Hemoraginis vaskulitas: vaikų ir suaugusiųjų gydymo nuotraukos, priežastys ir metodai

Hemoraginis vaskulitas taip pat turi alerginį purpurą, kapiliarinę toksikozę, arba, pasak autorių, kurie aprašė, Shenlein-Genoch ligą. Liga įtraukta į plačią vaskulito grupę, įvairių tipų ir dydžių kraujagyslių uždegimą.

Kraujagyslių sienelės reakcijos ypatumas yra aseptinės sąlygos (patogeno nebuvimas) ir dominuojantis alerginės reakcijos vaidmuo. Ligos lydi padidėjusi trombozė, sumažėjęs kraujo mikrocirkuliacija audiniuose ir vidaus organuose, o tai sukelia inkstų, sąnarių ir virškinimo organų pažeidimą.

Daugiau jautrūs kapiliarų toksikozės vyrams iki 20 metų, vaikams nuo 7 iki 13 metų. Šių populiacijų dažnis svyruoja nuo 14 iki 24 iš 10 000.

Kas tai?

Hemoraginis vaskulitas yra reumatinė sisteminė liga, kuriai būdingas lėtinis kapiliarų, arteriolių ir venulių uždegimas, maitinantis odą, sąnarius, pilvo organus ir inkstus. Kitas hemoraginio vaskulito pavadinimas yra Schönlein-Genoch liga.

Priežastys

Ligos priežastys nėra tiksliai nustatytos. Ji laikoma autoimunine. Tačiau atskleidė ryšį su patologinių procesų aktyvinimo veiksniais. Tai apima:

• trauminiai odos ir kraujagyslių sužalojimai;
• perduotos virusinės ir bakterinės infekcinės ligos, ypatingas dėmesys skiriamas ūminiam ir lėtiniam viršutinių kvėpavimo takų uždegimui (gripas, ARVI, tonzilitas, sinusitas), tymų, dažnai gerklės skausmui, vėjaraupiams, tifui, streptokokinėms ligoms;
• vakcinacijos įprastinei vakcinacijai, profilaktinis imunoglobulinų naudojimas;
• maisto alergijos;
• organizmo pertvarkymas piktybiniais ir gerybiniais navikais;
• moterų nėštumo metu pokyčiai;
• padidėjusių saulės spinduliuotės dozių (ilgą rauginimą), temperatūros svyravimų ir spinduliuotės poveikį;
• alerginės reakcijos į vaistus (paprastai antibiotikus, raminamuosius ir antihipertenzinius vaistus);
• endokrininių ligų (cukrinio diabeto) metaboliniai sutrikimai;
• genetinis polinkis šeimoje.
• namų apyvokos ir profesinis apsinuodijimas, toksikologinė įtaka;
• vaikai turi kirminų invazijas;
• reakcija į vabzdžių įkandimus.

Hemoraginis vaskulitas suaugusiesiems išsivysto dažniau senatvėje, silpnas ir sutrikęs imunitetas.

Hemoraginio vaskulito simptomai, nuotrauka

Ligos apraiškos priklauso nuo to, kokie organai ir sistemos yra aptariamos. Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti kaip viena ar kelios simptomų grupės (žr. Nuotrauką). Didžioji dalis:

• odos pažeidimai;
• sąnarių pažeidimai;
• virškinimo trakto pažeidimai;
• inkstų sindromas;
• pavieniais atvejais - plaučių ir nervų sistemos pažeidimai.

Labiausiai būdingas yra ūminis ligos atsiradimas, kurį lydi temperatūra iki karštų skaičių. Gali būti atvejų, kai nėra temperatūros kilimo.

1. Odos sindromas (arba purpura) pasireiškia kiekvienam pacientui. Jis pasireiškia kaip simetriškas, mažai dėmėtas ar dėmėtas-papulinis hemoraginis išbėrimas, lokalizuotas daugiausia ant apatinių (rečiau viršutinių) galūnių ekstensyvumo paviršių, aplink didelius sąnarius ir sėdmenis. Bėrimas gali būti pateikiamas atskirais elementais ir gali būti intensyvus, kartu su angioedema. Kaip taisyklė, bėrimas yra pasikartojantis bangų pobūdis. Išblukę išlieka pigmentacija. Dažnai pasikartojančių atvejų atveju odos skalė atsiranda bėrimo vietoje.
2. Artikulinis sindromas dažnai pastebimas vienu metu su oda, būdingiausiu suaugusiesiems. Dažniausiai dideli kojų sąnariai patenka į procesą, dažniausiai - alkūnę ir riešo riešą. Pažymėtas skausmas, paraudimas ir patinimas. Tipiškas hemoraginis vaskulitas yra lakiųjų sąnarių pažeidimų pobūdis. 25% atvejų prieš odos pažeidimus migruoja sąnarių skausmai. Artikulinis sindromas, kuris retai trunka savaitę, kartais derinamas su mialgija ir apatinės galūnės edema.
3. 2/3 pacientų taip pat stebimas pilvo sindromas. Jam būdingi spazinio pobūdžio pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas ir kraujavimas iš skrandžio. Tuo pat metu tik 5% pacientų pastebimi gyvybei pavojingi reiškiniai.
4. Inkstų sindromas yra rečiau paplitęs (nuo 40 iki 60% atvejų), ir jis neatsiranda iš karto. Jis pasireiškia įvairaus sunkumo hematurija (kraujo išsiskyrimas su šlapimu), retais atvejais gali atsirasti hematurinio arba nefrozinio formos glomerulonefritas (inkstų uždegimas). Dažniau glomerulonefritas pasireiškia pirmaisiais ligos metais, retai pasireiškia per kitą hemoraginio vaskulito pasikartojimą arba po visų kitų ligos apraiškų išnykimo.

Atskirais atvejais yra plaučių skundų - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai pasitaiko nervų sistemos pažeidimų - galvos skausmas, traukuliai, gali sukelti encefalopatiją ar polineuropatiją.

Hemoraginis vazulitas vaikams

Vaikų vaskulito simptomai, priklausomai nuo jų atsiradimo dažnumo, skirstomi taip:

• bėrimas papulių ir raudonų dėmių pavidalu - 100% atvejų
• artritas ir sąnarių skausmas - 82%
• pilvo skausmas - 63%
• inkstų pažeidimas (glomerulonefritas) - 5-15%.

Dažniausiai atsigavimas vyksta savaime. Todėl liga vaikystėje yra gana palanki, ypač jei laikomasi mitybos taisyklių ir pradedamas galimas priežastinis veiksnys. Pasibaigus uždegimui, pasikartojimo rizika yra didžiausia per pirmuosius 3 mėnesius, bet galbūt vėliau.

Po regeneravimo reikia laikytis mitybos principų per metus ir vengti sąlyčio su alergenais, kurie prasiskverbia per kvėpavimo takus.

Odos sindromas klinikiniame vaskulito vaizde. Jis pasižymi šiomis savybėmis:

• atsiranda bėrimas, vadinamas purpura;
• jos simetrija;
• purpura pakyla virš odos ir yra gerai matoma;
• tuo pačiu metu gali būti raudonos dėmės, spuogai, lizdinės plokštelės, kurioms būdingas niežėjimas;
• pirminiai išsiveržimai ant kojų, vėliau pasklido į klubus ir sėdmenis;
• po poros dienų ryškiai raudonos išsiveržimai tampa rudi, o tada pasidaro šviesūs ir dingsta;
• kartais gali būti pigmentinių pažeidimų, kurie išlieka ilgai.

