Vaskulitas - kas tai yra liga? Simptomai, priežastys ir gydymas

Vaskulitas yra autoimuninis kraujagyslių uždegimas. Šiame sindrome gali būti paveikti bet kokio kaliberio indai: arterioliai, venai, arterijos, venulės, kapiliarai.

Plėtros metu patologija sukelia įvairių organų komplikacijas, kurios atsiranda dėl normalaus kraujo tekėjimo šioms kūno dalims sutrikimo. Priklausomai nuo to, kas sukėlė ligą ir kaip, vaskulitas yra suskirstytas į pirminę ir antrinę.

Daugeliu atvejų liga yra gerybinė. Jie gali susirgti visi - suaugusieji ar vaikai. Vaskulitas turi daug porūšių ir klasifikacijų, skiriasi jų sunkumu, lokalizacija ir etiologija. Atskirai atskirti hemoraginį vaskulitą, turintį įtakos odos, inkstų, virškinimo trakto, sąnarių kraujagyslėms.

Vaskulito priežastys

Kas yra ši liga ir kokios yra vaskulito priežastys: pagrindinė šios ligos priežastis yra kraujagyslių sienelių uždegimas. Dažniausiai yra kojų vaskulitas, kurio gydymas turi būti pradėtas laiku.

1. Pirminio vaskulito etiologija vis dar nėra tiksliai nustatyta. Pagrindinė priežastis yra autoimuniniai sutrikimai.
2. Antrinis vaskulitas gali atsirasti dėl lėtinių, ūminių infekcijų, skiepijimo, vėžio, stipraus perkaitimo ar aušinimo, terminių odos pažeidimų, įskaitant nudegimas.

Dažnai liga atsiranda dėl alerginės reakcijos į vaistus. Šiuo metu yra žinoma daugiau kaip 150 vaistų, kurių vartojimas sukelia vaskulito vystymąsi. Šie produktai yra: sulfatiniai vaistai, radioaktyviosios medžiagos, B vitaminai, tuberkulostatikai, analgetikai, jodo preparatai, antibiotikai ir kt. Be to, po tam tikrų vakcinų, serumų, reikia atkreipti dėmesį į alergines apraiškas. Tai ypač pasakytina apie vaikus.

Kiekvienas iš šių veiksnių gali sukelti pradinį audinių antigeninės struktūros keitimo procesą, kuris yra laivų pagrindas. Dėl to prasideda autoimuninis procesas, kurio metu organizmas pradės suvokti kūno audinius kaip užsienio. Kaip rezultatas, žmogaus imuninė sistema pradeda atakuoti savo audinius, kenkia kraujagyslėms.

Klasifikacija

Yra daug įvairių tipų kraujagyslių, kurių kiekvienas yra lydimas tam tikro tipo kraujagyslių pažeidimų ir jų specifinių simptomų. Dažniausiai pasitaikantys.

1. Hemoraginis vaskulitas. Jis pasireiškia su paviršinio vaskulito simptomais, kuriems būdingi odos kapiliarų, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų pažeidimai. Jis pagrįstas padidėjusia imuninių kompleksų gamyba, padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu ir kapiliarinių sienelių pažeidimu.
2. Sisteminė - liga, atsirandanti dėl didelių ir mažų kraujagyslių pralaimėjimo. Dažnai pasireiškia kaip alergija arba atsakas į organizmo infekcijos buvimą. Jis gydomas Prednizolonu, pirazolonu, acetilsalicilo rūgštimi.
3. Wegenerio granulomatozė - vaskulitas, kuriam įtakos turi mažieji viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų indai.
4. Urtikarny - gali veikti kaip savarankiška alerginio pobūdžio liga ir sisteminių ligų pasireiškimas. Išoriškai urticarinis vaskulitas yra labai panašus į dilgėlinės pasireiškimą, tik liga per šią ligą trunka daug ilgiau (1-4 dienas).
5. Alergija - įvairių alerginių reakcijų kraujagyslių pažeidimas.

Be to, vaskulitas gali būti pirminis - jis išsivysto kaip nepriklausoma liga, o antrinis - jis pasireiškia kaip kitos ligos pasireiškimas.

Vaskulito simptomai

Kai vaskulito simptomai gali skirtis. Jie priklauso nuo pažeidimo pobūdžio, kraujagyslių tipo, uždegiminio proceso lokalizacijos ir pagrindinės ligos sunkumo.

Odos pažeidimų atveju ant jo paviršiaus atsiranda bėrimas. Jei nukenčia nervai, tada asmens jautrumas prarandamas, pablogėja arba visiškai išnyksta. Sutrikus smegenų kraujotakai, atsiranda insultas.

Tarp bendrų suaugusiųjų vaskulito simptomų gali būti pastebėtas silpnumas ir nuovargis, apetito praradimas, apgaulė, kūno temperatūros padidėjimas ir kt. Pirmasis ligos požymis yra mažas, vos pastebimas, palaipsniui progresuojantis kraujavimas ant odos, o likusios apraiškos nėra arba atsiranda šiek tiek vėliau.

Apatinių galūnių pažeidimų simptomai:

• bėrimas ir hemoraginės dėmės;
• kraujo pūslės;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• sąnarių skausmas ar raumenų skausmas;
• silpnumas;
• niežulys pažeistoje vietoje.

Ligai būdingas ilgas ir lėtinis periodas su periodiniais paūmėjimais, gydymo sunkumai ir progresavimas.

Vaskulito gydymas

Vaskulito gydymą ir ligos diagnozę turėtų spręsti reumatologas. Tik pacientas, naudodamas paciento nurodytus simptomus, gali padaryti išvadą apie tai, kokia forma priešais jam yra vaskulitas, ir nustatyti individualų gydymą.

Reikėtų nepamiršti, kad beveik visi vaskulito tipai yra lėtiniai progresyvūs, todėl terapija turi būti sudėtinga ir ilgalaikė.

Vaskulitui gydyti skirti vaistai, slopinantys antikūnų, mažinančių audinių jautrumą, gamybą: citostatikai (ciklofosfamidas), gliukokortikosteroidai (prednizolonas). Galima nustatyti tokias procedūras kaip hemosorbcija ir plazmos mainai. Būtinas gydymas hemoraginiu vaskulitu yra antibiotikai. Chirurginis gydymas yra pacientams, kuriems yra išnykusi vaskulito forma, didelių arterijų trombozė, stenozės vystymasis.

Kalbant apie pirminį alerginį vaskulitą, daugeliu atvejų jis savaime praeina, nereikalaujant visiškai specialaus gydymo. Kai liga paveikia gyvybei svarbius organus (smegenis, širdį, plaučius, inkstus), pacientui reikia intensyvios ir agresyvios terapijos.

Jei yra noras vartoti liaudies gynimo priemones kraujagyslėms gydyti, jie taip pat turėtų būti aptarti su gydytoju.
Ligos prognozę galima keisti. Paprastai vaskulitas veikia tik odą. Tačiau yra ir tokių ligų, kurios gali sukelti rimtą žalą gyvybiniams organams ir sukelti mirtį. Pacientams, kurių kraujagyslė yra be specifinio gydymo imunosupresiniu gydymu, prognozė nėra palanki, 5 metų išgyvenamumas yra 10% viso pacientų skaičiaus.

Dieta vaskulitui

Paciento, vartojančio kraujagyslę, mityba yra pagrįsta priežastimis, dėl kurių atsirado liga. Visų pirma, ši mityba siekiama pašalinti alerginių reakcijų galimybę. Todėl paūmėjimo metu ir praėjus tam tikram laikui pacientas turi laikytis griežtos hipoalerginės dietos.

Jūs neturėtumėte atsisakyti šviežių daržovių, vaisių (išskyrus tuos, kurie sukelia alergiją), pieno produktų, ypač varškės, džiovintų vaisių, įvairių javų. Pavyzdžiui, kai kurie vaistai padidina kraujospūdį, o tai reiškia, kad kavos, riebios mėsos, konservuotų maisto produktų, rūkytos mėsos, bandelių, druskos vartojimas turėtų būti ribotas.

Maisto ruošimo dalykai ir pobūdis. Kai paūmėjimas negali valgyti kepti maisto produktai, geriau pereiti prie virtos arba troškintos. Apskritai, dieta su vaskulitu turėtų būti pagrįsta ligos forma ir individualiomis organizmo savybėmis, todėl rengiant dietą labai svarbu išklausyti gydytojo nuomones.

Vaskulito apžvalga: kas tai yra, priežastys, simptomai ir gydymas

Iš šio straipsnio jūs sužinosite: vaskulito savybes, kas yra ši liga ir kaip ją gydyti. Patologijos rūšys, gydymo metodai.

Straipsnio autorius: Alexandra Burguta, akušerė-ginekologė, aukštesnysis medicinos išsilavinimas, įgytas bendrosios medicinos laipsnį.

Vaskulitas - kas tai? Tai ligų grupė, kurią lydi uždegimas ir vėlesnė kraujagyslių sienelės nekrozė (nekrozė). Ši patologijų grupė sukelia reikšmingą kraujotakos pablogėjimą kraujagyslėse aplink jį. Skirtingos šių negalavimų formos turi būdingų ir bendrų simptomų (karščiavimas, svorio kritimas, bėrimas, kuris išlieka spaudžiant, sąnarių skausmai). Jei neapdorotas, pirminis dėmesys gali išplisti ir pakenkti kitiems audiniams ar organams. Vėliau liga gali sukelti negalios ir net mirtį.

