų indų trombozę, galima naudoti tromboksano sintezės ir tromboksano receptorių (ridogrelio), trombino receptorių blokatorių (vaniprostas), IIb / IIIa receptorių antagonistų (integrino, tirofibano, absximabo) inhibitorius. Vaistai vartojami 3-4 savaites, o nefrito atveju - iki 6 mėnesių.
Didelis efektas gaunamas vartojant sulfoninės serijos vaistą - dapsoną 50-100 mg dozėje 2 kartus per dieną kartu su trentaliniu (pentoksifilinu) 0,4 per burną per 3 kartus per dieną 5-6 dienų ciklais ir pertrauką tarp ciklų 1 dieną, kol išnyks kraujagyslių ligos simptomai. Norėdami pašalinti odos niežėjimą, galite naudoti antihistamininius vaistus - tavegil (0,001 viduje 2 kartus per dieną, ryte ir vakare), suprastiną (0,025 viduje 3 kartus per dieną).
Kai atsiranda DIC sindromo požymių, turinčių antitrombino III trūkumą, reikia lašinti, o sunkiais atvejais, ruošiant antitrombiną III, reikia švirkšti šviežiai užšaldytą plazmą (400-1200 ml) arba kiberniną.
Ūminio periodo metu parodoma, kad pakartotinės plazmaferezės sesijos pašalina pernelyg didelius imuninius kompleksus nuo kraujo.
Esant sunkiam uždegimui su dideliu karščiavimu, skausminga artralgija, be nesteroidinių vaistų nuo uždegimo yra skiriama: natrio diklofenakas 0,025 per 3 kartus per dieną, indometacinas 0,025, 3 kartus per dieną, piroksikamas 0,01 1–2 kartus per dieną.
Nepakankamas nesteroidinių vaistų nuo uždegimo efektyvumas, trumpalaikiais 5-7 dienų trukmės trumpalaikiais 5 dienų pertraukomis galima naudoti 0,5–0,7 mg prednizono 1 kg paciento masės. Sunkios HB pilvo formos yra indikacija, skirta paskirti prednizono dozę 1-2 mg / kg per parą 2 savaites.
Siekiant veiksmingai gydyti sparčiai progresuojančias nefrozines arba mišriąsias glomerulonefrito formas, naudojamas pulsinis gydymas gliukokortikoidais (metilprednizolonas 1000 mg parenteraliai 1 kartą per dieną 3 dienas iš eilės) ir citotoksiniai vaistai (1000 mg ciklofosfamido vieną kartą per parą kartu su antruoju 1000 mg metilprednizolono) kartu su inhibitoriais. APF (kaptoprilis 0,025 vnt. 2 kartus per parą arba 2–5 mg lizinoprilio 2 kartus per parą).
Galimas neigiamas gliukokortikoidų poveikis pacientams, sergantiems HB: padidėjęs kraujo krešėjimas, fibrinolizės slopinimas, mikrocirkuliacijos pablogėjimas, DIC pablogėjimas. Todėl hormomono vartojimas visada turi būti pagrįstas ir derinamas su pakankamomis heparino ir antitrombocitinių preparatų dozėmis.
Visiems pacientams, kuriems yra pilvo ir inkstų kraujagyslių, reikia skirti antibiotikus: 0,25 azitromicino per parą, 2 kartus per dieną 6 dienas iš eilės.
Reikia nepamiršti, kad daugelis vaistų gali būti kontraindikuotini pacientams, sergantiems HB. Tai taikoma antibiotikams, sulfonamidams, vitaminų kompleksams, aminokapro rūgščiai ir kitiems fibrinolizės inhibitoriams, kalcio papildams.
Skiepijimas ir mėginiai su bakteriniais antigenais yra draudžiami asmenims, kurie perleidžia HBG.
Prognozė. HB prognozė paprastai yra palanki. Pasikartojančio ligos eigoje imuninio komplekso glomerunefrito susidarymas yra galimas, o tolesnė paciento gyvenimo prognozė priklausys nuo to, kokiu progresavimu.
Hemoraginis vaskulitas
Hemoraginio vaskulito samprata ir bendrosios savybės, šios ligos klinikinis vaizdas ir simptomai, esamos formos ir tipai. Diferencinės ir galutinės diagnozės formulavimo metodai, taip pat gydymo režimo principai.
Siųsti gerą darbą žinių bazėje yra paprasta. Naudokite toliau pateiktą formą.
Studentai, absolventai, jauni mokslininkai, kurie naudojasi žinių baze savo studijose ir darbe, jums bus labai dėkingi.
Paskelbta adresu http://www.allbest.ru/
Paskelbta adresu http://www.allbest.ru/
1. Skundai
Priėmus į ligoninę, skundėsi bėrimas apatinių galūnių, sėdmenų ir pilvo gale. Bėrimas ryškiai raudonos spalvos. Pacientas nesiskundė dėl niežėjimo, bėrimo ir diskomforto. Ji skundėsi, kad pilvo skausmas nesusijęs su valgymu. Ir skausmas kelio sąnariuose.
Skundai patikrinimo metu, bėrimas apatinių galūnių, sėdmenų ir pilvo gale. Dėl ūminio skausmo kelio sąnariuose.
2. Ligos anamnezė
Pasak motinos, susirgo 09/05/16, bėrimas atsirado ant apatinių galūnių, skrandžio ir sėdmenų. Kitą dieną bėrimas sustiprėjo, kad taptų ryškiai raudonos spalvos. Kelio sąnariuose buvo skausmai, 2016 m. Rugsėjo 10 d. Kreipėsi į Bakai-Ata rajono ligoninę, diagnozė buvo: hemoraginis vaskulitas, odos sąnario forma. 17.09. 2016 m. Buvo išsiųsta į hematologijos skyrių NTsOM ir D.
Motina susieja ligos atsiradimą su privačia krūtinės angina, o ARVI, su kuria mergina turėjo ligą ankstyvame amžiuje.
Gimė iš 5 nėštumų, penktas vaikas šeimoje.
Nėštumas, pasak paciento motinos, tęsė komplikaciją - nėštumo anemiją. Gimdymas natūraliu būdu be komplikacijų 39 savaites. Pasak motinos, tuojau rėkė. Uždėkite į krūtinę iš karto po gimimo.
Kūno svoris gimimo metu - 3300 kg, kūno ilgis - 48 cm, pasak motinos, ji augo sveika. Krūtimi maitinama iki 9 mėnesių, šeštą mėnesį pradėjo papildyti maitinimą.
Vadovas pradėjo laikytis per 3 mėnesius. Sėdėkite šešis, vaikščiokite metus ir 3 mėnesius.
Per 6 mėnesius atsirado apatiniai dantys, tada dantų raida, pasak motinos, buvo normali. Kūdikių dantys pradėjo keistis į nuolatinį nuo 6 metų.
3-6 metų amžiaus ji pradėjo gerklės skausmus ir ARVI.
Profilaktinės vakcinacijos buvo atliekamos atitinkamu amžiumi.
Kontaktas su infekciniais pacientais neigia.
Paveldimumas neigia. Anot motinos, kiti vaikai niekada neturėjo panašių simptomų.
Alerginė istorija: Gyventojai A.
4. Objektyvus tyrimas
Paciento būklė yra vidutinio sunkumo dėl sąnarių sindromo.
Kūno tipas hipersteninis. Mityba yra normali.
Svoris 30 kg, aukštis 139 cm.
Oda yra šviesiai rožinė apatinių galūnių odoje, kojų ir šlaunų srityje, hemoraginis bėrimas. Skausmo ir diskomforto bėrimas nesukelia. Situacija yra priversta.
Sąnarių forma, dydis ir judumas nesikeičia. Limfmazgiai nėra apčiuopiami.
Sąmonė yra aiški. Nuotaika yra normali, rami. Miego ir apetito nebuvimas. Susisiekite su kitais vaikais.
Nėra akių simptomų. Ryšys ir konvergencija yra normalūs.
Meninginiai simptomai yra neigiami. Tonas ir raumenų stiprumas yra normalūs. Kaulų sistema be deformacijų.
Išsaugotas odos jautrumas, kvapas, klausa.
Nustatyta (empirinių lentelių), kad vaiko svoris yra normali, aukštis yra normalus, o galvos ir krūtinės perimetras taip pat yra normalus. Todėl galime daryti išvadą, kad vaiko fizinis vystymasis yra normalus.
Kvėpavimas per nosį.
