Vaskulitas yra autoimuninis kraujagyslių uždegimas. Šiame sindrome gali būti paveikti bet kokio kaliberio indai: arterioliai, venai, arterijos, venulės, kapiliarai.
Plėtros metu patologija sukelia įvairių organų komplikacijas, kurios atsiranda dėl normalaus kraujo tekėjimo šioms kūno dalims sutrikimo. Priklausomai nuo to, kas sukėlė ligą ir kaip, vaskulitas yra suskirstytas į pirminę ir antrinę.
Daugeliu atvejų liga yra gerybinė. Jie gali susirgti visi - suaugusieji ar vaikai. Vaskulitas turi daug porūšių ir klasifikacijų, skiriasi jų sunkumu, lokalizacija ir etiologija. Atskirai atskirti hemoraginį vaskulitą, turintį įtakos odos, inkstų, virškinimo trakto, sąnarių kraujagyslėms.
Vaskulito priežastys
Kas yra ši liga ir kokios yra vaskulito priežastys: pagrindinė šios ligos priežastis yra kraujagyslių sienelių uždegimas. Dažniausiai yra kojų vaskulitas, kurio gydymas turi būti pradėtas laiku.
- Pirminio vaskulito etiologija vis dar nėra tiksliai nustatyta. Pagrindinė priežastis yra autoimuniniai sutrikimai.
- Antrinis vaskulitas gali atsirasti dėl lėtinių, ūminių infekcijų, skiepijimo, vėžio, stipraus perkaitimo ar aušinimo, terminių odos pažeidimų, įskaitant nudegimas.
Dažnai liga atsiranda dėl alerginės reakcijos į vaistus. Šiuo metu yra žinoma daugiau kaip 150 vaistų, kurių vartojimas sukelia vaskulito vystymąsi. Šie produktai yra: sulfatiniai vaistai, radioaktyviosios medžiagos, B vitaminai, tuberkulostatikai, analgetikai, jodo preparatai, antibiotikai ir kt. Be to, po tam tikrų vakcinų, serumų, reikia atkreipti dėmesį į alergines apraiškas. Tai ypač pasakytina apie vaikus.
Kiekvienas iš šių veiksnių gali sukelti pradinį audinių antigeninės struktūros keitimo procesą, kuris yra laivų pagrindas. Dėl to prasideda autoimuninis procesas, kurio metu organizmas pradės suvokti kūno audinius kaip užsienio. Kaip rezultatas, žmogaus imuninė sistema pradeda atakuoti savo audinius, kenkia kraujagyslėms.
Klasifikacija
Yra daug įvairių tipų kraujagyslių, kurių kiekvienas yra lydimas tam tikro tipo kraujagyslių pažeidimų ir jų specifinių simptomų. Dažniausiai pasitaikantys.
- Hemoraginis vaskulitas. Jis pasireiškia su paviršinio vaskulito simptomais, kuriems būdingi odos kapiliarų, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų pažeidimai. Jis pagrįstas padidėjusia imuninių kompleksų gamyba, padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu ir kapiliarinių sienelių pažeidimu.
- Sisteminė - liga, atsirandanti dėl didelių ir mažų kraujagyslių pralaimėjimo. Dažnai pasireiškia kaip alergija arba atsakas į organizmo infekcijos buvimą. Jis gydomas Prednizolonu, pirazolonu, acetilsalicilo rūgštimi.
- Wegenerio granulomatozė - vaskulitas, kuriam įtakos turi mažieji viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų indai.
- Urtikarny - gali veikti kaip savarankiška alerginio pobūdžio liga ir sisteminių ligų pasireiškimas. Išoriškai urticarinis vaskulitas yra labai panašus į dilgėlinės pasireiškimą, tik liga per šią ligą trunka daug ilgiau (1-4 dienas).
- Alergija - įvairių alerginių reakcijų kraujagyslių pažeidimas.
Be to, vaskulitas gali būti pirminis - jis išsivysto kaip nepriklausoma liga, o antrinis - jis pasireiškia kaip kitos ligos pasireiškimas.
Vaskulito simptomai
Kai vaskulito simptomai gali skirtis. Jie priklauso nuo pažeidimo pobūdžio, kraujagyslių tipo, uždegiminio proceso lokalizacijos ir pagrindinės ligos sunkumo.
Odos pažeidimų atveju ant jo paviršiaus atsiranda bėrimas. Jei nukenčia nervai, tada asmens jautrumas prarandamas, pablogėja arba visiškai išnyksta. Sutrikus smegenų kraujotakai, atsiranda insultas.
Tarp bendrų suaugusiųjų vaskulito simptomų gali būti pastebėtas silpnumas ir nuovargis, apetito praradimas, apgaulė, kūno temperatūros padidėjimas ir kt. Pirmasis ligos požymis yra mažas, vos pastebimas, palaipsniui progresuojantis kraujavimas ant odos, o likusios apraiškos nėra arba atsiranda šiek tiek vėliau.
Apatinių galūnių pažeidimų simptomai:
- bėrimas ir hemoraginės dėmės;
- kraujo pūslės;
- padidėjusi kūno temperatūra;
- sąnarių skausmas ar raumenų skausmas;
- silpnumas;
- niežulys pažeistoje vietoje.
Ligai būdingas ilgas ir lėtinis periodas su periodiniais paūmėjimais, gydymo sunkumai ir progresavimas.
Vaskulito gydymas
Vaskulito gydymą ir ligos diagnozę turėtų spręsti reumatologas. Tik pacientas, naudodamas paciento nurodytus simptomus, gali padaryti išvadą apie tai, kokia forma priešais jam yra vaskulitas, ir nustatyti individualų gydymą.
Reikėtų nepamiršti, kad beveik visi vaskulito tipai yra lėtiniai progresyvūs, todėl terapija turi būti sudėtinga ir ilgalaikė.
Vaskulitui gydyti skirti vaistai, slopinantys antikūnų, mažinančių audinių jautrumą, gamybą: citostatikai (ciklofosfamidas), gliukokortikosteroidai (prednizolonas). Galima nustatyti tokias procedūras kaip hemosorbcija ir plazmos mainai. Būtinas gydymas hemoraginiu vaskulitu yra antibiotikai. Chirurginis gydymas yra pacientams, kuriems yra išnykusi vaskulito forma, didelių arterijų trombozė, stenozės vystymasis.
Kalbant apie pirminį alerginį vaskulitą, daugeliu atvejų jis savaime praeina, nereikalaujant visiškai specialaus gydymo. Kai liga paveikia gyvybei svarbius organus (smegenis, širdį, plaučius, inkstus), pacientui reikia intensyvios ir agresyvios terapijos.
Jei yra noras vartoti liaudies gynimo priemones kraujagyslėms gydyti, jie taip pat turėtų būti aptarti su gydytoju.
Ligos prognozę galima keisti. Paprastai vaskulitas veikia tik odą. Tačiau yra ir tokių ligų, kurios gali sukelti rimtą žalą gyvybiniams organams ir sukelti mirtį. Pacientams, kurių kraujagyslė yra be specifinio gydymo imunosupresiniu gydymu, prognozė nėra palanki, 5 metų išgyvenamumas yra 10% viso pacientų skaičiaus.
Dieta vaskulitui
Paciento, vartojančio kraujagyslę, mityba yra pagrįsta priežastimis, dėl kurių atsirado liga. Visų pirma, ši mityba siekiama pašalinti alerginių reakcijų galimybę. Todėl paūmėjimo metu ir praėjus tam tikram laikui pacientas turi laikytis griežtos hipoalerginės dietos.
Jūs neturėtumėte atsisakyti šviežių daržovių, vaisių (išskyrus tuos, kurie sukelia alergiją), pieno produktų, ypač varškės, džiovintų vaisių, įvairių javų. Pavyzdžiui, kai kurie vaistai padidina kraujospūdį, o tai reiškia, kad kavos, riebios mėsos, konservuotų maisto produktų, rūkytos mėsos, bandelių, druskos vartojimas turėtų būti ribotas.