Vaskulitas vis dar nepakankamai ištirtas, o ekspertai nesuvokė bendros nuomonės apie uždegimo, gydymo klasifikavimo ir taktikos vystymosi priežastis ir mechanizmus. Dabar ši liga vadinama sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, o gydant reumatologus. Jei reikia, gydymo metu gali būti įtrauktos infekcinės ligos ir dermatologai.

Pagal statistiką vaskulitas yra vienodai paplitęs ir vyrams, ir moterims, o dažniausiai jie aptinkami vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Kiekvienais metais tokių pacientų reumatologų skaičius didėja, o ekspertai mano, kad toks dažnis didėja dėl nekontroliuojamo imuniteto stimuliatorių priėmimo ir aplinkos blogėjimo.

Vaskulito tipai

Liga, pvz., Vaskulitas, klasifikuojama pagal skirtingus parametrus.

Dėl pagrindinės priežasties išskiriamos šios dvi ligos formos:

1. Pirminė - žala kraujagyslių sienai, kurią sukelia nepaaiškinamos priežastys, manoma, kad ją sukelia imuninės sistemos gedimai.
2. Antrinė - kraujagyslių sienelės pažeidimas yra reakcija į infekcijas (tuberkuliozė, hepatitas, sifilis), sisteminiai pažeidimai (kolagenozė, sisteminė raudonoji vilkligė, reaktyvusis artritas), sarkoidozė, vėžys, helminto invazijos ar cheminės medžiagos.

Vaskulito sunkumas gali būti:

• švelnus - pasireiškia tik nedideliu bėrimu ir nesukelia bendros būklės pablogėjimo;
• vidutinio laipsnio - pacientas turi didelį bėrimą, sąnarių skausmą, kraują šlapime, o bendra būklė yra vidutinio sunkumo (apetito praradimas, silpnumas);
• sunkus - pacientas turi didelį bėrimą, reikšmingas organų ir sąnarių sutrikimas, pasireiškia plaučių ir žarnyno kraujavimas, atsiranda inkstų nepakankamumas ir bendra būklė yra sunki.

Priklausomai nuo uždegiminių kraujagyslių tipo, išskiriamos šios vaskulito formos:

• kapiliarinės kapiliarinės sienos yra uždegusios;
• arteriolitas - arteriolių sienos yra uždegusios;
• arteritas - arterinės sienos yra uždegusios;
• flebitas - uždegimas venose.

Atsižvelgiant į paveiktų kraujagyslių vietą, išskiriamos tokios vaskulito formos ir rūšys:

Milžiniškų ląstelių laikinis arteritas

Odos pažeidimas - odos leukocitų angiitas, periarterito mazgas, odos arteritas

Sąnarių pažeidimai - hemoraginis vaskulitas

Širdies liga - izoliuotas aortitas

Dažni simptomai

Vaskulito simptomai yra labai įvairūs, o būdingiausias šių ligų simptomas yra odos bėrimas. Ligos simptomų sunkumas ir bendra paciento būklė labai priklauso nuo vaskulito formos ir tipo. Sunkiais atvejais ir nesant gydymo, liga gali tapti negalios ar mirties priežastimi.

Galima keisti odos bėrimų požymius, tačiau kai kurie iš jų gali atskirti šią ligą nuo kitų:

• bėrimas dažnai būna susijęs su infekcija;
• pasireiškia bėrimas alergijų, sisteminių, autoimuninių ar reumatinių ligų fone;
• bėrimas yra palyginti simetriškas;
• pirmieji bėrimo elementai rodomi tiksliai ant kojų (paprastai kojų srityje);
• bėrimo elementai yra linkę į kraujavimą, edemą ir nekrozę;
• bėrimas dažnai būna įvairių elementų, kurie laikui bėgant keičia jų spalvą, dydį ir formą.

Pacientams, kuriems yra vaskulitas, šie pažeidimai gali būti nustatyti:

1. Dėmės. Jos yra raudonos arba rožinės spalvos, nekeliančios virš odos odos elementų lygio. Atsiradus uždegimui, sukelia kraujo tekėjimas.
2. Hemoraginė purpura. Išbėrimo elementai pasireiškia, kai laivo sienelė yra labai pažeista ir kraujavimas. Išbėrimas gali atrodyti kaip purpurinė arba teleangioektazija. Neteisingų kontūrų elementų matmenys gali siekti 3–10 mm. Po kurio laiko bėrimas tampa mėlynas ir tampa gelsvas. Paspaudus bėrimas neišnyksta.
3. Urtikaria Šį bėrimą sukelia alerginė reakcija, kurią lydi deginimas, dilgčiojimas ir niežulys. Jis atrodo kaip rausvos arba raudonos burbuliukai su netaisyklingais kontūrais.
4. Poodiniai mazgai. Tokius bėrimo elementus sukelia nekontroliuojamas jungiamojo audinio ir epidermio augimas. Jie yra stiprūs pusapvaliai arba plokšti mazgai. Jų dydis gali skirtis nuo kelių milimetrų iki 1–2 cm, jie yra skausmingi, o laikui bėgant jų centre gali atsirasti nekrozė dėl didelio kraujotakos sutrikimo. Vėliau ši mazgelio vieta tampa juoda ir pradeda nuplėšti.
5. Burbulai. Dėl kraujagyslių sienelių pralaidumo pažeidimo tam tikroje kraujotakos srityje atsiranda skystos kraujo dalies išsiskyrimas po oda. Tokiose vietose atsiranda daugiau nei 5 mm burbuliukų. Jie yra užpildyti skaidriu turiniu, kuriame gali būti kraujo.
6. Pūslės ir erozija. Vaskulito metu susidarę poodiniai mazgai su laiku suskaidomi, o jų vietoje atsiranda erozija (paviršiaus pažeidimai) arba gilesnės odos defektai - opos. Užsikrėtę, jie gali nuskusti.

Apsinuodijimas

Vaskulitas yra lydimas kraujotakos sutrikimų, dėl kurių atsiranda toksinų, organizmo apsinuodijimas ir metabolizmo pokyčiai. Dėl šių procesų pacientui pasireiškia šie simptomai:

• sumažintas fizinių pratimų toleravimas ir silpnumas;
• apetito praradimas ir svorio netekimas (iki 0,3–1 kg kas mėnesį);
• dažnas mieguistumas;
• galvos skausmas (jų intensyvumas priklauso nuo ligos sunkumo);
• temperatūra pakyla iki 37,5–40 laipsnių (priklausomai nuo ligos sunkumo).

Nervų sistemos pažeidimai

Toksiškumas ir nervų audinio pažeidimas, kurį sukelia kraujagyslių sutrikimai ir kraujavimas kraujagyslėse, sukelia šiuos simptomus:

• aštrūs psichoemocinės būklės lašai;
• mėšlungis;
• raumenų silpnumas, nepilnas rankų ir kojų paralyžius, t
• jautrumo pokyčiai (dažniau „kojinių“ ir „pirštinių“ tipo, ty šiose kūno vietose);
• kraujavimas smegenyse, dėl kurio atsiranda hemoraginis insultas.

Vizualiniai sutrikimai

Stebint vaskulitą, nepakankamas kraujo tiekimas ir regėjimo organų mityba gali sukelti jų vieną ar dvišalę žalą:

• nuolatinis laipsniškas regėjimo pablogėjimas (iki visiško aklumo);
• akių patinimas ir paraudimas;
• sunku judėti akies obuolį;
• akių iškyša.

Kvėpavimo takų pažeidimai

Dėl uždegiminės reakcijos ir sutrikusi kraujagyslių pralaidumo vaskulito metu atsiranda įvairių kvėpavimo sistemos dalių edema ir uždegimas. Dėl to gali atsirasti tokių kvėpavimo takų ligų:

1. Ilgas sloga.
2. Ilgalaikis sinusitas ir sinusitas.
3. Viršutinės žandikaulio ar nosies pertvaros kaulų sienelių sunaikinimas.
4. Ilgalaikis bronchitas su astma.
5. Bronchinė astma.
6. Pleuritas.
7. Plaučių uždegimas.
8. Bronchektazė.

Laivų sienelių plyšimo metu atsiranda skirtingo intensyvumo bronchopulmoniniai kraujavimai.

Inkstų pažeidimas

Daugelis vaskulito tipų sukelia prastos mitybos ir inkstų funkciją. Iš pradžių pacientui pasireiškia jų funkcijos sumažėjimo požymiai, pasireiškiantys šiais simptomais:

• nugaros skausmas;
• karščiavimas;
• patinimas;
• sumažėjęs šlapimo kiekis;
• baltymų ir kraujo šlapime.

Vėliau ryškėja kraujo apytakos sutrikimas ir inkstų audinių mityba, o šių organų audiniai yra labiau paveikti. Dėl tokių pokyčių pacientui pasireiškia ūminis ir lėtinis inkstų nepakankamumas.

Sąnarių pažeidimai

Vaskulitą lydi sąnarių maišelio pažeidimas, kurį sukelia skysčio įsiskverbimas į jį, uždegimo ir edemos vystymasis. Tai dažniau kenčia kelio sąnarius, o pacientas turi šiuos simptomus:

• paraudimas, patinimas ir bėrimas kelio srityje;
• stiprus skausmas, dėl kurio sumažėja motorinė funkcija.

