Image

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas yra liga, kurios pagrindinis pažeidimas yra odos, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų kapiliarai.

Hemoraginis vaskulitas gali prasidėti bet kuriame amžiuje. Tačiau iki 3 metų vaikai retai serga. Maksimalus hemoraginio vaskulito atvejų skaičius pasireiškia 4-12 metų amžiaus.

Liga pasireiškia per 1-4 savaites po gerklės skausmo, ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, skarlatino ar kitos infekcinės ligos. Vakcinos, vaistų netoleravimas, maisto alergijos, traumos, aušinimas prieš ligos atsiradimą prieš daugeliui pacientų.

Hemoraginio vaskulito pagrindas yra padidėjusi imuninių kompleksų gamyba, komplemento sistemos aktyvinimas, padidėjęs kraujagyslių pralaidumas, kapiliarinės sienos pažeidimas.

Hemoraginio vaskulito pasireiškimas

Daugumoje vaikų hemoraginis vaskulitas prasideda nuo tipiškų odos bėrimų - tai nedideli, simetriškai išdėstyti mėlynės elementai, kurie neišnyksta, kai spaudžiami. Bėrimas lokalizuotas galūnių ekstensyviniuose paviršiuose, aplink sąnarius, ant sėdmenų. Išbėrimai ant veido, kamieno, delnų ir kojų odos yra mažiau paplitę. Išbėrimo intensyvumas svyruoja nuo vieno iki kelių elementų su tendencija jungtis. Išblukus išbėrimas yra pigmentacija, o vietoje, kurioje dažnai atsinaujina, atsiranda pilingas.

Sąnarių pažeidimas yra antras būdingas hemoraginio vaskulito požymis, pastebėtas 2/3 pacientų. Paprastai jis pasireiškia vienu metu su bėrimu pirmąją ligos savaitę arba vėliau. Sąnarių pažeidimo pobūdis skiriasi nuo trumpalaikių sąnarių skausmo iki uždegimo. Tai daugiausia veikia didelius sąnarius, ypač kelius ir kulkšnį. Periartikulinė edema vystosi, keičiant sąnarių formą ir švelnumą; skausmai trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų. Nenutrūkstama sąnarių deformacija pažeidžiant jų funkciją.

Pilvo skausmas yra trečias dažniausias hemoraginio kraujagyslių simptomas. Jis gali pasireikšti kartu su odos ir sąnarių pažeidimu ir gali pasireikšti prieš odos ir sąnarių pokyčius. Kai kurie pacientai skundžiasi vidutinio sunkumo pilvo skausmu, kuris nėra susijęs su virškinimo sutrikimais, nesukelia didelių kančių ir išnyksta savaime arba per pirmas 2-3 dienas nuo gydymo pradžios. Kiti pilvo skausmai yra paroksizminiai, atsiranda staiga kaip žarnyno kolika, neturi aiškaus lokalizacijos. Skausmingos atakos gali būti kartojamos daug kartų per dieną ir trunka iki kelių dienų. Pacientai skundžiasi pykinimu, vėmimu, nestabiliomis išmatomis, kartais karščiavimu. Retais atvejais, atsižvelgiant į nurodytą klinikinį vaizdą, pastebima žarnyno ir skrandžio kraujavimo epizodų.


Nuotrauka: odos su hemoraginiu vaskulitu

Inkstų pažeidimas kraujagyslių kraujagyslėse yra mažiau paplitęs nei kitos ligos apraiškos. Inkstų pažeidimas gali skirtis - nuo tų, kurie greitai išnyksta gydymo metu, iki ryškaus glomerulonefrito (Shenlein-Genochh nefrito).

Mažiau retai vartojant kraujavimą iš kraujagyslių, aptinkamas kitų organų pažeidimas. Plaučių sindromas gali pasireikšti kosulio forma su nedideliu skreplių kiekiu ir kraujo dryželiais, kartais dusuliu. Aprašomas hemoraginis perikarditas, kraujavimas endokarde. Paprastai šie pakeitimai yra grįžtami.

Dažniau vaikams, sergantiems vidutinio sunkumo ir sunkia liga, systolinis apsinuodijimas atsiranda funkcinio pobūdžio širdyje. Centrinės nervų sistemos pažeidimus sukelia smegenų kraujagyslės ir ausų uždegimas ir paprastai pasireiškia odos pokyčių aukštyje. Pacientai skundžiasi galvos skausmu, galvos svaigimu, dirglumu. Kai kuriais atvejais berniukai, sergantys hemoraginiu vaskulitu, turi sėklidžių pažeidimus (dažnai dvišalius) - patinimą ir švelnumą.

Diagnostika

Laboratorinių parametrų pokyčiai nėra specifiniai hemoraginiam vaskulitui. ESR ir leukocitai gali didėti, disproteinemija, padidėjusi alfa-2-globulino koncentracija, padidėja nespecifinių rodiklių, apibūdinančių uždegimą - DFA, seromucoid, C-reaktyvus baltymas, antistreptolizino O titrai ir antihyaluronidazė.

Imunologiniai pokyčiai padidėjusio imunoglobulino A kiekio, padidėjusių cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir krioglobulinų pavidalu, sumažėjęs imunoglobulino G kiekis, komplemento aktyvumas.

Labai sunkios ligos metu pasireiškia hiperkoaguliacijos (padidėjusio fibrinogeno, tirpių fibrino monomerų kompleksų, sukeltų trombocitų agregacijos, fibrinolizės slopinimo) laboratorinės apraiškos.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Gydymo hemoraginiam vaskulitui pobūdis skiriasi priklausomai nuo ligos fazės.

  • debiutas, atkrytis, atsisakymas;
  • klinikinė forma - paprasta (oda), sumaišyta su inkstų pažeidimu;
  • klinikinių požymių sunkumas - lengvas (patenkinama sveikata, silpnas bėrimas, galimas sąnarių skausmas), vidutinio sunkumo (daugelio bėrimų, sąnarių skausmas ar artritas, pasikartojantys pilvo skausmai, kraujo ar baltymų pėdsakai šlapime), sunkus (paraudimas, nekrozė, pasikartojantis angioedema, nuolatinis pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujas šlapime, nefrozinis sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas);
  • ligos pobūdis - ūminis (iki 2 mėnesių), ilgalaikis (iki 6 mėnesių), lėtinis (pasikartojantis ar vystantis Schonlein-Genoch nefritas).

Antitrombocitiniai preparatai naudojami visoms ligos formoms. Curantilas (dipiridamolis, persantinas) 5-8 mg / kg per parą 4 dalimis; trentalinis (pentoksifilinas, agapurin) 5-10 mg / kg per parą 3 dalimis. Sunkiais atvejais tuo pačiu metu skiriami du vaistai, skirti sustiprinti antiaggregacinį poveikį.

Hemoraginio kraujagyslių gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2–3 mėnesiai - lengvas; 4-6 mėnesiai - vidutinio sunkumo; iki 12 mėnesių - esant sunkiam pasikartojančiam kursui ir „Schönlein-Genoh“ jade; lėtinio kurso atveju jie gydomi pakartotiniais kursais 3-6 mėnesius.

Antikoaguliantų dozė parenkama individualiai, sutelkiant dėmesį į teigiamą klinikinę simptomų dinamiką (odos išbėrimų stabilizavimą, pilvo skausmo išnykimą, kraujo išsiskyrimo su šlapimu sumažėjimą), taip pat laboratorinius parametrus (kraujo krešėjimo trukmės pailgėjimas arba aktyvuotas persodinimo laikas 2-3 kartus, palyginti su su originaliu, teigiamų parakaguliacinių tyrimų vertimas neigiamas).

Nesant tinkamo klinikinio ir laboratorinio poveikio, dozė padidinama 50-100 V / kg per parą. Vartojama heparino poodinė injekcija į pilvo pluoštą 3-4 kartus per parą (fxxiparine - 2 kartus) arba į veną.

Esant vidutinio kraujagyslių kraujagyslėms, gydymo kursas paprastai trunka iki 25-30 dienų; esant sunkiam ar nuolatiniam klinikinių sindromų mažinimui, reikalinga 45–60 dienų heparino terapija; su išsivysčiusiu „Schönlein-Genoh“ jade, jis pailgėja. Narkotikų panaikinimas, atliekamas palaipsniui 100 TV / kg per parą kas 1-3 dienas.

Fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis ir jos dariniai (ksantinolio nikotinatas, teonicol, komplaminas) - dozė parenkama atsižvelgiant į individualų jautrumą, paprastai yra 0,3-0,6 g per dieną.

Gliukokortikosteroidai yra veiksmingi sunkios ligos metu. Gydymas gliukokortikosteroidais turėtų būti atliekamas antikoaguliantų ir antitrombocitų terapijos metu. Naudojant vidutinio sunkumo ir šviesos nėra pagrįsta. Paprastą ir mišrią formą be inkstų pažeidimo, prednizolono dozė yra 0,7–1,5 mg / kg per dieną ir yra vartojama per trumpą 7-20 dienų laikotarpį. Plėtojant Schonlein-Henoch nefritą, 1-2 mėnesius skiriama 2 mg / kg paros dozė, po to sumažėja 2,5-5,0 mg 1 kartą per 5-7 dienas, kol visiškai nutraukiamas.

Citostatikai yra tinkami sunkioms inkstų pažeidimo formoms, nesant teigiamo gydymo gliukokortikosteroidais dinamikos, taip pat esant sunkiam odos sindromui su odos nekrozės sritimis aukšto imunologinio aktyvumo fone. Priėmimui naudokite azatioprino 2 mg / kg per parą, ciklofosfamido 2 mg / kg per parą iki 4-6 mėnesių. Gydymas atliekamas kontroliuojant periferinį kraują: sumažėjus leukocitų skaičiui, citostatikai yra atšaukiami.

Transfuzijos terapija: atliekama vaikams, sergantiems sunkiu hemoraginiu vaskulitu 5-15 dienų per ūminį ligos laikotarpį, kai klinikiniai požymiai yra ryškiausi. Transfuzijos terapijos struktūra apima: mažos molekulinės plazmos pakeičiančius tirpalus (reopolyglukiną, reoglyumaną, reomacrodex) esant 10-20 ml / kg / per dieną; gliukozės-novokaino mišinys (5% gliukozės tirpalas ir 0,25% novokaino tirpalas santykiu 2: 1 arba 3: 1) 10 ml 1 kg kūno svorio, bet ne daugiau kaip 100 ml; antispazminiai vaistai - aminofilinas (5 mg / kg per parą), be SPA (2 ml 2% tirpalo) 150-250 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo; proteolitinių fermentų inhibitoriai (20 000 - 40 000 V / kg per parą, trasiolis 50 000 - 100 000 V / per dieną). Narkotikų įvedimas lašinamas 10-15 lašų per minutę greičiu.

Plazmaferezės tikslas - pašalinti kraujyje esančius toksinus, bakterijas, uždegimines medžiagas, antikūnus, imuninius kompleksus, krioglobulinus ir yra skiriamas sunkiam kraujagyslių vaskulitui, nuolatiniam ar banguojančiam simptomų pasikartojimui. Plazmaferezė padeda normalizuoti kraujo savybes, mažina vazospazmą, gerina mikrocirkuliaciją, didina imunokompetentingų ląstelių funkcinį aktyvumą, didina pacientų jautrumą vaistams.

Eksuduotos plazmos tūris yra 10-30 ml vienam 1 kg kūno svorio (gydymo kursui, kurį sudaro 3-8 plazmaferezės sesijos, pašalinkite nuo 2 iki 5 tūrio cirkuliuojančios plazmos). Pirmosios 3-4 sesijos vyksta kasdien, o kitas - 1 kartą per 3 dienas. Exfuzijos greitis yra 50 ml per minutę. Siekiant išvengti trombozės, heparinas naudojamas 100-300 V / kg. Kaip pakaitiniai sprendimai naudojami mažos molekulinės dextransai, albuminai, gliukozės tirpalai, fiziologinis fiziologinis tirpalas.

Antihistamininiai vaistai yra veiksmingi vaikams, kurių anamnezėje yra maisto, narkotikų ar namų ūkio alergijos, eksudacinės-katarrinės diatezės apraiškos, alerginės ligos (pollinozė, angioedema, ūminis obstrukcinis bronchitas, bronchinė astma). 7-10 dienų vartokite tavegil, suprastiną, diazoliną, fenkarolį ir kitus vaistus.

Enterosorbentai yra reikalingi pacientams, kurių alerginė istorija yra sunkesnė, esant pilvo skausmui, kai maisto medžiagos buvo provokuojantis ligos faktorius. Enterosorbentai jungiasi su žarnyno lumenyje esančiais toksinais ir biologiškai aktyviomis medžiagomis, taip užkertant kelią jų įsiskverbimui į sisteminę kraujotaką. Šiuo tikslu skiriama 3–4 kartus per dieną 5–10 dienų poliphepanas, smecta, enterosorb, aktyvuota anglis.

Membraniniai stabilizatoriai nurodė kartotinius kursus su inkstų pažeidimu arba pasikartojančiu odos sindromu. Šios grupės preparatai padeda sumažinti kraujagyslių sienelių pralaidumą, gerina trofinius procesus ir turi imunomoduliacinį poveikį. Labiausiai naudojamas retinolis, tokoferolis (vitaminas E), rutinas, dimefosfonas 1 mėnesį.

Komplikacijos ir prognozė

Vaikų hemoraginio kraujagyslių rezultatas paprastai yra palankus. Išieškojimas iš debiutų stebimas daugiau nei pusėje pacientų. Galbūt ilgalaikis recidyvuojantis ligos eiga, o atkryčių dažnis svyruoja nuo vienerių metų iki mėnesio. Tačiau laikui bėgant liga dažniausiai tampa monosyndromika: atsiranda tik odos bėrimas (rečiau su sąnarių sindromu) arba lėtinis inkstų pažeidimas. Tuo pačiu metu inkstų funkcija išlieka nepakitusi ilgą laiką. Lėtinio inkstų nepakankamumo rezultatas yra labai retas, turintis mišrią glomerulonefrito formą arba greitai progresuojančią formą.

Hemoraginis vaskulitas - priežastys, simptomai ir gydymas

Hemoraginis vaskulitas laikomas liga, kuri yra smulkių kraujagyslių imuninis vaskulitas ir kuriai būdingas padidėjęs imuninių kompleksų susidarymas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas.

Ši patologija gali išsivystyti per 2-3 savaites po ūminio tonzilito, gripo ar skarlatino. Hemoraginis vaskulitas vaikams yra dažnesnis nei suaugusiems.

Vaikai nuo 4 iki 12 metų yra ypač jautrūs ligai. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Priežastys

Kodėl atsiranda hemoraginis vaskulitas ir kas tai yra? Hemoraginis vaskulitas taip pat vadinamas Schönlein-Genoch liga arba kapiliarine toksikoze. Liga yra aseptinis (be infekcijos) kapiliarinis uždegimas, kurį sukelia žalingas imuninių kompleksų poveikis. Parodytas kapiliarinis toksikozė su kraujavimu (kraujavimu), kraujagyslių kraujotakos pažeidimas ir kraujotakos sutrikimas mažuose kraujagyslėse.

Suaugusiųjų ir vaikų hemoraginio vaskulito priežastys skirstomos į keletą tipų:

  • komplikacijos po infekcinės ligos (gerklės skausmas, gripas ir ARVI, skarlatina ir vėjaraupiai), kurias sukelia virusai, bakterijos ar parazitai;
  • maisto ar narkotikų alergijos;
  • hipotermija ar individualus netoleravimas vakcinai;
  • genetinis polinkis.

Hemoraginio kraujagyslių vystymosi mechanizmo principas yra imuninių kompleksų susidarymas. Kraujo cirkuliacijos metu šie kompleksai gali būti nusodinti ant mažų indų sienelių vidinių paviršių ir taip pakenkti tolesniam aseptiniam uždegimui.

Kai kraujagyslių sienelės uždegimas sumažina jo elastingumą. Dėl to jis tampa pralaidžiu ir formuoja liumenus, kurie sukelia fibrino ir kraujo krešulių susidarymą. Remiantis tuo, patologinis vaskulito požymis yra mikrotrombozė ir hemoraginis sindromas (mėlynės).

