Hemoraginis vaskulitas - priežastys, simptomai ir gydymas

Hemoraginis vaskulitas laikomas liga, kuri yra smulkių kraujagyslių imuninis vaskulitas ir kuriai būdingas padidėjęs imuninių kompleksų susidarymas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas.

Ši patologija gali išsivystyti per 2-3 savaites po ūminio tonzilito, gripo ar skarlatino. Hemoraginis vaskulitas vaikams yra dažnesnis nei suaugusiems.

Vaikai nuo 4 iki 12 metų yra ypač jautrūs ligai. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Priežastys

Kodėl atsiranda hemoraginis vaskulitas ir kas tai yra? Hemoraginis vaskulitas taip pat vadinamas Schönlein-Genoch liga arba kapiliarine toksikoze. Liga yra aseptinis (be infekcijos) kapiliarinis uždegimas, kurį sukelia žalingas imuninių kompleksų poveikis. Parodytas kapiliarinis toksikozė su kraujavimu (kraujavimu), kraujagyslių kraujotakos pažeidimas ir kraujotakos sutrikimas mažuose kraujagyslėse.

Suaugusiųjų ir vaikų hemoraginio vaskulito priežastys skirstomos į keletą tipų:

• komplikacijos po infekcinės ligos (gerklės skausmas, gripas ir ARVI, skarlatina ir vėjaraupiai), kurias sukelia virusai, bakterijos ar parazitai;
• maisto ar narkotikų alergijos;
• hipotermija ar individualus netoleravimas vakcinai;
• genetinis polinkis.

Hemoraginio kraujagyslių vystymosi mechanizmo principas yra imuninių kompleksų susidarymas. Kraujo cirkuliacijos metu šie kompleksai gali būti nusodinti ant mažų indų sienelių vidinių paviršių ir taip pakenkti tolesniam aseptiniam uždegimui.

Kai kraujagyslių sienelės uždegimas sumažina jo elastingumą. Dėl to jis tampa pralaidžiu ir formuoja liumenus, kurie sukelia fibrino ir kraujo krešulių susidarymą. Remiantis tuo, patologinis vaskulito požymis yra mikrotrombozė ir hemoraginis sindromas (mėlynės).

Klasifikacija

Priklausomai nuo klinikinio hemoraginio vaskulito kurso varianto:

• per odą;
• sąnarių;
• pilvo (ty iš pilvo pusės);
• inkstų;
• kartu. Galimi bet kokie deriniai. Dažniausia odos sąnario parinktis, kuri kitaip vadinama paprasta.

Priklausomai nuo ligos eigos gali būti:

• žaibas greitai (kelias dienas);
• ūmus (iki 30-40 dienų);
• užsitęsęs (2 mėnesius ar ilgiau);
• pasikartojantis (ligos požymių atsinaujinimas 3-4 kartus ar daugiau per keletą metų);
• lėtinis (klinikiniai simptomai išlieka ilgiau kaip 1,5 metų ar ilgiau), dažnai pasitaikantys ar retai pasunkėję.

Ligos aktyvumo laipsnis:

Klinikiniai pasireiškimai

Pagrindinių klinikinių hemoraginio vaskulito pasireiškimo dažnis vaikams ir suaugusiesiems:

• dėmėtas bėrimas ant odos (odos hemoraginis bėrimas) - 100%;
• sąnarių sindromas (skausmas kulkšnies sąnariuose) - 70%;
• pilvo sindromas (pilvo skausmas) - 60%;
• inkstų pažeidimas - 30-35%;

Šioje ligoje gali būti paveikti bet kurios zonos, įskaitant inkstus, plaučius, akis, smegenis, indai. Hemoraginis vaskulitas be žalos vidaus organams yra palankiausia šios grupės liga.

Hemoraginio vaskulito simptomai

Hemoraginio vaskulito atveju simptomai yra labai įvairūs, tačiau visi pacientai turi odos pažeidimus. Jis gali pasireikšti pačioje ligos pradžioje ir po kitų simptomų atsiradimo. Dažniausiai tai yra purpura - mažos spalvos (1-3 mm) kraujavimas, kuris yra apčiuopiamas. Šis bėrimas yra simetriškas ir iš pradžių yra ant kojų ir kojų, ateityje jis gali plisti. Be purpuros, gali pasireikšti ir kiti bėrimo elementai (pūslelės, petechijos, eritema ir net nekrozės zonos).

70% pacientų randama hemoraginio kraujagyslių, pvz., Sąnarių paviršių pažeidimų, simptomai. Šis simptomas dažnai pasireiškia kartu su bėrimu per pirmą ligos savaitę. Sąnarių pažeidimai gali būti nereikšmingi ir sukelti trumpalaikius skausmingus pojūčius, tačiau jie taip pat gali būti didesni, kai paveikia ne tik didelius (kulkšnies ir kelio), bet ir mažus sąnarių paviršius. Yra patinimas ir sąnario paviršiaus formos pokyčiai, o skausmingi pojūčiai gali trukti nuo 2 valandų iki 5 dienų. Tačiau liga nesukelia stiprių sąnarių paviršių deformacijos.

Sunkiausia yra virškinimo trakto pralaimėjimas. Kartais pilvo skausmai atsiranda dar prieš išbėrimą. Jie atsiranda, kai atsiranda kraujavimas iš žarnyno sienos ir yra mėšlungis. Dažnai tokie skausmai atsiranda bamba, dešiniajame sluoksnyje, subostalinėje zonoje ir panašūs į ūminio pilvo, kurį sukelia apendicitas, žarnyno obstrukcija ar opos perforacija, vaizdą. Trūkumai trunka daugiausia tris dienas. Bet kartais iki dešimties dienų. Dažnai juos lydi pykinimas ir kruvinas vėmimas, taip pat kraujo išvaizda išmatose. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno kraujavimas, kurį lydi staigus kraujospūdžio sumažėjimas ir žlugimas.

Retesni vaskulito požymiai yra inkstų pažeidimas glomerulonefrito ir plaučių sindromo pavidalu, kuris pasireiškia kosuliu ir dusuliu.

Vaikų ir suaugusiųjų simptomų skirtumas

• Ligos pradžia ištrinama, simptomai švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai lydi pykinimą ir vėmimą.
• Inkstų pažeidimas sukelia lėtinį difuzinį glomerulonefritą, susidarantį lėtiniu inkstų nepakankamumu.

• Daugiau nei 30% vaikų išsivysto karščiavimas.
• Būdingas ūminis ligos pasireiškimas ir eiga.
• Pilvo sindromą lydi skystas išmatos su kraujo dryžiais.
• Dažnai inkstai dalyvauja procese nuo pat pradžių, o šlapimo mėginiuose aptinkama hematurija ir proteinurija.

Hemoraginis vaskulitas: nuotrauka

Kadangi hemoraginis vaskulitas atrodo ant kojų, siūlome peržiūrėti išsamias simptomų nuotraukas.

Komplikacijos

Galimos hemoraginio vaskulito komplikacijos:

• žarnyno obstrukcija;
• pankreatitas;
• skrandžio ir žarnyno opų perforacija;
• peritonitas;
• anemija;
• DIC su trombocitopenija;
• trombozė ir širdies priepuolis organuose;
• smegenų sutrikimai, neuritas.

Hemoraginio vaskulito komplikacijos randamos tik vėlyvo gydymo atvejais, todėl labai svarbu kuo greičiau pradėti gydymą. Yra žinoma, kad bet kokia liga yra daug lengviau gydoma pradžioje. Savęs vaistas, nekontroliuojamas vaistas ar tradicinė medicina pablogins paciento būklę.

Diagnostika

Jei įtariamas hemoraginis vaskulitas, gydytojas tiria pacientą, renka anamnezę, nustato laboratorinius ir diagnostinius tyrimus, kurie padės išsiaiškinti ligos vaizdą ir paskirti tinkamą gydymą.

