Vaskulitas ir vaskulopatija

Vaskulitas yra ligų grupė, kuriai būdingi uždegiminiai ir nekroziniai kraujagyslių pokyčiai. Vaskulitas yra pirminis ir antrinis. Vaskulitas, kuris gali paveikti centrinę nervų sistemą, žr. Lentelę. 2-11. Visi jie gali sukelti audinių išemiją (net jei nėra ūminio uždegimo), kurio mastas gali skirtis nuo neuropraxijos iki širdies priepuolio.

Tab. 2-11. Vaskulitas, paveikiantis centrinę nervų sistemą

Pastabos: 0 = retai pastebimas arba neaprašytas; + = dažnai; ++ = dažnai
Diseases ligų grupė, centrinės nervų sistemos dalyvavimo dažnumas priklauso nuo porūšių
† žr. Skyrių apie šią nosologiją

T.N. kaukolės arteritas. Sisteminis nežinomos etiologijos granulomatinis arteritas, veikiantis daugiausia ASA šakas. Jei tai nėra tinkamai gydoma, ji gali sukelti aklumą. Laiko arteritas yra įtrauktas į milžinišką ląstelių arteritą (kai kurie autoriai naudoja šiuos pavadinimus pakaitomis), įskaitant ir Takayasu arteritą (kuris yra panašus į laikiną arteritą, bet veikia tik dideles jaunų moterų arterijas). ≈50% laikino arterito sergančių pacientų turi reumato polimialgiją (kuriai būdingas skausmingas proksimalinių raumenų judėjimo apribojimas, kurio trukmė yra ≥ 4 savaitės, ESR ir CPK padidėjimas), kuri laikoma atskira, bet sutampančia sąlyga, turinti daug panašių simptomų.

Jis pasireiškia beveik išskirtinai tarp baltųjų Europos kilmės grupių> 50 metų (vidutinis ligos pradžios amžius yra 70 metų). Naujų atvejų dažnis yra ≈17 / 100.000 (ribos: 0,49-23), o bendras paplitimas yra 3223/100 000 (pagal autopsiją naujų atvejų yra daug didesnis). Reumato polimialgija yra dažnesnė (paplitimas 00500/100 000). Laikinasis arteritas yra labiau paplitęs šiaurinėse platumose ir tarp skandinaviškos kilmės žmonių. ♀: ≈2: 1 (ribos: 1,05-7,5: 1).

Pertrūkių uždegiminių reakcijų židiniai, susidedantys iš limfocitų, plazmos ląstelių, makrofagų, ± milžiniškų ląstelių (jei jų nėra, turėtų būti ryškus intiminis proliferacija), daugiausia esantys pažeistų arterijų viduriniame sluoksnyje. Dažniausiai dalyvauja oftalmologinės arterijos, EBL filialai ir visi HCA sistemos indai (kai paviršinė laikinė arterija yra paskutinė šaka). Be to, galima pažeisti pilvo aortą, šlaunikaulio, pečių ir mezenterines arterijas. Skirtingai nuo periarterito nodosa, inkstų arterijos paprastai lieka nepaliestos.

Įvairūs laikinojo arterito simptomai, žr. Lentelę. 2-12. Ligos atsiradimas paprastai būna subtilus, tačiau kartais yra ūminių atvejų.

Tab. 2-12. Laiko arterito Varinta simptomų kompleksas

1. G / B: dažniausias pradinis simptomas. G / B gali būti nespecifinis arba lokalizuotas vienoje ar abiejose laikinose vietose, kaktose arba pakaušyje. Jis gali būti paviršutiniškas arba degantis ir kartais nulenkiantis.

2. ASA sukeltų kraujotakos sutrikimų simptomai (jie yra rimtas laiko arterito požymis, nors jie nėra patognominiai): apatinių, liežuvio ir gerklės raumenų funkcijos sutrikimas

3. Akių simptomai: susiję su Ophta ir VBS šakų uždegimu ir užsikimšimu

4. trumpalaikis aklumas, aklumas, regos laukų praradimas, diplopija, ptozė, akių skausmas, ragenos edema, chemozė

5. aklumas: dažnis ≈7%; jei jis atsirado, regėjimo atkūrimas yra mažai tikėtinas

6. nespecifiniai konstituciniai simptomai: karščiavimas (15% atvejų gali atrodyti kaip nežinomos etiologijos karščiavimas), anoreksija, svorio netekimas, silpnumas, skausminga būklė

7. Laiko arterijos išvaizda yra 33% atvejų. Kitais atvejais gali būti nustatytas skausmas, patinimas, eritema, sumažėjęs pulsavimas arba mazgų buvimas.

1. periarteritas nodosa
2. padidėjęs jautrumas vaskulitas
3. okliuzinė aterosklerozė
4. piktybinės ligos: subfebrilinės karštinės simptomai, silpnumas ir svorio mažėjimas
5. infekcijos
6. trigemininis neuralgija
7. oftalmopleginė migrena
8. dantų ligos

1. ESR: dažniausiai> 50 mm / h pagal Westergren metodą (jei yra> 80 mm / h, o anksčiau aprašyti simptomai yra tikėtini, tuomet laikinas arteritas diagnozuojamas)
2. C reaktyvus baltymas - kitas ūminio proceso rodiklis, kurio vertė palyginama su ESR. Privalumas yra tas, kad jį galima aptikti sušaldyta plazma.
3. šlapimo tyrimas: gali būti lengva normochrominė anemija
4. reumatoidinis faktorius, antinukliniai antikūnai, plazmos papildų kiekis paprastai yra normalus
5. Kepenų funkcijos rodikliai paprastai keičiami 30% atvejų (paprastai ine šarminės fosfatazės).
6. Laiko arterijos biopsija tais atvejais, kai nėra kito simptomų paaiškinimo ir padidėjęs ESR> 50 mm / h (žr. Žemiau)
7. Laiko arterijos AH nepadeda diagnozuoti (tačiau gali būti nurodyta, jei įtariama didelė arterija).
8. CT nuskaitymas: paprastai nepadeda; yra vienas pranešimas, kad kalcifikacijos sritys atitinka laikines arterijas

Laiko arterijos biopsija

Metodo jautrumas ir specifiškumas parodyti lentelėje. 2-13.

Tab. 2-13. Laiko arterijos biopsija

Indikacijos ir datos

Aptarimai apie biopsijos poreikį tam tikru mastu yra prieštaringi. Daugelis autorių pasisakė už biopsiją, nes senyvo amžiaus pacientams yra ilgai trunkantis steroidų poveikis, o steroidų, vartojančių kitas ligas, klaidingos pradinės reakcijos. Argumentas prieš biopsiją yra tas, kad nors neigiami biopsijos rezultatai negali atmesti ligos buvimo, neigiamo biopsijos atveju gerai apibrėžtas klinikinis vaizdas vis dar traktuojamas kaip laikinas arteritas. Apskritai manoma, kad tikslinga atlikti biopsiją prieš pradedant ilgą gydymo kursą didelėmis steroidų dozėmis. Komplikacijos biopsijos metu (kraujavimas, infekcija) yra retos, o odos nekrozė pasireiškia tik esant ūminiam vaskulitui, nesusijusiam su biopsija.

Nors patologiniai pokyčiai gali išlikti praėjus kelioms savaitėms ir netgi praėjus metams nuo gydymo pradžios, geriau, kai tik pradedama gydyti steroidais, biopsiją (ty, gydymo pradžios prieš biopsiją atidėjimas nebūtina), pageidautina per 2-5 dienas (po tai sumažina jos veiksmingumą).

Laiko arterijos biopsijos metodas

Neigiamos biopsijos atveju paveiktoje pusėje tyrimas, kita vertus, padidina bendrą jo našumą 5-10%.

Gydymo atvejai nėra aprašyti. Steroidai gali sušvelninti simptomus ir užkirsti kelią aklumui (regėjimo sutrikimų padidėjimas 24–48 val. Po gydymo pradžios su atitinkamomis steroidų dozėmis). Turint visišką aklumą ar ilgą regėjimo sutrikimą, sunku tikėtis šio gydymo poveikio.

1. daugeliu atvejų:
A. Pradėkite nuo prednizono, esant 40-60 mg / d PO, suskaidant į 2-3 p / d (vaisto vartojimas kas antrą dieną gydymo pradžioje paprastai nėra veiksmingas)
B. Jei x 72 valandų reakcijos į gydymą nėra ir diagnozė yra neabejotina, tada dozę # 8593 iki 10-25 mg 4 r / d
C. po to, kai buvo pastebėtas vaisto poveikis (paprastai x 3-7 d), visą dozę išgerkite ryte x 3-6 savaites, kol simptomai bus visiškai išnykę ir ESR normalizuojamas (87% pacientų pasireiškia x ≈4 savaites) arba stabilizuojasi nei 50% atvejų pastebima artralgija (bet ne realus artritas).

Neurologiniai simptomai paprastai susideda iš FMN pažeidimų (paprastai II, III, IV, VI, rečiau V, VII, VIII, labai retai - IX, X, XI, XII) ir periferinių neuropatijų, taip pat kartais cukrinis diabetas (kartais prieš pradedant pasirodyti kitiems žmonėms). simptomai iki 9 mėnesių). Fokaciniai GM ir SM pažeidimai yra mažiau paplitę.

• „mirtina medianinė granuloma“ (kuri gali būti panaši arba identiška polimorfinei tinklainei) gali virsti limfoma. Gali sukelti trumpalaikį nosies audinio sunaikinimą. Diferenciacija su šia liga yra labai svarbi, nes šiuo atveju reikalingas radiacinis gydymas; imunosupresija yra draudžiama (pvz., ciklofosfamidas). Galbūt ne tikra granuloma. Nėra inkstų ar kvėpavimo takų.
• grybelinės ligos: Sporothrix schenckii ir Coccidioides gali sukelti panašų sindromą.
• kitas vaskulitas: ypač Schurgo-Strausso sindromas (dažniausiai pastebima astma ir periferinė eozinofilija) arba periarteritas nodosa (be granulių)

Retos ligos. Dažniausiai pasireiškia plaučių, odos (eriteminės dėmės ar suspaustos plokštelės 40% atvejų) ir nervų sistemos (CNS 20% atvejų; periferinė neuropatija 15%). Paranasinės sinusai, limfmazgiai ir blužnis paprastai lieka nepaliesti.

Pasikartojantys akių pažeidimai ir pasikartojančios opos burnoje ir lytinių organų srityje; kartais lydi odos pažeidimai, tromboflebitas ir artritas. G / B pastebimas> nei 50% atvejų. Neurologiniai pasireiškimai yra pseudotumoras, smegenėlių ataksija, paraplegija, traukuliai, dural sinusų trombozė. Neurologiniai simptomai yra pirmieji ligos pasireiškimai tik 5% atvejų.

86% pacientų padidėjo baltymų ir pleocitozė KSŠ. CAG paprastai neatskleidžia jokių pokyčių. CT gali būti KU mažo tankio židiniai.

