Hemoraginis vaskulitas laikomas liga, kuri yra smulkių kraujagyslių imuninis vaskulitas ir kuriai būdingas padidėjęs imuninių kompleksų susidarymas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas.
Ši patologija gali išsivystyti per 2-3 savaites po ūminio tonzilito, gripo ar skarlatino. Hemoraginis vaskulitas vaikams yra dažnesnis nei suaugusiems.
Vaikai nuo 4 iki 12 metų yra ypač jautrūs ligai. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės.
Kodėl atsiranda hemoraginis vaskulitas ir kas tai yra? Hemoraginis vaskulitas taip pat vadinamas Schönlein-Genoch liga arba kapiliarine toksikoze. Liga yra aseptinis (be infekcijos) kapiliarinis uždegimas, kurį sukelia žalingas imuninių kompleksų poveikis. Parodytas kapiliarinis toksikozė su kraujavimu (kraujavimu), kraujagyslių kraujotakos pažeidimas ir kraujotakos sutrikimas mažuose kraujagyslėse.
Suaugusiųjų ir vaikų hemoraginio vaskulito priežastys skirstomos į keletą tipų:
Hemoraginio kraujagyslių vystymosi mechanizmo principas yra imuninių kompleksų susidarymas. Kraujo cirkuliacijos metu šie kompleksai gali būti nusodinti ant mažų indų sienelių vidinių paviršių ir taip pakenkti tolesniam aseptiniam uždegimui.
Kai kraujagyslių sienelės uždegimas sumažina jo elastingumą. Dėl to jis tampa pralaidžiu ir formuoja liumenus, kurie sukelia fibrino ir kraujo krešulių susidarymą. Remiantis tuo, patologinis vaskulito požymis yra mikrotrombozė ir hemoraginis sindromas (mėlynės).
Priklausomai nuo klinikinio hemoraginio vaskulito kurso varianto:
Priklausomai nuo ligos eigos gali būti:
Ligos aktyvumo laipsnis:
Pagrindinių klinikinių hemoraginio vaskulito pasireiškimo dažnis vaikams ir suaugusiesiems:
Šioje ligoje gali būti paveikti bet kurios zonos, įskaitant inkstus, plaučius, akis, smegenis, indai. Hemoraginis vaskulitas be žalos vidaus organams yra palankiausia šios grupės liga.
Hemoraginio vaskulito atveju simptomai yra labai įvairūs, tačiau visi pacientai turi odos pažeidimus. Jis gali pasireikšti pačioje ligos pradžioje ir po kitų simptomų atsiradimo. Dažniausiai tai yra purpura - mažos spalvos (1-3 mm) kraujavimas, kuris yra apčiuopiamas. Šis bėrimas yra simetriškas ir iš pradžių yra ant kojų ir kojų, ateityje jis gali plisti. Be purpuros, gali pasireikšti ir kiti bėrimo elementai (pūslelės, petechijos, eritema ir net nekrozės zonos).
70% pacientų randama hemoraginio kraujagyslių, pvz., Sąnarių paviršių pažeidimų, simptomai. Šis simptomas dažnai pasireiškia kartu su bėrimu per pirmą ligos savaitę. Sąnarių pažeidimai gali būti nereikšmingi ir sukelti trumpalaikius skausmingus pojūčius, tačiau jie taip pat gali būti didesni, kai paveikia ne tik didelius (kulkšnies ir kelio), bet ir mažus sąnarių paviršius. Yra patinimas ir sąnario paviršiaus formos pokyčiai, o skausmingi pojūčiai gali trukti nuo 2 valandų iki 5 dienų. Tačiau liga nesukelia stiprių sąnarių paviršių deformacijos.
Sunkiausia yra virškinimo trakto pralaimėjimas. Kartais pilvo skausmai atsiranda dar prieš išbėrimą. Jie atsiranda, kai atsiranda kraujavimas iš žarnyno sienos ir yra mėšlungis. Dažnai tokie skausmai atsiranda bamba, dešiniajame sluoksnyje, subostalinėje zonoje ir panašūs į ūminio pilvo, kurį sukelia apendicitas, žarnyno obstrukcija ar opos perforacija, vaizdą. Trūkumai trunka daugiausia tris dienas. Bet kartais iki dešimties dienų. Dažnai juos lydi pykinimas ir kruvinas vėmimas, taip pat kraujo išvaizda išmatose. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno kraujavimas, kurį lydi staigus kraujospūdžio sumažėjimas ir žlugimas.