Toliau pateikti tyrimai laikomi pagrindiniais hemoraginio vaskulito diagnostikos metodais:

1. Koagulograma.
2. Cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) nustatymas.
3. A (padidintos) ir G (sumažintos) imunoglobulinų klasių, kriogenobulinų ir komplementinės sistemos komponentų nustatymas.
4. Biocheminė analizė (baltymų frakcijos, CRP, antistreptolizinas O, seromucoidas).
5. Bendras (išsivysčiusi) kraujo tyrimas su leukocitų formulės absoliučių verčių skaičiavimu.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Lengvas odos sindromo pasireiškimas gali pasiūlyti ambulatorinį gydymą (bet miego poilsį!). Privaloma laikytis specialios dietos (išskyrus mėsą, žuvį, kiaušinius, privalomus alergenus, naujus produktus) ir vaistų skyrimą. Tačiau ūminis laikotarpis reikalauja gydymo ligoninėje, nuolatinės medicininės priežiūros ir vidaus organų patologiniame procese dalyvavimo atveju - daugelio specialių schemų ir tam tikrų dozių nustatytų vaistų.

Hemoraginio kraujagyslių gydymo pobūdis skiriasi priklausomai nuo ligos fazės:

• debiutas, atkrytis, atsisakymas;
• klinikinė forma - paprasta (oda), sumaišyta su inkstų pažeidimu;
• klinikinių požymių sunkumas - lengvas (patenkinama sveikata, silpnas bėrimas, galimas sąnarių skausmas), vidutinio sunkumo (daugelio bėrimų, sąnarių skausmo ar artrito, pasikartojančio pilvo skausmo, kraujo ar baltymų pėdsakai šlapime), sunkus (paraudimas, nekrozės elementai pasikartojantis angioedema, nuolatinis pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujas šlapime, nefrozinis sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas);
• ligos pobūdis - ūminis (iki 2 mėnesių), ilgalaikis (iki 6 mėnesių), lėtinis (pasikartojantis ar vystantis Schonlein-Genoch nefritas).

Narkotikų gydymo schema apima:

1. Disagregantiškumas - 2-4 miligramai kilogramui per dieną, trentinis intraveninis lašinimas.
2. 200–700 vienetų dozė kilogramui masės per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną palaipsniui nutraukiama, sumažėjus vienkartinei dozei.
3. Fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
4. Sunkiais atvejais skiriamas gydymas plazmafereze arba gliukokortikosteroidais.
5. Išskirtiniais atvejais naudojami citostatikai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Hemoraginio vaskulito gydymo vaikams ir suaugusiesiems trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir klinikinės formos. Paprastai tai trunka 2-3 mėnesius su lengvu, 4-6 mėn., Vidutinio sunkumo ir iki metų, su sunkia Schönlein-Genoch ligos eiga, pasikartojančiais ir nefritu.

Pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymą apsunkina tai, kad dabar nėra jokių vaistų, kurie veiksmingai slopina pagrindinį patologinį procesą, nepriklausomai nuo jo vietos. Būtina pašalinti sąmoningai veikiančio antigeninio poveikio poveikį, ypač tuos, kurie chronologiškai sutapo su ligos klinikiniais požymiais.

Dieta

Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento jautrumo. Todėl reikalinga dieta, į kurią neįeina ekstraktai, šokoladas, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai, taip pat paciento netoleruotini produktai.

Be ryškių pilvo ar inkstų sindromų skiriamos specialios dietos. Taigi, esant sunkiam nefritui, rekomenduojama laikytis dietos Nr. 7 be druskos ir mėsos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Hemoraginį vaskulitą vaikams ir suaugusiems gydo reumatologas. Pralaimėjus įvairiems organams, būtina konsultuotis su atitinkamais specialistais: dermatologu (oda), gastroenetrologu (žarnyne), neurologu (smegenimis), nefrologu (inkstais), kardiologu (širdimi), pulmonologu (plaučiais). Imunologo tyrimas yra pageidautinas laiku komplikacijų diagnozei po vaistinio preparato.

Prognozė

Hemoraginio vaskulito atveju prognozė yra gana palanki. Retais atvejais mirtis gali pasireikšti ūminėje ligos fazėje dėl virškinimo trakto komplikacijų (kraujavimas, invaginacija, žarnyno infarktas). Mirtis taip pat gali būti dėl ūminio inkstų nepakankamumo ar centrinės nervų sistemos pažeidimo.

Kai kuriems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, gali atsirasti lėtinė inkstų liga. Maždaug 25% pacientų, sergančių inkstų pažeidimu ūminėje ligos fazėje, šlapimo nuosėdų pokyčiai išlieka daugelį metų; Galutinis ligos rezultatas šiems pacientams nežinomas.

Hemoraginis vaskulitas: vaikų ir suaugusiųjų gydymo nuotraukos, priežastys ir metodai

Hemoraginis vaskulitas taip pat turi alerginį purpurą, kapiliarinę toksikozę, arba, pasak autorių, kurie aprašė, Shenlein-Genoch ligą. Liga įtraukta į plačią vaskulito grupę, įvairių tipų ir dydžių kraujagyslių uždegimą.

Kraujagyslių sienelės reakcijos ypatumas yra aseptinės sąlygos (patogeno nebuvimas) ir dominuojantis alerginės reakcijos vaidmuo. Ligos lydi padidėjusi trombozė, sumažėjęs kraujo mikrocirkuliacija audiniuose ir vidaus organuose, o tai sukelia inkstų, sąnarių ir virškinimo organų pažeidimą.

Daugiau jautrūs kapiliarų toksikozės vyrams iki 20 metų, vaikams nuo 7 iki 13 metų. Šių populiacijų dažnis svyruoja nuo 14 iki 24 iš 10 000.

Kas tai?

Hemoraginis vaskulitas yra reumatinė sisteminė liga, kuriai būdingas lėtinis kapiliarų, arteriolių ir venulių uždegimas, maitinantis odą, sąnarius, pilvo organus ir inkstus. Kitas hemoraginio vaskulito pavadinimas yra Schönlein-Genoch liga.

Priežastys

Ligos priežastys nėra tiksliai nustatytos. Ji laikoma autoimunine. Tačiau atskleidė ryšį su patologinių procesų aktyvinimo veiksniais. Tai apima:

• trauminiai odos ir kraujagyslių sužalojimai;
• perduotos virusinės ir bakterinės infekcinės ligos, ypatingas dėmesys skiriamas ūminiam ir lėtiniam viršutinių kvėpavimo takų uždegimui (gripas, ARVI, tonzilitas, sinusitas), tymų, dažnai gerklės skausmui, vėjaraupiams, tifui, streptokokinėms ligoms;
• vakcinacijos įprastinei vakcinacijai, profilaktinis imunoglobulinų naudojimas;
• maisto alergijos;
• organizmo pertvarkymas piktybiniais ir gerybiniais navikais;
• moterų nėštumo metu pokyčiai;
• padidėjusių saulės spinduliuotės dozių (ilgą rauginimą), temperatūros svyravimų ir spinduliuotės poveikį;
• alerginės reakcijos į vaistus (paprastai antibiotikus, raminamuosius ir antihipertenzinius vaistus);
• endokrininių ligų (cukrinio diabeto) metaboliniai sutrikimai;
• genetinis polinkis šeimoje.
• namų apyvokos ir profesinis apsinuodijimas, toksikologinė įtaka;
• vaikai turi kirminų invazijas;
• reakcija į vabzdžių įkandimus.

Hemoraginis vaskulitas suaugusiesiems išsivysto dažniau senatvėje, silpnas ir sutrikęs imunitetas.

Hemoraginio vaskulito simptomai, nuotrauka

Ligos apraiškos priklauso nuo to, kokie organai ir sistemos yra aptariamos. Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti kaip viena ar kelios simptomų grupės (žr. Nuotrauką). Didžioji dalis:

• odos pažeidimai;
• sąnarių pažeidimai;
• virškinimo trakto pažeidimai;
• inkstų sindromas;
• pavieniais atvejais - plaučių ir nervų sistemos pažeidimai.

