Kepenys yra gyvybiškai svarbus ir daugiafunkcinis organas. Kepenų sutrikimai veikia viso organizmo būklę ir sukelia įvairių ligų vystymąsi. Šios nesėkmės priežastys gali būti daug. Vienas iš patologinių procesų, sukeliančių kepenų funkcijos sutrikimą, yra Budos-Chiario sindromas. Šį simptomų kompleksą sukelia kepenų venų obstrukcija, dėl kurios sumažėja kraujagyslių liumenų kiekis ir sumažėja organų aprūpinimas krauju.
Budos-Chiario sindromą XIX a. Pabaigoje atrado britų chirurgas Buddas ir Austrijos patologas Chiari. Jie savarankiškai apibūdino didelių kepenų venų trombozę jų jungties lygiu, kuris blokavo kraujo pašalinimą iš kepenų lobulių. Pagal ICD-10, sudėtinga kepenų venų patologija buvo priskirta „kitų venų embolijai ir trombozei“ ir gavo kodą I82.0.
Šiuolaikiniai medicinos mokslininkai išskiria du medicinos terminus: Budd-Chiari „ligą“ ir „sindromą“. Pirmuoju atveju kalbame apie ūminį procesą, susijusį su kepenų venų kraujagyslių tromboze arba lėtine ligos forma, kurią sukelia tromboflebitas ir intrahepatinių venų fibrozė. Antruoju atveju kalbama apie klinikinį ne kraujagyslių ligų pasireiškimą. Toks patologinio proceso pasiskirstymas su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais į dvi skirtingas formas yra sąlyginis. Deguonies trūkumas kepenų audinyje sukelia jo išemiją, kuri turi neigiamą poveikį gyvybiškai svarbiam visų organų aktyvumui ir pasireiškia kaip apsinuodijimo sindromas.
Budos-Chiario sindromas yra reta liga, turinti ūminę, subakutinę, lėtinę ar fulminanti kursą. Kepenų venų užsikimšimas sutrikdo jo normalų kraujo tiekimą. Pacientai turi stiprų skausmą dešinėje pilvo pusėje, dispepsija, gelta, ascitu, hepatomegalia. Ūminė patologijos forma laikoma pavojingiausia. Tai dažnai sukelia paciento komą ar mirtį.
Ši gastroenterologinė liga dažnai pasireiškia brandžios moterims nuo 35 iki 50 metų, sergančioms hematologinėmis ligomis. Vyrų liga yra daug mažiau paplitusi. Neseniai gydytojai skambėjo pavojaus signalu, nes sindromas yra daug jaunesnis. Europoje jis užregistruotas vienam asmeniui iš milijono.
Visiems pacientams, kuriems įtariamas Budos-Chiario sindromas, atliekamas išsamus medicininis patikrinimas, įskaitant Doplerio kepenų, ultragarso, CT ir MRI, kepenų audinio biopsiją. Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Visapusiška vaistų terapija ir savalaikė operacija gali tik pratęsti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Pacientai paskyrė diuretikus, dezagregantus ir trombolitinius preparatus. Su ūminėmis formomis net šie įvykiai lieka bejėgiai. Tokiems pacientams skirtas kepenų persodinimas.
Budos-Chiari sindromo priežastys yra labai įvairios. Visi jie suskirstyti į dvi grupes - įgimtas ir įgytas. Šiuo atžvilgiu mokslininkai nustatė pagrindines patologijos formas: pirminę ir antrinę.
Etiologinėje sindromo klasifikacijoje yra 6 formos: įgimta, trombozinė, po trauminė, uždegiminė, onkologinė, kepenų.
Patogenetiniai sindromo ryšiai:
Patologiniai ligos požymiai:
Tokie patologiniai pokyčiai lemia pirmuosius ligos simptomus. Vienos kepenų venos užsikimšimas gali būti būdingi simptomai. Dviejų ar daugiau venų kamienų užsikimšimas baigiasi portalo kraujo srauto pažeidimu, padidėjusiu spaudimu portale, hepatomegalia plėtra ir per dideliu kepenų kapsulės plitimu, kuris kliniškai pasireiškia skausmu dešinėje hipochondrijoje. Hepatocitų sunaikinimas ir organų funkcijos sutrikimas yra pacientų negalios ar mirties priežastys.
Veiksniai, skatinantys portalinių venų trombozę:
Klinikinis Budos-Chiari sindromo vaizdas nustatomas pagal jo formą. Pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientas kreipiasi į gydytoją, yra skausmas, kuris jam atima miego ir poilsio.
