Budos Chiari sindromas yra labai reta liga, kuri yra gestorogennym. Jo pagrindinis pavojus yra tai, kad ankstyvosiose ligos raidos stadijose jos simptomai gali būti painiojami su kitais negalavimais. Todėl bendras ligos vaizdas išsivysto ilgą laiką. Badda Chiari liga pasižymi dideliu kepenų kiekio padidėjimu, sumažėjusiu kepenų kraujo nutekėjimu, pilvo skausmu ir didelio kiekio skysčio kaupimu pilvo ertmėje.
Yra daug priežasčių, dėl kurių atsiranda ši baisi liga:
Norėdamas diagnozuoti „Budos Chiari sindromą“, gydytojas turi pamatyti 2 ar daugiau venų užsikimšimą. Tik šiuo atveju pastebimi ligos simptomai. Kepenys pradeda augti tiek, kad atsiranda kepenų kapsulės. Šis sindromo simptomas yra labai skausmingas. Padidėjimas ypač veikia kepenų kepenų skilimą.
Priklausomai nuo kepenų venų kraujo stazės lygio, kepenų funkcija gali būti sutrikusi. Rezultatas - hipoksija arba deguonies trūkumas. Laikui bėgant, tai sukelia kepenų nekrozę. Kai lėtinėje stadijoje prasideda Budd Chiari sindromas, ekstraląstelinė matrica žymiai plečiasi. Toks ligos simptomas sukelia dalinį kepenų naikinimą.
Budos Chiari sindromas išsivysto dėl koaguliacijos problemų. Tuo pačiu metu pasirodo šie požymiai:
Budos Chiari liga turi keletą klinikinių formų:
Budd Chiari liga galima patvirtinti tik įvertinus laboratorinių tyrimų rezultatus ir vizualinio tyrimo metodus. Tarp jų yra:
Kiekvienu atveju gydytojas nusprendžia, kokius diagnostikos metodus naudoti. Tai priklauso nuo paciento gerovės ir bendros būklės.
Badda Chiari sindromas gydomas tik ligoninėje. Yra chirurginis, taip pat yra vaistų, kurie padeda susidoroti su šia liga.
Narkotikų terapija sukelia silpną ir labai trumpalaikį poveikį. Jei Budd Chiari sindromo gydymas atliekamas tik su narkotikais, po 2 metų tik 80% pacientų išlieka gyvi. Išlaikant paciento būklę:
Priklausomai nuo Budos Chiari sindromo priežasties, gydytojas gali paskirti šią ar tokią operaciją:
Ūminis Budos Chiari sindromas dažniausiai sukelia mirtį. Jei liga jau seniai vyksta, paciento gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 2–3 metai. Atkūrimo prognozė labai priklauso nuo to, ar probleminės sritys gali būti pašalintos chirurginės intervencijos pagalba.
Budos-Chiari sindromas - kepenų venų obstrukcija (trombozė), kuri stebima jų įtekėjimo į žemesnę vena cava lygį ir sukelia kraujo nutekėjimą iš kepenų.
1845 m. Liga pirmą kartą aprašyta anglų k. G. Buddo. Vėliau, 1899 m., Austrijos patologas N. Chiari pateikė informaciją apie 13 šio sindromo atvejų.
Ligos eiga gali būti ūminė ir lėtinė. Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė. Lėtinės ligos formos priežastis yra intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.
Klinikiniai ligos požymiai yra: pilvo viršutinės dalies skausmas, lengvas kepenys, skausminga palpacijai, ascitas.
Diagnozė pagrįsta ligos klinikinių požymių įvertinimu, venų kraujo srauto ultragarso Doplerio tyrimo rezultatais, vaizdavimo tyrimo metodais (CT, pilvo ertmės organų MRI); duomenų spleno- ir hepatomanometrija, žemesnė kavografija, kepenų biopsija.
Gydymas yra antikoaguliantų, trombolizinių ir diuretikų vartojimas. Manevravimo operacijos atliekamos kraujagyslių obstrukcijai pašalinti. Nustatyta, kad pacientai, kuriems pasireiškė ūminis Budos-Chiario sindromo kepenų persodinimas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
Morfranetinė prastesnės vena cava invazija yra retas patologinis sutrikimas. Dažniausiai tarp Japonijos ir Afrikos gyventojų.
Daugeliu atvejų kepenų cirozė, stemplės ascitas ir venų venai diagnozuojami pacientams, sergantiems mažesnėmis vena cava infekcijomis.
Antrinis Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda peritonitas, pilvo ertmės navikai, perikarditas, prastesnės vena cava trombozė, cirozė ir židininiai kepenų pažeidimai, migruojanti visceralinė tromboflebitas, policitemija.
Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė.
Ūmus akių venų užsikimšimas, staiga pasireiškia vėmimas, intensyvūs skausmai epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (dėl kepenų patinimas ir glissono kapsulės tempimas); gelta.
Liga sparčiai progresuoja, ascitas išsivysto per kelias dienas. Galutiniame etape pasireiškia kruvinas vėmimas.
Kai trombozė prisijungia prie prastesnės vena cava, stebima apatinių galūnių edema ir venų išplėtimas ant priekinės pilvo sienos. Sunkiais atvejais, kai visiškai užsikimšę kepenų venos, mezenterinių kraujagyslių trombozė susidaro su skausmu ir viduriavimu.