Labiausiai būdingas yra ūminis ligos atsiradimas, kurį lydi temperatūra iki karštų skaičių. Gali būti atvejų, kai nėra temperatūros kilimo.

1. Odos sindromas (arba purpura) pasireiškia kiekvienam pacientui. Jis pasireiškia kaip simetriškas, mažai dėmėtas ar dėmėtas-papulinis hemoraginis išbėrimas, lokalizuotas daugiausia ant apatinių (rečiau viršutinių) galūnių ekstensyvumo paviršių, aplink didelius sąnarius ir sėdmenis. Bėrimas gali būti pateikiamas atskirais elementais ir gali būti intensyvus, kartu su angioedema. Kaip taisyklė, bėrimas yra pasikartojantis bangų pobūdis. Išblukę išlieka pigmentacija. Dažnai pasikartojančių atvejų atveju odos skalė atsiranda bėrimo vietoje.
2. Artikulinis sindromas dažnai pastebimas vienu metu su oda, būdingiausiu suaugusiesiems. Dažniausiai dideli kojų sąnariai patenka į procesą, dažniausiai - alkūnę ir riešo riešą. Pažymėtas skausmas, paraudimas ir patinimas. Tipiškas hemoraginis vaskulitas yra lakiųjų sąnarių pažeidimų pobūdis. 25% atvejų prieš odos pažeidimus migruoja sąnarių skausmai. Artikulinis sindromas, kuris retai trunka savaitę, kartais derinamas su mialgija ir apatinės galūnės edema.
3. 2/3 pacientų taip pat stebimas pilvo sindromas. Jam būdingi spazinio pobūdžio pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas ir kraujavimas iš skrandžio. Tuo pat metu tik 5% pacientų pastebimi gyvybei pavojingi reiškiniai.
4. Inkstų sindromas yra rečiau paplitęs (nuo 40 iki 60% atvejų), ir jis neatsiranda iš karto. Jis pasireiškia įvairaus sunkumo hematurija (kraujo išsiskyrimas su šlapimu), retais atvejais gali atsirasti hematurinio arba nefrozinio formos glomerulonefritas (inkstų uždegimas). Dažniau glomerulonefritas pasireiškia pirmaisiais ligos metais, retai pasireiškia per kitą hemoraginio vaskulito pasikartojimą arba po visų kitų ligos apraiškų išnykimo.

Atskirais atvejais yra plaučių skundų - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai pasitaiko nervų sistemos pažeidimų - galvos skausmas, traukuliai, gali sukelti encefalopatiją ar polineuropatiją.

Hemoraginis vazulitas vaikams

Vaikų vaskulito simptomai, priklausomai nuo jų atsiradimo dažnumo, skirstomi taip:

• bėrimas papulių ir raudonų dėmių pavidalu - 100% atvejų
• artritas ir sąnarių skausmas - 82%
• pilvo skausmas - 63%
• inkstų pažeidimas (glomerulonefritas) - 5-15%.

Dažniausiai atsigavimas vyksta savaime. Todėl liga vaikystėje yra gana palanki, ypač jei laikomasi mitybos taisyklių ir pradedamas galimas priežastinis veiksnys. Pasibaigus uždegimui, pasikartojimo rizika yra didžiausia per pirmuosius 3 mėnesius, bet galbūt vėliau.

Po regeneravimo reikia laikytis mitybos principų per metus ir vengti sąlyčio su alergenais, kurie prasiskverbia per kvėpavimo takus.

Odos sindromas klinikiniame vaskulito vaizde. Jis pasižymi šiomis savybėmis:

• atsiranda bėrimas, vadinamas purpura;
• jos simetrija;
• purpura pakyla virš odos ir yra gerai matoma;
• tuo pačiu metu gali būti raudonos dėmės, spuogai, lizdinės plokštelės, kurioms būdingas niežėjimas;
• pirminiai išsiveržimai ant kojų, vėliau pasklido į klubus ir sėdmenis;
• po poros dienų ryškiai raudonos išsiveržimai tampa rudi, o tada pasidaro šviesūs ir dingsta;
• kartais gali būti pigmentinių pažeidimų, kurie išlieka ilgai.

Glomerulonefrito atsiradimas paprastai pasireiškia per mėnesį nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Inkstų pažeidimai gali pasireikšti minimaliais pasireiškimais arba būti linkę į agresyvų srautą. Priklausomai nuo to, klinikiniai ir laboratoriniai glomerulonefrito požymiai yra labai įvairūs. Jie apima:

• baltymų kiekis šlapime;
• edema, kartais labai ryški nefrozinio sindromo požiūriu, kai baltymų praradimas šlapime gali siekti 3,5 g per dieną;
• juosmens skausmas;
• šlapimo paraudimas (bruto hematurija) arba tik mikroskopiškai nustatytas raudonųjų kraujo kūnelių buvimas joje (mikro hematurija);
• trumpalaikis slėgio padidėjimas.

Pilvo sindromas yra žarnyno išemijos pasekmė. Vaikams ji būdinga:

• pykinimas;
• vėmimas;
• kraujo venų išvaizda išmatose;
• išsiliejęs skausmas per visą skrandį;
• skausmas padidėja po valgymo;
• laisvos išmatos.

Hemoraginio vaskulito pilvo forma panaši į „aštrią pilvą“, kuriai tradiciškai reikia chirurginės intervencijos. Tačiau ši liga yra kontraindikuotina nuo to laiko sukelti kraujagyslių pažeidimus. Reikalinga tinkama vaistų terapija.

Hemoraginio kraujagyslių artritinis sindromas pasižymi būdingais simptomais, kurie skiriasi nuo kitų ligų (osteoartrito, reumatoidinio artrito, podagros) sąnarių sindromo. Tai apima:

• sąnario sunaikinimo stoka;
• pažeidimo simetrija;
• skausmo migracijos stoka;
• dažni kulkšnies ir kelio sąnarių pažeidimai.

Vaikų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymas turėtų būti pradėtas ligoninėje. Paprastai siūloma trijų savaičių lova po poilsio, po to - plėtra.

Kaip diagnozuojamas hemoraginis vaskulitas?

Tai yra gana paprasta, kad atskleistų Schönlein-Henoch ligą pacientui, turinčiam visus tris pagrindinius simptomus.

Vaikų ir suaugusiųjų ligos eigoje yra nedaug skirtumų.

• Daugiau nei 30% vaikų išsivysto karščiavimas.
• Būdingas ūminis ligos pasireiškimas ir eiga.
• Pilvo sindromą lydi skystas išmatos su kraujo dryžiais.
• Dažnai inkstai dalyvauja procese nuo pat pradžių, o šlapimo mėginiuose aptinkama hematurija ir proteinurija.

• Ligos pradžia ištrinama, simptomai švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai lydi pykinimą ir vėmimą.
• Inkstų pažeidimas sukelia lėtinį difuzinį glomerulonefritą, susidarantį lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Diagnostika

Ligos diagnozė atliekama išsamiai. Visų pirma gydytojas atlieka burnos tyrimą, kurio metu jis nustato paciento skundus, surenka anamnezę. Ateityje galima atlikti šiuos tyrimus:

• Pilvo organų ir inkstų ultragarsas.
• Kraujavimo trukmės nustatymas.
• Atlikite rankogalių bandymus, taip pat diržų ir žnyplės mėginius.
• Išmatų tyrimas
• Imunologinių tyrimų ir kraujo biochemijos vedimas.
• Virologiniai tyrimai hepatito nustatymui.
• Endoskopinis virškinimo trakto tyrimas.
• Kraujo tyrimas gali nustatyti didesnį leukocitų ir ESR skaičių. Imunologiniai sutrikimai taip pat pastebimi imunoglobulinų A padidėjimo ir imunoglobulinų G sumažėjimo forma.
• Fizinės apžiūros metu gydytojas patikrina sąnarių veikimą, atidžiai išnagrinėja odą, kad nustatytų jų spalvos pokyčius ir galimus bėrimus. Jei aptinkamas veido srities patinimas, tai gali reikšti, kad sutrikęs normalus šlapimo sistemos funkcionavimas. Taip pat turėtumėte patikrinti pulsą.