Po kelių dienų uždegiminis procesas pereina prie gretimų sąnarių, o skausmas keliuose tampa silpnesnis. Paprastai tokia sąnarinė žala pašalina save ir nesukelia negrįžtamų pasekmių.

Virškinimo organų pažeidimai

Žarnų ir žarnyno kraujagyslių sienelių pažeidimas sukelia sutrikusią kraujotaką ir sukelia kraujavimą. Dėl to atsiranda uždegiminė reakcija ir pacientui, sergančiam vazulitu, pasireiškia šie simptomai:

• paroxysmal ir intensyvus pilvo skausmas, pablogėjęs pusvalandį po valgio;
• pykinimas ir vėmimas;
• dažnas išmatuotas vandens kiekis (kartais su kraujo įtraukimu).

Didžiulė žala kraujagyslėms gali sukelti atrofiją, laipsnišką žarnyno sienelės sunaikinimą ir plyšimą. Esant tokiems didelio masto pažeidimams, pacientui išsivysto peritonitas.

Gydymas

Vaskulito gydymas turėtų būti sudėtingas, o jo taktika priklauso nuo ligos sunkumo ir tipo. Jis gali būti atliekamas ambulatoriškai arba reumatologijos skyriaus sąlygomis.

Pacientų, kuriems yra vaskulitas, hospitalizavimo indikacijos yra tokios:

1. Vidutinė arba sunki forma.
2. Diskusija arba ligos paūmėjimas.
3. Nėštumo laikotarpis
4. Vaikų amžius.
5. Hemoraginis vaskulitas.

Ūminio bėrimo metu pacientams patariama laikytis lovos poilsio, kuris padeda pašalinti bėrimą ir stabilizuoti kraujotaką. Praėjus savaitei po paskutinių bėrimo elementų atsiradimo, režimas palaipsniui plečiamas.

Narkotikų terapija

Tam tikrų vaistų parinkimą kraujagyslių ligai gydyti gali tik gydytojas, atsižvelgdamas į paciento tyrimo duomenis, ligos sunkumą ir tipą. Lengvoje formoje vaistas skiriamas 2–3 mėnesiams, vidutiniškai, apie 6 mėnesius ir sunkia forma, iki vienerių metų. Jei vaskulitas pasikartoja, pacientas gydomas 4-6 mėn.

Vaskulitui gydyti gali būti naudojami šie vaistai:

• nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (Ortofen, Piroxicam ir kt.) - pašalina uždegimines reakcijas, sąnarių skausmą, patinimą ir bėrimą;
• antitrombocitiniai preparatai (Aspirinas, Curantil ir kt.) - plonas kraujas ir neleidžia susidaryti kraujo krešuliams;
• antikoaguliantai (heparinas ir kt.) - sulėtinti kraujo krešėjimą ir išvengti kraujo krešulių susidarymo;
• enterosorbentai (Nutriclins, tioverolis ir kt.) - ligos metu įpareigoja toksinus ir bioaktyvias medžiagas į žarnyno liumeną;
• gliukokortikosteroidai (Prednizolonas ir kt.) - turi stiprų kraujagyslių uždegimą, slopina antikūnų gamybą;
• citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt.) yra priskirti gliukokortikosteroidų neveiksmingumui ir sparčiai vaskulito progresavimui, slopina antikūnų gamybą;
• antihistamininiai vaistai (Suprastin, Tavegil ir kt.) - skirti tik vaikams pradiniame kraujagyslių susirgimo stadijoje, kai yra vaistų ar maisto alergijos.

Narkotikų terapija

Kai kraujagyslė išvalo ligą sukeliančių ir sunkinančių medžiagų kraują, gydantis gydytojas gali rekomenduoti pacientui atlikti įvairius gravitacinio kraujo chirurgijos metodus:

1. Imunosorbcija - veninis kraujas išgryninamas per prietaisą imunosorbentu.
2. Hemosorbcija - kraujas per įrenginį patenka į sorbentą, kuris jį valo nuo antikūnų, imuninių kompleksų ir antigenų.
3. Plazmaferezė - kraujas eina per specialų aparatą, valo arba pakeičia jo plazmą.

Hipoalerginė dieta ir mityba

Vaskulitas dažnai pasireiškia dėl alerginės reakcijos atsiradimo ir, siekiant užkirsti kelią tokioms komplikacijoms, pacientams patariama neįtraukti šių maisto produktų iš jų dietos:

• kiaušiniai;
• šokoladas;
• raudonieji vaisiai ir uogos (ypač braškės ir braškės);
• citrusiniai vaisiai;
• medus, želė, žiedadulkės;
• produktai, kurių skonio stiprikliai, stabilizatoriai, dažikliai ir nenatūralūs skoniai (dešros, aromatizuoti sūriai, pyragai, krekeriai, traškučiai ir tt);
• grybai;
• Kepinių kepimas;
• Konservai;
• kava ir stipri arbata;
• aštrūs, sūrūs ir kepti maisto produktai;
• alkoholis;
• individualiai netoleruotini produktai.

Jei yra inkstų pažeidimo požymių, rekomenduojama vartoti 7 mitybą, o virškinimo organų pažeidimas - rekomenduojamas 4 mitybos kiekis.

Žoliniai vaistai, netradiciniai ir tradiciniai metodai

Savęs gydymas kraujagyslėmis yra nepriimtinas, nes tam tikrų vaistažolių vartojimas gali sukelti alergiją ir pabloginti ligos eigą. Nesant kontraindikacijų, reumatologas gali rekomenduoti tokias vaistažoles, netradicinius ir liaudies metodus:

• saldymedžio šaknis;
• vaistažolių arbatos, pagamintos iš medetkų, krienų, tuopų pumpurų, paveldėjimo, braškių gėlės, pipirmėčių, kraujažolės ir pan.;
• hirudoterapija (medicininės ligoninės).

Prognozės

Šios ligos prognozė priklauso nuo jo rūšies ir formos, paciento amžiaus, komplikacijų buvimo ir terapijos pradžios. Pacientų, sergančių sunkiu vaskulitu, kurio gydymas buvo pradėtas nedelsiant ir vartojant gliukokortikosteroidus ir citotoksinius vaistus, išgyvenimas penkerius metus yra 90%. Be savalaikio gydymo, šis skaičius yra tik 5%, o tai sukelia negalios ir mirties atvejus.

Tokie klinikiniai atvejai gali pabloginti vaskulito prognozę:

1. Inkstų pažeidimas.
2. Centrinės nervų sistemos pralaimėjimas.
3. Koronarinių kraujagyslių ir aortos pralaimėjimas.
4. Virškinimo sistemos pralaimėjimas.
5. Vaskulito išsivystymas po 50 metų.

Šie faktai reiškia, kad žmonėms su tokiomis ligomis reikia nuolat stebėti ir griežtai laikytis visų gydytojo rekomendacijų. Toks požiūris į jų sveikatą padės jiems išvengti sunkių komplikacijų vystymosi.

Vaskulitas ir vaskulopatija

Vaskulitas yra ligų grupė, kuriai būdingi uždegiminiai ir nekroziniai kraujagyslių pokyčiai. Vaskulitas yra pirminis ir antrinis. Vaskulitas, kuris gali paveikti centrinę nervų sistemą, žr. Lentelę. 2-11. Visi jie gali sukelti audinių išemiją (net jei nėra ūminio uždegimo), kurio mastas gali skirtis nuo neuropraxijos iki širdies priepuolio.

Tab. 2-11. Vaskulitas, paveikiantis centrinę nervų sistemą

Pastabos: 0 = retai pastebimas arba neaprašytas; + = dažnai; ++ = dažnai
Diseases ligų grupė, centrinės nervų sistemos dalyvavimo dažnumas priklauso nuo porūšių
† žr. Skyrių apie šią nosologiją

T.N. kaukolės arteritas. Sisteminis nežinomos etiologijos granulomatinis arteritas, veikiantis daugiausia ASA šakas. Jei tai nėra tinkamai gydoma, ji gali sukelti aklumą. Laiko arteritas yra įtrauktas į milžinišką ląstelių arteritą (kai kurie autoriai naudoja šiuos pavadinimus pakaitomis), įskaitant ir Takayasu arteritą (kuris yra panašus į laikiną arteritą, bet veikia tik dideles jaunų moterų arterijas). ≈50% laikino arterito sergančių pacientų turi reumato polimialgiją (kuriai būdingas skausmingas proksimalinių raumenų judėjimo apribojimas, kurio trukmė yra ≥ 4 savaitės, ESR ir CPK padidėjimas), kuri laikoma atskira, bet sutampančia sąlyga, turinti daug panašių simptomų.

Jis pasireiškia beveik išskirtinai tarp baltųjų Europos kilmės grupių> 50 metų (vidutinis ligos pradžios amžius yra 70 metų). Naujų atvejų dažnis yra ≈17 / 100.000 (ribos: 0,49-23), o bendras paplitimas yra 3223/100 000 (pagal autopsiją naujų atvejų yra daug didesnis). Reumato polimialgija yra dažnesnė (paplitimas 00500/100 000). Laikinasis arteritas yra labiau paplitęs šiaurinėse platumose ir tarp skandinaviškos kilmės žmonių. ♀: ≈2: 1 (ribos: 1,05-7,5: 1).