Glomerulonefrito atsiradimas paprastai pasireiškia per mėnesį nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Inkstų pažeidimai gali pasireikšti minimaliais pasireiškimais arba būti linkę į agresyvų srautą. Priklausomai nuo to, klinikiniai ir laboratoriniai glomerulonefrito požymiai yra labai įvairūs. Jie apima:

• baltymų kiekis šlapime;
• edema, kartais labai ryški nefrozinio sindromo požiūriu, kai baltymų praradimas šlapime gali siekti 3,5 g per dieną;
• juosmens skausmas;
• šlapimo paraudimas (bruto hematurija) arba tik mikroskopiškai nustatytas raudonųjų kraujo kūnelių buvimas joje (mikro hematurija);
• trumpalaikis slėgio padidėjimas.

Pilvo sindromas yra žarnyno išemijos pasekmė. Vaikams ji būdinga:

• pykinimas;
• vėmimas;
• kraujo venų išvaizda išmatose;
• išsiliejęs skausmas per visą skrandį;
• skausmas padidėja po valgymo;
• laisvos išmatos.

Hemoraginio vaskulito pilvo forma panaši į „aštrią pilvą“, kuriai tradiciškai reikia chirurginės intervencijos. Tačiau ši liga yra kontraindikuotina nuo to laiko sukelti kraujagyslių pažeidimus. Reikalinga tinkama vaistų terapija.

Hemoraginio kraujagyslių artritinis sindromas pasižymi būdingais simptomais, kurie skiriasi nuo kitų ligų (osteoartrito, reumatoidinio artrito, podagros) sąnarių sindromo. Tai apima:

• sąnario sunaikinimo stoka;
• pažeidimo simetrija;
• skausmo migracijos stoka;
• dažni kulkšnies ir kelio sąnarių pažeidimai.

Vaikų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymas turėtų būti pradėtas ligoninėje. Paprastai siūloma trijų savaičių lova po poilsio, po to - plėtra.

Kaip diagnozuojamas hemoraginis vaskulitas?

Tai yra gana paprasta, kad atskleistų Schönlein-Henoch ligą pacientui, turinčiam visus tris pagrindinius simptomus.

Vaikų ir suaugusiųjų ligos eigoje yra nedaug skirtumų.

• Daugiau nei 30% vaikų išsivysto karščiavimas.
• Būdingas ūminis ligos pasireiškimas ir eiga.
• Pilvo sindromą lydi skystas išmatos su kraujo dryžiais.
• Dažnai inkstai dalyvauja procese nuo pat pradžių, o šlapimo mėginiuose aptinkama hematurija ir proteinurija.

• Ligos pradžia ištrinama, simptomai švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai lydi pykinimą ir vėmimą.
• Inkstų pažeidimas sukelia lėtinį difuzinį glomerulonefritą, susidarantį lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Diagnostika

Ligos diagnozė atliekama išsamiai. Visų pirma gydytojas atlieka burnos tyrimą, kurio metu jis nustato paciento skundus, surenka anamnezę. Ateityje galima atlikti šiuos tyrimus:

• Pilvo organų ir inkstų ultragarsas.
• Kraujavimo trukmės nustatymas.
• Atlikite rankogalių bandymus, taip pat diržų ir žnyplės mėginius.
• Išmatų tyrimas
• Imunologinių tyrimų ir kraujo biochemijos vedimas.
• Virologiniai tyrimai hepatito nustatymui.
• Endoskopinis virškinimo trakto tyrimas.
• Kraujo tyrimas gali nustatyti didesnį leukocitų ir ESR skaičių. Imunologiniai sutrikimai taip pat pastebimi imunoglobulinų A padidėjimo ir imunoglobulinų G sumažėjimo forma.
• Fizinės apžiūros metu gydytojas patikrina sąnarių veikimą, atidžiai išnagrinėja odą, kad nustatytų jų spalvos pokyčius ir galimus bėrimus. Jei aptinkamas veido srities patinimas, tai gali reikšti, kad sutrikęs normalus šlapimo sistemos funkcionavimas. Taip pat turėtumėte patikrinti pulsą.

Liga turėtų būti skiriama nuo šių negalavimų ir sąlygų:

• Infekcinis endokarditas.
• Sisteminis vaskulitas (Goodpasture sindromas, periarteritas nodosa, Behceto liga).
• Difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė).
• Meningokokemija.
• Makroglobulineminis purpura Waldenstromas.
• Yersiniosis
• Krono liga.

Be to, gali būti nustatyta trepanobiopsija ir kaulų čiulpų tyrimas.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Pirma, reikia dietos (neįtraukiami alergiški maisto produktai). Antra, griežta lova. Trečia, vaistų terapija (antitrombocitiniai preparatai, antikoaguliantai, kortikosteroidai, imunosupresantai, azatioprinas ir antitrombozinis gydymas).

Taikyti šiuos vaistus:

• fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
• heparino dozė 200–700 vienetų kilogramui masės per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną, palaipsniui nutraukiama, mažinant vienkartinę dozę.
• dezagregantai - 2-4 miligramai / kg per dieną.
• Sunkiais atvejais skiriamas gydymas plazmafereze arba gliukokortikosteroidais.
• Išskirtiniais atvejais naudojami citostatikai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Iš esmės ligos eiga yra palanki ir retai naudojamas imunosupresinis arba citostatinis gydymas (pavyzdžiui, vystant autoimuninį nefritą).

• Hemoraginio kraujagyslių gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2–3 mėnesiai - lengvas; 4-6 mėnesiai - vidutinio sunkumo; iki 12 mėnesių - esant sunkiam pasikartojančiam kursui ir „Schönlein-Genoh“ jade; lėtinio kurso atveju jie gydomi pakartotiniais kursais 3-6 mėnesius.

Vaikai turi būti medicinos skyriuje. Laikoma 2 metus. Pirmuosius 6 mėnesius pacientas kas mėnesį apsilanko pas gydytoją, po to 1 1 3 mėnesius, po to 1 kartą per 6 mėnesius. Prevencija atliekama naudojant lėtinės infekcijos židinių reabilitaciją. Reguliariai ištirti išmatų ant helminto kiaušinių. Tokie vaikai yra kontraindikuotini sportui, įvairiai fizioterapijai ir saulei.

Atsakymai į klausimus

Ką reiškia hipoalerginė dieta?

• Visų pirma, labai alergiški produktai, pvz., Kiaušiniai, šokoladas, citrusiniai vaisiai, kava ir kakava, jūros žuvys ir jūros gėrybės, riešutai turi būti pašalinti iš vartojimo. Taip pat būtina atsisakyti riebalų ir kepti maisto produktai. Dietoje dominuoja pieno produktai, kuriuose yra mažai riebalų turinčių, troškintų ir virtų patiekalų. Žalieji obuoliai, javų košės, kalakutiena ir triušiena, augaliniai aliejai leidžiami.

Kokia yra hemoraginio vaskulito prognozė?

• Paprastai prognozė, ypač lengvosios ligos formos, yra palanki. Sunkus hemoraginis vaskulitas yra kupinas ligos pasikartojimo ir komplikacijų (nefrito, kurį sukelia inkstų nepakankamumas) atsiradimas. Žaibo formoje mirties tikimybė per kelias dienas nuo ligos pradžios yra didelė.

Ar pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, reikia registruotis?

• Neįrodyta, kad suaugusieji registruojasi po to, kai liga buvo atidėta. Vaikai turi būti stebimi dvejus metus. Per pirmuosius šešis mėnesius, kiekvieną mėnesį, kitus šešis mėnesius kas ketvirtį, o paskutinius metus - kas 6 mėnesius. Vaikai neturėtų eiti į sporto, fizioterapijos ir insoliacijos (saulės poveikio) negalima.