Liga turėtų būti skiriama nuo šių negalavimų ir sąlygų:

• Infekcinis endokarditas.
• Sisteminis vaskulitas (Goodpasture sindromas, periarteritas nodosa, Behceto liga).
• Difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė).
• Meningokokemija.
• Makroglobulineminis purpura Waldenstromas.
• Yersiniosis
• Krono liga.

Be to, gali būti nustatyta trepanobiopsija ir kaulų čiulpų tyrimas.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Pirma, reikia dietos (neįtraukiami alergiški maisto produktai). Antra, griežta lova. Trečia, vaistų terapija (antitrombocitiniai preparatai, antikoaguliantai, kortikosteroidai, imunosupresantai, azatioprinas ir antitrombozinis gydymas).

Taikyti šiuos vaistus:

• fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
• heparino dozė 200–700 vienetų kilogramui masės per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną, palaipsniui nutraukiama, mažinant vienkartinę dozę.
• dezagregantai - 2-4 miligramai / kg per dieną.
• Sunkiais atvejais skiriamas gydymas plazmafereze arba gliukokortikosteroidais.
• Išskirtiniais atvejais naudojami citostatikai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Iš esmės ligos eiga yra palanki ir retai naudojamas imunosupresinis arba citostatinis gydymas (pavyzdžiui, vystant autoimuninį nefritą).

• Hemoraginio kraujagyslių gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2–3 mėnesiai - lengvas; 4-6 mėnesiai - vidutinio sunkumo; iki 12 mėnesių - esant sunkiam pasikartojančiam kursui ir „Schönlein-Genoh“ jade; lėtinio kurso atveju jie gydomi pakartotiniais kursais 3-6 mėnesius.

Vaikai turi būti medicinos skyriuje. Laikoma 2 metus. Pirmuosius 6 mėnesius pacientas kas mėnesį apsilanko pas gydytoją, po to 1 1 3 mėnesius, po to 1 kartą per 6 mėnesius. Prevencija atliekama naudojant lėtinės infekcijos židinių reabilitaciją. Reguliariai ištirti išmatų ant helminto kiaušinių. Tokie vaikai yra kontraindikuotini sportui, įvairiai fizioterapijai ir saulei.

Atsakymai į klausimus

Ką reiškia hipoalerginė dieta?

• Visų pirma, labai alergiški produktai, pvz., Kiaušiniai, šokoladas, citrusiniai vaisiai, kava ir kakava, jūros žuvys ir jūros gėrybės, riešutai turi būti pašalinti iš vartojimo. Taip pat būtina atsisakyti riebalų ir kepti maisto produktai. Dietoje dominuoja pieno produktai, kuriuose yra mažai riebalų turinčių, troškintų ir virtų patiekalų. Žalieji obuoliai, javų košės, kalakutiena ir triušiena, augaliniai aliejai leidžiami.

Kokia yra hemoraginio vaskulito prognozė?

• Paprastai prognozė, ypač lengvosios ligos formos, yra palanki. Sunkus hemoraginis vaskulitas yra kupinas ligos pasikartojimo ir komplikacijų (nefrito, kurį sukelia inkstų nepakankamumas) atsiradimas. Žaibo formoje mirties tikimybė per kelias dienas nuo ligos pradžios yra didelė.

Ar pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, reikia registruotis?

• Neįrodyta, kad suaugusieji registruojasi po to, kai liga buvo atidėta. Vaikai turi būti stebimi dvejus metus. Per pirmuosius šešis mėnesius, kiekvieną mėnesį, kitus šešis mėnesius kas ketvirtį, o paskutinius metus - kas 6 mėnesius. Vaikai neturėtų eiti į sporto, fizioterapijos ir insoliacijos (saulės poveikio) negalima.

Ar galima išsivystyti komplikacijų ir pasekmių po hemoraginio vaskulito ir kokių?

• Taip, liga gali sukelti žarnyno obstrukciją ir peritonitą, lėtinį inkstų nepakankamumą, vidaus organų (širdies, kepenų) sutrikimą, anemiją ir plaučių kraujavimą, vaikai gali išsivystyti hemoragine diateze.

Kaip išvengti paūmėjimų?

Pacientas, išleidęs iš ligoninės, neturėtų pamiršti apie savo ligą namuose. Žinoma, iki to laiko jis jau viską žinojo apie ligos pobūdį, paūmėjimų prevenciją, elgesį kasdieniame gyvenime, mitybą ir dienos režimą. Įsišaknijęs į jaukią atmosferą, pacientas nenaudos jokių vaistų be gydytojo recepto, nesikels ant produktų, kurie gali sukelti recidyvą (alergenus), bet tuo pačiu metu jie valgys visiškai ir kiekvieną vakarą pradės ramią šviesą pasivaikščioti gryname ore.

Be to, asmuo draudžiamas:

• Pernelyg didelis nerimas, psichikos stresas;
• Skiepijimas (galimas tik dėl sveikatos priežasčių);
• Sunkus fizinis darbas (vaikai atleidžiami nuo fizinio lavinimo pamokų);
• Hipotermija;
• Imunoglobulinų (antistafilokokinių, antitetinių ir kt.) Įvedimas.

Atsižvelgiant į tai, kad hemoraginis vaskulitas yra daugiausia vaikystės liga, specialios rekomendacijos teikiamos vaikams (arba tėvams?):

• Kas šešis mėnesius vaikas lanko gydantį gydytoją (jei nėra paūmėjimų);
• Klinikinis stebėjimas ne trumpiau kaip 5 metus, jei inkstai yra sveiki, bet jei jie yra nugalėti, kontrolė gali būti visą gyvenimą;
• Vienus metus vaikai yra visiškai atleisti nuo fizinių pratimų, tada pereiti prie parengiamosios grupės;
• 3 kartus per metus, privalomas apsilankymas pas odontologą ir otolaringologą;
• Reguliarūs šlapimo tyrimai (bendri ir pagal Nechyporenko) ir išmatų analizė;
• Vakcinacija neįtraukiama 2 metus, o po to atliekama įprastinė vakcinacija, tačiau gydytojo leidimu ir pagal „antihistamininį dangtelį“;
• Antialerginio mitybos laikymasis - 2 metai;

Patarimai tėvams ar kitiems giminaičiams apie gydymą namuose, atkryčio prevenciją, mitybą ir elgesį mokykloje ir namuose.

Hemoraginio vaskulito gydymas suaugusiems

Hemoraginį vaskulitą pasižymi mažo kalibro kraujagyslių (venulių ir arterijų) struktūra. Hemoraginės ligos atsiranda dalyvaujant aseptiniam uždegimui. Jis padeda sutirštinti kraują ir trombozę. Jei vaskulitą lydi reumatinis purpuras, tai yra pažeidimas ne tik kraujagyslių sistemoje, bet ir visų vidaus organų darbe. Pažymėtina, kad hemoraginio vaskulito dažnio viršūnė atsiranda pavasarį.

Vaskulito etiologija

Nepaisant didelių laimėjimų, šiuolaikinė medicina nesugebėjo nustatyti tikslių hemoraginio vaskulito priežasčių. Tačiau mokslininkai sugebėjo nustatyti pagrindinius veiksnius, darančius įtaką žmogaus organizmo vaskulito aktyvacijai.

