Churg-Stross sindromas: simptomai, gydymo gairės

Churgo-Štrauso sindromas (ESS) reiškia sisteminį kraujagyslę ir yra pavadintas jo atradėjais Y.Churg ir L.Strauss. ESS yra gana retas: pagal įvairius šaltinius, 6–8, 10–13 atvejų 1 000 000 gyventojų.

Ligą daugiausia paveikia vidutinio ir mažo kalibro laivai. Jai būdingas nekrotizuojančio kraujagyslių su hiporeosinofilija ir bronchine astma derinys. Dažniau vyrai serga nei moterys.

Jos simptomai dažnai panašūs į kitas ligas, todėl laiku Churgo-Strausso sindromo diagnozavimas yra sunkus ir ne visada įmanoma laiku pradėti „teisingą“ gydymą. Tinkamai ir laiku gydant, prognozė paprastai yra palanki. Penkerių metų pacientų išgyvenimas 80-88%. Be tinkamo gydymo gyvenimo prognozė yra nepalanki (mirtina). Centrinės nervų sistemos ir širdies kraujagyslės yra labiau linkusios mirti.

Tiksli sindromo priežastis nežinoma. Pastebėta, kad kai kuriais atvejais ESS įvyko po skiepijimo, antibiotikų naudojimo, hipoglikensizacijos (kai alergenai buvo skiriami mažomis dozėmis alerginėms ligoms gydyti) ir sulfonamidų vartojimas. Tačiau priežastinis ryšys dar nerastas. Ligos raidoje vyksta imunokompetentinių ir alerginių procesų derinys. Perivaskuliniuose (perivaskuliniuose) audiniuose ir pačioje kraujagyslių sienelėje susidaro nedideli nekrotiniai granulomai ("mazgeliai").

Simptomai

ESS metu yra trys laikotarpiai.

Pirmuoju laikotarpiu (vadinamuoju prodromu) neįmanoma tiksliai nustatyti ligos. Jis gali trukti nuo vieno iki dvejų metų iki 10 metų (pagal kai kuriuos duomenis iki 30 metų). Per šį laikotarpį yra įvairių alerginių būsenų:

• pollinozė (alergija žiedadulkėms sezoniškai nuo balandžio iki rugsėjo): pasireiškia sloga, niežulys, raudonos akys, ašarojimas, gerklės skausmas;
• alerginis rinitas (ištisus metus), čiaudulys, skysčio išsiskyrimas iš nosies, niežulys po sąlyčio su alergenu (dulkės, namų erkės, gyvūnų plaukai);
• bronchų astma (kvėpavimo sunkumas, kosulys, švokštimas).

Taip atsitinka, kad alerginis rinitas gali būti viena iš pirmųjų ESS apraiškų. Rinitas išlieka daugelį metų, dažnai komplikuojamas nosies polipų ir pasikartojančio sinusito (sinusitas, priekinis sinusitas, etmoiditas). Sinusitui būdingas nosies užgulimas, galvos skausmas (gali padaugėti lenkiant galvą), skausmas priekiniame, žandikaulio regione.

Antrasis laikotarpis pasižymi eozinofilija kraujyje ir audiniuose.

Ką reikėtų įspėti? Paprastai eozinofilų kiekis klinikiniame kraujo tyrime yra iki 5%. Eozinofilų perteklius virš normos vadinamas eozinofilija. Jei eozinofilų analizės rezultatai yra didesni nei 10%, reikia atlikti papildomą tyrimą. Dėl to, kad šiame etape įsiskverbia į audinius su eozinofilais, galima sukurti eozinofilinę pneumoniją (kosulį, dusulį), eozinofilinį gastroenteritą (skystą išmatą, pilvo skausmą).

Trečiuoju laikotarpiu vyrauja sisteminio vaskulito požymiai (tai reiškia kraujagyslių sienelių uždegimą „visame kūne“ arba daugelyje organų sistemų, o ne tik konkrečiame organe). Atsiranda bendras silpnumas, karščiavimas, svorio netekimas ir kartais sąnarių ir raumenų skausmas. Įvairūs organų pažeidimai.

Kokie organai dažniau paveikti?

Plaučiai

Jei pacientas anksčiau sirgo bronchine astma, tuomet per šį laikotarpį išpuoliai tampa dažni ir sunkūs, blogesni inhaliatoriai.

• astmos priepuoliai;
• dusulys (pasunkėjęs kvėpavimas) fizinio krūvio metu ir poilsio metu;
• kosulys su apvalkalu arba be jo.

Parodoma nuotrauka, panaši į pneumoniją (kosulį, silpnumą, krūtinės skausmą) arba pleuritas (padidėja dusulys, padidėja skausmas krūtinėje).

Virškinimo traktas

Pažymėtas pilvo skausmas be aiškios lokalizacijos, viduriavimas (3-4 kartus per dieną). Sunkiais atvejais gali pasireikšti kraujavimas iš virškinimo trakto (kavos dėmių vėmimas, juodos dervos išmatos ar tiesiog kraujas išmatose) ant sunkios silpnumo fono.

Širdis

• perikarditas („širdies maišelio“ uždegimas);
• koronaritas (kraujagyslės, aprūpinančios širdies raumenis - miokardo);
• miokarditas (miokardo uždegimas);
• retai miokardo infarktas.

Tuo pačiu metu gali būti pastebėtas diskomfortas, skausmas už krūtinkaulio arba kairėje krūtinės pusėje, širdies nepakankamumo jausmas, širdies plakimas, dusulys fizinio krūvio metu. Laikui bėgant išsivysto širdies nepakankamumas.

Smegenys

Maždaug 1/4 pacientų yra elgesio sutrikimai, insultai, psichikos sutrikimai.

Periferinė nervų sistema

Mono- ir polineiritas, išsivysto polineuropatija. Atsižvelgiant į silpnumą, galūnių skausmą, pacientai pastebi tirpimą, rankų ir kojų odos nuskaitymo jausmą.

Odos pokyčiai gali pasireikšti bet kuriame ligos etape, tačiau jie nėra specifiniai. Gali būti ant odos:

• petechijos (taškinės hemoragijos, ty raudonos spalvos mėlynės, kurios galiausiai tampa tamsiai rudos spalvos);
• dilgėlinė (rausvos arba rausvos bangos, ovalo formos, apvalios arba netaisyklingos formos, kartais gali sujungti);
• eritema (raudonosios papulės arba dėmės);
• tinklelis (medžio arba šakotosios odos modelis);
• po oda.

Inkstai

Diagnozuokite glomerulonefritą (inkstų glomerulų pažeidimą) ir kartu padidinkite kraujospūdį.

Diagnostika

Kaip matyti iš pirmiau pateikto, yra nerealu diagnozuoti Churgo-Strausso sindromą namuose. Dėl to, kad šios ligos apraiškos yra labai įvairios, tokie pacientai pirmiausia patenka į skirtingus skyrius: plaučių, reumatologinius, neurologinius, terapinius. Diagnozės stadijoje neįtrauktos daugybės eozinofilijos ligų (periarterito nodozė, lėtinė eozinofilinė pneumonija, Wegenerio granulomatozė, parazitinė invazija, idiopatinė hipereosinofilinė sindroma ir kt.). Paprastai, atlikus papildomus įvairių specialistų tyrimus ir konsultacijas, gydytojų grupė (konsultuodamasi) nustato šią diagnozę.