Klasifikacija

Priklausomai nuo klinikinio hemoraginio vaskulito kurso varianto:

  • per odą;
  • sąnarių;
  • pilvo (ty iš pilvo pusės);
  • inkstų;
  • kartu. Galimi bet kokie deriniai. Dažniausia odos sąnario parinktis, kuri kitaip vadinama paprasta.

Priklausomai nuo ligos eigos gali būti:

  • žaibas greitai (kelias dienas);
  • ūmus (iki 30-40 dienų);
  • užsitęsęs (2 mėnesius ar ilgiau);
  • pasikartojantis (ligos požymių atsinaujinimas 3-4 kartus ar daugiau per keletą metų);
  • lėtinis (klinikiniai simptomai išlieka ilgiau kaip 1,5 metų ar ilgiau), dažnai pasitaikantys ar retai pasunkėję.

Ligos aktyvumo laipsnis:

Klinikiniai pasireiškimai

Pagrindinių klinikinių hemoraginio vaskulito pasireiškimo dažnis vaikams ir suaugusiesiems:

  • dėmėtas bėrimas ant odos (odos hemoraginis bėrimas) - 100%;
  • sąnarių sindromas (skausmas kulkšnies sąnariuose) - 70%;
  • pilvo sindromas (pilvo skausmas) - 60%;
  • inkstų pažeidimas - 30-35%;

Šioje ligoje gali būti paveikti bet kurios zonos, įskaitant inkstus, plaučius, akis, smegenis, indai. Hemoraginis vaskulitas be žalos vidaus organams yra palankiausia šios grupės liga.

Hemoraginio vaskulito simptomai

Hemoraginio vaskulito atveju simptomai yra labai įvairūs, tačiau visi pacientai turi odos pažeidimus. Jis gali pasireikšti pačioje ligos pradžioje ir po kitų simptomų atsiradimo. Dažniausiai tai yra purpura - mažos spalvos (1-3 mm) kraujavimas, kuris yra apčiuopiamas. Šis bėrimas yra simetriškas ir iš pradžių yra ant kojų ir kojų, ateityje jis gali plisti. Be purpuros, gali pasireikšti ir kiti bėrimo elementai (pūslelės, petechijos, eritema ir net nekrozės zonos).

70% pacientų randama hemoraginio kraujagyslių, pvz., Sąnarių paviršių pažeidimų, simptomai. Šis simptomas dažnai pasireiškia kartu su bėrimu per pirmą ligos savaitę. Sąnarių pažeidimai gali būti nereikšmingi ir sukelti trumpalaikius skausmingus pojūčius, tačiau jie taip pat gali būti didesni, kai paveikia ne tik didelius (kulkšnies ir kelio), bet ir mažus sąnarių paviršius. Yra patinimas ir sąnario paviršiaus formos pokyčiai, o skausmingi pojūčiai gali trukti nuo 2 valandų iki 5 dienų. Tačiau liga nesukelia stiprių sąnarių paviršių deformacijos.

Sunkiausia yra virškinimo trakto pralaimėjimas. Kartais pilvo skausmai atsiranda dar prieš išbėrimą. Jie atsiranda, kai atsiranda kraujavimas iš žarnyno sienos ir yra mėšlungis. Dažnai tokie skausmai atsiranda bamba, dešiniajame sluoksnyje, subostalinėje zonoje ir panašūs į ūminio pilvo, kurį sukelia apendicitas, žarnyno obstrukcija ar opos perforacija, vaizdą. Trūkumai trunka daugiausia tris dienas. Bet kartais iki dešimties dienų. Dažnai juos lydi pykinimas ir kruvinas vėmimas, taip pat kraujo išvaizda išmatose. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno kraujavimas, kurį lydi staigus kraujospūdžio sumažėjimas ir žlugimas.

Retesni vaskulito požymiai yra inkstų pažeidimas glomerulonefrito ir plaučių sindromo pavidalu, kuris pasireiškia kosuliu ir dusuliu.

Vaikų ir suaugusiųjų simptomų skirtumas

  • Ligos pradžia ištrinama, simptomai švelnesni.
  • Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai lydi pykinimą ir vėmimą.
  • Inkstų pažeidimas sukelia lėtinį difuzinį glomerulonefritą, susidarantį lėtiniu inkstų nepakankamumu.
  • Daugiau nei 30% vaikų išsivysto karščiavimas.
  • Būdingas ūminis ligos pasireiškimas ir eiga.
  • Pilvo sindromą lydi skystas išmatos su kraujo dryžiais.
  • Dažnai inkstai dalyvauja procese nuo pat pradžių, o šlapimo mėginiuose aptinkama hematurija ir proteinurija.

Hemoraginis vaskulitas: nuotrauka

Kadangi hemoraginis vaskulitas atrodo ant kojų, siūlome peržiūrėti išsamias simptomų nuotraukas.

Komplikacijos

Galimos hemoraginio vaskulito komplikacijos:

  • žarnyno obstrukcija;
  • pankreatitas;
  • skrandžio ir žarnyno opų perforacija;
  • peritonitas;
  • anemija;
  • DIC su trombocitopenija;
  • trombozė ir širdies priepuolis organuose;
  • smegenų sutrikimai, neuritas.

Hemoraginio vaskulito komplikacijos randamos tik vėlyvo gydymo atvejais, todėl labai svarbu kuo greičiau pradėti gydymą. Yra žinoma, kad bet kokia liga yra daug lengviau gydoma pradžioje. Savęs vaistas, nekontroliuojamas vaistas ar tradicinė medicina pablogins paciento būklę.

Diagnostika

Jei įtariamas hemoraginis vaskulitas, gydytojas tiria pacientą, renka anamnezę, nustato laboratorinius ir diagnostinius tyrimus, kurie padės išsiaiškinti ligos vaizdą ir paskirti tinkamą gydymą.

Toliau pateikti tyrimai laikomi pagrindiniais hemoraginio vaskulito diagnostikos metodais:

  1. Koagulograma.
  2. Cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) nustatymas.
  3. A (padidintos) ir G (sumažintos) imunoglobulinų klasių, kriogenobulinų ir komplementinės sistemos komponentų nustatymas.
  4. Biocheminė analizė (baltymų frakcijos, CRP, antistreptolizinas O, seromucoidas).
  5. Bendras (išsivysčiusi) kraujo tyrimas su leukocitų formulės absoliučių verčių skaičiavimu.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Lengvas odos sindromo pasireiškimas gali pasiūlyti ambulatorinį gydymą (bet miego poilsį!). Privaloma laikytis specialios dietos (išskyrus mėsą, žuvį, kiaušinius, privalomus alergenus, naujus produktus) ir vaistų skyrimą. Tačiau ūminis laikotarpis reikalauja gydymo ligoninėje, nuolatinės medicininės priežiūros ir vidaus organų patologiniame procese dalyvavimo atveju - daugelio specialių schemų ir tam tikrų dozių nustatytų vaistų.

Hemoraginio kraujagyslių gydymo pobūdis skiriasi priklausomai nuo ligos fazės:

  • debiutas, atkrytis, atsisakymas;
  • klinikinė forma - paprasta (oda), sumaišyta su inkstų pažeidimu;
  • klinikinių požymių sunkumas - lengvas (patenkinama sveikata, silpnas bėrimas, galimas sąnarių skausmas), vidutinio sunkumo (daugelio bėrimų, sąnarių skausmo ar artrito, pasikartojančio pilvo skausmo, kraujo ar baltymų pėdsakai šlapime), sunkus (paraudimas, nekrozės elementai pasikartojantis angioedema, nuolatinis pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujas šlapime, nefrozinis sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas);
  • ligos pobūdis - ūminis (iki 2 mėnesių), ilgalaikis (iki 6 mėnesių), lėtinis (pasikartojantis ar vystantis Schonlein-Genoch nefritas).