Tai apima:

1. Komplikacijos, kurias sukelia virusinės, bakterinės ir parazitinės ligos.
2. Alerginės reakcijos maistui ir vaistams (antibiotikai, raminamieji vaistai ir kraujospūdį mažinantys vaistai).
3. Serumo arba vakcinos įvedimas.
4. Imunoglobulino profilaktika.
5. Vabzdžių įkandimai.
6. Pernelyg didelė insolacija ir staigūs temperatūros pokyčiai.
7. Radioaktyviosios spinduliuotės poveikis.
8. Namų ūkis ir profesinė intoksikacija.
9. Gerybinių ar piktybinių navikų buvimas žmogaus organizme.
10. Sistemingi trauminiai poveikiai odai ir kraujagyslėms.
11. Platus nudegimas.

Išsiaiškinę pagrindines hemoraginio vaskulito priežastis, aptarsime Shenlein ligos rizikos veiksnius. Tai yra vyresnio amžiaus, dažni alergijos ir infekcinės ligos, nėštumas ir sunkūs sužalojimai.

Klasifikacija

Medicinoje yra daug Henoch Schönlein purpura klasifikacijų. Toliau kalbėsime apie tuos, kurie dažniausiai naudojami medicinoje. Atsižvelgiant į klinikinį kursą, Schönleino liga suskirstyta į šias formas:

• Oda, kai patologiniame procese dalyvauja tik sveikieji elementai. Exanthemas pasirodo ant jų. Mėgstamiausia bėrimo vieta yra kojų ir rankų išplitimo paviršiai. Labai dažnai odos bėrimas periartikuliniame regione. Išbėrimo vietoje atsiranda staigus niežėjimas.
• Artikulinė. Sąnarių sąnariai jungia odos apraiškas. Dažniausiai procese dalyvauja dideli sąnariai.
• Pilvas. Tokia Henoch Schönlein purpura forma vyksta virškinimo trakto.
• Inkstai. Tai gana reti. Inkstų kraujagyslių pažeidimas. Šių procesų pasekmė yra filtravimo ir koncentracijos funkcijų pažeidimas. Pažymėtina, kad inkstų forma paveikia tik inkstus ir visiškai nėra ligos odos apraiškų.
• Kombinuotas. Dažniausiai hemoraginis vaskulitas pasireiškia kelių formų simptomų deriniu.

Pagal vaskulito eigos variantą:

• Ūmus. Šioje Henocho ligos formoje Schönleino simptomai staiga atsiranda, jo trukmė yra ne ilgesnė kaip 1 mėnuo, o tada atsigauna visiškai.
• Lėtinis. Lėtinės formos patologinio proceso klinikinį vaizdą apibūdina daugiau kaip 18 mėnesių klinikinių požymių atsiradimas.
• Užsitęsęs. Klinikiniai patologinio proceso pasireiškimai pasireiškia daugiau nei 2 mėnesius.
• Pasikartojantis Yra vaskulito paūmėjimo ir visiško atsigavimo periodų pakitimas. Kartu paūmėjimo laikotarpiai per pastaruosius dvejus metus turi būti mažiausiai 4.
• Žaibas greitai. Ši kraujagyslių forma atsiranda staiga. Jam būdingas greitas kursas ir daugybė komplikacijų. Henokh's purpuros forma yra labiausiai paplitusi ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Hemoraginis vaskulitas pagal aktyvumo laipsnį turėtų būti suskirstytas į: mažą, vidutinį ir aukštą.

Henlech Henlin ligų klinika

Klinikinės patologijos apraiškos organizme gali turėti reikšmingų skirtumų. Juos paveikia ligos forma, amžius ir imuninių procesų organizme ypatumai. Hemoraginis vaskulitas beveik visiems pacientams pasireiškia dėl odos pažeidimų. Artikulinis sindromas yra dviejų trečdalių pacientų, sergančių šia liga. Pilvo vaskulitas atsiranda vos per pusėje pacientų. Šlapimo sistemos pažeidimas paveikia apie 30%.

Pažymėtina, kad hemoraginis vaskulitas suaugusiems yra daug paprastesnis nei vaikams.

Hemoraginio vaskulito pradžiai ligos simptomai beveik nesiskiria nuo peršalimo. Pacientai skundžiasi silpnumu, galvos skausmu ir kūno temperatūros padidėjimu. Įtariamas vaskulitas yra įmanomas, kai kojų, pėdų ir sėdmenų gale atsiranda simetriškas bėrimas. Hemoraginės ligos nėra būdingos SIPI atsiradimui kojos pusėje.

Atrodo, kad išbėrimo su vaskulitu elementai:

• papules, kurios, paspaudus, tampa šviesios;
• raudonos spalvos mazgeliai;
• nedideli sumušimai.

Hemoraginių sipi skersmuo gali siekti 10 mm. Jis trunka iki 4 dienų ir tada išnyksta. Naujas podsypanų banga turėtų būti tikimasi 1-1,5 savaitės. Reikia pažymėti, kad pacientai dažnai skundžiasi sunkiu niežėjimu bėrimo vietose. Ir tuo pačiu metu išsiveržimo sritis yra skausminga. Bendriems vaskulito simptomams būdinga sąnarių ir vidaus organų pažeidimas. Atsiranda sąnarių audinio pažeidimo simptomai: odos skausmas, patinimas ir paraudimas.

Vaskulito simptomų skirtumai suaugusiems ir vaikams

Hemoraginis vazulitas vaikams išsivysto smarkiai. Iš jų daugiau nei trečdalis turi karščiavimą. Ligos pilvo formos klinikai būdingi ūminiai pilvo skausmo pasireiškimai ir laisvos išmatos su kraujo dryžiais. Daugeliu atvejų vaikozulitas vaikams veikia inkstus. Klinikinėje šlapimo analizėje aptinkama hematurija ir proteinurija.

Iš pradžių suaugusiems pacientams hemoraginė liga pasižymi išnykusiomis klinikinėmis apraiškomis. Skirtingai nuo vaikų, suaugusiųjų, pilvo forma atsiranda ne daugiau kaip pusėje visų atvejų. Be to, pykinimas ir vėmimas pilvo forma yra labai reti. Inkstų kraujagyslių pažeidimas sukelia lėtinį glomerulonefritą. Tai gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą.

Hemoraginio vaskulito diagnostika

Diagnozei patvirtinti gydytojas tiria pacientą ir nustato papildomus laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus. Pagrindiniai ligos diagnozavimo metodai yra šie:

1. klinikiniai kraujo tyrimai su išplėstine leukocitų formule;
2. koagulograma;
3. nustatyti ostorofazės rodiklius kraujyje (c-reaktyvus baltymas, seromucoidas, sialinių rūgščių kiekis)
4. IgG ir IgA nustatymas;
5. biocheminis kraujo tyrimas.

Trombocitopeninės purpuros diagnozę sudaro keletas būdų, kurių įgyvendinimui reikia laiko. Gydytojas gali pasiūlyti gydytoją su rankogaliu. Tai leidžia įvertinti kraujagyslių trapumą. Šiuo tikslu jie paima rankogalių ir įdeda jį ant rankos, tada įšvirkščia orą tol, kol radialinės arterijos pulsacija tampa praktiškai nepastebima. Tokiu atveju rankogalys ant rankos yra per 2-3 minutes, po to jis pašalinamas ir ieškojo kraujavimų. Jei taip yra, bandymas laikomas teigiamu. Taigi, paciento indai yra labai trapūs ir linkę į sužalojimą. Be manžetės testo, kai kurie gydytojai gali naudoti pleiskanojimo simptomą.

Hemoraginio kraujagyslių diagnostikos kriterijai

Skiriant vaskulito diferencinę diagnozę, reumatologijos bendruomenė sudarė sąrašą kriterijų, kuriems hemoraginis vaskulitas gali būti diagnozuotas didele tikimybe. Tai apima:

• Amžius virš 20 metų;
• Skausmas pilvo srityje po valgymo. Jie atsiranda dėl trofinių funkcijų pažeidimo žarnyne. Dažni vidaus kraujavimo atvejai.
• Išbėrimo pobūdis. Jis pasireiškia kaip purpura, kuri pakyla virš odos lygio ir lengvai jaučiamas palpacijos metu. Be to, purpuros atsiradimas neturi priežastinio ryšio su mažu trombocitų skaičiumi.
• Granulocitų buvimas mažų laivų sienose. Tokie kaip venules ir arterioliai.