Ar galima išsivystyti komplikacijų ir pasekmių po hemoraginio vaskulito ir kokių?

• Taip, liga gali sukelti žarnyno obstrukciją ir peritonitą, lėtinį inkstų nepakankamumą, vidaus organų (širdies, kepenų) sutrikimą, anemiją ir plaučių kraujavimą, vaikai gali išsivystyti hemoragine diateze.

Kaip išvengti paūmėjimų?

Pacientas, išleidęs iš ligoninės, neturėtų pamiršti apie savo ligą namuose. Žinoma, iki to laiko jis jau viską žinojo apie ligos pobūdį, paūmėjimų prevenciją, elgesį kasdieniame gyvenime, mitybą ir dienos režimą. Įsišaknijęs į jaukią atmosferą, pacientas nenaudos jokių vaistų be gydytojo recepto, nesikels ant produktų, kurie gali sukelti recidyvą (alergenus), bet tuo pačiu metu jie valgys visiškai ir kiekvieną vakarą pradės ramią šviesą pasivaikščioti gryname ore.

Be to, asmuo draudžiamas:

• Pernelyg didelis nerimas, psichikos stresas;
• Skiepijimas (galimas tik dėl sveikatos priežasčių);
• Sunkus fizinis darbas (vaikai atleidžiami nuo fizinio lavinimo pamokų);
• Hipotermija;
• Imunoglobulinų (antistafilokokinių, antitetinių ir kt.) Įvedimas.

Atsižvelgiant į tai, kad hemoraginis vaskulitas yra daugiausia vaikystės liga, specialios rekomendacijos teikiamos vaikams (arba tėvams?):

• Kas šešis mėnesius vaikas lanko gydantį gydytoją (jei nėra paūmėjimų);
• Klinikinis stebėjimas ne trumpiau kaip 5 metus, jei inkstai yra sveiki, bet jei jie yra nugalėti, kontrolė gali būti visą gyvenimą;
• Vienus metus vaikai yra visiškai atleisti nuo fizinių pratimų, tada pereiti prie parengiamosios grupės;
• 3 kartus per metus, privalomas apsilankymas pas odontologą ir otolaringologą;
• Reguliarūs šlapimo tyrimai (bendri ir pagal Nechyporenko) ir išmatų analizė;
• Vakcinacija neįtraukiama 2 metus, o po to atliekama įprastinė vakcinacija, tačiau gydytojo leidimu ir pagal „antihistamininį dangtelį“;
• Antialerginio mitybos laikymasis - 2 metai;

Patarimai tėvams ar kitiems giminaičiams apie gydymą namuose, atkryčio prevenciją, mitybą ir elgesį mokykloje ir namuose.

Hemoraginis vaskulitas - priežastys, simptomai ir gydymas

Hemoraginis vaskulitas laikomas liga, kuri yra smulkių kraujagyslių imuninis vaskulitas ir kuriai būdingas padidėjęs imuninių kompleksų susidarymas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas.

Ši patologija gali išsivystyti per 2-3 savaites po ūminio tonzilito, gripo ar skarlatino. Hemoraginis vaskulitas vaikams yra dažnesnis nei suaugusiems.

Vaikai nuo 4 iki 12 metų yra ypač jautrūs ligai. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Priežastys

Kodėl atsiranda hemoraginis vaskulitas ir kas tai yra? Hemoraginis vaskulitas taip pat vadinamas Schönlein-Genoch liga arba kapiliarine toksikoze. Liga yra aseptinis (be infekcijos) kapiliarinis uždegimas, kurį sukelia žalingas imuninių kompleksų poveikis. Parodytas kapiliarinis toksikozė su kraujavimu (kraujavimu), kraujagyslių kraujotakos pažeidimas ir kraujotakos sutrikimas mažuose kraujagyslėse.

Suaugusiųjų ir vaikų hemoraginio vaskulito priežastys skirstomos į keletą tipų:

• komplikacijos po infekcinės ligos (gerklės skausmas, gripas ir ARVI, skarlatina ir vėjaraupiai), kurias sukelia virusai, bakterijos ar parazitai;
• maisto ar narkotikų alergijos;
• hipotermija ar individualus netoleravimas vakcinai;
• genetinis polinkis.

Hemoraginio kraujagyslių vystymosi mechanizmo principas yra imuninių kompleksų susidarymas. Kraujo cirkuliacijos metu šie kompleksai gali būti nusodinti ant mažų indų sienelių vidinių paviršių ir taip pakenkti tolesniam aseptiniam uždegimui.

Kai kraujagyslių sienelės uždegimas sumažina jo elastingumą. Dėl to jis tampa pralaidžiu ir formuoja liumenus, kurie sukelia fibrino ir kraujo krešulių susidarymą. Remiantis tuo, patologinis vaskulito požymis yra mikrotrombozė ir hemoraginis sindromas (mėlynės).

Klasifikacija

Priklausomai nuo klinikinio hemoraginio vaskulito kurso varianto:

• per odą;
• sąnarių;
• pilvo (ty iš pilvo pusės);
• inkstų;
• kartu. Galimi bet kokie deriniai. Dažniausia odos sąnario parinktis, kuri kitaip vadinama paprasta.

Priklausomai nuo ligos eigos gali būti:

• žaibas greitai (kelias dienas);
• ūmus (iki 30-40 dienų);
• užsitęsęs (2 mėnesius ar ilgiau);
• pasikartojantis (ligos požymių atsinaujinimas 3-4 kartus ar daugiau per keletą metų);
• lėtinis (klinikiniai simptomai išlieka ilgiau kaip 1,5 metų ar ilgiau), dažnai pasitaikantys ar retai pasunkėję.

Ligos aktyvumo laipsnis:

Klinikiniai pasireiškimai

Pagrindinių klinikinių hemoraginio vaskulito pasireiškimo dažnis vaikams ir suaugusiesiems:

• dėmėtas bėrimas ant odos (odos hemoraginis bėrimas) - 100%;
• sąnarių sindromas (skausmas kulkšnies sąnariuose) - 70%;
• pilvo sindromas (pilvo skausmas) - 60%;
• inkstų pažeidimas - 30-35%;

Šioje ligoje gali būti paveikti bet kurios zonos, įskaitant inkstus, plaučius, akis, smegenis, indai. Hemoraginis vaskulitas be žalos vidaus organams yra palankiausia šios grupės liga.

Hemoraginio vaskulito simptomai

Hemoraginio vaskulito atveju simptomai yra labai įvairūs, tačiau visi pacientai turi odos pažeidimus. Jis gali pasireikšti pačioje ligos pradžioje ir po kitų simptomų atsiradimo. Dažniausiai tai yra purpura - mažos spalvos (1-3 mm) kraujavimas, kuris yra apčiuopiamas. Šis bėrimas yra simetriškas ir iš pradžių yra ant kojų ir kojų, ateityje jis gali plisti. Be purpuros, gali pasireikšti ir kiti bėrimo elementai (pūslelės, petechijos, eritema ir net nekrozės zonos).

70% pacientų randama hemoraginio kraujagyslių, pvz., Sąnarių paviršių pažeidimų, simptomai. Šis simptomas dažnai pasireiškia kartu su bėrimu per pirmą ligos savaitę. Sąnarių pažeidimai gali būti nereikšmingi ir sukelti trumpalaikius skausmingus pojūčius, tačiau jie taip pat gali būti didesni, kai paveikia ne tik didelius (kulkšnies ir kelio), bet ir mažus sąnarių paviršius. Yra patinimas ir sąnario paviršiaus formos pokyčiai, o skausmingi pojūčiai gali trukti nuo 2 valandų iki 5 dienų. Tačiau liga nesukelia stiprių sąnarių paviršių deformacijos.