Ūminio Budos-Chiario sindromo metu šie simptomai staiga atsiranda ir sparčiai progresuoja. Liga pasibaigia per kelias dienas.
Lėtinis Budos-Chiario sindromas.
Lėtinio Budos-Chiari sindromo eigos priežastis gali būti intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.
Liga gali pasireikšti tik hepatomegalia, palaipsniui pridedant skausmo dešinėje hipochondrijoje. Išsivysčiusiose stadijose kepenys žymiai padidėja, tampa tankios, atsiranda ascitas. Šios ligos rezultatas yra sunkus kepenų nepakankamumas.
Liga gali būti sudėtinga kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės, skrandžio ir žarnyno venų.
Yra keli Budos-Chiari sindromo tipai.
20-30% pacientų ligos etiologija negali būti nustatyta.
Įgimtas Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
Trombozinis sindromas Budd-Chiari.
Šio tipo Budos-Chiari sindromo atsiradimas 18% atvejų yra susijęs su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu).
Be to, Budos-Chiario sindromo priežastys gali būti: nėštumas, antifosfolipidų sindromas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas.
Po trauminio ir (arba) dėl uždegiminio proceso.
Atsiranda flebitas, autoimuninės ligos (Beheceto liga), sužalojimai, jonizuojanti spinduliuotė, imunosupresantų naudojimas.
Atsižvelgiant į piktybinių navikų foną.
Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems inkstų ląstelėmis arba kepenų ląstelėmis, antinksčių navikais, mažesnės vena cava leiomyosarcomas.
Kepenų ligos fone.
Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems kepenų ciroze.
Pasaulyje Budos-Chiario sindromo paplitimas yra mažas ir sudaro 1: 100 tūkst. Žmonių.
18% atvejų Budos-Chiari sindromo raida siejama su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu); 9% atvejų - su piktybiniais navikais. 20-30% pacientų (Buddia-Chiari idiopatinio sindromo) neįmanoma diagnozuoti jokių kitų ligų.
Dažniau serga moterys, turinčios hematologinių sutrikimų.
Budos-Chiario sindromas pasireiškia 40-50 metų amžiaus.
10 metų išgyvenamumas yra 55%. Mirtis atsiranda dėl išsivysčiusių kepenų nepakankamumo ir ascito.
Yra atvejų, kai Budd-Chiari sindromas išsivysto kaip gimdyvių vena cava kateterizacijos komplikacija naujagimiams.
Didelių kepenų venų skersmuo (dešinėje, viduryje kairėje) yra 1 cm, jie renka kraują iš daugumos kepenų ir teka į žemesnę vena cava. Mažesnėse kepenų venose kraujas patenka iš kepenų kepenų skilties ir kai kurių dešiniojo skilties dalių.
Kraujo srauto per kepenų veną veiksmingumas priklauso nuo kraujo tekėjimo ir spaudimo greičio dešinėje atrijoje ir žemesnėje vena cava. Daugumoje širdies ciklo metu kraujas juda iš kepenų į širdį. Šis judėjimas sulėtėja dešiniosios atriumos sistolės metu dėl padidėjusio slėgio.
Po sistolės atsiranda nedidelis kraujo tekėjimo padidėjimas per kepenų veną dėl slėgio bangos, kurios atsiradimas sukelia aštrų tricuspidinio vožtuvo uždarymą skilvelio sistolės pradžioje.
Slėgio banga sukelia laikiną kepenų venų kraujo tekėjimą, kuris rodo kūno audinio elastingumą ir kūno gebėjimą prisitaikyti prie šių pokyčių.
Kepenų ląstelių patologija sukelia kepenų audinio standumą. Kuo ryškesni patologiniai kepenų parenchimos pokyčiai, tuo mažesnis kepenų venų gebėjimas prisitaikyti prie slėgio bangų.
Ilgalaikis ar staigus prastesnės vena cava ar kepenų venos obstrukcija gali sukelti hepatomegaliją ir gelta.
Badda-Chiari sindromo atveju venų obstrukcija, prisidedanti prie slėgio padidėjimo sinusoidinėse erdvėse, sukelia sumažėjusį venų kraujotaką portalo venos sistemoje, ascite ir morfologinius kepenų audinio pokyčius. Tiek ūminiame, tiek lėtiniame kepenų liga kepenyse (centrolobulinėje zonoje) atsiranda veninio stazės požymiai, kurių sunkumas lemia kepenų funkcijos sutrikimo laipsnį. Padidėjęs spaudimas kepenų sinusoidinėse erdvėse gali sukelti kepenų ląstelių nekrozę.
Vienos kepenų venos obstrukcija yra besimptomis. Klinikiniam Budos-Chiari sindromo pasireiškimui reikia bent dviejų kepenų venų kraujotakos sutrikimų. Venų kraujotakos pažeidimas sukelia hepatomegaliją, prisidedant prie kepenų kapsulės tempimo ir skausmo atsiradimo.
Daugeliui pacientų, sergančių Budos-Chiario sindromu, kraujo išsiliejimas vyksta per nesusijusį veną, tarpkultūrinius indus ir paravertebralines venas. Tačiau šis drenažas neveiksmingas, nors dalis kraujo nusausinama iš kepenų per portalų venų sistemą.