Jei pacientas turi 2 ar daugiau minėtų ligos kriterijų, tada gali būti diagnozuotas hemoraginis vaskulitas.

Hencko ligos gydymas

Hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas ligoninėje, kurioje yra lovos. Tik nedideliais atvejais gydymą galima atlikti ambulatoriškai. Pažymėtina, kad pacientas turi laikytis specialios dietos, kuri neapima kofeino maisto (kavos, šokolado), citrusinių vaisių (apelsinų, citrinų), kiaušinių ir karštų prieskonių, taip pat kepti ir rūkyti maisto produktai. Jei pacientui diagnozuojama vaskulito pilvo forma, jis turi laikytis dietos, kaip ir skrandžio opa.

Hemoraginio vaskulito gydymas suaugusiesiems atliekamas naudojant antitrombocitinius preparatus, tokius kaip Curantil ir Trental. Dažnai pacientams skiriami šie du vaistai vienu metu. Tai būtina norint padidinti poveikį. Pacientas taip pat švirkščiamas į veną arba po oda. Jei reikia, paskirti fibrinolizės aktyvatorius (nikotino rūgštį).

Siekiant pagerinti bendrą būklę, jie nustato: vitaminus, membranos stabilizatorius, enterosorbentus, analgetikus, spazminius vaistus, gliukokortikosteroidus ir vaistus nuo uždegimo.

Kai kuriems pacientams nustatyta plazmaferezė. Jis padeda išvalyti kraują. Operatyvinė intervencija naudojama labai retais atvejais, pavyzdžiui, nukentėjusio inksto persodinimo atveju.

Prognozė pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu

Po to, kai supratome, kaip elgtis, kalbėkime apie hemoraginio vaskulito prognozę. Dažnai paciento gyvenimo prognozė yra palanki. Labai retais atvejais vaskulitas yra mirtinas. Tai pasireiškia dėl kraujavimo iš virškinimo trakto arba inkstų nepakankamumo ūminėje ligos fazėje.

Henocho ligos prevencija

Pirmaisiais hemoraginio vaskulito požymiais būtina kreiptis į specialisto pagalbą. Ligos rezultatas priklauso nuo savalaikio diagnozavimo ir greito gydymo. Jei kraujagyslių kraujagyslė nėra gydoma ir viskas vyksta atsitiktinai. Toks požiūris į jų sveikatą gali sukelti blogiausias pasekmes. Šios ligos prevencija yra stiprinti imuninę sistemą, dozuoti ir tinkamai gydyti ligas. Nedarykite savigydos.

Vaskulitas (kraujagyslių uždegimas): priežastys, požymiai, gydymas, poveikis

Hemoraginis vaskulitas (Schönlein-Genoha purpura), kartu su paveldima vazopatija (Randy-Oslerio liga), įgimtas kraujagyslių navikas (hemangiomas), yra patologinė būklė, susijusi su hemoragine diateze dėl kraujagyslių pažeidimo. Formos yra skirtingos, tačiau simptomų pagrindas yra vienas - hemoraginis sindromas, pasireiškiantis odos kraujavimu, kraujavimu iš gleivinės ir audinių ir organų kraujavimu.

Hemoraginis vaskulitas yra imunokompleksinė liga, todėl jis taip pat vadinamas hemoraginiu imuniniu mikrotrombovaskulitu arba anafilaktoidiniu purpuru, kuris skiriasi nuo trombocitopeninės purpuros, nesant hemolizės ir pati trombocitopenija.

Kas atsitinka su kraujagyslių sienomis, kodėl ši liga pasireiškia, kaip ji pasireiškia ir išgydoma - klausimai, susiję su daugeliu žmonių, nes tai gana paplitusi, ypač tarp pasaulio vaikų.

Kas sukelia kraujagyslių kraujagyslių kraujagyslių sienelių pažeidimą?

Hemoraginio vaskulito atveju vadinamasis aseptinis uždegimas atsiranda mažo skersmens induose, kurie (dalyvaujant komplemento sistemai) lydi imuninių kompleksų, cirkuliuojančių kraujotakoje (CIC), pakartotinę kraujagyslių trombozę ir sunaikinančius sutrikimus. Tačiau ši reakcija turi prasidėti kažkur.

Imuninės ląstelės klaidingai atakavo kraujagyslių sienelės kraujagyslę.

Iki šiol pagrindinės hemoraginio vaskulito priežastys yra:

1. Perkelta prieš bakterinę (daugiausia streptokokinę) ar virusinę infekciją;
2. Alerginė nuotaika;
3. Vakcinacija (bet kokios vakcinacijos);
4. Narkotikų vartojimas;
5. Aistra tam tikriems maisto produktams;
6. Helmintinė invazija;
7. Žemos temperatūros (šalčio, šalto vėjo) poveikis;
8. Lėtinio uždegimo židinių buvimas;
9. Vaikų amžius (labiausiai tikėtina, kad serga vaikai nuo 5 iki 10 metų amžiaus);
10. Paveldimas polinkis;
11. Giminių imunopatologinių ar alerginių ligų buvimas.

Visų ar kelių veiksnių derinio atveju labai padidėja HB susidarymo rizika.

CIR, atsiradę hemoraginio vaskulito metu, apima A ir G klasių imunoglobulinus, o IqA užima apie 80%, o IqG - apie 20% atvejų. Hemoraginis vaskulitas su IqG-variantu yra sunkesnis, nes jis susijęs su inkstų patologijos vystymusi ir atitinkamai blogėjančia prognoze.

Video: vaskulito priežastys

Sisteminis vaskulitas - daugybė ligų

Patologinės ligos, susijusios su hemoraginiu sindromu, dažnai yra panašios į jų simptomus, kad net gydytojui sunku nedelsiant nustatyti - tai yra pirminis hemoraginis vaskulitas arba sindromas, atsiradęs dėl reumatoidinio artrito, reumato karščio, infekcinio endokardito arba SLE (sisteminės raudonosios vilkligės). Šiuo atveju svarbus dėmesys skiriamas paciento amžiui, nes yra žinoma, kad kai kurie vaskulito tipai dažniau pasireiškia vaikams, o suaugusiems - vyrauja kiti „suaugusiųjų“ patologijos fone formuojami variantai.

Norint, kad vaskulitas nesusipainiotų, reikia pasakyti, kad kraujavimas iš kraujagyslių sukelia sistemines ligas. Ir tai yra visa grupė, kuriai būdingas sisteminis kraujagyslių pažeidimas, lydimas jų sienų uždegimo reakcijos. Be hemoraginio vaskulito, tipiški šios grupės atstovai yra:

• Grynasis periarteritas (arterijų pažeidimas, daugiausia mažo ir vidutinio kalibro);
• Wegenerio granulomatozė (granulomatinis nekrotinis kvėpavimo organų ir inkstų pažeidimas);
• Milžiniškų ląstelių arteritas arba Hortono liga (dažniausiai paveiktos miego arterijos, laiko ir kaukolės arterijos, todėl smegenų simptomai yra labai būdingi ligai);
• „Goodpasture“ sindromas (kapiliaras, atliekamas kaip hemoraginis pneumonitas arba nefritas, nes daugeliu atvejų paveikiami plaučių ir inkstų indai);
• Thromboangiitis obliterans (Buergerio liga);
• Takayasu liga;
• Moshkovičiaus sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura);

Tai yra pirminės vaskulito grupė, tačiau yra ir antrinių, kurie atsiranda dėl infekcinių, alerginių ir kitų procesų, ty jie komplikuoja kitą ligą ir eina kaip sindromas. Pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė lydi hemoraginį vaskulitą, tačiau pagrindinė liga vis dar yra SLE, kuri lemia gydymo taktiką. Tačiau pati GW nesiskiria tuo pačiu srauto tipu, todėl vargu ar gali būti valdoma be jos klasifikacijos.