Jei nėra palaikomojo ir simptominio gydymo, atsiranda rimtų komplikacijų ir pavojingų pasekmių:
dėl padidėjusios portalinės hipertenzijos - „medūzų galvos“ ir ascito (dešinėje) požymio
Baigiamajame kepenų nepakankamumo stadijoje atsiranda koma, iš kurios pacientai retai išeina ir miršta. Kepenų koma yra centrinės nervų sistemos funkcijų sutrikimas, kurį sukelia sunkus kepenų pažeidimas. Koma pasižymi nuoseklia plėtra. Iš pradžių pacientams, dažnai euforijai, kyla nerimas, susijaudinęs ar siaubingas, apatiškas. Mąstymas sulėtėja, miegas ir orientacija erdvėje ir laike yra sutrikdyti. Po to simptomai pasunkėja: pacientai susipainioja, jie rėkia ir verkia, aktyviai reaguoja į įprastus įvykius. Atsiranda meningizmo simptomai, burnos „kepenų“ kvapas, rankų drebulys, kraujavimas burnos gleivinėje ir virškinimo trakte. Hemoraginį sindromą lydi edematinis-asititas. Aštrių dešinėje pusėje esančių skausmų, patologinio kvėpavimo, hiperbilirubinemijos - galutinės stadijos patologijos požymiai. Pacientai patiria traukulius, mokiniai išsiplečia, sumažėja slėgis, išnyksta refleksai, sustoja kvėpavimas.
Budos-Chiari sindromo diagnozė pagrįsta klinikiniais požymiais, anamneziniais duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių metodų rezultatais. Išgirdę pacientų skundus, gydytojai vizualiai tikrina ir nustato ascito ir hepatomegalijos požymius.
Galutinė diagnozė leidžia atlikti papildomus tyrimus.
Išsamus tyrimas leidžia jums nustatyti tikslią diagnozę net ir su sudėtingiausiu klinikiniu vaizdu. Prognozės ir gydymo taktika priklauso nuo to, kaip teisingai ir greitai diagnozuojama liga.
Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės šiek tiek trumpai palengvina pacientų būklę ir užkerta kelią komplikacijų atsiradimui.
Visi pacientai yra privalomai hospitalizuojami. Gastroenterologai ir chirurgai nustato šias narkotikų grupes:
Plėtojant sunkias komplikacijas pacientams skiriami citostatikai. Dietos terapija yra ypač svarbi gydant ascitas. Jis apsiriboja natrio druska. Rodomos didelės diuretikų ir paracentezės dozės.
Konservatyvus gydymas yra neveiksmingas ir tik trumpalaikis pagerėjimas. Ji pratęsia 2 metų gyvenimo 80% ligonį. Kai vaistų terapija neužkerta kelio hipertenzijai, naudojami chirurginiai metodai. Be operacijos, per 2-5 metus atsiranda mirtinų komplikacijų. Mirties atvejai įvyksta 85–90% atvejų. Kepenų nepakankamumas ir encefalopatija gydomi tik simptomiškai, o tai susiję su patologinių organų pokyčių negrįžtamumu.
Chirurginės intervencijos tikslas yra normalizuoti kraujo tiekimą į kepenis. Prieš operaciją visi pacientai atlieka angiografiją, kuri leidžia nustatyti kepenų venų okliuzijos priežastį.
Pagrindinės operacijų rūšys:
šuntavimo operacijos pavyzdys
Chirurginis gydymas yra veiksmingas 90% pacientų. Kepenų persodinimas leidžia jums pasiekti gerų rezultatų ir pailginti pacientų gyvenimą 10 metų.
Ūminė Budos-Chiario sindromo forma turi nepalankią prognozę ir dažnai baigiasi sunkiomis komplikacijomis: koma, vidiniu kraujavimu ir bakteriniu uždegimu. Nesant tinkamo gydymo, mirties atvejai atsiranda per 2-3 metus nuo pirmųjų klinikinių ligos požymių atsiradimo.
Dešimties metų išgyvenamumas yra tipiškas pacientams, sergantiems lėtiniu sindromu. Patologijos rezultatams įtakos turi: etiologija, paciento amžius, inkstų ir kepenų ligų buvimas. Šiuo metu neįmanoma visiškai išgydyti pacientų. Transplantacijos plėtra ateityje žymiai padidins pacientų atsigavimo galimybes.
Kepenys - tai kūnas, kuris atlieka daugybę esminių funkcijų, pažeidžiančių pokyčius organizme. Nesėkmė normaliam svarbaus organo veikimui gali būti dėl daugelio priežasčių. Bet nesvarbu, kokie jie yra, kepenys, kurie veikia neįprastai, yra priežastis daugiau dėmesio skirti jo sveikatai. Budos-Chiario sindromas yra liga, kuri yra reta, bet yra tiesiogiai susijusi su normaliu kepenų funkcionavimu. Tokios patologinės būklės atsiradimas yra galimas dėl įgimtų kraujagyslių anomalijų ar susijusių traumų, trombozės ir kitų ligų.
Budos-Chiario sindromas - tai liga, dėl kurios sumažėja kepenų viduje esančių kraujagyslių kanalai, tarp jų ir portalas, ir normalus kraujo nutekėjimas iš kepenų, sukeliantis jų trombozę. Ši patologija yra stagnacijos organizme priežastis, dėl kurios gali atsirasti kepenų fibrozė. Kai gyvybiškai svarbus organas nustoja veikti normaliai, organizme stebimas intoksikavimas.
Pradinis Budos-Chiari sindromo pasireiškimas yra įmanomas, atsiradus įgimta stenozei ar membraninei invazijai į portalą ir žemesnę vena cava. Toks venų užkrėtimas yra gana retas reiškinys, kurį galima pastebėti afrikiečiams. Gana dažnai, su panašia venų patologija, diagnozuojamos stemplės varicijos, ascitas ir cirozė.