Steroidai paprastai pagerina akių ir smegenų simptomus, bet paprastai neturi įtakos odos ir lytinių organų pažeidimams. Nekontroliuojamuose tyrimuose citotoksinis poveikis parodė teigiamą poveikį. Talidomido vartojimas gali turėti teigiamą poveikį (nekontroliuojamuose tyrimuose), tačiau jis turi rimtą PD (teratogenetinio poveikio, periferinės neuropatijos ir kt.) Riziką.

Nepaisant skausmo, liga paprastai yra gerybinė. Nervų sistemos įtraukimas lemia blogesnę prognozę.

Atskiras CNS vaskulitas

T.N. angiitas CNS. Retos ligos (iki 1983 m. Aprašytos 20 atvejų121); taikoma tik centrinės nervų sistemos laivams. Beveik visada būna mažų kraujagyslių pažeidimas → mažų leptomeningalinių ir parenchiminių kraujagyslių segmentinis uždegimas ir nekrozė su aplinkinių audinių ar hemoragijų išemija.

H / B, painiavos, demencijos ir mieguistumo derinys. Kartais traukuliai. Fokaliniai ir daugiafunkciniai smegenų pažeidimai pastebimi> nei 80% atvejų. Vizualiniai sutrikimai yra dažni (dėl choroidinių ir tinklainės arterijų pažeidimų arba regos žievės pažeidimo → regos haliucinacijos).

ESR ir leukocitozė paprastai yra normalios. CSF gali turėti normalią kompoziciją arba gali turėti pleocitozę ir / arba padidėjusį baltymų kiekį. QD gali turėti mažo tankio QA zonas.

AG (reikalinga diagnozei): charakteristika yra daugelio simetriško susiaurėjimo sričių buvimas („styginių karoliukų tipas“). Normalios hipertenzijos buvimas neatmeta šios diagnozės.

Histologinė diagnozė (rekomenduojama): pasėliai turėtų būti pagaminti iš visų biopsijos medžiagų. Smegenų biopsija retai rodo vaskulitą. Leptomeningealinė biopsija būtinai rodo dalyvavimą.

Neurologiniai sutrikimai nėra pagrindinės šios vaskulito grupės apraiškos, įskaitant:

• vaskulitas, kurį sukelia alerginė reakcija į vaistus
• odos vaskulitas
• serumo liga → encefalopatija, traukuliai, koma, periferinė neuropatija
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitas, kurį sukelia alerginė reakcija į vaistus

Įvairūs vaistai gali sukelti smegenų kraujagyslę. Tai metamfetaminas („greitis“), kokainas (akivaizdus vaskulitas yra retas), heroinas ir efedrinas.

Smegenų smegenų vaskulitas (CNS kraujagyslė): simptomai, gydymas, požymiai, priežastys

Smegenų smegenų vaskulitas.

Centrinės nervų sistemos vaskulitui būdingas kraujagyslių sienelių uždegimas fibrinoidinės nekrozės ir leukocitų infiltracijos metu histologinio tyrimo metu, kraujagyslių liumenų susiaurėjimas, kraujagyslių sienelės pažeidimas, aneurizmų atsiradimas, trombozės rizika, kraujavimas. Daugeliu atvejų smegenų kraujagysles veikia sisteminės ligos, tačiau aprašytas ir atskiras smegenų angiitas. Sisteminio vaskulito atveju smegenų kraujagyslės yra susijusios su 40% atvejų.

Smegenų galvos smegenų kraujagyslių klasifikacija

Smegenų kraujagyslių pralaimėjimas taip pat galimas pirminio ir antrinio sisteminio vaskulito atveju. Jie turėtų būti skiriami nuo centrinės nervų sistemos pirminio ("izoliuoto") vaskulito.

Jei autoimuninė reakcija, kuri yra uždegimo priežastis, atsiranda tiesiogiai kraujagyslių sienelėje, vaskulitas vadinamas pirminiu. Antrinis vaskulitas išsivysto dėl difuzinių jungiamųjų audinių ligų, infekcinių, toksinių ar neoplastinių procesų. Pirminis vaskulitas yra klasifikuojamas remiantis klinikinėmis savybėmis ir histologiniais pokyčiais.

Pirminis vaskulitas

• kaukolės indų milžiniškas ląstelių arteritas (Takayasu, Hortono laikinis arteritas)
  
  • Laiko arteritas
  • Arteritis Takayasu
• Nodulinis poliartritas
• Churdo sindromas - Straussas
• Izoliuotas angiitas CNS
• Wegenerio granulomatozė
• Beheceto liga
• mazgo panarteritas
• mikroskopinė angiopatija
• granulomatinis alerginis angiitas
• Kawasaki sindromas
• Schonlein-Henoch Purpura

Antrinis vaskulitas

• Difuzinės jungiamojo audinio ligos (kolagenozė)
  
  • Sisteminė raudonoji vilkligė
  • Sklerodermija
  • Sjogreno sindromas
• Apsinuodijimas
• Neoplastinės ligos
• vaistai (daugiausia morfinas, kokainas, amfetaminas, taip pat fentoinas, tirostatikai, tiazidai, penicilinas, sulfonamidas)
• infekcijos / parainfekcijos reiškiniai (bakterinis meningitas, bakterinė endokarditas, sifilis, borreliozė, tuberkuliozė, hepatitas, žmogaus imunodeficito virusų, herpeso, citomegalia, varicella zoster, streptokoko, Aspergillus genties grybelio, ascaris, cisticerko infekcijos)
• kartu su kolagenoze
• piktybinių ligų
• autoimuninių ligų.

Pirminis CNS vaskulitas (retai): išskirtinio CNS angiito diagnozė, pirma, yra atskirties diagnozė, ir, antra, histologinis patvirtinimas būtinas planuojant gydymą.

Smegenų vaskulito simptomai ir požymiai (CNS vaskulitas)

Simptomai daugeliu atvejų atspindi multifokalinę smegenų išemiją. Dažniausiai pasireiškia difuzinis galvos skausmas, psichikos sutrikimai, regos sutrikimas, epilepsijos priepuoliai, hemisyndromai ir smegenų kamieno pažeidimo požymiai. Taip pat pastebimos daugelio mononeuropatijų ir polineuropatijų, susijusių su vazos nervorumo pažeidimais.

Neurologiniai simptomai ir simptomai:

• jutimo variklio trūkumas
• galvos skausmas (ypač su Hortono laikiniu arteritu)
• psichikos sutrikimai (pažinimo sutrikimas, asmenybės pokyčiai, emociniai ar psichiniai sutrikimai)
• mielitas
• neuropatija
• encefalitas
• mialgija

• karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio netekimas, silpnumas
• su odos pažeidimais: purpura, nekrozė, opos, dilgėlinė, Raynaud simptomai
• kvėpavimo takų pažeidimai: sinusitas, gleivinės opos, hemoptysis, astmos simptomai
• su širdies ir kraujagyslių pažeidimu: krūtinės angina, simptomai, atsirandantys dėl perimokardito, trombozės, stenozės, aneurizmos ir embolinės infarkto
• su virškinimo trakto pralaimėjimu: pilvo skausmai, kai yra kolikų, išmatų, sumaišytų su krauju
• su urogenitalinio trakto pažeidimais: oligūrija, poliurija, edema, hematurija
• su raumenų ir raumenų sistemos pažeidimais: sąnarių patinimas, mialgija, artralgija, reumatoidiniai skundai

Smegenų smegenų vaskulito diagnostika (CNS kraujagyslė)

Diagnozė atliekama remiantis klinikinių, laboratorinių ir neurografinių (MRI, angiografijos) tyrimų rezultatais. Tam reikia patvirtinti, kad reikia paveikti paveiktos kraujagyslės zonos biopsiją su histologiniu tyrimu.

Centrinės nervų sistemos ir kraujagyslių pažeidimų uždegiminių procesų derinys rodo smegenų kraujagyslę.

Diagnozuojant vaskulitą, reikia naudoti Amerikos reumatologijos koledžo klasifikaciją.

• Bendroji laboratorinė diagnostika: kraujo tyrimas, uždegimo parametras (C reaktyvus baltymas, eritrocitų nusėdimo greitis), kreatino kinazė, elektroforezė, imunelektroforezė, kreatininas, glomerulų filtracijos greitis (GFR), šlapimo būklė, įskaitant baltymus, gliukozę, albuminą.
• Specialūs laboratoriniai tyrimai:
  
  • sergantiems hepatitu (teigiami rezultatai iki 60% pacientams, sergantiems
  • pANCA (Churg-Stross sindromas, mikroskopinis poliartenitas)
  • cANCA (Wegenerio granulomatozė)
  • ANA (titras padidintas beveik visomis kolagenozėmis)
  • antikūnai prieš ds-DNR, lupus antikoaguliantą (lupus erythematosus)
  • komplementas SZ ir C4 (sumažėjęs sisteminė raudonoji vilkligė ir generalizuotas vaskulitas, padidėjęs sisteminis uždegimas = ūminės fazės baltymas)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) ir aHTH-La- (SS-B -) - antikūnai (Sjogreno sindromas)
  • anti-5С-70 antikūnai (sklerodermija)
  • RNP antikūnai
  • kriogenobulinai (dažnai padidėję su ne-ANCA vaskulitu)
  • reumatoidinis faktorius
  • serologija sifiliui, antikūnai prieš borrelia, ŽIV patvirtinimas
  • cerebrospinalinis skystis: ląstelių skaičius, baltymai, gliukozė, oligokloninės juostos, laktatas.
• Smegenų struktūrų vizualizavimas: MRT (netipinės židinio vietos, netinkamos aterosklerozinėms plokštelėms) ir CT arba MP angiografija (daugiafunkcinė stenozė, dažnai esanti periferijoje, kontrasto lūžimas kraujagyslių kamiene); patvirtinimui reikalinga kateterio angiografija.
• Diagnozei patvirtinti visada rekomenduojama atlikti histologinį tyrimą: odos / gleivinės biopsija, kraujagyslės, raumenys, nervai, inkstai, kepenys ir kartais leptomeningeal arba smegenų audiniai.
• Papildoma diagnostika, skirta pašalinti organų pažeidimus: radiografiją arba krūtinės ląstos CT tyrimą.

Ultragarsas pilvo organams, elektro-neurografija, kurią sukelia somatosensorinis potencialas, elektromografija.

Diferencinė diagnostika

Cerebrinis vaskulitas turėtų būti diferencijuotas daugiausia su intrakranijinių arterijų aterosklerozine stenoze (atsižvelgiant į amžių ir rizikos veiksnius).

Vaskulito intrakranijinių kraujagyslių komplikacijos

• Pasikartojanti smegenų išemija
• Kelių laivo sekcijų ir kraujagyslių baseinų pralaimėjimas
• Laivų okliuzija

Smegenų smegenų vaskulito gydymas (CNS kraujagyslė)

Narkotikų terapija yra skirta pagrindinei ligai gydyti. Smegenų kraujagyslių įtraukimo prognozė paprastai yra nepalanki. Toliau aprašomi atskirų ligų gydymo principai.

• Kai atsiranda traukulių traukuliai, reikia skirti antiepilepsinį gydymą.
• Su galvos skausmu, periferinį poveikį turintys analgetikai paprastai turi gerą poveikį.
• Esant motorinių sutrikimų, rodomi įprastiniai gydymo metodai, pvz., Fizioterapijos pratimai, matuojamos apkrovos arba pratimai su logopedu.