Kaip klasifikuoti HB: pagal formą, srautą ar atsiradimo mechanizmą?

Hemoraginio vaskulito rūšys skiriasi forma ir forma. Dėl to, iš tikrųjų, jis pagrįstas savo klasifikacija. Taigi, remiantis klinikiniais požymiais, išskiriami šie sindromai:

Eozinofilinės granulomatozės odos laidumas (Churgo-Strausso sindromas)

1. Odos - labiausiai paplitęs variantas, nesusijęs su trombocitopenija, nors ir gana panašus į jį;
2. Paprastai sąnarys pasireiškia kartu su oda ir pasižymi dalyvavimu įvairių sąnarių, įskaitant ir didelių, sąnariuose. Tuo pačiu metu yra migruojančių („nepastovių“) skausmų, sąnarių patinimas ir pažeidimo simetrija;
3. Pilvas, prieš tai žarnyno pažeidimai, galimi žarnyno perforacija ir žarnyno kraujavimas;
4. Inkstai, vykstantys pagal ūminio glomerulonefrito scenarijų, o kitais atvejais - nefrozinį sindromą;
5. Mišri HB forma (kelių tipų derinys).

Priklausomai nuo klinikinės ligos, ligos fazės ir sunkumo, yra trys hemoraginio vaskulito variantai:

• Lengvas srautas:
• Vidutinis veiklos lygis;
• Labai aktyvus procesas.

Tačiau klasifikacijoje taip pat yra toks veiksnys, kaip patologinio proceso, susijusio su tolesniu kursu, pradžia. Tokiais atvejais galime kalbėti apie hemoraginį vaskulitą su:

1. Žaibo variantas;
2. Ūminis laikotarpis;
3. Subakutinis kursas;
4. Ilgalaikis procesas;
5. Lėtinė pasikartojanti forma.

Ištyrus vaskulitą, pati išvada rodo, kad sindromo priežastis yra nepakankamas organizmo imuninis atsakas į tam tikrą veiksnį, kuris pažeidė imunitetą. Tačiau kitos patologijos fone atsirandančios HBs ne visada yra tos pačios rūšies, nes jos skiriasi patologinio proceso formavimo mechanizmu. Jie turi savo veisles, kurias gali klasifikuoti tik ekspertai. Mes tik stengsimės pridėti šiek tiek informacijos apie vaskulitą, kuris mūsų skaitytojams labiau domisi. Paprastai šie hemoraginiai sindromai yra antriniai, nes jie atsiranda fone ir dėl ligos:

• Smegenų kraujagyslė susidaro dėl smegenų kraujotakos kraujagyslių sienelių neinfekcinio uždegimo. Paprastai jis yra antrinis, susijęs su sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, sklerodermija ir kitais autoimuniniais procesais. Išskyrus retas išimtis, sisteminės kraujagyslių rūšies (pirminės) sudėtyje yra izoliuotų formų;
• Krioglobulinemija laikoma netirpių baltymų junginių, kriogenobulinų, kurie yra nusodinami mažuose kalibruose, ir gali patekti į cirkuliuojančią sluoksnį, esant žemesnei nei 37 ° C temperatūrai, rezultatu, kaip rodo jų buvimas tam tikroje koncentracijoje kraujo serumo analizėje. Tai tikriausiai paaiškina neigiamą šalčio ir hemoraginio kraujagyslių atsiradimo autoimuninėse ligose poveikį kai kuriems pacientams;

Krioglobulineminis odos vaskulitas, turintis skirtingo sunkumo ir stadijų

Klinikiniai HB formų ir pasirinkimo būdai

Anksčiau išvardyti sindromai, susiję su odos išbėrimais, virškinimo trakto sutrikimais, sąnarių skausmais ir inkstų patologija, laikomi etaloniniais požymiais, atliekant hemoraginio kraujagyslių diagnostiką, todėl jiems turėtų būti pateiktas išsamesnis aprašymas.

Dažniausiai ir plačiausiai žinomiems odos sindromams tokie pasireiškimai yra būdingi:

1. Viršutinės ir apatinės galūnės (apatinės kojų dalies ir pėdos galinės dalies) ekstensoriniai paviršiai yra suformuoti simetrišku bėrimu (papulinis-hemoraginis), kuris tęsiasi sąnariuose ir glutealo regione (rečiau - į kūną). Kartais bėrimas (dilgėlinė) yra prijungtas prie bėrimo, kuris labai panašus į dilgėlinę;
2. Bėrimas ant pilvo, galvos odos, veido, kaklo (labai retais atvejais);
3. Hemoraginis bėrimas, kuris neišnyksta spaudžiant (skirtingai nuo alergijos), yra rausvos, raudonos ar giliai raudonos spalvos, kuri sunkiais atvejais gali sujungti, opti, nekrotizuoti ir palikti pastebimą pigmentaciją (gydytojai vadina hemosiderozę);
4. Angioedema, veikianti rankas, kojas, beveik visą veidą ir galvos odą, lytinius organus, apimanti didžiąją kūno dalį su skausmingais infiltratais ir „lakia“ edema, kuri gali greitai išnykti, jei pradėsite intensyviai gydyti HBs.

Hemoraginio kraujagyslių odos apraiškos

Šviesos kurso atveju paciento būklė šiek tiek pasikeičia, temperatūros kilimas retai pastebimas (ir ne didesnis už subfebrilį), bėrimas paveikia mažas kūno vietas ir nėra virškinimo trakto sutrikimų (pilvo sindromas).

Vidutinį veiklos lygį apibūdina:

• Ligonio būklė, vertinama kaip vidutinio sunkumo;
• Karščiavimas (38 ° C ir daugiau);
• Bendro silpnumo atsiradimas, skausmas galvoje;
• Skausmingų pojūčių sąnariuose buvimas ir jų patinimas;
• Gausus odos bėrimas kartais su angioedemos vystymusi;
• Pilvo sindromo pasireiškimas: pykinimas, vėmimas, viduriavimas (kartais su krauju), skausmingas pilvo skausmas;
• Periferinė kraujo reakcija: leukocitozė viršija 10x10 9 / l, neutrofilija su kairiuoju poslinkiu, eozinofilija, ESR pagreitis - 20-40 mm / h, koaguliacijos pagreitis pagal Lee-White, baltymų frakcijų santykio pažeidimas.

Didelis veiklos lygis suteikia didelį klinikinį proceso vaizdą ir yra išreiškiamas:

1. Galvos skausmas, silpnumas ir negalavimas;
2. Svarbūs virškinimo trakto sutrikimai (pilvo sindromas) su pykinimu, pakartotiniu kraujo vėmimu, dažnai išmatomis krauju;
3. Ryškūs sąnarių sindromo simptomai;
4. Odos nekrotinė purpura, turinti drenažo charakterį;
5. Išvaizda kitais širdies ir kraujagyslių sutrikimų atvejais;
6. Inkstų pažeidimo pasireiškimas pagal hematurinio nefrito tipą, kaip liudija raudonųjų kraujo kūnelių perteklius šlapime (virš 5 Er regėjimo lauke);
7. Reikšmingi laboratorinių parametrų pokyčiai.

Be to, hemoraginį vaskulitą gali lydėti kiti klinikiniai požymiai, kurie nėra privalomi, bet kartais yra ir yra papildomi HB požymiai, pavyzdžiui, širdies ir plaučių kraujagyslių pažeidimai, dėl kurių atsiranda plaučių kraujavimas. Arba galvos smegenų kraujagyslėms būdingi simptomai, pažeisti smegenų kraujagysles:

• Galvos skausmai;
• Piktnaudžiavimai;
• Konvekcinio ir (arba) meninginio sindromo atsiradimas.

Akivaizdu, kad hemoraginį vaskulitą neįmanoma atskirti nuo kitų autoimuninių ligų, tiksliai klasifikuoti ir gauti vieną klinikinių apraiškų vaizdą, nes jis glaudžiai susijęs su šiais procesais ir, kaip ir sindromas, prideda juos.