Krūtinė yra cilindro formos. Simetrinis krūtinės dalyvavimas kvėpavimo akcijoje ir pagalbinių kvėpavimo raumenų (gimdos kaklelio) dalyvavimas. BH - 20 / min. Kvėpavimas yra seklus, ramus, ritminis. Nėra dusulys
Balso drebulys yra normalus, simetriškas.
Perkusija skamba plaučiu, per visą plaučių paviršių.
Apatinis plaučių kraštas
Vidurinė ašies linija
11-ojo slankstelio nugaros proceso lygiu
Plaučių atsargų judumas
Patartina: nėra vezikulinio kvėpavimo, švokštimo ir pleuros trinties triukšmo. Bronchofija yra normali.
Tyrimas: nepastebėta širdies srities pulsacijos ir epigastrijos, kaklo venų patinimas ir pulsacijos.
Apvalus impulsas 5-oje tarpkultūrinėje erdvėje 1,5 cm į vidų nuo vidurio klavišo linijos. vidutiniškai jėga, apie 1 cm plotas.
Impulsas radialinės arterijos sinchroniniame, normaliame užpildyme ir įtempime, ritminis. HR - 82 smūgiai per minutę.
Santykinė širdies riba
Absoliutus širdies riba
Dešinė Sternum
Išilgai krūtinkaulio kairiojo krašto
1,5 cm į vidų nuo Lin medioclavicularis
1,5 cm į vidų nuo Lin medioclavicularis
Auskultacija: aiškus širdies garsas. Papildomi triukšmai, akcentai, skaldomieji tonai nėra bugged. BP - 105/60 mm. Hg Str.
Nagrinėjant ryklės ir tonzilių burnos ertmės gleivinę yra švarus, rožinis, drėgnas. Liežuvis yra šiek tiek padengtas baltu žiedu.
Pilvas yra teisinga forma, ne padidėjusi, priekinės pilvo sienos venų išsiplėtimas, matomoji peristaltika, tiesiosios pilvo raumenų nesutampa. Nabas yra įtrauktas.
Kepenys Kurlove - normalus dydis.
Kepenų kraštas yra apčiuopiamas dešinėje pusėje, horizontalioje padėtyje, neskausmingas, sklandus, ryškus ir minkštas.
Blužnies, kasos - neįmanoma.
Pilvo pūtimas yra neskausmingas. Sindromai Shchetkina Blumberg ir "ūminis pilvas nėra."
Kairiajame ilealapio regione sigmoidinė dvitaškis yra apčiuopiamas 7 cm ilgio, plotis yra apie 2 cm, neskausmingas, nesugriebimas, lengvai perkeliamas.
Dešiniajame ilealės plote cecum yra apčiuopiamas 4 cm skersmens, slegiantis spaudimu, neskausmingas, vidutiniškai judrus.
Auskultacija neatskleidė patologijos.
Kėdė pagal rudos motinos, normalios konsistencijos, gleivių ir kraujo priemaišų nepastebima, nėra jokio kvapo, reguliaraus.
Atliekant tyrimą: hiperemija, inkstų kraštų patinimas nepastebėtas.
Inkstai nėra apčiuopiami. Šlapimo pūslė ir šlapimtakiai yra apčiuopiami, neskausmingi, normalios.
Kai šlapimo pūslės smūgis atskleidė nuobodu tympanic perkusijos garsą.
Pasternacko simptomas neigiamas abiejose pusėse.
Šlapinimasis pagal motiną yra neskausmingas, reguliariai 5-6 kartus per dieną.
Lytiniai organai be patologijos.
Antrinės seksualinės charakteristikos yra moteriškos, atsižvelgiant į paciento amžių.
Neatsižvelgiama į augimo ir kūno svorio pažeidimus.
Poodinis riebalų sluoksnis vystomas normaliai ir tolygiai paskirstomas. Skydliaukės plotas nėra vizualiai keičiamas. Apsvaiginamasis kūnas, normalus dydis, neskausmingas, vidutiniškai judrus.
5. Išankstinė diagnostika
Hemoraginis vaskulitas yra odos sąnarių forma.
Diagnozė nustatoma remiantis:
1) Pacientas skundžiasi bėrimu ant apatinių galūnių (šlaunų, kojų), sėdmenų, o skrandis yra ryškiai raudonas. Nesukelkite paciento nerimo (niežėjimo, skausmo). Dėl apatinių galūnių sąnarių skausmo.
2) Objektyvus tyrimas: apatinių galūnių odos, apatinės kojos ir šlaunies srityje yra simetriškas hemoraginis ir alerginis bėrimas. Subjektyviai bėrimas nesukelia jokių pojūčių.
6. Apklausos planas
1. Užbaigti kraujo kiekį;
2. kraujo tyrimas krešėjimui;
3. Biocheminis kraujo tyrimas;
4. Bendra šlapimo analizė;
5. Šlapimo analizė pagal Zemnitskį
6. Kaprologijos išmatos
8. Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas;
9. OGK radiografija.
Bendras kraujo tyrimas
Kraujo tyrimas yra normalus.
Biocheminis kraujo tyrimas
Padidėjęs C reaktyvus baltymas, kiti rodikliai yra normalūs.
Koagulograma nuo 2016 m
Laikas Lee-White koaguliacija
Padidėjęs krešėjimo laikas Lee - White. Ir sumažėjęs protrombino laikas.
Šlapimo analizė
Šlapimo analizė yra normali, išskyrus padidėjusį plokščiojo epitelio lygį.
Šlapimo analizė pagal Zimnitskį 3.10.16
Šlapimo tankis per dieną yra 13, kuris yra normalus rodiklis.
Nuo 03.09.16 koprologijos išmatos
Raumenų pluoštai: Ne.
Riebalų neutralumas: otr.
Jodofilinė flora: polozh.
Patogenas. paprasta abs
Išvada: Išmatų analizė yra normali.
Pilvo ultragarsas
Kepenys: vienalytė, smulkiagrūdė parenchija. Vertikalus dešiniojo skilties dydis yra 19,0 cm, tulžies pūslė deformuota, siena uždaroma
Inkstai: dešinė - 3,7x8,8 cm, kairė - 3,8x8,8 cm, parenchija yra hiperechogeninė
Išvada: vidutinio sunkumo hepatomegalija, tulžies pūslė deformuota. Inkstų parenchimos patinimas.
Teisingas sinuso ritmas, širdies susitraukimų dažnis 81 smūgis / min. Širdies ašis yra vertikaliai.
Išvada: instrumentinė duomenų patologija nėra atskleista.
7. Diferencinė diagnostika
Numatomi reumatizmo vystymosi veiksniai yra karščiavimas, faringitas ar gerklės skausmas prieš 2 savaites, kuriuos sukelia beta-hemolizinis streptokokas. Kaip gerai žinoma, šis mikroorganizmas taip pat veikia miokardo, sąnarių ir raiščių aparatus. Diagnozei diagnozuoti reikia streptokokinės infekcijos praėjus 2-3 savaitėms iki ligos pradžios. Hemoraginis vaskulitas yra polietiologinė liga: ne tik po streptokokinės infekcijos, bet ir po kitų bakterinių ir virusinių ligų, narkotikų sukeltos ir maisto alergijos bei lėtinės infekcijos židiniai taip pat gali būti veiksnys.
Remiantis istorija, galima teigti, kad, nepaisant lėtinio tonzilito ir dažnų gerklės skausmų, pacientas paskutinį mėnesį iki simptomų atsiradimo nebuvo serga, o tai atmetė reumatizmą.
Reumatuose pagrindiniai pacientų skundai yra silpnumas, mieguistumas, prakaitavimas, staigus temperatūros padidėjimas, širdies skausmas, sąnarių skausmas (pasižymi daugeliu sąnarių pažeidimų, daugiausia dideli, pažeidimo simetrija).
Tokiu atveju yra skundas dėl skausmo kelio sąnario, tačiau kitų sąnarių skausmo nėra. Tuo pačiu metu nėra jokių kitų reumatizmui būdingų skundų.
Reumato klinikiniame paveiksle vyrauja širdies pažeidimo simptomai: endokarditas, miokarditas, perikarditas, kuris gali pasireikšti kaip odos padorumas, apikos impulso susilpnėjimas, širdies sienų poslinkis į kairę, širdies tonų susilpnėjimas, perikardo trinties triukšmas.