Narkotikų gydymo schema apima:

  1. Disagregantiškumas - 2-4 miligramai kilogramui per dieną, trentinis intraveninis lašinimas.
  2. 200–700 vienetų dozė kilogramui masės per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną palaipsniui nutraukiama, sumažėjus vienkartinei dozei.
  3. Fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
  4. Sunkiais atvejais skiriamas gydymas plazmafereze arba gliukokortikosteroidais.
  5. Išskirtiniais atvejais naudojami citostatikai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Hemoraginio vaskulito gydymo vaikams ir suaugusiesiems trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir klinikinės formos. Paprastai tai trunka 2-3 mėnesius su lengvu, 4-6 mėn., Vidutinio sunkumo ir iki metų, su sunkia Schönlein-Genoch ligos eiga, pasikartojančiais ir nefritu.

Pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymą apsunkina tai, kad dabar nėra jokių vaistų, kurie veiksmingai slopina pagrindinį patologinį procesą, nepriklausomai nuo jo vietos. Būtina pašalinti sąmoningai veikiančio antigeninio poveikio poveikį, ypač tuos, kurie chronologiškai sutapo su ligos klinikiniais požymiais.

Dieta

Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento jautrumo. Todėl reikalinga dieta, į kurią neįeina ekstraktai, šokoladas, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai, taip pat paciento netoleruotini produktai.

Be ryškių pilvo ar inkstų sindromų skiriamos specialios dietos. Taigi, esant sunkiam nefritui, rekomenduojama laikytis dietos Nr. 7 be druskos ir mėsos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Hemoraginį vaskulitą vaikams ir suaugusiems gydo reumatologas. Pralaimėjus įvairiems organams, būtina konsultuotis su atitinkamais specialistais: dermatologu (oda), gastroenetrologu (žarnyne), neurologu (smegenimis), nefrologu (inkstais), kardiologu (širdimi), pulmonologu (plaučiais). Imunologo tyrimas yra pageidautinas laiku komplikacijų diagnozei po vaistinio preparato.

Prognozė

Hemoraginio vaskulito atveju prognozė yra gana palanki. Retais atvejais mirtis gali pasireikšti ūminėje ligos fazėje dėl virškinimo trakto komplikacijų (kraujavimas, invaginacija, žarnyno infarktas). Mirtis taip pat gali būti dėl ūminio inkstų nepakankamumo ar centrinės nervų sistemos pažeidimo.

Kai kuriems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, gali atsirasti lėtinė inkstų liga. Maždaug 25% pacientų, sergančių inkstų pažeidimu ūminėje ligos fazėje, šlapimo nuosėdų pokyčiai išlieka daugelį metų; Galutinis ligos rezultatas šiems pacientams nežinomas.

Hemoraginis vaskulitas

Apibrėžimas Hemoraginis vaskulitas (HB) - alerginė purpura, Shenlein-Genoch liga - alerginė imuniteto kompleksinė liga, kurią lydi aseptinis uždegimas ir arteriolių sienų, kapiliarų, venulių siejimas, kartu su daugelio trombų formavimu mažuose odos ir vidaus organų induose.

ICD 10: D69.0 - Alerginė Purpura

Etiologija. Jis vystosi bakterijų ir virusinių infekcijų fone, su vaistais, maistu, kitomis alergijos formomis, po vakcinacijos, vabzdžių įkandimų. Didžiausia hemoraginio vaskulito rizika jauniems vyrams, sergantiems HLA Bw35.

Patogenezė. Imuninės sistemos stimuliacija su kai kuriais egzogeniniais ir galbūt endogeniniais alergenų antigenais gali būti papildyta imuninių kompleksų, daugiausia susidarančių IgA, ir mažesniu mastu IgM ir IgG pertekliumi. Imuniniai kompleksai yra pritvirtinti induose, todėl atsiranda uždegimas, pažeidžiant kraujagyslių sienelės pralaidumą ir vėlesnį hemoraginį sindromą. Fokalinis mezenkiminis proliferacija vyksta inkstuose imuninių kompleksų, kuriuose yra IgA ir komplemento, nusėdimo vietose. Imuniniai kompleksai per komplemento C3 komponentą aktyvina kraujo krešėjimo sistemą. Dėl šios priežasties HBV lydi difuzinis intravaskulinis kraujo krešėjimas (DIC) su smulkių indų mikrotromboze. Dažniausiai tai veikia odos kraujagysles, inkstus, žarnyną.

Klinikiniame HS vaizde galima išskirti šiuos patologinius reiškinius:

karščiavimas (pirmas aukštas, po to - subfebrilis);

Priklausomai nuo tam tikrų simptomų paplitimo, įprasta atskirti šias klinikines ligos formas:

Atsižvelgiant į pasireiškimo sunkumą ir ligos trukmę, išskiriami šie klinikinių kursų variantai:

išsivysto visi ligos simptomai per kelias valandas;

ūminis, suformavus klinikinį ligos vaizdą per kelias dienas;

užsitęsęs, kai oda, sąnariai ir kiti sindromai, nepaisant nuolatinio gydymo, tęsiasi kelias savaites;

pasikartojantis, kai liga prasidėja bangomis: ūminis pasireiškimas pakinta trumpu „lengvuoju“ laikotarpiu, po kurio vėl atsiranda ūminio hemoraginio kraujagyslių simptomai;

lėtinis patvarus, kai pacientas beveik visada turi skirtingų spalvų petekijas - raudoną „jauną“ ir žalsvai geltoną - „seną“.

Pirmasis pacientų pojūtis yra skausmas didelėse sąnariuose, pilvo srityje, be lokalizacijos, nusiminusi išmatos, galvos skausmas. Kūno temperatūra iš pradžių aukšta, tada subfebrile.

Kraujavimas pirmosiomis ligos dienomis gali nebūti arba gali būti nereikšmingas. Bet tada jie būtinai atsiranda vienoje ar kitoje formoje ir visose pacientų vietose. Odos hemoraginis sindromas yra dažnesnis. Kraujavimas yra lokalizuotas ant kojų, kojų, šlaunų, sėdmenų, pečių, dilbių, aplink pažeistas sąnarius. Jie beveik visada yra simetriški, lydimi niežulys, parastezija. Kraujavimas yra ypač ryškus vietose, kur yra natūrali trauma - dilbio, šlaunų, blauzdos vidinis paviršius, kelnių diržo, laikrodžio diržo ir kt.

Odos pažeidimai gali būti įvairūs ne tik lokalizuojant, bet ir formuojant. Tipiškų atvejų atveju tai yra kraujavimas mažo taškinio purpuros pavidalu, kuris nespaudžiamas šviesiai, ir yra ant eritematinio-makuliarinio fono, kartais kartu su urtikaro pūslėmis, buliais ir angioedema. Sunkiais atvejais atsiranda difuzinė eritema su opiniais-nekroziniais pokyčiais. Hemoraginis bėrimas trunka apie 2 dienas, o tada išnyks. Regresijos stadijoje odos bėrimas tampa purpuriniu ir tada rudos spalvos dėl ekstravaskulinio hemoglobino degradacijos. Gali būti 3-4 nuoseklios hemoraginės bangos bangos.

Artikulinis sindromas gali pasireikšti prieš odos ir pilvo apraiškas, tačiau dažniau atsiranda kartu su jais. Dideli sąnariai yra paveikti - kelio, kulkšnies. Hemartrozė paprastai nepasitaiko. Tipiniais atvejais sąnarių sindromas pasižymi nesubrendusiu, nepastoviu skausmu. Labiau retai, sąnarių pažeidimas yra patvarus, ryškus, ilgai trunkantis artralgija, hiperemija ir periartikinių audinių edema. Paprastai yra sąnarių skausmo sunkumo ir objektyvių ar radiologinių požymių trūkumo.

Pilvo sindromą sukelia kraujavimas žarnyno sienoje ir žarnyne. Tai pasireiškia kolikais, pykinimu, vėmimu, gležnomis kraujo išmatomis ir melena. Objektyvus pilvo tyrimas gali būti patinęs, skausmingas dėl palpacijos. Pilvo sindromas paprastai būna trumpalaikis, retai trunka ilgiau nei 1-3 dienas. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti gyvybei pavojingų komplikacijų simptomai - žarnyno obstrukcija, žarnyno perforacija su peritonitu.