Retesni vaskulito požymiai yra inkstų pažeidimas glomerulonefrito ir plaučių sindromo pavidalu, kuris pasireiškia kosuliu ir dusuliu.
Kadangi hemoraginis vaskulitas atrodo ant kojų, siūlome peržiūrėti išsamias simptomų nuotraukas.
Galimos hemoraginio vaskulito komplikacijos:
Hemoraginio vaskulito komplikacijos randamos tik vėlyvo gydymo atvejais, todėl labai svarbu kuo greičiau pradėti gydymą. Yra žinoma, kad bet kokia liga yra daug lengviau gydoma pradžioje. Savęs vaistas, nekontroliuojamas vaistas ar tradicinė medicina pablogins paciento būklę.
Jei įtariamas hemoraginis vaskulitas, gydytojas tiria pacientą, renka anamnezę, nustato laboratorinius ir diagnostinius tyrimus, kurie padės išsiaiškinti ligos vaizdą ir paskirti tinkamą gydymą.
Toliau pateikti tyrimai laikomi pagrindiniais hemoraginio vaskulito diagnostikos metodais:
Lengvas odos sindromo pasireiškimas gali pasiūlyti ambulatorinį gydymą (bet miego poilsį!). Privaloma laikytis specialios dietos (išskyrus mėsą, žuvį, kiaušinius, privalomus alergenus, naujus produktus) ir vaistų skyrimą. Tačiau ūminis laikotarpis reikalauja gydymo ligoninėje, nuolatinės medicininės priežiūros ir vidaus organų patologiniame procese dalyvavimo atveju - daugelio specialių schemų ir tam tikrų dozių nustatytų vaistų.
Hemoraginio kraujagyslių gydymo pobūdis skiriasi priklausomai nuo ligos fazės:
Narkotikų gydymo schema apima:
Hemoraginio vaskulito gydymo vaikams ir suaugusiesiems trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir klinikinės formos. Paprastai tai trunka 2-3 mėnesius su lengvu, 4-6 mėn., Vidutinio sunkumo ir iki metų, su sunkia Schönlein-Genoch ligos eiga, pasikartojančiais ir nefritu.
Pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymą apsunkina tai, kad dabar nėra jokių vaistų, kurie veiksmingai slopina pagrindinį patologinį procesą, nepriklausomai nuo jo vietos. Būtina pašalinti sąmoningai veikiančio antigeninio poveikio poveikį, ypač tuos, kurie chronologiškai sutapo su ligos klinikiniais požymiais.
Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento jautrumo. Todėl reikalinga dieta, į kurią neįeina ekstraktai, šokoladas, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai, taip pat paciento netoleruotini produktai.
Be ryškių pilvo ar inkstų sindromų skiriamos specialios dietos. Taigi, esant sunkiam nefritui, rekomenduojama laikytis dietos Nr. 7 be druskos ir mėsos.
Hemoraginį vaskulitą vaikams ir suaugusiems gydo reumatologas. Pralaimėjus įvairiems organams, būtina konsultuotis su atitinkamais specialistais: dermatologu (oda), gastroenetrologu (žarnyne), neurologu (smegenimis), nefrologu (inkstais), kardiologu (širdimi), pulmonologu (plaučiais). Imunologo tyrimas yra pageidautinas laiku komplikacijų diagnozei po vaistinio preparato.
Hemoraginio vaskulito atveju prognozė yra gana palanki. Retais atvejais mirtis gali pasireikšti ūminėje ligos fazėje dėl virškinimo trakto komplikacijų (kraujavimas, invaginacija, žarnyno infarktas). Mirtis taip pat gali būti dėl ūminio inkstų nepakankamumo ar centrinės nervų sistemos pažeidimo.