Šiuo atveju šie simptomai nėra. Tačiau yra apatinių galūnių bėrimų, be papildomų subjektyvių pojūčių, kurie gali būti supainioti su žiedine eritema, atsirandančia dėl reumatizmo. Tačiau žiedinė eritema yra šviesiai rožinis bėrimas žiedo formos ratlankio forma, turintis aiškų išorinį ir mažiau atskirą vidinį kraštą, ir dažniausiai pasireiškia ant kūno ir rankų, o pacientui bėrimas yra simetriškai ant kojų ir šlaunų, kojų ir skrandžio ekstensyvumo paviršių ir ryškus -red spalva.
Laboratorinio tyrimo metu reumatizmui būdinga: neutrofilinė leukocitozė (daugiau kaip 8 × 10 9 / l), padidėjęs ESR (daugiau kaip 20 mm / h) ir C reaktyvaus baltymo kiekis kraujyje, šiame paciente padidėjus C reaktyviam baltymui, visi kiti rodikliai pagal normą
Remiantis tuo, galime daryti išvadą, kad klinikinis vaizdas ir laboratoriniai duomenys nepatvirtino reumato.
8. Hemoraginė diatezė. Hemofilija
Hemofilija yra grupė ligų, kurių kraujo krešėjimo faktorių (paprastai VIII arba IX) trūkumas sukelia būdingą hemoraginį sindromą: kraujavimą, kraujavimą į minkštus audinius, sąnarius, centrinę nervų sistemą.
Padidėjęs kraujavimas pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo mėnesių. Tai gali būti poodinė mėlynė, atsiradusi dėl sumušimų, gabalų, įvairių intervencijų. Gali būti gilių kraujavimų, kraujavimas, praradus pieno dantis. Klinikiniame paveiksle yra didelių sąnarių kraujavimas, sunkus kraujavimas su traumomis.
Remiantis aukščiau pateiktu aprašymu, nuo to laiko pacientas negali turėti hemoraginės diatezės. Hemofilija, pasireiškianti ankstyvame amžiuje. Šiame paciente simptomai atsirado tik dabar (8 metai 7 mėnesiai). Paprastai hemoraginės diatezės simptomai pasireiškia po bet kokių sužalojimų (pjūvių, mėlynės, injekcijų), kurie sukelia prastas poodines kraujavimas, tačiau, kaip žinome iš anamnezės, šis pacientas per paskutinį mėnesį negavo jokių traumų.
Hemoraginei diatezei pilvo skausmas nėra būdingas - pilvo sindromas. Šiuo atveju įvyko pilvo sindromas.
Remiantis laboratoriniais duomenimis, galime patvirtinti, kad tai nėra hemoraginė diatezė, nes diatezei būdingas koaguliacijos analizės pažeidimas, dėl koaguliacijos faktorių trūkumo, šis krešėjimo testas šiame paciente yra normalus.
Todėl, atsižvelgiant į paciento skundus, ligos anamnezę ir gyvenimo anamnezę, taip pat laboratorinę diagnostiką, galima paneigti tokią diagnozę kaip hemofiliją.
hemoraginė kraujagyslių diagnozė
Remiantis ligos istorija:
Liga prasidėjo nuo 09/05/16, atsiradus hemoraginiam bėrimui ant šlaunų, pilvo ir sėdmenų, kitą dieną pacientas pradėjo skaudėti kelio sąnariuose. Ir pilvo skausmas.
Remiantis objektyviais tyrimais:
Hemoraginis bėrimas ant pilvo, šlaunų, sėdmenų ir kojų. Sąnarių patinimas.
Remiantis laboratoriniais duomenimis:
Padidėjęs C reaktyvaus baltymo kiekis kraujyje, padidėjęs krešėjimo laikas Lee-White ir sumažėjęs protrombino laikas.
Remiantis diferencine diagnostika:
Su reumato ir hemoraginės diatezės neigimu.
Galite nuspręsti dėl galutinės klinikinės diagnozės:
Hemoraginis vaskulitas, odos ir sąnarių forma.
Paskelbta „Allbest.ru“
Panašūs dokumentai
Hemoraginio vaskulito koncepcija ir bendrosios savybės, jos klinikinė raida, vystymosi fonas ir patogenezė. Organų ir kūno sistemų tyrimas ir diagnozavimo tvarka. Gydymo režimų raida, gyvenimo ir regeneracijos prognozė.
atvejo istorija [22,2 K], pridėta 2016 m
Hemoraginio vaskulito epidemiologija, jo vystymosi veiksniai ir mechanizmas. Klinikinis odos, sąnarių, pilvo ir inkstų ligos sindromų vaizdas ir simptomai. HBV komplikacijos. Diagnostikos ir gydymo tipai. Gliukokortikoidų vartojimo schema.
pristatymas [2,5 M], pridėta 2016 m
Aterosklerozės samprata ir bendrosios savybės, šios ligos klinikinis vaizdas ir eigos etapai. Diferencinės ir galutinės diagnostikos tvarka, būtinų bandymų ir tyrimų aprašymas. Gydymo režimo ir prognozės formavimas.
atvejo istorija [25,8 K], pridėta 2013 10 10
Epidemiologija, etiologija, klinikinis hemoraginio vaskulito vaizdas. Imuninių kompleksų formavimas ir komplemento sistemos komponentų aktyvavimas. Kraujagyslių sienelės pažeidimas ir hemostatinės sistemos aktyvavimas. Hemoraginio kraujagyslių klasifikacija.
santrauka [1,2 M], pridėta 2012 m
5 metų berniuko, vidutinio sunkumo odos ir pilvo formų hemoraginio vaskulito pagrindimas. Diagnozės nustatymo procedūra, būtinų tyrimų ir tyrimų atlikimas. Gydymo paskyrimas patvirtinant diagnozę.
atvejo istorija [36.2 K], pridėta 2009 m
Širdies nepakankamumo samprata ir bendrosios savybės, pagrindinės šios ligos vystymosi priežastys ir prielaidos. Klinikinis vaizdas ir simptomai, etiologija ir patogenezė, diagnostikos principai. Gydymo planavimo metodai, prevencija.
medicinos istorija [28,0 K], pridėta 2014 m
Ūminio herpetinio stomatito, jo klinikinio pateikimo ir simptomų samprata ir bendrosios savybės. Diferencinės diagnostikos tvarka ir galutinės diagnozės formulavimas. Gydymo režimo ir atkūrimo prognozės raida.
atvejo istorija [21,9 K], pridėta 2016 m
Kairiojo paratonsiliarinio absceso koncepcija ir bendrosios savybės, jos klinikinis vaizdas ir vystymosi priežastys. Šios diagnozės principai, būtini bandymai ir pagrindinės procedūros, gydymo schemos, skirtos ligai, kūrimas.
atvejo istorija [293,5 K], pridėta 2014 m
Bendros išeminės širdies ligos charakteristikos, jos etiologija ir patogenezė, klinikiniai požymiai ir simptomai. Šios ligos vystymosi etapai, įtakojantys veiksniai. Diferencinės ir galutinės diagnozės tvarka. Gydymo režimas
medicinos istorija [40,9 K], pridėta 2013 m
Infekcinio endokardito, jo klinikinio pateikimo ir simptomų raidos koncepcija ir pagrindas. Jo tipai ir savybės: pirminis ir antrinis. Šios ligos etiologija ir patogenezė, jos diagnozavimo ir gydymo principai ir metodai.
pristatymas [460,1 K], pridėtas 2015 11 11
63. Hemoraginis vaskulitas: etiologija, patogenezė, klinikiniai variantai, diagnozė, gydymas.
Hemoraginis vaskulitas (Sheilaine-Genoch liga) yra vaskulitas, pasižymintis mažų IgA turinčių imuninių kompleksų nusodinimu, turinčiu būdingų simetriškų hemoraginių bėrimų, artritu, pilvo sindromu ir glomerulonefritu mažų kraujagyslių (arterijų, kapiliarų, venulių) sienose.
Epidemiologija: 1 vieta tarp sisteminio vaskulito; dažniau vaikai ir jaunuoliai iki 20 metų serga
Hemoraginio vaskulito etiologija:
a) narkotikų alergija
b) serumų ir vakcinų naudojimą
c) vabzdžių įkandimai
d) šalta alergija
e) maisto produktų savybės (pienas, kiaušiniai, braškės ir kt.)
Infekciniai agentai (dažniau A-hemolizinė streptokokų grupė A, mikoplazmos, virusai) yra tik išsprendimo faktorius, o ne priežastinis.