Maisto ruošimo dalykai ir pobūdis. Kai paūmėjimas negali valgyti kepti maisto produktai, geriau pereiti prie virtos arba troškintos. Apskritai, dieta su vaskulitu turėtų būti pagrįsta ligos forma ir individualiomis organizmo savybėmis, todėl rengiant dietą labai svarbu išklausyti gydytojo nuomones.
Vaskulito apžvalga: kas tai yra, priežastys, simptomai ir gydymas
Iš šio straipsnio jūs sužinosite: vaskulito savybes, kas yra ši liga ir kaip ją gydyti. Patologijos rūšys, gydymo metodai.
Straipsnio autorius: Alexandra Burguta, akušerė-ginekologė, aukštesnysis medicinos išsilavinimas, įgytas bendrosios medicinos laipsnį.
Vaskulitas - kas tai? Tai ligų grupė, kurią lydi uždegimas ir vėlesnė kraujagyslių sienelės nekrozė (nekrozė). Ši patologijų grupė sukelia reikšmingą kraujotakos pablogėjimą kraujagyslėse aplink jį. Skirtingos šių negalavimų formos turi būdingų ir bendrų simptomų (karščiavimas, svorio kritimas, bėrimas, kuris išlieka spaudžiant, sąnarių skausmai). Jei neapdorotas, pirminis dėmesys gali išplisti ir pakenkti kitiems audiniams ar organams. Vėliau liga gali sukelti negalios ir net mirtį.
Vaskulitas vis dar nepakankamai ištirtas, o ekspertai nesuvokė bendros nuomonės apie uždegimo, gydymo klasifikavimo ir taktikos vystymosi priežastis ir mechanizmus. Dabar ši liga vadinama sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, o gydant reumatologus. Jei reikia, gydymo metu gali būti įtrauktos infekcinės ligos ir dermatologai.
Pagal statistiką vaskulitas yra vienodai paplitęs ir vyrams, ir moterims, o dažniausiai jie aptinkami vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Kiekvienais metais tokių pacientų reumatologų skaičius didėja, o ekspertai mano, kad toks dažnis didėja dėl nekontroliuojamo imuniteto stimuliatorių priėmimo ir aplinkos blogėjimo.
Vaskulito tipai
Liga, pvz., Vaskulitas, klasifikuojama pagal skirtingus parametrus.
Dėl pagrindinės priežasties išskiriamos šios dvi ligos formos:
- Pirminė - žala kraujagyslių sienai, kurią sukelia nepaaiškinamos priežastys, manoma, kad ją sukelia imuninės sistemos gedimai.
- Antrinė - kraujagyslių sienelės pažeidimas yra reakcija į infekcijas (tuberkuliozė, hepatitas, sifilis), sisteminiai pažeidimai (kolagenozė, sisteminė raudonoji vilkligė, reaktyvusis artritas), sarkoidozė, vėžys, helminto invazijos ar cheminės medžiagos.
Vaskulito sunkumas gali būti:
- švelnus - pasireiškia tik nedideliu bėrimu ir nesukelia bendros būklės pablogėjimo;
- vidutinio laipsnio - pacientas turi didelį bėrimą, sąnarių skausmą, kraują šlapime, o bendra būklė yra vidutinio sunkumo (apetito praradimas, silpnumas);
- sunkus - pacientas turi didelį bėrimą, reikšmingas organų ir sąnarių sutrikimas, pasireiškia plaučių ir žarnyno kraujavimas, atsiranda inkstų nepakankamumas ir bendra būklė yra sunki.
Priklausomai nuo uždegiminių kraujagyslių tipo, išskiriamos šios vaskulito formos:
- kapiliarinės kapiliarinės sienos yra uždegusios;
- arteriolitas - arteriolių sienos yra uždegusios;
- arteritas - arterinės sienos yra uždegusios;
- flebitas - uždegimas venose.
Atsižvelgiant į paveiktų kraujagyslių vietą, išskiriamos tokios vaskulito formos ir rūšys:
Milžiniškų ląstelių laikinis arteritas
Odos pažeidimas - odos leukocitų angiitas, periarterito mazgas, odos arteritas
Sąnarių pažeidimai - hemoraginis vaskulitas
Širdies liga - izoliuotas aortitas
Dažni simptomai
Vaskulito simptomai yra labai įvairūs, o būdingiausias šių ligų simptomas yra odos bėrimas. Ligos simptomų sunkumas ir bendra paciento būklė labai priklauso nuo vaskulito formos ir tipo. Sunkiais atvejais ir nesant gydymo, liga gali tapti negalios ar mirties priežastimi.
Galima keisti odos bėrimų požymius, tačiau kai kurie iš jų gali atskirti šią ligą nuo kitų:
- bėrimas dažnai būna susijęs su infekcija;
- pasireiškia bėrimas alergijų, sisteminių, autoimuninių ar reumatinių ligų fone;
- bėrimas yra palyginti simetriškas;
- pirmieji bėrimo elementai rodomi tiksliai ant kojų (paprastai kojų srityje);
- bėrimo elementai yra linkę į kraujavimą, edemą ir nekrozę;
- bėrimas dažnai būna įvairių elementų, kurie laikui bėgant keičia jų spalvą, dydį ir formą.
Pacientams, kuriems yra vaskulitas, šie pažeidimai gali būti nustatyti:
- Dėmės. Jos yra raudonos arba rožinės spalvos, nekeliančios virš odos odos elementų lygio. Atsiradus uždegimui, sukelia kraujo tekėjimas.
- Hemoraginė purpura. Išbėrimo elementai pasireiškia, kai laivo sienelė yra labai pažeista ir kraujavimas. Išbėrimas gali atrodyti kaip purpurinė arba teleangioektazija. Neteisingų kontūrų elementų matmenys gali siekti 3–10 mm. Po kurio laiko bėrimas tampa mėlynas ir tampa gelsvas. Paspaudus bėrimas neišnyksta.
- Urtikaria Šį bėrimą sukelia alerginė reakcija, kurią lydi deginimas, dilgčiojimas ir niežulys. Jis atrodo kaip rausvos arba raudonos burbuliukai su netaisyklingais kontūrais.
- Poodiniai mazgai. Tokius bėrimo elementus sukelia nekontroliuojamas jungiamojo audinio ir epidermio augimas. Jie yra stiprūs pusapvaliai arba plokšti mazgai. Jų dydis gali skirtis nuo kelių milimetrų iki 1–2 cm, jie yra skausmingi, o laikui bėgant jų centre gali atsirasti nekrozė dėl didelio kraujotakos sutrikimo. Vėliau ši mazgelio vieta tampa juoda ir pradeda nuplėšti.
- Burbulai. Dėl kraujagyslių sienelių pralaidumo pažeidimo tam tikroje kraujotakos srityje atsiranda skystos kraujo dalies išsiskyrimas po oda. Tokiose vietose atsiranda daugiau nei 5 mm burbuliukų. Jie yra užpildyti skaidriu turiniu, kuriame gali būti kraujo.
- Pūslės ir erozija. Vaskulito metu susidarę poodiniai mazgai su laiku suskaidomi, o jų vietoje atsiranda erozija (paviršiaus pažeidimai) arba gilesnės odos defektai - opos. Užsikrėtę, jie gali nuskusti.
Apsinuodijimas
Vaskulitas yra lydimas kraujotakos sutrikimų, dėl kurių atsiranda toksinų, organizmo apsinuodijimas ir metabolizmo pokyčiai. Dėl šių procesų pacientui pasireiškia šie simptomai:
- sumažintas fizinių pratimų toleravimas ir silpnumas;
- apetito praradimas ir svorio netekimas (iki 0,3–1 kg kas mėnesį);
- dažnas mieguistumas;
- galvos skausmas (jų intensyvumas priklauso nuo ligos sunkumo);
- temperatūra pakyla iki 37,5–40 laipsnių (priklausomai nuo ligos sunkumo).