ESS buvo sukurti ir patvirtinti šie diagnostikos kriterijai:

1. Astma
2. Alergijos istorija (alerginis rinitas ar maistas, kontaktinės alergijos, išskyrus vaistus).
3. Eozinofilija.
4. Mono- arba polineuropatija.
5. Sinusitas.
6. Plaučių infiltratai (nustatyti radiografija).
7. Eozinofilų kaupimasis ekstravaskulinėje erdvėje (nustatomas biopsijos būdu).

Atlikite šiuos laboratorinius tyrimus:

• klinikinis kraujo tyrimas;
• šlapimo tyrimas;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• imunologinis kraujo tyrimas (bendrasis imunoglobulinas E, ANCA su specifiškumu mieloperoksidazei ir kt.);
• C-reaktyvus baltymas, reumatoidinis faktorius;
• eozinofilų skreplių analizė.

Pagal atliktą parodymą:

• EKG (kardiograma);
• ECHO CS (echokardioskopija = širdies ultragarsas);
• krūtinės radiografija;
• Pilvo organų ultragarsas;
• Paranasinių sinusų rentgeno spinduliai;
• gastroduodenoskopija;
• multispiralinė kompiuterinė tomografija (galvos MSCT, krūtinės ląstos, krūtinės, pilvo ir kt.);
• Doplerio arterijų ir galūnių venų;
• Nugaros smegenų, lumbosakralinės stuburo MRI;
• elektroneuromyografija (įtraukiant periferinę nervų sistemą);
• kaulų čiulpų punkcija.

Gydymas

Gydymas atliekamas ligoninėje.

1. Pirma, yra nustatytas pagrindinis gydymas gliukokortikoidais (hormonais). Pirmasis žingsnis yra vadinamasis impulsinis gydymas (intraveninė metilprednizolono dozė), o paskui pradedama vartoti prednizolono tabletes. Tokio pulso terapijos kursai periodiškai kartojami. Gliukokortikoidus galima visiškai atšaukti ne anksčiau kaip praėjus vieneriems metams nuo gydymo pradžios.
2. Sunkus kursas ir nepakankamas hormono terapijos efektyvumas, į gydymą įtraukiami citostatikai (ciklofosfamidas, azatioprinas).
3. Plazmaferezė - su greitai progresuojančiu vaskulito ir plazmaferezės įrenginiu ligoninėje.
4. Inhaliaciniai kortikosteroidai (beklametazonas, flotikas, flutikazonas), inhaliaciniai bronchus plečiantys vaistai (salbutamolis, fenoterolis, salmeterolis) arba kombinuoti inhaliatoriai (Seretid) esant astmai.
5. Likę vaistai yra simptominiai, t. priklausomai nuo uždegiminio proceso sunkumo ir lokalizacijos.

Apibendrinant reikia pažymėti, kad nustatant ligą ir gavus gydymą ligoninėje, būtina prižiūrėti gydytojo priežiūrą.

„Charga Strauss“ angiitas.

Apibrėžimas „Charga-Strauss“ angiitas (ASF) yra eozinofilinis granulomatinis nekrotizuojantis vaskulitas, turintis įtakos mažiems ir vidutiniams indams, kartu su bronchine astma.

MK B10: M30.1 - poliartenitas su pažeidimais plaučiuose [Churg-Strauss]

Etiologija. ASF etiologija buvo mažai ištirta. Ar paciento alerginės būklės vertė yra ligos pradžioje. Pradinis faktorius gali būti latentinė virusinė infekcija. Šioje ligoje dažnai aptinkami hepatito B viruso antikūnai.

Patogenezė. Dėl įgyto imuninio defekto paciento organizme, atrodo, kad MPO-ANCA ir P-ANCA yra patologiniai antineutrofiliniai citoplazminiai autoantikūnai mieloperoksidazei ir perinukliniams autoantikūnams. Kryžminio imunoalerginio ir uždegimo-destruktyvios reakcijos pakenkia mažiems ir vidutiniams indams, ekstravaskulinei granulomatozei.

Dažniausiai paveikė plaučius. Procesas apima mažas arterijas ir venus, kurių sienos tampa infiltruotomis ląstelėmis, tarp kurių yra daug eozinofilų ir milžiniškų ląstelių. Ūmus uždegiminis procesas baigiasi skleroziniais pokyčiais kraujagyslių ir plaučių audiniuose. Patologinius pokyčius pasunkina bronchų ir bronchų pokyčiai, būdingi bronchinei astmai. Bronchų siena yra įsiskverbta į eozinofilus, gleivinė yra patinusi, lygūs raumenys yra hipertrofijos būsenoje. Gali pasireikšti eozinofilinė pneumonija.

Svarbus patogenezinis ASF požymis yra nekrozuojančios eozinofilinės granulomos. Kartu su vaskulitu jie gali pasireikšti ne tik plaučių audiniuose, bet ir virškinimo organuose, inkstuose, širdyje, odoje ir poodiniuose audiniuose. Granulomą apibūdina nekrotinė zona, kurią supa epitelio histiocitai. Granuloma yra daug eozinofilų, o Charcot - Leiden kristalai yra negyvi eozinofilai. Galimas sarkoidinių granulomų formavimasis.

Klinikinis vaizdas. Liga vyksta trimis etapais.

Pirmasis etapas. Tipiniais atvejais ASF prasideda nuo alerginio rinito, polipo nosies gleivinės augimo, sinusito. Vėliau yra bronchinė astma, kuri yra pagrindinis šios ligos stadijos klinikinis sindromas. Ligos eiga iš karto tampa sunki ir verčia gydytojus paskirti kortikosteroidus ankstyvosiose stadijose. Astmos paūmėjimai dažnai pasireiškia, prastai kontroliuojami vartojant vidutines gliukokortikosteroidų dozes. Remisijos sumažėja, didėja bronchinės astmos klinikinių apraiškų intensyvumas ir sunkumas. Pasirodo plaučių infiltratai. Dažniau jie yra keliose segmentuose, tačiau gali plisti į visą plaučių skilimą. Infiltratai greitai pasikartoja, kai skiriamas prednizonas.

Antrasis etapas pasižymi periferinio kraujo hipereosinofilija, eozinofilų migracija į vidinių organų audinius. Lėtinė eozinofilinė infiltracija vyksta. Eksudatas pasireiškia pleuros ir perikardo ertmėse, kuriose yra daug eozinofilų. Eozinofiliniai infiltratai susidaro virškinimo organuose, širdyje ir kituose organuose. Eozinofilinis odos įsiskverbimas, pasireiškiantis dilgėline, eriteminiu bėrimu.

Trečiasis ligos etapas atitinka sisteminio vaskulito simptomų atsiradimą: karščiavimas su sunkiu apsinuodijimu, mialgija, artralgija, svorio kritimu. Atsižvelgiant į klinikinius sisteminio kraujagyslių simptomus, bronchų astmos sunkumas gali sumažėti.

Širdies pažeidimas (eozinofilinis endokarditas, miokarditas, perikarditas, koronaritas), dėl kurio progresuoja širdies nepakankamumas, dar labiau padidėja. Galimos skrandžio sienos ir žarnų perforacijos.

Ant odos atsiranda bullous, makuliniai, papuliniai ar dilgėlinė, bėrimai, odos infarktų židiniai.

Dažnai susidaro periferinė neuropatija. Dažniau kaip mononeuropatija, distalinė polineuropatija. Dažniau atsiranda asimetrinė polineuropatija. Šių pokyčių pagrindas yra epineurinių indų infiltracija eozinofilais, imunoglobulinais su IgE, imuniniais kompleksais, komplemento komponentais. Smegenų kraujagyslių vaskulitas pasireiškia epilepsijos priepuoliais, kuriuos dažnai sukelia hemoraginis insultas.