Hemoraginio vaskulito patogenezė: imunokompleksinis uždegimas su cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) su IgA osition nusėdimu CIC į odos ir vidaus organų mikrovandenius formavimu
destruktyvus ir destruktyvus-produktyvus mikrovaskulitas su daugelio mikrotromboze, kraujagyslių sienelės pralaidumo padidėjimas, kai baltymai ir eritrocitai išsiskiria iš kraujagyslių.
Klinikinis hemoraginio vaskulito vaizdas:
a) dažnai atsiranda ūminis, staigus, sušilęs į subfebrilę, silpnumas, negalavimas
b) odos sindromas - pagrindinis pacientų klinikinis sindromas:
- mažai dėmėtas (2-3 mm skersmens) simetriškas hemoraginis išbėrimas, linkęs į sintezę, lengvai pastebimas ir vizualiai
- bėrimas, dažnai esantis ant viršutinės ir apatinės galūnių paviršiaus, ant sėdmenų, rečiau - ant kūno ir beveik niekada - ant gleivinės, pakyla vertikalioje padėtyje
- išbėrimo elementai išnyksta per 2-3 dienas po išvaizdos
- dažniausiai pastebimos 2-4 išsiveržimų bangos, todėl ant odos yra tiek senų, tiek šviežių elementų (įvairialypės išvaizdos vaizdas).
- konfluentinė purpura gali sukelti hemoraginių burbulų susidarymą, kurie tada atidaromi, kad susidarytų gilios erozijos ir opos.
c) sąnarių sindromas - pasireiškia 2/3 pacientų, dažniau suaugusiems:
- simetriškas didelių sąnarių, daugiausia apatinių galūnių (kelio, kulkšnies) pažeidimas su periartikuline edema, skausmu, funkcijos ribojimu, bet be kaulų pokyčių
- būdingas artrito derinys su mialgija ir apatinių galūnių edema
- Artikulinio sindromo trukmė 1-2 savaitės
d) pilvo sindromas - daugiau kaip 50 proc. pacientų atsiranda dėl edemos ir kraujavimų peritoneume, žarnyno sienelėje (dažniau paveikiamos pradinės ir galutinės plonosios žarnos dalys, hemoraginiai ir nekroziniai storosios žarnos pokyčiai, stemplės pažeidimas ir stemplės pažeidimas). skrandis):
- staigus intensyvus žarnyno kolikos skausmas, lokalizuotas mezogasteryje, mėšlungis, kartais lydimas pykinimas, vėmimas (įskaitant kraują).
- gali atsirasti tipiškas kraujavimas iš skrandžio ir žarnyno su žiedinėmis išmatomis
- komplikacijos: invazija (dažniau vaikams), žarnyno obstrukcija, perforacija su peritonitu
- pilvo sindromo trukmė nuo dienos iki 10
e) inkstų sindromas - 10-50% pacientų, dažniau suaugusiems:
- glomerulonefritas paprastai pasireiškia per pirmas 4-6 savaites po ligos pradžios
- pirmaujančios apraiškos - izoliuota bruto hematurija arba jos derinys su vidutine proteinurija; nefrozinis sindromas ir hipertenzija nėra būdingi
- su nuolatine hematurija ir proteinurija gali išsivystyti CRF
f) plaučių sindromas - interalveolinio septo kapiliarai su kraujavimu alveoliuose:
- kosulys su silpnu skrepliu, hemoptyze, dusuliu
- silpno auscultatorinio vaizdo radiacinių pokyčių laipsnio nesuderinamumas (keli infiltratai vidurinėse ir apatinėse dalyse)
- kartais - hemoraginis pleuritas
g) širdies pažeidimas - hemoraginis perikarditas, endokardo kraujavimas, galimi EKG infarkto pokyčiai.
h) centrinės nervų sistemos pažeidimas - paroksizminiai galvos skausmai, galvos svaigimas, ašarumas, dirglumas, membranų edema - meningaliniai simptomai, epilepsijos priepuoliai ir pan.
Klinikinės hemoraginio vaskulito parinktys:
a) fulminanti - mirtis po kelių dienų nuo insulto ar kraujavimo iš žarnyno
b) ūminė forma - nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių; pabaigos - atkūrimo ar pasikartojančio kurso
c) recidyvuojantis kursas - būdingi atkartojimai su įvairios trukmės atleidimo laikotarpiais (nuo kelių mėnesių iki vienerių ar daugiau metų).
Hemoraginio vaskulito diagnostika:
1. Laboratoriniai duomenys nėra specifiniai.:
a) UAC: vidutinio sunkumo leukocitozė su poslinkiu į kairę, padidėjusi ESR (su pilvo forma ir ypač su GN); dažnai eozinofilija iki 10-15%; trombocitai yra normalūs
b) OAM: hematurija, proteinurija (su GN)
c) BAC: dysproteinemija ūminiu laikotarpiu dėl padidėjusio IgA
d) teigiamas išmatų kraujo tyrimas pilvo sindromo atveju
2. Instrumentiniai tyrimai:
a) odos biopsija ir jos imunohistocheminis tyrimas - perivaskuliniai leukocitų infiltratai, IgA turinčių imuninių kompleksų nusėdimas;
b) FGD - stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir kt. erozijos nustatymas.
1. Nakvynė poilsiui, ekstraktų, sūrus, aštrus maistas
2. Pagrindinis gydymo metodas yra gydymas heparinu: 300 vienetų / kg per parą s / c (dozė turi būti tolygiai paskirstyta kelioms injekcijoms kas 4-6 valandas); kontrolinis - trombino laikas (optimalus) arba krešėjimo laikas (mažiau jautrus indikatorius), būtina pasiekti jų pailgėjimą 2 kartus
3. Jei heparino poveikis neveiksmingas:
a) papildyti antitrombino III - FFP 300-400 ml i.v.
b) 0,1% - 1 ml (1 amp) nikotino rūgšties fiziškai. p-re / lašai lėtai stimuliuoja fibrinolizę
c) dezagregantas - pentoksifilinas / trentalinis 2% tirpalas 5 ml per 200 ml fizinio. p / ra į / į lašą
d) uždegimo gydymas - nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, trumpi kursai GCS, greitai progresuojanti GN impulsų terapija, naudojant 1000 mg metilprednizolono IV parą 3 dienas.
d) su aukštu CEC lygiu, ilgalaikiu nuolatiniu vaskulitu - plazmafereze, imunosupresantais;
Objekto numeris 4. Sisteminio kraujagyslių diferencinė diagnostika ir gydymas
Valstybės biudžeto švietimo įstaiga
Aukštasis profesinis mokymas
"Stavropolio valstybinis medicinos universitetas"
Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerija
2015 m. Rugpjūčio 28 d
METODOLOGINĖ PLĖTRA
praktinės pamokos studentams
5 specialybės „pediatrija“ kursai
dėl švietimo disciplinos „ligoninės terapija“
TEMA №4. STOMINĖS VASKULITĖS DIFERENCIALIAI DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS
SESIJA №1 DIFFERENCIALIOS DIAGNOSTIKOS IR GRANULUOTŲ ARTERIJŲ, HIPERERGINIŲ ANGIITŲ, NODULARINIŲ POLYARTERTERIŲ, HEMORRAGAGINIŲ VASKULITŲ DIAGNOSTIKA
Aptariamas posėdyje
Ligoninės terapijos katedra
2015 m. Rugpjūčio 28 d
Sukurta metodinė plėtra
Stavropolis, 2015 m
Objekto numeris 4. Sisteminio kraujagyslių diferencinė diagnostika ir gydymas
Pamoka # 1. Granulomatinės arterito, hipererginio angiito, poliartito mazgo, hemoraginio vaskulito diferencinė diagnostika ir gydymas
- sisteminio kraujagyslių diferencinės diagnostikos algoritmas;
- diferenciniai diagnostiniai poliartrito požymiai;
- granulomatinės arterito diferencinės diagnostikos požymiai (Wegenerio granulomatozė, milžiniškų ląstelių laikinis arteritas, nespecifinis aortoarteritas);
- diferenciniai diagnostiniai hipererginio angiito požymiai (hemoraginis vaskulitas, Goodpasture sindromas);
- sisteminio kraujagyslių diferencijuoto gydymo principai. Efferentinio gydymo metodų vaidmuo;
- sisteminės kraujagyslės sutrikimų gydymas.