Kai kuriems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, gali atsirasti lėtinė inkstų liga. Maždaug 25% pacientų, sergančių inkstų pažeidimu ūminėje ligos fazėje, šlapimo nuosėdų pokyčiai išlieka daugelį metų; Galutinis ligos rezultatas šiems pacientams nežinomas.
Hemoraginis vaskulitas taip pat turi alerginį purpurą, kapiliarinę toksikozę, arba, pasak autorių, kurie aprašė, Shenlein-Genoch ligą. Liga įtraukta į plačią vaskulito grupę, įvairių tipų ir dydžių kraujagyslių uždegimą.
Kraujagyslių sienelės reakcijos ypatumas yra aseptinės sąlygos (patogeno nebuvimas) ir dominuojantis alerginės reakcijos vaidmuo. Ligos lydi padidėjusi trombozė, sumažėjęs kraujo mikrocirkuliacija audiniuose ir vidaus organuose, o tai sukelia inkstų, sąnarių ir virškinimo organų pažeidimą.
Daugiau jautrūs kapiliarų toksikozės vyrams iki 20 metų, vaikams nuo 7 iki 13 metų. Šių populiacijų dažnis svyruoja nuo 14 iki 24 iš 10 000.
Hemoraginis vaskulitas yra reumatinė sisteminė liga, kuriai būdingas lėtinis kapiliarų, arteriolių ir venulių uždegimas, maitinantis odą, sąnarius, pilvo organus ir inkstus. Kitas hemoraginio vaskulito pavadinimas yra Schönlein-Genoch liga.
Ligos priežastys nėra tiksliai nustatytos. Ji laikoma autoimunine. Tačiau atskleidė ryšį su patologinių procesų aktyvinimo veiksniais. Tai apima:
Hemoraginis vaskulitas suaugusiesiems išsivysto dažniau senatvėje, silpnas ir sutrikęs imunitetas.
Ligos apraiškos priklauso nuo to, kokie organai ir sistemos yra aptariamos. Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti kaip viena ar kelios simptomų grupės (žr. Nuotrauką). Didžioji dalis:
Labiausiai būdingas yra ūminis ligos atsiradimas, kurį lydi temperatūra iki karštų skaičių. Gali būti atvejų, kai nėra temperatūros kilimo.
Atskirais atvejais yra plaučių skundų - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai pasitaiko nervų sistemos pažeidimų - galvos skausmas, traukuliai, gali sukelti encefalopatiją ar polineuropatiją.
Vaikų vaskulito simptomai, priklausomai nuo jų atsiradimo dažnumo, skirstomi taip:
Dažniausiai atsigavimas vyksta savaime. Todėl liga vaikystėje yra gana palanki, ypač jei laikomasi mitybos taisyklių ir pradedamas galimas priežastinis veiksnys. Pasibaigus uždegimui, pasikartojimo rizika yra didžiausia per pirmuosius 3 mėnesius, bet galbūt vėliau.
Po regeneravimo reikia laikytis mitybos principų per metus ir vengti sąlyčio su alergenais, kurie prasiskverbia per kvėpavimo takus.
Odos sindromas klinikiniame vaskulito vaizde. Jis pasižymi šiomis savybėmis:
Glomerulonefrito atsiradimas paprastai pasireiškia per mėnesį nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Inkstų pažeidimai gali pasireikšti minimaliais pasireiškimais arba būti linkę į agresyvų srautą. Priklausomai nuo to, klinikiniai ir laboratoriniai glomerulonefrito požymiai yra labai įvairūs. Jie apima:
Pilvo sindromas yra žarnyno išemijos pasekmė. Vaikams ji būdinga:
Hemoraginio vaskulito pilvo forma panaši į „aštrią pilvą“, kuriai tradiciškai reikia chirurginės intervencijos. Tačiau ši liga yra kontraindikuotina nuo to laiko sukelti kraujagyslių pažeidimus. Reikalinga tinkama vaistų terapija.
Hemoraginio kraujagyslių artritinis sindromas pasižymi būdingais simptomais, kurie skiriasi nuo kitų ligų (osteoartrito, reumatoidinio artrito, podagros) sąnarių sindromo. Tai apima:
Vaikų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymas turėtų būti pradėtas ligoninėje. Paprastai siūloma trijų savaičių lova po poilsio, po to - plėtra.