Nervų sistemos pažeidimai
Toksiškumas ir nervų audinio pažeidimas, kurį sukelia kraujagyslių sutrikimai ir kraujavimas kraujagyslėse, sukelia šiuos simptomus:
- aštrūs psichoemocinės būklės lašai;
- mėšlungis;
- raumenų silpnumas, nepilnas rankų ir kojų paralyžius, t
- jautrumo pokyčiai (dažniau „kojinių“ ir „pirštinių“ tipo, ty šiose kūno vietose);
- kraujavimas smegenyse, dėl kurio atsiranda hemoraginis insultas.
Vizualiniai sutrikimai
Stebint vaskulitą, nepakankamas kraujo tiekimas ir regėjimo organų mityba gali sukelti jų vieną ar dvišalę žalą:
- nuolatinis laipsniškas regėjimo pablogėjimas (iki visiško aklumo);
- akių patinimas ir paraudimas;
- sunku judėti akies obuolį;
- akių iškyša.
Kvėpavimo takų pažeidimai
Dėl uždegiminės reakcijos ir sutrikusi kraujagyslių pralaidumo vaskulito metu atsiranda įvairių kvėpavimo sistemos dalių edema ir uždegimas. Dėl to gali atsirasti tokių kvėpavimo takų ligų:
- Ilgas sloga.
- Ilgalaikis sinusitas ir sinusitas.
- Viršutinės žandikaulio ar nosies pertvaros kaulų sienelių sunaikinimas.
- Ilgalaikis bronchitas su astma.
- Bronchinė astma.
- Pleuritas.
- Plaučių uždegimas.
- Bronchektazė.
Laivų sienelių plyšimo metu atsiranda skirtingo intensyvumo bronchopulmoniniai kraujavimai.
Inkstų pažeidimas
Daugelis vaskulito tipų sukelia prastos mitybos ir inkstų funkciją. Iš pradžių pacientui pasireiškia jų funkcijos sumažėjimo požymiai, pasireiškiantys šiais simptomais:
- nugaros skausmas;
- karščiavimas;
- patinimas;
- sumažėjęs šlapimo kiekis;
- baltymų ir kraujo šlapime.
Vėliau ryškėja kraujo apytakos sutrikimas ir inkstų audinių mityba, o šių organų audiniai yra labiau paveikti. Dėl tokių pokyčių pacientui pasireiškia ūminis ir lėtinis inkstų nepakankamumas.
Sąnarių pažeidimai
Vaskulitą lydi sąnarių maišelio pažeidimas, kurį sukelia skysčio įsiskverbimas į jį, uždegimo ir edemos vystymasis. Tai dažniau kenčia kelio sąnarius, o pacientas turi šiuos simptomus:
- paraudimas, patinimas ir bėrimas kelio srityje;
- stiprus skausmas, dėl kurio sumažėja motorinė funkcija.
Po kelių dienų uždegiminis procesas pereina prie gretimų sąnarių, o skausmas keliuose tampa silpnesnis. Paprastai tokia sąnarinė žala pašalina save ir nesukelia negrįžtamų pasekmių.
Virškinimo organų pažeidimai
Žarnų ir žarnyno kraujagyslių sienelių pažeidimas sukelia sutrikusią kraujotaką ir sukelia kraujavimą. Dėl to atsiranda uždegiminė reakcija ir pacientui, sergančiam vazulitu, pasireiškia šie simptomai:
- paroxysmal ir intensyvus pilvo skausmas, pablogėjęs pusvalandį po valgio;
- pykinimas ir vėmimas;
- dažnas išmatuotas vandens kiekis (kartais su kraujo įtraukimu).
Didžiulė žala kraujagyslėms gali sukelti atrofiją, laipsnišką žarnyno sienelės sunaikinimą ir plyšimą. Esant tokiems didelio masto pažeidimams, pacientui išsivysto peritonitas.
Gydymas
Vaskulito gydymas turėtų būti sudėtingas, o jo taktika priklauso nuo ligos sunkumo ir tipo. Jis gali būti atliekamas ambulatoriškai arba reumatologijos skyriaus sąlygomis.
Pacientų, kuriems yra vaskulitas, hospitalizavimo indikacijos yra tokios:
- Vidutinė arba sunki forma.
- Diskusija arba ligos paūmėjimas.
- Nėštumo laikotarpis
- Vaikų amžius.
- Hemoraginis vaskulitas.
Ūminio bėrimo metu pacientams patariama laikytis lovos poilsio, kuris padeda pašalinti bėrimą ir stabilizuoti kraujotaką. Praėjus savaitei po paskutinių bėrimo elementų atsiradimo, režimas palaipsniui plečiamas.
Narkotikų terapija
Tam tikrų vaistų parinkimą kraujagyslių ligai gydyti gali tik gydytojas, atsižvelgdamas į paciento tyrimo duomenis, ligos sunkumą ir tipą. Lengvoje formoje vaistas skiriamas 2–3 mėnesiams, vidutiniškai, apie 6 mėnesius ir sunkia forma, iki vienerių metų. Jei vaskulitas pasikartoja, pacientas gydomas 4-6 mėn.
Vaskulitui gydyti gali būti naudojami šie vaistai:
- nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (Ortofen, Piroxicam ir kt.) - pašalina uždegimines reakcijas, sąnarių skausmą, patinimą ir bėrimą;
- antitrombocitiniai preparatai (Aspirinas, Curantil ir kt.) - plonas kraujas ir neleidžia susidaryti kraujo krešuliams;
- antikoaguliantai (heparinas ir kt.) - sulėtinti kraujo krešėjimą ir išvengti kraujo krešulių susidarymo;
- enterosorbentai (Nutriclins, tioverolis ir kt.) - ligos metu įpareigoja toksinus ir bioaktyvias medžiagas į žarnyno liumeną;
- gliukokortikosteroidai (Prednizolonas ir kt.) - turi stiprų kraujagyslių uždegimą, slopina antikūnų gamybą;
- citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt.) yra priskirti gliukokortikosteroidų neveiksmingumui ir sparčiai vaskulito progresavimui, slopina antikūnų gamybą;
- antihistamininiai vaistai (Suprastin, Tavegil ir kt.) - skirti tik vaikams pradiniame kraujagyslių susirgimo stadijoje, kai yra vaistų ar maisto alergijos.
Narkotikų terapija
Kai kraujagyslė išvalo ligą sukeliančių ir sunkinančių medžiagų kraują, gydantis gydytojas gali rekomenduoti pacientui atlikti įvairius gravitacinio kraujo chirurgijos metodus:
- Imunosorbcija - veninis kraujas išgryninamas per prietaisą imunosorbentu.
- Hemosorbcija - kraujas per įrenginį patenka į sorbentą, kuris jį valo nuo antikūnų, imuninių kompleksų ir antigenų.
- Plazmaferezė - kraujas eina per specialų aparatą, valo arba pakeičia jo plazmą.
Hipoalerginė dieta ir mityba
Vaskulitas dažnai pasireiškia dėl alerginės reakcijos atsiradimo ir, siekiant užkirsti kelią tokioms komplikacijoms, pacientams patariama neįtraukti šių maisto produktų iš jų dietos:
- kiaušiniai;
- šokoladas;
- raudonieji vaisiai ir uogos (ypač braškės ir braškės);
- citrusiniai vaisiai;
- medus, želė, žiedadulkės;
- produktai, kurių skonio stiprikliai, stabilizatoriai, dažikliai ir nenatūralūs skoniai (dešros, aromatizuoti sūriai, pyragai, krekeriai, traškučiai ir tt);
- grybai;
- Kepinių kepimas;
- Konservai;
- kava ir stipri arbata;
- aštrūs, sūrūs ir kepti maisto produktai;
- alkoholis;
- individualiai netoleruotini produktai.