Pagrindinis gydomoji priemonė pirminiam vaskulitui yra slopinti uždegimą remisijos tikslais, pirmiausia su kortizonu (pavyzdžiui, prednizolonu) kartu su įvairiais imunosupresiniais vaistais (ciklofosfamidu, azatioprinu, metotreksatu ir kartais mikofenolato mofetilu). Atliekant gydymą, jie vadovaujasi pagrindine ligos priežastimi ir kraujagyslių pažeidimu.

Antrinio vaskulito atveju išryškėja provokuojančio agento pašalinimas arba pagrindinės ligos gydymas. Nedelsiant pradedamas gydymas antibiotikais arba antivirusiniais vaistais, ypač infekcinio vaskulito atveju (pvz., Sifilinis vaskulitas, vaskulitas su herpes encefalitu).

Smegenų kraujagyslių uždegimo simptomai (vaskulitas)

Situacija, kai organizmas suvokia savo ląsteles kaip svetimus, neapsiriboja paprastomis alergijomis. Imuninės sistemos patologijos, kuriose prasideda kova su savo audiniais, sukelia sunkias ligas. Dažniausiai vaskulitas (kitas pavadinimas yra angiitas) yra mažų ir didelių kalibro kraujagyslių pažeidimas: kapiliarai, venai, arterijos.

Su šia patologija yra imuninės sistemos gedimas, dėl kurio antikūnai yra kaupiami ant arterijų sienelių. Kūno apsaugos priemonės apibūdina savo audinius kaip kenksmingus. Kaip rezultatas, paveiktos ląstelės sudaro tarpininkus, provokuojančius uždegimo procesą. Dėl to sumažėja kraujo tiekimas, smegenys patiria deguonies bado.

Priežastys

Uždegimas centriniame nervų sistemos organe vadinamas smegenų vaskulitu. Yra keletas veiksnių, lemiančių ligos vystymąsi:

• infekcinės ir virusinės ligos;
• hemoraginis odos, akių ir burnos gleivinės pažeidimas;
• aukštas kraujo spaudimas;
• navikai;
• alerginė reakcija;
• reumatas;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• periarteritas nodosa;
• sužalojimai;
• vakcinacija;
• bakterijų sukeltus pažeidimus.

Visos ligos priežastys iki pabaigos yra neaiškios. Bet kokia liga, turinti įtakos imuniteto darbui, gali sukelti centrinės nervų sistemos vaskulitą. Svarbų vaidmenį atlieka genetinis polinkis, liga gali pasireikšti po ilgos perkaitimo (nudegimų) ar hipotermijos (šalčio).

Simptomai

Centrinės nervų sistemos vaskulitas yra klastinga liga, nes ankstyvosiose stadijose jis yra labai panašus į šaltą ar gripą. Yra daugybinės sklerozės požymių. Ir net po rentgeno tyrimo situacija nėra aiški, nes choroidinis plexus panašus į neoplazmus.

Smegenų kraujagyslių uždegimas: simptomai:

• karščiavimas;
• baisumas;
• padidėjęs prakaitavimas (ypač naktį);
• Adynamija;
• sumažintas odos jautrumas;
• klausos ir regos sutrikimas;
• alpimas;
• nervingumas, dirglumas, galimi traukuliai ir psichozė;
• netyčiniai raumenų susitraukimai;
• vaikams: mieguistumas, nepagrįstos užgaidos;
• svorio netekimas;
• ūminis galvos skausmas.

Diagnostika

Mažiausiu įtarimu dėl smegenų kraujagyslių uždegimo ir pirmųjų požymių atsiradimo reikia kreiptis į gydytoją. Kadangi liga sukelia rimtų komplikacijų, neįmanoma atidėti apsilankymo pas gydytoją.

Negalima paimti audinių biopsijos, todėl specialistas daro išvadas, remdamasis surinkta istorija, tyrimu, paciento gyvenimo būdo tyrimu, jo neurologinės būklės nustatymu (jautrumo tyrimas, Brudzinsky simptomai), ir atliekami keli tyrimai.

Smegenų kraujagyslių uždegimo diagnostiką sudaro keli etapai:

1. Analizė:

• bendras kraujas: specialistas atkreipia dėmesį į raudonuosius kraujo kūnelius (vyrams, ESR iki 10 mm / h, moterims - 15 mm / h), baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų;
• kraujo biochemija - padidėjęs uždegiminis imunoglobulino kiekis rodo uždegiminį procesą organizme. Kai skaičiai prasideda nuo 4 g / l, išsivysto liga. Taip pat svarbu fibrinogeno kiekis. Pažangiais atvejais (su inkstų komplikacijomis), kreatino vertės pasiekia pavojingiausią vertę - daugiau kaip 120 μm / l;
• imunologinis tyrimas - diagnozuojamas vaskulitas, jei imunoglobulinai yra daugiau kaip 4,5 g / l;
• bendroje šlapimo analizėje yra kraujo ir baltymų rodikliai nuo 0,033 g / l;
• infekcinių ligų tyrimai, STS, ŽIV;
• cerebrospinalinio skysčio sudėties tyrimas. Šiuo atveju atkreipkite dėmesį į gliukozės, baltymų ir imuninių ląstelių lygį.

1. Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI).
2. Dvipusis skenavimas.

Klasifikacija

Priklausomai nuo paveiktų kraujagyslių dydžio skiriasi:

• arteritas - uždegimas atsiranda dėl aortos sienelių, arterijų ir šakų. Laiko ar milžiniškoje ląstelėje (Hortono liga) nukentėjo šventyklų, akių ir stuburo indai. Nespecifinis aortoarteritas yra labai retas, kai didelėse galvos arterijose atsiranda uždegimas.
• arteriolitas - paveikti arterioliai (galimas komplikavimas yra arterinė hipertenzija);
• kapiliarai - pagal statistiką dažniau paveikiamos kojų kapiliarai, įskaitant 5–15 metų vaikus. Vaikas susiduria su violetinėmis dėmėmis, pilvo skausmu ir niežuliu;
• flebitas - venų pralaimėjimas.

Remiantis Tarptautine ligų klasifikacija (ICD), vaskulitas yra:

• pirminės (izoliuotos) - laikomos atskiromis autoimuninėmis patologijomis. Diagnozuota vyresniems nei 40 metų žmonėms. Apibūdinant skirtingo kalibro laivų susitraukimą, dėl to sumažėja kraujotaka. Pasekmės: nekrozė, išeminis insultas;
• antrinis išsivystymas infekcijos ar lėtinės ligos fone. Tai paprastai yra reumatoidinis artritas arba hipertenzija. Kitaip tariant, kraujo aprūpinimas smegenų skyriuje nėra sugadintas, bet visame kūne. Dėl to, kas yra maistinių medžiagų ir deguonies trūkumas. Gali sukelti hemoraginę insultą.

Gydymas

Diagnozuojant: galvos smegenų kraujagyslę, dauguma pacientų paklausia savęs: ar galime atsikratyti ligos amžinai ir kaip išvengti atkryčio. Gydytojai atsako: taip. Tačiau rezultatas bus teigiamas tik tada, kai asmuo neatidėlios gydymo ir griežtai laikosi visų gydytojo rekomendacijų.

Dauguma terapijos tikslas yra slopinti simptomus ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi. Metodas yra sudėtingas ir priklauso nuo ligos tipo. Ligoninė yra visada nurodoma stebėti širdies ir kvėpavimo organų funkcionavimą. Namuose, su komplikacijomis ar neigiamais pokyčiais, neįmanoma padėti asmeniui.

Konservatyvi terapija apima kelių rūšių vaistų vartojimą:

• slopina imunitetą - diazolinas, Famotidinas, diazolinas;
• naujausios kartos antibiotikai naudojami kovai su infekcija - Cefatoxin, Cefipem;
• antivirusiniai vaistai (jei ligos priežastis yra virusas) - Interferonas, Anaferonas;
• mažinti patinimą (priešvėžį) - prednizoloną, ciklofosfamidą.
• antikoaguliantai - Novoparin, Kleksan;
• kraujo klampumo mažinimas - Agapurin, Trental;
• priešuždegiminis - Analgin, Aspirinas;
• raminamieji vaistai, siekiant sumažinti nerimą,
• vazodilatatoriai - Persanthin, Complamin;
• trombozės profilaktikai - Trental, Curantil, Agapurin;

Liaudies gynimo priemonės kovojant su vaskulitu - daug receptų užpilams ir nuoviroms ruošti. Naudojami įvairūs augalai: arnika, Badanas, dilgėlių sultys. Vaistažolių preparatai iš krienų, kraujažolių, mėtų, juodos menkės, dygliuotos, įdegio, kirmmedžio ir elekampano mišinio.

Tokie gydymo metodai nėra pagrindiniai, bet tik pagalbiniai. Jie nepakeičia tradicinės terapijos, prieš pradėdami vartoti būtina konsultuotis su specialistu. Be to, svarbu prisiminti apie individualų netoleravimą ir atmetimo atvejus. Jei yra alergijos požymių ar sveikatos būklės pablogėjimo, žolinių tinktūrų naudojimas turėtų baigtis.

Angiitas yra pasikartojanti liga. Remisija gali baigtis bet kuriuo metu, todėl gydytojai rekomenduoja savo pacientams:

• nustoti rūkyti ir gerti alkoholį;
• valgyti tinkamai ir reguliariai. Dietoje turėtų būti privalomi švieži vaisiai, daržovės, žali;
• pašalinti kontaktus su bet kokiais alergenais;
• periodiškai kraujo ir šlapimo tyrimai.

Straipsnio autorius: aukščiausio lygio gydytojo neurologas Shenyuk Tatjana Mikhailovna.

Smegenų kraujagyslė

Smegenų kraujagyslė yra liga, kurią sukelia smegenų kraujagyslių uždegimas. Dažniausiai pasireiškia antriniu. Manifestacijos yra įvairios: encefalopatija, parezė, psichikos sutrikimai, epilepsijos priepuoliai, sinkopė, regos sutrikimai, klausos praradimas, ataksija. Diagnozė pagrįsta klinikine informacija, neurologinės būklės duomenimis, MRT rezultatais, smegenų angiografija, CSF, kraujo biochemija. Gydymas atliekamas skirtingai, atsižvelgiant į etiologiją ir klinikines savybes. Gali būti kortikosteroidų, citostatikų, kraujagyslių vaistų, nootropikų, simptominių medžiagų.

Smegenų kraujagyslė

Smegenų kraujagyslių (CV) atsiranda daugiausia sisteminio kraujagyslių struktūroje arba infekcijų, reumatinių ligų, onkologijos ir intoksikacijos fone. Terminas "vaskulitas" reiškia kraujagyslių sienelės uždegiminį pažeidimą. Atskiros smegenų kraujagyslės sukelia retas formas. Tikslus dažnis nėra nustatytas, nes nėra specialių klinikinių ir instrumentinių diagnostinių kriterijų. Keletas autorių nurodo patologijos paplitimą - 2-3 atvejai 100 tūkstančių žmonių. Asmenys nuo 7 iki 71 metų yra ligos objektas, dažniausiai - nuo 30 iki 60 metų amžiaus grupės atstovai. Lyties skirtumai dažniau nėra matomi.