Tai yra gana paprasta, kad atskleistų Schönlein-Henoch ligą pacientui, turinčiam visus tris pagrindinius simptomus.
Vaikų ir suaugusiųjų ligos eigoje yra nedaug skirtumų.
Ligos diagnozė atliekama išsamiai. Visų pirma gydytojas atlieka burnos tyrimą, kurio metu jis nustato paciento skundus, surenka anamnezę. Ateityje galima atlikti šiuos tyrimus:
Liga turėtų būti skiriama nuo šių negalavimų ir sąlygų:
Be to, gali būti nustatyta trepanobiopsija ir kaulų čiulpų tyrimas.
Pirma, reikia dietos (neįtraukiami alergiški maisto produktai). Antra, griežta lova. Trečia, vaistų terapija (antitrombocitiniai preparatai, antikoaguliantai, kortikosteroidai, imunosupresantai, azatioprinas ir antitrombozinis gydymas).
Taikyti šiuos vaistus:
Iš esmės ligos eiga yra palanki ir retai naudojamas imunosupresinis arba citostatinis gydymas (pavyzdžiui, vystant autoimuninį nefritą).
Vaikai turi būti medicinos skyriuje. Laikoma 2 metus. Pirmuosius 6 mėnesius pacientas kas mėnesį apsilanko pas gydytoją, po to 1 1 3 mėnesius, po to 1 kartą per 6 mėnesius. Prevencija atliekama naudojant lėtinės infekcijos židinių reabilitaciją. Reguliariai ištirti išmatų ant helminto kiaušinių. Tokie vaikai yra kontraindikuotini sportui, įvairiai fizioterapijai ir saulei.
Ką reiškia hipoalerginė dieta?
Kokia yra hemoraginio vaskulito prognozė?
Ar pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, reikia registruotis?
Ar galima išsivystyti komplikacijų ir pasekmių po hemoraginio vaskulito ir kokių?
Pacientas, išleidęs iš ligoninės, neturėtų pamiršti apie savo ligą namuose. Žinoma, iki to laiko jis jau viską žinojo apie ligos pobūdį, paūmėjimų prevenciją, elgesį kasdieniame gyvenime, mitybą ir dienos režimą. Įsišaknijęs į jaukią atmosferą, pacientas nenaudos jokių vaistų be gydytojo recepto, nesikels ant produktų, kurie gali sukelti recidyvą (alergenus), bet tuo pačiu metu jie valgys visiškai ir kiekvieną vakarą pradės ramią šviesą pasivaikščioti gryname ore.
Be to, asmuo draudžiamas:
Atsižvelgiant į tai, kad hemoraginis vaskulitas yra daugiausia vaikystės liga, specialios rekomendacijos teikiamos vaikams (arba tėvams?):
Patarimai tėvams ar kitiems giminaičiams apie gydymą namuose, atkryčio prevenciją, mitybą ir elgesį mokykloje ir namuose.
Hemoraginį vaskulitą pasižymi mažo kalibro kraujagyslių (venulių ir arterijų) struktūra. Hemoraginės ligos atsiranda dalyvaujant aseptiniam uždegimui. Jis padeda sutirštinti kraują ir trombozę. Jei vaskulitą lydi reumatinis purpuras, tai yra pažeidimas ne tik kraujagyslių sistemoje, bet ir visų vidaus organų darbe. Pažymėtina, kad hemoraginio vaskulito dažnio viršūnė atsiranda pavasarį.
Nepaisant didelių laimėjimų, šiuolaikinė medicina nesugebėjo nustatyti tikslių hemoraginio vaskulito priežasčių. Tačiau mokslininkai sugebėjo nustatyti pagrindinius veiksnius, darančius įtaką žmogaus organizmo vaskulito aktyvacijai.
Tai apima:
Išsiaiškinę pagrindines hemoraginio vaskulito priežastis, aptarsime Shenlein ligos rizikos veiksnius. Tai yra vyresnio amžiaus, dažni alergijos ir infekcinės ligos, nėštumas ir sunkūs sužalojimai.