Jei yra inkstų pažeidimo požymių, rekomenduojama vartoti 7 mitybą, o virškinimo organų pažeidimas - rekomenduojamas 4 mitybos kiekis.
Žoliniai vaistai, netradiciniai ir tradiciniai metodai
Savęs gydymas kraujagyslėmis yra nepriimtinas, nes tam tikrų vaistažolių vartojimas gali sukelti alergiją ir pabloginti ligos eigą. Nesant kontraindikacijų, reumatologas gali rekomenduoti tokias vaistažoles, netradicinius ir liaudies metodus:
- saldymedžio šaknis;
- vaistažolių arbatos, pagamintos iš medetkų, krienų, tuopų pumpurų, paveldėjimo, braškių gėlės, pipirmėčių, kraujažolės ir pan.;
- hirudoterapija (medicininės ligoninės).
Prognozės
Šios ligos prognozė priklauso nuo jo rūšies ir formos, paciento amžiaus, komplikacijų buvimo ir terapijos pradžios. Pacientų, sergančių sunkiu vaskulitu, kurio gydymas buvo pradėtas nedelsiant ir vartojant gliukokortikosteroidus ir citotoksinius vaistus, išgyvenimas penkerius metus yra 90%. Be savalaikio gydymo, šis skaičius yra tik 5%, o tai sukelia negalios ir mirties atvejus.
Tokie klinikiniai atvejai gali pabloginti vaskulito prognozę:
- Inkstų pažeidimas.
- Centrinės nervų sistemos pralaimėjimas.
- Koronarinių kraujagyslių ir aortos pralaimėjimas.
- Virškinimo sistemos pralaimėjimas.
- Vaskulito išsivystymas po 50 metų.
Šie faktai reiškia, kad žmonėms su tokiomis ligomis reikia nuolat stebėti ir griežtai laikytis visų gydytojo rekomendacijų. Toks požiūris į jų sveikatą padės jiems išvengti sunkių komplikacijų vystymosi.
Vaskulitas yra pavojinga kraujagyslių liga.
Vaskulitas - nekenksminga patologija arba pavojinga liga, kuriai reikalingas gydytojų įsikišimas ir sudėtingas gydymas? Straipsnyje išsamiau aptarkime ligos atsiradimo priežastis, jų tipus ir formas, simptomus, diagnozavimo metodus, gydymą ir prevenciją.
Kas tai?
Vaskulitas yra ligų grupė, kuri paveikia žmogaus kūno, tiek didelių, tiek mažų, kraujagysles. Įvyksta venų, arterijų, arterijų, venolių ir mažų kapiliarų imunopatologinis uždegimas.
Tai pavojinga ir labai nemalonus kančia, kurį sunku gydyti.
Plėtros priežastys
Tikslios ligos priežastys nežinomos. Liga gali staiga atsirasti net ir sveikam žmogui. Oficiali medicina pateikia keletą pagrindinių teorijų apie vaskulito priežastis.
90% atvejų liga pasireiškia kitos infekcinės ar virusinės ligos fone. Virusai ir bakterijos suteikia stiprų postūmį uždegimo vystymuisi kūno kraujagyslių sistemoje.
Pavojingiausia vaskulito galimybė yra virusinis hepatitas. Po šios ligos dažniausiai pasireiškia uždegiminiai procesai kraujagyslėse.
Numatomi veiksniai
Jie nėra pagrindiniai vaskulito vystymosi „kaltininkai“, bet gali prisidėti prie patologijos vystymosi ir progresavimo.
Dažniausiai pasitaikančius veiksnius sudaro:
- dažnas ir ilgalaikis hipotermija;
- neigiamų pasekmių įvairioms toksinėms medžiagoms;
- genetinis polinkis;
- organizmo apsauginių funkcijų susilpnėjimas (sumažėjusi imuninė būsena);
- imuniteto hiperaktyvumas (kaip reakcija į infekciją);
- perkaitimas;
- apsinuodijimas;
- odos pažeidimai (mechaniniai, terminiai ir kt.);
- alergija tam tikriems vaistams;
- skydliaukės liga ir uždegimas;
- autoimuninės ligos;
- tokias ligas kaip sisteminė raudonoji vilkligė, reaktyvusis artritas.
Plėtros mechanizmas
Vaskulito atsiradimas atsiranda dėl vadinamųjų imuninių kompleksų susidarymo. Patekimas į kraują ir cirkuliacija, šie elementai yra deponuojami ant kraujagyslių sienelių ir sukelia jų žalą, atsirandančią vėliau išsivystant uždegimui. Uždegiminis procesas, savo ruožtu, padidina kraujagyslių pralaidumą ir sukelia pagrindinius vaskulito patologinius požymius.
Tipai, formos, klasifikavimas
Vaskulitas turi daug rūšių, formų, porūšių ir klasifikacijų.
Kai kurios ligos formos ir rūšys veikia tik odą. Kiti - užkrėsti gyvybiškai svarbius organus ir padaryti didelę žalą visam kūnui, ekstremaliais atvejais, dėl kurių miršta.
Dėl vaskulito atsiradimo skirstomi į:
- Pirminis. Jie yra pačių kraujagyslių uždegimo rezultatas. Kelkite savarankiškai ir jokiu būdu nesusiję su kitomis patologijomis.
- Antrinė. Jie atspindi pačių kraujagyslių reakciją į kitas organizmo ligas. Antrinis vaskulitas yra uždegimas, kurį sukelia virusinės ar infekcinės ligos, onkologija ir tam tikrų vaistų vartojimas.
Apsvarstykite sekančią vaskulito klasifikaciją (CHCC nomenklatūra), priklausomai nuo ligos atsiradimo vietos.
Didelių laivų vaskulitas. Tai apie šias ligas:
- Arteritis Takayasu. Autoimuninio pobūdžio patologija, kurioje aortos ir jos šakų sienos veikia ryškus uždegiminis procesas. Moterys kenčia nuo Takayasu arterito daug dažniau nei vyrai, santykiu 8: 1.
- Milžiniškų ląstelių arteritas. Kita autoimuninės gamtos patologija, kuri taip pat veikia aortą ir jos šakas, ir dažnai vyksta reumatizmo fone. Dažniausia šios rūšies vaskulito priežastis yra paciento, sergančio herpeso virusais arba hepatitu, infekcija.
Vidurinių laivų vaskulitas:
- Kawasaki liga. Liga, pasireiškianti ūminiu karščiavimu ir dažniausiai pasireiškia vaikams. Šiame uždegiminiame procese toks patologijos tipas apima ne tik didelius, bet ir vidutinius indus - venus ir arterijas.
- Nodulinis periarteritas. Liga, kurios metu atsiranda smulkių ir vidutinių indų sienelių uždegimas, sukeliantis sunkesnes ligas ir patologijas - miokardo infarktas, trombozė ir pan. Dažniausiai patologijos „kaltininkai“ yra hepatito virusas ir individualus tam tikrų vaistų netoleravimas.
Mažų laivų vaskulitas. Kartu su ANCA susijęs vaskulitas yra suskirstyti į:
- Granulomatozė su poliangitu. Sunkios autoimuninės ligos, kuri sparčiai progresuoja. Jis veikia kapiliarus, venules, arterijas. Dažnai patologiniame procese dalyvauja plaučiai, regėjimo organai ir inkstai.
- Mikroskopinis polangiitis. Patologija, prastai ištirta šiuolaikinės medicinos. Kai tokio pobūdžio smulkių laivų uždegimas vienu metu paveikia keletą gyvybiškai svarbių organų - dažniausiai inkstus ir plaučius.
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu. Liga, atsirandanti dėl perteklinio eozinofilų kiekio kraujyje, kurio viršijimas lemia smulkių ir vidutinių laivų sunkų uždegimą. Daugeliu atvejų ši liga veikia kvėpavimo takus ir inkstus, o pacientas kenčia nuo sunkaus dusulio, intensyvaus rinito ar bronchinės astmos.