Dėl to Budd-Chiari sindromo metu atsiranda kepenų periferinių dalių atrofija ir centrinė hipertrofija. Maždaug 50% pacientų, sergančių Budos-Chiari sindromu, pastebima kepenų kepenų skilties kompensacinė hipertrofija, dėl kurios antrinė obstrukcija yra mažesnė nei vena cava. 9–20% Budd-Chiari sindromo sergančių pacientų atsiranda portų venų trombozė.
Budos-Chiari sindromas yra liga, kuriai būdinga kepenų venų obstrukcija, sukelianti sutrikusią kraujo tekėjimą ir venų stazę. Patologija gali atsirasti dėl pirminių kraujagyslių sistemos kraujagyslių ir antrinių sutrikimų pokyčių. Tai gana reta liga, pasireiškianti ūminiu, subakutiniu ar lėtiniu pavidalu. Pagrindiniai simptomai yra stiprus skausmas dešinėje hipochondrijoje, padidėjęs kepenys, pykinimas, vėmimas, vidutinio sunkumo gelta, ascitas. Pavojingiausia ūminė ligos forma, sukelianti koma ar paciento mirtį. Konservatyvus gydymas nesukelia ilgalaikių rezultatų, gyvenimo trukmė tiesiogiai priklauso nuo sėkmingos operacijos.
Budos-Chiari sindromas yra patologinis procesas, susijęs su kepenų kraujotakos pokyčiais dėl to, kad sumažėja venų, esančių šalia šio organo, liumenų. Kepenys atlieka daug funkcijų, normalus kūno funkcionavimas priklauso nuo jo būklės. Todėl kraujotakos sutrikimai veikia visas sistemas ir organus ir sukelia bendrą apsinuodijimą. Budos-Chiari sindromas gali atsirasti dėl antrinių didelių venų patologijų, dėl kurių kepenų stagnacija, arba, priešingai, pirminiai kraujagyslių pokyčiai, susiję su genetiniais anomalijomis. Tai yra gana retas gastroenterologijos patologija: pagal statistiką pažeidimų dažnis yra 1: 100 000 gyventojų. 18% atvejų ligą sukelia hematologiniai sutrikimai, 9% - piktybiniai navikai. 30% atvejų neįmanoma nustatyti bendrų ligų. Dažniausiai patologija paveikia moteris nuo 40 iki 50 metų.
Budos-Chiari sindromo atsiradimą gali sukelti daug veiksnių. Pagrindinė priežastis laikoma įgimta kepenų kraujagyslių ir jų struktūrinių komponentų anomalija, taip pat kepenų venų susitraukimas ir išnykimas. 30% atvejų neįmanoma nustatyti tikslios šios ligos priežasties, tada jie kalba apie idiopatinį Budd-Chiari sindromą.
Badda-Chiari sindromas gali pasireikšti blogai pilvo, kepenų ligos, peritoninės uždegimo (peritonito) ir perikardo (perikardito), piktybinių navikų, hemodinamikos, venų trombozės, tam tikrų vaistų, infekcinių ligų, nėštumo ir gimdymo pokyčiams.
Visos šios priežastys sukelia sutrikusią venų nuovargį ir stagnacijos raidą, kuri palaipsniui sukelia kepenų audinio sunaikinimą. Be to, padidėja intrahepatinis spaudimas, kuris gali sukelti nekrozinius pokyčius. Žinoma, su didelių laivų išnykimu kraujotaką atlieka kitų venų šakų (nesusijusių venų, tarpkultūrinių ir paravertebralinių venų) sąskaita, tačiau jie nepatiria tokio kraujo tūrio.
Todėl viskas baigiasi kepenų periferinių dalių atrofija ir jos centrinės dalies hipertrofija. Padidėjus kepenų dydžiui, padėtis dar labiau pablogėja, nes ji stipriau paspaudžia vena cava, sukelia visišką kliūtį.
Budd-Chiari sindromo patologiniame procese gali dalyvauti įvairūs indai: mažos ir didelės kepenų venos, prastesnės vena cava. Klinikiniai sindromo požymiai tiesiogiai priklauso nuo pažeistų kraujagyslių skaičiaus: jei patyrė tik vieną veną, patologija yra besimptomė ir nesukelia gerovės blogėjimo. Tačiau dviejų ar daugiau venų kraujotakos pokytis nepraeina be pėdsakų.
Simptomai ir jų intensyvumas priklauso nuo ūminio, subakuto ar lėtinio ligos eigos. Ūminė patologinė forma atsiranda staiga: pacientams pasireiškia stiprus pilvo skausmas ir dešinės hipochondrijos, pykinimas ir vėmimas. Atsiranda vidutinio gelta, o kepenų dydis žymiai padidėja (hepatomegalija). Jei patologija paveikia vena cava, tuomet pastebima apatinių galūnių patinimas, plečiasi odos venų ant kūno. Po kelių dienų atsiranda inkstų nepakankamumas, ascitas ir hidrotoraksas, kurį sunku gydyti ir kartu su krauju vėmimas. Paprastai ši forma baigiasi paciento koma ir mirtimi.
Subakutinis kursas pasižymi padidėjusiais kepenimis, reologiniais sutrikimais (arba, greičiau, padidėjusiu kraujo krešėjimu), ascitu, splenomegalija (blužnies padidėjimu).
Lėtinė forma ilgą laiką negali duoti klinikinių požymių, liga pasižymi tik kepenų dydžio padidėjimu, silpnumu ir padidėjusiu nuovargiu. Palaipsniui, po apatiniame dešiniajame šonkaulyje ir vėmime atsiranda diskomfortas. Patologijos viduryje susidaro kepenų cirozė, padidėja blužnis, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė ligos forma (80%).