Klausimai savarankiškam (savarankiškam) studentui:
- sisteminio kraujagyslių diferencinės diagnostikos algoritmas;
- diferenciniai diagnostiniai periarterito požymiai;
- granulomatinės arterito diferencinės diagnostikos požymiai (Wegenerio granulomatozė, milžiniškų ląstelių laikinis arteritas, nespecifinis aortoarteritas);
- diferenciniai diagnostiniai hipererginio angiito požymiai (hemoraginis vaskulitas, Goodpasture sindromas);
- sisteminio kraujagyslių diferencijuoto gydymo principai. Efferentinio gydymo metodų vaidmuo;
- sisteminės kraujagyslės sutrikimų gydymas.
Studentų savarankiško darbo klausimai:
Tiriamų ligų ir sąlygų sąrašas:
- gingantocelulinis laikinis arteritas;
Vieta: ligoninės terapijos katedros - reumatologijos katedros klinikinė bazė GBUZ SKSKKB
- bandymų elementų rinkiniai;
- situacinių užduočių rinkiniai.
Mokymo ir švietimo tikslai:
A) bendras tikslas - studentas turi įvaldyti sisteminio kraujagyslių diferencinės diagnostikos algoritmą, tirti atskirų nosologinių vienetų diferencinius diagnostinius simbolius ir išmokti pritaikyti žinias, įgytas jų būsimoje profesijoje.
B) privatūs tikslai - studentas, mokydamasis klasės ugdymo klausimus, turėtų
- sisteminės kraujagyslių priežastys ir mechanizmas;
- sisteminio kraujagyslių diferencinės diagnostikos algoritmas;
-diferenciniai diagnostiniai Wegenerio granulomatozės, ginganocelulinio laikinio arterito, nespecifinio aortoarterito, hemoraginio vaskulito, Goodpasture sindromo, poliartrito nodosa požymiai.
- tiesioginių tyrimų diagnostiniai gebėjimai ir šiuolaikiniai laboratorinių bei instrumentinių tyrimų metodai (krūtinės ertmės sąnarių ir organų radiografija, pilvo ertmės, inkstų, dubens ir retroperitoninės erdvės ultragarsu, sąnarių ultragarsu, vidaus organų CT ir MRT, echokardiografija, naudojant sisteminę sisteminę analizę) vaskulitas, ELISA analizė, histologinis tyrimas);
- šiuolaikinės terapijos principai ir sisteminės kraujagyslės profilaktikos priemonės;
- sisteminės kraujagyslės neatidėliotinos pagalbos principai.
- nustatyti sisteminio vaskulito buvimą;
-atlikti fizinį paciento patikrinimą (tyrimas, palpacija, perkusija, auskultacija), siekiant nustatyti pagrindinius sisteminio kraujagyslių požymius;
- nustatyti ir pagrįsti sisteminės kraujagyslės diagnozę;
-įvertinti biocheminių kraujo tyrimų rezultatus (C reaktyvus baltymas, ALT, AST, kreatininas, karbamidas sisteminiame kraujagyslėje);
- įvertinti imunologinių tyrimų rezultatus (ANCA, antikūnai prieš fosfolipidus).
- atlikti sisteminio kraujagyslių ligonio tyrimo planą
- parengti gydymo planą pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze, ginganoceluliniu laikinuoju arteritu, nespecifiniu aortoarteritu, hemoraginiu vaskulitu, Goodpasture sindromu, periarteritu nodoze.
- sisteminio kraujagyslių pacientų fizinio tyrimo metodai;
- pacientų, kuriems yra sisteminis kraujagyslė, laboratorinių ir instrumentinių tyrimo metodų rezultatų interpretavimas;
- pradinio ir išplėtoto klinikinės diagnozės (pirminės, kartu atsiradusios komplikacijos) algoritmas pacientams, kuriems yra sisteminis kraujagyslė;
- pagrindinių medicininių priemonių, skirtų teikti pirmąją medicininę pagalbą sisteminėmis kraujagyslėmis, įgyvendinimą.
ĮSIGYTI KOMPLEKTĄ:
- gebėjimas ir noras įgyvendinti prevencines priemones, skirtas užkirsti kelią sisteminio vaskulito vystymuisi;
- gebėjimas ir noras nustatyti nukrypimus nuo paciento sveikatos sisteminės kraujagyslės buvimo, atsižvelgiant į sistemų, sričių ir viso kūno patologijos įstatymus; pagrindinių ir klinikinių disciplinų žinių panaudojimas;
- gebėjimas laikytis medicininės etikos ir deontologijos reikalavimų, sprendžiant pacientus, jų artimuosius ir draugus;
- gebėjimas ir noras atlikti kvalifikuotą diagnostinę paiešką
Wegenerio granulomatozės, ginganocelulinio laikinio arterito, nespecifinio aortoarterito, hemoraginio vaskulito, Goodpasture sindromo, periarterito nodosos aptikimo ankstyvosiose stadijose, tipiškų ir šiek tiek simptominių ir netipinių ligos apraiškų, naudojant klinikinius, laboratorinius ir instrumentinius metodus tinkamu kiekiu;
gebėjimas ir noras teisingai suformuluoti nustatytą diagnozę, atsižvelgiant į ICD-10, su papildomu tyrimu ir tinkamo gydymo paskyrimu;
- gebėjimas ir noras įvertinti poreikį pasirinkti ambulatorinį ar stacionarinį gydymą, siekiant išspręsti neįgalumo ekspertų problemas parengti pirminius ir dabartinius dokumentus, įvertinti tolesnių veiksmų veiksmingumą.
- gebėjimas ir noras įvertinti galimybę vartoti vaistus pacientams, sergantiems sąnarių patologija, gydyti ir užkirsti kelią, analizuoti vaistų poveikį remiantis jų farmakologinėmis savybėmis; galimas toksinis narkotikų poveikis;
- gebėjimas ir noras interpretuoti šiuolaikinių diagnostikos technologijų rezultatus, suprasti naujos kartos medicinos ir diagnostikos produktų strategiją;
- gebėjimas ir noras atlikti pagrindines diagnostines ir terapines priemones, taip pat geriausias vaistų terapijos pasirinkimas medicininės priežiūros teikimui esant sisteminiam kraujagysliui;
- gebėjimas ir pasirengimas analizuoti įvairių tipų sveikatos priežiūros įstaigų veiklą, siekiant optimizuoti jų funkcionavimą, naudoti šiuolaikines organizacines technologijas diagnozei, gydymui, reabilitacijai, prevencijai teikiant medicinines paslaugas pagrindinėse sveikatos priežiūros įstaigose;
- gebėjimas ir pasirengimas išlaikyti apskaitos ir ataskaitų apie medicininius duomenis;
- gebėjimas savarankiškai atlikti analitinį darbą su įvairiais informacijos šaltiniais, noras analizuoti savo veiklos rezultatus siekiant išvengti profesinių klaidų;
- apie Beheceto ligą;
- apie burgherio ligą
Integruotas bendravimas (vieningos tęstinio mokymo programos elementai):
- normali anatomija: kraujagyslių struktūra,
- normalus fiziologija: normalus kraujotaka;
- Patologinė fiziologija: vaskulitas;
- vidaus ligų profilaktika: tyrimo metodai
1. Vidaus ligos: vadovėlis: 2 tonos. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.
2. Vidinės ligos: vadovėlis: 2 tonos. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.
3. Vidaus ligos: vadovėlis: 2 tonos. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 p.
4. Vidaus ligos: vadovėlis: 2 tonos. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 p.
5. Vidaus ligos: vadovėlis. 2 t / Red. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3-asis red., Corr. ir pridėkite. - T.1. - 960 s. : il.
6. Vidaus ligos: vadovėlis. 2 t / Red. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3-asis red., Corr. ir pridėkite. 2013 m. - 2 tomas. - 896 pp., Ill.
7. Vidaus ligos: vadovėlis. - 6-asis leidinys, Pererab. ir pridėkite. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 p., Ill.
8. Vidaus ligos: vadovėlis. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2nd ed., Corr. ir pridėkite. 2013 m. - 544 pp., Ill.
1. Vidaus ligos: praktinė praktika ligoninės terapijoje / red. L. I. Dvoretsky. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 451 p.
2. Vidaus ligos. Testai ir situacinės problemos: pamoka. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. ir kiti 2012 - 304 p. : il.