Pertrūkių uždegiminių reakcijų židiniai, susidedantys iš limfocitų, plazmos ląstelių, makrofagų, ± milžiniškų ląstelių (jei jų nėra, turėtų būti ryškus intiminis proliferacija), daugiausia esantys pažeistų arterijų viduriniame sluoksnyje. Dažniausiai dalyvauja oftalmologinės arterijos, EBL filialai ir visi HCA sistemos indai (kai paviršinė laikinė arterija yra paskutinė šaka). Be to, galima pažeisti pilvo aortą, šlaunikaulio, pečių ir mezenterines arterijas. Skirtingai nuo periarterito nodosa, inkstų arterijos paprastai lieka nepaliestos.

Įvairūs laikinojo arterito simptomai, žr. Lentelę. 2-12. Ligos atsiradimas paprastai būna subtilus, tačiau kartais yra ūminių atvejų.

Tab. 2-12. Laiko arterito Varinta simptomų kompleksas

1. G / B: dažniausias pradinis simptomas. G / B gali būti nespecifinis arba lokalizuotas vienoje ar abiejose laikinose vietose, kaktose arba pakaušyje. Jis gali būti paviršutiniškas arba degantis ir kartais nulenkiantis.

2. ASA sukeltų kraujotakos sutrikimų simptomai (jie yra rimtas laiko arterito požymis, nors jie nėra patognominiai): apatinių, liežuvio ir gerklės raumenų funkcijos sutrikimas

3. Akių simptomai: susiję su Ophta ir VBS šakų uždegimu ir užsikimšimu

4. trumpalaikis aklumas, aklumas, regos laukų praradimas, diplopija, ptozė, akių skausmas, ragenos edema, chemozė

5. aklumas: dažnis ≈7%; jei jis atsirado, regėjimo atkūrimas yra mažai tikėtinas

6. nespecifiniai konstituciniai simptomai: karščiavimas (15% atvejų gali atrodyti kaip nežinomos etiologijos karščiavimas), anoreksija, svorio netekimas, silpnumas, skausminga būklė

7. Laiko arterijos išvaizda yra 33% atvejų. Kitais atvejais gali būti nustatytas skausmas, patinimas, eritema, sumažėjęs pulsavimas arba mazgų buvimas.

1. periarteritas nodosa
2. padidėjęs jautrumas vaskulitas
3. okliuzinė aterosklerozė
4. piktybinės ligos: subfebrilinės karštinės simptomai, silpnumas ir svorio mažėjimas
5. infekcijos
6. trigemininis neuralgija
7. oftalmopleginė migrena
8. dantų ligos

1. ESR: dažniausiai> 50 mm / h pagal Westergren metodą (jei yra> 80 mm / h, o anksčiau aprašyti simptomai yra tikėtini, tuomet laikinas arteritas diagnozuojamas)
2. C reaktyvus baltymas - kitas ūminio proceso rodiklis, kurio vertė palyginama su ESR. Privalumas yra tas, kad jį galima aptikti sušaldyta plazma.
3. šlapimo tyrimas: gali būti lengva normochrominė anemija
4. reumatoidinis faktorius, antinukliniai antikūnai, plazmos papildų kiekis paprastai yra normalus
5. Kepenų funkcijos rodikliai paprastai keičiami 30% atvejų (paprastai ine šarminės fosfatazės).
6. Laiko arterijos biopsija tais atvejais, kai nėra kito simptomų paaiškinimo ir padidėjęs ESR> 50 mm / h (žr. Žemiau)
7. Laiko arterijos AH nepadeda diagnozuoti (tačiau gali būti nurodyta, jei įtariama didelė arterija).
8. CT nuskaitymas: paprastai nepadeda; yra vienas pranešimas, kad kalcifikacijos sritys atitinka laikines arterijas

Laiko arterijos biopsija

Metodo jautrumas ir specifiškumas parodyti lentelėje. 2-13.

Tab. 2-13. Laiko arterijos biopsija

Indikacijos ir datos

Aptarimai apie biopsijos poreikį tam tikru mastu yra prieštaringi. Daugelis autorių pasisakė už biopsiją, nes senyvo amžiaus pacientams yra ilgai trunkantis steroidų poveikis, o steroidų, vartojančių kitas ligas, klaidingos pradinės reakcijos. Argumentas prieš biopsiją yra tas, kad nors neigiami biopsijos rezultatai negali atmesti ligos buvimo, neigiamo biopsijos atveju gerai apibrėžtas klinikinis vaizdas vis dar traktuojamas kaip laikinas arteritas. Apskritai manoma, kad tikslinga atlikti biopsiją prieš pradedant ilgą gydymo kursą didelėmis steroidų dozėmis. Komplikacijos biopsijos metu (kraujavimas, infekcija) yra retos, o odos nekrozė pasireiškia tik esant ūminiam vaskulitui, nesusijusiam su biopsija.

Nors patologiniai pokyčiai gali išlikti praėjus kelioms savaitėms ir netgi praėjus metams nuo gydymo pradžios, geriau, kai tik pradedama gydyti steroidais, biopsiją (ty, gydymo pradžios prieš biopsiją atidėjimas nebūtina), pageidautina per 2-5 dienas (po tai sumažina jos veiksmingumą).

Laiko arterijos biopsijos metodas

Neigiamos biopsijos atveju paveiktoje pusėje tyrimas, kita vertus, padidina bendrą jo našumą 5-10%.

Gydymo atvejai nėra aprašyti. Steroidai gali sušvelninti simptomus ir užkirsti kelią aklumui (regėjimo sutrikimų padidėjimas 24–48 val. Po gydymo pradžios su atitinkamomis steroidų dozėmis). Turint visišką aklumą ar ilgą regėjimo sutrikimą, sunku tikėtis šio gydymo poveikio.

1. daugeliu atvejų:
A. Pradėkite nuo prednizono, esant 40-60 mg / d PO, suskaidant į 2-3 p / d (vaisto vartojimas kas antrą dieną gydymo pradžioje paprastai nėra veiksmingas)
B. Jei x 72 valandų reakcijos į gydymą nėra ir diagnozė yra neabejotina, tada dozę # 8593 iki 10-25 mg 4 r / d
C. po to, kai buvo pastebėtas vaisto poveikis (paprastai x 3-7 d), visą dozę išgerkite ryte x 3-6 savaites, kol simptomai bus visiškai išnykę ir ESR normalizuojamas (87% pacientų pasireiškia x ≈4 savaites) arba stabilizuojasi nei 50% atvejų pastebima artralgija (bet ne realus artritas).

Neurologiniai simptomai paprastai susideda iš FMN pažeidimų (paprastai II, III, IV, VI, rečiau V, VII, VIII, labai retai - IX, X, XI, XII) ir periferinių neuropatijų, taip pat kartais cukrinis diabetas (kartais prieš pradedant pasirodyti kitiems žmonėms). simptomai iki 9 mėnesių). Fokaciniai GM ir SM pažeidimai yra mažiau paplitę.

• „mirtina medianinė granuloma“ (kuri gali būti panaši arba identiška polimorfinei tinklainei) gali virsti limfoma. Gali sukelti trumpalaikį nosies audinio sunaikinimą. Diferenciacija su šia liga yra labai svarbi, nes šiuo atveju reikalingas radiacinis gydymas; imunosupresija yra draudžiama (pvz., ciklofosfamidas). Galbūt ne tikra granuloma. Nėra inkstų ar kvėpavimo takų.
• grybelinės ligos: Sporothrix schenckii ir Coccidioides gali sukelti panašų sindromą.
• kitas vaskulitas: ypač Schurgo-Strausso sindromas (dažniausiai pastebima astma ir periferinė eozinofilija) arba periarteritas nodosa (be granulių)

Retos ligos. Dažniausiai pasireiškia plaučių, odos (eriteminės dėmės ar suspaustos plokštelės 40% atvejų) ir nervų sistemos (CNS 20% atvejų; periferinė neuropatija 15%). Paranasinės sinusai, limfmazgiai ir blužnis paprastai lieka nepaliesti.

Pasikartojantys akių pažeidimai ir pasikartojančios opos burnoje ir lytinių organų srityje; kartais lydi odos pažeidimai, tromboflebitas ir artritas. G / B pastebimas> nei 50% atvejų. Neurologiniai pasireiškimai yra pseudotumoras, smegenėlių ataksija, paraplegija, traukuliai, dural sinusų trombozė. Neurologiniai simptomai yra pirmieji ligos pasireiškimai tik 5% atvejų.

86% pacientų padidėjo baltymų ir pleocitozė KSŠ. CAG paprastai neatskleidžia jokių pokyčių. CT gali būti KU mažo tankio židiniai.

Steroidai paprastai pagerina akių ir smegenų simptomus, bet paprastai neturi įtakos odos ir lytinių organų pažeidimams. Nekontroliuojamuose tyrimuose citotoksinis poveikis parodė teigiamą poveikį. Talidomido vartojimas gali turėti teigiamą poveikį (nekontroliuojamuose tyrimuose), tačiau jis turi rimtą PD (teratogenetinio poveikio, periferinės neuropatijos ir kt.) Riziką.

Nepaisant skausmo, liga paprastai yra gerybinė. Nervų sistemos įtraukimas lemia blogesnę prognozę.