- Mažų kraujagyslių imunokomplexinis vaskulitas: imunoglobulino A susijęs vaskulitas, krioglobulineminis vaskulitas, anti-GBM liga.
Be to, oficiali medicina skiria vaskulitą, kuris gali paveikti tiek didelius, tiek vidutinius, ir mažus laivus. Mes kalbame apie tokias ligas kaip:
- Beheceto liga. Patologija pareiškia, kad dažnai atsiranda opos ant gleivinės paviršiaus (burnoje, lytinių organų srityje, skrandžio gleivinėje ir pan.).
- Kogano sindromas.
Kai kuriais atvejais liga paveikia tam tikrus organus (atskirų organų vaskulitas). Kartu su 2 ir 3 organų pralaimėjimu gydytojai diagnozuoja „sisteminį kraujagyslį“.
Simptomatologija
Nepriklausomai nuo formos ir tipo, dažniausiai pasireiškia vaskulitas, kurio simptomai panašūs. Labiausiai būdingi ligos simptomai:
- apetito netekimas su vėlesniu svorio kritimu;
- kūno temperatūros sumažėjimas;
- odos odos neestezinių bėrimų atsiradimas;
- nuolatiniai sąnarių skausmai;
- oda;
- nuovargis, silpnumas, negalavimas;
- dažnas sinusitas;
- reguliarus širdies ir kraujagyslių ligų paūmėjimas;
- pykinimas ir vėmimas;
- jautrumo sutrikimai - nuo minimalaus iki šviesaus;
- mialgija ir artralgija.
Klinikiniai ligos požymiai gali skirtis priklausomai nuo vaskulito tipo ir jo lokalizacijos vietos. Šiuo atveju pagrindinis patologijos požymis bet kuriuo atveju išlieka normalaus kraujo apytakos pažeidimas kūno organuose ir sistemose.
Vaikams
Vaikai patologiją patiria daug kartų dažniau nei suaugusieji. Ligos dažnis yra 25 atvejai 100 tūkstančių vaikų. Jauni pacientai didžiojoje byloje, susidūrę su Kawasaki liga, taip pat įvairūs sisteminiai vaskulitai. Labiausiai nukenčia vaikai nuo 4 iki 12 metų amžiaus. Jaunesni kaip 3 metų vaikai labai retai kenčia nuo vaskulito.
Plintant ligai, atsiranda kraujagyslių sienelių uždegimas, o po to - užsikimšimas kraujo krešuliais. Dėl to yra pažeisti audinių mitybos procesai. Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia susidoroti su šia liga per 4-6 savaites 70% vaikų. 30% atvejų patologija tampa lėtine ir periodiškai deklaruojama kaip recidyvas.
Diagnostika
Siekiant laiku nustatyti pavojingą ligą, atliekamas išsamus tyrimas. Analizės ir specifiniai tyrimai, rodomi pacientams, kuriems įtariamas vaskulitas:
- pilnas kraujo kiekis ir šlapimas (leidžia patvirtinti arba paneigti uždegiminį procesą organizme);
- biocheminis kraujo tyrimas (su vaskulito išsivystymu lemia hemoglobino, vidutinio sunkumo trombocitozės, leukocitozės ir hematokrito sumažėjimą);
- angiografija;
- ECHO kardiografija;
- Širdies, inkstų, pilvo organų ultragarsas.
Plaučių rentgeno tyrimas leidžia įvertinti paveiktų kraujagyslių būklę ir uždegiminio proceso vietą.
Vaskulitą sunkiausia diagnozuoti ankstyvosiose stadijose, kai liga neturi ryškių simptomų. Intensyviai plintant ligai yra daug lengviau ją identifikuoti. Aiškesni ženklai pasirodo tik tada, kai vienu metu paveikiami keli organai.
Sunkiausiais atvejais ligos diagnozavimui atliekamas paveiktų audinių biopsija, kurią atlieka išsamus jų tyrimas.
Gydymas
Tiksli ir laiku nustatyta 50% diagnozė lemia bet kokios formos ir tipo vaskulito gydymo efektyvumą. Taip pat svarbu panaikinti pradinius organų pažeidimus ir susijusias ligas.
Gydant patologiją, turinčią sunkių simptomų, reikia integruoto požiūrio. Tik sudėtinga terapija greitai pašalins nemalonius ligos simptomus, pagerins paciento būklę ir vengs rimtų komplikacijų.
Narkotikų gydymas
Atlikta:
- pašalinti ligos sukeltos imuninės sistemos patologines reakcijas;
- stabilios atleidimo laikotarpių pratęsimas;
- patologijos pasikartojimo gydymas;
- išvengti nedidelių ligų ir komplikacijų atsiradimo.
Gydymas vaistais apima šių vaistų paskyrimą ir administravimą:
- Gliukokortikoidai. Speciali hormoninių vaistų grupė, turinti ryškų poveikį: antialerginis, priešuždegiminis, anti-stresinis, imunoregulacinis ir kai kurie kiti.
Narkotikų priėmimas turi didelį gydymo veiksmingumą ir suteikia ilgesnius ir nuolatinius remisijos laikotarpius. Populiariausia ir dažniausiai naudojama glikokortikoidų vaskulitams - hidrokortizonui, prednizolonui. - Citostatikai. Vaistai, kurie sulėtina visų kūno ląstelių, įskaitant naviko ląsteles, augimą ir pasiskirstymą. Šios serijos vaistai yra ypač veiksmingi vaskulitui, kartu su inkstų pažeidimu. Sisteminio vaskulito atveju, kartu vartojant gliukokortikoidus ir citostatikus, galima greičiau pašalinti patologijos simptomus ir pagerinti būklę.
Vidutinis kraujagyslių citotoksinių vaistų vartojimo kursas yra nuo 3 iki 12 mėnesių. Dažni citostatikai, kuriuos rekomenduojama vartoti vaskulitui, yra doksorubicinas, metotreksatas, ciklofosfamidas ir kt. - Monokloniniai antikūnai. Specialus antikūnų tipas, kurį gamina organizmo imuninė sistema. Šios kategorijos preparatai skirti pacientams, kurie dėl įvairių priežasčių negali atlikti citostatinio gydymo.
Šios serijos vaistai turi savo kontraindikacijas. Daugiausia jų yra virusinis hepatitas B. Populiariausi tarp gydytojų skirti monokloniniai antikūnai yra rituksimabas. - Imunosupresantai. Vaistai, kurie naudojami kaip kombinuoto gydymo gliukokortikoidais dalis ir slopina imuninę sistemą. Azatioprinas, Leflunomidas - populiariausi šios serijos vaistai.
- Žmogaus imunoglobulinai. Vaistai, kurie turi didžiausią veiksmingumą sunkiuose infekciniuose inkstų ir kitų organų pažeidimuose, hemoraginis alveolitas.
- Antiinfekciniai vaistai. Naudojamas vaskulito atveju ligų ir bakterinės kilmės infekcinio pobūdžio patologijų fone.
Virusiniai pažeidimai gydomi antivirusiniais vaistais - interferonu, Lamivudinu. Virusinis hepatitas gydomas hepatito viruso tipu. - Kontrolinė terapija. Pagrindinis jos įgyvendinimo tikslas - toksinų pašalinimas iš organizmo. Naudojamas populiarių absorbentų jungimui - Atoxil, Enterosgel.
- NVNU. Naudojamas tromboflebito atveju, kai yra kraujagyslių mazgelinės formos, nuolatiniai uždegiminiai procesai, dideli nekrotiniai židiniai. Ibuprofenas, indometacinas, acetilsalicilo rūgštis - populiariausi ir dažniausiai vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, turintys didelį veiksmingumą.
- Antikoaguliantai. Parodyta įtraukimui į pacientus, kuriems yra polinkis į trombozę. Šios kategorijos preparatai užkerta kelią kraujo krešulių susidarymui kraujagyslėse, pagerina kraujotakos procesus ir normalizuoja kraujotaką kraujotakoje. Efektyvus su kraujagyslių koaguliantais - heparinu ir varfarinu.