Antrinis ligos pasireiškimas yra galimas organizmo veikimo sutrikimo fone arba jį galima nustatyti dėl nežinomų priežasčių. Jei neįmanoma nustatyti tikslios sindromo priežasties, tai yra idiopatinio Budos-Chiario sindromo atsiradimo klausimas, ir tai pastebima 25-30% atvejų. Kitais atvejais liga pasireiškia prieš šiuos veiksnius:
Kepenų kraujagyslių trombozę labai dažnai sukelia normalaus kraujo nutekėjimo pokyčiai.
Simptomai, pastebėti patologijos vystymosi metu:
Be to, atsiranda tokių simptomų kaip:
Visi šie simptomai yra ryškūs arba lyginami, priklausomai nuo ligos progresavimo.
Liga vystosi tiek akutingai, tiek chroniškai. Ligos eiga ūminėje formoje buvo užfiksuota 5-20% atvejų. Badda-Chiari sindromas jo ryškioje apraiškoje pasižymi stipriais skausmo sindromu epigastrijoje ir nuo hipochondriumo iki dešinės, vėmimas ir kūno augimas tūriuose. Aktyvios ligos eigoje ascitas pasireiškia keletą dienų. Kai atsiranda trombozė ir asmuo dalyvauja kepenų portalo venos procese, kojos tampa patinusios, išsiplečia priekinės pilvo sienos indai. Sindromas yra ūminis ir jau keletą dienų virsta ascitu su hemoraginiu kursu. Kartais tai vyksta kartu su hidrotoraku, atsižvelgiant į neveiksmingą gydymą diuretikų tipo vaistais.
Budos-Chiario sindromas dažniausiai pasireiškia lėtine forma (80–95% atvejų). Kas iš pradžių būdinga asimptominei ligos eigai tik hepatomegalia. Tik po tam tikro laiko pacientai pradeda skųstis viršutinio kvadranto skausmu dešinėje, vėmimas. Po to aptinkama kepenų kiekio padidėjimas, jo tankinimas ir cirozė su splenomegalia ir porų venų varikoze bei pilvo sienos ir krūtinės indais.
Baigiamajame etape išsivysto Badd-Chiari sindromas, taip pat mažesnės vena cava ir portalinės venos varikozinės venos. Dėl ligos atsiradimo stebimas kepenų nepakankamumas ir kepenų mezenterinių kraujagyslių trombozė.
Budos-Chiario sindromas yra patologinė būklė, kurią galima diagnozuoti, jei žmogus turi ascitų ir patologinių pokyčių kraujo krešėjimo sistemoje. Siekiant tiksliai diagnozuoti, atsižvelgiama į klinikines patologijos apraiškas.
Laboratorijos tyrimų rezultatai ne visada gali tiksliai nurodyti šią patologiją. Leukocitozė, disproteinemija ir hipoproteinemija, ESR padidėjimas yra būdingi kitų ūminės ir lėtinės formos patologinių sutrikimų požymiai. Didelė baltymų koncentracija ir albumino kiekio padidėjimas serume gali rodyti kepenų venų trombozę.
CT, nenaudojant kontrastinių medžiagų ir ultragarso, padeda nustatyti kepenų kepenų skilimą ir supančias parenchimos dalis su sumažėjusia kraujotaka. Magnetinė-branduolinė tomografija lemia kepenų nelogeniškumą ir jo caudatinės skilties padidėjimą. Atliekant žemesnę kavitaciją ir venohepatografiją, atliekama tiksli diagnozė. Atliekant hepato-biopsiją, galima nustatyti hepatocitų atrofiją centrolobulinėje zonoje, veninės stagnacijos portale ir trombozę terminalo venulių ir kepenų srityje. Taigi, norint atlikti tikslią diagnozę, turite atlikti šiuos tyrimus:
Šių tyrimų dėka nustatykite kepenų venų struktūrą, įskaitant porų veną, nustatant trombozę ir kepenų kraujagysles, nustatomas kraujo nutekėjimo iš organo laipsnis.
Priklausomai nuo ligos rūšies, nustatomas jo gydymo metodas.
Su ascitu, oligurija atliekama anastomozė. O jei stenozė pasireiškia portale ir prastesnė vena cava, atliekama trans-prieširdžių membranotomija, protezų išplėtimas ir įdėjimas į atskiras stenozės sritis arba porto venų apeiti su dešiniuoju atriumu. Kepenys yra atkurti ir normaliai veikia dėl transplantacijos.
Konservatyvus gydymas suteikia tik laikiną pagalbą.
Konservatyvus gydymas Budos-Chiari sindromu suteikia tik laikiną palengvinimą ir mirties atvejus šiuo atveju yra beveik 90%. Šis metodas apima vaistų, kurie pagerina metabolizmą kepenų ląstelėse, vartojimą, vartojant diuretikus ir aldosterono antagonistus, gliukokortikosteroidus. Kartais skiriami antitrombocitiniai preparatai ir fibrinolitiniai vaistai, vaistai, turintys trombolizinį poveikį.