Smegenų vaskulito priežastys

Idiopatinių (pirminių) izoliuotų smegenų kraujagyslių pažeidimų etiologija nežinoma. Neįtraukiama trauminių traumų, streso, hipotermijos, kuri sukelia vaskulito debiutą, vaidmuo. Neurologijos literatūroje aprašoma ligos raida po trauminio smegenų pažeidimo. Antrinės CV priežastys gali būti:

• Nespecifinės uždegiminės genezės sisteminiai kraujagyslių pažeidimai. Takayasu liga, Cerca-Strauss sindromas, mikroskopinis polangiitis, periarteritas nodosa, hemoraginis vaskulitas pasireiškia dalyvaujant centrinės nervų sistemos kraujagyslėms.
• Reumatinės ligos: SLE, reumatoidinis artritas, sisteminė sklerodermija, Sjogreno sindromas. Lėtesnis smegenų arterijų pažeidimas, palyginti su visceraliu, kurį sukelia kraujo-smegenų barjero darbas.
• Infekcinės ligos: sifilis, tuberkuliozė, tifas, herpesinė infekcija, trichinozė, listeriozė. Infekciniai agentai ir jų toksinai sukelia kraujagyslių uždegimą.
• Apsinuodijimas. Apibūdintas smegenų kraujagyslė su amfetamino piktnaudžiavimu, priklausomybe nuo kokaino, „vaistinė“.
• Onkologinės ligos. Sunkumai diagnozuoti sukelia retą CV nustatymą neoplastiniuose procesuose.

Patogenezė

Atskirų CV kūrimo mechanizmas nėra įdiegtas. Morfologiškai, kraujagyslių sienelėje aptinkami infiltratai (mononuklinių ląstelių grupės), pastebima granulomos formavimasis. Antrinio cerebrinio vaskulito sisteminis kraujagyslių ir reumatinių ligų atveju yra autoimuninė patogenezė: kraujagyslių sienelę sugadina antikūnai, pagaminti į jo elementus dėl nepakankamo imuninės sistemos atsako. Kitais atvejais uždegiminį mechanizmą sukelia tiesioginis etiofaktoriaus poveikis (toksinai, bakterijos, virusai). Kraujagyslių sienelės uždegimas veda prie skiedimo, kraujagyslių liumenų susiaurėjimo, padidėjusio pralaidumo. Susiformuoja hemodinaminiai sutrikimai, pablogėja tam tikrų smegenų dalių kraujo aprūpinimas, atsiranda smegenų išemijos epizodų, lakuninių infarktų ir mažų židinio kraujavimų. Paprastai smegenų procesas yra dažnas.

Klasifikacija

Yra reikšmingų skirtumų tarp idiopatinių ir antrinių CV formų. Todėl ligos pasiskirstymo klinikinė reikšmė pagal: t

• Pirminis smegenų kraujagyslė yra tik idiopatiniai smegenų arterijų uždegimo pokyčiai. Sisteminė kraujagyslių liga, be foninių ligų.
• Antrinės formos - uždegiminis arterijos sienos procesas atsiranda dėl pagrindinės ligos. Sudarykite didžiąją dalį CV atvejų.

Kaip ir sisteminis vaskulitas, smegenų procesas vyksta pirmiausia įtraukiant tam tikras kalibro arterijas. Priklausomai nuo išmetamo skersmens:

• CV su didelių kraujagyslių kamienų pažeidimu. Stebima su Takayasu liga, laikinasis arteritas.
• CV, turintis žalos mažiems ir vidutiniams kalibrams. Jį apibūdina mikroskopinis polangiitis, sisteminė raudonoji vilkligė.

Smegenų vaskulito simptomai

Pirminis CV turi ūminį pasireiškimą su intensyviu galvos skausmu, epilepsijos paroksizmu arba staigiu židinio neurologinio deficito atsiradimu. Kai kurie mokslininkai atkreipia dėmesį į ilgą subklinikinį laikotarpį prieš ligos pradžią. Vėliau įgyvendinamas vienas iš šių simptomų variantų: ūminis encefalopatija su psichikos sutrikimais, daugiaaukščiai pasireiškimai, panašūs į išsėtinės sklerozės kliniką, smegenų ir židinio simptomus, būdingus smegenų formavimuisi. Labiausiai būdingas piramidinis nepakankamumas, pasireiškiantis vieno, dažniau nei dviejų, parezės forma, turinčia padidėjusių raumenų tonusą ir refleksus. Keletas atvejų lydi išmatų-smegenų simptomų kompleksą: nistagmą (akių obuolių raišimą), smegenėlių ataksiją (eisenos nestabilumą, diskoordinaciją, judesių disproporciją), akių judėjimo funkcijos sutrikimą. Galimi kalbos sutrikimai (afazija), dalis regos laukų (hemianopija), traukulinis sindromas (simptominė epilepsija).

Antrinis CV pasižymi laipsnišku apraiškų didėjimu. Pradiniame etape pacientai skundėsi dėl klausos praradimo, regos sutrikimo, galvos skausmo, epizodų prieš sąmonę, viršutinio voko ptozės. Išplėstinis laikotarpis priklauso nuo pagrindinės patologijos. Smegenų kraujagyslių įtraukimas į sisteminį kraujagyslę pasireiškia hiperkinezės (savanoriški motoriniai veiksmai), alpimas, katapleksijos ir narkolepsija, traukuliai. Reumatinės etiologijos smegenų kraujagyslėms būdinga laikinos mažos chorėjos klinika su paroksizminiu hiperkinezija. Smegenų kraujagyslė su SLE 60% atvejų pasireiškia esant trumpalaikiams psichikos sutrikimams (nerimas, elgesio sutrikimas, psichozė). Dažnas tuberkuliozės genezės CV pasireiškimas yra parezė, choreoatetozė, disartrija, dezorientacija. Atkūrus pastebėtą komą, konvulsiškus paroksizmus.

Komplikacijos

Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas smegenų arterijos srityje, paveiktas vaskulito, sukelia insulto. Dažniausiai pastebėta nedidelių židinių išeminių insultų, kurie kartojami. Ligaus kraujagyslių sienelės retinimas gali būti sudėtingas dėl plyšimo ir hemoraginio insulto. Lėtinė smegenų išemija, atsiradusi dėl vaskulito, lemia kognityvinių funkcijų (atminties, dėmesio, mąstymo), demencijos formavimosi sumažėjimą. Krampinio sindromo komplikacija yra epileptinis statusas. Retais atvejais ligos eiga gali sukelti koma.

Diagnostika

Įvykio mechanizmų heterogeniškumas, žinoma, klinikinis CV vaizdas labai apsunkina diagnozę, reikalauja kelių specialistų - neurologo, reumatologo, infektologo, psichiatro - dalyvavimo. Svarbu nustatyti pagrindinę ligą. Pagrindiniai diagnostikos algoritmo etapai yra:

• Neurologinis tyrimas. Nustato piramidinius sutrikimus, patologinius refleksus, smegenų ir smegenų kamieno disfunkcijos požymius, intrakranijinės hipertenzijos simptomus.
• Konsultacijos su oftalmologu. Apima regos aštrumo patikrinimą, oftalmoskopiją, perimetriją. Nustato regos praradimą, regos nervų diskų patinimą, hemianopiją.
• Smegenų MRI. Į ligos debiutas negali nustatyti patologinių pokyčių. Vėlesnė MRI patologija diagnozuojama 50-65% pacientų. Smegenyse yra daugybė smulkių židinių, medulio edema, perduotų lakuninių infarktų zonos, ūminės išemijos epizodai.
• Smegenų angiografija. Jis gali būti atliekamas radiologiškai ir su MRI. Remiantis įvairiais duomenimis, galima nustatyti kraujagyslių pokyčius 40-90% pacientų. Angiogramos rodo, kad kraujagyslių grandinė yra susiliejusi, susitraukimai, išsiplėtimo vietos, pertraukos, užsikimšimas, daugybės įkaitų buvimas.
• USDG ir dvigubo smegenų kraujotakos nuskaitymas atskleidžia nespecifinius hemodinamikos pokyčius, kurie gali būti kitų kraujagyslių ligų rezultatas. Kartais naudojamas vertinant foninės terapijos dinamiką.
• Smegenų skysčio tyrimas. Negalima aptikti anomalijų. Reumatinės vaskulito genezės metu pastebėta limfocitozė, vidutiniškai padidėjusi baltymų koncentracija. Infekcinės etiologijos apibrėžimas prisideda prie PCR, RIF su alkoholiu.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Leidžia nustatyti reumatinių ir autoimuninių ligų žymenis. Apima RF, CRP, Sm ir Scl-70 antikūnų, lupus antikoagulianto, komplemento C3 ir C4, antinuklinių antikūnų analizę.
• Smegenų parenchimos biopsija. Biopsijos mėginių tyrimas atskleidžia nedidelio kalibro arterijų uždegiminius pokyčius. Tačiau plotas su pakeistais indais negali patekti į biopsijos medžiagą. Galimi didelių arterijų pažeidimai, kurių biopsija nėra atlikta.

Cerebrinis vaskulitas turėtų būti diferencijuotas pagal daugiafakcinį encefalitą, galvos smegenų aterosklerozę, demielinizacinę patologiją (išsėtinę sklerozę, optikomielitą, balo sklerozę). Jauniems pacientams būtina pašalinti antifosfolipidų sindromą.

Smegenų kraujagyslių gydymas

Gliukokortikosteroidai atlieka izoliuotų formų gydymą, antrinius smegenų pažeidimus su sisteminiu ir reumatiniu vaskulitu. Jį sudaro 2 etapai: šokas ir palaikomasis gydymas. Sunkiais atvejais steroidai derinami su citostatikais (azatioprinu, ciklofosfamidu). Pagrindinis antrinio vaskulito varianto gydymas priklauso nuo patologijos. Infekcinei etiologijai reikia tinkamo antibakterinio ar antivirusinio gydymo, toksiškos detoksikacijos.

Siekiant pagerinti smegenų kraujotaką, naudojami vazoaktyvūs vaistai, kurie pagerina reologines kraujo savybes. Nervų ląstelių metabolizmo palaikymas, kognityvinių funkcijų stimuliavimas atliekamas paskiriant nootropiką. Kompleksinis gydymas apima simptominį gydymą, fizioterapijos pratimus ir paretinių galūnių masažą, pratimus su logopedais (kalbos sutrikimams) ir kt.

Prognozė ir prevencija

Apskritai, galvos smegenų vaskulitas yra gydomas ir turi teigiamą prognozę. Kai kurie neurologai teigia, kad geriausias gydymo poveikis yra pacientams, kurių MR kontrastingumas yra geras, o diagnozės sunkumai kai kuriais atvejais sukelia vėlyvą diagnozę ir vėlyvą gydymo pradžią, o tai sukelia simptomų progresavimą į gilų negalėjimą, mirtį. Specifinės profilaktikos nėra. Antrinės CV profilaktika sumažinama iki intoksikacijos pašalinimo, savalaikio infekcijų ir sisteminių ligų gydymo.