Rimtai inkstų patologija paprastai nepasireiškia. Gali susidaryti tik židinio glomerulonefritas, kuris gali susidaryti santykinai lengvai ir nesukelti inkstų nepakankamumo, tik esant dideliam perinuklidinių antineutrofilinių citoplazminių autoantikūnų (P-ANCA) kiekiui kraujyje.

Diagnozė Apskritai, kraujo analizė yra vidutinio sunkumo normochrominė anemija, padidėjusi ESR, leukocitozė, absoliutus hipereosinofilija. Eozinofilų skaičius viršija 10% santykinės ir 1,5 * 10 9 / l absoliučios vertės.

Biocheminė kraujo analizė rodo hipergammaglobulinemiją, didelę cirkuliuojančių imuninių kompleksų, haptoglobinų, seromucoidų, fibrino koncentraciją.

Imunologinis tyrimas parodė didelį IgE, cirkuliuojančių imuninių kompleksų, teigiamo reumatoidinio faktoriaus, mieloperoksidazės (MPO-ANCA) ir perinuklinių (P-ANCA) antineutrofilinių citoplazminių autoantikūnų lygį.

Odos raumenų sklendės preparatų histologinis tyrimas rodo vaskulito požymius, sergant perivaskuliniu eozinofiliniu infiltravimu, nekrozinėmis eozinofilinėmis granulomomis.

Simptomai, rodantys Churgo-Strausso angiito buvimą, yra lengvai įsimintini naudojant anglų kalbos mnemoninę santrumpą BEANSAP:

Eozinofilija (kraujo eozinofilija).

Sinusų sutrikimai (sinusitas).

Perivaskuliniai eozinofilai (perivaskulinė eozinofilija).

Diferencinė diagnostika. Jis atliekamas su Wegenerio granulomatoze, poliartenitu nodoze, mikroskopiniu polangiitu.

ASF, priešingai Wegenerio granulomatozei, pasireiškia sunki hipereosinofilija, eozinofilinės perivazacinės infiltracijos ir eozinofilinės nekrotizuojančios granulomos. Mieloperoksidazė (MPO-ANCA) ir perinukliariniai (P-ANCA) antineutrofiliniai citoplazminiai autoantikūnai yra specifiniai ASF, o Wegenerio granulomatozei būdingi antineutrofiliniai citoplazminiai autoantikūnai proteinazei-3 (PR-ANCA).

Nesugadinus plaučių pažeidimo, ASC yra skirtingas poliarizitas. Biopsijos mėginiuose granulomos nenustatomos, perivaskulinė eozinofilinė infiltracija nėra. Pacientų, sergančių poliartenititu, kraujyje, MPO-ANCA ir P-ANCA nenustatyta.

Skirtingai nuo ASF, mikroskopinėje polangangitoje nėra bronchinės astmos, nėra ryškios hipereosinofilijos, nėra granulomatozės požymių, perivaskulinė eozinofilinė infiltracija biopsijos medžiagoje, nėra MPO-ANCA ir P-ANCA kraujyje.

Bendras kraujo tyrimas.

Šlapimo analizė.

Biocheminė kraujo analizė: bendras baltymas ir frakcijos, seromukoidai, haptoglobinai, fibrinas.

Imunologinis tyrimas: CEC lygis, IgE kiekis, reumatoidinis faktorius, mieloperoksidazė (MPO-ANCA) ir perinukliniai (P-ANCA) antineutrofiliniai citoplazminiai autoantikūnai.

Odos raumenų atvarto histologinis tyrimas.

Gydymas. Paskirti gliukokortikoidus - prednizoną 1 mg / kg per dieną per mėnesį. Tada dozė palaipsniui sumažinama iki lygio, reikalingo remisijai palaikyti. Gydymo prednizono ir citostatikų deriniu veiksmingumas didėja. Ciklofosfamidas pridedamas prie prednizolono 2 mg / kg paciento svorio. Gydymo kursas skirtas 9-12 mėnesių.

Esant sunkiam ASF paūmėjimui, parodomos pakartotinės plazmaferezės sesijos.

Monoterapijos metodas gali būti naudojamas metilprednizolonu - 15 mg / kg į veną 1 valandą 1 kartą per dieną 3-6 dienas iš eilės

Gyvybei pavojingomis sąlygomis 3 dienas iš eilės parenteraliai skiriama 1000 mg / parą parenteralinė terapija su metilprednizolonu. Antrą dieną papildomai skiriama 1000 mg ciklofosfamido.

Pacientams, vartojantiems kombinuotą gydymą gliukokortikosteroidais ir ciklofosfamidu, siekiant užkirsti kelią pneumonijai, kuri dažniausiai sukelia Pneumocystis carini, rekomenduojama tris kartus per savaitę vartoti 960 mg trimetoprimo / sulfametoksazolo (biseptolio).

Prognozė. Pacientų, sergančių ASF, gyvenimo trukmė ilgesnė nei 10 metų. Tinkamas ir savalaikis gydymas pratęsia dar 3-5 metų gyvenimą.

Churg-Stross sindromas: priežastys, simptomai, gydymo principai

Churgo-Strausso sindromas (Churja-Strauss, alerginis granulomatozė ir angiitas) yra sisteminė liga, priklausanti vaskulito grupei, daugiausia veikianti vidutinio ir mažo kalibro, kvėpavimo takų ir sunkių atvejų - kitų organų ir sistemų kraujagysles. Klinikiniu požiūriu ši patologija yra panaši į periarterito nodozę, tačiau ji apima ne tik arterijas, bet ir venų bei kapiliarų patologinį procesą.

„Churge-Strauss“ sindromas yra gana retas - kiekvienais metais 200 tūkst. Mūsų planetos gyventojų serga mažiau nei 2 žmonės. Vaikai nuo jo kenčia retai, didžioji dalis atvejų yra nuo 40 iki 50 metų amžiaus, tačiau ligos atvejai užregistruojami tiek jauniems žmonėms, tiek vyresnio amžiaus žmonėms.

Apie tai, kodėl ši patologija pasireiškia, kokie simptomai pasireiškia, taip pat jos diagnozavimo ir gydymo principai, sužinosite iš mūsų straipsnio.

Klasifikacija

Priklausomai nuo Churgo-Strausso sindromo ypatumų, išskiriamos 2 jos formos - ūminės ir lėtinės.

Remiantis tyrimo rezultatais, nustatomas ligos aktyvumo laipsnis - minimalus, vidutinis ir didelis. Kai liga yra remisija, gali būti diagnozuota jo neaktyvi forma.

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Norėdami atsakyti, kodėl tam tikras asmuo turi Churgo-Strausso sindromą, šiandien, deja, medicina negali. Įrodyta, kad tai yra autoimuninis procesas, tačiau koks faktorius skatina jo pradžią, paprastai neįmanoma sužinoti. Kai kuriais atvejais ligos atsiradimą ir poveikį organizmui sieja ekspertai:

• hepatito B virusas arba stafilokokas;
• hipotermija arba, priešingai, pernelyg didelis saulės poveikis;
• pabrėžia;
• tam tikrų vaistų netoleravimas;
• alerginės ligos.

Tačiau patikima informacija apie šiuos klausimus dar nėra prieinama.

Morfologiškai Churgo-Strausso sindromas yra granulomatinis uždegimas, kuriame kvėpavimo takai dalyvauja patologiniame procese ir nekrotizuojantis mažų ir vidutinių kraujagyslių sienelių uždegimas (vaskulitas). Tokie pacientai, kaip taisyklė, kenčia nuo bronchinės astmos, o periferiniame kraujyje jie pasižymi aukštu eozinofilų - eozinofilijos - kiekiu.