Pacientams, kuriems yra stemplės, skrandžio, žarnyno kepenų ir varikozinių kraujagyslių cirozė, reikia tinkamai gydyti, kad būtų išvengta kraujavimo iš virškinimo trakto. Tokiu atveju gydymą skiria beta adrenoblokatoriai.
Ascito mažinimas be vaistų yra visų pirma mitybos mitybos laikymasis, tačiau pagrindinis gydymo metodas vis dar yra vaistas. Chirurginė ascito intervencija apima asketinio skysčio pašalinimą. Atliekant ugniai atsparaus ascito gydymą:
Budos-Chiari sindromas yra pakankamai sunki liga ūmaus kurso formoje, kuri stebima kūno koma ir mirtimi. Lėtinės ligos formos paciento gyvenimo trukmė, atliekant simptominį gydymą, gali siekti keletą metų. Prognozę daugiausia lemia etiologija ir jos pašalinimo tikimybė. Nustatant ligos simptomus, pacientą tiria chirurgas ir gastroenterologas.
Dažniausiai ši patologija pastebima moterims, sergančioms hemoraginiais sutrikimais, taip pat 40–50 metų vyrams. 55% pacientų, kurie turi tikslią diagnozę ir gavo tinkamą gydymą, gali gyventi dar 10 metų.
Budos-Chiari sindromas yra liga, kuriai būdinga kepenų venų obstrukcija, sukelianti sutrikusią kraujo tekėjimą ir venų stazę. Patologija gali atsirasti dėl pirminių kraujagyslių sistemos kraujagyslių ir antrinių sutrikimų pokyčių. Tai gana reta liga, pasireiškianti ūminiu, subakutiniu ar lėtiniu pavidalu. Pagrindiniai simptomai yra stiprus skausmas dešinėje hipochondrijoje, padidėjęs kepenys, pykinimas, vėmimas, vidutinio sunkumo gelta, ascitas. Pavojingiausia ūminė ligos forma, sukelianti koma ar paciento mirtį. Konservatyvus gydymas nesukelia ilgalaikių rezultatų, gyvenimo trukmė tiesiogiai priklauso nuo sėkmingos operacijos.
Budos-Chiari sindromas yra patologinis procesas, susijęs su kepenų kraujotakos pokyčiais dėl to, kad sumažėja venų, esančių šalia šio organo, liumenų. Kepenys atlieka daug funkcijų, normalus kūno funkcionavimas priklauso nuo jo būklės. Todėl kraujotakos sutrikimai veikia visas sistemas ir organus ir sukelia bendrą apsinuodijimą. Budos-Chiari sindromas gali atsirasti dėl antrinių didelių venų patologijų, dėl kurių kepenų stagnacija, arba, priešingai, pirminiai kraujagyslių pokyčiai, susiję su genetiniais anomalijomis. Tai yra gana retas gastroenterologijos patologija: pagal statistiką pažeidimų dažnis yra 1: 100 000 gyventojų. 18% atvejų ligą sukelia hematologiniai sutrikimai, 9% - piktybiniai navikai. 30% atvejų neįmanoma nustatyti bendrų ligų. Dažniausiai patologija paveikia moteris nuo 40 iki 50 metų.
Budos-Chiari sindromo atsiradimą gali sukelti daug veiksnių. Pagrindinė priežastis laikoma įgimta kepenų kraujagyslių ir jų struktūrinių komponentų anomalija, taip pat kepenų venų susitraukimas ir išnykimas. 30% atvejų neįmanoma nustatyti tikslios šios ligos priežasties, tada jie kalba apie idiopatinį Budd-Chiari sindromą.
Badda-Chiari sindromas gali pasireikšti blogai pilvo, kepenų ligos, peritoninės uždegimo (peritonito) ir perikardo (perikardito), piktybinių navikų, hemodinamikos, venų trombozės, tam tikrų vaistų, infekcinių ligų, nėštumo ir gimdymo pokyčiams.
Visos šios priežastys sukelia sutrikusią venų nuovargį ir stagnacijos raidą, kuri palaipsniui sukelia kepenų audinio sunaikinimą. Be to, padidėja intrahepatinis spaudimas, kuris gali sukelti nekrozinius pokyčius. Žinoma, su didelių laivų išnykimu kraujotaką atlieka kitų venų šakų (nesusijusių venų, tarpkultūrinių ir paravertebralinių venų) sąskaita, tačiau jie nepatiria tokio kraujo tūrio.
Todėl viskas baigiasi kepenų periferinių dalių atrofija ir jos centrinės dalies hipertrofija. Padidėjus kepenų dydžiui, padėtis dar labiau pablogėja, nes ji stipriau paspaudžia vena cava, sukelia visišką kliūtį.
Budd-Chiari sindromo patologiniame procese gali dalyvauti įvairūs indai: mažos ir didelės kepenų venos, prastesnės vena cava. Klinikiniai sindromo požymiai tiesiogiai priklauso nuo pažeistų kraujagyslių skaičiaus: jei patyrė tik vieną veną, patologija yra besimptomė ir nesukelia gerovės blogėjimo. Tačiau dviejų ar daugiau venų kraujotakos pokytis nepraeina be pėdsakų.