- Antihistamininiai vaistai. Antialerginiai vaistai skiriami, kai pasireiškia alerginės reakcijos - maisto ar narkotikų alergijos. Tavegil, Claritin, diazolin - santykinai nebrangūs, bet gana veiksmingi antihistamininiai vaistai.
Gana dažnai, kai naudojamas vaskulitas su odos pažeidimu, naudojami vietiniai preparatai - kremai, tepalai, geliai su priešuždegiminiu ir analgetiniu poveikiu. Jie patenka tiesiai į pažeistą odą. Pagrindinis jų naudojimo tikslas yra sumažinti uždegiminio proceso sunkumą, taip pat sumažinti stiprią skausmą.
Pacientams, kuriems yra odos nekrozė, taip pat opos, reguliarūs tvarsčiai, naudojant vietinį poveikį turinčius antiseptinius vaistus, taip pat tepalai, pagreitinantys epitelizacijos procesus.
Narkotikų terapija
Apima šiuolaikinius ekstrakorporinės hemokorrekcijos metodus - specialias procedūras kraujo valymui iš medžiagų, kurios sukelia vaskulito atsiradimą ir vystymąsi.
Pagrindiniai ne narkotikų gydymo būdai:
- Hemokorekcija. Teikia paciento kraujo valymą specialiu sorbentu. Imamas kraujo kateteris. Po to - kraujas perleidžiamas per specialų aparatą, kuris į jį įleidžia absorbentą. Tada kraujas grįžta į kraują. Šiuo atveju sorbentas atlieka savo darbą - valo kraują ir jo komponentus, gerina kraujotaką ir audinių mitybą.
- Imunosorbcija. Procedūra, kurios metu paciento kraujas patenka per imunosorbento užpildytą aparatą. Būtent ši medžiaga susieja imuninės sistemos sukurtus antikūnus, kurie sukelia kraujagyslių pažeidimus.
- Plazmaferezė. Specialus kraujo plazmos valymo metodas, naudojant specialų centrifugą. Procedūra palankiai veikia kraujagyslių būklę, mažina uždegimo sunkumą, taip pat neleidžia susidaryti inkstų nepakankamumui, paprastai pagerina inkstų efektyvumą.
Dieta
Pagrindinis vaskulito dietos principas yra pašalinti iš dietos maisto produktus, kurie gali sukelti ar padidinti alergijos simptomus. Šiuo tikslu paciento mityboje neįtraukiami šie produktai:
- pienas ir kiaušiniai;
- jūros gėrybės;
- braškės ir braškės;
- mangai, bananai, citrusiniai vaisiai;
- Kai kurios daržovės - bulgarų pipirai, morkos, pomidorai;
- Konservai;
- šokoladas;
- konditerijos gaminiai;
- produktai, kuriems pacientas netoleruoja individualios.
Jei vaskulitas yra lydimas inkstų pažeidimo, gydytojas gali rekomenduoti 7 mitybą. Pacientams, sergantiems sunkiais sutrikimais virškinimo trakto darbe, pateikiamas 4 lentelės numeris.
Prevencinės priemonės
Būtina ne tik užkirsti kelią patologijos atsiradimui, bet ir paspartinti gydymo procesą, sumažinti komplikacijų riziką ir pailginti stabilią remisiją.
Pagrindinės prevencinės priemonės:
- sumažinti stresą;
- racionali ir tinkama mityba, išskyrus žalingų produktų mitybą;
- išlaikyti kūno svorį normaliame intervale;
- atsisakymas savarankiško gydymo - vaistų vartojimas be recepto;
- laiku gydyti ligas, siekiant išvengti ligų perėjimo prie lėtinės formos;
- aktyvų gyvenimo būdą;
- neigiamų įpročių atsisakymas - alkoholis, rūkymas ir kt.;
- valgyti daug maisto produktų, kuriuose yra daug vitaminų, mineralų, mikro- ir makroelementų.
Vaikams vaskulito gydymas atliekamas pagal tą pačią schemą ir tuos pačius preparatus, kaip ir suaugusiems. Po atsigavimo ar stabilios atleidimo, vaikas į gydytojo sąskaitą patenka į reumatologą ir po to reguliariai tikrinamas su specialistu ne mažiau kaip 3–6 kartus per metus.
Galimos komplikacijos
Gydymo atidėjimo atveju vaskulitas gali sukelti rimtų komplikacijų:
- dalinis ar visiškas regos netekimas;
- insultas ar širdies priepuolis;
- inkstų nekrozė;
- išeminė širdies liga.
Prognozė
Vaskulitas yra liga, kuri 95% atvejų savaime neišnyksta. Dažniausiai, kai aptinkamos su laivais susijusios problemos, pacientas patenka į ligoninę. Gydymas bet kokio tipo vaskulitui yra gana ilgas - nuo 1 iki 2 mėnesių.
Jei liga yra ignoruojama, didelių vidaus organų pažeidimų ir mirties tikimybė yra didelė.
Prieš 10-15 metų, kraujagyslių mirties rodikliai buvo gana dideli. Pastaraisiais metais labai sumažėjo mirties atvejų tarp pacientų, sergančių šia patologija, skaičius.
Net ir gydant vaskulito vėlesnėse stadijose, liga yra gydoma, o vidaus organų funkcijos sutrikimai paprastai būna atkuriami.
Apskritai, vaskulitas priklauso pavojingų patologijų kategorijai, kuriai reikia sudėtingos diagnostikos ir individualiai parinkto gydymo. Teisingos diagnozės nustatymas ir tinkama terapija gana greitai blokuoja patologiją, suteikia išgydymą - visiškai ar laikinai, sumažina sunkių komplikacijų ir mirties tikimybę.
Vaskulitas sukelia
Vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, pagrįsta kraujagyslių sienelės uždegimu, o po to pažeisti tam tikri organai ir sistemos.
Klasifikacija
Šiuo metu nėra vienos vaskulito klasifikacijos. Praktikoje dažniausiai naudojama vaskulito klasifikacija, priklausomai nuo paveikto laivo dydžio:
- Didelių laivų vaskulitas:
- Laikinasis arteritas yra vyraujantis miego arterijos ekstrakranialinių šakų ir kai kurių aortos dalių, sukeltų reumatizmo, pažeidimas ir paprastai pastebimas po 40 metų.
- Takayasu sindromas - aortos uždegimas, taip pat jo pagrindinės šakos yra dažniau pasireiškia jauname amžiuje (40 metų).
- Vidutinio kalibro laivų vaskulitas:
- Kawasaki liga yra bet kokio kalibro arterijų, dažniausiai vidutinio skersmens, uždegimas. Sukelia vainikinių arterijų, aortos ir venų pažeidimus. Daugeliu atvejų jis stebimas vaikams.
- Nodularinis panarteritas yra nekrotizuojantis mažo ir vidutinio skersmens arterijų uždegimas, nepažeidžiant mikrocirkuliacinio rūdžio indų ir glomerulonefrito vystymosi.
- Mažų laivų vaskulitas:
- Leukocitoklastinis odos angiitas - paveikta tik oda, glomerulonefritas neišsivysto.
- Esminis krioglobulineminis vaskulitas yra kapiliarų ir venulių pažeidimas, kuris veda prie inkstų ir mažų odos kraujagyslių aparatų pralaimėjimo.
- Schönlein-Henoch liga - visų mikrovaskuliarinių kraujagyslių uždegimas: venulės, arterioliai, kapiliarai. Patologiniame procese dalyvauja odos, sąnarių, virškinimo organų ir inkstų glomerulų.
- Mikroskopinis polangiitis - nekrotizuojantis mažų ir vidutinių indų uždegimas, nekrotizuojantis glomerulonefritas, plaučių kapiliaras.
- Chardz-Stross sindromas yra kvėpavimo takų uždegimas, kuris sukelia astmą ir eozinofiliją kraujyje ir lydimas mažų ir vidutinio skersmens indų kraujagyslių.