Sunkiausia yra virškinimo trakto pralaimėjimas. Kartais pilvo skausmai atsiranda dar prieš išbėrimą. Jie atsiranda, kai atsiranda kraujavimas iš žarnyno sienos ir yra mėšlungis. Dažnai tokie skausmai atsiranda bamba, dešiniajame sluoksnyje, subostalinėje zonoje ir panašūs į ūminio pilvo, kurį sukelia apendicitas, žarnyno obstrukcija ar opos perforacija, vaizdą. Trūkumai trunka daugiausia tris dienas. Bet kartais iki dešimties dienų. Dažnai juos lydi pykinimas ir kruvinas vėmimas, taip pat kraujo išvaizda išmatose. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno kraujavimas, kurį lydi staigus kraujospūdžio sumažėjimas ir žlugimas.

Retesni vaskulito požymiai yra inkstų pažeidimas glomerulonefrito ir plaučių sindromo pavidalu, kuris pasireiškia kosuliu ir dusuliu.

Vaikų ir suaugusiųjų simptomų skirtumas

• Ligos pradžia ištrinama, simptomai švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai lydi pykinimą ir vėmimą.
• Inkstų pažeidimas sukelia lėtinį difuzinį glomerulonefritą, susidarantį lėtiniu inkstų nepakankamumu.

• Daugiau nei 30% vaikų išsivysto karščiavimas.
• Būdingas ūminis ligos pasireiškimas ir eiga.
• Pilvo sindromą lydi skystas išmatos su kraujo dryžiais.
• Dažnai inkstai dalyvauja procese nuo pat pradžių, o šlapimo mėginiuose aptinkama hematurija ir proteinurija.

Hemoraginis vaskulitas: nuotrauka

Kadangi hemoraginis vaskulitas atrodo ant kojų, siūlome peržiūrėti išsamias simptomų nuotraukas.

Komplikacijos

Galimos hemoraginio vaskulito komplikacijos:

• žarnyno obstrukcija;
• pankreatitas;
• skrandžio ir žarnyno opų perforacija;
• peritonitas;
• anemija;
• DIC su trombocitopenija;
• trombozė ir širdies priepuolis organuose;
• smegenų sutrikimai, neuritas.

Hemoraginio vaskulito komplikacijos randamos tik vėlyvo gydymo atvejais, todėl labai svarbu kuo greičiau pradėti gydymą. Yra žinoma, kad bet kokia liga yra daug lengviau gydoma pradžioje. Savęs vaistas, nekontroliuojamas vaistas ar tradicinė medicina pablogins paciento būklę.

Diagnostika

Jei įtariamas hemoraginis vaskulitas, gydytojas tiria pacientą, renka anamnezę, nustato laboratorinius ir diagnostinius tyrimus, kurie padės išsiaiškinti ligos vaizdą ir paskirti tinkamą gydymą.

Toliau pateikti tyrimai laikomi pagrindiniais hemoraginio vaskulito diagnostikos metodais:

1. Koagulograma.
2. Cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) nustatymas.
3. A (padidintos) ir G (sumažintos) imunoglobulinų klasių, kriogenobulinų ir komplementinės sistemos komponentų nustatymas.
4. Biocheminė analizė (baltymų frakcijos, CRP, antistreptolizinas O, seromucoidas).
5. Bendras (išsivysčiusi) kraujo tyrimas su leukocitų formulės absoliučių verčių skaičiavimu.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Lengvas odos sindromo pasireiškimas gali pasiūlyti ambulatorinį gydymą (bet miego poilsį!). Privaloma laikytis specialios dietos (išskyrus mėsą, žuvį, kiaušinius, privalomus alergenus, naujus produktus) ir vaistų skyrimą. Tačiau ūminis laikotarpis reikalauja gydymo ligoninėje, nuolatinės medicininės priežiūros ir vidaus organų patologiniame procese dalyvavimo atveju - daugelio specialių schemų ir tam tikrų dozių nustatytų vaistų.

Hemoraginio kraujagyslių gydymo pobūdis skiriasi priklausomai nuo ligos fazės:

• debiutas, atkrytis, atsisakymas;
• klinikinė forma - paprasta (oda), sumaišyta su inkstų pažeidimu;
• klinikinių požymių sunkumas - lengvas (patenkinama sveikata, silpnas bėrimas, galimas sąnarių skausmas), vidutinio sunkumo (daugelio bėrimų, sąnarių skausmo ar artrito, pasikartojančio pilvo skausmo, kraujo ar baltymų pėdsakai šlapime), sunkus (paraudimas, nekrozės elementai pasikartojantis angioedema, nuolatinis pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujas šlapime, nefrozinis sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas);
• ligos pobūdis - ūminis (iki 2 mėnesių), ilgalaikis (iki 6 mėnesių), lėtinis (pasikartojantis ar vystantis Schonlein-Genoch nefritas).

Narkotikų gydymo schema apima:

1. Disagregantiškumas - 2-4 miligramai kilogramui per dieną, trentinis intraveninis lašinimas.
2. 200–700 vienetų dozė kilogramui masės per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną palaipsniui nutraukiama, sumažėjus vienkartinei dozei.
3. Fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
4. Sunkiais atvejais skiriamas gydymas plazmafereze arba gliukokortikosteroidais.
5. Išskirtiniais atvejais naudojami citostatikai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Hemoraginio vaskulito gydymo vaikams ir suaugusiesiems trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir klinikinės formos. Paprastai tai trunka 2-3 mėnesius su lengvu, 4-6 mėn., Vidutinio sunkumo ir iki metų, su sunkia Schönlein-Genoch ligos eiga, pasikartojančiais ir nefritu.

Pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymą apsunkina tai, kad dabar nėra jokių vaistų, kurie veiksmingai slopina pagrindinį patologinį procesą, nepriklausomai nuo jo vietos. Būtina pašalinti sąmoningai veikiančio antigeninio poveikio poveikį, ypač tuos, kurie chronologiškai sutapo su ligos klinikiniais požymiais.

Dieta

Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento jautrumo. Todėl reikalinga dieta, į kurią neįeina ekstraktai, šokoladas, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai, taip pat paciento netoleruotini produktai.

Be ryškių pilvo ar inkstų sindromų skiriamos specialios dietos. Taigi, esant sunkiam nefritui, rekomenduojama laikytis dietos Nr. 7 be druskos ir mėsos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Hemoraginį vaskulitą vaikams ir suaugusiems gydo reumatologas. Pralaimėjus įvairiems organams, būtina konsultuotis su atitinkamais specialistais: dermatologu (oda), gastroenetrologu (žarnyne), neurologu (smegenimis), nefrologu (inkstais), kardiologu (širdimi), pulmonologu (plaučiais). Imunologo tyrimas yra pageidautinas laiku komplikacijų diagnozei po vaistinio preparato.

Prognozė

Hemoraginio vaskulito atveju prognozė yra gana palanki. Retais atvejais mirtis gali pasireikšti ūminėje ligos fazėje dėl virškinimo trakto komplikacijų (kraujavimas, invaginacija, žarnyno infarktas). Mirtis taip pat gali būti dėl ūminio inkstų nepakankamumo ar centrinės nervų sistemos pažeidimo.