Simptomai ir jų intensyvumas priklauso nuo ūminio, subakuto ar lėtinio ligos eigos. Ūminė patologinė forma atsiranda staiga: pacientams pasireiškia stiprus pilvo skausmas ir dešinės hipochondrijos, pykinimas ir vėmimas. Atsiranda vidutinio gelta, o kepenų dydis žymiai padidėja (hepatomegalija). Jei patologija paveikia vena cava, tuomet pastebima apatinių galūnių patinimas, plečiasi odos venų ant kūno. Po kelių dienų atsiranda inkstų nepakankamumas, ascitas ir hidrotoraksas, kurį sunku gydyti ir kartu su krauju vėmimas. Paprastai ši forma baigiasi paciento koma ir mirtimi.
Subakutinis kursas pasižymi padidėjusiais kepenimis, reologiniais sutrikimais (arba, greičiau, padidėjusiu kraujo krešėjimu), ascitu, splenomegalija (blužnies padidėjimu).
Lėtinė forma ilgą laiką negali duoti klinikinių požymių, liga pasižymi tik kepenų dydžio padidėjimu, silpnumu ir padidėjusiu nuovargiu. Palaipsniui, po apatiniame dešiniajame šonkaulyje ir vėmime atsiranda diskomfortas. Patologijos viduryje susidaro kepenų cirozė, padidėja blužnis, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė ligos forma (80%).
Literatūroje aprašomos atskiros žaibo formos istorijos, kurioms būdingas greitas ir laipsniškas simptomų padidėjimas. Per keletą dienų atsiranda gelta, inkstų ir kepenų nepakankamumas, ascitas.
Badd-Chiari sindromas gali būti įtariamas būdingų simptomų atsiradimu: ascitas ir hepatomegalija su padidėjusiu kraujo krešėjimu. Galutinei diagnozei atlikti gastroenterologas turi atlikti papildomus tyrimus (instrumentinius ir laboratorinius tyrimus).
Laboratoriniai metodai duoda šiuos rezultatus: pilnas kraujo kiekis rodo leukocitų ir ESR skaičiaus padidėjimą; Koagulograma rodo protrombino laiko padidėjimą, biocheminis kraujo tyrimas lemia kepenų fermentų aktyvumo padidėjimą.
Instrumentiniai metodai (kepenų ultragarsas, Doplerio sonografija, portografija, CT skenavimas, kepenų MRT) gali matuoti kepenų ir blužnies dydį, nustatyti difuzinių ir kraujagyslių sutrikimų laipsnį, taip pat ligos priežastį, aptikti kraujo krešulius ir venų stenozę.
Terapinės priemonės skirtos venų kraujotakos atstatymui ir simptomų šalinimui. Konservatyvi terapija suteikia laikiną poveikį ir padeda šiek tiek pagerinti bendrą būklę. Pacientams skiriami diuretikai, kurie pašalina perteklių nuo organizmo, taip pat vaistus, kurie pagerina kepenų ląstelių metabolizmą. Skausmo ir uždegimo procesų palengvinimui naudojami gliukokortikosteroidai. Visiems pacientams skiriami antitrombocitiniai ir fibrinolitiniai vaistai, didinantis kraujo krešulių rezorbcijos greitį ir pagerinant kraujo reologines savybes. Mirtingumas naudojant atskirus konservatyvaus gydymo metodus yra 85-90%.
Kepenų kraujotaką galima atkurti tik chirurginiu būdu, tačiau chirurginės procedūros atliekamos tik esant kepenų nepakankamumui ir kepenų venų trombozei. Paprastai atliekamos šios operacijų rūšys: anastomozių įvedimas - dirbtinis ryšys tarp pažeistų laivų; manevravimas - papildomų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas; kepenų transplantacija. Esant geresniam vena cava stenozei, parodyta jos protezavimas ir išplitimas.
Ligos prognozė yra nuvilianti, ją įtakoja paciento amžius, lėtinė patologija, cirozės buvimas. Gydymo nebuvimas baigiasi paciento mirtimi nuo 3 mėnesių iki 3 metų po diagnozės. Liga gali sukelti kepenų encefalopatijos, kraujavimo, sunkaus inkstų nepakankamumo komplikaciją.
Ypač pavojingas yra ūminis ir pilnas Budd-Chiari sindromo eigos pobūdis. Lėtinės patologijos pacientų gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Prognozė priklauso nuo operacijos sėkmės.
Sindromas arba Badd-Chiari liga yra vadinama obstrukcija (obstrukcija, trombozė), kai kraujagyslės tiekia kepenis jų susiliejimo su mažesne vena cava sritimi. Tokį kraujagyslių okliuziją sukelia pirminės ar antrinės priežastys: įgimtos anomalijos, įgyta trombozė ir kraujagyslių uždegimas (endoflebitas) ir sukelia normalų kraujo nutekėjimą iš kepenų. Toks kepenų venų užsikimšimas gali būti ūminis, subakusis arba lėtinis ir sudaro 13–61% visų endoflebito atvejų, kai trombozė. Tai sukelia kepenų veikimo sutrikimą ir jo ląstelių (hepatocitų) pažeidimą. Be to, liga sukelia kitų sistemų veikimo sutrikimus ir sukelia paciento negalios ar mirties atvejus.