Atskiras CNS vaskulitas

T.N. angiitas CNS. Retos ligos (iki 1983 m. Aprašytos 20 atvejų121); taikoma tik centrinės nervų sistemos laivams. Beveik visada būna mažų kraujagyslių pažeidimas → mažų leptomeningalinių ir parenchiminių kraujagyslių segmentinis uždegimas ir nekrozė su aplinkinių audinių ar hemoragijų išemija.

H / B, painiavos, demencijos ir mieguistumo derinys. Kartais traukuliai. Fokaliniai ir daugiafunkciniai smegenų pažeidimai pastebimi> nei 80% atvejų. Vizualiniai sutrikimai yra dažni (dėl choroidinių ir tinklainės arterijų pažeidimų arba regos žievės pažeidimo → regos haliucinacijos).

ESR ir leukocitozė paprastai yra normalios. CSF gali turėti normalią kompoziciją arba gali turėti pleocitozę ir / arba padidėjusį baltymų kiekį. QD gali turėti mažo tankio QA zonas.

AG (reikalinga diagnozei): charakteristika yra daugelio simetriško susiaurėjimo sričių buvimas („styginių karoliukų tipas“). Normalios hipertenzijos buvimas neatmeta šios diagnozės.

Histologinė diagnozė (rekomenduojama): pasėliai turėtų būti pagaminti iš visų biopsijos medžiagų. Smegenų biopsija retai rodo vaskulitą. Leptomeningealinė biopsija būtinai rodo dalyvavimą.

Neurologiniai sutrikimai nėra pagrindinės šios vaskulito grupės apraiškos, įskaitant:

• vaskulitas, kurį sukelia alerginė reakcija į vaistus
• odos vaskulitas
• serumo liga → encefalopatija, traukuliai, koma, periferinė neuropatija
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitas, kurį sukelia alerginė reakcija į vaistus

Įvairūs vaistai gali sukelti smegenų kraujagyslę. Tai metamfetaminas („greitis“), kokainas (akivaizdus vaskulitas yra retas), heroinas ir efedrinas.

Kraujagyslių ligos, panašios į vaskulitą - vaskulopatija

Vaskulopatija yra terminas, siūlantis nustatyti kraujagyslių patologiją, kurioje nėra aiškių morfologinių kraujagyslių sienelių ir perivaskulinės erdvės infiltracijos ląstelių infiltracijos požymių.

Manoma, kad šių ligų histologiniai pokyčiai apsiriboja mikrotromboze, distrofija, nekroze arba endotelio ląstelių kvėpavimu, taip pat intiminių ląstelių elementų proliferacija.

Be to, yra pagrindo membranos patinimas, plazmos mirkymas, razvlechenie, fragmentacija ir fibrinoidinė nekrozė [S.G. Radenska ir V.A. Nasonova, 1998].

Daugelis klinikinių vaskulopatijos apraiškų, taip pat pokyčiai, nustatyti naudojant instrumentinius ir netgi morfologinius tyrimo metodus, yra labai panašūs į vaskulito metodus [J. Lie., 1992]. Paprastai juos galima suskirstyti į kelias grupes (22.1 lentelė).

22.1 lentelė. Ligos ar sindromai, kuriems pasireiškia vaskulopatija

Laivų pakenkimas navikams

Vaskulitas yra vienas iš dažniausių paraneoplastinio sindromo pasireiškimų. Tarp galimų jo vystymosi veiksnių aptariami imunokomplexiniai mechanizmai, antikūnų prieš endotelines ląsteles (AECA), kraujagyslių ląstelių susiaurėjimas (ar okliuzija), įskaitant jų infiltraciją į kraujagyslių sieną (plaukuotųjų ląstelių leukemija, T-ląstelių navikai ir tt).

Vaskulitas yra dažniau pasireiškiantis hemoblastozei nei kietiems navikams. Taigi, pagal J.M.Greeret ir kt. (1988), jo dažnis kraujo ligose yra 0,005% (nuo 8 iki 1730 m.), O tiriant 13160 skirtingo pobūdžio naviko procesus turinčių pacientų vaskulito atsiradimas nebuvo pastebėtas.

Odos vaskulitas dažniau aptinkamas su mieloproliferaciniais vaistais (62%), nei su limfoproliferacinėmis ligomis (23%) arba daugybine mieloma (15%). Jo klinikiniai pasireiškimai daugiausia apsiriboja makulopapuliarinių išsiveržimų, petechijų, opų ir galūnių minkštųjų audinių gangrena.

Su plaukų ląstelių leukemija gali išsivystyti įvairūs vaskulito tipai (nuo odos iki kraujagyslių ligos, panašūs į poliartritą nodoze (UE)). Šioje ligoje aprašyta laikinųjų ir vainikinių arterijų patologija [S. Gabiel ir kt., 1986]. Esant histologiniam kraujagyslių sienelės traukimui (plaukų ląstelių leukemija, T-ląstelių navikai ir tt).

Vaskulitas yra dažniau pasireiškiantis hemoblastozei nei kietiems navikams. Taigi, pagal J.M.Greeret ir kt. (1988), jo dažnis kraujo ligose yra 0,005% (nuo 8 iki 1730 m.), O tiriant 13160 skirtingo pobūdžio naviko procesus turinčių pacientų vaskulito atsiradimas nebuvo pastebėtas.

Odos vaskulitas dažniau aptinkamas su mieloproliferaciniais vaistais (62%), nei su limfoproliferacinėmis ligomis (23%) arba daugybine mieloma (15%). Jo klinikiniai pasireiškimai daugiausia apsiriboja makulopapuliarinių išsiveržimų, petechijų, opų ir galūnių minkštųjų audinių gangrena.

Su plaukuotųjų ląstelių leukemija gali išsivystyti įvairūs vaskulito tipai (nuo odos iki vaskulito, panašūs į UE). Šioje ligoje aprašyta laikinųjų ir vainikinių arterijų patologija [S. Gabiel ir kt., 1986]. Histologinis tyrimas paveiktose kraujagyslių zonose atskleidė perivaskulinius infiltratus, sudarytus iš naviko ląstelių.

Be mielomos, taip pat yra įvairių kraujagyslių komplikacijų, įskaitant krioglobulinemiją, leukocitoklastinį vaskulitą, amiloidozę, o klasikinio vaskulito vystymasis yra mažiau paplitęs.

Taigi, pagal J.M.Kois ir kt. (1991), kuris ištyrė 115 pacientų, sergančių daugybine mieloma, 21 iš jų turėjo odos pažeidimus, iš jų 12 - nonthrombocytopenic purpura ir tik 1 su odos vaskulitu. Manoma, kad odos kraujagyslių uždegiminiai pokyčiai yra dažnesni pacientams, sergantiems IgA mieloma.

Spontaninį paraproteinų kristalizavimą žemoje temperatūroje pirmą kartą 1938 m. Apibūdino V. Von Bonsdorffas ir bendraautoriai. Vėliau ji gavo pavadinimą - kriokristalobulinemiją. Daugeliu atvejų kriokristalobulinai yra nepažeisti imunoglobulinai su arba be albumino.

Tačiau jie gali būti kaupiami kaulų čiulpuose, ragenos, sinovialinės membranos, inkstų, plaučių, kepenų ir blužnies kraujagyslėse. Šių pacientų klinikiniai požymiai yra labai panašūs į hemoraginio kraujagyslių ar poliartrito nodosą, tačiau histologinis tyrimas nerodo uždegiminių kraujagyslėms būdingų kraujagyslių pokyčių.

Mažų ir vidutinių arterijų liumenoje, taip pat perivaskuliniame sluoksnyje yra kristalinės medžiagos nusodinimas, dėl kurio susilpnėja liumas, todėl atsiranda išeminių organų ir audinių pokyčių. G.C. Stone ir kt. (1989) apibūdina du pacientus, kurie turėjo hemoraginį išbėrimą, vienoje vietoje necrotinių opų atsiradus ant kojų apatinės trečiosios dalies odos, o kitose - nekrozinėse opose nosies pertvaroje. Abiejuose pacientuose pastebėta apatinės galūnės išemijos progresija, dėl kurios reikėjo vienos iš jų kojų amputacijos.

Žalos vietų histologinis tyrimas atskleidė hemoragijas su nedideliu perivaskuliniu eozinofiliniu infiltravimu ir kraujagyslių liumenų bei perivaskulinės erdvės, esančios kaip A, lengvųjų imunoglobulinų grandinių, buvimu.

Nepaisant gydymo (plazmaferezės, pulsinės terapijos su metilprednizolonu ir ciklofosfanu (CF)), abu pacientai mirė dėl sparčiai progresuojančio inkstų nepakankamumo fono. Atliekant autopsiją, inkstų (glomerulų ir tubulų), blužnies ir plaučių induose aptikta kristalinių nuosėdų.

Aprašyti dar 5 atvejai, kai kristalai susideda iš įvairių tipų paraproteinų (IgG-K, IgA-K, lgQ-l ir lgD-l). Pusėje jų buvo kraujagyslių ir inkstų (100%), odos ir plaučių (50%), kepenų ir blužnies (42%), miokardo (28%) pažeidimų.

Piktybinė angioendoteliomatozė

Piktybinė angioendoteliomatozė (intravaskulinė limfomatozė) yra reta liga, kuriai būdingas smegenų žievės sužalojimas, kurio metu sparčiai progresuoja jo funkcijos sutrikimas.

Pirmą kartą 1959 m. Jį aprašė L.Pileger ir J.Tappeiner. Morfologinis tyrimas atskleidžia smegenų smulkių arterijų ir hemoraginių ar išeminių infarktų okliuziją.