Pirminis ūminis inkstų pažeidimas atsiranda dėl mikrotrombo susidarymo glomeruliniuose kapiliaruose. Parodyta hematurija. Jis gali praeiti be pėdsakų per kelias dienas. Tačiau beveik pusėje atvejų 2-4 savaitės po ligos pradžios pacientams, kuriems buvo sumažėjusi odos, sąnarių ir pilvo simptomų, pacientams vėl atsirado dvišalių inkstų pažeidimų klinikinis vaizdas. Yra ūminis, subakusis ar lėtinis imuninis glomerulonefritas. Galimos hematurinės, nefrozinės, hipertenzinės, mišrios šios ligos versijos. Sunkus glomerulonefritas, sergantis greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu, paprastai per pirmuosius ligos metus susidaro vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems recidyvuojančiu HS būdu.

Palyginti retai pasireiškia plaučių hemoragijos, galvos smegenų kraujavimo smegenys ir ūminiai smegenų simptomai. Buvo pastebėti ligos atvejai, kai dėl gerklų angioedemos atsirado asfiksija.

Diagnozė GV diagnozei taikyti rankogalių testą, kuris leidžia nustatyti padidėjusį mikrovartelių trapumą. Pacientas dėvi rankogalį ant dilbio, oras pumpuojamas iki didžiausio slėgio, kuriuo pulsas vis dar jaučiamas radialinėje arterijoje. Bandymas yra teigiamas, jei po trumpo laiko ant dilbio odos atsiranda kraujavimas. Padidėjęs smulkių kraujagyslių traumavimas gali būti nustatomas stipriai suspaustą paciento odos raukšlę pirštais - „žiupsnelis“ simptomas.

Bulvarinės konjunktyvos biomikroskopija pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, atskleidžia dumblo reiškinį, mikrotrombo susidarymą kapiliaruose.

Kraujo yra maža ir ne nuolatinė leukocitozė, leukocitų formulės perėjimas į kairę, aneminis sindromas su dideliais kraujavimais, ESR padidėjimas. Šlapime, proteinurija, mikrohematurija, cilindrurija.

Biocheminiu tyrimu serume lemia alfa-2 ir gama globulino, fibrino, fibrinogeno kiekio padidėjimas.

Imunologinis tyrimas parodė didelį imuninių kompleksų kiekį, IgA koncentracijos padidėjimą ir ūminį kursą - imunoglobulino IgM. Dažnai yra teigiamas reumatoidinio faktoriaus testas, nustatomas didelis antistreptolizino-O titras.

Von Willebrand faktoriaus kiekis plazmoje natūraliai padidėja 2–3 veiksniu, kuris lemia kraujagyslių endotelio žalos laipsnį - vienintelę šios faktoriaus sintezės vietą.

Kai sigmoidoskopija ar kolonoskopija atskleidė dėmės gleivinę, atsirado kraujavimas.

Imunohistologinis odos biopsijos tyrimas leidžia nustatyti perivaskulinius leukocitų infiltratus netoli imuninių kompleksų, kuriuose yra IgA, nuosėdų.

Ligonio aukštyje užregistruojami hemokaguliacijos sutrikimo laboratoriniai požymiai dėl DIC vystymosi. DIC ypatumas pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, yra silpnai išreikšta trečioji, hipokaguliacinė fazė.

Diferencinė diagnostika. Visų pirma, atliekamas diferencinis diagnozavimas su esminiu krioglobulineminiu vaskulitu, kuriame pacientai, išskyrus hemoraginius bėrimus, turi Raynaud'o sindromą, šaltą edemą, dilgėlinę. Šis patologinių pokyčių, atsirandančių dėl kraujo kryoglobulinų, derinys. Pacientams, sergantiems būtinu kriogenobulineminiu vaskulitu, jie yra 2 tipo mišrieji krioglobulinai. Jie yra imuniniai kompleksai, susidedantys iš monokloninio IgM, veikiančio kaip antikūnas, ir polikloninis IgG, veikiantis kaip antigenas.

Taip pat būtina pašalinti antrinę, simptominę hemoraginio vaskulito genezę. Visų pirma, kaip paraneoplastinio sindromo pasireiškimas.

Antrinė hemoraginė kraujagyslė dažnai gali būti pirmasis infekcinio endokardito, miningito, sepsio pasireiškimas.

Hemoraginis odos išbėrimas gali būti panašus į pacientų, sergančių trombocitopenija ar trombocitais.

Skirtingai nuo trombozinės mikroangiopatijos (Moshkovicho liga, trombocitopeninė, trombohemolitinė purpura), hemoraginio vaskulito metu nėra gilios trombocitopenijos, fragmentacijos, eritrocitų hemolizės, retai atsiranda išeminių smegenų pažeidimų ir miokardo.

Kraujagyslių sindromo diferencinės diagnozės kriterijus kraujagyslių kraujagyslėse, išskiriant jį nuo kitų sąnarių ligų, yra sąnarinės žalos rentgeno simptomų nebuvimas.

Tokiais atvejais, kai pilvo skausmas yra ne kartu su odos kraujosruvos, bet atskleidė simptomus dirginimo pilvaplėvės, reikia atidžiai diferencinės diagnozės pilvo apraiškų hemoraginio vaskulito su ūmaus žarnų nepraeinamumas, apendicitas, perforuota opa, skrandžio arba žarnyno, ir Krono ligą arba divertikulitas.

Siekiant įtikinamo diferencinės hemoraginio vaskulito diagnozės iš kitų ligų, kurias lydi hemoraginė diatezė, būtina stengtis atlikti imunohistologinį odos biopsijos tyrimą, siekiant nustatyti perivazakuliarinius leukocitų infiltratus ir IgA turinčių imuninių kompleksų nuosėdas.

Bendras kraujo tyrimas.

Biocheminis kraujo tyrimas: protrombino indeksas, fibrinogenas, fibrinas, kreatininas, karbamidas, baltymų frakcijos.

Imunologinė analizė: cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis kraujyje, krioglobulinų buvimas, imunoglobulinų IgA, IgM, IgG koncentracija, reumatoidinio faktoriaus tyrimas, anti-O-streptolizino titro nustatymas.

Šlapimo analizė.

Rektoromanoskopija arba pilvo sindromo kolonoskopija.

Gydymas. Pašalinti alergiškus maisto produktus ir vaistus. Pilvo forma ligos metu alkis trunka keletą dienų.

Heparinas švirkščiamas po oda į viršutinę pilvo dalį. Pradinė dozė - 2500-5000 TV 2-4 kartus per dieną. Dėl to, kad tokio gydymo veiksmingumas 5-7 dienas neveiksmingas, heparino dozę reikia padidinti iki 30000-40000 V / per dieną.). Odos pavidalu heparinas skiriamas 3 savaites, mažiausiai 4-6 savaites. Efektyvesni mažo molekulinio svorio heparino vaistai - Fraxiparin, Fragmin. Jie nesukelia trombocitų agregacijos ir raudonųjų kraujo kūnelių. Gali būti naudojami heparinoidai (sulodeksidas, danaporooidas heparinoidas).

Užtepkite antitrombocitinius preparatus: acetilsalicilo rūgštį (0,075 kartą per parą ryte), tiklopidiną (0,2 - 3 kartus per dieną), dipiridamolį (0,075 - 2-3 kartus per dieną), klopidogrelį.

Siekiant slopinti per didelę trombocitų agregaciją ir mažų indų trombozę, galima naudoti tromboksano sintezės ir tromboksano receptorių (ridogrelio), trombino receptorių blokatorių (vaniprostas), IIb / IIIa receptorių antagonistų (integrino, tirofibano, absximabo) inhibitorius. Vaistai vartojami 3-4 savaites, o nefrito atveju - iki 6 mėnesių.

Didelis efektas gaunamas vartojant sulfoninės serijos vaistą - dapsoną 50-100 mg dozėje 2 kartus per dieną kartu su trentaliniu (pentoksifilinu) 0,4 per burną per 3 kartus per dieną 5-6 dienų ciklais ir pertrauką tarp ciklų 1 dieną, kol išnyks kraujagyslių ligos simptomai. Norėdami pašalinti odos niežėjimą, galite naudoti antihistamininius vaistus - tavegil (0,001 viduje 2 kartus per dieną, ryte ir vakare), suprastiną (0,025 viduje 3 kartus per dieną).