3. Klinikinės medicinos atlasas. Išoriniai ligos požymiai: vadovas. Tomilov A.F. 2013 - 176 p., Ill.
4. Red. Shostak N.A. Reumatologija: studijų vadovas / Red. N.A. Šostak. 2012 m. 448 p.
Duomenų bazės, nuorodos ir paieškos sistemos, interneto ištekliai, nuorodos
1. Valstybinė centrinė mokslinė medicinos biblioteka / [Elektroninis šaltinis]. - Prieigos režimas: http://www.scsml.rssi.ru.
2. Elektroninė bibliotekų sistema „Universiteto biblioteka internete“ / [Elektroninis šaltinis]. - Prieigos režimas: http://www.biblioclub.ru.
3. Elektroninė bibliotekų sistema „Studentų konsultantas“ / [Elektroninis šaltinis]. - Prieigos režimas: http://www.studmedlib.ru.
4. Elektroninis katalogas OPAC-Global / [Elektroninis šaltinis]. - Prieigos režimas: http://library.stgma.ru.
Programų klasių įgyvendinimo gairės:
- susipažinti su pamokos švietimo (bendrais ir privačiais) tikslais ir mokymo klausimais;
- atkurti įgytas žinias apie pagrindines disciplinas, atsižvelgiant į integruotus ryšius studijų tema;
- tirti rekomenduojamą literatūrą apie pamokos temą ir, jei reikia, naudokite anotaciją (1 priedėlis);
- analizuoti atliktą darbą atsakant į savarankiško darbo (savarankiško darbo) ir savarankiško darbo klausimus;
- Atlikti bandymų užduotis (2 priedėlis) ir spręsti situacijos problemas (3 priedėlis).
1 priedėlis. Anotacija (dabartinė problemos būklė):
Klasifikacija: Pagal paveikto laivo kolibrią:
Didžiosios kolibrių laivų nugalėjimas: milžiniškas ląstelių (laikinis) arteritas, Takayasu arteritas.
Antrinio kolibro laivų pralaimėjimas: poliartenitinė nodozė, Kawasaki liga
Mažų humusinių coli kraujagyslių pažeidimas: Wegenerio granulomatozė, Churge-Strauss sindromas, Schönlein-Genoch purpura, esminis krioglobulineminis vaskulitas.
Priklausomai nuo proceso veiklos, yra keli ligos etapai:
Remisija - nėra jokio aktyvumo požymio esant normaliam CRP lygiui.
Dalinė remisija - atsakas į gydymą.
Mažas aktyvumas - dažni uždegimo simptomai (artralgija, mialgija), kuriuos sustabdo nedidelis HA dozės padidėjimas.
Neaktyvi fazė - remisija, kai nereikia palaikomosios terapijos.
Didelis paūmėjimas: gyvybinių organų ar sistemų (plaučių, inkstų, centrinės nervų sistemos) įtraukimas į uždegiminį procesą.
Nedidelis paūmėjimas - (didinant HA dozę iki 30 mg per parą).
Organų ar audinių žalos laipsnio įvertinimas (kraujagyslių pažeidimo indeksas) - priešingai veiklai, kurią sustabdo imunosupresantų paskyrimas, organų ar audinių pažeidimas nepakeičiamas. Vaskulito atveju pažeidimas reiškia, kad pacientas turi negrįžtamus pokyčius organuose ar audiniuose, kurių atsiradimas sutampa su uždegiminių kraujagyslių sienelių pokyčių atsiradimu ir kurį sukelia jie. Siūloma vertinimo sistema yra bendras sistemų ar organų balas, atspindintis jų funkcijų sutrikimo laipsnį, kurį sukelia uždegiminis procesas kraujagyslėse ir (arba) vystantis gydymo metu. Indeksas yra kaupiamasis. Nustatant ligą, labai svarbu įvertinti organų ar audinių žalos laipsnį.
Wegenerio sindromo diferenciniai diagnostiniai požymiai:
1. Rinitas su opinių-nekrotinių pokyčių gleivinės gleivinės paranasalinis sinusas, gerklų, trachėjos (nuolatinis sloga, serozinių-gintaro išskyrų, skausmas paranasalinis sinusas, kraujavimas iš nosies, nosies pertvaros perforacija);
2. Plaučių pažeidimai (kosulys su pūlinga-syukrovichnaya skrepliais, hemoptyze, pneumonija, turinti polinkį susilpnėti ir ertmių susidarymas plaučiuose).
3. Inkstų pažeidimas - greitai progresuojanti nefritas, turintis reikšmingą proteinuriją, hematuriją.
4. Odos, kaulų ir kremzlės skeleto nekrozinis pažeidimas, polimorfinis odos išbėrimas.
5. Poliartralija, mažiau artrito.
Yra dvi formos - lokalizuotos ir apibendrintos. Lokalizuotoje formoje daugiausia pažeidžiami viršutiniai kvėpavimo takai: sunkus nosies kvėpavimas, nuolatinis niežulys su nemaloniu kvapu, kraujagyslių plutos kaupimasis nosyje, kraujavimas iš nosies, užkimimas; išvardyti simptomai išnyks, tada aštrėja. Apibendrinta forma pasireiškia įvairaus sunkumo karščiavimas, šaltkrėtis ir prakaitavimas, sąnarių ir raumenų skausmas, polimorfiniai bėrimai ir kraujavimas, įsilaužimo paroksizminis kosulys su pūlingu skrepliu, plaučių uždegimo vaizdas, pasižymintis abscesu, ir susiformavimo išvaizda, padidėjęs širdies nepakankamumas, pažeidimų simptomai, plaučių širdies nepakankamumas inkstai (proteinurija, hematurija, inkstų nepakankamumas), anemija, neutrofilinė leukocitozė, padidėjęs ESR.
Ligos metu išskiriami 4 etapai:
I - rinogeninė granulomatozė (pūlingas nekrotinis, opinis-nekrotinis rinosinozitas, nazofaringitas ir laringitas, sunaikinus kaulų ir kremzlių pertvarą, orbitą);
II - plaučių stadija - proceso plitimas plaučių audinyje;
III - apibendrinti pažeidimai - kvėpavimo takų pokyčiai, plaučiai, inkstai, širdies ir kraujagyslių sistema, virškinamojo trakto sutrikimai (aftinis stomatitas, glossitas, diseptiniai sutrikimai);
IV - galutinė stadija - inkstų ir plaučių širdies liga, dėl kurios per metus nuo ligos pradžios miršta.
Didžiųjų ląstelių laikinio arterito (Hortono liga) diferenciniai diagnostiniai požymiai:
1. Ligos raida asmenims, vyresniems nei 50 metų (daugiausia moterims).
2. Galvos skausmas, daugiausia naktį, šventyklų srityje, viršūnė, didėja kramtymas, pokalbis.
3. sutankinimas, hiperemija ir aštrūs skausmai, kai laikomasi laikinų, parietinių, pakaušio ar veido arterijų; pulsacijos trūkumas laiko arterijose vienoje ar dviejose pusėse. Odos hiperestezija, skausmingi įtempti mazgai, nustatyti galvos odos palpacija.
4. Vizijos sumažėjimas iki aklumo per 2-4 savaites. po pirmųjų ligos požymių.
5. Padidėjęs ESR daugiau nei 50 mm / h, anemijos požymiai (normalūs arba hipochrominiai).
6. Laiko arterijos biopsijos mėginiuose - granulomatinės angiito su milžiniškų ląstelių vaizdu.
7. Geri gydymo gliukokortikoidais rezultatai.
Instrumentinės studijos. Laiko ir miego arterijų sfigmografija: sfigmogramų bangų sumažėjimas ir deformacija. Veido termografija infraraudonųjų spindulių spektre: veido ir termo asimetrijos temperatūros sumažėjimas. Karotidinių, stuburo ir laikų arterijų reovografija: asimetrija ir sutrikęs kraujo tekėjimas per arterijas. Doplerio sonografija: arterijų pulsacijos nustatymas, kraujotakos kryptis ir greitis, kraujo spaudimas viršutinėse galūnėse, kraujo tekėjimas per miego arterijų, laikines, stuburo ir orbitos arterijas. Angiografija naudojama tik sunkiai diagnozuotais atvejais ir pacientams, sergantiems didelių arterijų ir aortos pažeidimais.