Literatūroje aprašomos atskiros žaibo formos istorijos, kurioms būdingas greitas ir laipsniškas simptomų padidėjimas. Per keletą dienų atsiranda gelta, inkstų ir kepenų nepakankamumas, ascitas.
Badd-Chiari sindromas gali būti įtariamas būdingų simptomų atsiradimu: ascitas ir hepatomegalija su padidėjusiu kraujo krešėjimu. Galutinei diagnozei atlikti gastroenterologas turi atlikti papildomus tyrimus (instrumentinius ir laboratorinius tyrimus).
Laboratoriniai metodai duoda šiuos rezultatus: pilnas kraujo kiekis rodo leukocitų ir ESR skaičiaus padidėjimą; Koagulograma rodo protrombino laiko padidėjimą, biocheminis kraujo tyrimas lemia kepenų fermentų aktyvumo padidėjimą.
Instrumentiniai metodai (kepenų ultragarsas, Doplerio sonografija, portografija, CT skenavimas, kepenų MRT) gali matuoti kepenų ir blužnies dydį, nustatyti difuzinių ir kraujagyslių sutrikimų laipsnį, taip pat ligos priežastį, aptikti kraujo krešulius ir venų stenozę.
Terapinės priemonės skirtos venų kraujotakos atstatymui ir simptomų šalinimui. Konservatyvi terapija suteikia laikiną poveikį ir padeda šiek tiek pagerinti bendrą būklę. Pacientams skiriami diuretikai, kurie pašalina perteklių nuo organizmo, taip pat vaistus, kurie pagerina kepenų ląstelių metabolizmą. Skausmo ir uždegimo procesų palengvinimui naudojami gliukokortikosteroidai. Visiems pacientams skiriami antitrombocitiniai ir fibrinolitiniai vaistai, didinantis kraujo krešulių rezorbcijos greitį ir pagerinant kraujo reologines savybes. Mirtingumas naudojant atskirus konservatyvaus gydymo metodus yra 85-90%.
Kepenų kraujotaką galima atkurti tik chirurginiu būdu, tačiau chirurginės procedūros atliekamos tik esant kepenų nepakankamumui ir kepenų venų trombozei. Paprastai atliekamos šios operacijų rūšys: anastomozių įvedimas - dirbtinis ryšys tarp pažeistų laivų; manevravimas - papildomų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas; kepenų transplantacija. Esant geresniam vena cava stenozei, parodyta jos protezavimas ir išplitimas.
Ligos prognozė yra nuvilianti, ją įtakoja paciento amžius, lėtinė patologija, cirozės buvimas. Gydymo nebuvimas baigiasi paciento mirtimi nuo 3 mėnesių iki 3 metų po diagnozės. Liga gali sukelti kepenų encefalopatijos, kraujavimo, sunkaus inkstų nepakankamumo komplikaciją.
Ypač pavojingas yra ūminis ir pilnas Budd-Chiari sindromo eigos pobūdis. Lėtinės patologijos pacientų gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Prognozė priklauso nuo operacijos sėkmės.
Badda-Chiari liga yra pagrindinis kepenų venų endoflebitas su tromboze ir jų vėlesniu užsikimšimu, taip pat kepenų venų vystymosi anomalijos, dėl kurių sumažėja kepenų kraujotaka. Budos-Chiari sindromas - antrinis kraujo nutekėjimo iš kepenų pažeidimas daugelyje patologinių ligų, kurios nėra susijusios su kepenų kraujagyslių pokyčiais.
Kepenų venos endoflebitas dažnai išsivysto su įgimtomis kepenų kraujagyslių anomalijomis, sužalojimu, krešėjimo sutrikimais, nėštumu, gimdymu, chirurginėmis intervencijomis, vaskulitu ir ilgalaikiu hormoninių kontraceptikų vartojimu. Budd-Chiari sindromas pastebimas peritonitui, pilvo ertmės navikams, perikarditui, trombozei ir prastesnės vena cava, cirozės ir židininių kepenų pažeidimams, migruojančiam visceraliniam tromboflebitui, policitemijai.
Paplitimas. Idiopatinis endoflebitas su tromboze sudaro 13-61% visų trombozės atvejų. Autopsijos nustatymo dažnis yra 0,06%.
Abiem atvejais pasireiškia portalinės hipertenzijos ir kepenų pažeidimo simptomai.
Klinikinių apraiškų ypatybės. Pagal ligos raidos pobūdį išskiria ūmines, subakutines ir lėtines formas.
Kliūtis gali atsirasti įvairiais lygiais:
Gelta yra reta. Periferinės edemos atsiradimas rodo trombozės ar prastesnės vena cava suspaudimo galimybę. Jei tokiems pacientams nepateikiama reikalinga medicininė priežiūra, jie miršta dėl portalinės hipertenzijos komplikacijų.