Kai atsiranda DIC sindromo požymių, turinčių antitrombino III trūkumą, reikia lašinti, o sunkiais atvejais, ruošiant antitrombiną III, reikia švirkšti šviežiai užšaldytą plazmą (400-1200 ml) arba kiberniną.

Ūminio periodo metu parodoma, kad pakartotinės plazmaferezės sesijos pašalina pernelyg didelius imuninius kompleksus nuo kraujo.

Esant sunkiam uždegimui su dideliu karščiavimu, skausminga artralgija, be nesteroidinių vaistų nuo uždegimo yra skiriama: natrio diklofenakas 0,025 per 3 kartus per dieną, indometacinas 0,025, 3 kartus per dieną, piroksikamas 0,01 1–2 kartus per dieną.

Nepakankamas nesteroidinių vaistų nuo uždegimo efektyvumas, trumpalaikiais 5-7 dienų trukmės trumpalaikiais 5 dienų pertraukomis galima naudoti 0,5–0,7 mg prednizono 1 kg paciento masės. Sunkios HB pilvo formos yra indikacija, skirta paskirti prednizono dozę 1-2 mg / kg per parą 2 savaites.

Siekiant veiksmingai gydyti sparčiai progresuojančias nefrozines arba mišriąsias glomerulonefrito formas, naudojamas pulsinis gydymas gliukokortikoidais (metilprednizolonas 1000 mg parenteraliai 1 kartą per dieną 3 dienas iš eilės) ir citotoksiniai vaistai (1000 mg ciklofosfamido vieną kartą per parą kartu su antruoju 1000 mg metilprednizolono) kartu su inhibitoriais. APF (kaptoprilis 0,025 vnt. 2 kartus per parą arba 2–5 mg lizinoprilio 2 kartus per parą).

Galimas neigiamas gliukokortikoidų poveikis pacientams, sergantiems HB: padidėjęs kraujo krešėjimas, fibrinolizės slopinimas, mikrocirkuliacijos pablogėjimas, DIC pablogėjimas. Todėl hormomono vartojimas visada turi būti pagrįstas ir derinamas su pakankamomis heparino ir antitrombocitinių preparatų dozėmis.

Visiems pacientams, kuriems yra pilvo ir inkstų kraujagyslių, reikia skirti antibiotikus: 0,25 azitromicino per parą, 2 kartus per dieną 6 dienas iš eilės.

Reikia nepamiršti, kad daugelis vaistų gali būti kontraindikuotini pacientams, sergantiems HB. Tai taikoma antibiotikams, sulfonamidams, vitaminų kompleksams, aminokapro rūgščiai ir kitiems fibrinolizės inhibitoriams, kalcio papildams.

Skiepijimas ir mėginiai su bakteriniais antigenais yra draudžiami asmenims, kurie perleidžia HBG.

Prognozė. HB prognozė paprastai yra palanki. Pasikartojančio ligos eigoje imuninio komplekso glomerunefrito susidarymas yra galimas, o tolesnė paciento gyvenimo prognozė priklausys nuo to, kokiu progresavimu.

Vaiko gydytojo pastabos

Vaikų medicinos dienoraštis

Hemoraginis vaskulitas (etiologija, patogenezė, klinika, diagnozė)

Hemoraginis vaskulitas (Schönleino liga - Genoh) - tai sisteminis vaskulitas, turintis pirminį mažų kalibro kraujagyslių pažeidimą (generalizuotas mikrotrombusitas). Tokiu atveju atsiranda aseptinis mikrovandenių sienelių uždegimas ir jų dezorganizavimas. Paveikiami odos ir vidaus organų indai.

Tarptautinėje klasifikacijoje yra užšifruotas hemoraginis vaskulitas - D 69.0. (nurodyta kaip alerginė purpura).
Kiti ligos pavadinimai: Shenlein purpura - Genoha, kapiliarinė toksikozė, hemoraginė idiopatinė purpura, alerginis vaskulitas, kraujagyslių ne trombocitopeninis purpuras.

Pirmieji klinikiniai hemoraginio vaskulito simptomai buvo aprašyti William Heberden 1801 m. Pirmą kartą „Schönlein-Genoch“ ligos diagnozę 1890 m. Padarė von Dos ir Goch gydytojai.

XX a. Pabaigoje ir XXI a. Pradžioje pastebėtas kraujagyslių kraujagyslių pažeidimas. Ji buvo laikoma vaikystės liga, tačiau pastaraisiais dešimtmečiais buvo nustatyta, kad liga yra įmanoma bet kuriame amžiuje (net ir senyvo amžiaus žmonėms).

Vaikų ir suaugusiųjų ligos eigoje yra skirtumų. Vaikams hemoraginis vaskulitas yra gerybinis, daugeliu atvejų palankus.
Suaugusiems pacientams yra ilgalaikis odos pažeidimas (atsparus gydymui), glomerulonefrito atsiradimas su lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Vaikystėje liga yra užregistruota 25 žmonėms 10 tūkst. Vaikų. Vaikai iki 3 metų retai serga. Dažniau sergantiems vaikams nuo 3 iki 11 metų. Taip yra dėl šio amžiaus alerginių reakcijų intensyvumo ir padidėjusio jautrumo lygio.

Didžiausias pasireiškimas įvyksta žiemos ir pavasario laikotarpiu. To priežastis yra padidėjęs ARVI, lėtinių ligų paūmėjimo, organizmo reaktyvumo sumažėjimas.

Etiologija

Hemoraginio vaskulito etiologija vis dar nėra aiški. Tačiau gali būti nustatyti keli veiksniai, turintys įtakos šios ligos atsiradimui.
Yra provokuojančių, išsprendžiančių ir tarpininkaujančių veiksnių.

Įprasti veiksniai yra įvairios infekcijos (virusai, bakterijos, parazitinės invazijos), maisto alergenai.
Sprendžiantys veiksniai: įvairios vaistų apkrovos, imunoglobulinų įvedimas, profilaktiniai skiepai.
Tarpiniai veiksniai: fiziniai sužalojimai, perkaitimas, aušinimas ir chirurginės intervencijos.

Visi šie veiksniai, taip pat neuropsichiniai ir fiziniai viršįtampiai sukelia paraallerginių reakcijų atsiradimą.

Taip pat atlikti tyrimai dėl genetinio jautrumo kraujagyslių kraujagyslių vystymuisi. Nustatyta, kad genetinis polinkis yra susijęs su komplemento C7 trūkumu, antigenų HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3 buvimu. Dažnai šiems pacientams aptinkamas TT-genotipas TGF-β-509.

Apibendrinant pirmiau minėtą, galime daryti išvadą, kad esant hemoraginiam kraujagysliui, labai svarbi yra ir išoriniai, ir endogeniniai veiksniai. Ir esant jautrumui organizmui ir genetiniam polinkiui, bet koks etiologinis veiksnys gali būti lemiamas Shenlein-Genoch ligos vystymuisi.

Patogenezė

Hemoraginio vaskulito atveju imuninė alerginė reakcija atsiranda imuninių kompleksų nusėdimu ant mikrovaskuliaro kraujagyslių sienelės.

Prarijus antigeną, susidaro pernelyg didelis antikūnų susidarymas (imunoglobulinas A -80%, imunoglobulinas G -20%), o vėliau susidaro imuniniai kompleksai.

Pernelyg didelio imunoglobulino susidarymo priežastys Tačiau dar nežinoma. Daroma prielaida, kad reaguojant į infekcinį procesą atsiranda pernelyg didelė IgA gamyba, nes hemoraginis vaskulitas yra susijęs su žarnyno ir kvėpavimo takų infekcijomis.

Gerai žinoma, kad imuninių kompleksų susidarymas ir cirkuliacija yra fiziologinis atsakas į antigenų įvedimą.
Suformuojami didelio molekulinio svorio ir mažos molekulinės masės kompleksai. Didelio molekulinio svorio imuniniai kompleksai sukelia pokyčius induose, o mažos molekulinės masės sukelia audinių pažeidimus.
Hemoraginio vaskulito atveju vyrauja mažos molekulinės masės imuniniai kompleksai.