Smegenų vaskulitas

N.V. Pizova, Jaroslavlio valstybinė medicinos akademija

Cerebrovaskuliniai sutrikimai sisteminiame kraujagyslėje *

Smegenų kraujagyslių ligos yra viena iš neatidėliotinų mūsų laikų medicininių ir socialinių problemų. Pastarųjų metų klinikiniai stebėjimai ir moksliniai tyrimai rodo, kad reikšmingi rizikos veiksniai, svarbūs smegenų kraujagyslių sutrikimų patogenezei, yra: arterinė hipertenzija, pagrindinių galvos arterijų ateroskleroziniai okliuziniai pakitimai, širdies veikla, paveldima ir įgyta trombofilija ir kt. du veiksniai ir daugiau yra ypač nepalankūs.

Reumatinės ligos yra ligų grupė, kuriai būdingas autoimuninių procesų vystymasis prieš beveik visų kūno organų ir audinių antigenus, kurie dažnai derinami su autoantikūnų su organui būdingomis savybėmis formavimu. Kalbant apie reumatinių ligų kraujagyslių pažeidimų patogenezę, dabar šios ligos priklauso autoimuninių procesų grupei. Generalizuotas kraujagyslių sluoksnio pažeidimas yra sisteminio kraujagyslių patologinio proceso pagrindas, kai imuninis uždegimas užfiksuoja įvairių dydžių arterijas ir venus, visas mikrocirkuliacijos takų sąsajas. Vėlesnis kraujagyslių sienelės sunaikinimas, jo deformacija ir sklerozė sukelia ryškius hemodinaminius sutrikimus atitinkamuose kraujagyslių regionuose. Autoimuninėms reumatinėms ligoms būdingas nervų sistemos dalyvavimas patologiniame procese daugumai pacientų. Didžioji dauguma pirminio sisteminio kraujagyslių etiologija nežinoma.

Sisteminis vaskulitas (SV) yra heterogeniška ligų grupė, kurios pagrindinis morfologinis požymis yra kraujagyslių sienelės uždegimas, o klinikinių požymių spektras priklauso nuo paveiktų kraujagyslių tipų, dydžio ir lokalizacijos bei susijusių uždegiminių sutrikimų sunkumo (1 lentelė). Nepaisant reikšmingos pažangos tiriant sisteminį kraujagyslį, patogenetiniai mechanizmai, kuriais grindžiamas kraujagyslių sienelės pažeidimas, nėra visiškai suprantami.

Neurologinių ir psichinių sutrikimų mechanizmas SV sergantiems pacientams yra sudėtingas ir įvairus. Yra penki pagrindiniai neurologinių ir psichikos sutrikimų sukeliantys mechanizmai: išemija; kraujavimas; baltos medžiagos pažeidimas; neuronų disfunkcija; psichologinio atsako požymiai.

Išeminės centrinės nervų sistemos pažeidimo infarkto metu priežastys ir tiesioginiai kraujagyslių pažeidimai (vaskulitas) yra: antifosfolipidas ir kiti antikūnai; aterosklerozė; arterijų ir (arba) venų trombozė; embolija; kraujagyslių skaidymas; kraujagyslių spazmas; kitos bendros populiacijos priežastys.

Centrinės nervų sistemos pažeidimų dažnis, pasak įvairių autorių, pacientams, kuriems yra sisteminis vaskulitas, siekia 82%. Klinikiniai požymiai apima įvairius simptomus / sindromus (2 lentelė. 3).

Remiantis Jaroslavlio valstybine medicinos akademija, buvo atliktas klinikinis ir laboratorinis tyrimas, kuriame dalyvavo 117 pacientų su įvairiomis SVN formomis. Tarp jų buvo 70 (59,8%) moterų ir 47 (40,2%) vyrai. Vidutinis dalyvių amžius buvo 41,9 ± 11,6 metų. Pagrindinio proceso aktyvumas grupėje buvo minimalus 62 pacientams (53%), vidutiniškai 46 (39,3%) ir išreikštas 9 (7,7% atvejų). Pagrindinės smegenų kraujagyslių pažeidimų formos buvo išskirtos pagal klasifikaciją, kurią Rusijoje patvirtino E.V. Schmidt (1985). Vartojant CB, pastebėtas laipsniškas kraujagyslių encefalopatijos (DE) požymių padidėjimas, kuris atspindi smegenų pažeidimo pasiskirstymą. Šioje grupėje, didinant aktyvumą nuo mažiausio iki vidutinio laipsnio, DE I st. DE II str. ir DE III str. (skirtukas. 4). Pereinant nuo vidutinio sunkumo iki didelio laipsnio, padidėjo DE I stažo atvejų skaičius. dėl pacientų perėjimo prie pradinio smegenų kraujotakos nepakankamumo (UMC) pasireiškimo ir be cerebrovaskulinės patologijos.

Pirminiame CV buvo nustatytas didžiausias trumpalaikio NMC ir insulto dažnis per pirmuosius 5 metus nuo klinikinės ligos pradžios ir daugiau kaip 10 metų. Pakartotiniai ūminio NMC epizodai per pirmuosius 5 metus nuo ligos pradžios buvo pastebėti 25% atvejų, 6–10 metų - 20% pacientų. Pacientams, sergantiems SV, trumpalaikis NMC ir insultas išsivystė minimaliai (12,9 ir 12,9%), vidutinio sunkumo (19,6 ir 30,6%) ir ryškus (44,4%) reumatinio proceso aktyvumas. Visose SV formose su padidėjusiu reumatinio proceso aktyvumu padidėjo PNMK ir smūgių dažnis. Klinikiniai pasireiškimai įvairiose SV formose buvo įvairūs. Pagrindiniai sindromai ir jų dažnis pateikiami 5 lentelėje.

Struktūrinių smegenų pažeidimų diagnozavimui CB, kompiuterinėje ir (arba) magnetinėje rezonancijoje (MRI) plačiai naudojamas (6 lentelė).

Iš tiriamų pacientų buvo atlikti 52 smegenų MRT pacientai, sergantys įvairiomis sisteminės vaskulito formomis (7 lentelė). SV sergantiems pacientams, didėjant imunopatologinio proceso aktyvumui, pastebėta, kad padidėjo žievės ir periventrikulinių židinių, kurie dažniau buvo „švieži“, skaičius.

Angiografinis smegenų kraujagyslių tyrimas SV sergantiems pacientams turi kelis kraujagyslių sienelių pažeidimus, vietinį ar difuzinį, dalinį ar visišką, apykaitinį ar ekscentrinį stenozę ir mažų ir vidutinių intrakranijinių arterijų dilataciją su galimu aneurizmų su ryškiu arba lengvu kraujo tekėjimu.

Morfologinis tyrimas nustato vietinį, segmentinį, nekrotizuojantį arba granulomatinį leptomeningalių ar parenchiminių mažų indų angiitą, paprastai kintantį, taip pat ūminio, subakutinio ir „skambančio“ proceso požymius su intimaline fibroze. Histologiškai, su izoliuotu angiitu, CNS gali būti granulomatinis, turintis milžiniškų ląstelių, nekrotizuojančių, limfocitinių ar mišrių uždegimų, atsirandančių dėl kelių smegenų infarktų.

Pirminio smegenų kraujagyslių, patvirtintų angiografija, gydymas apima imunosupresinį gydymą ir neuroprotekcinių, vazoaktyvių, skaidymo ir kitų vaistų skyrimą, priklausomai nuo klinikinių požymių.

* Nacionalinio kongreso "Kardioneurologija", Maskva, 2008 m.

Literatūros sąrašas pateikiamas formuluotėje.

Vaskulitas

Vaskulitas (vaskulitas; lotyniškas vaskulitas yra mažas indas + -itis; angiito sinonimas) - įvairių etiologijų kraujagyslių sienelių uždegimas. „Vaskulitas“ yra grupės terminas ir negali būti naudojamas kaip nosologinė diagnozė be atitinkamų klinikinių, morfologinių ir (arba) etiologinių savybių; Vaskulitas neturėtų apimti neuždegiminio ar neaiškaus pobūdžio kraujagyslių pažeidimų - arteriopatijos, pavyzdžiui, inkstų arterijų fibromuskulinė displazija.

Priklausomai nuo paveiktų laivų tipo ir kalibro, išskiriami šie vaskulito tipai: arteritas, arteriolitas, kapiliaritas, flebitas; dažnai patologinio proceso metu vienu metu arba nuosekliai dalyvauja įvairių tipų kalibro indai (tokiais atvejais jie vadinami apibendrintu arba sisteminiu vaskulitu, skirtingai nei regioninis ar segmentinis vaskulitas, atsirandantis kaip ribotas vietinis procesas vienoje ar kitoje kraujagyslių sistemos dalyje, kartais tik atskirus organus ar audinius).

Atsižvelgiant į vyraujančią uždegiminių pokyčių lokalizaciją vidiniame, vidiniame ar išoriniame (adventitijos) sluoksnyje kraujagyslių sienelėje, išskiriami endo-, mezo- ir perivaskulitai (jei paveikiami tik arterijos - atitinkamai endo-, mezo- ir periarteritas); visų kraujagyslių sienelių sluoksnius žymi „panvaskulitas“ (su atskirais arterijų pažeidimais, „panarteritas“).

Pagal kilmę Vasculitas gali būti: a) pirminis, kuriame sisteminė kraujagyslių pažeidimas yra pirminė nepriklausoma liga; b) antrinė, atsirandanti dėl bet kokios infekcinės, infekcinės-alerginės, toksiškos, alerginės, metabolinės-endokrininės ar neoplastinės ligos ir yra viena iš šios ligos sudedamųjų dalių (kartais labai svarbi).

Etiologija.

Antrinis vaskulitas yra etiologiškai susijęs su pagrindine liga, kuri juos sukelia. Paprastai tai yra infekcinės ligos (typhus, skarlatina, ūminės ir subakutinės sepsio formos, įskaitant ilgalaikį septinį endokarditą) arba sisteminės jungiamojo audinio ligos (reumatizmas, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, dermatomitozė) arba toksiškos alerginės ligos ir (paveldimos alergijos, vaistų netoleravimas) arba medžiagų apykaitos ir endokrininės ligos (diabetinė mikroangiopatija).

Pirminės vaskulito etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma ir yra svarstoma tik numanomu būdu. Aptariami šie veiksniai kaip galimi veiksniai: a) ūminės ir lėtinės infekcijos, ypač lėtinė židinio infekcija, ypač streptokokai; b) cheminių ir biologinių veiksnių, įskaitant vaistus (peniciliną ir kitus antibiotikus, sulfonamidus, barbitūratus, pirazolo darinius, gyvsidabrio diuretikus, jodo preparatus, geriamuosius kontraceptikus, sintetinius tam tikrų vitaminų analogus, fermentus, hormonus, В1 В2 vitaminų preparatus) poveikį, B6, kokarboksilazė, AKTH, kortikosteroidai), serumai, vakcinos, grybelinės floros atliekos; c) fizinių veiksnių - aušinimo, nudegimų, insoliacijos, jonizuojančiosios spinduliuotės, fizinio sužalojimo; d) vegetaciniai neurotrofiniai sutrikimai ir endokrininės sistemos sutrikimai, ypač hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos funkcijų sutrikimas kartu su fiziniu ar cheminiu poveikiu; e) genetiniai veiksniai (pavyzdžiui, mažų plaučių arterijų arteritas su įgimta pirminė plaučių hipertenzija).