Budos-Chiari sindromas dažniau pasireiškia hematologinėmis ligomis sergančioms moterims po 40-50 metų, o jo vystymosi dažnis yra 1: 1000 tūkst. Žmonių. Per 10 metų išgyvena apie 55% pacientų, turinčių šią patologiją, ir mirties priežastis yra sunkus inkstų nepakankamumas.
Dažniausiai Budos-Chiario sindromą sukelia įgimtų kepenų kraujagyslių ar paveldimų kraujo patologijų pokyčiai. Šios ligos vystymasis padeda:
Pagal statistiką, 20–30% pacientų Budos-Chiario sindromas yra idiopatinis, 18% atvejų jį sukelia kraujo krešėjimo sutrikimai, 9% - piktybiniai navikai.
Dėl etiologinių priežasčių Budd-Chiari sindromas klasifikuojamas taip:
Visos minėtos ligos ir būklės gali sukelti Budos-Chiari sindromo pasireiškimą, nes jos yra etiologinės trombozės, stenozės ar kraujagyslių išnykimo priežastys. Asimptomatiniu būdu gali atsirasti tik vienos kepenų venų užsikimšimas, bet su dviejų venų indų liumenų užsikimšimu pažeidžiamas venų kraujo tekėjimas ir padidėja į veną patekęs spaudimas. Tai lemia hepatomegalia vystymąsi, kuri savo ruožtu sukelia kepenų kapsulės pernelyg didelę įtampą ir sukelia skausmingą pojūtį dešinėje hipochondrijoje.
Vėliau daugumoje pacientų kraujagyslių nutekėjimas prasideda per paravertebralines venas, nesusijusias veną ir tarpkultūrinius indus, tačiau toks drenažas yra tik iš dalies veiksmingas, o venų perkrova sukelia centrinę hipertrofiją ir periferinę kepenų atrofiją. Be to, beveik 50% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, gali patologiškai padidinti caudatinio kepenų skilties dydį, o tai sukelia prastesnės vena cava liumenų obstrukciją. Laikui bėgant tokie pokyčiai lemia ūminio kepenų nepakankamumo susidarymą, atsirandantį hepatocitų nekrozės, kraujagyslių parezės, encefalopatijos, kepenų krešėjimo ar cirozės fone.
Nustatant trombozės ir endoflebito vietą, Budos-Chiario sindromas gali būti trijų tipų:
Buda-Chiari sindromo klinikinio pasireiškimo prigimtis priklauso nuo kepenų kraujagyslių užsikimšimo vietos, ligos eigos (ūminio, fulminanto, subakuto ar lėtinio) pobūdžio ir tam tikrų lydinčių patologijų buvimo paciente.
Dažniausiai stebimas lėtinis Budd-Chiari ligos vystymasis, kai sindromas ilgą laiką nėra susijęs su matomais požymiais ir gali būti aptiktas tik esant kepenų palpacijai ar instrumentiniam tyrimui (ultragarsu, rentgeno spinduliais, CT ir kt.). Laikui bėgant pacientas pasirodo:
Kai kuriais atvejais pacientas turi viršutinių venų kraujagyslių išplitimą palei pilvo ir krūtinės priekinę sieną. Vėlesniais etapais išsivysto purslų kraujagyslių trombozė, ryškus portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas.
Ūminiu ar poodiniu sindromo vystymuisi, kuris pastebimas 10-15% atvejų, pacientas diagnozuojamas:
Ūminio kurso atveju Budd-Chiari liga sparčiai progresuoja, o po kelių dienų 90% pacientų susidaro pilvo ertmės ir skysčio kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas), kuris kartais derinamas su hidrotoraku ir nėra koreguojamas diuretikais. Naujausiose stadijose 10–20% pacientų matyti hepatinės encefalopatijos požymiai ir venų kraujavimo epizodai iš išsiplėtusių skrandžio ar stemplės kraujagyslių.
Budd-Chiari sindromo forma yra gana reti. Jis pasižymi sparčiu ascito vystymu, sparčiu kepenų dydžio padidėjimu, sunkiu gelta ir greitai progresuojančiu kepenų nepakankamumu.
Nesant tinkamo ir savalaikio chirurginio ir gydomojo gydymo, Budd-Chiari sindromo pacientai miršta dėl tokių komplikacijų, kurias sukelia portalo hipertenzija:
Didesnė dalis Budd-Chiari liga sergančių pacientų, kartu su visišku venų užsikimšimu, miršta per 3 metus nuo inkstų nepakankamumo.
Kai kuriais atvejais šį sindromą komplikuoja vidinis kraujavimas ir šlapimo takų sutrikimai. Norint laiku suteikti pagalbą, pacientai, turintys šią patologiją, turėtų prisiminti, kad, atsiradus tam tikroms sąlygoms, jie turi skubiai paskambinti greitosios pagalbos komandai. Tokie ženklai gali būti:
Gydytojas gali įtarti Buddia-Chiari sindromo atsiradimą, kai pacientas padidina kepenis, yra ascito požymių, kepenų cirozė, kepenų nepakankamumas kartu su laboratorinių biocheminių kraujo tyrimų metu nustatytais sutrikimais. Šiuo tikslu atliekami funkciniai kepenų tyrimai, atliekami trombozės rizikos veiksniai: antitrombino-III trūkumas, baltymas C, S, atsparumas aktyvuotam baltymui C.