Dėl tam tikros priežasties organizme atsiranda imuninis uždegimas. Didėja kraujagyslių sienelės pralaidumas, jame vyksta destruktyvūs pokyčiai (paprasčiausiai sunaikinami tam tikri laivų ruožai), atsiranda kraujo krešulių ir kraujavimas, o kūno vietose, į kurias nukentėjo kraujagyslės, trūksta deguonies ir kitų maistinių medžiagų - išsivysto išemija.

Daugybė eozinofilinių infiltratų ir nekrotizuojančių uždegiminių granulomų yra susijusios su organais ir audiniais, susijusiais su ANCA (antineutrofilinių citoplazminių antikūnų) koncentracijos kraujyje padidėjimu. Šių medžiagų tikslai yra mieloperoksidazė ir 3-ojo proteazės specifinės kraujo ląstelės - neutrofilai. ANCA sutrikdo šių ląstelių funkciją ir sukelia granulomų susidarymą.

Nagrinėjant paveiktų plaučių audinio mikroskopu, jame yra įvairių dydžių ir formų eozinofilinių infiltratų, ypač aplink indus, jų sienelėse, taip pat bronchų ir alveolių sienose. Paprastai jie nėra dažni - jie diagnozuojami viename ar keliuose plaučių segmentuose, tačiau kai kuriais atvejais jie gali paveikti visą skiltelę. Taip pat nustatomi skleroziniai pokyčiai (randai) kraujagyslių sienose ir kraujo uždegimo požymiai.

Klinikiniai pasireiškimai

Churja-Strausso sindrome beveik visi mūsų kūno organai ir sistemos gali dalyvauti patologiniame procese.

Šiai patologijai būdingiausia yra kvėpavimo takų pažeidimas. Yra:

Virškinimo trakto pažeidimai yra įvairūs. Pacientas gali būti diagnozuotas:

Įtraukus paciento širdies ir kraujagyslių sistemą, yra:

Periferinės nervų sistemos dalyje Churgo-Strausso sindromas gali pasireikšti kaip mono- arba polineuropatijos (sumažėjęs pojūtis pagal kojinių ir pirštinių tipą) ir centrinės nervų sistemos, insulto ar encefalopatijos.

Galimi odos pažeidimų variantai:

• eritema (paraudimas);
• mazgeliai;
• dilgėlinė (makulopapulinis bėrimas, linkęs į sintezę);
• purpura (taškiniai kraujavimai po oda);
• tinklelis (tinklinio audeklo, odos apipavidalinimas);
• opiniai nekroziniai pokyčiai.

Gali pasireikšti inkstų pažeidimas:

Iš raumenų ir kaulų sistemos:

Sąlygiškai galima išskirti 3 ligos laikotarpius:

• prodromal - tęsiasi iki poros metų; būdingi kvėpavimo takų pažeidimo simptomai - pacientas turi alerginį rinitą, nosies užgulimą, nosies polipus, pasikartojantį sinusitą, dažnai pasireiškia sunkus bronchitas ir bronchinė astma;
• II laikotarpis - kraujyje ir paveiktuose audiniuose eozinofilų kiekis žymiai padidėja; kliniškai tai pasireiškia bronchinės astmos pablogėjimu - pacientas kalba apie labai stiprius kosulio priepuolius ir iškvėpimą (kai kvėpuoja), dusulys, gali pasireikšti hemoptysis; Be to, pacientai atkreipia dėmesį į stiprų silpnumą, akivaizdžiai nepagrįstą karščiavimą, raumenų skausmą, svorio mažėjimą; sunkiais atvejais gali atsirasti eozinofilinė pneumonija ar pleuritas, gali pasireikšti bronchektazė;
• III periodui būdinga tai, kad vyrauja vaskulito apraiškos ir kenkia kitiems organams bei sistemoms; bronchinės astmos eiga tampa minkštesnė; periferinis kraujas rodo reikšmingą eozinofilų kiekio padidėjimą - iki 85%.

Diagnostikos principai

Paprastai asmenys, kenčiantys nuo Churgo-Strausso sindromo, pradeda diagnozuoti ne reumatologą, bet bet kurio kito profilio specialistą, priklausomai nuo jų ligos simptomų:

• terapeutas;
• pulmonologas;
• gastroenterologas;
• kardiologas ir kiti dalykai.

Tik atliekant tyrimą egzistuoja ryšys tarp kelių žmonių ligų (pavyzdžiui, bronchinės astmos, dilgėlinės ir gastrito), taip pat būdingi sisteminės patologijos analizės pokyčiai. Kai gydytojas įtaria, kad jo paciente yra sisteminė patologija, jis siunčia jį į reumatologą, kuris atliks galutinę diagnozę.

Reumatologas išklausys paciento skundus, susipažins su ligos ir gyvenimo istorija, atliks objektyvų tyrimą, paskui paskirs paciento laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus:

• klinikinis kraujo tyrimas (atskleidžia anemiją, eozinofiliją, padidintą leukocitų koncentraciją, aukštą ESR);
• biocheminis kraujo tyrimas (padidėjęs imunoglobulino E ir perinuklinių antikūnų (ANCA));
• krūtinės ląstos rentgeno spinduliai (židinio šešėliai, pleuros ertmėje esančios efuzijos požymiai ir kiti pokyčiai);
• plaučių biopsija (aprašyti morfologiniai pokyčiai);
• kiti diagnostiniai metodai, atsižvelgiant į nustatytą ar įtariamą patologiją.

Diagnostiniai kriterijai

Specialistai sukūrė kriterijus, leidžiančius aukštai tikimybei įvertinti Chardz-Strauss sindromo buvimą ar nebuvimą paciente:

1. Bronchinė astma (astmos priepuolių istorija arba difuzinis sausas švokštimas, pasibaigus gydytojui).
2. Didelis eozinofilų kiekis kraujyje - daugiau nei 10%.
3. Istorija - alerginės ligos (šienligė, maistas ar kontaktinės alergijos).
4. Periferinės nervų sistemos pažeidimų simptomai - neuropatija, ypač kojinių ir pirštinių tipo.
5. Infiltruojasi į plaučius - trumpalaikis (toje pačioje vietoje) arba migruojantis, rastas rentgenogramoje.
6. Klinikiniai parazonos sinusų pažeidimo požymiai arba atitinkami radiografo pokyčiai.
7. Biopsijos rezultatai: eozinofilų kaupimasis kraujagyslėse.

Jei pacientas turi 4 ar daugiau minėtų kriterijų, jis diagnozuojamas Churgo-Strausso sindromu.

Diferencinė diagnostika

Churgo-Strausso sindromas pasireiškia panašiai kaip ir kitos ligos. Jie turėtų būti atskirti vienas nuo kito, nes neteisinga diagnozė reikštų netinkamą gydymą, kuris nepagerintų paciento būklės. Diferencinė diagnostika yra svarbi norint atlikti:

• Wegenerio granulomatozė;
• poliartenitas;
• mikroskopinis poliangitas;
• eozinofilinė pneumonija;
• idiopatinis hipereosinofilinis sindromas ir pan.

Gydymo principai

Asmenys, kuriems diagnozuota Churgo-Strausso sindromas, turėtų būti hospitalizuoti reumatologinėje ligoninėje, kad būtų galima pasirinkti tinkamą, veiksmingą ir maksimalų saugų gydymą.

Pagrindinis šios patologijos gydymo būdas yra 2 vaistų grupės:

Gliukokortikoidai (prednizonas, metilprednizolonas ir tt) yra naudojami monoterapijoje, jei nėra daugelio organų nepakankamumo požymių ir patologinio proceso progresavimo.