Kai kuriems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, gali atsirasti lėtinė inkstų liga. Maždaug 25% pacientų, sergančių inkstų pažeidimu ūminėje ligos fazėje, šlapimo nuosėdų pokyčiai išlieka daugelį metų; Galutinis ligos rezultatas šiems pacientams nežinomas.

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas yra sisteminis aseptinis mikrovaskuliarinių kraujagyslių uždegimas su pirminiu odos, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų glomerulų pažeidimu. Jis pasireiškia esant hemoraginės ar dilgėlinės išbėrimo simptomams, artralgijai, pilvo skausmo sindromui, hematurijai ir inkstų nepakankamumui. Diagnozė pagrįsta klinikiniais simptomais, laboratoriniais duomenimis (kraujo tyrimu, šlapimu, koagulograma), virškinamojo trakto ir inkstų tyrimu. Vaskulito gydymo pagrindas yra gydymas antikoaguliantais, angiogregantami. Sunkiais atvejais naudojamas ekstrakorporinis hemocorrection, gliukokortikoidinis gydymas, priešuždegiminis, citostatinis gydymas.

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas (HBV, Schönlein-Genoch liga, alerginė purpura, kapiliarinė toksikozė) yra viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų. Iš esmės tai yra paviršinis alerginis vaskulitas, turintis mažų arterijų, venulių, taip pat kapiliarų pažeidimą. Tarptautinėje ligų klasifikacijoje liga vadinama „alergine purpura“. Schönlein-Henoch liga dažniausiai būna vaikystėje - nuo 5 iki 14 metų. Vidutinis šio amžiaus vaikų paplitimas yra 23-25 ​​atvejai, tenkantys 10 tūkst. Jaunesniems kaip 3 metų vaikams žinomi tik pavieniai purpura atvejai.

Priežastys

Etiologiniai aspektai nebuvo išsamiai ištirti, tik žinoma, kad patologija daugeliu atvejų yra infekcinė-alerginė. Sezoninė priklausomybė - didžiausias dažnis užfiksuotas šlapiame ir šaltame sezone. Ilgalaikiai stebėjimai atskleidė bendrus trigerinius veiksnius, kurie yra prieš klinikinių požymių atsiradimą. Tai apima:

• Infekcinės ligos. Daugeliu atvejų prieš vaskulito pasireiškimą pasireiškia ūminė kvėpavimo takų infekcija (tracheobronchitas, tonzilitas, rinofaringitas). Dažniausiai β-hemolizinį streptokoką, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirusą, 1 tipo HSV ir 2 tipą galima išskirti iš nosies skalavimo. Mažesnė sergančių vaikų dalis yra užsikrėtusi citomegalovirusu, Epšteino-Barro virusu, chlamidija, Mycobacterium tuberculosis, hepatitu B.
• Narkotikų terapija. Reumatologijoje yra pranešimų apie hemoraginio vaskulito išsivystymą, naudojant farmacinius preparatus: antibiotikus (penicilinus, makrolidus), NVNU, antiaritminius vaistus (chinidiną). Išprovokuoti alerginio purpuros reiškinį gali būti profilaktinė vakcinacija, atliekama iškart po ankstesnės ARVI.
• Alerginė našta. Pacientų, sergančių HB, istorijoje dažnai yra įvairių alergijų (narkotikų, maisto, šalčio) buvimo požymių. Pacientai dažnai kenčia nuo alerginio dermatito, pollinozės, alerginio rinito ar eksudacinės-katarrinės diatezės pasireiškimo.
• Kitos endogeninės ir išorinės priežastys. Hipotermija, pernelyg didelė insolacija, vabzdžių įkandimai ir sužalojimai gali būti veiksniai, lemiantys veiksnius. Kai kuriems pacientams liga pasireiškia nėštumo, diabeto, piktybinių navikų, kepenų cirozės fone.

Daugeliu atvejų priežastinis veiksnys, sukeliantis vaskulito atsiradimą, negali būti nustatytas. Keletas autorių teigia, kad provokuojančių veiksnių poveikis sukelia hemoraginį vaskulitą tik tais atvejais, kai jis atliekamas genetinio polinkio į hiperergines imunines reakcijas fone.

Patogenezė

Hemoraginio vaskulito vystymosi pagrindas yra imuninių kompleksų susidarymas ir padidėjęs komplemento sistemos baltymų aktyvumas. Cirkuliuojant kraujyje, jie kaupiasi ant mažų kraujagyslių (venulių, arterijų, kapiliarų) sienos vidinio paviršiaus, dėl kurio atsiranda aseptinio uždegimo proceso atsiradimas. Savo ruožtu kraujagyslių sienelės uždegimas padidina jo pralaidumą, fibrino ir trombozių masių nusodinimą kraujagyslių liumenyje, kuris sukelia pagrindinius ligos klinikinius požymius - odos-hemoraginį sindromą ir kraujagyslių lovos mikroturbaciją, pažeistą virškinimo traktą, inkstus, sąnarius.

Klasifikacija

Klinikinėje kapiliarinės toksikozės eigoje išsiskiria ūminė fazė (pradinis laikotarpis arba paūmėjimas) ir nusėdimo fazė (pagerėjimas). Atsižvelgiant į vyraujančius simptomus, liga klasifikuojama pagal šias klinikines formas: paprasta, reumatoidinė (sąnarinė), pilvo ir užsikimšusi. Atsižvelgiant į srauto pobūdį, išsiskiria ūminis (iki 2 mėnesių), ilgesnis (iki pusę metų) ir lėtinis HS. Klinikinių simptomų sunkumas išskiria vaskulitą:

• Lengvas laipsnis Yra patenkinama pacientų būklė ir mažas bėrimas, artralgija.
• Vidutinis laipsnis. Paciento būklė yra vidutinio sunkumo, bėrimas yra gausus, artralgiją lydi artrito tipo sąnarių pokyčiai, pasikartojantis pilvo skausmas ir mikrohemurija.
• Sunkus. Yra rimta paciento būklė, gausus bėrimas su nekrozinėmis sritimis, angioedema, nefrozinis sindromas, bruto hematurija ir kraujavimas iš virškinimo trakto, galbūt ūminis inkstų nepakankamumas.

Simptomai

Alerginio purpuros klinikai paprastai būna ūminis karščiavimas su subfebriliais ar karščiavimais. Tačiau temperatūra gali nepadidėti. Odos sindromas pasireiškia pačioje ligos pradžioje ir yra stebimas visiems pacientams. Jai būdingi įvairaus dydžio (paprastai nedideli) difuziniai dėmėti-papuliniai hemoraginiai elementai, kurie neišnyksta. Kai kuriais atvejais pastebima dilgėlinė. Išbėrimai paprastai būna simetriškai ant kojų, šlaunų ir sėdmenų odos didelių sąnarių srityje, rečiau - rankų ir kūno odoje. Išbėrimų gausa dažnai siejasi su vaskulito sunkumu. Sunkiausiu metu nekrozė atsiranda kai kurių išbėrimo elementų ir opų formų centre. Išbėrimas išsprendžiamas ilgai trunkančiu hiperpigmentacijos būdu. Lėtiniu HBW, dažnai pasikartojančiu odą po išbėrimo, atsiranda pleiskanojimas.