Hemoraginio vaskulito komplikacijos ir poveikis

Sėkmingai pasireiškiantis sunkiausias pasireiškimas, anksčiau vadinamas fulminantu ir daugeliu atvejų nulemia mirtį, yra labai retas ir šiuo metu yra gana sėkmingai gydomas, tačiau dažnai sukelia labai rimtų komplikacijų ir pasekmių:

1. Glomerulonefritas, toliau vystantis lėtinis inkstų nepakankamumas;
2. Kraujavimas jos kraujagyslėse ir trombozėje;
3. Invaginacijos, sukeliančios žarnyno obstrukciją;
4. Peritonitas, atsiradęs dėl žarnyno nekrozės ir perforacijos;
5. Plaučių kraujavimas.

Pažymėtina, kad šios pasekmės gali pasireikšti ne tik užsikimšus, komplikacijos gali suteikti ir užsitęsusių, ir lėtinių procesų, ir net lengvo kurso, jei nepradedate teisingo gydymo laiku. Ir jei galite susidoroti su dauguma komplikacijų, paprastai sunkus inkstų pažeidimas sukelia negrįžtamas pasekmes (CRF vystymąsi), kai paciento inkstai atsisako dirbti ir ši funkcija turi būti perkelta į hemodializę.

Diagnozė - hemoraginis vaskulitas

Tiriant išbėrimo, sąnarių ir kitų sindromų nustatymą pacientas nesuteikia pagrindo teigti, kad hemoraginis vaskulitas tapo tokių reiškinių priežastimi, todėl laboratoriniai tyrimai pripažįstami pagrindiniais diagnostikos metodais, įskaitant:

• Bendras (išplėtotas) kraujo tyrimas su leukocitų formulės absoliučių verčių skaičiavimu;
• Koagulograma;
• Cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) nustatymas;
• A (padidėjusios) ir G (sumažintos) imunoglobulino klasių, kriogenobulinų ir komplementinės sistemos komponentų nustatymas;
• Biocheminė analizė (baltymų frakcijos, CRP, antistreptolizinas O, seromucoidas).

HB, laboratoriniai tyrimai rodo, kad yra cirkuliuojančių spontaninių agregatų, trombocitų aktyvacija, AT III sumažėjimas ir fibrinolizės slopinimas. Šie veiksniai galiausiai sukelia ryškų hiperkoaguliaciją.

Be šių tyrimų, atliekami hemoraginio vaskulito tyrimai, kurie gali rodyti sutrikimus, susijusius su HBV (inkstų, žarnyno, širdies ir kitų organų pažeidimas).

Hemoraginio vaskulito gydymas

Lengvas odos sindromo pasireiškimas gali pasiūlyti ambulatorinį gydymą (bet miego poilsį!). Privaloma laikytis specialios dietos (išskyrus mėsą, žuvį, kiaušinius, privalomus alergenus, naujus produktus) ir vaistų skyrimą.

Tačiau ūminis laikotarpis reikalauja likti ligoninėje, nuolatinis medicininis stebėjimas ir vidaus organų dalyvavimas patologiniame procese - daugelio vaistų, skirtų specialiosiomis schemomis, ir tam tikrų dozių (kortikosteroidų hormonų, heparino) naudojimas. Be to, geriau vartoti vaistus su HB yra į veną.

Ligoninėje, vienaip ar kitaip, reikės laikytis dietos, nes, išskyrus nurodytą dietą, mažai tikėtina, kad jie duos tai, ko nori. Pacientas apsiribos valgomosios druskos ir ekstrakcijos medžiagų vartojimu, tačiau jie būtinai įves pieno produktus (acidophilus, kefyras), vaisių gėrimus ir vaisių kompotą iš vietinių vaisių (be egzotinių!) Jei iškyla problemų dėl žarnyno, pacientas gaus lentelę Nr. 1, o su inkstais - lentelę Nr. 7 (be druskos).

Po paskutinio bėrimo lova ilsisi maždaug kitą savaitę, todėl nereikia paminėti bėrimo, gydytojas geriau žino. Ir pusiau lovos režimas plečiamas laisvai ir ne vieną dieną.

Jei HB diagnozuojama laiku ir neturėjo laiko komplikacijoms, rekomenduojama gydyti nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (NVNU), aminohinolinu ir antihistamininiais vaistais, didelėmis askorbo rūgšties dozėmis ir įprastais priešuždegiminiais vaistais.

Sunkios formos hormonų terapija yra teikiama, o esant intensyviai intensyviai plazmaferezei. Faktą, kad gydymo taktika pasirinkta teisingai, patvirtins atsigavimo jausmas dėl išbėrimo išnykimo. Kartu su HBV gydymu, ligoninėje pradedama aktyvi reabilitacija ir lėtinės infekcijos židinių šalinimas.

Po išleidimo pacientas laukia reabilitacijos, tolesnių veiksmų ir prevencijos namuose.

Video: vaskulito gydymas

Kaip išvengti paūmėjimų?

Pacientas, išleidęs iš ligoninės, neturėtų pamiršti apie savo ligą namuose. Žinoma, iki to laiko jis jau viską žinojo apie ligos pobūdį, paūmėjimų prevenciją, elgesį kasdieniame gyvenime, mitybą ir dienos režimą. Įsišaknijęs į jaukią atmosferą, pacientas nenaudos jokių vaistų be gydytojo recepto, nesikels ant produktų, kurie gali sukelti recidyvą (alergenus), bet tuo pačiu metu jie valgys visiškai ir kiekvieną vakarą pradės ramią šviesą pasivaikščioti gryname ore. Be to, asmuo draudžiamas:

1. Sunkus fizinis darbas (vaikai atleidžiami nuo fizinio lavinimo pamokų);
2. Hipotermija;
3. Pernelyg didelis nerimas, psichikos stresas;
4. Skiepijimas (galimas tik dėl sveikatos priežasčių);
5. Imunoglobulinų (antistafilokokinių, antitetinių ir kt.) Įvedimas.

Neįmanoma praleisti tokio momento, kad būtina užkirsti kelią lėtinių infekcijų paūmėjimui, bet taip pat turėtumėte atsisakyti antibiotikų ir kitų alergenų.

Atsižvelgiant į tai, kad hemoraginis vaskulitas yra daugiausia vaikystės liga, specialios rekomendacijos teikiamos vaikams (arba tėvams?):

• Klinikinis stebėjimas ne trumpiau kaip 5 metus, jei inkstai yra sveiki, bet jei jie yra nugalėti, kontrolė gali būti visą gyvenimą;
• Kas šešis mėnesius vaikas lanko gydantį gydytoją (jei nėra paūmėjimų);
• 3 kartus per metus, privalomas apsilankymas pas odontologą ir otolaringologą;
• Vienus metus vaikai yra visiškai atleisti nuo fizinių pratimų, tada pereiti prie parengiamosios grupės;
• Vakcinacija neįtraukiama 2 metus, o po to atliekama įprastinė vakcinacija, tačiau gydytojo leidimu ir pagal „antihistamininį dangtelį“;
• Reguliarūs šlapimo tyrimai (bendri ir pagal Nechyporenko) ir išmatų analizė;
• Antialerginio mitybos laikymasis - 2 metai;
• Patarimai tėvams ar kitiems giminaičiams apie gydymą namuose, atkryčio prevenciją, mitybą ir elgesį mokykloje ir namuose.

Daugelis žmonių, sergančių HBV, yra aktyviai suinteresuoti gydyti liaudies gynimo priemones. Žolininkės siūlo įvairius receptus žolelių užpilams. Rekomendacijos dėl to, kaip ir ką daryti, yra gausios internete, tačiau, atsižvelgiant į formų, tipų ir priežasčių, dėl kurių kilo hemoraginis sindromas, įvairovę, geriau derinti šiuos veiksmus su gydytoju. Kad nebūtų pakenkta.