Pradiniame gydymo etape vaistas skiriamas vartoti per burną keliomis dozėmis, po savaitės, kai pacientas pernešamas į vieną dozę ryte. Nustatyta doze žmogus narkotiką vartoja maždaug mėnesį. Kai pasiekiamas gydomasis poveikis, gliukokortikoidų dozė palaipsniui sumažinama iki palaikomojo, kurį pacientas turės gauti ilgą laiką - per 2-5 metus.

Būkite atidūs! Greitas dozės sumažinimas arba visiškas vaisto pašalinimas kelia pavojų žmogui, kuris labai pablogėjo.

Kartais gydytojas rekomenduoja pradėti gydymą pulsinio hormono terapija (intraveninis didelių jo dozių vartojimas, kuris kartojamas tik kelis kartus, o tada pacientas perkeliamas į vaisto tabletės formą).

Citostatikai paprastai naudojami sunkioje kraujagyslių ligoje, jos didelio aktyvumo požymiuose, daugelio organų ir sistemų pažeidimuose arba gliukokortikoidų monoterapijos neveikimo atveju. Paprastai naudojamas:

Šiuos vaistus turi skirti tik specialistas, o pats gydymo procesas turi būti visiškai kontroliuojamas, nes yra didelė tokio gydymo sunkių šalutinių reiškinių rizika.

Yra įrodymų, kad intraveninio imunoglobulino klinikinis poveikis yra teigiamas, vieną kartą per mėnesį vartojant 2 mg / kg paciento kūno masės pusę metų kartu su plazmos mainų sesijomis.

Išvada ir prognozė

Cerca-Strauss sindromas - tai sisteminės kraujagyslių grupės, kuriai būdingas granulomatinis uždegimas, lokalizuotas kvėpavimo takuose ir nekrotizuojančio vidutinio ir mažo kalibro kraujagyslių sienelių uždegimas, liga. Jo atsiradimo priežastys nežinomos. Pagrindiniai klinikiniai požymiai yra bronchinė astma kartu su visais bėrimais ant odos ir didelis eozinofilų kiekis kraujyje. Sunkiais ar pažangiais atvejais atsiranda kitų organų ir sistemų pažeidimo simptomų.

Jis diagnozuojamas pagal kriterijus, leidžiančius nustatyti diagnozę 85% pacientų.

Pagrindinis gydymo vaidmuo priklauso gliukokortikoidams ir citostatikams, kuriuos pacientas turės vartoti griežtai ir ilgą laiką - iki 2–5 metų.

Ligos prognozė priklauso nuo jo kurso savybių konkrečiame asmenyje - kvėpavimo nepakankamumo laipsnis, proceso apibendrinimas (nervų, inkstų ir kitų organų pažeidimas). Paprastai 8 iš 10 pacientų gyvena 5 metus nuo ligos pradžios.

Laiku diagnozuoti (ankstyvoje stadijoje) ir visiškai laikytis gydytojo rekomendacijų dėl gydymo žymiai padidina paciento tikimybę, kad Churge-Strauss sindromas remisija, gydymo komplikacijų skaičius bus kuo mažesnis, o gyvenimo kokybė bus daug didesnė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai žmogus kenčia nuo astmos, kosulio, odos bėrimo, sloga, odos jautrumo pažeidimo, turėtumėte pasikonsultuoti su reumatologu. Konsultacijos su šio specialisto gydytoju taip pat reikalingos pacientams, kurie ilgai ir nesėkmingai gydomi sinusitu, gastritu, enteritu ir daugeliu kitų ligų. Kita vertus, esant sunkiam Churgo-Strausso sindromui, pacientas, priklausomai nuo esamų simptomų, turi būti stebimas atitinkamų ENT, pulmonologo, gastroenterologo, dermatologo, kardiologo, nefrologo ir kitų specialistų.

Naudinga informacija apie Churgo-Strausso sindromą:

Išplėskite „sindromo crass“ sąvoką

Įkrovos sindromo sindromas - liga, kurioje yra kraujagyslių uždegimas, kuriame gyvybei yra pažeidžiama svarbių organų kraujotaka, kurią sukelia alerginė reakcija. Taip pat vadinama alergine granulomatoze, vis dar eozinofiline angiitu.

Liga yra labai reta ir, deja, ji nėra gydoma. Jūs galite išlaikyti paciento būklę, tačiau negalima visiškai atsikratyti ligos.

Priežastys

Gydytojai, mokslininkai, mokslo daktarai ne visiškai sužinojo apie vadinamąsias „Charge Strauss“ sindromo priežastis. Tačiau jie turi keletą eskizų ir vadinamųjų beveik įrodytų nuomonių. Jie tiki, kad alerginė granulomatozė, ty jos simptomai atsiranda, kai derinami vidiniai ir išoriniai veiksniai, tačiau net nežinoma, kas tiksliai. Tačiau tapo aišku, kad pacientams, sergantiems sindromas sirzha padermėmis, imuninė sistema yra pernelyg aktyvi reaguojant į nežinomas medžiagas. Ligos ligos atveju organizmas elgiasi šiek tiek keistai: jis neapsaugo nuo išorinių ar net vidinių kenksmingų medžiagų, o priešingai, imunitetas pradeda sunaikinti asmens kūno audinius. Tokia agresyvi reakcija lemia tai, kad paveikia absoliučiai visų organų kraujagysles.

Pagal kai kuriuos statistinius duomenis matome, kad yra tokių žmonių, kurie turi Charge Strauss sindromo progresavimą po to, kai nurijus antialerginį vaistą Montelukast.

Kai kuriems pacientams, sergantiems bronchine astma, eozinofilinis angiitas pasireiškia, kai pradedama vartoti mažas korekteroidinių vaistų dozes į inhaliacines gydymo formas. Tačiau šios priežastys yra tik mokslininkų prielaida, o ne galutinės išvados.

Rizikos veiksniai

Iki šiol nėra statistikos apie šią ligą ir nebuvo apskaičiuota, kiek žmonių per metus kenčia nuo šios ligos, tačiau, kaip minėta pirmiau, tai yra labai reti.

Rizikos veiksniai randami daugelyje žmonių, tačiau tai nereiškia, kad šis asmuo susirgo nuo ligos. Tokios išvados patvirtina, kad medicina nėra labai išmanyusi tokios chesha sindromo diagnozės.

Rizikos veiksnius priima:

• amžiaus rodiklis. Daugiau ligonių, sergančių šia liga, serga 40–50 metų. Labai retais atvejais mažieji vaikai ir pagyvenę žmonės susiduria su chardja sindromu;
• istorinis veiksnys. Pagal šią ligą diagnozę dažniausiai girdėjo žmonės, patogenezėje turėję kitų alerginių ligų, būtent: bronchinė astma, alerginis rinitas, labiausiai patyrė sunkią formą.

Diagnostika

Pirma, gydytojas vizualiai tiria pacientą. Taigi galima pamatyti kai kuriuos simptomus, kuriuos apima ši diagnozė. Priskirta kraujo tyrimui. Kai imuninė sistema užkrečia jūsų kūną, svarbūs baltymai - autoantikūnai - bus kraujyje - antikūnai, kurie sąveikauja su jūsų kūno antigenais. Kraujo analize galima nustatyti eozinofilų skaičių - jie atlieka apsauginę funkciją žmogaus viduje, tai yra vadinamasis ligos žymuo.