Artikulinis sindromas išsivysto 70% pacientų. Sąnarių pažeidimas gali būti trumpalaikis šviesos artralgijos pavidalu arba ilgą laiką išlieka stiprus skausmas, lydimas kitų artrito simptomų (paraudimas, patinimas) ir dėl to sąnario judėjimo apribojimas. Tipiškas pažeidimo pobūdis, daugiausia susijęs su didelėmis sąnariais, dažnai keliais ir kulkšniais. Artikulinis sindromas gali pasireikšti pradiniame vaskulito periode arba atsirasti vėliau. Dažnai jis yra trumpalaikis ir niekada nesukelia nuolatinės sąnarių deformacijos. Pilvo sindromas gali pasireikšti prieš ar kartu su odos sąnarių apraiškomis. Tai pasireiškia įvairaus intensyvumo pilvo skausmais - nuo vidutinio iki paroksizminio pagal žarnyno kolikos tipą. Pacientai dažnai negali nurodyti tikslios skausmo vietos, skundžiasi neįprastu išmatomis, pykinimu ir vėmimu. Abdominalija gali pasireikšti kelis kartus per dieną ir spontaniškai arba per pirmąsias kelias gydymo dienas.

Inkstų sindromas pasireiškia 25-30% pacientų ir pasireiškia lėtinio ar ūminio glomerulonefrito požymiais, turinčiais įvairaus laipsnio hematuriją. Kai kuriems pacientams atsiranda nefrozinių simptomų kompleksas. Kitų organų pažeidimas kraujagyslių kraujagyslėse yra gana retas. Tai gali būti hemoraginė plaučių uždegimas kosulio forma su kraujo dryžiais krūtimi ir dusulys, kraujavimas endokarde, hemoraginis perikarditas, miokarditas. Smegenų kraujagyslių pažeidimas pasireiškia galvos svaigimu, dirglumu, galvos skausmu, epifrikais ir gali sukelti hemoraginį meningitą.

Komplikacijos

Inkstų pažeidimas yra nuolatinis hemoraginio vaskulito sindromas, kurį gali sutrikdyti piktybinis glomerulonefritas ir lėtinis inkstų nepakankamumas. Sunkiais alerginio purpura atvejais kraujavimas iš virškinimo trakto, kartu su krauju vėmimu ir kraujo atsiradimu išmatose, plaučių hemoragija, smegenų kraujavimas (hemoraginė insultas). Masinis kraujo netekimas gali sukelti žlugimą ir aneminę komą. Pilvo sindromo komplikacijos yra mažiau paplitusios ir yra susijusios su žarnyno invaginacija, peritonitu, mezenterine tromboze ir dalies plonosios žarnos nekroze. Didžiausias mirtinų pasekmių dažnis registruojamas žaibiškos formos HB.

Diagnostika

Atliekant diagnostiką reumatologas atsižvelgia į paciento amžių, tiria etiofaktorius, lygina klinikinius ir laboratorinius duomenis, neįtraukia kitų ligų. Plėtojant inkstų sindromą, pacientui reikia konsultacijų su nefrologu, esant pilvo skausmui, konsultuotis su gastroenterologu ir chirurgu. Diagnostikos skydelyje yra:

• Hematologiniai tyrimai. Apskritai, kraujo tyrimai dažniausiai pasižymi nespecifiniais vidutinio sunkumo uždegimo požymiais (leukocitoze ir nedideliu ESR padidėjimu), trombocitų ir eozinofilų skaičiaus padidėjimu. Biocheminė kraujo analizė rodo imunoglobulino A ir CRP padidėjimą. Koaguliacijos rezultatai yra labai svarbūs. Duomenų apie koaguliacijos pažeidimą, esant klinikiniams hemoraginio sindromo pažeidimams, trūkumas yra įrodymas HS naudai.
• Šlapimas ir išmatos. Tiriant šlapime nustatytą hematuriją, proteinuriją, cilindruriją. Pacientams, sergantiems inkstų sindromu, stebimi pokyčiai šlapimo analizėje, atliekant šlapimo biochemiją, mėginiai Zimnitsky, Nechiporenko. Norėdami diagnozuoti paslėptą virškinamojo trakto kraujavimą, reikia išmatuoti kraujo tyrimą.
• Instrumentinė diagnostika. Siekiant įvertinti tikslinių organų būklę, atliekamas inkstų ultragarsas, inkstų kraujagyslių ultragarsu. Siekiant išvengti organinių kraujavimo iš virškinimo trakto ir bronchų priežasčių, patartina atlikti pilvo ultragarsą, gastroskopiją, bronchoskopiją.
• Biopsija su histologija. Sunkiais diagnostiniais atvejais nurodoma odos arba inkstų biopsija. Biologinės biopsijos histologinis tyrimas atskleidžia būdingus pokyčius: imunoglobulino A ir CEC nusėdimą endotelyje ir kraujagyslių, arteriolių ir kapiliarų kraujagyslių sienelės storyje; mikrotrombo susidarymas; kraujo elementų išsiskyrimą už laivo.

Hemoraginio vaskulito pilvo forma turėtų būti atskirta nuo kitų priežasčių, sukeliančių „ūminio terapeuto“ simptomų atsiradimą., gripas), leukemija, reumatoidinis artritas, vis dar liga, ūminis glomerulonefritas, sisteminis vaskulitas.

Gydymas

Ūminio hemoraginio vaskulito fazėje pacientams reikia laikytis lovos ir hipoalerginės dietos, apriboti skysčių ir druskos suvartojimą, pašalinti antibiotikus ir kitus vaistus, kurie gali padidinti organizmo jautrumą. Pagrindinės gydymo kryptys priklauso nuo klinikinių požymių, todėl patartina jas apsvarstyti sindromiškai:

• Dėl bet kokių sindromų. Visų hepatito B formų pagrindinio gydymo pagrindas yra disagregantų (dipiridamolo, pentoksifilino) ir fibrinolizės aktyvatorių (nikotino rūgšties) paskyrimas. Šių grupių preparatai apsaugo nuo trombocitų agregacijos, pagerina mikrocirkuliaciją ir intersticinę perfuziją. Dažnai heparinas ir kiti antikoaguliantai yra įtraukti į pagrindinį režimą.
• Su odos sindromu. Terapija apima sulfasalazino, kolchicino vartojimą. Prednizono naudojimas vis dar yra prieštaringas gydytojų klausimas. Galbūt jo paskyrimas sunkiais HS atvejais. Nesant gydymo kortikosteroidais, atsargų preparatai yra citostatikai.
• Kai sąnarių sindromas. Išsivystę artralgiją nutraukia priešuždegiminis gydymas (indometacinas, ibuprofenas). Be to, gali būti skiriami aminochinolino dariniai (chlorokvinas).
• Inkstų sindromas. Nustatytos didelės gliukokortikoidų dozės, citostatikai. Galima naudoti AKF inhibitorių, angiotenzino II receptorių antagonistus, vartoti normalų žmogaus imunoglobuliną, atlikti elektroforezę su nikotino rūgštimi ir heparinu į inkstų sritį. Galutinės stadijos metu reikalinga hemodializė arba inkstų transplantacija.
• Su pilvo sindromu. Intensyvus skausmo sindromas yra indikacija intraveniniam prednizono, reopolyglucino, kristaloidų vartojimui. Plėtojant chirurgines komplikacijas (perforaciją, žarnyno invaginaciją), naudojama chirurginė taktika.

Sunkios ligos yra ekstrakorporalinės hemokorrekcijos (hemozorbijos, imunosorbcijos, plazmaferezės) indikacija. Daugelis autorių pastebėjo antihistamininių vaistų neveiksmingumą gydant HBV. Tačiau jų vartojimas gali būti pateisinamas pacientams, sergantiems alergija. Kai liga yra susijusi su alergija maistu ir pilvo sindromo buvimu, papildomai skiriami enterosorbentai.