Medicinoje yra daug Henoch Schönlein purpura klasifikacijų. Toliau kalbėsime apie tuos, kurie dažniausiai naudojami medicinoje. Atsižvelgiant į klinikinį kursą, Schönleino liga suskirstyta į šias formas:
Pagal vaskulito eigos variantą:
Hemoraginis vaskulitas pagal aktyvumo laipsnį turėtų būti suskirstytas į: mažą, vidutinį ir aukštą.
Klinikinės patologijos apraiškos organizme gali turėti reikšmingų skirtumų. Juos paveikia ligos forma, amžius ir imuninių procesų organizme ypatumai. Hemoraginis vaskulitas beveik visiems pacientams pasireiškia dėl odos pažeidimų. Artikulinis sindromas yra dviejų trečdalių pacientų, sergančių šia liga. Pilvo vaskulitas atsiranda vos per pusėje pacientų. Šlapimo sistemos pažeidimas paveikia apie 30%.
Pažymėtina, kad hemoraginis vaskulitas suaugusiems yra daug paprastesnis nei vaikams.
Hemoraginio vaskulito pradžiai ligos simptomai beveik nesiskiria nuo peršalimo. Pacientai skundžiasi silpnumu, galvos skausmu ir kūno temperatūros padidėjimu. Įtariamas vaskulitas yra įmanomas, kai kojų, pėdų ir sėdmenų gale atsiranda simetriškas bėrimas. Hemoraginės ligos nėra būdingos SIPI atsiradimui kojos pusėje.
Atrodo, kad išbėrimo su vaskulitu elementai:
Hemoraginių sipi skersmuo gali siekti 10 mm. Jis trunka iki 4 dienų ir tada išnyksta. Naujas podsypanų banga turėtų būti tikimasi 1-1,5 savaitės. Reikia pažymėti, kad pacientai dažnai skundžiasi sunkiu niežėjimu bėrimo vietose. Ir tuo pačiu metu išsiveržimo sritis yra skausminga. Bendriems vaskulito simptomams būdinga sąnarių ir vidaus organų pažeidimas. Atsiranda sąnarių audinio pažeidimo simptomai: odos skausmas, patinimas ir paraudimas.
Hemoraginis vazulitas vaikams išsivysto smarkiai. Iš jų daugiau nei trečdalis turi karščiavimą. Ligos pilvo formos klinikai būdingi ūminiai pilvo skausmo pasireiškimai ir laisvos išmatos su kraujo dryžiais. Daugeliu atvejų vaikozulitas vaikams veikia inkstus. Klinikinėje šlapimo analizėje aptinkama hematurija ir proteinurija.
Iš pradžių suaugusiems pacientams hemoraginė liga pasižymi išnykusiomis klinikinėmis apraiškomis. Skirtingai nuo vaikų, suaugusiųjų, pilvo forma atsiranda ne daugiau kaip pusėje visų atvejų. Be to, pykinimas ir vėmimas pilvo forma yra labai reti. Inkstų kraujagyslių pažeidimas sukelia lėtinį glomerulonefritą. Tai gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą.
Diagnozei patvirtinti gydytojas tiria pacientą ir nustato papildomus laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus. Pagrindiniai ligos diagnozavimo metodai yra šie:
Trombocitopeninės purpuros diagnozę sudaro keletas būdų, kurių įgyvendinimui reikia laiko. Gydytojas gali pasiūlyti gydytoją su rankogaliu. Tai leidžia įvertinti kraujagyslių trapumą. Šiuo tikslu jie paima rankogalių ir įdeda jį ant rankos, tada įšvirkščia orą tol, kol radialinės arterijos pulsacija tampa praktiškai nepastebima. Tokiu atveju rankogalys ant rankos yra per 2-3 minutes, po to jis pašalinamas ir ieškojo kraujavimų. Jei taip yra, bandymas laikomas teigiamu. Taigi, paciento indai yra labai trapūs ir linkę į sužalojimą. Be manžetės testo, kai kurie gydytojai gali naudoti pleiskanojimo simptomą.