Galų gale, atliekamas vizualizavimas. Atlikta kompiuterinė tomografija, rentgeno ir magnetinio rezonanso vaizdavimas. Atlikta siekiant nustatyti plaučių pokyčius. Nustatyta biopsija. Jei reikia, gydytojas paima nedidelį tiriamo organo gabalėlį ir jį tiria mikroskopu. Nustatyti diagnozę, atsižvelgiant į bronchinės astmos buvimą, apskritai alergiją organizme bet kokio tipo ir formos, neuropatijos, alerginio sinusito.

Vaizdo įrašas: įkrovos strobinio sindromo diagnostika

Dabartinis

Nustatomi trys ligos etapai:

1. prodromal - jo trukmė beveik dešimt metų, pasireiškia alerginiu rinitu, alergine bronchine astma, polinomu;
2. antrasis etapas - kai pasirodo periferinė eozinofilija, eozinofilinė pneumonija ir gastritas;
3. trečiasis etapas - liga pasireiškia ir atrodo kaip sisteminis vaskulitas.

Simptomai

Charge sindromas gali pasireikšti skirtingais ir netgi nenuspėjamais simptomais. Kiekvienas asmuo reaguoja į šią ligą įvairiais būdais, gali būti tik šiek tiek simptomų, kuriais galima toliau gyventi, o kai kuriems - liga. Jis gali vienu metu paveikti kelis organus ir galbūt vieną.

Kvėpavimo sistema. Poveikis viršutiniams kvėpavimo takams ir plaučiams. Jie siejami su bronchine astma, ir tokia forma pasireiškia. Tai yra pagrindinis simptomas. Kadangi organizmas yra susilpnėjęs, jau gali būti prijungtos kitos infekcinės bronchopulmoninės sistemos ligos, dėl kurių sunku diagnozuoti ir gydyti ligą. Ankstyvajame etape eosinofiliniai infiltratai plaučiuose yra dažni. Pleuritas gali išsivystyti tirpale, kuris atskleidžia daug eozinofilų. Be alerginės astmos nuo kvėpavimo sistemos, simptomai yra alerginis rinitas, sinusitas, pollinozė.

Virškinimo trakto sistema. Virškinimo trakto sistemoje pastebimi reikšmingi pažeidimai. Pradeda vystytis eozinofilinis gastroenteritas ir žarnyno vaskulitas. Dėl šių ligų yra nuolatinis stiprus pilvo skausmas, viduriavimas ir net kraujavimas. Su labai sunkia forma gali būti žarnyno perforacija, peritonitas ir net žarnyno obstrukcija.

Nervų sistema Šioje sistemoje paveikti smegenų nervai šiek tiek paveikti, atsiranda periferinio polineirito simptomai. Su nervų sistemos pralaimėjimu gali išsivystyti insultai ir širdies priepuoliai, taip pat traukuliai.

Širdies ir kraujagyslių sistema. Pavojingiausia sistema, nes ji apima širdį. Taigi, žmogus pradeda susipažinti su tokia liga, nes perikarditas, jo simptomai pasireiškia, arterinė hipertenzija labai greitai vystosi.

Skeleto ir raumenų sistemos. Artralgija, poliartritas, miozitas.

Gydymas

Streso sindromas nėra lengva liga, todėl tiesiog vartojant antialerginius vaistus, kortikosteroidus, kaip ir kitų tipų alergijoms, tiesiog nėra realu išgydyti. Dešimtys metų kenčia nuo šios ligos, todėl ją reikia gydyti visus šiuos metus. Tačiau labai nedaug žmonių pasisekė ir jis yra visiškai išgydytas, daugelis miršta, o daugelis paprasčiausiai palaiko valstybę, kad galėtų gyventi. Geras rezultatas gali būti tikimasi, kai gydymas bus pradėtas laiku, bet šiuo metu labai mažai žmonių.

Gydant Churg Stross sindromą, vartojama daug vaistų:

• kortikosteroidų. Užsienio šalyse naudojamas prednizolonas, tačiau tik didelėmis dozėmis jis gali nedelsiant sumažinti kai kuriuos simptomus;
• imunosupresantai. Pacientai, kurių ligos pasireiškimas nėra labai dažnas, nesant tik prednizono. Pacientams, kuriems pasireiškia gerai paženklinta šio pakitimo nepakanka. Tada kompleksas reikalauja naudoti vaistus, kurie slopina imuninę sistemą, pvz., Ciklofosfamidą arba metotreksatą;
• imunoglobulinai. Imunoglobulinai švirkščiami tik į veną. Jei juos įvedate kas mėnesį, tai tampa saugiausiu būdu gydyti šią ligą. Tačiau šis metodas turi keletą neigiamų punktų: šie vaistai yra labai brangūs, jie negali veikti, neatsako į ligą. Iš esmės gydytojas pirmiausia nenustato imunoglobulino, o tada, kai išlieka aklavietė.

Patarimai ligoniams

Ilgalaikis gydymas kortikosteroidais - daugelis šalutinių poveikių. Jei žinote šią taisyklę, galite išvengti baisių pasekmių. Vienas iš tokių veiksmų yra kaulų naikinimas, todėl papildomai reikia kalcio ir 2000 TV vitamino D per dieną.

Reikalingas nuolatinis fizinis mokymas raumenų ir kaulų sistemai. Jums reikia reguliuoti savo svorį, nes kortikosteroidai yra hormonai ir kai jie vartojami greitai, o tai gali sukelti diabetą. Būtina sukurti raumenų jėgą, paleisti. Visa ši veikla nesukels jums žalos, o jūsų kūnas bus kontroliuojamas. Su Churg Stross sindromu, cigarečių dūmai gali sustiprinti kai kuriuos šalutinius poveikius.

Dieta Reikalinga sveika mityba. Mažiau saldus valgyti, nes jis gali padidinti cukraus kiekį kraujyje. Valgykite daugiau vaisių ir daržovių.

Nuolat stebi gydytojas. Su tokia sunkia liga, kaip Churg Strauss sindromas, reikia nuolat stebėti gydytojas, jis turi kontroliuoti visą ligos eigą, jis gerai žino, ką pakeisti šiuo ar kitu vaistu, jis geriau išsiaiškins, ką reikia padaryti, kad liga neužsitektų sparčiai.

Ligos komplikacija

Kaip jau buvo minėta, diagrama „Stross“ sindromas yra susijęs su beveik visais žmogaus kūno organais. Jis paveikia svarbiausius organus, tokius kaip plaučiai, inkstai, oda, skrandis, o labiausiai pavojinga yra širdies pažeidimas. Nesant gydymo, viskas baigiasi mirtimi.

Žala atsiranda taip:

1. pažeisti periferiniai nervai;
2. nepakeliamas niežulys, dėl kurio atsiranda infekcinės ligos;
3. perikardo uždegimas - širdies gleivinė, pačios širdies raumenys ir apskritai širdies nepakankamumas prasideda, širdies priepuoliai tampa dažnesni;
4. inkstų glomerulai yra uždegti, jie neleidžia atlikti filtravimo funkcijos, todėl atsiranda inkstų nepakankamumas.

Jūs negalite ignoruoti Charge Stross sindromo ir pamiršti apie tai vieną minutę. Asmuo gyvena kartu su juo tik esant nuolatiniam gydytojo nurodytam gydymui, savęs gydymui arba netinkamam gydymui mirti.