Siekiant išsiaiškinti diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti keletą instrumentinių tyrimų:
Jei visų tyrimų rezultatai yra abejotini, pacientui skiriama kepenų biopsija, kuri leidžia nustatyti hepatocitų atrofijos požymius, kepenų galūnių venų trombozę ir venų perkrovą.
Budos-Chiari sindromo gydymą ligoninėje gali atlikti chirurgas arba gastroenterologas. Jei nėra kepenų nepakankamumo požymių, chirurginis gydymas yra skirtas pacientams, kurių tikslas - nustatyti kepenų kraujagyslių anastomozes (sąnarius). Tam gali būti atliekami šie operacijų tipai:
Jei yra vėlesnės vena cava membranos susiliejimas ar stenozė, kraujagyslių kraujotakos atsigavimas atliekamas trans-prieširdžių membranotomijos, išplėtimo, šoninės venų su prieširdžiu aplinkkeliu arba protezinės stenozės pakeitimo atveju. Sunkiausiais atvejais, kai kepenų audinio pažeidimas sukelia cirozę ir kiti negrįžtami funkciniai sutrikimai, pacientui gali būti rekomenduojamas kepenų persodinimas.
Pacientams pasireiškia simptominė vaistų terapija, kad pacientas būtų pasirengęs operuoti, atkurti ūminį kepenų kraujotaką ir po chirurginio gydymo. Atsižvelgdamas į tai, gydytojas turi paskirti paciento kontrolinius tyrimus dėl elektrolitų kiekio kraujyje, protrombino laiko ir koreguoti tam tikrų vaistų terapijos ir dozavimo schemas. Vaistų terapijos kompleksas gali apimti vaistus, tokius kaip farmakologinės grupės:
Narkotikų gydymas negali visiškai pakeisti chirurginio gydymo, nes jis suteikia tik trumpalaikį poveikį, o dvejų metų neveikiančių pacientų, kuriems Budd-Chiari sindromas, išgyvenimas yra ne didesnis kaip 80-85%.
Budos-Chiari sindromas - kepenų venų obstrukcija (trombozė), kuri stebima jų įtekėjimo į žemesnę vena cava lygį ir sukelia kraujo nutekėjimą iš kepenų.
1845 m. Liga pirmą kartą aprašyta anglų k. G. Buddo. Vėliau, 1899 m., Austrijos patologas N. Chiari pateikė informaciją apie 13 šio sindromo atvejų.
Ligos eiga gali būti ūminė ir lėtinė. Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė. Lėtinės ligos formos priežastis yra intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.
Klinikiniai ligos požymiai yra: pilvo viršutinės dalies skausmas, lengvas kepenys, skausminga palpacijai, ascitas.
Diagnozė pagrįsta ligos klinikinių požymių įvertinimu, venų kraujo srauto ultragarso Doplerio tyrimo rezultatais, vaizdavimo tyrimo metodais (CT, pilvo ertmės organų MRI); duomenų spleno- ir hepatomanometrija, žemesnė kavografija, kepenų biopsija.
Gydymas yra antikoaguliantų, trombolizinių ir diuretikų vartojimas. Manevravimo operacijos atliekamos kraujagyslių obstrukcijai pašalinti. Nustatyta, kad pacientai, kuriems pasireiškė ūminis Budos-Chiario sindromo kepenų persodinimas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
Morfranetinė prastesnės vena cava invazija yra retas patologinis sutrikimas. Dažniausiai tarp Japonijos ir Afrikos gyventojų.
Daugeliu atvejų kepenų cirozė, stemplės ascitas ir venų venai diagnozuojami pacientams, sergantiems mažesnėmis vena cava infekcijomis.
Antrinis Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda peritonitas, pilvo ertmės navikai, perikarditas, prastesnės vena cava trombozė, cirozė ir židininiai kepenų pažeidimai, migruojanti visceralinė tromboflebitas, policitemija.
Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė.
Ūmus akių venų užsikimšimas, staiga pasireiškia vėmimas, intensyvūs skausmai epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (dėl kepenų patinimas ir glissono kapsulės tempimas); gelta.
Liga sparčiai progresuoja, ascitas išsivysto per kelias dienas. Galutiniame etape pasireiškia kruvinas vėmimas.
Kai trombozė prisijungia prie prastesnės vena cava, stebima apatinių galūnių edema ir venų išplėtimas ant priekinės pilvo sienos. Sunkiais atvejais, kai visiškai užsikimšę kepenų venos, mezenterinių kraujagyslių trombozė susidaro su skausmu ir viduriavimu.
Ūminio Budos-Chiario sindromo metu šie simptomai staiga atsiranda ir sparčiai progresuoja. Liga pasibaigia per kelias dienas.
Lėtinis Budos-Chiario sindromas.
Lėtinio Budos-Chiari sindromo eigos priežastis gali būti intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.
Liga gali pasireikšti tik hepatomegalia, palaipsniui pridedant skausmo dešinėje hipochondrijoje. Išsivysčiusiose stadijose kepenys žymiai padidėja, tampa tankios, atsiranda ascitas. Šios ligos rezultatas yra sunkus kepenų nepakankamumas.