Ateityje imuniniai kompleksai gali būti sunaikinti neutrofilų ar makrofagų pagalba arba kraujyje kraujotakoje, darant žalą kraujagyslėms.

Kompleksinė sistema (jos aktyvinimas) taip pat dalyvauja imuniniame atsake. Imunoglobulinus ir imuninius kompleksus absorbuoja trombocitai, bazofilai, stiebo ląstelės. Tai lydi kininų, histamino išsiskyrimas, kurio poveikis sukelia kraujagyslių sienelės ekspoziciją ir kraujagyslių išplitimą.

Šie efektai prisideda prie imuninių kompleksų fiksavimo prieš kraujagyslių sieną. Jų nusėdimas vyksta prapiliarų, kapiliarų, venulių, arterijų. Tuo pačiu metu dažniausiai pasireiškia odos, sąnarių, žarnyno žarnyno ir inkstų mikrobangos.

Dėl imuninių kompleksų pritvirtinimo prie kraujagyslių sienelės, po to išsiplėtus, endotelio ląstelės skiriasi, kraujagyslių pralaidumas sutrikdomas, išlaikant jo vientisumą, raudonieji kraujo kūneliai įsiskverbia per indus.

Dėl kraujagyslių sienelės pažeidimo aktyvuojama hemostazės krešėjimo sistema (trombocitų ir krešėjimo sistemos). Mikrotrombozė vystosi. Trombozė yra įmanoma ir limfinių kraujagyslių kraujyje, todėl atsiranda ūminė edema.

Dėl patogenetinių mechanizmų atsiranda šie poveikiai:

  • Didina kraujagyslių sienelės pralaidumą;
  • Vystomas hiperkoaguliacija;
  • Kraujo reologija blogėja;
  • Antikoagulianto sistema yra išeikvota;
  • Atsiranda audinių išemija.

Apibendrinant tai, hemoraginio kraujagyslių patogenezės pagrindas yra:

  • Mažos molekulinės masės imuninių kompleksų hipermoduliacija;
  • Papildomas aktyvinimas;
  • Padidėjęs kraujagyslių pralaidumas;
  • Kraujagyslių endotelio pažeidimas;
  • Trombocitų aktyvacija ir hiperkoaguliacija;
  • Mikrotrombovaskulinės sistemos vystymasis.

Klasifikacija

Nėra vienodos hemoraginės kraujagyslių klasifikacijos.

Praktinei veiklai naudokite tokią klasifikaciją:

  • Hemoraginio vaskulito formos: oda, sąnarių pilvo, inkstų, fulminanti, sumaišyti (derinant daugiau nei dvi formas);
  • Aktualus: ūminis - iki 2 mėnesių, pailgintas - iki 6 mėnesių, pasikartojantis - daugiau kaip 6 mėnesiai;
  • Sunkumas (aktyvumas): I str. - šviesa, II st. - vidutinio sunkumo, III str. - sunkus;
  • Komplikacijos: lėtinis inkstų nepakankamumas, žarnyno intussuscepcija, žarnyno perforacija, kraujavimas iš virškinimo trakto, peritonitas, smegenų kraujavimas ir kiti organai, ūminis po hemoraginis anemija.

Klinikinis vaizdas

Prodrominis laikotarpis

Prieš hemoraginį kraujagyslę pasireiškia prodrominis laikotarpis.
Paprastai, 1-4 savaitės iki ligos, pacientas kenčia nuo virusinės ar bakterinės infekcijos (gerklės skausmas, ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos) arba alerginis poveikis (vaistai, vakcinacija, alerginės ligos paūmėjimas).

Prodrominis laikotarpis trunka nuo 4 dienų iki 2 savaičių, lydimas nepageidaujamos reakcijos, galvos skausmas, karščiavimas.

Ligos pradžia yra ūminė arba gali būti laipsniška. Kartais pirmieji ligos simptomai pasireiškia visiškos sveikatos fone. Dažniausiai liga prasideda nuo hemoraginių bėrimų ant odos (odos sindromas).

Odos forma

Odos pavidalu paveikta oda.
Hemoraginis bėrimas yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų. Išbėrimas pasireiškia nuo 1 iki 5 ligos dienų. Būdingas papulinis-hemoraginis bėrimas, bet ligos pradžioje bėrimas gali būti punktualus, mažas dėmėtas, dėmėtas-mazgas (rečiau jis yra šiurkštus, eriteminis).
Išbėrimas retai randamas ant veido, pilvo, krūtinės (šiose vietose yra sunkių atvejų). Tai dažnai atsitinka ligos dilgėlinės pradžioje arba kitame alerginio bėrimo variante.

Išbėrimo su hemoraginiu vaskulitu ypatybės:

  • Išbėrimas smulkiais ir petechiškais;
  • Atlieka virš odos paviršiaus;
  • Simetriškas;
  • Lokalizuotas ant galūnių ekstensyvumo paviršių (maksimaliai aplink sąnarius);
  • Išbėrimas yra linkęs į susiliejimą ir pasikartojimą;
  • Šalia senų bėrimų (kurie yra atvirkščiai) yra šviežių bėrimų.

Išbėrimas iš pradžių turi rausvą spalvą, kuri greitai virsta mėlynai violetine. Tada atsiranda odos elementų atvirkštinis vystymasis ir bėrimas tampa gelsvai rudos spalvos.
Kartais bėrimas gali pasireikšti papulų pavidalu, kurio centre yra smailus kraujavimas (cockade).
Sunkiais atvejais dalis odos elementų gali nekrozuoti, kuri yra susijusi su mikrotromboze.
Išbėrimas gali būti susijęs su niežėjimu. Trečdalį pacientų po išbėrimo išlieka pigmentacija. Dažnai recidyvai gali būti lupimasis.

Dėl hemoraginės odos sindromo kraujagyslėms būdingas bangų panašus kursas. Nauji bėrimai gali būti pažeisti lovos poilsį, po klaidos dietoje. Paprastai tokios bangos yra nuo 3 iki 5.

Pacientams, sergantiems sveikata, po dietos pailgėjimo gali pasireikšti viena petechija (kuri nėra išsikišusi virš odos paviršiaus). Šie bėrimai nereikalauja gydymo, nes jie laikomi vaskulito likutiniu poveikiu.
Sunkiais atvejais bėrimas gali būti gleivinės.

Odos sindromas gali pasireikšti kaip audinių patinimas, paprastai ant kojų, rankų, veido. Berniukai gali turėti kreminės edemos.

Bendra forma

Kai sąnarių forma veikia odą ir sąnarius. Sąnarių pažeidimai atsiranda kartu su odos sindromu arba po kelių dienų. Dažniau meno sindromas pasireiškia prieš odos sindromą, dėl kurio sunku diagnozuoti kraujavimą iš kraujagyslių.

Sąnarių pažeidimas prisideda prie kraujagyslių pralaidumo ir kraujavimo pažeidimo vidutinių ir didelių sąnarių (dažnai riešo, kulkšnies) srityje. Mažų pėdų ir rankų sąnarių nugalėjimas nėra tipiškas.

Artikulinis sindromas pasireiškia tokiais sąnarių pokyčiais:

  • skausmas;
  • padidintas bendras tūris;
  • skausmas dėl palpacijos;
  • judėjimo apribojimas;
  • vietinė hiperemija;
  • vietinės temperatūros padidėjimas;
  • skausmo kontraktūrų vystymąsi.

Pakeitimai sąnariuose laikomi kelias dienas (iki 5 dienų), o tada praeina, nepaliekant deformacijų. Dažnai sąnarių sindromą lydi kūno temperatūros padidėjimas iki karštų skaičių ir angioedemos.

Pilvo forma

Ši forma atsiranda beveik pusei pacientų, kuriems yra hemoraginis vaskulitas. Trečdalyje pacientų pilvo skausmas yra prieš odos pokyčius, o tai labai apsunkina ligos diagnozę.