Nespecifinio aortoarterito diferenciniai diagnostiniai požymiai:
Diferenciniai poliartrito požymiai:
1. Pradiniai ligos požymiai paprastai yra karščiavimas (nuo 37 ° C iki 40 ° C ir daugiau), stiprus raumenų skausmas (ypač gastrocnemija), sąnarių skausmas;
2. bėrimas židininių kraujavimų ir poodinių mazgų pavidalu (dažniausiai ant kojų), akių livedo;
3. sėklidžių skausmas ar jautrumas, nesusijęs su infekcija ar traumu;
4. apetito praradimas ir greitas svorio kritimas. Kūno svorio sumažėjimas su noduliniu poliartritu atsiranda labai sparčiai ir gali siekti iki 20–30 kg per 2–3 mėnesius nuo ligos pradžios; dėl to gali pasireikšti labai didelis paciento išsekimas;
5. Labai dažnas poliartrito mazgas - vadinamasis daugybinis neuritas: atskirų rankų ir (arba) kojų periferinių nervų kamienų pralaimėjimas. Pirmieji neurozės požymiai gali būti nejautrumo ar kitų nemalonių pojūčių pojūtis („įsišakojančios adatos“, „važinėjančios žąsos“) atskiruose dešiniosios arba kairiosios rankos ar kojų pirštuose; pažeidimas paprastai yra asimetriškas. Vėliau nutirpimo pojūtis pakeičiamas degančiais skausmais, paveiktais galūnių paveiktose vietose, kartais labai stipriomis ir reikalaujančiomis dažno skausmą malšinančio vaisto vartojimo, taip pat sutrikusi rankų ir (arba) kojų motorinė funkcija. Ateityje palaipsniui atkuriama pažeistų nervų funkcija, tačiau šis procesas gali užsitęsti daugelį mėnesių ar net metų; kartais atsigavimas yra neišsamus, o likusieji pokyčiai (vadinamojo „arklio pėdos“ eigos pėdos pėdos pakitimai lenkiant koją) gali išlikti daugelį metų;
6.Kitos sunkios poliartrito pasireiškimo pradinės stadijos apraiškos yra pilvo ir (arba) nugaros dalies skausmas, kurį sukelia atitinkamai sumažėjęs kraujo tekėjimas pilvo ertmės ir inkstų kraujagyslėse. Tokie skausmai yra didžiulis simptomas, nes tikimybė, kad atsiras ūminių chirurginių komplikacijų, susijusių su skrandžio sienelės ir (arba) tam tikrų žarnyno dalių vientisumo pažeidimu, pavojus ir kelia grėsmę paciento gyvybei. Vyrams taip pat yra skausmas sėklidėse, dėl jų sumažėjusio kraujo tekėjimo ir uždegiminės reakcijos;
7. Vėlesnėse ligos stadijose klinikiniame paveiksle yra svarbiausi inkstų pažeidimo požymiai, iš kurių dažniausiai pasireiškia sunki arterinė hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis), kurį gali apsunkinti ūminio smegenų kraujotakos vystymasis, kraujavimas ant pagrindo ir galimas aklumas, plaučių edema.. Tokių sunkių inkstų pažeidimų rezultatas dažnai yra lėtinis inkstų nepakankamumas, kuriam reikia nuolatinės hemodializės (gydymas dirbtiniu inkstu) arba donoro inkstų persodinimas. Taip pat gali būti pažeista širdis su miokardo infarkto raida, širdies aritmija, širdies nepakankamumu (dusulys, pablogėjęs gulėjimas, sunkumo pojūtis dešinėje hipochondrijoje, kojų patinimas);
8. Infekcija hepatito B virusu.
9. Arteriografiniai pokyčiai: visceralinių arterijų aneurizmos ar okliuzijos;
10.Duomenų biopsija, rodanti granulocitų buvimą arterijų sienoje.
Goodpasture sindromo diferenciniai diagnostiniai požymiai:
1. kartotinis kraujavimas ir geležies trūkumo anemija;
2. glomerulonefritas su progresuojančiu inkstų nepakankamumu;
4. Hemosiderino nustatymas skreplių makrofaguose.
Shenlein-Henoch purpura diferenciniai diagnostiniai požymiai:
1. Apčiuopiamas purpuras: šiek tiek padidėjęs, hemoraginis, nesusijęs su trombocitopenija;
2. ligos atsiradimo amžius yra trumpesnis nei 20 metų;
3. Po valgio ar žarnyno išemijos pilvo skausmas pablogėja;
4. biopsija: granulocitų aptikimas.
Liga dažnai prasideda po viršutinių kvėpavimo takų infekcijos. Išbėrimas yra gausus. Gali būti silpnas niežėjimas. Lokalizuota kojose (ypač kojose, kojose) ir sėdmenyse. Hemoraginis bėrimas liemens ir rankose yra retas. Veido ir kaklo odos pažeidimai nėra būdingi. Išbėrimas pasirodo staiga, po ilgos stovėjimo ar vaikščiojimo seka naujos „bangos“. Dažnai odos apraiškos derinamos su sąnarių pažeidimu (artralgija, artritu). Inkstų įtraukimas į procesą nėra paplitęs ir vyksta lengvai. Retais atvejais inkstų pažeidimas progresuoja ir sukelia inkstų nepakankamumą, kuris gali sukelti net mirtį. Daugeliu atvejų liga yra lengva ir baigiasi pasveikimu, nors ji gali pasikartoti.
Gydymas visada nustatomas individualiai, priklausomai nuo ligos klinikinių požymių ir kraujagyslių tipo.
1. Ligos pradžioje gliukokortikoidai (GC) skiriami keliomis dozėmis nuo 50 iki 60 mg prednizono per parą, o po 7-10 dienų, kai klinikinių ir laboratorinių duomenų dinamika yra teigiama, ryte jie perkeliami į vieną dozę.
2. GC slopinamojo gydymo trukmė - 3-4 savaitės.
3. Pasiekus efektą, HA dozė palaipsniui mažinama, palaikant 15–20 mg per parą, kuri skiriama 3-5 metų ar ilgiau;
4. Pacientams, kurie yra atsparūs standartiniam gydymui, naudojama pulso terapija.
5. Šiuo metu daugeliu atvejų sisteminis vaskulitas yra naudojamas kartu su HA ir citostatikais. Citostatinė atranka - ciklofosfamidas. Priskirkite 1-2 mg / kg per parą (per burną) 10-14 dienų, po to sumažinkite dozę priklausomai nuo leukocitų kiekio periferiniame kraujyje. Labai sparčiai besivystančiam kraujagyslių ligos kurui vaistas skiriamas 4 mg / kg per parą per parą 3 dienas, po to 2 µg per parą 7 dienas arba kaip pulso terapija (10-15 mg / kg per parą). Įkraunant dozę, leukocitų kiekis neturėtų būti mažesnis nei 3,5 x 10 9 / l. Gydymas turi būti atliktas ne vėliau kaip po vienerių metų nuo remisijos. Jei inkstų pažeidimas yra veiksmingas, gydymas vaistais su didelėmis ciklofosfamido dozėmis ir HA deriniu (500–700 mg / m 2 kas 6–12 mėnesių) yra veiksmingas. Pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu (kreatinino koncentracija serume 500 μmol / l), ciklofosfano dozę reikia sumažinti 25-50%. Azatioprinas naudojamas remisijai palaikyti. Optimali 1-3 mg / kg dozė per parą. Palaikomoji dozė - 50 mg per parą.
6. Plazmaferezė atliekama kaip kombinuoto gydymo dalis ūmaus, progresuojančio ligos eigoje, ypač pasireiškianti greitai progresuojančiu nefritu ir sunkiu vaskulitu.
7. Vaistai, gerinantys mikrocirkuliaciją (pentoksifiliną in / in, chimes), ypač kraujagyslių ir išeminių sindromų, su odos ir inkstų pažeidimais.
Vartojant hemoraginį vaskulitą, prednizonas vartojamas 20-40 mg per parą, o heparinas - 20-30 tūkst. Kartu su recidyvuojančiu ligos kursu, po 0,2 g per parą į gydymą įpilkite poacvenil. Inkstų pažeidimui naudojamas azatioprinas. Taip pat yra teigiamas poveikis plazmaferezės naudojimui.
Gydant „Goodpasture“ sindromą, prednizonas skiriamas 1 mg / kg per parą dozei ir ciklofosfamido dozei 2 mg / kg kartu su plazmafereze. Gyvybei pavojingomis sąlygomis (plaučių kraujavimas), paros dozė yra 1000 mg per parą (pulsinis gydymas) į veną, o po to perduodama į prednizoloną 40-80 mg per parą, labai mažai ir palaipsniui mažinant dozę. Reikia nepamiršti, kad kraujavimo į plaučius atveju antikoaguliantai yra kontraindikuotini, kurie naudojami kitam vaskulitui.