Diagnostinės funkcijos:
Reikia nepamiršti, kad šios ligos prielaida turėtų atsirasti, kai pacientui, sergančiam ascitu, aptinkama hepatomegalia, ypač jei yra kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų. Diagnozė pagrįsta klinikiniais ligos požymiais. Laboratorinių parametrų pokyčiai nėra būdingi. Gali būti leukocitozė, padidėjimas, dis- ir hipoproteinemija, nedidelis ferito aktyvumo padidėjimas. Aukštos baltymų koncentracijos ir serumo-sditicheskogo albumino gradiento padidėjimas, matyt, rodo, kad yra kepenų venų trombozė ar ne trombozė. Kompiuterinė tomografija be kontrastavimo, taip pat ultragarsu nustatoma kepenų kepenų skiltelė ir gretimos parenchimos dalys su sumažėjusiu kraujo tiekimu. Naudojamas Doplerio ultragarsas. Magnetinės branduolinės tomografijos metu kepenys nėra homogeniški, didėja kepenų kepenų skilimas, o diagnozės duomenys yra mažesni (mažesnė kavografija ir venohepatografija). Duomenys apie hepato-biopsiją (hepatocitų atrofija centrolobulinėje zonoje, venų perkrova, kepenų terminalo venų trombozė) yra diagnostinės vertės.
Budos-Chiario sindromo gydymas. Jei nėra kepenų nepakankamumo, nurodomas chirurginis gydymas - anastomozės įvedimas, o rezistentų ascitų atveju oligurija rodo limfodinę anastomozę. Esant silpnesnės vena cava stenozei arba jos membraninei išsiplėtimui, naudojamas transliacijos prieširdžių membranotomija, stenozių išplitimas ir protezavimas arba vena cava apeiti su dešiniuoju atriumu. Taikykite šiuos portosisteminių šunų tipus (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Kepenų persodinimas gali atkurti jo funkcinę būklę.
Konservatyvi terapija suteikia tik laikiną simptominį poveikį. Mirtingumo lygis naudojant konservatyvų gydymą yra 85-90%. Konservatyvus gydymas apima vaistų, kurie pagerina kepenų ląstelių, diuretikų ir aldosterono antagonistų, gliukokortikosteroidų metabolizmą, skyrimą. Remiantis indikacijomis, naudojami antitrombocitiniai preparatai ir fibrinolitiniai preparatai.
Prognozė:
Ūminė forma paprastai sukelia kepenų komą ir paciento mirtį. Pacientų, kuriems simptomai gydomi ilgą laiką ribotas procesas, gyvenimo trukmė pasiekia keletą metų. Prognozę daugiausia lemia sindromo etiologija, okliuzijos paplitimas ir galbūt jos pašalinimas.
Kepenys - tai kūnas, kuris atlieka daugybę esminių funkcijų, pažeidžiančių pokyčius organizme. Nesėkmė normaliam svarbaus organo veikimui gali būti dėl daugelio priežasčių. Bet nesvarbu, kokie jie yra, kepenys, kurie veikia neįprastai, yra priežastis daugiau dėmesio skirti jo sveikatai. Budos-Chiario sindromas yra liga, kuri yra reta, bet yra tiesiogiai susijusi su normaliu kepenų funkcionavimu. Tokios patologinės būklės atsiradimas yra galimas dėl įgimtų kraujagyslių anomalijų ar susijusių traumų, trombozės ir kitų ligų.
Budos-Chiario sindromas - tai liga, dėl kurios sumažėja kepenų viduje esančių kraujagyslių kanalai, tarp jų ir portalas, ir normalus kraujo nutekėjimas iš kepenų, sukeliantis jų trombozę. Ši patologija yra stagnacijos organizme priežastis, dėl kurios gali atsirasti kepenų fibrozė. Kai gyvybiškai svarbus organas nustoja veikti normaliai, organizme stebimas intoksikavimas.
Pradinis Budos-Chiari sindromo pasireiškimas yra įmanomas, atsiradus įgimta stenozei ar membraninei invazijai į portalą ir žemesnę vena cava. Toks venų užkrėtimas yra gana retas reiškinys, kurį galima pastebėti afrikiečiams. Gana dažnai, su panašia venų patologija, diagnozuojamos stemplės varicijos, ascitas ir cirozė.
Antrinis ligos pasireiškimas yra galimas organizmo veikimo sutrikimo fone arba jį galima nustatyti dėl nežinomų priežasčių. Jei neįmanoma nustatyti tikslios sindromo priežasties, tai yra idiopatinio Budos-Chiario sindromo atsiradimo klausimas, ir tai pastebima 25-30% atvejų. Kitais atvejais liga pasireiškia prieš šiuos veiksnius:
Kepenų kraujagyslių trombozę labai dažnai sukelia normalaus kraujo nutekėjimo pokyčiai.
Simptomai, pastebėti patologijos vystymosi metu:
Be to, atsiranda tokių simptomų kaip:
Visi šie simptomai yra ryškūs arba lyginami, priklausomai nuo ligos progresavimo.
Liga vystosi tiek akutingai, tiek chroniškai. Ligos eiga ūminėje formoje buvo užfiksuota 5-20% atvejų. Badda-Chiari sindromas jo ryškioje apraiškoje pasižymi stipriais skausmo sindromu epigastrijoje ir nuo hipochondriumo iki dešinės, vėmimas ir kūno augimas tūriuose. Aktyvios ligos eigoje ascitas pasireiškia keletą dienų. Kai atsiranda trombozė ir asmuo dalyvauja kepenų portalo venos procese, kojos tampa patinusios, išsiplečia priekinės pilvo sienos indai. Sindromas yra ūminis ir jau keletą dienų virsta ascitu su hemoraginiu kursu. Kartais tai vyksta kartu su hidrotoraku, atsižvelgiant į neveiksmingą gydymą diuretikų tipo vaistais.