Skiriant vaskulito diferencinę diagnozę, reumatologijos bendruomenė sudarė sąrašą kriterijų, kuriems hemoraginis vaskulitas gali būti diagnozuotas didele tikimybe. Tai apima:
Jei pacientas turi 2 ar daugiau minėtų ligos kriterijų, tada gali būti diagnozuotas hemoraginis vaskulitas.
Hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas ligoninėje, kurioje yra lovos. Tik nedideliais atvejais gydymą galima atlikti ambulatoriškai. Pažymėtina, kad pacientas turi laikytis specialios dietos, kuri neapima kofeino maisto (kavos, šokolado), citrusinių vaisių (apelsinų, citrinų), kiaušinių ir karštų prieskonių, taip pat kepti ir rūkyti maisto produktai. Jei pacientui diagnozuojama vaskulito pilvo forma, jis turi laikytis dietos, kaip ir skrandžio opa.
Hemoraginio vaskulito gydymas suaugusiesiems atliekamas naudojant antitrombocitinius preparatus, tokius kaip Curantil ir Trental. Dažnai pacientams skiriami šie du vaistai vienu metu. Tai būtina norint padidinti poveikį. Pacientas taip pat švirkščiamas į veną arba po oda. Jei reikia, paskirti fibrinolizės aktyvatorius (nikotino rūgštį).
Siekiant pagerinti bendrą būklę, jie nustato: vitaminus, membranos stabilizatorius, enterosorbentus, analgetikus, spazminius vaistus, gliukokortikosteroidus ir vaistus nuo uždegimo.
Kai kuriems pacientams nustatyta plazmaferezė. Jis padeda išvalyti kraują. Operatyvinė intervencija naudojama labai retais atvejais, pavyzdžiui, nukentėjusio inksto persodinimo atveju.
Po to, kai supratome, kaip elgtis, kalbėkime apie hemoraginio vaskulito prognozę. Dažnai paciento gyvenimo prognozė yra palanki. Labai retais atvejais vaskulitas yra mirtinas. Tai pasireiškia dėl kraujavimo iš virškinimo trakto arba inkstų nepakankamumo ūminėje ligos fazėje.
Pirmaisiais hemoraginio vaskulito požymiais būtina kreiptis į specialisto pagalbą. Ligos rezultatas priklauso nuo savalaikio diagnozavimo ir greito gydymo. Jei kraujagyslių kraujagyslė nėra gydoma ir viskas vyksta atsitiktinai. Toks požiūris į jų sveikatą gali sukelti blogiausias pasekmes. Šios ligos prevencija yra stiprinti imuninę sistemą, dozuoti ir tinkamai gydyti ligas. Nedarykite savigydos.
Hemoraginis vaskulitas yra sisteminis aseptinis mikrovaskuliarinių kraujagyslių uždegimas su pirminiu odos, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų glomerulų pažeidimu. Jis pasireiškia esant hemoraginės ar dilgėlinės išbėrimo simptomams, artralgijai, pilvo skausmo sindromui, hematurijai ir inkstų nepakankamumui. Diagnozė pagrįsta klinikiniais simptomais, laboratoriniais duomenimis (kraujo tyrimu, šlapimu, koagulograma), virškinamojo trakto ir inkstų tyrimu. Vaskulito gydymo pagrindas yra gydymas antikoaguliantais, angiogregantami. Sunkiais atvejais naudojamas ekstrakorporinis hemocorrection, gliukokortikoidinis gydymas, priešuždegiminis, citostatinis gydymas.
Hemoraginis vaskulitas (HBV, Schönlein-Genoch liga, alerginė purpura, kapiliarinė toksikozė) yra viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų. Iš esmės tai yra paviršinis alerginis vaskulitas, turintis mažų arterijų, venulių, taip pat kapiliarų pažeidimą. Tarptautinėje ligų klasifikacijoje liga vadinama „alergine purpura“. Schönlein-Henoch liga dažniausiai būna vaikystėje - nuo 5 iki 14 metų. Vidutinis šio amžiaus vaikų paplitimas yra 23-25 atvejai, tenkantys 10 tūkst. Jaunesniems kaip 3 metų vaikams žinomi tik pavieniai purpura atvejai.