2 priedėlis. Bandymo elementai:
1. Wegenerio sindromui būdingas:
2) laiko arterijų plombos ir hiperemija;
3) židinio kraujavimas ir poodiniai mazgeliai;
4) hemosiderino nuosėdos makrofaguose;
2. Ar Wegenerio sindromo požymiai? a) niežulys; b) pilvo skausmas, kuris po valgymo apsunkina; c) viršutinių kvėpavimo takų gleivinės opiniai-nekroziniai pakitimai; d) plaučių audinio skaidymas; e) odos nekrozinė opa. Pasirinkite tinkamą atsakymų derinį:
3. Wegenerio sindromo sąnarių pažeidimas pasireiškia: 1) „pradiniai skausmai“ kelio ir klubo sąnariuose; 2) pailgintas rytinis standumas mažose rankų ir kojų sąnariuose; 3) rankų ulnarinis nuokrypis; 4) metatarsofalangealinės sąnario artritas; 5) poliartralija, pasirinkite teisingą atsakymą.
4. Laiko arterito požymiai: a) polimorfinis odos bėrimas; b) dvišalis sacroiliitis; c) galvos skausmas laiko regione; d) sumažėjęs regėjimas; e) raumenų skausmas. Pasirinkite tinkamą atsakymų derinį:
5. Gydant laikiną arteritą, geras poveikis atsiranda naudojant:
6. Koks tyrimo metodas yra informatyvus laikiniam arteritui? a) kapiloskopija; b) koronarinė angiografija; c) reovasografija; d) sfigmografija; e) skilvelio kreivė. Pasirinkite tinkamą atsakymų derinį:
7. Hortono ligai būdinga:
1) pulsacijos nebuvimas laikinėse arterijose;
3) apatinių galūnių kraujagyslių trombozė;
4) skilimo indų trombozė;
5) plaučių tromboembolija
8. Išvardykite nekonkrečios aortoarterito numatomos diagnozės kriterijus: a) smegenų kraujotakos sutrikimas; b) pulsų ir kraujo spaudimo asimetrija rankose; c) sistolinis apsisukimas virš laivų; d) miego arterijų pulsacija; e) kaklo venų patinimas. Pasirinkite tinkamą atsakymų derinį:
9. Aortoarterito atveju diagnostinės vertės yra:
5) Visi atsakymai yra teisingi.
10. Nurodykite pilvo aortos simptomus aortoarterito atveju:
1) pilvo skausmas, nestabili išmatos;
11. Hortono liga dažniausiai atsiranda:
1) vyresnėms nei 50 metų moterims
4) jaunesni nei 30 metų vyrai
12. Plečiantis plaučių arterijai su aortoarteritu, atsiranda: a) krūtinės skausmas; b) kosulys; c) hemoptysis; d) regos sutrikimas; e) vėmimas, viduriavimas. Pasirinkite tinkamą atsakymų derinį:
13. „Goodpasture“ sindromo ženklas?
4) hepato-splenomegalija;
5) smegenų kraujagyslių sutrikimas
14. Rastas Goodpasture sindromas: a) šlapimo rūgšties kristalai sinovialiniame skystyje; b) hipokalemija; c) krūties makrofagų hemosiderinas; d) geležies trūkumo anemija; e) hipercholesterolemija. Pasirinkite tinkamą atsakymų derinį:
15. Goodpasture sindromo plaučių pažeidimai: 1) hemoraginė pneumonija; 2) astmos priepuoliai; 3) bronchektazės susidarymas; 4) lėtinis bronchitas; 5) alveolitas. Pasirinkite teisingą atsakymą.
16. Apdovanojimai ir mazgelinė poliaritas: a) židiniai; b) poodiniai mazgai; c) tophi; d) veido eritema; e) opiniai-nekroziniai gleivinių pažeidimai. Pasirinkite tinkamą atsakymų derinį:
17. Keičiantis mazgeliniam poliartritui: 1) „arklio pėda“; 2) „paukščių letena“; 3) "riešutų papuošalai"; 4) žiurkių įkandimo simptomas; 5) visa tai. Pasirinkite teisingą atsakymą.
18. Galvijų poliarizitui būdingas: 1) židinio kraujavimas ir poodinės mazgelės; 2) greitas svorio netekimas; 3) daugybinis neuritas; 4) inkstų pažeidimas; 5) visa tai. Pasirinkite teisingą atsakymą.
19. Galvos poliartito atveju pastebima infekcija: 1) su hepatia B virusu; 2) citomegalovirusą; 3) toksoplazma; 4) mikoplazmos; 5) toksokarami. Pasirinkite teisingą atsakymą.
20. Kas būdinga Shenlein-Genoch purpurai: 1) hemoraginė purpura, nesusijusi su trombocitopenija; 2) skalingų eriteminių dėmių buvimas virš sąnarių; 3) eritema atvirose kūno vietose; 4) veido eritema; 5) opiniai-nekroziniai kojų pažeidimai. Pasirinkite teisingą atsakymą.
Atsakymai į bandomuosius daiktus: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16-1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.
Užduotis 1. Pacientas skundžiasi dėl nosies kvėpavimo sunkumo, nuolatinio sloga, nemalonaus kvapo, kraujagyslių nosies nosies, nosies kraujavimas, bėrimas, sąnarių skausmas, kosulys, hemoptizė. Tyrimo metu: nosies ir odos gleivinių nekrozinis pažeidimas, polimorfinis bėrimas. Egzamino metu - OAK: Hb-90 g / l, er. - 3,0x10 12 / l, lak.-12,3x19 9 / l, ESR - 40 mm / val. OAM: spalva - drumstas, plakimas. svoris-1010, baltymų - 1 g / l, ežeras. -6-8-10 п / з, er. - 20-30 į / šv.
1) Kokią diagnozę galima daryti?
3) Kokios yra šios ligos formos ir stadijos?
Sick 58 metai. Skundai dėl aštrių skausmų laikiname regione, kurie pablogėja pokalbio metu, sumažėjęs regėjimas, raumenų skausmas, bendras silpnumas, svorio netekimas. Egzaminas: laikinųjų arterijų pulsacija, skausmingi mazgai galvos odoje, skausmas dėl raumenų palpacijos. OAK: ESR - 60 mm / val., Hb-100 g / l, er. - 4,5x10 12 / l, lak.- 9,0x10 9 / l. Laiko ir miego arterijų sfigmografija: sfigmogramų bangų sumažėjimas ir deformacija.
1) Kas yra diagnozė?
2) Kas reikalinga apklausai atlikti?
3) Koks yra nurodytas gydymas?
3 problema. Borlya 30 metų. Labai smarkiai (po kelionės į jūrą). Skundai: iki 38-39 laipsnių karščiavimas, sąnarių ir raumenų skausmas, „šaltkrėtis“, atskiri pirštai ir kojos, 10 kg svorio sumažėjimas per 2 mėnesius, bėrimas. Atliekant tyrimą: bendroji vidutinio sunkumo būklė. Blyški odos, išbėrimai židininių kraujavimų ir poodinių mazgų forma ant abiejų kojų. Širdies garsai yra ritmiški, susilpninti, širdies susitraukimų dažnis = 80 per minutę, HELL 150/100 mm Hg. Vesikulinis kvėpavimas, ne švokštimas. Pilvas yra minkštas, neskausmingas. Kepenys nepadidėja, blužnis nėra apčiuopiamas. Kai „dešinėje“ teigiama „paspaudus“.
1) Kas yra diagnozė?
2) Apklausos planas?
3) ligos prognozė?
40 metų pacientas skundžiasi galvos skausmu, galvos svaigimu, lengvu bendru silpnumu, polinkiu į alpimą, sumažėjusiu regėjimo aštrumu. Nagrinėjant: Bendra būklė yra gana patenkinama. Oda ir matomos gleivinės be savybių. Ritminė širdis skamba, pulsinė asimetrija ir kraujo spaudimas ant rankų, sistolinis murmėjimas ant kaklo indų. Vesikulinis kvėpavimas, be švokštimo, NPV = 18 per minutę. Pilvas su palpacija yra minkštas, neskausmingas. Kepenys nepadidėja. Blužnis nėra apčiuopiamas.
1) Kas yra diagnozė?
2) Kokia tikėtina proceso lokalizacija?
3) Apklausos planas?
Išvardinkite diferencinius poliartrito požymius.