Daugelis iš šių veiksnių dažnai neveikia kaip vaskulito priežastis, o atlieka svarbų momentą.

Patogenezė.

Labiausiai motyvuotas ir plačiai priimtas yra alerginė sisteminės vaskulito kilmės koncepcija, pagal kurią morfologinis ir klinikinis ligos vaizdas nenustatomas jokio konkretaus ir dar konkretesnio agento veikimo, bet yra sisteminės hipererginės reakcijos į įvairius efektus išraiška (žr. Alergiją).

Alerginė teorija apie sisteminės Vasculitis patogenezę turi tvirtą eksperimentinę bazę. Klinikiniai stebėjimai taip pat patvirtina kai kurių sisteminių kraujagyslių ligų (pavyzdžiui, vazulito, atsirandančio dėl vaisto netoleravimo, vakcinų, serumų) alerginę (padidėjusį jautrumą) genezę. Sisteminio kraujagyslių vystymosi mechanizme labai svarbus yra autoimuniniai sutrikimai; tuo pačiu metu jie yra pagrįsti autoantikūnų susidarymo galimybe (žr.), kurį keli autoriai nustatė kraujagyslių sienelių ląstelių ir audinių medžiagoms [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Imunofluorescencijos metodas rodo gama globulinų, fluorescuojančių antikūnų ir imuninių kompleksų nusodinimą kraujagyslių sienelėje periarteritu nodoze. Pacientų, sergančių arteritu, serume buvo aptiktas antigammos globulinų buvimas. Vykstant periarterito nodozei, virusinių kompleksų svarba; pavyzdžiui, nurodomas Australijos antigeno ir jo antikūnų vaidmuo (žr. Australijos antigeną). Kai kurie autoriai, naudodami antiglobulino absorbcijos metodą, nustatė antikūnus prieš kraujagyslių endotelį hemoraginiame kraujagyslėje [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Atsižvelgiant į šias sisteminės vaskulito genezės sąvokas, patogeniniai veiksniai (bakterijos, virusai, endo- ir eksogeniniai toksinai, patologiniai metabolitai, fiziniai ir cheminiai poveikiai) nelaikomi specifine ligos priežastimi, bet tik kaip veiksniai, galintys pakeisti kraujagyslių audinių elementų antigeninę struktūrą. sienos, kurios įgyja autoantigenų savybes ir stimuliuoja autoantikūnų gamybą. Imuniniai kompleksai, susidarę dėl autoimuninių procesų (antigeno - antikūno - komplemento), yra pritvirtinti prie kraujagyslių sienelės elementų (membranų, endotelio, raumenų ląstelių), sukelia membranos pažeidimą, lizosomų fermentų aktyvavimą, padidėjusį kraujagyslių pralaidumą ir kt.

Be kitų teorinių sisteminės vaskulito patogenezės, reikia atkreipti dėmesį į neurogeninį ir endokrininį poveikį, remdamiesi ne tik kietais eksperimentiniais duomenimis, bet ir dėl kliniškai nustatomo ryšio tarp neurovegetatyvinių ir endokrininių sutrikimų bei tam tikrų kraujagyslių ligų vystymosi. Klasikinis neurovegetatyvinių ir neurotrofinių kraujagyslių sutrikimų pavyzdys yra Raynaud sindromas (žr. Raynaud'o liga), dažnai veikiantis kaip viena iš pirmųjų pirminės arba antrinės (su kolagenoze) vazulito pasireiškimų. Endokrininių sutrikimų vaidmuo patogenezėje Vasculitas yra demonstruojamas Selye (N. Selye) ir jo doc. kurie sukėlė pokyčius kraujagyslėse, tokiose kaip periarteritas nodosa arba tromboangiitis obliteranais gyvūnams po nefrektomijos, suteikiant jiems dideles kortikosteroidų dozes, turinčias daug druskos, arba gyvūnams išduodant priekinės hipofizės ar somatogeninio hormono ekstraktus, skatinančius mineralokortikoidų antinksčių sintezę; padidėjo šių hormonų poveikis, jei jų įvedimas buvo susietas su įtemptu poveikiu (šalčiu, traumu, perkaitimu, svetimų baltymų įvedimu). Endokrininio faktoriaus dalyvavimą kai kurių vaskulito formų patogenezėje taip pat galima manyti, atsižvelgiant į seksualinius skirtumus tarp atskirų vaskulito formų dažnumo: aiškus moterų dominavimas tarp Takayasu liga sergančių žmonių ir dažnesnis tromboangitų obliteranų vystymasis vyrams, dažnai jauniems, sergantiems brendimu (nepilnamečių forma).

Patologinė anatomija.

Morfogenezės ir histologinio kraujagyslių pažeidimo įvairių vaskulito formų vaizduose yra keletas bendrų bruožų, matyt dėl ​​jų patogenezės artumo. Su daugeliu kraujagyslių, alternatyvių (dystrofinių ir nekrotinių) kraujagyslių sienelių galima rasti eksudacinius, proliferacinius ir reparacinius sklerozinius procesus, kurių sunkumas priklauso nuo bendro ir imunologinio paciento reaktyvumo, etiologinio faktoriaus, ligos sunkumo ir stadijos. Ankstyvosiose stadijose vyrauja vyraujantis vidurinio apvalkalo pakitęs alternatyvus-eksudacinis reiškinys - edema, fibrininis eksudavimas, gleivinės patinimas ir fibrinoidiniai pagrindinės medžiagos ir pluoštinių struktūrų struktūros pokyčiai (žr. Gleivinės distrofija, fibrinoidų transformacija). Vykstant procesui, uždegiminiai pokyčiai perima visus kraujagyslių sienelių sluoksnius, vidurinės membranos fibrinoidinę nekrozę ir intimalą, aptinkama vidinė elastinė membrana; kraujagyslių sienelės infiltracija limfoidais, epitelioidais, plazmos ląstelėmis, neutrofilinėmis ir eozinofilinėmis leukocitais (infiltratų ląstelių sudėtis labai priklauso nuo vaskulito patogenetinio pagrindo). Uždegiminio proceso intimos plitimą dažnai lydi trombo susidarymas indo liumenyje. Vėliau vyrauja proliferaciniai reparaciniai procesai, išsivysto granuliavimo audinys, prasiskverbęs limfoidinių ir histiocitinių ląstelių elementų. Baigiamajame etape granuliavimo audinys pakeičiamas pluoštinėmis jungiamosiomis medžiagomis, kraujagyslių sienelės sklerozė atsiranda, susilpnindama arba išnykdama kraujagyslės liumeną. Esant palankioms dabartinėms vaskulito formoms, pirmiau aprašyti procesai yra mažiau ryškūs ir gali atsirasti visiškas normalios kraujagyslių sienelių struktūros atkūrimas. Svarbu pažymėti, kad skirtingų kraujagyslių sistemos sričių pokyčių laipsnis ir seka nėra vienodi: o ankstyvieji pokyčiai gali būti aptikti vienos srities (organo) induose, o kitose yra ryškus uždegiminis procesas, trečiajame - skirtingi vystymosi etapai. Visa tai sukuria vaskulito morfologinio vaizdo įvairovę ir įvairovę. Be to, nepaisant kai kurių morfologinių pokyčių panašumų, kiekviena klinikinė, patogenetinė ir etiologinė Vaskulito forma turi savo topografinius, anatominius ir histomorfologinius požymius. Taigi, užkarpių periarteritui būdingas vidutinis ir mažas raumenų arterijų pažeidimas, kuriame dalyvauja visi kraujagyslių sienelių sluoksniai (panarteritas), tačiau vyrauja pokyčiai vidurinio ir išorinio (adventitijos) indo kriauklėse, o tipiškiausias yra destruktyvus proliferacinis procesas kraujagyslių sienoje su segmentiniu nekrozė ir mažų aneurizmų vystymasis, taip pat perivaskulinių (matomų plika akimi) mazgų susidarymas; Dažniausiai dalyvauja vidaus organai (inkstai, širdis, pilvo organai, plaučiai). Su brachio-cefalos arteritu obliterans - Takayasu liga - paveiktos didelės raumenų ar elastinės raumenų arterijos, tęsiamos nuo aortos ar krūtinės ir pilvo apdailos - beprasmiškos, bendrosios ir vidinės mieguistos, sublavijos, rečiau tarpkultūrinės, inkstų ir iliakalinės arterijos; histologiškai vyrauja uždegiminis infiltracinis procesas visuose kraujagyslių sienelių sluoksniuose, bet dažniausiai intima, su milžiniška ląstelių granulomatoze ir tromboze. Hortono liga - milžiniškas ląstelių arteritas - patologinės, vidutinės arterijos dalyvauja procese - paviršutiniškas laikinas, pakaušio, intrakranijinis, rečiau visceralinis ir būdingiausi morfologiniai pokyčiai yra vidutinio apvalkalo granulomatozė ir milžiniškų ląstelių buvimas granuliomose. Kai tromboangitų obliteranai yra Winivarterio liga - Burger - patologiniai pokyčiai yra daugiausia raumenų tipo periferinėse arterijose, rečiau ir venos; kraujagyslių sienose, daugiausia intimoje, infiltracinis proliferacinis procesas išsivysto su polinkiu į kraujagyslę ir kraujagyslių liumeną; santykinai retai paveikti vidaus organų indai. Be hemoraginių vaskulitas - ligų Šionleino - Henoch - į patologinio proceso apima daugiausia kapiliarus (čia senas pavadinimas liga "hemoraginis kapillyarotoksikoz"), arteriolių, venulių, bent mažų arterijų, pažymėdamas, sunkus sutrikdymas kraujagyslių membranų pralaidumui, patinimas ir proliferaciją endotelio laivo, kraujagyslių sienelių infiltracija leukocitais; rečiau aptinkami fibrinoidiniai pokyčiai mažų arterijų sienose.

Vaskulito klasifikacija. Nėra vieningos visuotinai pripažintos vaskulito klasifikacijos, kurią iš dalies galima paaiškinti bendrų minčių apie jų esmę ir jų klinikinės bei morfologinės diferenciacijos trūkumu. Sovietų autorių siūlomose klasifikacijose (N. A. Kurshakovas, E. M. Tareevas, M. I. Theodori) pagrindinės sisteminės vaskulito formos yra periarteritas nodosa (žr. Periarteritis nodosa), tromboangitai obliteranai (žr. Thromangiitis obliterans), hemoraginis Vaskulitas (žr. Schönlein - Genoh), brachiocefalinis arteritas (žr. Takayasu sindromą); daugiau retų formų yra laikinas arteritas (žr. milžinišką ląstelių arteritą), trombozinė trombocitopeninė purpura (žr. Moshkovicho liga). Speciali tarp sisteminio vaskulito vieta užima apibendrintą praradimą mažoms arterijų nuo žūtimi arterito, kombinuoto su nekrozės-granuliamatozinių pakitimų viršutinių kvėpavimo takų, plaučių, veido kaulus, obuolio audinių akies, aprašyta Wegenera ir yra jo vardas - Wegenera granulomatoze (žr Wegenera granulomatoze). Daugelis autorių šią ligos formą derina su periarteritu nodosa, nors nėra pakankamai įtikinamų priežasčių tokiam deriniui nei morfologiniu, nei klinikiniu požiūriu.