Etiologiniai aspektai nebuvo išsamiai ištirti, tik žinoma, kad patologija daugeliu atvejų yra infekcinė-alerginė. Sezoninė priklausomybė - didžiausias dažnis užfiksuotas šlapiame ir šaltame sezone. Ilgalaikiai stebėjimai atskleidė bendrus trigerinius veiksnius, kurie yra prieš klinikinių požymių atsiradimą. Tai apima:
Daugeliu atvejų priežastinis veiksnys, sukeliantis vaskulito atsiradimą, negali būti nustatytas. Keletas autorių teigia, kad provokuojančių veiksnių poveikis sukelia hemoraginį vaskulitą tik tais atvejais, kai jis atliekamas genetinio polinkio į hiperergines imunines reakcijas fone.
Hemoraginio vaskulito vystymosi pagrindas yra imuninių kompleksų susidarymas ir padidėjęs komplemento sistemos baltymų aktyvumas. Cirkuliuojant kraujyje, jie kaupiasi ant mažų kraujagyslių (venulių, arterijų, kapiliarų) sienos vidinio paviršiaus, dėl kurio atsiranda aseptinio uždegimo proceso atsiradimas. Savo ruožtu kraujagyslių sienelės uždegimas padidina jo pralaidumą, fibrino ir trombozių masių nusodinimą kraujagyslių liumenyje, kuris sukelia pagrindinius ligos klinikinius požymius - odos-hemoraginį sindromą ir kraujagyslių lovos mikroturbaciją, pažeistą virškinimo traktą, inkstus, sąnarius.
Klinikinėje kapiliarinės toksikozės eigoje išsiskiria ūminė fazė (pradinis laikotarpis arba paūmėjimas) ir nusėdimo fazė (pagerėjimas). Atsižvelgiant į vyraujančius simptomus, liga klasifikuojama pagal šias klinikines formas: paprasta, reumatoidinė (sąnarinė), pilvo ir užsikimšusi. Atsižvelgiant į srauto pobūdį, išsiskiria ūminis (iki 2 mėnesių), ilgesnis (iki pusę metų) ir lėtinis HS. Klinikinių simptomų sunkumas išskiria vaskulitą:
Alerginio purpuros klinikai paprastai būna ūminis karščiavimas su subfebriliais ar karščiavimais. Tačiau temperatūra gali nepadidėti. Odos sindromas pasireiškia pačioje ligos pradžioje ir yra stebimas visiems pacientams. Jai būdingi įvairaus dydžio (paprastai nedideli) difuziniai dėmėti-papuliniai hemoraginiai elementai, kurie neišnyksta. Kai kuriais atvejais pastebima dilgėlinė. Išbėrimai paprastai būna simetriškai ant kojų, šlaunų ir sėdmenų odos didelių sąnarių srityje, rečiau - rankų ir kūno odoje. Išbėrimų gausa dažnai siejasi su vaskulito sunkumu. Sunkiausiu metu nekrozė atsiranda kai kurių išbėrimo elementų ir opų formų centre. Išbėrimas išsprendžiamas ilgai trunkančiu hiperpigmentacijos būdu. Lėtiniu HBW, dažnai pasikartojančiu odą po išbėrimo, atsiranda pleiskanojimas.
Artikulinis sindromas išsivysto 70% pacientų. Sąnarių pažeidimas gali būti trumpalaikis šviesos artralgijos pavidalu arba ilgą laiką išlieka stiprus skausmas, lydimas kitų artrito simptomų (paraudimas, patinimas) ir dėl to sąnario judėjimo apribojimas. Tipiškas pažeidimo pobūdis, daugiausia susijęs su didelėmis sąnariais, dažnai keliais ir kulkšniais. Artikulinis sindromas gali pasireikšti pradiniame vaskulito periode arba atsirasti vėliau. Dažnai jis yra trumpalaikis ir niekada nesukelia nuolatinės sąnarių deformacijos. Pilvo sindromas gali pasireikšti prieš ar kartu su odos sąnarių apraiškomis. Tai pasireiškia įvairaus intensyvumo pilvo skausmais - nuo vidutinio iki paroksizminio pagal žarnyno kolikos tipą. Pacientai dažnai negali nurodyti tikslios skausmo vietos, skundžiasi neįprastu išmatomis, pykinimu ir vėmimu. Abdominalija gali pasireikšti kelis kartus per dieną ir spontaniškai arba per pirmąsias kelias gydymo dienas.