Liga gali būti sudėtinga kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės, skrandžio ir žarnyno venų.
Yra keli Budos-Chiari sindromo tipai.
20-30% pacientų ligos etiologija negali būti nustatyta.
Įgimtas Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
Trombozinis sindromas Budd-Chiari.
Šio tipo Budos-Chiari sindromo atsiradimas 18% atvejų yra susijęs su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu).
Be to, Budos-Chiario sindromo priežastys gali būti: nėštumas, antifosfolipidų sindromas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas.
Po trauminio ir (arba) dėl uždegiminio proceso.
Atsiranda flebitas, autoimuninės ligos (Beheceto liga), sužalojimai, jonizuojanti spinduliuotė, imunosupresantų naudojimas.
Atsižvelgiant į piktybinių navikų foną.
Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems inkstų ląstelėmis arba kepenų ląstelėmis, antinksčių navikais, mažesnės vena cava leiomyosarcomas.
Kepenų ligos fone.
Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems kepenų ciroze.
Pasaulyje Budos-Chiario sindromo paplitimas yra mažas ir sudaro 1: 100 tūkst. Žmonių.
18% atvejų Budos-Chiari sindromo raida siejama su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu); 9% atvejų - su piktybiniais navikais. 20-30% pacientų (Buddia-Chiari idiopatinio sindromo) neįmanoma diagnozuoti jokių kitų ligų.
Dažniau serga moterys, turinčios hematologinių sutrikimų.
Budos-Chiario sindromas pasireiškia 40-50 metų amžiaus.
10 metų išgyvenamumas yra 55%. Mirtis atsiranda dėl išsivysčiusių kepenų nepakankamumo ir ascito.
Yra atvejų, kai Budd-Chiari sindromas išsivysto kaip gimdyvių vena cava kateterizacijos komplikacija naujagimiams.
Didelių kepenų venų skersmuo (dešinėje, viduryje kairėje) yra 1 cm, jie renka kraują iš daugumos kepenų ir teka į žemesnę vena cava. Mažesnėse kepenų venose kraujas patenka iš kepenų kepenų skilties ir kai kurių dešiniojo skilties dalių.
Kraujo srauto per kepenų veną veiksmingumas priklauso nuo kraujo tekėjimo ir spaudimo greičio dešinėje atrijoje ir žemesnėje vena cava. Daugumoje širdies ciklo metu kraujas juda iš kepenų į širdį. Šis judėjimas sulėtėja dešiniosios atriumos sistolės metu dėl padidėjusio slėgio.
Po sistolės atsiranda nedidelis kraujo tekėjimo padidėjimas per kepenų veną dėl slėgio bangos, kurios atsiradimas sukelia aštrų tricuspidinio vožtuvo uždarymą skilvelio sistolės pradžioje.
Slėgio banga sukelia laikiną kepenų venų kraujo tekėjimą, kuris rodo kūno audinio elastingumą ir kūno gebėjimą prisitaikyti prie šių pokyčių.
Kepenų ląstelių patologija sukelia kepenų audinio standumą. Kuo ryškesni patologiniai kepenų parenchimos pokyčiai, tuo mažesnis kepenų venų gebėjimas prisitaikyti prie slėgio bangų.
Ilgalaikis ar staigus prastesnės vena cava ar kepenų venos obstrukcija gali sukelti hepatomegaliją ir gelta.
Badda-Chiari sindromo atveju venų obstrukcija, prisidedanti prie slėgio padidėjimo sinusoidinėse erdvėse, sukelia sumažėjusį venų kraujotaką portalo venos sistemoje, ascite ir morfologinius kepenų audinio pokyčius. Tiek ūminiame, tiek lėtiniame kepenų liga kepenyse (centrolobulinėje zonoje) atsiranda veninio stazės požymiai, kurių sunkumas lemia kepenų funkcijos sutrikimo laipsnį. Padidėjęs spaudimas kepenų sinusoidinėse erdvėse gali sukelti kepenų ląstelių nekrozę.
Vienos kepenų venos obstrukcija yra besimptomis. Klinikiniam Budos-Chiari sindromo pasireiškimui reikia bent dviejų kepenų venų kraujotakos sutrikimų. Venų kraujotakos pažeidimas sukelia hepatomegaliją, prisidedant prie kepenų kapsulės tempimo ir skausmo atsiradimo.
Daugeliui pacientų, sergančių Budos-Chiario sindromu, kraujo išsiliejimas vyksta per nesusijusį veną, tarpkultūrinius indus ir paravertebralines venas. Tačiau šis drenažas neveiksmingas, nors dalis kraujo nusausinama iš kepenų per portalų venų sistemą.
Dėl to Budd-Chiari sindromo metu atsiranda kepenų periferinių dalių atrofija ir centrinė hipertrofija. Maždaug 50% pacientų, sergančių Budos-Chiari sindromu, pastebima kepenų kepenų skilties kompensacinė hipertrofija, dėl kurios antrinė obstrukcija yra mažesnė nei vena cava. 9–20% Budd-Chiari sindromo sergančių pacientų atsiranda portų venų trombozė.