- Wegenerio granulomatozė - nekrotizuojantis glomerulonefritas, kvėpavimo sistemos uždegimas, mikrovaskuliacijos kraujagyslių pažeidimas, taip pat vidutinio kalibro arterijos.
Kai kurie vaskulitai yra sisteminiai (paveiktos kelios kūno sistemos), o kitiems - tik odos patologinis procesas.
Vaskulito priežastys
Dažniausios vaskulito priežastys yra:
- Bakterinės ir virusinės infekcijos. „Narpimer“ parodė, kad kai kurie vaskulito tipai dažnai atsiranda po to, kai kenčia nuo hepatito B.
- Alergija:
- vaistai (žinoma daugiau kaip 150 vaistų, kurie gali sukelti vaskulito vystymąsi: antibiotikai, sulfa ir jodo turintys vaistai, radioplastinės medžiagos, analgetikai, B vitaminai ir tt).
- endogeniniai antigenai reumoje, sisteminė raudonoji vilkligė, paraneoplastinis sindromas, įgimtas kraujo komponento komponentų nepakankamumas.
- Paveldimumas.
Kai kuriais atvejais negalima nustatyti tikslios vaskulito priežasties.
Laiko arteritas
Laikinasis arteritas yra gudrus, nes jis gali sukelti regos praradimą dėl tinklainės ir regos nervo skaidulų mirties dėl sumažėjusios kraujotakos.
- stiprus galvos skausmas, ypač laiko ir pakaušio regionuose,
- dvigubas regėjimas, laikinas aklumas,
- periferinių arterijų pulso trūkumas,
- „Intermittic claudication“ mastikos, laiko raumenų ir liežuvio srityje, kai dėl to atsiradusio skausmo būtina sustabdyti šių raumenų judėjimą,
- karščiavimas,
- arterijų skausmingumas ir mazgumas, ypač laikinas,
- pasikartojantys kaklo skausmai
- šimtmečio praleidimas
- apetito praradimas, negalavimas.
Diagnozė atliekama remiantis laikinės arterijos biopsijos, ligos klinikinio vaizdo ir angiografijos pagrindu.
Ilgą laiką gydymas atliekamas su kortikosteroidais, palaipsniui mažinant dozę, kad būtų išvengta nutraukimo sindromo atsiradimo. Atsisakymas gydyti gali sukelti negrįžtamą aklumą.
Takayasu sindromas
Takayasu sindromas yra sisteminis vaskulitas, kurio priežastis nežinoma. Tai dažniau pasitaiko 15–30 metų amžiaus Azijos moterims ir kasdieniame gyvenime vadinama „liga, kurią lydi pulso trūkumas“. Takayasu sindromo atveju uždegimas paveikia aortos arkos ir dideles arterijas ir palaipsniui užblokuoja.
Simptomai
Ligos pradžioje beveik pusėje atvejų pasireiškia:
- karščiavimas
- liga
- sąnarių skausmas
- miego sutrikimas
- nuovargis
- svorio mažinimas
- anemija.
Procesas palaipsniui chronizuojamas ir liga įgyja vieną iš šių klinikinių formų:
- I tipas - pulso nebuvimas, subklavų ir brachiocefalinio kamieno arterijų pažeidimas.
- II tipas - I ir III tipų simptomų derinys.
- III tipas - atipinis susiaurėjimas (stenozė) aortos krūtinės ar pilvo dalies regione tam tikru atstumu nuo lanko ir pagrindinių šakų (šis tipas dažniausiai pasitaiko).
- IV tipas - aortos ir jos pagrindinių šakų vietos išplėtimas ir tempimas.
Diagnozė ir gydymas
Diagnozė nustatoma remiantis visišku pulso nebuvimu / susilpnėjimu, triukšmo atsiradimu per paveiktas arterijų vietas, regioninės išemijos simptomų atsiradimą, taip pat angiografijos duomenimis (kūgine arba vienoda krūtinės, pilvo ir aortos arkos ir jos šakų susiaurėjimas) ir ultragarsu (Dopleriu).
Gydymas grindžiamas ilgalaikiu kortikosteroidų vartojimu (prednizonu), kuris trunka ne trumpiau kaip 12 mėnesių. Be to, skiriami kraujagyslių vaistai (komplaminas, prodektinas), antikoaguliantai, antihipertenziniai vaistai ir širdies glikozidai. Kai kuriais atvejais nurodoma chirurgija.
Kawasaki liga
Kawasaki liga yra sisteminis arteritas, sukeliantis didelių, vidutinių ir mažų arterijų pažeidimą, kuris dažnai derinamas su odos ir gleivinės limfos sindromu. Paprastai tai įvyksta vaikystėje.
Manoma, kad pagrindinė šios ligos atsiradimo priežastis yra infekcija herpeso virusais, Epstein-Barr, retrovirusais arba riketija. Paveldimas polinkis taip pat yra įmanomas.
Kawasaki ligos vystymosi mechanizmo pagrindas yra antikūnų susidarymas kraujagyslių vidiniam pamušalui: Kawasaki antigenas atsiranda ant arterijų endotelio ląstelių membranų, o su jais sąveikaujantys antikūnai sukelia atitinkamą uždegiminę reakciją.
Simptomai
Kaip taisyklė. Yra trys pagrindiniai ligos laikotarpiai: ūminis (iki 1,5 savaičių), subakūtas (iki 1 mėn.) Ir atkūrimo laikotarpis (iki kelių metų).
Pagrindiniai Kawasaki simptomai yra šie:
- Temperatūros padidėjimas per 2 savaites.
- Oda:
- Urtikarinio bėrimo atsiradimas tarp šaknų ploto, kamieno ir proksimalinių galūnių per pirmąsias 5 savaites nuo ligos pradžios.
- Skausmingų plombų atsiradimas delnuose ir paduose.
- Eritemos atsiradimas, kuris po 2-3 savaičių suteikia galimybę nuvalyti.
- gleivinės paraudimas ir sausumas,
- kraujavimas ir įtrūkimai,
- Limfinės sistemos: gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas.
- Širdies ir kraujagyslių sistema:
- širdies nepakankamumas
- perikarditas,
- vainikinių arterijų aneurizma, miokardo infarkto raida per 1,5 mėnesio nuo ligos pradžios, t
- aneurizmų susidarymas ulnare, iliakalyje, šlaunikaulio, sublavijos arterijose, t
- mitralinio ar aortos nepakankamumo raida.
- mažo poliartrito, taip pat kelio ir kulkšnies sąnarių vystymąsi.
- Kiti simptomai, kurie retai pasitaiko:
Diagnozė ir gydymas
Kawasaki liga diagnozuojama remiantis šiais pagrindiniais kriterijais:
- Karščiavimas truko ne mažiau kaip 5 dienas.
- Dvipusis konjunktyvitas (konjunktyvo paraudimas).
- Tonzilių paraudimas, patinimas ir sausos lūpų liežuvis.
- Periferinės galūnės: eritema, patinimas, odos pilingas.
- Polimorfiniai bėrimai.
- Gimdos kaklelio limfadenopatija.
Jei yra 5 iš 6 kriterijų, diagnozė patvirtinama.
Kawasaki liga gydoma imunoglobulinu ir aspirinu.
Nodularinis panarteritas
Panarteritis nodosa yra nekrotizuojantis vaskulitas, kuris paveikia mažas ir vidutines arterijas ir veda prie antrinių audinių ir organų pažeidimų. Sunkios panarterito pasekmės yra cikatriciniai pokyčiai, kraujavimas ir širdies priepuoliai.
Įvairios pakopinės kaklelio sukeltos priežastys. Tai apima:
- alergija vaistams, vakcinoms, serumams,
- maistas ir šaltos alergijos,
- virusinė infekcija (hepatitas B, herpes, citomegalovirusas), t
- pollinozė.
Su kraujagyslių sienelės pažeidimu lydi padidėjęs kraujo krešėjimas ir antrinės trombozės atsiradimas.