Churga Strauss sindromas
(eozinofilinis granulomatinis vaskulitas, Churgo-Strausso sindromas, Churgo-Strausko sindromas, plaučių poliartititas, Churgo-Strosso sindromas, hipereosinofilinė astma su vaskulitu, alerginis granulomatinis angiitas)

Kvėpavimo takų ligos

Bendras aprašymas

Churgo-Štrauso sindromas (ESS) reiškia sisteminį kraujagyslę. Iš šios ESS grupės yra 6 pagrindiniai bruožai:

• bronchinės astmos pasireiškimas;
• eozinofilų skaičius padidėjo daugiau kaip 10%;
• mono- arba polineuropatija;
• plaučių infiltratai, turintys nepastovumo;
• sinusitas;
• eozinofilų kaupimasis audiniuose.

ESS diagnozė laikoma nustatyta, kai nustatomas mažiausiai 4 iš 6 požymių. Neabejotina, kad tai yra bronchinės astmos simptomai, leidžiantys gydytojui pasirinkti šią konkrečią vaskulito formą, o ne kitą.

Jūs galite susirgti bet kokiame amžiuje, bet greičiausiai 40-50 metų amžiaus. Moterims ESS pasireiškia 3 kartus dažniau nei vyrams.

Dažniausiai kraujagyslių atsiradimas pastebimas, kai hepatito B ir C virusų organizme, taip pat I tipo imunodeficito organizme, pailgėja ir dažnai besimptomis. Manoma, kad padidėjusi antikūnų gamyba prieš neutrofilų klasės ANCA citoplazmą, kurie turi žalingą poveikį indams. Yra įrodymų, kad tiksliai yra kraujagyslių sienelės uždegiminio atsako į ANCA poveikį pobūdis. Šią pastabą patvirtina tai, kad šeimose, kuriose gyvena sisteminis kraujagyslių uždegimas, yra polinkis į alergiją. Patologiniai ESS pokyčiai atsiranda, kai plaučiuose susidaro nekrozė ir ertmės.

Churgo-Strausso sindromo simptomai

• Alerginis rinitas.
• Polipiški nosis, sinusitas.
• Ankstyvas sisteminių kortikosteroidų vartojimas sunkiai astmai.
• Plaučių infiltratų atsiradimas.
• Ilgalaikis kūno temperatūros padidėjimas.
• Lieknėjimas
• Mialgija, artralgija.
• Dusulys.
• Edema.
• Išvaizda ant kamieno ir galūnių purpurinių ir poodinių mazgų.
• Psicho-emocinis labilumas.
• Epilepsijos priepuoliai.

Churgo-Strosso sindromo diagnostika

• Visiškas kraujo kiekis: 10% eozinofilų skaičiaus padidėjimas; padidėja eritrocitų nusėdimo greitis.
• Šlapimo tyrimas: baltymų išvaizda ir padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Kompiuterinė plaučių tomografija: parenchiminių infiltratų, kurie paprastai yra periferijoje, vizualizacija; bronchų sienelių sutirštinimas; kai kuriose vietose padidėjusi, matoma bronchektazė.
• Transbronchinė biopsija, odos ir poodinio audinio biopsija: sunkus eozinofilinis infiltracija į mažų indų sieną, nekrotizuojančios granulomos.
• Pleuros eksudato mikroskopija: eozinofilijos nustatymas.
• Bronchoalveolinio skalavimo mikroskopija: eozinofilijos nustatymas.
• Imunologinis tyrimas: antikūnų ANCA kiekio padidėjimas. Pagrindinis dėmesys skiriamas viso IgE ir perinukleáris antikūnų, turinčių anti-mieloperoksidazės aktyvumą (PANCA), didinimui.
• Echokardiografinis tyrimas: mitralinio regurgitacijos požymiai, fibrotiniai pokyčiai širdies raumenyse.

Churgo-Strosso sindromo gydymas

Atlikti sisteminiai gliukokortikosteroidų vaistai, jie padeda beveik iškart po naudojimo pradžios. Pradinės „Prednizolono“ dozės paskirtis yra 1 mg vaisto 1 kg paciento kūno svorio per dieną, po mėnesio dozė sumažinama. Tada palaikomojo gydymo kursas skaičiuojamas mažiausiai devyniems mėnesiams.

Gliukokortikosteroidų dozės sumažinimas gali būti pasiektas naudojant juos kartu su "ciklofosfamidu". Jis skiriamas 2 mg / 1 kg kūno svorio per dieną. Tokiu atveju gydymas skaičiuojamas mažiausiai metus. Dėl didelio toksiškumo vaisto dozė koreguojama stebint inkstų funkciją ir baltųjų kraujo parametrus.

Kai kuriais atvejais įrodyta, kad jis atlieka efferentinius gydymo metodus, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems sunkiu paūmėjimu, yra plazmaferezė, siekiant sumažinti šalutinį citostatikų vartojimo poveikį. Jei paūmėjimui būdingas gyvybei pavojingas požymis, galima pradėti gydyti Metilprednizolono pulsoterapija (15 mg / kg per valandą per 36 dienas).

Iš ESS komplikacijų pavojingiausia yra pneumonija, kurios etiologinis faktorius dažniausiai yra Pneumocystis carini.

Esminiai vaistai

Yra kontraindikacijų. Būtina konsultuotis.

Churgo-Strausso sindromas (eozinofilinis angiitas) - priežastys ir gydymas

Churgo-Strausso sindromas, dar vadinamas alerginiu granulomatoze arba eozinofiliniu angiitu, yra alerginis kraujagyslių uždegimas, kuris trukdo gyvybiškai svarbių organų ir audinių kraujotakai.

Ši liga yra gana reti ir neišgydoma.

Vienintelis dalykas, kurį gali rekomenduoti šiuolaikinė medicina, yra imunosupresantų ir kortikosteroidų vartojimas ligos simptomams sumažinti.

Churgo-Stross sindromo priežastys

Alerginę granulomatozę tikriausiai sukelia kai kurių išorinių ir vidinių veiksnių derinys, tačiau mokslas vis dar tiksliai nežino, kurios. Yra žinoma, kad žmonėms, turintiems Churgo-Strausso sindromą, imuninė sistema pernelyg smarkiai reaguoja į svetimas medžiagas. Vietoj tiesioginės kūno apsaugos nuo kenksmingų bakterijų ir virusų, agresyvus paciento imunitetas veikia savo kūno audinius. Ši reakcija sukelia visų organų kraujagyslių uždegimą.

Yra įrodymų, kad kai kuriems žmonėms Churg-Strauss sindromas išsivysto po antialerginio vaistinio preparato Montelukast vartojimo. Ši liga gali pasireikšti kai kuriems astma sergantiems pacientams, kurie pereina nuo gerų mažų kortikosteroidų dozių vartojimo į inhaliacinius steroidus. Tačiau šie Vakarų ekspertų duomenys tebėra diskusijų objektas.

Charge-Stross sindromo rizikos veiksniai

Negalima tiksliai apskaičiuoti, kiek procentų žmonių kenčia nuo Churgo-Strausso sindromo, tačiau ši liga yra reta. Nepaisant to, kad daugelis žmonių turi rizikos veiksnių, nedaugelis iš jų vysto ligą. Tai dar kartą patvirtina, kad vaistas toli gražu nežinomas apie Churgo-Strausso sindromo priežastis.

Rizikos veiksniai:

1. Amžius. Daugumos pacientų amžius yra 38–52 metų. Churg-Stross sindromas yra retas vaikams ir pagyvenusiems žmonėms.

2. Astmos ir alerginio rinito istorija. Didžioji dauguma pacientų patyrė vieną iš šių ligų, daugelis jų buvo sunkios.

Churgo-Stross sindromo simptomai

Churg-Stross sindromas gali pasireikšti įvairiais simptomais.

Kai kuriems pacientams pasireiškia tik nedideli pasireiškimai, kitose liga gali būti pavojinga gyvenimui.