Budos-Chiario sindromas dažniausiai pasireiškia lėtine forma (80–95% atvejų). Kas iš pradžių būdinga asimptominei ligos eigai tik hepatomegalia. Tik po tam tikro laiko pacientai pradeda skųstis viršutinio kvadranto skausmu dešinėje, vėmimas. Po to aptinkama kepenų kiekio padidėjimas, jo tankinimas ir cirozė su splenomegalia ir porų venų varikoze bei pilvo sienos ir krūtinės indais.
Baigiamajame etape išsivysto Badd-Chiari sindromas, taip pat mažesnės vena cava ir portalinės venos varikozinės venos. Dėl ligos atsiradimo stebimas kepenų nepakankamumas ir kepenų mezenterinių kraujagyslių trombozė.
Budos-Chiario sindromas yra patologinė būklė, kurią galima diagnozuoti, jei žmogus turi ascitų ir patologinių pokyčių kraujo krešėjimo sistemoje. Siekiant tiksliai diagnozuoti, atsižvelgiama į klinikines patologijos apraiškas.
Laboratorijos tyrimų rezultatai ne visada gali tiksliai nurodyti šią patologiją. Leukocitozė, disproteinemija ir hipoproteinemija, ESR padidėjimas yra būdingi kitų ūminės ir lėtinės formos patologinių sutrikimų požymiai. Didelė baltymų koncentracija ir albumino kiekio padidėjimas serume gali rodyti kepenų venų trombozę.
CT, nenaudojant kontrastinių medžiagų ir ultragarso, padeda nustatyti kepenų kepenų skilimą ir supančias parenchimos dalis su sumažėjusia kraujotaka. Magnetinė-branduolinė tomografija lemia kepenų nelogeniškumą ir jo caudatinės skilties padidėjimą. Atliekant žemesnę kavitaciją ir venohepatografiją, atliekama tiksli diagnozė. Atliekant hepato-biopsiją, galima nustatyti hepatocitų atrofiją centrolobulinėje zonoje, veninės stagnacijos portale ir trombozę terminalo venulių ir kepenų srityje. Taigi, norint atlikti tikslią diagnozę, turite atlikti šiuos tyrimus:
Šių tyrimų dėka nustatykite kepenų venų struktūrą, įskaitant porų veną, nustatant trombozę ir kepenų kraujagysles, nustatomas kraujo nutekėjimo iš organo laipsnis.
Priklausomai nuo ligos rūšies, nustatomas jo gydymo metodas.
Su ascitu, oligurija atliekama anastomozė. O jei stenozė pasireiškia portale ir prastesnė vena cava, atliekama trans-prieširdžių membranotomija, protezų išplėtimas ir įdėjimas į atskiras stenozės sritis arba porto venų apeiti su dešiniuoju atriumu. Kepenys yra atkurti ir normaliai veikia dėl transplantacijos.
Konservatyvus gydymas suteikia tik laikiną pagalbą.
Konservatyvus gydymas Budos-Chiari sindromu suteikia tik laikiną palengvinimą ir mirties atvejus šiuo atveju yra beveik 90%. Šis metodas apima vaistų, kurie pagerina metabolizmą kepenų ląstelėse, vartojimą, vartojant diuretikus ir aldosterono antagonistus, gliukokortikosteroidus. Kartais skiriami antitrombocitiniai preparatai ir fibrinolitiniai vaistai, vaistai, turintys trombolizinį poveikį.
Pacientams, kuriems yra stemplės, skrandžio, žarnyno kepenų ir varikozinių kraujagyslių cirozė, reikia tinkamai gydyti, kad būtų išvengta kraujavimo iš virškinimo trakto. Tokiu atveju gydymą skiria beta adrenoblokatoriai.
Ascito mažinimas be vaistų yra visų pirma mitybos mitybos laikymasis, tačiau pagrindinis gydymo metodas vis dar yra vaistas. Chirurginė ascito intervencija apima asketinio skysčio pašalinimą. Atliekant ugniai atsparaus ascito gydymą:
Budos-Chiari sindromas yra pakankamai sunki liga ūmaus kurso formoje, kuri stebima kūno koma ir mirtimi. Lėtinės ligos formos paciento gyvenimo trukmė, atliekant simptominį gydymą, gali siekti keletą metų. Prognozę daugiausia lemia etiologija ir jos pašalinimo tikimybė. Nustatant ligos simptomus, pacientą tiria chirurgas ir gastroenterologas.
Dažniausiai ši patologija pastebima moterims, sergančioms hemoraginiais sutrikimais, taip pat 40–50 metų vyrams. 55% pacientų, kurie turi tikslią diagnozę ir gavo tinkamą gydymą, gali gyventi dar 10 metų.
Versija: ligų katalogas MedElement
Badda-Chiari liga yra pagrindinis kepenų venų endoflebitas su tromboze ir jų vėlesniu užsikimšimu, taip pat kepenų venų vystymosi anomalijos, dėl kurių sumažėja kepenų kraujotaka.
Budos-Chiari sindromas - antrinis kraujo nutekėjimo iš kepenų pažeidimas daugelyje patologinių ligų, kurios nėra susijusios su kepenų kraujagyslių pokyčiais.