Pilvo skausmas staiga pasireiškia, pasižymi spazmu be aiškios lokalizacijos. Didžioji dalis bado sukelto skausmo, rečiau - dešiniajame šlaunies regione, kuris gali imituoti apendicitą ar žarnyno obstrukciją. Kartais skausmas yra toks stiprus, kad pacientas yra priverstinėje padėtyje.

Skausmas siejamas su žarnų kraujavimu (suberoziniu sluoksniu) ir tinkleliu. Pilvo skausmo aukštyje gali būti vėmimas su krauju, šviežia kraujas išmatose, melena. Gali būti raginama su dažnai išmatomis ar vidurių užkietėjimu.

Kai žiūrima - pilvo pilpavimo skausmas. Yra pilvo palpacija, kuri yra diagnostinis ženklas, pašalinantis ūminius chirurginius patologus. Dažniausiai nepastebimi peritoninės sudirginimo simptomai. Kepenys ir blužnis nepadidėja.

Gali atsinaujinti pilvo sindromas. Recidyvą paprastai sukelia dietos klaida. Pilvo sindromo trukmė skiriasi (nuo 2-3 bangų iki 10). Paprastai skausmo pasikartojimas derinamas su naujais odos bėrimais. Kartu su pilvo skausmu gali pasireikšti toksikozė su ekssikoze, kuri reikalauja paskirti intensyvią terapiją.

Pilvo formos komplikacijos gali būti žarnyno invazija, žarnyno obstrukcija, peritonitas, žarnyno nekrozė.

Inkstų forma

Apie trečdalį hemoraginio kraujagyslių sergančių pacientų inkstai veikia. Inkstų sindromas paprastai atsiranda po to, kai atsiranda hemoraginis bėrimas. Dažniausiai tai įvyksta pirmąjį arba antrąjį ligos mėnesį. Labai retai ligos pradžioje gali atsirasti ūminis inkstų funkcijos nepakankamumas dėl inkstų mikrocirkuliacijos blokavimo.

Klinikiniu požiūriu inkstų pažeidimas atsiranda dviem būdais:

  • Laikinas šlapimo sindromas.
    Išraiškas mikro, bruto hematurija arba hematurija su proteinurija (vidutinio sunkumo) - baltymai, mažesni nei 1 g per parą, cylindruria su bangų panašumu;
  • Nefritas (toksiškas kapiliarinis nefritas).
    Galimos Jade formos:
    - hematuric (pasireiškia dažniau);
    - nefrozinis su hematurija;
    - greitai progresuojanti glomerulonefritas.

Hematurijai su hemoraginiu vaskulitu yra būdingas gydymas. Hipertenzija yra labai reti. Nefritas gali trukti nuo kelių savaičių iki mėnesių.
Perėjimas prie lėtinio glomerulonefrito pasireiškia 30-50% atvejų. Ilgalaikis arba pasikartojantis (lėtinis) kursas gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą. Nepalanki ligos prognozė yra nefrozinio sindromo ir arterinės hipertenzijos raida.

Inkstų pažeidimas yra pavojingas hemoraginio vaskulito pasireiškimas, todėl gydantis gydytojas ligos metu turi stebėti inkstų funkciją ir šlapimo sudėtį.

Žaibo forma

Ypač sunki forma. Tai retas (daugiausia vaikams iki 5 metų amžiaus). Jis pasireiškia kartu su hipererginiu kūno reaktyvumo tipu (Arthus reakcija) arba ūminio diseminuoto intravaskulinio koaguliacijos (nekrozinio trombovaskulito) atsiradimu.

Ligos eiga panaši į septinį procesą. Paleidimas yra karštas. Sunkus apsinuodijimas, hipertermija. Įvairiose kūno vietose greitai atsiranda didelių kraujavimų. Gali būti nekrozės ir mažų cianozinių elementų. Kraujavimas paprastai jungiasi, gausu. Kartais yra kraujagyslių su hemoraginiu turiniu. Atidarius pūsleles, susidaro daug erozinių paviršių.

Galimi neurologiniai sutrikimai: sąmonės netekimas, traukuliai. Taip yra dėl galvos smegenų kraujavimo. Taip pat gali būti kraujavimas antinksčių liaukose („Waterhouse-Frederiksen“ sindromas).

Kraujo tyrime: hiperleukocitozė, padidėjęs ESR, padidėjęs protrombino indeksas, V, VII, X krešėjimo faktorių trūkumas.

Kai fulminanti forma išreiškia ryškius pilvo ir sąnarių sindromus. Prognozė yra rimta. Jei negydoma, mirtis yra įmanoma.

Kraujavimasis kraujagyslėse gali pakenkti kitiems organams ir sistemoms (mažiau paplitęs). Tai gali būti: hemoraginis perikarditas, meningalny sindromas, epileptinės traukuliai, trumpalaikis hemiparezis, kosulys su kraujo dryžiais, hepatomegalia, kraujavimas iš kapšelio.

Klinikinių hemoraginio kraujagyslių pasireiškimo sunkumą lemia aktyvumo laipsnis:

  • Aš laipsnis (lengvas).
    Odos bėrimai yra nedideli. Kūno temperatūra yra normali, gali pakilti į subfebrilius skaičius. Kiti organai ir sistemos neturi įtakos. Padidėjęs ESR iki 20 mm / val. Bendra būklė yra patenkinama;
  • II laipsnis (vidutinis).
    Išreikšti odos ir sąnarių sindromai. Jį apibūdina apsinuodijimas (silpnumas, galvos skausmas, karščiavimas iki karštligės). Inkstų ir pilvo sindromai yra vidutinio sunkumo.
    Analizuojant kraujo leukocitozę, padidėjo neutrofilų ir eozinofilų skaičius. Dysproteinemija, hipoalbuminemija. ESR padidėjo iki 20-40 mm / val. Paciento būklė yra vidutinio sunkumo;
  • III laipsnis (sunkus).
    Išreiškiami odos, sąnarių, pilvo, inkstų sindromai. Sunkus apsinuodijimas (karščiavimas iki didelio skaičiaus, silpnumas, mialgija, galvos skausmas). Galima pakenkti centrinei nervų sistemai ir periferinei nervų sistemai. Kraujo analizėje reikšmingai padidėjo leukocitų, neutrofilų, ESR (daugiau nei 40 mm / val.). Gali būti anemija, trombocitų skaičiaus sumažėjimas. Paciento būklė yra sunki.

Diagnostika

Laboratorinės hemoraginio vaskulito vertės nėra specifinės:

  • Apskritai, kraujo - leukocitozės, neutrofilijos - analizė perkelia formulę į kairę, pagreitino ESR. Didėjant aktyvumui, eozinopenija (eozinofilai kaupiasi audiniuose) yra nustatomas. Atkūrimo fazėje eozinofilų skaičius didėja, o tai yra palankus simptomas;
  • Bendroje šlapimo analizėje (su inkstų sindromu) - mikro ar bruto hematurija, cilindurija, proteinurija;
  • Analizuojant išmatos už okultinį kraują (pilvo forma) - teigiamą Regerseno reakciją;
  • Biocheminiame kraujo tyrime disproteinemija su hipoalbuminemija, padidėjusi seromucoidinė koncentracija, teigiamas C reaktyvus baltymas;
  • Koaguliacijos hemostazės sistemoje nustatoma hiperkoaguliacija: Li - baltųjų kraujo krešėjimo laiko sumažėjimas, hiperfibrinogenemija, AT III sumažėjimas, plazmos tolerancijos heparinui padidėjimas, plazmos recidyvacijos laiko sumažėjimas;
  • Nagrinėjant odos biopsiją, nustatomi IgA ir SZ turintys imuniniai kompleksai;
  • Imunograma padidina imunoglobulinų (Ig) A, M, G, E. lygį. B-limfocitų skaičius didėja. T-limfocitų skaičius mažėja. Sumažėja neutrofilų fagocitinis aktyvumas;
  • Endoskopinis pilvo formos tyrimas gali atskleisti erozinį ar hemoraginį duodenitą, skrandžio ir žarnų eroziją.

Hemoraginio vaskulito gydymas bus aptartas kitame straipsnyje.

  • Purpura Schönlein - Genoh vaikams: klinikiniai ir diagnostiniai metodai O.S. Tretjakovas
    Simferopolis 2012 metai.