Prognozė ir profilis

Lengvos hemoraginio vaskulito formos yra linkusios į spontanišką gijimą po pirmojo ligos išpuolio - jų prognozė yra palanki. Fulminanti forma pacientų mirtis gali atsirasti per pirmąsias kelias ligos pradžios dienas. Dažniausiai tai siejama su kraujagyslių CNS pažeidimu ir intracerebriniu kraujavimu. Kita mirties priežastis gali būti sunkus inkstų sindromas, dėl kurio atsiranda uremija. Siekiant užkirsti kelią alerginiam vaskulitui, rekomenduojama atlikti chroniškų ENT organų infekcinių židinių sanitarinę būklę, nudegimą su helmintinėmis invazijomis, išvengiant sąlyčio su žinomais alergenais ir nekontroliuojamais vaistais.

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas yra liga, kurios pagrindinis pažeidimas yra odos, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų kapiliarai.

Hemoraginis vaskulitas gali prasidėti bet kuriame amžiuje. Tačiau iki 3 metų vaikai retai serga. Maksimalus hemoraginio vaskulito atvejų skaičius pasireiškia 4-12 metų amžiaus.

Liga pasireiškia per 1-4 savaites po gerklės skausmo, ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, skarlatino ar kitos infekcinės ligos. Vakcinos, vaistų netoleravimas, maisto alergijos, traumos, aušinimas prieš ligos atsiradimą prieš daugeliui pacientų.

Hemoraginio vaskulito pagrindas yra padidėjusi imuninių kompleksų gamyba, komplemento sistemos aktyvinimas, padidėjęs kraujagyslių pralaidumas, kapiliarinės sienos pažeidimas.

Hemoraginio vaskulito pasireiškimas

Daugumoje vaikų hemoraginis vaskulitas prasideda nuo tipiškų odos bėrimų - tai nedideli, simetriškai išdėstyti mėlynės elementai, kurie neišnyksta, kai spaudžiami. Bėrimas lokalizuotas galūnių ekstensyviniuose paviršiuose, aplink sąnarius, ant sėdmenų. Išbėrimai ant veido, kamieno, delnų ir kojų odos yra mažiau paplitę. Išbėrimo intensyvumas svyruoja nuo vieno iki kelių elementų su tendencija jungtis. Išblukus išbėrimas yra pigmentacija, o vietoje, kurioje dažnai atsinaujina, atsiranda pilingas.

Sąnarių pažeidimas yra antras būdingas hemoraginio vaskulito požymis, pastebėtas 2/3 pacientų. Paprastai jis pasireiškia vienu metu su bėrimu pirmąją ligos savaitę arba vėliau. Sąnarių pažeidimo pobūdis skiriasi nuo trumpalaikių sąnarių skausmo iki uždegimo. Tai daugiausia veikia didelius sąnarius, ypač kelius ir kulkšnį. Periartikulinė edema vystosi, keičiant sąnarių formą ir švelnumą; skausmai trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų. Nenutrūkstama sąnarių deformacija pažeidžiant jų funkciją.

Pilvo skausmas yra trečias dažniausias hemoraginio kraujagyslių simptomas. Jis gali pasireikšti kartu su odos ir sąnarių pažeidimu ir gali pasireikšti prieš odos ir sąnarių pokyčius. Kai kurie pacientai skundžiasi vidutinio sunkumo pilvo skausmu, kuris nėra susijęs su virškinimo sutrikimais, nesukelia didelių kančių ir išnyksta savaime arba per pirmas 2-3 dienas nuo gydymo pradžios. Kiti pilvo skausmai yra paroksizminiai, atsiranda staiga kaip žarnyno kolika, neturi aiškaus lokalizacijos. Skausmingos atakos gali būti kartojamos daug kartų per dieną ir trunka iki kelių dienų. Pacientai skundžiasi pykinimu, vėmimu, nestabiliomis išmatomis, kartais karščiavimu. Retais atvejais, atsižvelgiant į nurodytą klinikinį vaizdą, pastebima žarnyno ir skrandžio kraujavimo epizodų.

Nuotrauka: odos su hemoraginiu vaskulitu

Inkstų pažeidimas kraujagyslių kraujagyslėse yra mažiau paplitęs nei kitos ligos apraiškos. Inkstų pažeidimas gali skirtis - nuo tų, kurie greitai išnyksta gydymo metu, iki ryškaus glomerulonefrito (Shenlein-Genochh nefrito).

Mažiau retai vartojant kraujavimą iš kraujagyslių, aptinkamas kitų organų pažeidimas. Plaučių sindromas gali pasireikšti kosulio forma su nedideliu skreplių kiekiu ir kraujo dryželiais, kartais dusuliu. Aprašomas hemoraginis perikarditas, kraujavimas endokarde. Paprastai šie pakeitimai yra grįžtami.

Dažniau vaikams, sergantiems vidutinio sunkumo ir sunkia liga, systolinis apsinuodijimas atsiranda funkcinio pobūdžio širdyje. Centrinės nervų sistemos pažeidimus sukelia smegenų kraujagyslės ir ausų uždegimas ir paprastai pasireiškia odos pokyčių aukštyje. Pacientai skundžiasi galvos skausmu, galvos svaigimu, dirglumu. Kai kuriais atvejais berniukai, sergantys hemoraginiu vaskulitu, turi sėklidžių pažeidimus (dažnai dvišalius) - patinimą ir švelnumą.

Diagnostika

Laboratorinių parametrų pokyčiai nėra specifiniai hemoraginiam vaskulitui. ESR ir leukocitai gali didėti, disproteinemija, padidėjusi alfa-2-globulino koncentracija, padidėja nespecifinių rodiklių, apibūdinančių uždegimą - DFA, seromucoid, C-reaktyvus baltymas, antistreptolizino O titrai ir antihyaluronidazė.

Imunologiniai pokyčiai padidėjusio imunoglobulino A kiekio, padidėjusių cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir krioglobulinų pavidalu, sumažėjęs imunoglobulino G kiekis, komplemento aktyvumas.

Labai sunkios ligos metu pasireiškia hiperkoaguliacijos (padidėjusio fibrinogeno, tirpių fibrino monomerų kompleksų, sukeltų trombocitų agregacijos, fibrinolizės slopinimo) laboratorinės apraiškos.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Gydymo hemoraginiam vaskulitui pobūdis skiriasi priklausomai nuo ligos fazės.

• debiutas, atkrytis, atsisakymas;
• klinikinė forma - paprasta (oda), sumaišyta su inkstų pažeidimu;
• klinikinių požymių sunkumas - lengvas (patenkinama sveikata, silpnas bėrimas, galimas sąnarių skausmas), vidutinio sunkumo (daugelio bėrimų, sąnarių skausmas ar artritas, pasikartojantys pilvo skausmai, kraujo ar baltymų pėdsakai šlapime), sunkus (paraudimas, nekrozė, pasikartojantis angioedema, nuolatinis pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujas šlapime, nefrozinis sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas);
• ligos pobūdis - ūminis (iki 2 mėnesių), ilgalaikis (iki 6 mėnesių), lėtinis (pasikartojantis ar vystantis Schonlein-Genoch nefritas).

Antitrombocitiniai preparatai naudojami visoms ligos formoms. Curantilas (dipiridamolis, persantinas) 5-8 mg / kg per parą 4 dalimis; trentalinis (pentoksifilinas, agapurin) 5-10 mg / kg per parą 3 dalimis. Sunkiais atvejais tuo pačiu metu skiriami du vaistai, skirti sustiprinti antiaggregacinį poveikį.