Simptomai
Pirma, bendro pobūdžio simptomai:
- karščiavimas, kuris praeina po kortikosteroidų vartojimo ir nesustabdo antibiotikų,
- raumenų ir sąnarių skausmas, ypač veršelių raumenyse ir didelėse sąnariuose, t
- laipsniškas svorio mažėjimas, jis yra ryškesnis nei su vėžiu ir gali būti 30–40 kg svorio netekimas per kelis mėnesius.
Klasikinis mazgelinis panarteritas pasižymi penkiais pagrindiniais sindromais, kurie apibrėžia visą ligos vaizdą ir apima pažeidimą:
- Kraujagyslių inkstai.
- Pilvo organai.
- Plaučių.
- Širdelės.
- Periferinė nervų sistema.
Inkstai
Inkstų pažeidimas pasireiškia 9 iš 10 pacientų ir pasireiškia:
- nuolat didėja kraujospūdis
- sunki retinopatija,
- mikro ir bruto hematurija,
- inkstų hematomos išsivystymas, t
- inkstų nepakankamumo požymių progresavimas per kelerius metus.
Pilvo ertmė
Pilvo ertmės organai ir kraujagyslės patenka į ligos atsiradimo pradžią. Pasirodo:
- išsiliejęs, patvarus, didėja skausmo intensyvumas,
- viduriavimas (iki 10 kartų per dieną),
- apetito sumažėjimas ar trūkumas
- pykinimas, vėmimas.
Kai kuriais atvejais dėl žarnyno gangreno ar opos perforacijos atsiranda peritonitas arba kraujavimas iš virškinimo trakto.
Plaučiai
Plaučių pažeidimas trečdalyje pacientų pasireiškia bronchų spazmu ir eozinofilinių plaučių infiltratų atsiradimu. Taip pat būdingas kraujagyslių pneumonijos vystymasis, kuriam būdingas neproduktyvus kosulys, hemoptizė ir didėjantys kvėpavimo nepakankamumo požymiai.
Širdis
Širdies kraujagyslių pažeidimas mazgeliniame panarteritu veda prie mažo židinio infarkto, ritmo sutrikimo, progresuojančios kardiosklerozės ir galiausiai širdies nepakankamumo vystymosi.
Nervų sistema
Beveik pusė pacientų išsivysto polineiritas, pasireiškiantis aštriais skausmais, parastezija ir pareze (ypač apatinėse galūnėse).
Kita
Konkrečios zonos laivų pažeidimai gali sukelti organo nekrozę arba gangrę.
Pagal klinikinį kursą išskiriami šie ligos eigos variantai:
- Klasikiniai - polisyndrominiai pasireiškimai, svorio netekimas, karščiavimas, inkstų pažeidimas, mialgija, polineiritas.
- Astma - bronchų spazmas, dėl kurio liga panaši į įprastą bronchinę astmą.
- Tromboangitų oda - izoliuotas odos ir poodinio riebalų pažeidimas dėl svorio, karščiavimo ir raumenų skausmo.
- Monopolganinė - nuolatinė arterinė hipertenzija dėl inkstų kraujagyslių pažeidimų, kurie yra svarbūs.
Diagnostika
Nodularinis panarteritas diagnozuojamas pagal ligos istoriją, tipišką klinikinį vaizdą ir laboratorinius duomenis (neutrofilinė leukocitozė, padidėjęs ESR, C reaktyvaus baltymo buvimas ir tt).
Gydymas
Gydymas atliekamas naudojant kortikosteroidų ir imunosupresantų. Taip pat lygiagrečiai skiriami vaistai, skirti gerinti mikrocirkuliaciją ir kraujo reologiją, taip pat, jei reikia, antihipertenziniai vaistai, skausmą malšinantys vaistai ir vaistai nuo astmos.
Esminis krioglobulineminis vaskulitas (ECV)
ECV yra sisteminis vaskulitas, kuriam būdingas kriogenobulineminių imuninių kompleksų nusodinimas arterioliuose, kapiliaruose ir venulėse, dėl to gali pakenkti vidaus organai ir sistemos. Jis atsiranda daugiausia moterims po 50 metų, ypač po hipotermijos.
ECV vystymosi priežastys nėra visiškai nustatytos, tačiau yra ryšys su lėtiniu C ir B viruso hepatitu.
Simptomai
Pagrindiniai ECV požymiai yra:
- hemoraginė purpura, kuri yra mažai kraujo ar petechiška, nesukelianti bėrimas ant kojų, skrandžio, sėdmenų;
- simetriškos migruojančios poliartralijos, kuriose dalyvauja proksimalinės tarpfangalinės, metakarpopalangalinės, kelio, kulkšnies ir alkūnės sąnariai;
- Raynaudo sindromas;
- polineuropatija (parastezii, hiperestezija, apatinių galūnių tirpimas), t
- sausas sjogreno sindromas
- padidėjęs kepenys, inkstai,
- glomerulonefrito ir inkstų funkcijos nepakankamumo t
- raumenų skausmas
- pilvo skausmas, plaučių infarktas ir kt.
Diagnozė ir gydymas
Labiausiai būdingi ECV pakeitimai yra:
- didėja gama globulinai
- padidėjęs ESR,
- reumatoidinio faktoriaus buvimas
- nustatant krioglobulinus.
Be to, nustatomas krūtinės ląstos organų, kepenų ultragarso, paveiktos odos ir inkstų biopsijos tyrimas.
Gydymas apima plazmaferezę, interferoną, gliukokortikoidus, ciklofosfamidą, antivirusinį gydymą, monokloninius antikūnus (rituksimabą).
Schönlein-Henoch liga
Schönlein-Henoch liga yra reumatinė purpura arba alerginė sisteminė vaskulitas, pagrįstas aseptiniu mažų kraujagyslių uždegimu, daugybine mikrotrombogeneze ir odos, inkstų, žarnyno ir kitų vidaus organų pažeidimu.
Daugeliu atvejų šis vaskulitas pradeda vystytis po infekcinių viršutinių kvėpavimo takų ligų. Be kitų priežasčių, ekspertai pažymi:
- vartojant tam tikrus vaistus, pavyzdžiui, ampiciliną, lisinoprilį, aminaziną, enalaprilį, chinidiną, eritromiciną, peniciliną, t
- vabzdžių įkandimai,
- hipotermija
- maisto alergijos.
Simptomai
Yra keletas ligos formų:
- Paprasta (oda) - hemoraginis bėrimas, kurio kai kurios dalys gali nekrotizuoti. Pradėjus ligą, išbėrimas daugiausia sutelkiamas distalinėse apatinių galūnių dalyse ir pasklinda į sėdmenis ir šlaunis.
- Artikulinė (reumatoidinė) - skausmas didelėse sąnarių apatinėse galūnėse, dažnai lydimas mialgijos ir odos pažeidimų.
- Pilvo - spazminis pilvo skausmas, pasikartojantis pykinimas ir vėmimas, kraujavimas iš virškinimo trakto.
- Inkstai - proteinurija, makro- arba mikroglobulinurija, glomerulonefrito raida.
- Fulminantas - didelės kraujavimas, pėdų, rankų ir kitų nekrozinių pažeidimų gangrena, dažniau pasireiškianti pirmuosius 2 metų vaikus, sergant vaikystės infekcija.
- Mišrus - būdingas kelių vaskulito formų simptomų buvimas.
Diagnozė ir gydymas
Reumatinės purpuros diagnozė atliekama remiantis 4 pagrindiniais kriterijais:
- Palepable violetinė.
- Ligos pradžia iki 20 metų amžiaus.
- Pilvo skausmai, kurie blogėja po valgymo.
- Granulocitų aptikimas arteriolyje ir venulio biopsija.
Gydymas sumažinamas iki hipoalerginės dietos, anti-agreganto ir antikoaguliantų, gliukokortikosteroidų ir imunosupresantų paskyrimo.