Iš antrinio vazulito, generalizuotų kraujagyslių pakitimų tifo, skarlatino, ilgos septinės endokardito, reumato, reumatoidinio artrito, sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerodermijos ir diabetinės mikroangiopatijos yra didžiausios praktinės svarbos.

Klinikinis vaizdas. Nepaisant klinikinių ir morfologinių individualių sisteminių vaskulito formų įvairovės, jie visi turi bendrų klinikinių požymių ir simptomų: karščiavimas (dažnai banguotas, sutampa su šviežių kraujagyslių pažeidimų protrūkiu), odos hemoraginis ir raumenų bei sąnarių sindromas, dažnas periferinės nervų sistemos dalyvavimas patologiniame procese. sistemos (mono- ir polineiritas), didėjantis išeikvojimas, visceralinių pažeidimų dauginimasis: širdis - su koronariniu-išeminiu sindromu ar miokardito, inkstų, simptomai - su hipertenzinis sindromas ir nefrito ar inkstų infarkto klinika, virškinamojo trakto, kepenų, kasos, blužnies - su pilvo ir (arba) hepato-lienalinių sindromų, bronchų-plaučių ar plaučių plaučių sindromu, serozdushi plaučių sistemos pažeidimais - su bronchospastiniais ar plaučių plaučių sindromais;

Daugeliu atvejų progresyvus arba pasikartojantis. Išsamiau apie atskirų vaskulito formų kliniką - žr. Atitinkamus straipsnius ir 1 ir 2 lenteles.

Reumatinių ligų nervų sistemos pažeidimų diagnostika ir gydymas

Reumatinės ligos yra ligų grupė, kuriai būdingas autoimuninių procesų vystymasis prieš beveik visų kūno organų ir audinių antigenus, kuris yra derinamas su autoantikūnų su organui būdingomis savybėmis formavimu.

Autoimuniniai procesai keičiasi informacija tarp neuroendokrininės ir imuninės sistemos, kurių pagrindiniai vaidmenys yra hormonai, tarpininkai ir jų receptoriai. Parodyta neuropeptidų sintezė imunokompetentinėse ląstelėse, o limfinų ir monokinų sintezės galimybė buvo įrodyta neuroendokrininės sistemos ląstelėse.

Imuninės funkcijos ir jų sutrikimų neurogeninio reguliavimo duomenys, tuo pačiu metu imunokompetentingos ląstelės ir jų tarpininkai gali turėti įtakos centrinės nervų sistemos (CNS) funkcijai, remiantis neuroimmunomoduliacija. Buvo įrodyta, kad visa centrinė ir periferinė nervų sistema turi neurosekrecijos savybę. Imuninės ir nervų sistemos tarpusavio įtaka realizuojama per ląstelių receptorių struktūrą, kurios sąveika sukuria „receptorių-receptorių“ ryšius ir tokiu būdu organizuoja abiejų sistemų bendro darbo molekulinį mechanizmą.

Abiejų sistemų ląstelių funkcionavimą ir signalizacijos informaciją teikia tarpininkai ir neurotransmiteriai, informacija keičiasi tarp nervų ir imuninės sistemos per citokinus, steroidus ir neuropeptidus [1, 2].

Taigi įrodyta, kad nervų ir imuninės sistemos bendrumas ir tarpusavio ryšys, jų struktūrų ir funkcijų panašumas bei naujos krypties raida šiuolaikinėje imunologijoje - neuroimmunologijoje [3, 4]. Platus neurologinių sindromų spektras autoimuninėse sisteminėse ligose leidžia mums juos laikyti modelinėmis sistemomis, kuriomis tiriamas centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimų imuninių mechanizmų patogeninis vaidmuo [5].

Galimi autoimuninės agresijos tikslai gali būti įvairūs nervų audinių antigenai, įskaitant mieliną, įskaitant susijusį glikoproteiną, ir jo pagrindiniai baltymai, gangliozidai, neuronų ląstelių branduolių baltymai ir kiti [6]. Tokiu būdu neuroliaus tiksliniai antigenai yra neuroninio audinio, ribosominio P-baltymo, rDNR, mažo branduolinio ribonukleoproteino, o taip pat anijoninių fosfolipidų antigenai, kurie sukelia platų neurologinių simptomų spektrą šioje patologijoje [7, 8]

Pasak įvairių autorių, nervų sistemos pažeidimų dažnumas reumatinėse ligose (RH) svyruoja nuo 40% iki 70% ir daugiau, jei atsižvelgiame į psichinius sindromus ir galvos skausmą. Neurologiniai sindromai įtraukti į sisteminio kraujagyslių klasifikavimo kriterijus, kuriuos 1990 m. Paskelbė Amerikos reumatologijos koledžas, diagnostinių kriterijų ir kriterijų sisteminei raudonajai vilkligei (SLE), taip pat daugeliu kitų diagnostinių kriterijų, ypač poliartenito mazgo vaikams. Neurologiniai sutrikimai RH atveju reikalauja diferencinės diagnozės ir tinkamo gydymo kartu su reumatologu ir neurologu paskyrimo.

SLE atveju traukuliai ar psichozė yra įtraukti į neurologinių pažeidimų diagnostinius kriterijus. CNS pažeidimas yra daugiausia dėl kraujagyslių patologijos, įskaitant vaskulopatiją, trombozę, tikrąjį vaskulitą, širdies priepuolį ir kraujavimą [7]. Antineuroniniai antikūnai aptinkami smegenų skystyje, padidėja baltymų kiekis, nustatomas ląstelių kompozicijos padidėjimas. Apibūdinami skirtingi konvulsijų priepuolių tipai: dideli, maži, priklausomai nuo laikino epilepsijos tipo, taip pat hiperkinezės. CNS lupus atsiranda migrenos tipo galvos skausmas, kuris yra atsparus analgetikams, bet reaguoja į gydymą gliukokortikosteroidais. Kranialinio nervo palietes paprastai lydi oftalmoplegija, smegenų ir piramidiniai simptomai ir nistagmas. Yra regos sutrikimų, trumpalaikiai smegenų kraujotakos sutrikimai. Ūminis skersinis mielitas yra retas ir turi prastą prognozę. Psichikos sindromai yra įvairūs ir jiems būdingi emociniai, organiniai smegenų ar šizofrenijos apraiškos [9, 10].

Antifosfolipido sindromas taip pat buvo aprašytas kaip SLE dalis. Šis sindromas apima: pasikartojantį arteriją ar venų trombozė, nuolatinę persileidimo ir trombocitopenija ir papildomų funkcijų: marmurinė oda neurologinių simptomų: chorėjos, epilepsija, migreninio galvos skausmo, galvos smegenų kraujagyslių liga ir demencija, dėl kelių infarktų, chroniško kojų opoms, Kumbso-teigiamas hemolizinio anemija, širdies ligų širdies liga ir serologiniai žymenys - antifosfolipidiniai antikūnai, įskaitant antikardiolipino antikūnus. gG ir IgM bei lupus antikoaguliantai [11].

Sisteminėje sklerodermijoje (SJS) neurologinis sindromas dažniausiai pasireiškia polineitiniais pasireiškimais, susijusiais su kraujagyslių pokyčiais ir jungiamojo audinio skaiduliniais procesais. Daugiaspalvis mononiritas yra būdingas poliartritui nodosa, asimetriška polineuropatija būdinga Wegenerio granulomatozei, dyscirculatory encephalopathy ir smegenų kraujotakos sutrikimai stebimi nespecifiniam aortoarteritui.

Savo duomenys apėmė 229 įvairių RH formų pacientų, tarp jų 110 sisteminių jungiamojo audinio ligų, 88 pacientus, sergančius SLE, 22 - SJS ir 119 pacientų - sisteminį vaskulitą: tromboangiitis obliterans (OT) - 21, polyarteritis nodosa (UP) - 27, nespecifinis aortoarteritas - (NAA) - 32, hemoraginis vaskulitas (HB) - 15 ir Wegenerio granulomatozė (GDV) - 2, kitos formos - 22. Išsamus neurologinis tyrimas, ultragarsinis transkranijinis smegenų kraujagyslių Dopleris smegenų, kompiuterinės tomografijos (CT) ir magnetinio rezonanso vaizdavimo (MRI), elektroencefalografijos, imuninės būklės tyrimo.

Daugumoje pacientų ligos debiutavo su oda (50,6%), sąnarių raumenų (35,4%) ir kraujagyslių (27,1%) sindromu. Atidarymo metu organų pažeidimai buvo nustatyti 7%, arterinės hipertenzijos sindromas - 5,2%, karščiavimas - 7,0%, hematologiniai sutrikimai - 7,9%. Neurologiniai sutrikimai ligos debiute buvo pastebėti 12,2 proc. Ir pasireiškė mono- ir polineuropatijos bei encefalomielio-piradikulonuritio sindromu (EMPRN). Periferinės nervų sistemos pralaimėjimas ligos debiutui buvo ypač būdingas UE ir buvo pastebėtas 30% pacientų. Pagrindiniai CNS debito sindromai buvo cefalginiai (10,5%) ir vestibuliariniai (6,3%), dažniausiai jie buvo pastebėti NAA. Centrinės nervų sistemos dalyvavimas pasireiškė 96 (41,9 proc.) Pacientams, kurie buvo ryškiausi SLE, NAA, UE.

34,7 proc. Pacientų klinikinėje ligos situacijoje dominuoja smegenų kraujagyslių patologija, o kartais - prieš daugelio ligos požymių atsiradimą pasireiškė įvairūs CNS pažeidimo simptomai. Pagrindiniai klinikiniai smegenų kraujagyslių ligos požymiai: cefalginiai (82%), asteniniai (76%), vestibuliarinės ataktikos (80%), piramidiniai (74%) sindromai, vegetatyvinis-kraujagyslių nepakankamumo sindromas (69%), dismisija (79%) ir bazinė membraninė (37%), hipopotalaminė disfunkcija (34,7%).

Aprašyti neurologiniai simptomai dažnai buvo siejami su smegenų kraujagyslių nepakankamumo simptomais, kurie buvo derinami su 1-ojo cirkuliacinio encefalopatijos sindromu (11%), 2 (26,4%) arba 3 (8%) laipsniais. 7,8% pacientų įvyko trumpalaikiai smegenų kraujotakos pažeidimai.

HH pacientams hipotalaminė disfunkcija pasireiškė po polimorfinių neuroendokrininių sutrikimų, sutrikusi termoreguliacija, daugiausia dėl paroksizminės centrinės hipertermijos, nemiga ir psichoemocinės patologijos.