- Pirminis Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas. Morfranetinė prastesnės vena cava invazija yra retas patologinis sutrikimas. Dažniausiai tarp Japonijos ir Afrikos gyventojų. Daugeliu atvejų kepenų cirozė, stemplės ascitas ir venų venai diagnozuojami pacientams, sergantiems mažesnėmis vena cava infekcijomis.
- Antrinis Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda peritonitas, pilvo ertmės navikai, perikarditas, prastesnės vena cava trombozė, cirozė ir židininiai kepenų pažeidimai, migruojanti visceralinė tromboflebitas, policitemija.
- Ūminis Budos-Chiario sindromas.
Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė. Ūmus akių venų užsikimšimas, staiga pasireiškia vėmimas, intensyvūs skausmai epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (dėl kepenų patinimas ir glissono kapsulės tempimas); gelta. Liga sparčiai progresuoja, ascitas išsivysto per kelias dienas. Galutiniame etape pasireiškia kruvinas vėmimas. Kai trombozė prisijungia prie prastesnės vena cava, stebima apatinių galūnių edema ir venų išplėtimas ant priekinės pilvo sienos. Sunkiais atvejais, kai visiškai užsikimšę kepenų venos, mezenterinių kraujagyslių trombozė susidaro su skausmu ir viduriavimu. Ūminio Budos-Chiario sindromo metu šie simptomai staiga atsiranda ir sparčiai progresuoja. Liga pasibaigia per kelias dienas.
Lėtinio Budos-Chiari sindromo eigos priežastis gali būti intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso. Liga gali pasireikšti tik hepatomegalia, palaipsniui pridedant skausmo dešinėje hipochondrijoje. Išsivysčiusiose stadijose kepenys žymiai padidėja, tampa tankios, atsiranda ascitas. Šios ligos rezultatas yra sunkus kepenų nepakankamumas. Liga gali būti sudėtinga kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės, skrandžio ir žarnyno venų.
- I tipo Budd-Chiari sindromas - prastesnės vena cava obstrukcija ir antrinė kepenų venos obstrukcija.
- II tipo Budos-Chiario sindromas. Didelis kepenų venos obstrukcija.
- Trečiasis Budos-Chiari sindromo tipas yra mažų kepenų venų obstrukcija (veno okliuzinė liga).
- Idiopatinis Budos-Chiario sindromas. 20-30% pacientų ligos etiologija negali būti nustatyta.
- Įgimtas Budos-Chiario sindromas. Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
- Trombozinis sindromas Budd-Chiari. Šio tipo Budos-Chiari sindromo atsiradimas 18% atvejų yra susijęs su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu).
Be to, Budos-Chiario sindromo priežastys gali būti: nėštumas, antifosfolipidų sindromas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas.
- Po trauminio ir (arba) dėl uždegiminio proceso. Atsiranda flebitas, autoimuninės ligos (Beheceto liga), sužalojimai, jonizuojanti spinduliuotė, imunosupresantų naudojimas.
- Atsižvelgiant į piktybinių navikų foną. Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems inkstų ląstelėmis arba kepenų ląstelėmis, antinksčių navikais, mažesnės vena cava leiomyosarcomas.
- Kepenų ligos fone. Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems kepenų ciroze.
Patogenezė. Chiari ligos ir Budos-Chiario sindromo patogenetinis pagrindas yra kepenų kraujo nutekėjimo per kepenų venos sistemą (kepenų veninė stazė) pažeidimas, kuriant hipertenziją (posthepatinę bloką). Priklausomai nuo portalo hipertenzijos vystymosi tempo, išskiriamos ūminės ir lėtinės ligos formos. Ūminės formos kepenų dydis auga, apvalus kraštas, lygus raudonos ir melsvos spalvos paviršius. Mikroskopiškai atskleidė stagnuojančios kepenų vaizdą, pažeistą centrinėmis skilčių dalimis. Tęsiant obstrukciją, galimas centrinės venos, stromos žlugimo ir jungiamojo audinio neoplazmos išsiliejimas. Šie procesai sukelia stazinį cirozę. Lėtinėje formoje yra kepenų venų sienelių sutirštėjimas, kraujo krešulių buvimas jose; galimas pilnas venų išsiliejimas ir pavertimas pluoštine viela.
Pasaulyje Budos-Chiario sindromo paplitimas yra mažas ir sudaro 1: 100 tūkst. Žmonių.
18% atvejų Budos-Chiari sindromo raida siejama su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu); 9% atvejų - su piktybiniais navikais. 20-30% pacientų (Buddia-Chiari idiopatinio sindromo) neįmanoma diagnozuoti jokių kitų ligų.
Dažniau serga moterys, turinčios hematologinių sutrikimų.
Budos-Chiario sindromas pasireiškia 40-50 metų amžiaus.
10 metų išgyvenamumas yra 55%. Mirtis atsiranda dėl išsivysčiusių kepenų nepakankamumo ir ascito.
Klinikinių apraiškų ypatybės. Pagal ligos raidos pobūdį išskiria ūmines, subakutines ir lėtines formas.
Kliūtis gali atsirasti įvairiais lygiais:
Gelta yra reta. Periferinės edemos atsiradimas rodo trombozės ar prastesnės vena cava suspaudimo galimybę. Jei tokiems pacientams nepateikiama reikalinga medicininė priežiūra, jie miršta dėl portalinės hipertenzijos komplikacijų.
Budd-Chiari sindromui būdingas diagnostinis ženklas yra mažo okliuzinio slėgio kepenų venos aptikimas naudojant spleno- ir hepatomanometrijos metodus, tuo pačiu metu didinant spaudimą portale.