Inkstų sindromas pasireiškia 25-30% pacientų ir pasireiškia lėtinio ar ūminio glomerulonefrito požymiais, turinčiais įvairaus laipsnio hematuriją. Kai kuriems pacientams atsiranda nefrozinių simptomų kompleksas. Kitų organų pažeidimas kraujagyslių kraujagyslėse yra gana retas. Tai gali būti hemoraginė plaučių uždegimas kosulio forma su kraujo dryžiais krūtimi ir dusulys, kraujavimas endokarde, hemoraginis perikarditas, miokarditas. Smegenų kraujagyslių pažeidimas pasireiškia galvos svaigimu, dirglumu, galvos skausmu, epifrikais ir gali sukelti hemoraginį meningitą.
Inkstų pažeidimas yra nuolatinis hemoraginio vaskulito sindromas, kurį gali sutrikdyti piktybinis glomerulonefritas ir lėtinis inkstų nepakankamumas. Sunkiais alerginio purpura atvejais kraujavimas iš virškinimo trakto, kartu su krauju vėmimu ir kraujo atsiradimu išmatose, plaučių hemoragija, smegenų kraujavimas (hemoraginė insultas). Masinis kraujo netekimas gali sukelti žlugimą ir aneminę komą. Pilvo sindromo komplikacijos yra mažiau paplitusios ir yra susijusios su žarnyno invaginacija, peritonitu, mezenterine tromboze ir dalies plonosios žarnos nekroze. Didžiausias mirtinų pasekmių dažnis registruojamas žaibiškos formos HB.
Atliekant diagnostiką reumatologas atsižvelgia į paciento amžių, tiria etiofaktorius, lygina klinikinius ir laboratorinius duomenis, neįtraukia kitų ligų. Plėtojant inkstų sindromą, pacientui reikia konsultacijų su nefrologu, esant pilvo skausmui, konsultuotis su gastroenterologu ir chirurgu. Diagnostikos skydelyje yra:
Hemoraginio vaskulito pilvo forma turėtų būti atskirta nuo kitų priežasčių, sukeliančių „ūminio terapeuto“ simptomų atsiradimą., gripas), leukemija, reumatoidinis artritas, vis dar liga, ūminis glomerulonefritas, sisteminis vaskulitas.
Ūminio hemoraginio vaskulito fazėje pacientams reikia laikytis lovos ir hipoalerginės dietos, apriboti skysčių ir druskos suvartojimą, pašalinti antibiotikus ir kitus vaistus, kurie gali padidinti organizmo jautrumą. Pagrindinės gydymo kryptys priklauso nuo klinikinių požymių, todėl patartina jas apsvarstyti sindromiškai:
Sunkios ligos yra ekstrakorporalinės hemokorrekcijos (hemozorbijos, imunosorbcijos, plazmaferezės) indikacija. Daugelis autorių pastebėjo antihistamininių vaistų neveiksmingumą gydant HBV. Tačiau jų vartojimas gali būti pateisinamas pacientams, sergantiems alergija. Kai liga yra susijusi su alergija maistu ir pilvo sindromo buvimu, papildomai skiriami enterosorbentai.
Lengvos hemoraginio vaskulito formos yra linkusios į spontanišką gijimą po pirmojo ligos išpuolio - jų prognozė yra palanki. Fulminanti forma pacientų mirtis gali atsirasti per pirmąsias kelias ligos pradžios dienas. Dažniausiai tai siejama su kraujagyslių CNS pažeidimu ir intracerebriniu kraujavimu. Kita mirties priežastis gali būti sunkus inkstų sindromas, dėl kurio atsiranda uremija. Siekiant užkirsti kelią alerginiam vaskulitui, rekomenduojama atlikti chroniškų ENT organų infekcinių židinių sanitarinę būklę, nudegimą su helmintinėmis invazijomis, išvengiant sąlyčio su žinomais alergenais ir nekontroliuojamais vaistais.