Ląstelės, užkimšiančios kraujagyslių liumeną, jų membranose neturi endotelio ląstelėms būdingų molekulių (EC), bet išreiškia limfocitų antigeninius determinantus (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Kai kurie mokslininkai mano, kad terminas „intravaskulinė limfomatozė“ tiksliau atspindi šios ligos esmę.

Yra piktybinės ir gerybinės ligos formos. Piktybinės formos CNS kraujagyslių pažeidimas turi difuzinį pobūdį, o pacientai miršta per pirmuosius 6 mėnesius nuo ligos pradžios. Gerybinėje formoje pastebimas atskiras tam tikrų smegenų sričių pažeidimas, o prognozė yra palankesnė [A.Gupta ir kt., 1986].

Liga yra kliniškai ir angiografiškai primena pirminį CNS vaskulitą. J.T.Lie (1992), kuris 20 metų stebėjo 22 pacientus, sergančius CNS vaskulitu, duomenimis, 3 atvejais buvo piktybinė angioendoteliomatozė.

Liga paprastai būna ūminė, progresuojanti psichinė liga, iki demencijos vystymosi. Psichikos simptomai dažnai pasireiškia arba atsiranda vienu metu su trumpalaikiais regėjimo sutrikimais ir difuziniais galvos skausmais. Kartais angioendoteliomatozė debiutuoja kaip ūminis smegenų kraujotakos pažeidimas.

Kartais pastebimi bendri uždegiminiai požymiai - karščiavimas, svorio kritimas, artralgija ir mialgija. Kai kuriems pacientams būdingi odos pažeidimai, ty hemoraginės ar ne hemoraginės poodinės formos, plokštelės, telangiektazijos ir nekrozinės opos [J.Bhawan, 1987].

Laboratoriniai sutrikimai yra nespecifiniai, tačiau jiems būdingas staigus ESR padidėjimas. Smegenų skystyje nėra jokių pokyčių. Krioglobulinai, reumatoidinis faktorius (RF), antinuklinis faktorius (ANF), cirkuliuojančios imuninės kompleksai (CIC), papildomos medžiagos koncentracijos sumažėjimas paprastai nėra nustatomas. Kai smegenų kraujagyslių angiografija atskleidė arterijų susiaurėjimo sritis ir jų užsikimšimą.

Kompiuterinės tomografijos duomenys rodo difuzinę atrofiją, smegenų medžiagos infarktą. Ligos diagnozė retai atliekama paciento gyvenimo metu. Labiausiai informatyvus yra smegenų biopsija su morfologiniais ir imunopatologiniais tyrimais.

Komplikacijos, atsiradusios gydant vaistus nuo navikų

Vėžio gydymas kartais sukelia kraujagyslių komplikacijas. T. Saphner ir kt. (1991), arterinė ar veninė trombozė pacientams, gydomiems krūties vėžio chemoterapija, nustatyta 5,4% atvejų, o negydytų pacientų - tik 1,6%.

Po kaulų čiulpų transplantacijos aprašyti ANCA-teigiamo vaskulito atvejai, kliniškai panašūs į Wegenerio granulomatozę [M. Seiden ir kt., 1990].

Nasonov E. L., Baranovas A.A., Shilkina N.P.

Vaskulitas

Vaskulitas yra autoimuninis kraujagyslių uždegimas. Šiame sindrome gali būti paveikti bet kokio kaliberio indai: arterioliai, venai, arterijos, venulės, kapiliarai. Sergantys indai gali būti paviršutiniškai - dermoje, giliau - ant dermos ir hipodermio sienos arba bet kokiuose kūno ertmėse.

Vaskulitas sukelia

Vaskulito priežastys gali tarnauti įvairiems veiksniams, tačiau dažniausiai tai yra infekciniai-alerginiai agentai. Ilgalaikis jautrinimas organizmui bet kokiu alergenu (knygos dulkės, vaistai, augalų žiedadulkės, pūkas). Arba ilgalaikis infekcinis procesas (lėtinis tonzilitas, vidurinės ausies uždegimas, adnexitis, dantų pažeidimas, mikozės).

Kai kurie mokslininkai nurodo galimą pirmųjų vaskulito simptomų išprovokavimą dėl ilgalaikio tiesioginių saulės spindulių poveikio, kuris yra tikras paraallerginis (alerguojančio prisidėjimo) veiksnys. Gydant tonzilitą su mėgintuvėliu kvarcu žmonėms, turintiems paveldėtą polinkį, yra atvejų, kai kraujagyslių uždegimas.

Be to, po tam tikrų vakcinų, serumų, reikia atkreipti dėmesį į alergines apraiškas. Reikėtų skirti svarbią vietą biologiškai aktyvių medžiagų (uždegimo ir alergijos mediatorių) mainams, taip pat visoms kraujagyslių trombocitų ir hemostazės koaguliacijos komponentų disfunkcijoms.

Nustatant vaskulito priežastis būtina atsižvelgti į ląstelių ir humoralinio imuniteto būklę, nes bet kuri imunodeficito būsena gali sukelti vaskulitą. Deja, ne visada įmanoma tiksliai nustatyti organizmo agresijos prie laivo sienelių audinių priežastis.

Vaskulito simptomai

Pirmieji vaskulito požymiai yra būdingi daugumai ligų, būtent silpnumas, nuovargis, nedidelis kūno temperatūros padidėjimas, galvos skausmas ir raumenų skausmas. Tačiau po tam tikro laiko, tolimesniam kūno autoaggacijos vystymuisi, pradeda atsirasti organo pažeidimo simptomai, kurių kraujagyslės patologinis procesas. Daugeliu atvejų šie simptomai gali būti neteisingai interpretuojami prieš specifinę vaskulito diagnozę.

Vaskulitas yra suskirstytas į pirminę ir antrinę.

Pirminis kraujagyslė yra kraujagyslė, sukelianti žalos organui ar audiniui, kuris kraujagyslėje yra kraujagyslėje.

Antrinis vaskulitas yra ligos (sarkoidozės, diabeto, sisteminės raudonosios vilkligės) pasekmė ir yra laikomas simptomu.

Alerginio odos vaskulito, hemoraginių dėmių, mazgų, eksudacinių elementų su hemoraginiu turiniu atveju. Galimas bėrimas be hemoraginių elementų, pvz., Eriteminių dėmių, pūslių, burbuliukų. Tokios apraiškos labai apsunkina diagnozę. Išbėrimų srityje kartais galite pamatyti juodą pluta - odos infarktą. Šis vaskulito požymis sukuria įsivaizduojamą panašumą į papulų nekrozinę odos tuberkuliozę. Kai kuriems pacientams toks pasireiškimas kaip kraujavimas po nagais yra gana retas.

Dažniausias kraujagyslių bėrimas paveikia kojų, būtent kojų, kojų nugaros paviršių, šlaunis. Apibendrinus vaskulito formą, net jei dilbio, kamieno, odos odoje pasireiškia, apatinių galūnių oda vis dar bus labiausiai paveikta.

Alerginis vaskulitas, be pagrindinių klinikinių apraiškų, suteikia daug nemalonių pojūčių pacientams - sąnarių skausmas, spaudimas ar skausmas, rečiau - niežulys išsiveržimo vietoje. Pacientų skundai dėl nepagrįsto skausmo sąnariuose buvo užregistruoti net kelis mėnesius iki pirmojo išbėrimo.

Alerginis mazgelinis vaskulitas

Šiai kraujagyslių grupei priklauso ūminė ir lėtinė mazgelinė eritema ir indukcinė Bazino eritema.

Ūmus eritemos mazgas pasižymi uždegiminių mazgų susidarymu ant priekinių ir užpakalinių kojų paviršių, odos spalva per juos gali skirtis nuo ryškios raudonos iki mėlynos ir gelsvos žalios spalvos (kaip ir mėlynės rezorbcijos atveju). Mazgai randami skirtingais kiekiais, dydžiai gali viršyti riešutmedžio, tankūs. Su tipiškais mazgeliais yra retų lizdinių plokštelių, papulių, dėmių, bet nerasta opa, nekrozė, randai. Procesas baigiasi visiškai suformavus formacijas.

Behceto liga yra nespecifinis vaskulitas, kurio priežastys vis dar nežinomos. Jis daugiausia veikia akių, burnos ir odos gleivinę (paprastai genitalijų srityje). Šiam kraujagysliui būdingas opų ir erozijų susidarymas.

Laiko angiitas - vaskulitas, kurį lydi ilgas galvos skausmas šventyklose. Dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus moterys, taigi ir antrasis vardas - senasis arteritas (senasis reiškia vyresnio amžiaus žmonių ligos dominavimą).

alerginio vaskulito nuotrauka

Sisteminis vaskulitas

Sisteminis kraujagyslių pažeidimas atsiranda dėl jungiamojo audinio ligų, tokių kaip Wegenerio granulomatozė, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatas.

Vegenerio granulomatozės vaskulitas pasireiškia žalingais pokyčiais viršutinių ir apatinių kvėpavimo takų skirtingų kalibruotų kraujagyslių, taip pat inkstų, sienose. Mokslininkai teigia, kad šią ligą sukelia kai kurių specifinių antigenų įkvėpimas. Liga yra sunki. Pacientams, sergantiems opos granulomomis, atsiranda burnos gleivinėje, nosyje, bronchuose. Šių pasireiškimų fone įvyksta glomerulonefritas, sunkinantis būklės sunkumą. Pažangiais atvejais dažnai kenčia širdis, oda, regėjimo organai ir nervų sistema. Diagnozė pagrįsta biopsijos paėmimu iš paveiktų gleivinės sričių.