Yra 3 ligos fazės arba etapai. Kiekvienas etapas turi savo simptomus, bet ne kiekvienas pacientas išsivysto ta pačia tvarka. Tai ypač pasakytina apie Churgo-Strausso sindromo ankstyvą diagnozavimą ir gydymo pradžią.

1. Alerginis etapas.

Paprastai tai yra pirmasis etapas, kurį lydi šios alerginės reakcijos:

- Astma yra svarbiausias Churgo-Strausso sindromo simptomas. Paprastai astma išsivysto nuo 3 iki 10 metų iki kitų ligos požymių atsiradimo.

- Šienligė (alerginis rinitas). Ši reakcija sukelia nosies gleivinės patinimą, čiaudulį ir sloga.

- Skausmas ir sinusų uždegimas (sinusitas). Išreikštas nosies skausmas ir nosies polipų, atsirandančių dėl lėtinio uždegimo, augimas.

2. Eozinofilinis etapas.

Churgo-Strausso sindromas pasižymi hipereosinofilija, staiga padidėjęs eozinofilų kiekis kraujyje. Daugelis eozinofilų kraujyje ir audiniuose sukelia ląstelių pažeidimą.

Šio etapo simptomai:
- Temperatūros padidėjimas.
- Svorio netekimas
- Astmos priepuoliai.
- Silpnumas ir nuovargis.
- Naktinis prakaitavimas.
- Dažnas kosulys.
- Pilvo skausmas.
- Kraujavimas virškinimo trakte.

Šis ligos etapas gali tęstis keletą mėnesių, net metų. Simptomai gali išnykti ir vėl pasirodyti. Šis etapas dažnai vyksta kartu su trečiuoju ligos etapu - sisteminiu vaskulitu.

3. Sisteminis vaskulitas.

Tai kūno kraujagyslių uždegimas. Vasokonstrikcija ir kraujagyslių uždegimas sukelia organų ir audinių, įskaitant odą, širdį, nervų sistemą, raumenis, virškinamąjį traktą, inkstus ir tt, kraujo aprūpinimą.

- Odos išbėrimai ar opos.
- Skausmas ir sąnarių patinimas.
- Periferinė neuropatija.
- Stiprus pilvo skausmas.
- Viduriavimas, pykinimas ir vėmimas.
- Dusulys dėl astmos ir širdies nepakankamumo.
- Hemoptysis.
- Sunkus krūtinės skausmas.
- Nereguliarus pulsas.
- Hematurija (kraujas šlapime).

Churgo-Stross sindromo diagnozė

Churgo-Strausso sindromo tyrimų nėra. Šios ligos simptomai yra labai įvairūs, todėl sunku diagnozuoti. Siekiant palengvinti diagnozę,

Amerikos reumatologijos koledžas pasiūlė 6 Churgo-Strausso sindromo kriterijus:

1. Eozinofilija.
2. Bronchinė astma.
3. Neuropatija (poli- ar mononeuropatija).
4. Perkelti plaučių infiltratus į rentgeno spindulius.
5. Eozinofilų buvimas už laivų.
6. Problemos, susijusios su nosies uždegimu (sinusitas).

Churgo-Strausso sindromo diagnozei gydytojas gali taikyti šiuos metodus:

1. Kraujo tyrimas. Jei paciento imuninė sistema atakuoja savo kūną, krauju - autoantikūnais galima aptikti specialius baltymus. Be to, kraujo tyrimas padės nustatyti eozinofilų kiekį - svarbų ligos žymeklį.

2. Vizualizacija: kompiuterinė tomografija, MRT ir rentgeno spinduliai. Šie metodai naudojami plaučių ir sinusų sutrikimams nustatyti.

3. paveiktų audinių biopsija. Gydytojas gali paimti nedidelį paveikto organo gabalą tyrimui mikroskopu.

Churgo-Stross sindromo gydymas

Niekada ir visiems laikams neįmanoma atsikratyti šios ligos, tačiau yra gydymo būdų, kurie padės žmonėms, sergantiems sunkiais simptomais, remisiją. Gydant Churgo-Strausso sindromu, anksti diagnozavus ir laiku gydant, pastebėtas geras rezultatas ir nedidelė komplikacijų rizika.

Churg-Stross sindromui gydyti naudojami šie vaistai:

1. Kortikosteroidų hormonai. JAV dažniausiai pacientams skiriamas Prednizonas. Gydytojas gali paskirti dideles šių hormonų dozes, kad simptomai būtų kuo greičiau sustabdyti.

2. Kiti imunosupresantai. Pacientams, kuriems yra lengvi prednizono simptomai, gali pakakti. Kitiems pacientams gali prireikti papildomų vaistų, kurie slopina imuninę sistemą - ciklofosfamidą arba metotreksatą.

3. Imunoglobulinai į veną. Imunoglobulinų mėnesinis vartojimas yra saugiausias būdas gydyti Churgo-Strausso sindromą. Tačiau šis metodas turi 2 trūkumus - jis yra labai brangus ir ne visada veiksmingas. Imunoglobulinų įvedimas Jungtinėse Amerikos Valstijose netaikomas pirmos eilės terapijai ir yra naudojamas pacientams, kurie nereaguoja į kitus vaistus.

Patarimai ligoniams

Ilgalaikis gydymas kortikosteroidais - bendra Churg-Strauss priemonė - yra susijęs su daugybe šalutinių reiškinių.

Galite sumažinti kelis veiksmus, kad juos sumažintumėte:

1. Apsaugokite kaulus. Cotricosteroidai sukelia kaulų stiprumo problemas. Pakanka kalcio ir apie 2000 TV vitamino D per dieną, kad apsaugotumėte kaulus.

2. Skeleto ir raumenų sistemos sveikata priklauso nuo jūsų reguliarių treniruočių ir kūno svorio. Be to, kortizono pacientai yra linkę į svorio padidėjimą, o svoris yra diabeto rizikos veiksnys. Plėtoti raumenų jėgą, kontroliuoti savo svorį, jog - visa tai bus naudinga jums.

3. Sustabdyti rūkymą. Be to, kad rūkymas sukelia daug sveikatos problemų, rūkymas taip pat sustiprina kai kuriuos šalutinius vaistų poveikius.

4. Valgykite sveiką mitybą. Steroidai gali padidinti cukraus kiekį kraujyje, todėl nepiktnaudžiaukite saldus. Pageidaujate sveiką mitybą su daugybe daržovių ir vaisių, taip pat minimalų gyvulinių riebalų ir cukraus kiekį. Gaukite gliukozės kiekį kraujyje ir reguliariai išmatuokite cukraus kiekį.

5. Nepraleiskite apsilankymų pas gydytoją. Su Churgo-Strausso sindromu labai svarbu, kad gydytojas nuolat stebėtų ligos eigą ir stebėtų galimus vaistų šalutinius poveikius. Nepamirškite apsilankyti pas gydytoją!

Churgo-Stross sindromo komplikacijos

Churgo-Štrauso sindromas veikia įvairius organus, įskaitant plaučius, širdį, odą, raumenis, inkstus, virškinimo traktą ir sąnarius. Be gydymo, liga gali būti mirtina.

Galimos komplikacijos:

1. Periferinis nervų pažeidimas.

2. Niežulys, opa ir infekcija.

3. Perikardo (perikardo), širdies raumenų (miokardito), širdies priepuolių ir širdies nepakankamumo vystymosi uždegimas.

4. Inkstų glomerulų uždegimas (glomerulonefritas), palaipsniui prarandantis inkstų filtravimo gebėjimą, o tai sukelia inkstų nepakankamumą.