Naudojant ascito, hepatosplenomegalia, hepatoceliulinės karcinomos, inkstų ląstelių karcinomos nustatymo metodą. Jei pacientas turi portalų venų trombozę, galima pastebėti kalcifikaciją. 5-8% pacientų nustatė stemplės venų varikozę.
Ultragarsas gali aptikti kraujo krešulį, esantį prastesnės vena cava ar kepenų venose. Be to, naudojant šį metodą galima nustatyti difuzinio kepenų pažeidimo požymius.
Metodo jautrumas ir specifiškumas yra 85%.
Norint diagnozuoti Budos-Chiario sindromą, svarbu vizualizuoti kraujo krešulį, esantį prastesnės vena cava lumenyje arba kepenų venos. Šio tyrimo metu galima nustatyti pažeistų kraujagyslių, kurie yra užtikrinimo priemonių tinklas, sutrikusią kraujo tekėjimą.
Atlikta kontrastu. Kontrastinė medžiaga pasiskirsto netolygiai. Taigi, Budos-Chiari sindromu sergančių pacientų caudatinė proporcija yra hipertrofinė ir jai būdinga didesnė kontrastinės medžiagos koncentracija, palyginti su kitomis kepenų dalimis.
Periferinėse kūno dalyse sumažėja kraujotaka. 18–53% pacientų galima nustatyti kepenų venų trombozę ir prastesnę vena cava.
Metodo jautrumas ir specifiškumas yra 90%. Atlikta kartu su angio, veno ir cholangiografija. Šiame tyrime galite nustatyti kepenų perfuzijos, atrofijos, hipertrofijos, nekrozės, riebalų degeneracijos požymių pažeidimus.
Radionuklidų skenavimui naudojama koloidinė siera, pažymėta techneciu (99m²). Pacientams, sergantiems Budos-Chiario sindromu, padidėja izotopų kaupimasis kepenų kepenyse. Likusioje kepenų dalyje gali būti normalus, sumažėjęs, netolygus izotopų kaupimasis arba visiškas jo nebuvimas.
Didelė svarba Budos-Chiari sindromo diagnozei yra kepenų flebografijos ir žemesnės kavografijos rezultatai. Šių procedūrų metu taip pat galima atlikti angioplastiką: stentų įrengimui, trombolizei atlikti, transjuguliniam intrahepatiniam portokavui atlikti.
Angiogramos vizualizuoja: hepatosplenomegalia, sutrikusi kepenų arterijų archonika dėl parenchimos, arterioveninių šunų edemos. Kontrastinės medžiagos judėjimas kepenyse sulėtėja.
Sumažėja spleninių ir portalinių venų kontrastingumo intensyvumas. Kraujo tekėjimą galima atlikti dviem kryptimis arba būti apvaliais.
Mažesnės kavitacijos metu gali būti aptikta trombozė arba mažesnės vena cava naviko embolija. Kepenų flebografijos metu galima nustatyti tinklelį tarp kepenų venulių ir didelių venų; stenozė ir kepenų venų obstrukcija.
Šis tyrimas atliekamas prieš kepenų transplantaciją, siekiant nustatyti hepatoceliulinio pažeidimo laipsnį ir fibrozės buvimą.
58% pacientų, sergančių ūminiu Bad-Chiari sindromu, yra histologiniai lėtinės kepenų ligos požymiai (pagal kepenų tiriamųjų tyrimų rezultatus): 50% atvejų yra dideli regeneracijos mazgai (iki 10-40 mm skersmens).
Badda-Chiari sindrome gali būti leukocitozė; padidėjo ESR.
Budd-Chiari sindromu sergantiems pacientams protrombino laikas gali būti pailgintas. Protrombino laikas (-ai) atspindi plazmos krešėjimo laiką po tromboplastino-kalcio mišinio. Paprastai šis skaičius yra 15-20 sekundžių.
Biocheminėje kraujo analizėje padidėja alanino aminotransferazės (AAT), aspartato aminotransferazės (AsAT) ir šarminės fosfatazės (ALP) aktyvumas. Bilirubino kiekis gali būti šiek tiek padidėjęs.
Budd-Chiari sindromo diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su veno okliuzine liga ir širdies nepakankamumu:
Veno okliuzinė liga.
25 proc. Pacientų, kuriems buvo atlikta kaulų čiulpų transplantacija, taip pat pacientams, gydomiems chemoterapija. Šioje ligoje pastebėtas postinusoidinių venulių išnykimas. Nėra patologinių pokyčių, kai vena cava ir kepenų venos yra mažesnės.
Širdies nepakankamumas.
Diferencinė diagnozė nustatoma tarp Budos-Chiario sindromo ir dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo.
Galimos tokios Budd-Chiari sindromo komplikacijos:
- Portalinės hipertenzijos raida.
- Ascito vystymasis.
- Kepenų nepakankamumo raida.
- Kraujavimas iš stemplės, skrandžio, žarnyno varikozinių venų.
- Kepenų ir inkstų sindromo atsiradimas.
- Pacientams, sergantiems ascitu, gali pasireikšti bakterinis peritonitas.
- Kepenų ląstelių karcinomos raida yra reta komplikacija. Tačiau pacientams, sergantiems vėlesnės vena cava membranos užkrėtimu, šis navikas stebimas 25-47,5% atvejų.