Hemoraginio kraujagyslių gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2–3 mėnesiai - lengvas; 4-6 mėnesiai - vidutinio sunkumo; iki 12 mėnesių - esant sunkiam pasikartojančiam kursui ir „Schönlein-Genoh“ jade; lėtinio kurso atveju jie gydomi pakartotiniais kursais 3-6 mėnesius.

Antikoaguliantų dozė parenkama individualiai, sutelkiant dėmesį į teigiamą klinikinę simptomų dinamiką (odos išbėrimų stabilizavimą, pilvo skausmo išnykimą, kraujo išsiskyrimo su šlapimu sumažėjimą), taip pat laboratorinius parametrus (kraujo krešėjimo trukmės pailgėjimas arba aktyvuotas persodinimo laikas 2-3 kartus, palyginti su su originaliu, teigiamų parakaguliacinių tyrimų vertimas neigiamas).

Nesant tinkamo klinikinio ir laboratorinio poveikio, dozė padidinama 50-100 V / kg per parą. Vartojama heparino poodinė injekcija į pilvo pluoštą 3-4 kartus per parą (fxxiparine - 2 kartus) arba į veną.

Esant vidutinio kraujagyslių kraujagyslėms, gydymo kursas paprastai trunka iki 25-30 dienų; esant sunkiam ar nuolatiniam klinikinių sindromų mažinimui, reikalinga 45–60 dienų heparino terapija; su išsivysčiusiu „Schönlein-Genoh“ jade, jis pailgėja. Narkotikų panaikinimas, atliekamas palaipsniui 100 TV / kg per parą kas 1-3 dienas.

Fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis ir jos dariniai (ksantinolio nikotinatas, teonicol, komplaminas) - dozė parenkama atsižvelgiant į individualų jautrumą, paprastai yra 0,3-0,6 g per dieną.

Gliukokortikosteroidai yra veiksmingi sunkios ligos metu. Gydymas gliukokortikosteroidais turėtų būti atliekamas antikoaguliantų ir antitrombocitų terapijos metu. Naudojant vidutinio sunkumo ir šviesos nėra pagrįsta. Paprastą ir mišrią formą be inkstų pažeidimo, prednizolono dozė yra 0,7–1,5 mg / kg per dieną ir yra vartojama per trumpą 7-20 dienų laikotarpį. Plėtojant Schonlein-Henoch nefritą, 1-2 mėnesius skiriama 2 mg / kg paros dozė, po to sumažėja 2,5-5,0 mg 1 kartą per 5-7 dienas, kol visiškai nutraukiamas.

Citostatikai yra tinkami sunkioms inkstų pažeidimo formoms, nesant teigiamo gydymo gliukokortikosteroidais dinamikos, taip pat esant sunkiam odos sindromui su odos nekrozės sritimis aukšto imunologinio aktyvumo fone. Priėmimui naudokite azatioprino 2 mg / kg per parą, ciklofosfamido 2 mg / kg per parą iki 4-6 mėnesių. Gydymas atliekamas kontroliuojant periferinį kraują: sumažėjus leukocitų skaičiui, citostatikai yra atšaukiami.

Transfuzijos terapija: atliekama vaikams, sergantiems sunkiu hemoraginiu vaskulitu 5-15 dienų per ūminį ligos laikotarpį, kai klinikiniai požymiai yra ryškiausi. Transfuzijos terapijos struktūra apima: mažos molekulinės plazmos pakeičiančius tirpalus (reopolyglukiną, reoglyumaną, reomacrodex) esant 10-20 ml / kg / per dieną; gliukozės-novokaino mišinys (5% gliukozės tirpalas ir 0,25% novokaino tirpalas santykiu 2: 1 arba 3: 1) 10 ml 1 kg kūno svorio, bet ne daugiau kaip 100 ml; antispazminiai vaistai - aminofilinas (5 mg / kg per parą), be SPA (2 ml 2% tirpalo) 150-250 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo; proteolitinių fermentų inhibitoriai (20 000 - 40 000 V / kg per parą, trasiolis 50 000 - 100 000 V / per dieną). Narkotikų įvedimas lašinamas 10-15 lašų per minutę greičiu.

Plazmaferezės tikslas - pašalinti kraujyje esančius toksinus, bakterijas, uždegimines medžiagas, antikūnus, imuninius kompleksus, krioglobulinus ir yra skiriamas sunkiam kraujagyslių vaskulitui, nuolatiniam ar banguojančiam simptomų pasikartojimui. Plazmaferezė padeda normalizuoti kraujo savybes, mažina vazospazmą, gerina mikrocirkuliaciją, didina imunokompetentingų ląstelių funkcinį aktyvumą, didina pacientų jautrumą vaistams.

Eksuduotos plazmos tūris yra 10-30 ml vienam 1 kg kūno svorio (gydymo kursui, kurį sudaro 3-8 plazmaferezės sesijos, pašalinkite nuo 2 iki 5 tūrio cirkuliuojančios plazmos). Pirmosios 3-4 sesijos vyksta kasdien, o kitas - 1 kartą per 3 dienas. Exfuzijos greitis yra 50 ml per minutę. Siekiant išvengti trombozės, heparinas naudojamas 100-300 V / kg. Kaip pakaitiniai sprendimai naudojami mažos molekulinės dextransai, albuminai, gliukozės tirpalai, fiziologinis fiziologinis tirpalas.

Antihistamininiai vaistai yra veiksmingi vaikams, kurių anamnezėje yra maisto, narkotikų ar namų ūkio alergijos, eksudacinės-katarrinės diatezės apraiškos, alerginės ligos (pollinozė, angioedema, ūminis obstrukcinis bronchitas, bronchinė astma). 7-10 dienų vartokite tavegil, suprastiną, diazoliną, fenkarolį ir kitus vaistus.

Enterosorbentai yra reikalingi pacientams, kurių alerginė istorija yra sunkesnė, esant pilvo skausmui, kai maisto medžiagos buvo provokuojantis ligos faktorius. Enterosorbentai jungiasi su žarnyno lumenyje esančiais toksinais ir biologiškai aktyviomis medžiagomis, taip užkertant kelią jų įsiskverbimui į sisteminę kraujotaką. Šiuo tikslu skiriama 3–4 kartus per dieną 5–10 dienų poliphepanas, smecta, enterosorb, aktyvuota anglis.

Membraniniai stabilizatoriai nurodė kartotinius kursus su inkstų pažeidimu arba pasikartojančiu odos sindromu. Šios grupės preparatai padeda sumažinti kraujagyslių sienelių pralaidumą, gerina trofinius procesus ir turi imunomoduliacinį poveikį. Labiausiai naudojamas retinolis, tokoferolis (vitaminas E), rutinas, dimefosfonas 1 mėnesį.

Komplikacijos ir prognozė

Vaikų hemoraginio kraujagyslių rezultatas paprastai yra palankus. Išieškojimas iš debiutų stebimas daugiau nei pusėje pacientų. Galbūt ilgalaikis recidyvuojantis ligos eiga, o atkryčių dažnis svyruoja nuo vienerių metų iki mėnesio. Tačiau laikui bėgant liga dažniausiai tampa monosyndromika: atsiranda tik odos bėrimas (rečiau su sąnarių sindromu) arba lėtinis inkstų pažeidimas. Tuo pačiu metu inkstų funkcija išlieka nepakitusi ilgą laiką. Lėtinio inkstų nepakankamumo rezultatas yra labai retas, turintis mišrią glomerulonefrito formą arba greitai progresuojančią formą.