Vazulitas su reumatu yra apibendrintas. Parodymų sunkumas priklauso nuo kraujagyslių ligos stadijos. Tipiški hemoraginiai bėrimai dažnai keičia lokalizaciją. Dažnai veikia ne tik vaskulito su reumatu odos apraiškos, bet ir gyvybinių organų - širdies, smegenų, plaučių, skrandžio, stemplės ir inkstų - indai. Su agresyviu reumatizmu, kurį sunku gydyti, galima krauti iš šių kraujagyslių. Tokios pasekmės, dažnai stebinančios pacientus, gali būti mirtinos. Deja, pagal statistiką daugiau nei pusė reumato sergančių pacientų yra jaunos moterys.

Sisteminių ligų vaskulitui, pvz., Sisteminei raudonajai vilkligei, būdingi eriteminiai bėrimai, folikulinė hiperkeratozė (epidermio skalės sutirštėjimas), odos atrofija ir telangiektazijos (kraujagyslių "žvaigždės", kurios išnyksta spaudžiant stiklą). Kalbant apie vidaus organų indus, jie dažnai kenčia dėl proceso apibendrinimo, esant mažam hormoninių preparatų veiksmingumui. Inkstų kraujagyslių pažeidimas kartu su auto-agresija į inkstų kraujo kūnus sukelia lupus nefritą. Kai kuriais atvejais tai sukelia didžiulę komplikaciją - lėtinį inkstų nepakankamumą. Tokiems pacientams reikia hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Pacientams, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė, galvos smegenų kraujagyslė gali sukelti kraujavimą pagal meninges ar net smegenis.

Sisteminio vaskulito nuotrauka

Urtikarinis vaskulitas

Urtikardi angiitas (sinonimai - dilgėlinė, dilgėlinė, odos dilgėlinė) yra lėtinis dermos, alerginio vaskulito tipo, uždegimas. Srautai bangose, dažnai vartojami lėtinei dilgėlinei. Tipiškos odos apraiškos - hemoraginės dėmės, mazgeliai, patvarios tankios lizdinės plokštelės, kurios gali išlikti tris dienas. Šiuos morfologinius elementus lydi nemalonūs pojūčiai - deginantis pojūtis, tempimas ar odos dirginimas, taip pat sąnarių skausmas.

Taip pat neįtraukiami keli dažni simptomai - karščiavimas iki 1 - 1,5 ˚ С, silpnumas, galvos skausmas, dirglumas, raumenų skausmas, pilvo, apatinės nugaros dalies. Išsamiai tiriant pacientus su glomerulonefritu galima nustatyti, kas apibendrina procesą. Kai kuriais atvejais pacientai skundžiasi sunkiu paroksizminiu pilvo skausmu, neturinčiu aiškios vietos, ir skystų „juodųjų“ išmatų. Tai gali reikšti padidėjusį jautrumą kraujagyslių susirgimui, tendenciją apibendrinti.

Vaskulito diagnozė šiame kurso variante pagrįsta imunofluorescentiniais tyrimo metodais, taip pat histologiniu pažeisto odos ploto tyrimu. Histologinis tyrimas rodo, kad yra pernelyg smarkūs, edematiniai, kai kuriose vietose nekrozinės kraujagyslės, audinių sekcijos impregnuojamos kraujo plazma. Laivo metu uždegiminių ląstelių infiltracijos yra ištemptos sekcijose tarsi praduriant indo sienelę.

Mokslininkai sukūrė stiebo ląstelių sujungimą su alerginės uždegiminės kraujagyslių ligos procesu. Šiose ląstelėse gaminamos ir kaupiamos biologiškai aktyvios medžiagos - histamino, serotonino, heparino, hialurono rūgšties. Todėl, atlikus išsamų biocheminį ir klinikinį kraujo tyrimą, galima pastebėti reikšmingą bazofilų, eozinofilų ir biologiškai aktyvių medžiagų padidėjimą.

Reikėtų nepamiršti, kad net odos vaskulitas gali tapti sisteminis ir sukelti didelį daugelio organų sveikatos sutrikimą.

nuotrauka apie dilgėlinę

Vaikų vaskulitas

Vasculitas pasireiškia vaikystėje yra gana reti, tačiau jie turi tik savybių.

Kawasaki sindromas yra mažų ir vidutinio skersmens kraujagyslių, turinčių tolesnį destruktyvų ar destruktyvų proliferacinį vaskulitą, pažeidimas. Įvyksta jaunesniems kaip 7 metų vaikams. Liga yra sisteminė, turinti įtakos širdies vainikiniams kraujagyslėms, viršutinės ir apatinės kvėpavimo takų gleivinei, limfmazgiams. Jis turi ūminį, greitą pradžią ir žymiai padidina temperatūrą iki aukšto (38 ° C) ir net iki labai didelio (41 ° C) skaičiaus.

Ilgalaikio lėtinančio maro fone, odos pažeidimų simptomai atsiranda kaip polimorfinis hemoraginis bėrimas (skarlatiški bėrimai, eriteminės plokštelės) ir kvėpavimo takų gleivinė, akys, nosis, kuris labai apsunkina vaskulito diagnozę.

Laikui bėgant (1-3 dienas) prasideda delnų ir padų odos paraudimas ir sutirštėjimas, kuris riboja smulkių sąnarių judėjimą dėl aštrių skausmų. Atsižvelgiant į šiuos reiškinius, gimdos kaklelio limfmazgiai padidėja, liežuvis tampa raudonas. Praėjus dviem savaitėms nuo ligos pradžios, pirštų arba pirštų pirmuose prasideda periungualinis didelių plokščių lupimasis. Kai kuriais atvejais lupimas tęsiasi iki viso piršto. Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas lydi ūminę ligos fazę, pavojingiausia komplikacija yra vainikinių arterijų aneurizma, kuri gali sukelti miokardo infarktą ir mirtį. Labiausiai retai pasitaiko tarp vidaus organų pažeidimų, meninginio sindromo, virškinimo trakto pažeidimų, kepenų ir blužnies bei inkstų pažeidimų. Laiku diagnozavus, Kawasaki sindromas gali būti išgydytas, o pasekmės gali atsigauti per 5-8 metus.

Hemoraginis vazulitas vaikams skirstomas į kelias formas, priklausomai nuo vyraujančių organų ir audinių pažeidimo simptomų. Būtent: oda, oda ir sąnariai, pilvo, inkstų ir odos bei inkstų formos. Odos forma gali būti paprasta, nekrotinė arba kartu su šalta dilgėlinė, turinti sunkią edemą. Paprastai odos vaskulito forma pasižymi odos hemoraginiais bėrimais purpuros pavidalu, kuris šiek tiek pakyla virš sveikų odos plotų. Iš pradžių bėrimas lokalizuotas ant kojų, palaipsniui plintantis aukštyn į vidinį šlaunų paviršių.

Sąnarys palaipsniui prisijungia prie odos sindromo. Migruojančių skausmų forma didelėse sąnarių apatinėse galūnėse, retai alkūnės ir pečių sąnariuose. Vaikams sąnarių skausmas pastebimas prieš atsiradus naujiems odos pažeidimams. Pilvo forma pasižymi sunkesniu, sunkiu pilvo skausmu. Vaikai dažnai nurodo skausmo lokalizaciją šalia bambos.

Kartais vaskulito pilvo forma lydi kraujavimas iš virškinimo trakto. Daugeliu atvejų šie kraujavimai nėra gausūs ir nėra pavojingi gyvybei. Galimos komplikacijos - peritonitas, perforacija, invaginacija. Inkstų forma patologiniai pokyčiai pasireiškia 2 ar 3 savaites nuo ligos pradžios. Dažnai inkstų pažeidimas yra registruojamas šlapimo mikroskopu. Nustatyti baltymai, globulinai. Paprastai, laiku atliekant tinkamą gydymą, šie rodiklių pokyčiai išnyksta be pėdsakų. Tačiau retais atvejais gydytojai turi kovoti su glomerulonefritu arba nefroziniu sindromu. Atskirais atvejais aprašomas vaikų plaučių kraujavimas, nervų sistema. Bendras skirtingų šios ligos formų bruožas yra polinkis į apibendrinimą ir pasikartojimą.

vaikai turi vaskulito nuotrauką

Kitas sisteminis vazulitas, nustatytas vaikams, yra periarteritas nodosa. Tai viena iš sunkiausių angiito formų. Mokslininkai nustatė, kad beveik 30% pacientų krauju turi paviršinį B hepatito žymenį, kurio pagrindiniai simptomai yra sunkus karščiavimas, kuris nereaguoja į antipiretinius vaistus ir antibiotikus (jautrus gliukokortikoidams), greitą svorio mažėjimą, dažną mažų arterijų trombozę, kuri veda išemija ir audinių nekrozė. Galima pirštų galiukų nekrozė, vidinių organų širdies priepuoliai.