Nustatyta, kad pacientams, sergantiems piramidės nepakankamumu, vyrauja didelė dalis (41%). Piramidės nepakankamumo paplitimas dešinėje buvo užfiksuotas rečiau (23,7%). Distoniniai reiškiniai rankos vestibuliarinės-smegenų sistemos formoje ir išskaidytos raumenų hipotonijos kojose taip pat buvo ryškesni kairėje. Gauti duomenys rodo vyraujančią piramidės ir jutimo sistemų pažeidimą, taip pat netikslines dešiniojo pusrutulio struktūras, kurios yra glaudžiai susijusios su hipotalaminiu regionu ir užtikrina organizmo prisitaikymą prie įtakojančių aplinkos veiksnių. Aptikta funkcinė asimetrija rodo nervų sistemos adaptacijos mechanizmų suskirstymą ir nurodo dešinės pusrutulio-hipotalaminės sistemos disfunkcijos vaidmenį.

Naudojant MRI ir (arba) CT metodus, išsiskyrė skilvelių sistema, plečiant, deformuojant ir / ar plečiant subarachnoidinę erdvę, taip pat įvairių smegenų struktūrų židinio pažeidimai, smegenų medžiagos atrofija ir galvos smegenų anomalijos. Išorinių, vidinių ar kombinuotų hidrocefalijų požymiai buvo pastebėti visose nosologinėse formose. Fokaliniai smegenų medžiagų pokyčiai buvo hiperigeniškos zonos, hipogeniškos zonos, turinčios edemą arba be jos, vienkartinės ar daugkartinės.

Tiriant kraujagyslių sistemą ir smegenų kraujotaką, buvo stebimas kraujagyslių tonas, hipertoninis ir dyscirkuliacinis kraujotakos padidėjimas pagal reoenkefalografiją (REG) ir padidėjęs kraujotakos tiesinis greitis vidurinėje smegenų arterijoje. Pacientai, kuriems pasireiškė CNS, buvo skirtingi elektroencefalografijoje: jiems būdingi difuziniai patologiniai pokyčiai, alfa-ritmo sutrikimo buvimas, displazijos ir paroksizminis aktyvumas.

Smegenų kraujagyslių ligos koreliacijos analizė ir smegenų kraujagyslių instrumentinių tyrimų rezultatai parodė, kad visose nosologinėse formose pacientai pažeidė venų hemocirkuliaciją. Vėliau smegenų arterijos susiaurėjo, susikaupė skysčiai, sukėlė intrakranijinę hipertenziją ir smegenų mikrocirkuliaciją. Fokaliniai smegenų pažeidimai skyrėsi lokalizacijos procese, priklausomai nuo nosologinės formos. Skirtuke. Pateikiamos pagrindinės RH neurologinės apraiškos.

39% jaunų pacientų, sergančių SLE, turinčius CNS pažeidimą, pasireiškė smegenų kraujotakos sutrikimai, o pusė jų atsirado dėl ligos pradžios. Kartu su insultu, SLE debiute, pacientai dažnai nustatė „kraujagyslių drugelį“ ir (arba) vazospazinį sindromą, padidėjusį kraujospūdį, dažniau diastolinį. Šiems pacientams buvo vidutinio arba didelio kardiolipino IgG titrai, antikūnai prieš natūralią DNR ir reumatoidinį faktorių (RF) IgM, kurie galėjo rodyti esamą smegenų kraujagyslę. Šiuos duomenis patvirtino rezistyvių intrakranijinių kraujagyslių hipertonijos identifikavimas ir mikrovaskuliacijos patologija veikiančių kapiliarų skaičiaus didėjimo, jų ryškaus kankinimo, lėtesnio kraujo tekėjimo arterioluose. Pokyčiai krešėjimo sistemoje buvo būdingi hiperkoaguliacijai. Nustatyti pagrindiniai insulto išsivystymo rizikos veiksniai pacientams, sergantiems RH: arterinė hipertenzija, širdies pažeidimas, hiperkoaguliacija, kraujagyslių sienelės imuninis uždegimas, smegenų kraujotakos asimetrija.

Pacientams, sergantiems RZ, 28,3% pacientų pasireiškė cerebrovaskulitas (CV). CV diagnozė buvo atlikta nustatant židininius neurologinius simptomus, akies pagrindo pokyčius, sumažėjusį regėjimą, smegenų kraujotakos požymius, taip pat CT ir branduolinio magnetinio rezonanso (NMRT), kuris atskleidė išorinį ir vidinį hidrocefaliją, rezultatus žievės ir subkortinės medžiagos. Tuo pat metu laikui bėgant padidėjo bet kokio smegenų lokalizacijos židinių skaičius. Magnetinio rezonanso angiografinis (MRA) tyrimas parodė, kad kraujagyslių sienelės, apykaitinės ar ekscentrinės stenozės ir mažų ir vidutinių intrakranijinių arterijų išsiplėtimas su daugeliu segmentinių pažeidimų susidaro aneurizmų, kraujotakos sutrikimų formavime. Nustatytas MRA signalo intensyvumo sumažėjimas reumatinio proceso aktyvumo fone parodė CV buvimą.

Antikūnai prieš natūralią DNR, IgG antikūnai prieš kardiolipiną (aKL) ir IgM aKL, antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ANCA) ir mažesniu mastu RF ir lupus antikoaguliantai (BA) buvo laikomi CV imunologiniais žymenimis. Buvo klinikinių ir imunologinių koreliacijų su neurologiniais pasireiškimais.

Izoliuotas (pirminis) CV būdingas CNS dalyvavimo simptomų ir tokių simptomų kaip galvos skausmas, traukuliai, meninginio sindromo, ūminės progresuojančios encefalopatijos, be ekstrakranialinio ar sisteminio vaskulito požymių, psichikos sindromų, demencijos, progresuojančio intelekto, insultų, regos sutrikimų, nistagmo. Dažniau periventrikuliniai židiniai buvo aptikti pirmaisiais ligos metais.

Keletas pacientų, su kuriais buvo konsultuojamasi dėl optometristo, susijusio su regos pablogėjimu, iki amaurozės, uveito buvimo, išeminio neurito. Tinklainės angiopatija pasireiškė 41% šių pacientų, 14% - flebopatija, 6% - retinovasculitis, 13% - angiospazmas, 18% - angiosklerozė.

Dauguma pacientų (96,7%) atsirado polineitinė sindromas jutimo, jautrumo-motorinės polineuropatijos arba CNS pažeidimų, su ESP ir EMPRN sindromu. SJS, OT ir HB, vyrauja jautrios ar jutiminės motorinės polineuropatijos formos, o SLE ir NAA - su periferinės NS (PNS) ir CNS-ESRD ir EMPRN sindromų kombinuotu pažeidimu. OT ir NAA kūno ašyje išryškėjo polineuropatijos sunkumas, o OT simptomai buvo ryškesni kojose, NAA - rankose. Apskritai, asimetrinė polineuropatija pasireiškė 19,2% pacientų, o didžiausia dozė buvo UE (59,3%).

NA su RH patologija dažnai lemia ligos prognozę, klinikinį vaizdą ir pacientų gyvenimo kokybę, taip pat reikalaujama, kad būtų privalomai naudojamas pagrindinis priešuždegiminis gydymas, angioprotektoriai ir neuroprotektoriai. Neuroprotektorių grupė apima Actovegin, Instenon. Naudoti vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką, - Vinpocetine, Kavinton, medžiagų apykaitos agentai su antipiraniniu poveikiu - Nootropil, Piracetamas, Cerebrolizinas, atsižvelgiant į raminamųjų ir prieštraukulinių medžiagų, antidepresantų parodymus.

RH atveju gydymas apima gliukokortikosteroidus, imunosupresantus, imunoglobuliną, plazmos mainus, imunomoduliatorius, dezagregantus, nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir simptominius agentus.

Gydymas susideda iš kelių etapų: greitas imuninio atsako slopinimas ligos pradžioje ir jo paūmėjimo metu (remisijos pradžia); ilgalaikės palaikomosios terapijos su imunosupresantais dozėmis, kurios yra pakankamos klinikiniam ir laboratoriniam ligos atleidimui pasiekti; nustatyti organų ar kūno sistemų žalos laipsnį ir jų korekciją, tolesnes reabilitacijos priemones.

Pirmasis etapas apima efektyvų slopinimą imuninės uždegimas pradžioje ligos stadijose ir apima kortikosteroidų naudojimą, imuninę sistemą citostatinio poveikis tipo ciklofosfamido ir antimetabolitnogo veiksmų tipo metotreksatu, tsitokinsupressivnogo ciklosporino A kompoziciją, intraveninis imunoglobulinas priskyrimas pakartotinės impulso terapija su metilprednizolono ir ciklofosfamido kartu su ekstrakorporalinis metodų gydymas.

Ūminiams smegenų sutrikimams, kuriems būdingas didelis SLE aktyvumas, kartu su Metipred 1 g į veną 1 kartą per parą 3 dienas vartojamas pulsinės terapijos režimas, o antrą dieną - 800 mg ciklofosfamido. Lėtinio SLE kurso metu prednizolono paros dozė buvo 15–20 mg, po to palaipsniui sumažėjo, ciklofosfamidas švirkščiamas į raumenis 400 mg per savaitę iki 1600–2000 mg per kursą, po to 200 mg per savaitę per metus ar ilgiau. Išbandyti mofetilo mikofenolato ir leflunomido tyrimai.

Vizualinio organo patologijos atveju skiriami nesteroidiniai vaistai nuo diklofenako injekcijos, o tada šios grupės geriamieji vaistai, jei yra požymių, kad yra uždegiminis aktyvumas, prideda vidutines gliukokortikosteroidų dozes, staiga sumažėja regėjimas ir ryškūs aktyvumo požymiai.

Efektyviausi ir mažiau toksiški imunosupresinių vaistų vartojimo būdai, jų vartojimo būdai ir vaistinių preparatų, gerinančių mikrocirkuliaciją ir (arba) poveikį reologinėms kraujo savybėms (Heparinas, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid), atliekami kompleksiniame gydyme.

Kai kuriais atvejais vaistai skiriami kaip Reaferonas, o esant infekuotoms opoms, odos ar galūnių nekrozė, naudojami antibiotikai. Dėl nologinių formų įvairovės vaistų pasirinkimas ligos debiutui priklauso nuo patologinio proceso paplitimo ir tarpinės infekcijos buvimo. Parodytas angioprotektorių ir posindromnaya terapijos paskyrimas.

Atsižvelgiant į didelę neurologinės patologijos dalį, pacientams, sergantiems RH, turi būti atliktas išsamus klinikinis ir instrumentinis neurologinis tyrimas ankstyvoje patologinio proceso stadijoje. RH ir kompleksinės terapijos su gliukokortikosteroidais ir imunosupresantais diagnostika padeda koreguoti CNS ir PNS sutrikimus.

Marov E.I. (red.). Neuroendokrinologija. Jaroslavlis: Dia-press; 1999 m

Stenberg E.M. Neurendokrininis autoimuninių / uždegiminių ligų reguliavimas // J. Endocrinol. 2001 m. 169 (3): 429–435.

Nasonovas V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. ir kt. Faktinės neuroimmunologijos problemos // Vestn. RAMS 1994; 1: 4–7.