Liga gali sukelti daug komplikacijų - arterinės hipertenzijos, nefrozinio sindromo, ūminio širdies nepakankamumo, kraujagyslių pleuropneumonijos, atsparios ksantino bronchinei astmai. Būdingos odos apraiškos yra: odos ar vadinamojo livedo (išraiška palei laivo šakas medžių šakų pavidalu), subkutaninių mazgų palei kraujagysles ir skausmingas galūnių patinimas. „Kraujavimo mazgo“ simptomas (aprašytas prof. Romanenko) vyksta tik su mazgeliniu periarteritu - nepaisant traumų ar fizinio krūvio iš mazgo, atsiranda kraujavimas, kuris gali trukti iki trijų dienų. Tromboangitinis sindromas pasireiškia stipriais skausmais už užsikimšusios arterijos, kuri naktį pablogėja, o vaikai mieguistosiomis naktimis išsekina.

Vėliau atsiranda odos cianozė, vėsinimas, jautrumo sumažėjimas, patinimas, „nusileidžiančių goosebumpų“ pojūtis. Jei tinkamas gydymas nenustatytas, gangrena išsivysto sujungus bakterinę infekciją. Paprastai šis procesas baigiasi galūnės dalies amputacija. Bet jei buvo imtasi tinkamo gydymo, gali būti pašalinta išemizacija, kuri leis išsaugoti galūnę.

Iš kitų kraujagyslių simptomų reikia pastebėti ribotą efemerinę edemą ir telangiektaziją (vorų venus). Pasirodo ant veido, viršutinės arba apatinės galūnės. Turėkite apyrankės ar pagalvės formą. Jie gali būti neteisingai interpretuojami ir supainioti su dilgėline, angioedema. Išnyksta staiga ir visiškai. Net ir esant aiškiems simptomams, rodantiems periarteritą, diagnozė nustatoma pagal biopsijos išsiveržimo medžiagos histopatologinio tyrimo rezultatus.

Kitas sudėtingas sisteminės kraujagyslių formos yra nespecifinis aortoarteritas. Jis veikia aortą - pagrindinį laivą. Priklausomai nuo pažeidimo vietos, išskiriamos kelios šios ligos formos: aortos arkos pažeidimas ir nuo jo plintančios šakos, mažėjančios aortos pažeidimas, mišrios lanko, krūtinės ir pilvo dalies pažeidimai, taip pat bet kurios aortos dalies pažeidimo variantas, kartu su plaučių arterijos pažeidimu. Liga vystosi lėtai.

Šiam kraujagyslių tipui būdingi simptomai - ligos pradžioje gali būti praleidžiamas pulso viršutinėse galūnėse nebuvimas ar asimetrija. Kiekvienam vaskulito tipui galima išskirti pagrindinius simptomus. Su pilvo aortos pralaimėjimu - pertraukomis, cianozėmis ir šalčiomis kojomis, skausmu vaikščiojant, taip pat inkstų sutrikimais - proteinurija, hematurija.

Pirminis krūtinės aortos ir plaučių arterijos pažeidimas - dusulys, nasolabialinio trikampio cianozė, galimas „karotidinis šokis“ (matoma miego arterijų pulsacija ant kaklo). Gali pakenkti aortos arkos sutrikimams - galvos skausmas, kraujavimas iš nosies, galvos svaigimas, laipsniškas regėjimo aštrumo sumažėjimas ir „regėjimo nuovargis“ (trumpalaikis regėjimo aštrumas, keičiant kūno padėtį, pasukant liemenį, galvą), galimas vaskulitas tinklainėje ir aklumo pradžioje. NAA rezultatas - ilgaamžė ir elastinga aortos sienelės audinio pakeitimas jungiamuoju audiniu (grūdinimas), galintis užsikimšti liumeną arba sienos plyšimą. Be konservatyvių gydymo metodų jie naudoja chirurginius - kraujagyslių plastikus.

Vaskulito diagnostika

Vaskulito, kaip savarankiškos ligos diagnozė, arba dėl sisteminės kūno sužalojimo, susiduria su tam tikrais sunkumais. Siekiant išvengti klaidingo išorinių (dažnai paslėptų) apraiškų aiškinimo, buvo sukurti daug diagnostikos testų.

Pagrindinis būdas tiksliai diagnozuoti vaskulitą yra histopatologinis tyrimas. Siekiant nustatyti alerginį vaskulito pobūdį, atliekami alergijos tyrimai, intraderminiai alergijos tyrimai ir imunologiniai tyrimai. Siekiant nustatyti ligų virusinį, bakterinį ar grybelinį pobūdį specializuotose laboratorijose, jie atlieka PCR-testo polimerazės grandinės reakciją. Siekiant išvengti streptokokinio jautrumo pobūdžio, nustatomas antistreptolizino-O titras. Taip pat naudojami imunologiniai (ELISA), komplemento fiksavimo reakcijos (CSC), PHA ir kiti laboratoriniai mėginiai.

Būtinai atlikite imunogramą, imuninių kompleksų tyrimą. Remiantis naujausiais tyrimais, ūminėje kraujagyslių ligos fazėje kraujyje smarkiai padidėja kininogeno kiekis, todėl patartina atlikti analizę, kuri lemtų biologiškai aktyvių medžiagų aktyvumą kraujyje. Prognoziniai tyrimai gydymo pabaigoje - kartotiniai šlapimo ir kraujo tyrimai, pakartotinis širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo takų sistemos tyrimas.

Vaskulito gydymas

Įvairių vaskulito formų gydymas turi reikšmingų savybių. Taigi, esant lėtai lėtiniam kapiliarui, galite daryti be intensyvaus bendro gydymo. Tačiau tokiomis sunkiomis patologinėmis sąlygomis, kaip periarteritas nodosa, reikalingas sudėtingas bendras ir vietinis gydymas gliukokortikosteroidais.

Terapinės priemonės turėtų būti nukreiptos į pagrindinės ligos gydymą, dėl kurio atsirado vaskulitas (antrinės formos). Būtina gydyti galimas infekcijos žaizdas - kariesą, tonzilitą, antritą, sinusitą, mikozę.

Pacientams, sergantiems kraujagyslių uždegimu, turinčiais tuberkuliozės alergiją, konsultuojamasi su pthisiatrician Rifampicin, Ftivazid.

Sunkiems odos ar odos sąnarių sindromams, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai yra plačiai naudojami 7 dienas per 5 dienas - Reopirinas, pirabutolis, po 0,025 g po kiekvieno valgio; Mefenamo rūgštis iki 0,5 g tris kartus per dieną; Indometacinas arba Ibuprofenas du kartus po kiekvieno valgio. Pagal liudijimą praleidžiama 5-7 kursai.

Siekiant atkurti kraujagyslių sienelės elastingumą ir stiprumą, įpilkite 5 ml askorbo rūgšties - 5% tirpalo į veną 3-4 savaites; Po pusryčių, pietų ir vakarienės Rutinas yra 0,005 g. Užpakalinės tabletės viduje 0,3 g per 3 kartus per dieną. Šie vaistai gali būti pakeisti fitopreparatais - raudonmedžio ekstraktu, raudonųjų ir juodųjų serbentų lapų nuoviru, raudonų infuzijų, dilgėlių.

Parodytas antioksidantų, pavyzdžiui, Retinol, naudojimas.

Galvos skausmui ir sąnarių skausmui tiamino bromidas skiriamas 2 ml - 3% į raumenis kas antrą dieną ne ilgiau kaip mėnesį. Kai širdies raumens medžiagų apykaitos pokyčiai pagal EKG požymius, vitaminas B-12 yra vartojamas kartu su Riboxin 2 tabletėmis 2-3 kartus per dieną.

Multivitaminai - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tabletė per dieną.

Skiriami interferono induktoriai - Cikloferonas, Neoviras, Amizonas, Amiksinas. Šie vaistai turi antivirusinį poveikį, pagerina imuninę sistemą. Kursai - 5-9 dienas, tik 5 kursai.

Nespecifinė imunoterapija - 0,5–4 kartus per parą metiluracilas kartu su vietiniu naudojimu.

Su dideliu edema, hemoragine nekroze - Neogemodez 200-400 ml + 30 mg per savaitę 30 mg per savaitę, 30 - 5% tirpalo intraveniniam vartojimui. Naudojant tokį „kortikosteroidų mišinį“, išvengiama daugelio šalutinių poveikių, kurie atsiranda vartojant per burną.

Nauja perspektyvi kryptis gydant kraujagyslę yra polienzimų - medicininių kompleksų - vartojimas peroraliniam vartojimui: Wobenzym 15-18 kiti per dieną ir Flogenzy 6-9 kiti per dieną 1-2 mėnesius.

Siekiant sumažinti ūminį uždegiminį procesą, Parmidin, piridinokarbamatas, fenilbutazolas naudojamas 5% tepalu.

Vis dažniau, naudojant vaskulitą, rekomenduojama taikyti naujus hemoterapijos metodus - plazmaferezę, limfocitoferezę, hemosorbciją, globulino aferezę.

Fizioterapijos procedūros vaskulitui - ultravioletinė spinduliuotė eriteminėse dozėse po 10-15 minučių per parą. Priešuždegiminių vaistų fonoforezė.

Vaskulito terapija turi būti griežtai individuali ir patvirtinta skirtingų specialybių gydytojų.

Pacientų mityboje turėtų būti maisto produktai, kuriuose yra daug baltymų, angliavandenių, vitamino C, R.

Išorinis kraujagyslių gydymas nurodomas esant opoms, nekrozės židiniams. Naudokite 5-10% tepalo Methyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.